Carta científica
Colecistitis aguda como efecto adverso del tratamiento con elexacaftor/tezacaftor/ivacaftor en un paciente afecto de fibrosis quística
Acute cholecystitis as an adverse effect of treatment with elexacaftor/tezacaftor/ivacaftor in a patient with cystic fibrosis
Carlos Martín de Vicentea,
, Silvia Jade Cáceres Barrerab, Celia Fuentes Sánchezb, Cristina Gutiérrez Alonsoc, Ruth García Romerod
Autor para correspondencia
a Unidad de Neumología Pediátrica, Hospital Universitario Miguel Servet, Zaragoza, España
b Servicio de Pediatría, Hospital Universitario Miguel Servet, Zaragoza, España
c Servicio de Radiología, Hospital Universitario Miguel Servet, Zaragoza, España
d Unidad de Gastroenterología Pediátrica, Hospital Universitario Miguel Servet, Zaragoza, España
Leído
446
Vecesse ha leído el artículo
66
Total PDF
380
Total HTML
Compartir estadísticas
array:22 [ "pii" => "S1695403324002029" "issn" => "16954033" "doi" => "10.1016/j.anpedi.2024.09.003" "estado" => "S200" "fechaPublicacion" => "2024-10-17" "aid" => "3683" "copyright" => "Asociación Española de Pediatría" "copyrightAnyo" => "2024" "documento" => "simple-article" "crossmark" => 0 "subdocumento" => "crp" "abierto" => array:3 [ "ES" => false "ES2" => false "LATM" => false ] "gratuito" => false "lecturas" => array:1 [ "total" => 0 ] "itemSiguiente" => array:17 [ "pii" => "S169540332400208X" "issn" => "16954033" "doi" => "10.1016/j.anpedi.2024.08.012" "estado" => "S200" "fechaPublicacion" => "2024-10-18" "aid" => "3689" "copyright" => "Asociación Española de Pediatría" "documento" => "article" "crossmark" => 0 "subdocumento" => "fla" "abierto" => array:3 [ "ES" => false "ES2" => false "LATM" => false ] "gratuito" => false "lecturas" => array:1 [ "total" => 0 ] "es" => array:13 [ "idiomaDefecto" => true "cabecera" => "<span class="elsevierStyleTextfn">Original</span>" "titulo" => "Hipertransaminasemia grave durante la alerta de hepatitis aguda de origen desconocido de 2022" "tienePdf" => "es" "tieneTextoCompleto" => "es" "tieneResumen" => array:3 [ 0 => "es" 1 => "es" 2 => "en" ] "titulosAlternativos" => array:1 [ "en" => array:1 [ "titulo" => "Severe hypertransaminasaemia during the acute hepatitis of unknown origin alert of 2022" ] ] "contieneResumen" => array:2 [ "es" => true "en" => true ] "contieneTextoCompleto" => array:1 [ "es" => true ] "contienePdf" => array:1 [ "es" => true ] "resumenGrafico" => array:2 [ "original" => 1 "multimedia" => array:5 [ "identificador" => "fig0025" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => false "mostrarDisplay" => true "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "fx1.jpeg" "Alto" => 827 "Ancho" => 1333 "Tamanyo" => 179946 ] ] ] ] "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "autoresLista" => "Ana Martín Costa, Ignacio Ros Arnal, Ruth García Romero, Gerardo Rodríguez Martínez, Beatriz García Rodríguez" "autores" => array:5 [ 0 => array:2 [ "nombre" => "Ana" "apellidos" => "Martín Costa" ] 1 => array:2 [ "nombre" => "Ignacio" "apellidos" => "Ros Arnal" ] 2 => array:2 [ "nombre" => "Ruth" "apellidos" => "García Romero" ] 3 => array:2 [ "nombre" => "Gerardo" "apellidos" => "Rodríguez Martínez" ] 4 => array:2 [ "nombre" => "Beatriz" "apellidos" => "García Rodríguez" ] ] ] ] "resumen" => array:1 [ 0 => array:3 [ "titulo" => "Graphical abstract" "clase" => "graphical" "resumen" => "<span id="abst0005" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><p id="spar0005" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall"><elsevierMultimedia ident="fig0025"></elsevierMultimedia></p></span>" ] ] ] "idiomaDefecto" => "es" "EPUB" => "https://multimedia.elsevier.es/PublicationsMultimediaV1/item/epub/S169540332400208X?idApp=UINPBA00005H" "url" => "/16954033/unassign/S169540332400208X/v1_202410180443/es/main.assets" ] "itemAnterior" => array:17 [ "pii" => "S1695403311000841" "issn" => "16954033" "doi" => "10.1016/j.anpedi.2011.01.032" "estado" => "S200" "fechaPublicacion" => "2013-05-02" "aid" => "730" "documento" => "simple-article" "crossmark" => 0 "licencia" => "http://creativecommons.org/licenses/by-nc-nd/4.0/" "subdocumento" => "ret" "abierto" => array:3 [ "ES" => true "ES2" => true "LATM" => true ] "gratuito" => true "lecturas" => array:2 [ "total" => 2043 "formatos" => array:3 [ "EPUB" => 133 "HTML" => 774 "PDF" => 1136 ] ] "es" => array:8 [ "idiomaDefecto" => true "titulo" => "RETIRADO: Índice de valoración osificativo: Ebrí-metacarpofalángico en serie longitudinal aragonesa (Andrea Prader)" "tienePdf" => "es" "tieneTextoCompleto" => 0 "tieneResumen" => "es" "contieneResumen" => array:1 [ "es" => true ] "contienePdf" => array:1 [ "es" => true ] "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "autoresLista" => "B. Ebrí Torné, I. Ebrí Verde" "autores" => array:2 [ 0 => array:2 [ "nombre" => "B." "apellidos" => "Ebrí Torné" ] 1 => array:2 [ "nombre" => "I." "apellidos" => "Ebrí Verde" ] ] ] ] ] "idiomaDefecto" => "es" "EPUB" => "https://multimedia.elsevier.es/PublicationsMultimediaV1/item/epub/S1695403311000841?idApp=UINPBA00005H" "url" => "/16954033/unassign/S1695403311000841/v2_201305021216/es/main.assets" ] "es" => array:13 [ "idiomaDefecto" => true "cabecera" => "<span class="elsevierStyleTextfn">Carta científica</span>" "titulo" => "Colecistitis aguda como efecto adverso del tratamiento con elexacaftor/tezacaftor/ivacaftor en un paciente afecto de fibrosis quística" "tieneTextoCompleto" => true "saludo" => "<span class="elsevierStyleItalic">Sra. Editora,</span>" "autores" => array:1 [ 0 => array:4 [ "autoresLista" => "Carlos Martín de Vicente, Silvia Jade Cáceres Barrera, Celia Fuentes Sánchez, Cristina Gutiérrez Alonso, Ruth García Romero" "autores" => array:5 [ 0 => array:4 [ "nombre" => "Carlos" "apellidos" => "Martín de Vicente" "email" => array:1 [ 0 => "clmartin@salud.aragon.es" ] "referencia" => array:2 [ 0 => array:2 [ "etiqueta" => "<span class="elsevierStyleSup">a</span>" "identificador" => "aff0005" ] 1 => array:2 [ "etiqueta" => "<span class="elsevierStyleSup">*</span>" "identificador" => "cor0005" ] ] ] 1 => array:3 [ "nombre" => "Silvia Jade" "apellidos" => "Cáceres Barrera" "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "etiqueta" => "<span class="elsevierStyleSup">b</span>" "identificador" => "aff0010" ] ] ] 2 => array:3 [ "nombre" => "Celia" "apellidos" => "Fuentes Sánchez" "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "etiqueta" => "<span class="elsevierStyleSup">b</span>" "identificador" => "aff0010" ] ] ] 3 => array:3 [ "nombre" => "Cristina" "apellidos" => "Gutiérrez Alonso" "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "etiqueta" => "<span class="elsevierStyleSup">c</span>" "identificador" => "aff0015" ] ] ] 4 => array:3 [ "nombre" => "Ruth" "apellidos" => "García Romero" "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "etiqueta" => "<span class="elsevierStyleSup">d</span>" "identificador" => "aff0020" ] ] ] ] "afiliaciones" => array:4 [ 0 => array:3 [ "entidad" => "Unidad de Neumología Pediátrica, Hospital Universitario Miguel Servet, Zaragoza, España" "etiqueta" => "a" "identificador" => "aff0005" ] 1 => array:3 [ "entidad" => "Servicio de Pediatría, Hospital Universitario Miguel Servet, Zaragoza, España" "etiqueta" => "b" "identificador" => "aff0010" ] 2 => array:3 [ "entidad" => "Servicio de Radiología, Hospital Universitario Miguel Servet, Zaragoza, España" "etiqueta" => "c" "identificador" => "aff0015" ] 3 => array:3 [ "entidad" => "Unidad de Gastroenterología Pediátrica, Hospital Universitario Miguel Servet, Zaragoza, España" "etiqueta" => "d" "identificador" => "aff0020" ] ] "correspondencia" => array:1 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "cor0005" "etiqueta" => "⁎" "correspondencia" => "Autor para correspondencia." ] ] ] ] "titulosAlternativos" => array:1 [ "en" => array:1 [ "titulo" => "Acute cholecystitis as an adverse effect of treatment with elexacaftor/tezacaftor/ivacaftor in a patient with cystic fibrosis" ] ] "resumenGrafico" => array:2 [ "original" => 0 "multimedia" => array:7 [ "identificador" => "fig0005" "etiqueta" => "Figura 1" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr1.jpeg" "Alto" => 428 "Ancho" => 1770 "Tamanyo" => 90524 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0005" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Ecografía abdominal. A)<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Cambios inflamatorios-edematosos de la pared vesicular con engrosamiento difuso parietal (flechas blancas). B)<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Marcado aumento de la vascularización doppler (flecha blanca). C)<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Imágenes puntiformes en el interior vesicular correspondiente a «barro espeso» (flecha blanca) y edema de grasa perivesicular (flecha roja).