La nutrición en las cardiopatías congénitas: Documento de consenso

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Alrededor de un tercio de ellos presenta una CC con alteraciones hemodinámicas significativas, que probablemente requiera una intervención (quirúrgica, por catéter o farmacológica)<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0160">2</a>. La mayoría de los niños con CC presentan un peso normal para la edad gestacional al nacer, pero desarrollan deficiencias nutricionales y de crecimiento durante los primeros meses de vida según el tipo de cardiopatía padecida<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0165">3</a>. Los lactantes con CC leve<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0170">4</a> habitualmente tienen un crecimiento y desarrollo normal; sin embargo, aquellos con CC moderada o grave están en riesgo de tener alteraciones nutricionales que pueden afectar al desarrollo y al crecimiento normales y asociarse a un aumento de la morbimortalidad<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0175">5</a>. Se estima que la tasa de desnutrición entre los niños con CC oscila entre 15-64%<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0180">6</a>.La causa de estas alteraciones nutricionales es multifactorial e incluyen tanto factores cardiacos como extracardiacos que tienen influencia en importantes aspectos como la demanda metabólica, el gasto energético, la ingesta o la absorción intestinal<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0165">3</a>. Una identificación temprana y una rápida y adecuada intervención con evaluaciones frecuentes son clave para disminuir la morbimortalidad relacionada con la malnutrición<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0185">7</a>. Sin embargo, las prácticas actuales de evaluación y manejo de la nutrición de lactantes con CC son diferentes, según los servicios y los centros hospitalarios asistenciales<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0185">7,8</a>. Existen directrices para la evaluación y la nutrición en niños críticamente enfermos propuestas por sociedades científicas, tanto de nutrición como de cardiología pediátrica o de cuidados intensivos, pero no son homogéneas en sus recomendaciones y no se centran en los lactantes con CC<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0175">5,8–14</a>.En este trabajo se busca consensuar las recomendaciones para la derivación a la UNP, la evaluación y estimación de las necesidades nutricionales, y el tratamiento nutricional del lactante con CC de una manera multidisciplinar.Material y métodosSe utilizó un método Delphi modificado siguiendo recomendaciones de RAND/UCLA<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0225">15,16</a>. Como primer paso, se reunió a un comité científico constituido por 10 miembros de las sociedades españolas de gastroenterología, hepatología y nutrición pediátrica (SEGHNP) y de cardiología pediátrica y cardiopatías congénitas (SECPCC). Tras una búsqueda bibliográfica, se redactaron afirmaciones o propuestas que reflejaban aspectos controvertidos sobre la derivación, la evaluación, el cálculo de las necesidades y el tratamiento nutricional de los lactantes con CC.Se invitó a 32 panelistas a participar en el estudio. Médicos que contaban con perfiles profesionales de especialista en nutrición infantil y cardiología pediátrica con años de experiencia en el campo de las CC. Todos respondieron a las dos rondas del Delphi.Búsqueda bibliográficaSe realizó una búsqueda en PubMed con los siguientes términos: heart defects, congenital; nutritional status; nutrition therapy; nutritional support; nutrition assessment; enteral nutrition; parenteral nutrition; nutrition disorders; malnutrition. Se realizó una evaluación cualitativa de la literatura y se seleccionaron artículos en español y en inglés centrados en el manejo de las CC en la infancia con especial atención en guías de práctica clínica (GPC) y revisiones recientes. Además, se revisaron las páginas web de las siguientes sociedades científicas para buscar GPC: Asociación Española de Pediatría (AEP), SECPCC, Sociedad Española de Nutrición Clínica y Metabolismo (SENPE), SEGHNP, European Society for Clinical Nutrition and Metabolism (ESPEN), American Society for Parenteral and Enteral Nutrition (ASPEN), European Society of Paediatric and Neonatal Intensive Care (ESPNIC), The Pediatric Cardiac Intensive Care Society (PCICS) y The National Pediatric Cardiology Quality Improvement Collaborative (NPC-QIC).Selección de panelistasEn una segunda fase, se escogió un panel de expertos en cardiología pediátrica, y gastroenterología y nutrición pediátrica cuya misión fue evaluar las afirmaciones. Los panelistas fueron seleccionados por las propias sociedades científicas por su experiencia y grado de conocimiento o relación con las CC.Evaluación de las propuestas y criterios de consensoEl cuestionario se envió a los panelistas para ser respondido online en dos rondas. Entre rondas, se pudieron redactar de nuevo las afirmaciones confusas. Las afirmaciones se evaluaron por medio de una escala ordinal de tipo Likert de nueve puntos (1: pleno desacuerdo; 9: pleno acuerdo). Las respuestas se agrupan en tres regiones (1-3: desacuerdo; 4-6: ni acuerdo ni desacuerdo; 7-9: acuerdo).Para que un ítem se considerara consensuado en el acuerdo o desacuerdo, la mediana de las respuestas tenía que estar incluida en la región 7-9 o 1-3, respectivamente. Además, el número de panelistas que votaba fuera de la región 1-3 o 7-9 debía ser<1/3 del total y el intervalo intercuartílico debía ser<4. Los ítems no consensuados en la primera ronda fueron reevaluados en una segunda ronda y analizados de la misma manera. Los panelistas fueron informados de las respuestas de la primera ronda antes de votar en la segunda. Los resultados se resumen en tablas que se detallan en el material suplementario (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#sec0070">Tablas S1-S4</a>).ResultadosEn la primera ronda se consensuaron 143 ítems en el acuerdo y en la segunda ronda se consensuaron siete ítems adicionales en el acuerdo. Tras las dos rondas del Delphi, se consensuaron 150 de los 185 ítems propuestos (81%), todos ellos en el acuerdo (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#sec0070">Tablas S1-S4</a>).Aspectos generales sobre nutrición en niños con CCLos panelistas consideraron que un paciente con CC es un paciente de especial riesgo nutricional que requiere una valoración específica, y sus necesidades nutricionales dependen del tipo de lesiones cardiacas y de su repercusión clínica. Además, consensuaron que es necesaria la evaluación periódica del estado nutricional en un niño con CC con el fin de identificar de manera temprana un retraso en el crecimiento y poder intervenir, y que es necesario desarrollar recomendaciones para el manejo nutricional de estos niños para mejorar el estado nutricional antes de la cirugía (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#sec0070">Tabla S1</a>).Identificación y derivación de la población vulnerableEn este bloque de propuestas se consensuaron las CC y los factores asociados que se asocian con un riesgo nutricional bajo o alto al diagnóstico (<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#tbl0005">tablas 1-2</a>) y pautas para la derivación a nutrición (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tbl0015">tabla 3</a>). Se consideró que el conducto arterioso persistente (si se trata de una cirugía temprana), la comunicación interauricular y la estenosis pulmonar se asocian a riesgo nutricional bajo. 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Entre los factores de origen extracardiaco y otras situaciones clínicas asociadas a riesgo nutricional alto, se consensuaron malabsorción intestinal, retraso de crecimiento intrauterino, prematuridad, inadecuada ingesta calórica o aumento del gasto energético, entre otros.Respecto a la derivación a UNP, se consideró necesario derivar a los lactantes con una CC considerada de alto riesgo nutricional (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tbl0005">tabla 1</a>), a aquellos con algún factor de riesgo (cardiaco o extracardiaco) o situación clínica de alto riesgo nutricional (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tbl0010">tabla 2</a>), así como a los lactantes con CC y riesgo operatorio alto según una escala validada. Es necesario derivar al paciente con riesgo nutricional sin necesidad de esperar a que pierda peso o desarrolle malnutrición.Evaluación en nutrición y seguimientoEn este apartado, se consensuó la información que hay que recoger en la historia clínica (como la evolución de la curva pondero-estatural, la presencia de fatiga o aumento de la cianosis durante la toma, síntomas asociados a la ingesta, etc.) y la evaluación nutricional a realizar en los lactantes con CC cuando son atendidos en nutrición pediátrica, siendo fundamental la antropometría, signos de insuficiencia cardiaca y signos de alarma de desnutrición. Se consensuaron determinaciones analíticas que se recomienda realizar, como función renal y hepática, iones, metabolismo del hierro, albúmina, prealbúmina u hormonas tiroideas, entre otras determinaciones (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tbl0020">tabla 4</a>). Hubo consenso en que para clasificar el estado nutricional se usen los criterios basados en percentiles o Z-scores con índices que incluyen peso/talla, peso/edad y talla/edad.