</p>" ] ] ] "textoCompleto" => "<span class="elsevierStyleSections"><p id="par0005" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El tratamiento con moduladores de la proteína <span class="elsevierStyleItalic">cystic fibrosis transmembrane conductance regulator</span> (CFTR) ha mejorado sustancialmente el pronóstico de los enfermos con fibrosis quística (FQ)<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>. Uno de estos novedosos fármacos es la «triple terapia», formado por las moléculas elexacaftor/tezacaftor/ivacaftor (ETI), que está indicado en pacientes con la presencia, en al menos uno de sus alelos, de la mutación <span class="elsevierStyleItalic">F508del</span>, aunque se han publicado resultados positivos en estudios <span class="elsevierStyleItalic">in vitro</span> y en pacientes con otras mutaciones de clase<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>II (alteraciones en el procesado de la proteína CFTR)<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0040"><span class="elsevierStyleSup">2-4</span></a>. Uno de sus posibles efectos adversos, aunque excepcional, es la colecistitis, reportada en series de pocos casos en adultos<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">5,6</span></a>. Se presenta el caso de un niño afecto de FQ que inicia tratamiento con ETI y a los pocos días manifiesta dolor en hipocondrio derecho compatible con colecistitis aguda.</p><p id="par0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Paciente varón de 9<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>años de edad afecto de FQ con las mutaciones <span class="elsevierStyleItalic">N1303K/R334W</span>, sin insuficiencia pancreática, que presenta tos crónica de 2<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>años de evolución y exacerbaciones respiratorias leves/moderadas por <span class="elsevierStyleItalic">Staphylococcus aureus</span> en frotis faríngeos. Recibe tratamiento con suero salino hipertónico nebulizado al 3%, azitromicina oral 3<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>días por semana y fisioterapia respiratoria. Su espirometría forzada es normal, con un volumen espiratorio forzado en el primer segundo (FEV1) de 1,92<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>litros (Zscore −0,7 respecto al valor de referencia). En la tomografía computarizada pulmonar se visualizan bronquiectasias cilíndricas generalizadas, tapones mucosos, afectación de bronquios de pequeño calibre con patrón en mosaico y una puntuación de Bhalla de 15 (normal: 25). A nivel digestivo presenta suficiencia pancreática con buena ganancia ponderoestatural (percentil 52 de peso y 83 de talla), pero muestra afectación hepatobiliar por «barro» biliar vesicular en la ecografía abdominal, por lo que recibe tratamiento con ácido ursodesoxicólico. Ante el deterioro respiratorio clínico y radiológico mostrado en los últimos 3<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>años, se decide inicio de ETI en base a artículos recientes que reportan buena respuesta <span class="elsevierStyleItalic">in vitro</span> y en pacientes con la mutación <span class="elsevierStyleItalic">N1303K</span>, como la de nuestro paciente. Se administra la dosis de adultos para ><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>30<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>kg de peso (2<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>comprimidos de 75<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg ivacaftor/50<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg tezacaftor/100<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg elexacaftor por la mañana y 1<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>comprimido de 150<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg de ivacaftor por la noche). A los 6<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>días del inicio del tratamiento refiere dolor abdominal de tipo cólico en hipocondrio derecho y epigastrio. No presenta fiebre, coluria, acolia, vómitos o diarreas. A la exploración física está normocoloreado, con dolor a la palpación de hipocondrio derecho con signo de Murphy positivo. La ecografía abdominal informa de vesícula biliar con imágenes puntiformes hiperecogénicas, sugestivas de barro biliar; cambios inflamatorios-edematosos de la pared vesicular con engrosamiento difuso parietal y marcado aumento de la vascularización doppler, y cambios inflamatorios de la grasa adyacente (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig. 1</a>), siendo el resto de órganos normales, incluido el páncreas. La analítica sanguínea muestra proteína<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>C reactiva, procalcitonina, leucocitos, lipasa pancreática, transaminasas y bilirrubina normales. Ante los hallazgos de colecistitis aguda se suspende el tratamiento con ETI y se administra analgesia con resolución de los síntomas en 48<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>horas. A los 2<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>meses se realiza nueva ecografía abdominal con resolución del proceso inflamatorio, reiniciándose lentamente el tratamiento a dosis crecientes. Finalmente, se consigue mantener la dosis completa para su peso sin aparición de efectos adversos. Los cambios observados a 8<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>semanas de tratamiento se muestran en la <a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tbl0005">tabla 1</a>, destacando un descenso de cloro en sudor de 24<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mEq/l.</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="tbl0005"></elsevierMultimedia><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La colecistitis aguda es un efecto adverso excepcional del tratamiento con ETI, publicado solo en una serie de pocos casos<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">5,6</span></a>, y se produce por la mejoría con el tratamiento del flujo biliar, movilización de los cálculos o barro biliar y posterior obstrucción del conducto cístico. Según nuestro conocimiento, este caso es el único publicado en un paciente pediátrico, y que se resolvió únicamente con la retirada de ETI. En la mayoría de los casos publicados en adultos fue necesaria la colecistectomía, y ninguno de los pacientes presentó complicaciones graves. A pesar de este efecto adverso, en todos los pacientes se reinició la triple terapia de forma gradual, sin describirse de nuevo complicaciones similares<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">5,6</span></a>.</p><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Aunque el dolor abdominal inespecífico es uno de los efectos adversos más frecuentes tras el inicio de ETI u otros moduladores, es importante descartar, ante su aparición, entidades como la pancreatitis aguda o, como en nuestro caso, el cólico biliar o la colecistitis aguda, por lo que creemos obligada la realización de ecografía abdominal y analítica sanguínea con transaminasas, bilirrubina y enzimas pancreáticas en todos los casos.</p></span>" "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "multimedia" => array:2 [ 0 => array:7 [ "identificador" => "fig0005" "etiqueta" => "Figura 1" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr1.jpeg" "Alto" => 428 "Ancho" => 1770 "Tamanyo" => 90524 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0005" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Ecografía abdominal. A)<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Cambios inflamatorios-edematosos de la pared vesicular con engrosamiento difuso parietal (flechas blancas). B)<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Marcado aumento de la vascularización doppler (flecha blanca). C)<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Imágenes puntiformes en el interior vesicular correspondiente a «barro espeso» (flecha blanca) y edema de grasa perivesicular (flecha roja).</p>" ] ] 1 => array:8 [ "identificador" => "tbl0005" "etiqueta" => "Tabla 1" "tipo" => "MULTIMEDIATABLA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "detalles" => array:1 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "at1" "detalle" => "Tabla " "rol" => "short" ] ] "tabla" => array:3 [ "leyenda" => "<p id="spar0015" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">CFQ-R: <span class="elsevierStyleItalic">Cystic Fibrosis Questionnarie-Revised</span>; CL<span class="elsevierStyleSup">−</span>: cloro; cm: centímetros; ETI: elexacaftor/tezacaftor/ivacaftor; kg: kilogramos; l: litros; m<span class="elsevierStyleSup">2</span>: metro cuadrado; mEq: miliequivalentes; Zs: zscore; %: porcentaje.</p>" "tablatextoimagen" => array:1 [ 0 => array:2 [ "tabla" => array:1 [ 0 => """ <table border="0" frame="\n \t\t\t\t\tvoid\n \t\t\t\t" class=""><thead title="thead"><tr title="table-row"><th class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-head\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t" scope="col" style="border-bottom: 2px solid black"> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t\t\t</th><th class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-head\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t" scope="col" style="border-bottom: 2px solid black">Pre-ETI \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t\t\t</th><th class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-head\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t" scope="col" style="border-bottom: 2px solid black">8 semanas de ETI \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t\t\t</th><th