<elsevierMultimedia ident="tbl0020"></elsevierMultimedia>Respecto a la estimación de los requerimientos nutricionales (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tbl0025">tabla 5</a>), se consideró que se pueden usar las recomendaciones nutricionales para lactantes sanos con ajuste según evolución, como aumentar 50-100% en caso de malnutrición crónica, o aumentar 25-50% en caso de que se prevea una cirugía mayor. También hay que ajustar los requerimientos calóricos y de proteínas según el riesgo nutricional. En pacientes con riesgo nutricional bajo, se puede tomar como referencia un aporte de 90-100 kcal/kg y 1,5 g/kg de proteínas, en pacientes con riesgo moderado, un aporte de 110-120 kcal/kg y 2,5 g/kg de proteínas, y en pacientes con riesgo alto un aporte de 120-150 kcal/kg y hasta 4 g/kg de proteínas. Las recomendaciones calóricas diarias en el lactante con CC hemodinámicamente significativa y malnutrido podrían llegar incluso a tres veces el metabolismo basal.<elsevierMultimedia ident="tbl0025"></elsevierMultimedia>Por otro lado, el seguimiento recomendado del lactante con CC (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tbl0025">tabla 5</a>) puede ser inicialmente semanal, posteriormente cada 15 días y, luego, mensual. En casos con riesgo nutricional alto, se recomienda que el seguimiento sea al menos semanal. Finalmente, se consensuaron los síntomas y/o signos que motivarán la valoración por el logopeda (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tbl0030">tabla 6</a>).<elsevierMultimedia ident="tbl0030"></elsevierMultimedia>Soporte nutricionalSe consensuaron recomendaciones para realizar el soporte nutricional y sobre la vía de administración de la nutrición (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tbl0035">tabla 7</a>). Se debe intentar mantener en lo posible la lactancia materna. Si no es posible, se recurrirá a fórmulas convencionales de inicio o continuación. Si el niño presenta malabsorción, se pueden recomendar fórmulas semielementales. Para realizar el aumento de la densidad calórica de la alimentación, se puede recomendar añadir a la fórmula módulos de lípidos y/o hidratos de carbono, iniciar antes de lo habitual la alimentación complementaria (nunca antes de los cuatro meses), o utilizar una fórmula polimérica líquida de nutrición enteral hipercalórica (1 kcal/mL) para lactantes. En general, el aporte líquido total oral no debe exceder un máximo de 165 mL/kg/día y el de sodio de 2,2-3 mEq/kg/día.<elsevierMultimedia ident="tbl0035"></elsevierMultimedia>Respecto a la vía de administración, se consideró que la vía oral es la vía de elección, limitando el uso de la sonda nasogástrica para cuando la administración oral supone un empeoramiento de la situación hemodinámica, origina fatiga, dificultad respiratoria o hipoxemia, o cuando haya un aumento significativo de los requerimientos (en caso de rehabilitación nutricional) o en pacientes con un gasto energético elevado.También se consensuaron recomendaciones para el soporte nutricional pre y postoperatorio (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tbl0040">tabla 8</a>). Cuando un lactante con CC malnutrido va a ser intervenido quirúrgicamente, es necesario que reciba un tratamiento nutricional intensivo preoperatorio durante un tiempo mínimo de 10 días. Tras la intervención, los niños con antecedentes de desnutrición previa a la misma o aquellos que hayan requerido soporte nutricional antes o después de la intervención deben continuar seguimiento nutricional especializado.<elsevierMultimedia ident="tbl0040"></elsevierMultimedia>Cuando a pesar de la intervención no se alcanzan los objetivos propuestos de mejora del estado nutricional, el niño debe ser reevaluado por cardiología pediátrica.DiscusiónEste consenso ofrece directrices en relación con la derivación, la evaluación, la estimación de las necesidades y el tratamiento nutricionales de los lactantes con CC. Puede ser una herramienta útil para los clínicos que atienden este tipo de pacientes, con efectos muy positivos en el mejor tratamiento y pronóstico de la enfermedad del lactante con CC.Respecto a la identificación de la población vulnerable, la clasificación en alto o bajo riesgo nutricional según el tipo de cardiopatía (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tbl0005">tabla 1</a>) puede ser una primera aproximación útil, especialmente para los pediatras que atienden en primer lugar al lactante. Sin embargo, el riesgo nutricional de cada patología cardiaca depende de muchos factores asociados<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0205">11,17,18</a>. Por ello, es necesario tener en cuenta otros factores cardiacos y extracardiacos, así como otras situaciones clínicas asociadas (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tbl0010">tabla 2</a>)<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0240">18,19</a>. En general, las cardiopatías cianóticas y las asociadas a hipertensión pulmonar se asocian a mayor retraso de crecimiento, mientras que las cardiopatías acianóticas producen más emaciación<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0160">2</a>. La aparición y la progresión de la desnutrición en estos pacientes viene condicionada en gran medida por el impacto hemodinámico de las lesiones cardiacas, la aparición de insuficiencia cardiaca, el retraso en la reparación quirúrgica, la intubación prolongada y la intolerancia a la alimentación, siendo la hipertensión pulmonar el factor que se asocia en mayor medida con la desnutrición preoperatoria<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0160">2</a>. En nuestro trabajo, diferentes patologías no fueron consensuadas como de bajo o alto riesgo (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tbl0010">tabla 2</a>). Debemos tener presente que el riesgo nutricional del cor triatriatum puede venir condicionado por el grado de estenosis, la presencia de otras alteraciones asociadas y especialmente la existencia de hipertensión pulmonar<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0250">20,21</a>. En el caso de la coartación de aorta, el riesgo nutricional depende de la severidad y localización de la zona coartada, y de si se corrige precozmente. En el drenaje venoso pulmonar anómalo parcial existen diferentes situaciones hemodinámicas, como el síndrome de la cimitarra o una comunicación interauricular (CIA) tipo seno venoso, que condicionarían mayor o menor hipertensión pulmonar y, por tanto, el riesgo nutricional<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0260">22,23</a>. Por ello, además de la patología concreta, hay que tener en cuenta los factores asociados que condicionan el riesgo nutricional a la hora de evaluar este riesgo<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0205">11,17,18</a>.Respecto a la derivación a UNP (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tbl0015">tabla 3</a>), consideramos que el mensaje más relevante es que hay que derivar precozmente; es decir, cuando el paciente tiene riesgo nutricional sin necesidad de esperar a que pierda peso o exista desnutrición<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0270">24</a>.En el bloque III se propusieron afirmaciones sobre la evaluación que debe llevarse a cabo en la UNP. Estas cuestiones se basaron en pautas de la AEP<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0240">18,25</a> y de la SECPCC<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0175">5</a>. Con los ítems evaluados, se elaboró una herramienta (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tbl0020">tabla 4</a>) que puede ser útil en la consulta. Las determinaciones analíticas recomendadas inicialmente dependen mucho de cada situación clínica y si se sospecha alguna patología concreta. Por ejemplo, puede ser útil la determinación de inmunoglobulinas en el paciente con cirugía de Fontan ante la sospecha de enteropatía pierde proteínas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0280">26</a>. Diferentes determinaciones no se consideraron imprescindibles en la evaluación de todos los lactantes con CC. Sin embargo, se muestran en la tabla porque pueden considerarse en algunos casos.Como parte de la evaluación, se consensuó que es necesario incluir algún análisis de la composición corporal en la evaluación del lactante con CC. Además de la antropometría, existen otros métodos directos como densitometría, bioimpedancia, técnicas de imagen, isotópicas, etc.<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0175">5</a> Su aplicación dependerá de los recursos de cada centro y la situación clínica del paciente.Los panelistas consensuaron que para clasificar el estado nutricional se recomienda usar los criterios basados en percentiles o Z-scores con índices que incluyen peso/talla, peso/edad y talla/edad, en consonancia con las recomendaciones publicadas en diferentes guías<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0200">10</a>. Por el contrario, no pudo consensuarse la utilización de las gráficas de patrones nacionales de crecimiento o valores nutricionales del lactante sano en España como referencia en el lactante con CC (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#sec0070">Tabla S3</a>, ítem 112). En sus comentarios, numerosos panelistas consideraron que hay que usar como referencia las tablas de la Organización Mundial de la Salud (OMS) como también se recomienda en las guías de la ASPEN o de la ESPNIC en niños críticamente enfermos<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0195">9,13,27</a>. La OMS ha propuesto patrones de referencia internacional que incluyen las medidas de peso, longitud/estatura, perímetro craneal, perímetro del brazo y pliegues tricipital y subescapular y los cálculos de la relación peso/talla y del índice de masa corporal (IMC). Incluyen datos de niños de cero a cinco años alimentados con lactancia materna, procedentes de diversos países del mundo. Los datos se presentan en tablas o en gráficos tanto de percentiles como de puntuaciones Z<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0240">18,28</a>. Sin embargo, hay que tener presente que en caso de que exista alguna entidad genética asociada (síndrome de Down, síndrome de Noonan, etc.) el patrón de crecimiento no es concordante con las gráficas de patrones existentes en la actualidad. Se podría usar en estos casos las gráficas de población específica teniendo presente que son estudios poblacionales descriptivos y no estándares de referencia<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0240">18</a>.Respecto a la estimación de los requerimientos, los panelistas han consensuado recomendaciones sobre los requerimientos calóricos y de proteínas (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tbl0025">tabla 5</a>) que está en línea con otras guías y consensos<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0175">5,19</a>. No se consensuó un ítem que sugería que el aporte proteico debe ser 6-8% del aporte nutricional. La literatura sugiere una relación proteína-energía óptima de 9-12%<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0245">19,25</a>. En niños críticamente enfermos, las guías ASPEN sugieren un aporte de 2-3 g/kg/día y las guías ESPNIC no menos de 1,5 g/kg/día<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0195">9,13,27</a>.En el apartado sobre la evaluación, se incluyeron cuestiones sobre la necesidad de evaluación por un logopeda (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tbl0030">tabla 6</a>). Estas recomendaciones están basadas en consensos previos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0245">19</a>. Se consensuaron todas las propuestas planteadas salvo la que cuestionaba si hay que derivar al logopeda en el caso de que el niño muestre signos de inquietud o intranquilidad durante o después de la toma. Algunos panelistas consideraron estos síntomas demasiado inespecíficos y que deberían investigarse otras causas como el reflujo gastroesofágico antes de derivar<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0295">29</a>.Finalmente, se consensuaron ítems con pautas generales sobre el soporte nutricional y la vía de administración (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tbl0035">tabla 7</a>) y la nutrición en el perioperatorio (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tbl0040">tabla 8</a>) que están en línea con recomendaciones previas<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0175">5,25</a>.Respecto a la cirugía, destaca el ítem que considera que cuando un lactante con CC malnutrido va a ser intervenido quirúrgicamente, es necesario que reciba un tratamiento nutricional intensivo preoperatorio durante un tiempo mínimo de 10 días (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#sec0070">Tabla S4.3</a>). Casi un tercio de los lactantes con CC requieren algún tipo de intervención, generalmente en el primer año de vida y cada vez más a menudo en el período neonatal<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0185">7</a>. La cirugía precoz disminuye el desarrollo de desnutrición, sin embargo, hasta 50% de los niños pueden presentar una desnutrición energético-proteica en el momento de la intervención<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0175">5</a>. Además, un mal estado nutricional preoperatorio puede asociarse a una mala evolución posoperatoria incrementando el riesgo de infección intrahospitalaria y de una mala cicatrización de las heridas quirúrgicas<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0185">7,30</a>. Por ello es fundamental un diagnóstico temprano y una intervención pre y postoperatoria adecuada en este contexto<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0185">7</a>.Nuestro trabajo tiene limitaciones inherentes al método Delphi por la imposibilidad de discutir las recomendaciones en profundidad o que haya podido haber algún sesgo en la selección de los panelistas. No obstante, el comité científico ha tenido en cuenta los comentarios de los panelistas a la hora de redactar la discusión y la selección de participantes ha sido muy cuidadosa e incluye solo médicos con experiencia contrastada en el tema.En resumen, los lactantes con CC, especialmente aquellos con una cardiopatía con repercusión hemodinámica, pueden estar en riesgo de desnutrición, lo que se asocia a un aumento de su morbimortalidad. La evaluación minuciosa y el tratamiento nutricional adecuado de estos niños son cruciales para mejorar su tratamiento, su pronóstico a largo plazo y su calidad de vida. Se han elaborado recomendaciones consensuadas sobre el manejo nutricional con la participación de todos los especialistas implicados en el manejo de estos pacientes. Estas recomendaciones pueden ser de ayuda para la detección precoz y derivación temprana de la población vulnerable, así como para la evaluación, la estimación rápida de las necesidades nutricionales, y la alimentación y nutrición adecuadas de los niños con CC en las UNP.FinanciaciónEste estudio fue financiado por Danone Nutricia para apoyar los encuentros presenciales y online de los expertos.Conflicto de interesesLos autores declaran no tener ningún conflicto de intereses." "textoCompletoSecciones" => array:1 [ "secciones" => array:12 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "xres1892957" "titulo" => "Resumen" "secciones" => array:4 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "abst0005" "titulo" => "Introducción" ] 1 => array:2 [ "identificador" => "abst0010" "titulo" => "Material y métodos" ] 2 => array:2 [ "identificador" => "abst0015" "titulo" => "Resultados" ] 3 => array:2 [ "identificador" => "abst0020" "titulo" => "Conclusiones" ] ] ] 1 => array:2 [ "identificador" => "xpalclavsec1637909" "titulo" => "Palabras clave" ] 2 => array:3 [ "identificador" => "xres1892958" "titulo" => "Abstract" "secciones" => array:4 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "abst0025" "titulo" => "Introduction" ] 1 => array:2 [ "identificador" => "abst0030" "titulo" => "Material and methods" ] 2 => array:2 [ "identificador" => "abst0035" "titulo" => "Results" ] 3 => array:2 [ "identificador" => "abst0040" "titulo" => "Conclusions" ] ] ] 3 => array:2 [ "identificador" => "xpalclavsec1637908" "titulo" => "Keywords" ] 4 => array:2 [ "identificador" => "sec0005" "titulo" => "Introducción" ] 5 => array:3 [ "identificador" => "sec0010" "titulo" => "Material y métodos" "secciones" => array:3 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "sec0015" "titulo" => "Búsqueda bibliográfica" ] 1 => array:2 [ "identificador" => "sec0020" "titulo" => "Selección de panelistas" ] 2 => array:2 [ "identificador" => "sec0025" "titulo" => "Evaluación de las propuestas y criterios de consenso" ] ] ] 6 => array:3 [ "identificador" => "sec0030" "titulo" => "Resultados" "secciones" => array:4 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "sec0035" "titulo" => "Aspectos generales sobre nutrición en niños con CC" ] 1 => array:2 [ "identificador" => "sec0040" "titulo" => "Identificación y derivación de la población vulnerable" ] 2 => array:2 [ "identificador" => "sec0045" "titulo" => "Evaluación en nutrición y seguimiento" ] 3 => array:2 [ "identificador" => "sec0050" "titulo" => "Soporte nutricional" ] ] ] 7 => array:2 [ "identificador" => "sec0055" "titulo" => "Discusión" ] 8 => array:2 [ "identificador" => "sec0060" "titulo" => "Financiación" ] 9 => array:2 [ "identificador" => "sec0075" "titulo" => "Conflicto de intereses" ] 10 => array:2 [ "identificador" => "xack664901" "titulo" => "Agradecimientos" ] 11 => array:1 [ "titulo" => "Bibliografía" ] ] ] "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "fechaRecibido" => "2023-02-03" "fechaAceptado" => "2023-02-28" "PalabrasClave" => array:2 [ "es" => array:1 [ 0 => array:4 [ "clase" => "keyword" "titulo" => "Palabras clave" "identificador" => "xpalclavsec1637909" "palabras" => array:7 [ 0 => "Cardiopatías congénitas" 1 => "Evaluación nutricional" 2 => "Estado nutricional" 3 => "Terapia nutricional" 4 => "Apoyo nutricional" 5 => "Trastornos nutricionales" 6 => "Técnica Delphi" ] ] ] "en" => array:1 [ 0 => array:4 [ "clase" => "keyword" "titulo" => "Keywords" "identificador" => "xpalclavsec1637908" "palabras" => array:7 [ 0 => "Congenital heart disease" 1 => "Nutritional assessment" 2 => "Nutritional status" 3 => "Nutrition therapy" 4 => "Nutritional support" 5 => "Nutrition disorders" 6 => "Delphi technique" ] ] ] ] "tieneResumen" => true "resumen" => array:2 [ "es" => array:3 [ "titulo" => "Resumen" "resumen" => "IntroducciónLa tasa de desnutrición entre los lactantes con cardiopatías congénitas (CC) es elevada. Una evaluación e intervención nutricional tempranas ayudan a su tratamiento y mejoran el pronóstico. El objetivo fue elaborar un documento de consenso para la evaluación y el tratamiento nutricional del lactante con CC. Material y métodosSe utilizó una técnica Delphi modificada. Con base en la literatura y en su experiencia clínica, un comité científico elaboró un listado de afirmaciones que abordaban la derivación a unidades de nutrición pediátrica (UNP), la evaluación y el manejo nutricional de los lactantes con CC. Especialistas en cardiología pediátrica, y gastroenterología y nutrición pediátrica evaluaron el cuestionario en dos rondas. ResultadosParticiparon 32 especialistas. Tras dos rondas de evaluación, se consensuaron 150 de 185 ítems (81%). Se determinaron patologías cardiacas de bajo y alto riesgo nutricional y factores asociados cardiacos o extracardiacos que confieren riesgo nutricional alto. Se elaboraron recomendaciones para la evaluación y seguimiento en unidades de nutrición y sobre el cálculo de los requerimientos nutricionales, el tipo de nutrición y la vía de administración. Se enfatiza la necesidad de un tratamiento nutricional intensivo en el preoperatorio, del seguimiento por la UNP en el postoperatorio cuando se haya necesitado intervención preoperatoria, y de la reevaluación por el cardiólogo cuando no se alcancen los objetivos nutricionales. ConclusionesEstas recomendaciones pueden ser de ayuda para la detección precoz y derivación temprana de población vulnerable, su evaluación y tratamiento nutricional y para mejorar el pronóstico de su CC." 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Based on the literature and clinical experience, a scientific committee prepared a list of statements that addressed the referral to paediatric nutrition units (PNUs), assessment, and nutritional management of infants with CHD. Specialists in paediatric cardiology and paediatric gastroenterology and nutrition evaluated the questionnaire in 2 rounds. ResultsThirty-two specialists participated. After two evaluation rounds, a consensus was reached for 150 out of 185 items (81%). Cardiac pathologies associated with a low and high nutritional risk and associated cardiac or extracardiac factors that carry a high nutritional risk were identified. The committee developed recommendations for assessment and follow-up by nutrition units and for the calculation of nutritional requirements, the type of nutrition and the route of administration. Particular attention was devoted to the need for intensive nutrition therapy in the preoperative period, the follow-up by the PNU during the postoperative period of patients who required preoperative nutritional care, and reassessment by the cardiologist in the case nutrition goals are not achieved. ConclusionsThese recommendations can be helpful for the early detection and referral of vulnerable patients, their evaluation and nutritional management and improving the prognosis of their CHD." 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entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Factores asociados de origen cardiaco \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Sobrecarga de presión y/o de volumen de corazón izquierdo o derechoDisfunción miocárdicaInsuficiencia cardiaca congestivaHipoxemia crónicaHipertensión arterial pulmonarFlujo pulmonar aumentado \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Factores asociados de origen extracardiaco \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Malabsorción intestinalDéficit de algún nutriente específicoEnfermedad congénita cardiaca como parte de un síndrome reconocibleAlguna anomalía cromosómica (p. ej., trisomía 21, 18 o 13)Anomalías extracardiacas asociadas (p. ej., atresia gastrointestinal, quilotórax congénito…)Retraso de crecimiento intrauterino y prematuridadInfecciones respiratorias recurrentesCondiciones psicosociales adversasEnfermedad por reflujo gastroesofágico \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Otrassituaciones clínicas asociadas \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Inadecuada ingesta calóricaAumento del gasto energéticoNo tiene un incremento de peso o longitud adecuado (p. ej., > 10 g/kg/día)Vomita con la mayoría de los alimentosIngesta inadecuada en cantidadFatiga durante las tomasRequiere terapia nutricional (necesita suplementos, sonda nasogástrica, etc.) \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr></tbody></table> """ ] "imagenFichero" => array:1 [ 0 => "xTab3164421.png" ] ] ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "Factores asociados a las cardiopatías congénitas que le confieren un riesgo nutricional alto" ] ] 2 => array:8 [ "identificador" => "tbl0015" "etiqueta" => "Tabla 3" "tipo" => "MULTIMEDIATABLA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "detalles" => array:1 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "at3" "detalle" => "Tabla " "rol" => "short" ] ] "tabla" => array:2 [ "leyenda" => "CC: cardiopatía congénita." "tablatextoimagen" => array:1 [ 0 => array:2 [ "tabla" => array:1 [ 0 => """ <table border="0" frame="\n \t\t\t\t\tvoid\n \t\t\t\t" class=""><tbody title="tbody"><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">A quién derivar \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Los lactantes con una CC considerada de alto riesgo nutricional.Los lactantes con una CC y algún factor de riesgo nutricional asociado de origen cardiaco (disfunción miocárdica, hipoxemia crónica, etc.).Los lactantes con una CC y algún factor de riesgo nutricional asociado de origen extracardiaco (alteraciones cromosómicas, reflujo gastroesofágico, etc.).Los lactantes con CC si tienen alguna situación clínica de alto riesgo nutricional (pérdida de peso, vómitos, etc.).Los lactantes con CC y riesgo operatorio alto según una escala validada (p. ej., Aristotle basic score, RACHS-1, STS-EACTS mortality score...).No consensuado: todos los lactantes con una CC. \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Cuándo derivar \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Cuando el paciente tiene riesgo nutricional sin necesidad de esperar a que pierda peso o exista desnutrición. \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Cómo derivar \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Información adicional para aportar en el momento de la derivación:• Función miocárdica• Si tiene hipertensión pulmonar• Si tiene insuficiencia cardiaca• Plan de intervenciones quirúrgicas• Riesgo operatorio• Pronóstico desde el punto de vista cardiológico• Tratamientos cardiológicos \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr></tbody></table> """ ] "imagenFichero" => array:1 [ 0 => "xTab3164420.png" ] ] ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "Recomendaciones para la derivación de lactantes con CC al servicio de nutrición" ] ] 3 => array:8 [ "identificador" => "tbl0020" "etiqueta" => "Tabla 4" "tipo" => "MULTIMEDIATABLA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "detalles" => array:1 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "at4" "detalle" => "Tabla " "rol" => "short" ] ] "tabla" => array:3 [ "leyenda" => "CC: cardiopatía congénita." 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entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">• Para la estimación de los requerimientos nutricionales, se pueden usar las recomendaciones para la nutrición normal del lactante (p. ej., ecuaciones predictivas de requerimientos ajustada a la edad del niño):- Y ajustar según la evolución.- Y aumentar 50-100% en caso de malnutrición crónica.- Y aumentar 25-50% en caso de que se prevea una cirugía mayor.• Hay que ajustar los requerimientos calóricos y de proteínas al riesgo nutricional:- En pacientes con riesgo nutricional BAJO: se puede tomar como referencia un aporte de 90-100 kcal/kg y 1,5 g/kg de proteínas.- En pacientes con riesgo nutricional MODERADO: se puede tomar como referencia un aporte de 110-120 kcal/kg y 2,5 g/kg de proteínas.- En pacientes con riesgo nutricional ALTO: Se puede tomar como referencia un aporte de 120-150 kcal/kg y hasta 4 g/kg de proteínas.