class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-head\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t" scope="col" style="border-bottom: 2px solid black">Cambio observado \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t\t\t</th></tr></thead><tbody title="tbody"><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Peso, kg (Zs<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tblfn0005"><span class="elsevierStyleSup">a</span></a>) \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">36,6 (0,04) \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">38,40 (0,18) \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">+1,80 (+0,14) \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Talla, cm (Zs<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tblfn0005"><span class="elsevierStyleSup">a</span></a>) \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">145,6 (0,97) \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">147,40 (1,12) \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">+1,80 (+0,15) \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">IMC, kg/m<span class="elsevierStyleSup">2</span> (Zs<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tblfn0005"><span class="elsevierStyleSup">a</span></a>) \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">17,26 (−0,37) \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">17,67 (− 0,27) \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">+0,41 (+0,10) \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Síntomas \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Tos crónica \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Asintomático \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Desaparición de la tos \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">CFQ-R 6-11 años (puntos dominio respiratorio) \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">10 \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">16 \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">+6 \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">FEV1 (%<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tblfn0010"><span class="elsevierStyleSup">b</span></a>) \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">109 \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">106 \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">−3 \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">FEV1 (Zs<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tblfn0010"><span class="elsevierStyleSup">b</span></a>) \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">0,91 \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">0,50 \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">−0,41 \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">CL<span class="elsevierStyleSup">−</span> sudor (mEq/l) \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">86 \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">62 \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">−24 \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Cultivos faríngeos \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleItalic">Staphylococcus aureus</span> crónico \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Negativo \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Negatividad \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr></tbody></table> """ ] "imagenFichero" => array:1 [ 0 => "xTab3690577.png" ] ] ] "notaPie" => array:2 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "tblfn0005" "etiqueta" => "a" "nota" => "<p class="elsevierStyleNotepara" id="npar0005">Antropometría según Carrascosa 2010.</p>" ] 1 => array:3 [ "identificador" => "tblfn0010" "etiqueta" => "b" "nota" => "<p class="elsevierStyleNotepara" id="npar0010">Según <span class="elsevierStyleItalic">Global Lung Function Iniciative 2012</span> (GLI-2012).