• Las recomendaciones calóricas diarias en el lactante con CC hemodinámicamente significativa y malnutrido podrían llegar incluso a tres veces el metabolismo basal, es decir, cercano a 175-180 kcal/kg para conseguir recuperar (catch-up) y mantener un crecimiento adecuado.• Recomendación no consensuada: El aporte proteico debe ser 6-8% del aporte nutricional.Seguimiento:• El seguimiento del lactante con CC puede ser inicialmente semanal, posteriormente cada 15 días y luego mensual.• Se recomienda que el seguimiento por parte de nutrición de los pacientes con un riesgo nutricional ALTO se realice cada semana (o con más frecuencia si se considera necesario). \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr></tbody></table> """ ] "imagenFichero" => array:1 [ 0 => "xTab3164419.png" ] ] ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "Recomendaciones sobre la estimación de los requerimientos nutricionales del lactante con CC y el seguimiento" ] ] 5 => array:8 [ "identificador" => "tbl0030" "etiqueta" => "Tabla 6" "tipo" => "MULTIMEDIATABLA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "detalles" => array:1 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "at6" "detalle" => "Tabla " "rol" => "short" ] ] "tabla" => array:1 [ "tablatextoimagen" => array:1 [ 0 => array:2 [ "tabla" => array:1 [ 0 => """ <table border="0" frame="\n \t\t\t\t\tvoid\n \t\t\t\t" class=""><tbody title="tbody"><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">En un lactante con CC, es necesaria la evaluación por un logopeda si:• Los sonidos respiratorios son ruidosos o húmedos durante o después de la toma.• Hay episodios de tos, arcadas o asfixia durante o después de la toma.• Hay pérdida de líquido por la boca, o hay líquido o comida que se queda en la boca.• Hay cambios en la frecuencia respiratoria o en los niveles de saturación de O2 durante la toma.• Si hay un cambio de color durante o después de la toma.• Se observa una regresión de las habilidades de alimentación oral o dificultades oromotoras.• Hay dificultades para pasar de la alimentación enteral a la oral.• Recomendación no consensuada: si muestra signos de inquietud o intranquilidad durante o después de la toma. \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr></tbody></table> """ ] "imagenFichero" => array:1 [ 0 => "xTab3164422.png" ] ] ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "Recomendaciones sobre la necesidad de evaluación por un logopeda" ] ] 6 => array:8 [ "identificador" => "tbl0035" "etiqueta" => "Tabla 7" "tipo" => "MULTIMEDIATABLA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "detalles" => array:1 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "at7" "detalle" => "Tabla " "rol" => "short" ] ] "tabla" => array:2 [ "leyenda" => "CC: cardiopatía congénita; 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de inicio (menores de 4-5 meses) o continuación (mayores de 5 meses que tomen alimentación complementaria).• En casos con gran malabsorción se pueden recomendar fórmulas semielementales en forma de proteínas extensamente hidrolizadas, hidratos de carbono como polímeros de glucosa y lípidos con un porcentaje en forma de triglicéridos de cadena media.Ingesta calórica:• Puede existir un límite máximo y un límite mínimo de ingesta diaria de calorías recomendado.• Puede ser necesario aumentar la densidad calórica de la alimentación al no tolerar grandes volúmenes.• Para realizar el aumento de la densidad calórica de la alimentación se puede recomendar:- Añadir a la fórmula módulos de lípidos y/o hidratos de carbono (cuidando siempre de mantener un adecuado porcentaje de nutrientes en el valor calórico total de la dieta).- Iniciar antes de lo habitual la alimentación complementaria (cereales sin gluten generalmente), pero nunca antes de los 4 meses.- Utilizar una fórmula polimérica líquida de nutrición enteral para lactantes que presente una densidad calórica de 1 kcal/ml.- No consensuado: aumentar la concentración de la fórmula láctea (bajo supervisión médica y avisando a la familia de lo excepcional de la medida).• Cuando se aumenta la densidad calórica de la fórmula para dar el aporte energético necesario sin aumentar el volumen, se debe tener en cuenta que las pérdidas insensibles en estos niños pueden estar aumentadas en un 10-15% o más.• No consensuado: si la cantidad de volumen que se necesita para aportar la adecuada ingesta proteicocalórica se tolera mal, será recomendable intensificar el tratamiento diurético antes que disminuir el aporte.Aporte de líquidos y electrolitos:• Puede existir un límite máximo y un límite mínimo de ingesta diaria de líquidos recomendado.• En general, el aporte líquido total per os no debe exceder un máximo de 165 mL/kg/día.• Si la cantidad de volumen que se necesita para aportar la adecuada ingesta proteicocalórica se tolera mal, será recomendable intensificar el tratamiento diurético antes que disminuir el aporte.• En general, el aporte de Na+ se debe limitar a 2,2-3 mEq/kg/día.• No consensuado: Se recomienda realizar controles rutinarios de osmolaridad urinaria para mantenerla entre 300-400 mOs/L.• No consensuado: puede existir límite máximo de ganancia de peso diaria/semanal en lactantes con CC.• No consensuado: se deben monitorizar los niveles séricos de vitamina D y se deben usar suplementos para asegurar un nivel de 25 (OH) vitamina D ≥ 80 nmol/L.</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">• La vía de alimentación de elección del lactante con CC es la vía oral.• Siempre que se tolere hemodinámicamente, se debe mantener la vía oral como única vía de alimentación.• Cuando no se puede mantener la vía oral de manera exclusiva, es recomendable mantener el aporte oral durante el día y completar sus necesidades nutricionales por la noche mediante el aporte a través de sonda nasogástrica (SNG).• La nutrición por SNG está indicada:- Cuando la administración oral supone un empeoramiento de la situación hemodinámica, u origina fatiga, dificultad respiratoria o hipoxemia.- Por aumento de los requerimientos en caso de rehabilitación nutricional.- En pacientes con un gasto energético elevado.• El inicio y la adaptación a la alimentación por SNG deben llevarse a cabo en el hospital y precisan aprendizaje y adaptación por parte de los padres y el niño.• La forma más fisiológica de la administración por SNG o gastrostomía es en forma de bolo en 4 a 8 tomas, dependiendo de la edad del paciente.• Cuando la tolerancia a la sonda de instauración nasal o la sonda de gastrostomía endoscópica no es adecuada, puede colocarse para administración pospilórica.• En caso de no tolerar la administración en bolos se puede valorar administrar la nutrición por sonda en forma enteral continua o con bomba de nutrición.• La vía parenteral solo está indicada cuando existe imposibilidad de utilizar el tracto gastrointestinal, como soporte a la nutrición enteral o si no es posible alcanzar las kcal necesarias con esta.• No consensuado: La gastrostomía endoscópica percutánea es la vía de elección cuando se prevé una nutrición enteral de más de 8 semanas de duración. \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Otras recomendaciones \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">• El tratamiento del quilotórax requiere la sustitución de fórmulas infantiles por fórmulas ricas en triglicéridos de cadena media que se absorbe directamente en el sistema venoso portal.• No existe suficiente evidencia como para recomendar probióticos en los niños con CC de forma sistemática.• Dadas las fuertes asociaciones con el beneficio general en la población infantil, la dosis de ácidos grasos omega 3 debe coincidir con las recomendaciones dietéticas actuales para la población sana.• Todo paciente que pese a optimización nutricional máxima persista en su alteración del estado nutricional deberá ser reevaluada su situación cardiológica por cardiología pediátrica.• Se debe formar y apoyar a los padres y cuidadores de niños con CC en el cuidado y manejo de las diferentes terapias nutricionales en esos pacientes. \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr></tbody></table> """ ] "imagenFichero" => array:1 [ 0 => "xTab3164418.png" ] ] ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "Pautas generales sobre el soporte nutricional en el lactante con CC" ] ] 7 => array:8 [ "identificador" => "tbl0040" "etiqueta" => "Tabla 8" "tipo" => "MULTIMEDIATABLA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "detalles" => array:1 [ 0 => array:3 [ "identificador" => 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ASOCIACIÓN ESPAÑOLA DE PEDIATRÍA

La nutrición en las cardiopatías congénitas: Documento de consenso

Nutrition in congenital heart disease: Consensus document

Fernando Centeno-Malfaza, Ana Moráis-Lópezb, Ana Caro-Barric, Luis Peña-Quintanad, Nuria Gil-Villanuevae, Susana Redecillas-Ferreirof, Sonia Marcos-Alonsog, Ignacio Ros-Arnalh, María Ángeles Tejeroi, César Sánchez Sánchezj, Rosaura Leisk,

Autor para correspondencia

mariarosaura.leis@usc.es

Autor para correspondencia.

a Servicio de Pediatría, Hospital Universitario Río Hortega. Servicio Pediatría Hospital Recoletas Campogrande, Valladolid, España

b Unidad de Nutrición Infantil y Enfermedades Metabólicas, Hospital Universitario La Paz, Madrid, España

c Instituto Pediátrico del Corazón. Servicio de Pediatría, Hospital 12 de Octubre, Madrid, España

d Sección Gastroenterología, Hepatología y Nutrición Pediátrica, Complejo Hospitalario Universitario Insular Materno-Infantil de Las Palmas, Las Palmas de Gran Canaria , España

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h Unidad de Gastroenterología y Nutrición Pediátrica, Hospital Miguel Servet, Zaragoza, España

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j Servicio de Digestivo, Hepatología y Nutrición Infantil. Hospital Materno Infantil. Hospital General Universitario Gregorio Marañón, Madrid, España

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Los lactantes con CC leve<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0170"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a> habitualmente tienen un crecimiento y desarrollo normal&#59; sin embargo&#44; aquellos con CC moderada o grave est&#225;n en riesgo de tener alteraciones nutricionales que pueden afectar al desarrollo y al crecimiento normales y asociarse a un aumento de la morbimortalidad<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0175"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>&#46; Se estima que la tasa de desnutrici&#243;n entre los ni&#241;os con CC oscila entre 15-64&#37;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0180"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>&#46;</p><p id="par0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La causa de estas alteraciones nutricionales es multifactorial e incluyen tanto factores cardiacos como extracardiacos que tienen influencia en importantes aspectos como la demanda metab&#243;lica&#44; el gasto energ&#233;tico&#44; la ingesta o la absorci&#243;n intestinal<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0165"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>&#46; Una identificaci&#243;n temprana y una r&#225;pida y adecuada intervenci&#243;n con evaluaciones frecuentes son clave para disminuir la morbimortalidad relacionada con la malnutrici&#243;n<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0185"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a>&#46; Sin embargo&#44; las pr&#225;cticas actuales de evaluaci&#243;n y manejo de la nutrici&#243;n de lactantes con CC son diferentes&#44; seg&#250;n los servicios y los centros hospitalarios asistenciales<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0185"><span class="elsevierStyleSup">7&#44;8</span></a>&#46; Existen directrices para la evaluaci&#243;n y la nutrici&#243;n en ni&#241;os cr&#237;ticamente enfermos propuestas por sociedades cient&#237;ficas&#44; tanto de nutrici&#243;n como de cardiolog&#237;a pedi&#225;trica o de cuidados intensivos&#44; pero no son homog&#233;neas en sus recomendaciones y no se centran en los lactantes con CC<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0175"><span class="elsevierStyleSup">5&#44;8&#8211;14</span></a>&#46;</p><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En este trabajo se busca consensuar las recomendaciones para la derivaci&#243;n a la UNP&#44; la evaluaci&#243;n y estimaci&#243;n de las necesidades nutricionales&#44; y el tratamiento nutricional del lactante con CC de una manera multidisciplinar&#46;</p></span><span id="sec0010" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0070">Material y m&#233;todos</span><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se utiliz&#243; un m&#233;todo Delphi modificado siguiendo recomendaciones de RAND&#47;UCLA<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0225"><span class="elsevierStyleSup">15&#44;16</span></a>&#46; Como primer paso&#44; se reuni&#243; a un comit&#233; cient&#237;fico constituido por 10 miembros de las sociedades espa&#241;olas de gastroenterolog&#237;a&#44; hepatolog&#237;a y nutrici&#243;n pedi&#225;trica &#40;SEGHNP&#41; y de cardiolog&#237;a pedi&#225;trica y cardiopat&#237;as cong&#233;nitas &#40;SECPCC&#41;&#46; Tras una b&#250;squeda bibliogr&#225;fica&#44; se redactaron afirmaciones o propuestas que reflejaban aspectos controvertidos sobre la derivaci&#243;n&#44; la evaluaci&#243;n&#44; el c&#225;lculo de las necesidades y el tratamiento nutricional de los lactantes con CC&#46;</p><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se invit&#243; a 32 panelistas a participar en el estudio&#46; M&#233;dicos que contaban con perfiles profesionales de especialista en nutrici&#243;n infantil y cardiolog&#237;a pedi&#225;trica con a&#241;os de experiencia en el campo de las CC&#46; Todos respondieron a las dos rondas del Delphi&#46;</p><span id="sec0015" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0075">B&#250;squeda bibliogr&#225;fica</span><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se realiz&#243; una b&#250;squeda en PubMed con los siguientes t&#233;rminos&#58; <span class="elsevierStyleItalic">heart defects</span>&#44; <span class="elsevierStyleItalic">congenital</span>&#59; <span class="elsevierStyleItalic">nutritional status</span>&#59; <span class="elsevierStyleItalic">nutrition therapy</span>&#59; <span class="elsevierStyleItalic">nutritional support</span>&#59; <span class="elsevierStyleItalic">nutrition assessment</span>&#59; <span class="elsevierStyleItalic">enteral nutrition</span>&#59; <span class="elsevierStyleItalic">parenteral nutrition</span>&#59; <span class="elsevierStyleItalic">nutrition disorders</span>&#59; <span class="elsevierStyleItalic">malnutrition</span>&#46; Se realiz&#243; una evaluaci&#243;n cualitativa de la literatura y se seleccionaron art&#237;culos en espa&#241;ol y en ingl&#233;s centrados en el manejo de las CC en la infancia con especial atenci&#243;n en gu&#237;as de pr&#225;ctica cl&#237;nica &#40;GPC&#41; y revisiones recientes&#46; Adem&#225;s&#44; se revisaron las p&#225;ginas <span class="elsevierStyleItalic">web</span> de las siguientes sociedades cient&#237;ficas para buscar GPC&#58; Asociaci&#243;n Espa&#241;ola de Pediatr&#237;a &#40;AEP&#41;&#44; SECPCC&#44; Sociedad Espa&#241;ola de Nutrici&#243;n Cl&#237;nica y Metabolismo &#40;SENPE&#41;&#44; SEGHNP&#44; <span class="elsevierStyleItalic">European Society for Clinical Nutrition and Metabolism</span> &#40;ESPEN&#41;&#44; <span class="elsevierStyleItalic">American Society for Parenteral and Enteral Nutrition</span> &#40;ASPEN&#41;&#44; <span class="elsevierStyleItalic">European Society of Paediatric and Neonatal Intensive Care</span> &#40;ESPNIC&#41;&#44; <span class="elsevierStyleItalic">The Pediatric Cardiac Intensive Care Society</span> &#40;PCICS&#41; y <span class="elsevierStyleItalic">The National Pediatric Cardiology Quality Improvement Collaborative</span> &#40;NPC-QIC&#41;&#46;</p></span><span id="sec0020" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0080">Selecci&#243;n de panelistas</span><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En una segunda fase&#44; se escogi&#243; un panel de expertos en cardiolog&#237;a pedi&#225;trica&#44; y gastroenterolog&#237;a y nutrici&#243;n pedi&#225;trica cuya misi&#243;n fue evaluar las afirmaciones&#46; Los panelistas fueron seleccionados por las propias sociedades cient&#237;ficas por su experiencia y grado de conocimiento o relaci&#243;n con las CC&#46;</p></span><span id="sec0025" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0085">Evaluaci&#243;n de las propuestas y criterios de consenso</span><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El cuestionario se envi&#243; a los panelistas para ser