</p>" ] ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0010" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Cambios observados a las 8 semanas de tratamiento</p>" ] ] ] "bibliografia" => array:2 [ "titulo" => "Bibliografía" "seccion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "bibs0015" "bibliografiaReferencia" => array:6 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "bib0035" "etiqueta" => "1" "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "contribucion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "titulo" => "Elexacaftor-tezacaftor-ivacaftor: A life-changing triple combination of CFTR modulator drugs for cystic fibrosis" "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "etal" => false "autores" => array:6 [ 0 => "M. Bacalhau" 1 => "M. Camargo" 2 => "G.A.V. Magalhães-Ghiotto" 3 => "S. Drumond" 4 => "C.H.M. Castelletti" 5 => "M. Lopes-Pacheco" ] ] ] ] ] "host" => array:1 [ 0 => array:1 [ "Revista" => array:4 [ "tituloSerie" => "Pharmaceuticals (Basel)." "fecha" => "2023" "volumen" => "16" "paginaInicial" => "410" ] ] ] ] ] ] 1 => array:3 [ "identificador" => "bib0040" "etiqueta" => "2" "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "contribucion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "titulo" => "Rescue of multiple class<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>II CFTR mutations by elexacaftor +<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>tezacaftor +<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>ivacaftor mediated in part by the dual activities of elexacaftor as both corrector and potentiator" "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "etal" => true "autores" => array:6 [ 0 => "O. Laselva" 1 => "C. Bartlett" 2 => "T.N.A. Gunawardena" 3 => "H. Ouyang" 4 => "P.D.W. Eckford" 5 => "T.J. Moraes" ] ] ] ] ] "host" => array:1 [ 0 => array:2 [ "doi" => "10.1183/13993003" "Revista" => array:4 [ "tituloSerie" => "Eur Respir J." "fecha" => "2021" "volumen" => "57" "paginaInicial" => "2002774" ] ] ] ] ] ] 2 => array:3 [ "identificador" => "bib0045" "etiqueta" => "3" "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "contribucion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "titulo" => "Clinical and functional efficacy of elexacaftor/tezacaftor/ivacaftor in people with cystic fibrosis carrying the N1303K mutation" "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "etal" => true "autores" => array:6 [ 0 => "I. Sadras" 1 => "E. Kerem" 2 => "G. Livnat" 3 => "I. Sarouk" 4 => "O. Breuer" 5 => "J. Reiter" ] ] ] ] ] "host" => array:1 [ 0 => array:1 [ "Revista" => array:5 [ "tituloSerie" => "J Cyst Fibros." "fecha" => "2023" "volumen" => "22" "paginaInicial" => "1062" "paginaFinal" => "1069" ] ] ] ] ] ] 3 => array:3 [ "identificador" => "bib0050" "etiqueta" => "4" "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "contribucion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "titulo" => "Theratyping cystic fibrosis patients to guide elexacaftor/tezacaftor/ivacaftor out-of-label prescription" "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "etal" => true "autores" => array:6 [ 0 => "E. Dreano" 1 => "P.R. Burgel" 2 => "A. Hatton" 3 => "N. Bouazza" 4 => "B. Chevalier" 5 => "J. Macey" ] ] ] ] ] "host" => array:1 [ 0 => array:1 [ "Revista" => array:4 [ "tituloSerie" => "Eur Respir J." "fecha" => "2023" "volumen" => "62" "paginaInicial" => "2300110" ] ] ] ] ] ] 4 => array:3 [ "identificador" => "bib0055" "etiqueta" => "5" "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "contribucion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "titulo" => "Biliary disease and cholecystectomy after initiation of elexacaftor/ivacaftor/tezacaftor in adults with cystic fibrosis" "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "etal" => false "autores" => array:6 [ 0 => "J. Safirstein" 1 => "J.J. Grant" 2 => "E. Clausen" 3 => "D. Savant" 4 => "R. Dezube" 5 => "G. Hong" ] ] ] ] ] "host" => array:1 [ 0 => array:1 [ "Revista" => array:5 [ "tituloSerie" => "J Cyst Fibros." "fecha" => "2021" "volumen" => "20" "paginaInicial" => "506" "paginaFinal" => "510" ] ] ] ] ] ] 5 => array:3 [ "identificador" => "bib0060" "etiqueta" => "6" "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "contribucion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "titulo" => "Acute cholecystitis in cystic fibrosis patients after initiation of treatment with elexacaftor/tezacaftor/ivacaftor" "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "etal" => false "autores" => array:3 [ 0 => "M. Solís" 1 => "C. Madrid" 2 => "R.M. Girón" ] ] ] ] ] "host" => array:1 [ 0 => array:1 [ "Revista" => array:5 [ "tituloSerie" => "Med Clin (Barc)." "fecha" => "2023" "volumen" => "160" "paginaInicial" => "e5" "paginaFinal" => "e6" ] ] ] ] ] ] ] ] ] ] ] "idiomaDefecto" => "es" "url" => "/16954033/unassign/S1695403324002029/v1_202410170428/es/main.assets" "Apartado" => null "PDF" => "https://static.elsevier.es/multimedia/16954033/unassign/S1695403324002029/v1_202410170428/es/main.pdf?idApp=UINPBA00005H&text.app=https://analesdepediatria.org/" "EPUB" => "https://multimedia.elsevier.es/PublicationsMultimediaV1/item/epub/S1695403324002029?idApp=UINPBA00005H" ]
| año/Mes | Html | Total | |
|---|---|---|---|
| 2024 Octubre | 380 | 66 | 446 |