respondido <span class="elsevierStyleItalic">online</span> en dos rondas&#46; Entre rondas&#44; se pudieron redactar de nuevo las afirmaciones confusas&#46; Las afirmaciones se evaluaron por medio de una escala ordinal de tipo Likert de nueve puntos &#40;1&#58; pleno desacuerdo&#59; 9&#58; pleno acuerdo&#41;&#46; Las respuestas se agrupan en tres regiones &#40;1-3&#58; desacuerdo&#59; 4-6&#58; ni acuerdo ni desacuerdo&#59; 7-9&#58; acuerdo&#41;&#46;</p><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Para que un &#237;tem se considerara consensuado en el acuerdo o desacuerdo&#44; la mediana de las respuestas ten&#237;a que estar incluida en la regi&#243;n 7-9 o 1-3&#44; respectivamente&#46; Adem&#225;s&#44; el n&#250;mero de panelistas que votaba fuera de la regi&#243;n 1-3 o 7-9 deb&#237;a ser<span class="elsevierStyleMonospace">&#60;</span>1&#47;3 del total y el intervalo intercuart&#237;lico deb&#237;a ser<span class="elsevierStyleMonospace">&#60;</span>4&#46; Los &#237;tems no consensuados en la primera ronda fueron reevaluados en una segunda ronda y analizados de la misma manera&#46; Los panelistas fueron informados de las respuestas de la primera ronda antes de votar en la segunda&#46; Los resultados se resumen en tablas que se detallan en el material suplementario &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#sec0070">Tablas S1-S4</a>&#41;&#46;</p></span></span><span id="sec0030" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0090">Resultados</span><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En la primera ronda se consensuaron 143 &#237;tems en el acuerdo y en la segunda ronda se consensuaron siete &#237;tems adicionales en el acuerdo&#46; Tras las dos rondas del Delphi&#44; se consensuaron 150 de los 185 &#237;tems propuestos &#40;81&#37;&#41;&#44; todos ellos en el acuerdo &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#sec0070">Tablas S1-S4</a>&#41;&#46;</p><span id="sec0035" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0095">Aspectos generales sobre nutrici&#243;n en ni&#241;os con CC</span><p id="par0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los panelistas consideraron que un paciente con CC es un paciente de especial riesgo nutricional que requiere una valoraci&#243;n espec&#237;fica&#44; y sus necesidades nutricionales dependen del tipo de lesiones cardiacas y de su repercusi&#243;n cl&#237;nica&#46; Adem&#225;s&#44; consensuaron que es necesaria la evaluaci&#243;n peri&#243;dica del estado nutricional en un ni&#241;o con CC con el fin de identificar de manera temprana un retraso en el crecimiento y poder intervenir&#44; y que es necesario desarrollar recomendaciones para el manejo nutricional de estos ni&#241;os para mejorar el estado nutricional antes de la cirug&#237;a &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#sec0070">Tabla S1</a>&#41;&#46;</p></span><span id="sec0040" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0100">Identificaci&#243;n y derivaci&#243;n de la poblaci&#243;n vulnerable</span><p id="par0060" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En este bloque de propuestas se consensuaron las CC y los factores asociados que se asocian con un riesgo nutricional bajo o alto al diagn&#243;stico &#40;<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#tbl0005">tablas 1-2</a>&#41; y pautas para la derivaci&#243;n a nutrici&#243;n &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tbl0015">tabla 3</a>&#41;&#46; Se consider&#243; que el conducto arterioso persistente &#40;si se trata de una cirug&#237;a temprana&#41;&#44; la comunicaci&#243;n interauricular y la estenosis pulmonar se asocian a riesgo nutricional bajo&#46; Las patolog&#237;as asociadas a un riesgo nutricional alto fueron las CC complejas&#44; cortocircuitos moderados o graves&#44; incluyendo la ventana aortopulmonar&#46;</p><elsevierMultimedia ident="tbl0005"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="tbl0010"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="tbl0015"></elsevierMultimedia><p id="par0065" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se consider&#243; que los siguientes factores cardiacos confieren un riesgo nutricional alto&#58; sobrecarga de presi&#243;n y&#47;o de volumen&#44; disfunci&#243;n mioc&#225;rdica&#44; insuficiencia cardiaca congestiva&#44; hipoxemia cr&#243;nica&#44; hipertensi&#243;n arterial pulmonar e hiperaflujo pulmonar&#46; Entre los factores de origen extracardiaco y otras situaciones cl&#237;nicas asociadas a riesgo nutricional alto&#44; se consensuaron malabsorci&#243;n intestinal&#44; retraso de crecimiento intrauterino&#44; prematuridad&#44; inadecuada ingesta cal&#243;rica o aumento del gasto energ&#233;tico&#44; entre otros&#46;</p><p id="par0070" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Respecto a la derivaci&#243;n a UNP&#44; se consider&#243; necesario derivar a los lactantes con una CC considerada de alto riesgo nutricional &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tbl0005">tabla 1</a>&#41;&#44; a aquellos con alg&#250;n factor de riesgo &#40;cardiaco o extracardiaco&#41; o situaci&#243;n cl&#237;nica de alto riesgo nutricional &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tbl0010">tabla 2</a>&#41;&#44; as&#237; como a los lactantes con CC y riesgo operatorio alto seg&#250;n una escala validada&#46; Es necesario derivar al paciente con riesgo nutricional sin necesidad de esperar a que pierda peso o desarrolle malnutrici&#243;n&#46;</p></span><span id="sec0045" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0105">Evaluaci&#243;n en nutrici&#243;n y seguimiento</span><p id="par0075" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En este apartado&#44; se consensu&#243; la informaci&#243;n que hay que recoger en la historia cl&#237;nica &#40;como la evoluci&#243;n de la curva pondero-estatural&#44; la presencia de fatiga o aumento de la cianosis durante la toma&#44; s&#237;ntomas asociados a la ingesta&#44; etc&#46;&#41; y la evaluaci&#243;n nutricional a realizar en los lactantes con CC cuando son atendidos en nutrici&#243;n pedi&#225;trica&#44; siendo fundamental la antropometr&#237;a&#44; signos de insuficiencia cardiaca y signos de alarma de desnutrici&#243;n&#46; Se consensuaron determinaciones anal&#237;ticas que se recomienda realizar&#44; como funci&#243;n renal y hep&#225;tica&#44; iones&#44; metabolismo del hierro&#44; alb&#250;mina&#44; prealb&#250;mina u hormonas tiroideas&#44; entre otras determinaciones &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tbl0020">tabla 4</a>&#41;&#46; Hubo consenso en que para clasificar el estado nutricional se usen los criterios basados en percentiles o <span class="elsevierStyleItalic">Z-scores</span> con &#237;ndices que incluyen peso&#47;talla&#44; peso&#47;edad y talla&#47;edad&#46;</p><elsevierMultimedia ident="tbl0020"></elsevierMultimedia><p id="par0080" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Respecto a la estimaci&#243;n de los requerimientos nutricionales &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tbl0025">tabla 5</a>&#41;&#44; se consider&#243; que se pueden usar las recomendaciones nutricionales para lactantes sanos con ajuste seg&#250;n evoluci&#243;n&#44; como aumentar 50-100&#37; en caso de malnutrici&#243;n cr&#243;nica&#44; o aumentar 25-50&#37; en caso de que se prevea una cirug&#237;a mayor&#46; Tambi&#233;n hay que ajustar los requerimientos cal&#243;ricos y de prote&#237;nas seg&#250;n el riesgo nutricional&#46; En pacientes con riesgo nutricional bajo&#44; se puede tomar como referencia un aporte de 90-100 kcal&#47;kg y 1&#44;5 g&#47;kg de prote&#237;nas&#44; en pacientes con riesgo moderado&#44; un aporte de 110-120 kcal&#47;kg y 2&#44;5 g&#47;kg de prote&#237;nas&#44; y en pacientes con riesgo alto un aporte de 120-150 kcal&#47;kg y hasta 4 g&#47;kg de prote&#237;nas&#46; Las recomendaciones cal&#243;ricas diarias en el lactante con CC hemodin&#225;micamente significativa y malnutrido podr&#237;an llegar incluso a tres veces el metabolismo basal&#46;</p><elsevierMultimedia ident="tbl0025"></elsevierMultimedia><p id="par0085" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Por otro lado&#44; el seguimiento recomendado del lactante con CC &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tbl0025">tabla 5</a>&#41; puede ser inicialmente semanal&#44; posteriormente cada 15 d&#237;as y&#44; luego&#44; mensual&#46; En casos con riesgo nutricional alto&#44; se recomienda que el seguimiento sea al menos semanal&#46; Finalmente&#44; se consensuaron los s&#237;ntomas y&#47;o signos que motivar&#225;n la valoraci&#243;n por el logopeda &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tbl0030">tabla 6</a>&#41;&#46;</p><elsevierMultimedia ident="tbl0030"></elsevierMultimedia></span><span id="sec0050" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0110">Soporte nutricional</span><p id="par0090" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se consensuaron recomendaciones para realizar el soporte nutricional y sobre la v&#237;a de administraci&#243;n de la nutrici&#243;n &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tbl0035">tabla 7</a>&#41;&#46; Se debe intentar mantener en lo posible la lactancia materna&#46; Si no es posible&#44; se recurrir&#225; a f&#243;rmulas convencionales de inicio o continuaci&#243;n&#46; Si el ni&#241;o presenta malabsorci&#243;n&#44; se pueden recomendar f&#243;rmulas semielementales&#46; Para realizar el aumento de la densidad cal&#243;rica de la alimentaci&#243;n&#44; se puede recomendar a&#241;adir a la f&#243;rmula m&#243;dulos de l&#237;pidos y&#47;o hidratos de carbono&#44; iniciar antes de lo habitual la alimentaci&#243;n complementaria &#40;nunca antes de los cuatro meses&#41;&#44; o utilizar una f&#243;rmula polim&#233;rica l&#237;quida de nutrici&#243;n enteral hipercal&#243;rica &#40;1 kcal&#47;mL&#41; para lactantes&#46; En general&#44; el aporte l&#237;quido total oral no debe exceder un m&#225;ximo de 165 mL&#47;kg&#47;d&#237;a y el de sodio de 2&#44;2-3 mEq&#47;kg&#47;d&#237;a&#46;</p><elsevierMultimedia ident="tbl0035"></elsevierMultimedia><p id="par0095" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Respecto a la v&#237;a de administraci&#243;n&#44; se consider&#243; que la v&#237;a oral es la v&#237;a de elecci&#243;n&#44; limitando el uso de la sonda nasog&#225;strica para cuando la administraci&#243;n oral supone un empeoramiento de la situaci&#243;n hemodin&#225;mica&#44; origina fatiga&#44; dificultad respiratoria o hipoxemia&#44; o cuando haya un aumento significativo de los requerimientos &#40;en caso de rehabilitaci&#243;n nutricional&#41; o en pacientes con un gasto energ&#233;tico elevado&#46;</p><p id="par0100" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Tambi&#233;n se consensuaron recomendaciones para el soporte nutricional pre y postoperatorio &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tbl0040">tabla 8</a>&#41;&#46; Cuando un lactante con CC malnutrido va a ser intervenido quir&#250;rgicamente&#44; es necesario que reciba un tratamiento nutricional intensivo preoperatorio durante un tiempo m&#237;nimo de 10 d&#237;as&#46; Tras la intervenci&#243;n&#44; los ni&#241;os con antecedentes de desnutrici&#243;n previa a la misma o aquellos que hayan requerido soporte nutricional antes o despu&#233;s de la intervenci&#243;n deben continuar seguimiento nutricional especializado&#46;</p><elsevierMultimedia ident="tbl0040"></elsevierMultimedia><p id="par0105" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Cuando a pesar de la intervenci&#243;n no se alcanzan los objetivos propuestos de mejora del estado nutricional&#44; el ni&#241;o debe ser reevaluado por cardiolog&#237;a pedi&#225;trica&#46;</p></span></span><span id="sec0055" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0115">Discusi&#243;n</span><p id="par0110" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Este consenso ofrece directrices en relaci&#243;n con la derivaci&#243;n&#44; la evaluaci&#243;n&#44; la estimaci&#243;n de las necesidades y el tratamiento nutricionales de los lactantes con CC&#46; Puede ser una herramienta &#250;til para los cl&#237;nicos que atienden este tipo de pacientes&#44; con efectos muy positivos en el mejor tratamiento y pron&#243;stico de la enfermedad del lactante con CC&#46;</p><p id="par0115" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Respecto a la identificaci&#243;n de la poblaci&#243;n vulnerable&#44; la clasificaci&#243;n en alto o bajo riesgo nutricional seg&#250;n el tipo de cardiopat&#237;a &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tbl0005">tabla 1</a>&#41; puede ser una primera aproximaci&#243;n &#250;til&#44; especialmente para los pediatras que atienden en primer lugar al lactante&#46; Sin embargo&#44; el riesgo nutricional de cada patolog&#237;a cardiaca depende de muchos factores asociados<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0205"><span class="elsevierStyleSup">11&#44;17&#44;18</span></a>&#46; Por ello&#44; es necesario tener en cuenta otros factores cardiacos y extracardiacos&#44; as&#237; como otras situaciones cl&#237;nicas asociadas &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tbl0010">tabla 2</a>&#41;<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0240"><span class="elsevierStyleSup">18&#44;19</span></a>&#46; En general&#44; las cardiopat&#237;as cian&#243;ticas y las asociadas a hipertensi&#243;n pulmonar se asocian a mayor retraso de crecimiento&#44; mientras que las cardiopat&#237;as acian&#243;ticas producen m&#225;s emaciaci&#243;n<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0160"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>&#46; La aparici&#243;n y la progresi&#243;n de la desnutrici&#243;n en estos pacientes viene condicionada en gran medida por el impacto hemodin&#225;mico de las lesiones cardiacas&#44; la aparici&#243;n de insuficiencia cardiaca&#44; el retraso en la reparaci&#243;n quir&#250;rgica&#44; la intubaci&#243;n prolongada y la intolerancia a la alimentaci&#243;n&#44; siendo la hipertensi&#243;n pulmonar el factor que se asocia en mayor medida con la desnutrici&#243;n preoperatoria<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0160"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>&#46; En nuestro trabajo&#44; diferentes patolog&#237;as no fueron consensuadas como de bajo o alto riesgo &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tbl0010">tabla 2</a>&#41;&#46; Debemos tener presente que el riesgo nutricional del <span class="elsevierStyleItalic">cor triatriatum</span> puede venir condicionado por el grado de estenosis&#44; la presencia de otras alteraciones asociadas y especialmente la existencia de hipertensi&#243;n pulmonar<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0250"><span class="elsevierStyleSup">20&#44;21</span></a>&#46; En el caso de la coartaci&#243;n de aorta&#44; el riesgo nutricional depende de la severidad y localizaci&#243;n de la zona coartada&#44; y de si se corrige precozmente&#46; En el drenaje venoso pulmonar an&#243;malo parcial existen diferentes situaciones hemodin&#225;micas&#44; como el s&#237;ndrome de la cimitarra o una comunicaci&#243;n interauricular &#40;CIA&#41; tipo seno venoso&#44; que condicionar&#237;an mayor o menor hipertensi&#243;n pulmonar y&#44; por tanto&#44; el riesgo nutricional<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0260"><span class="elsevierStyleSup">22&#44;23</span></a>&#46; Por ello&#44; adem&#225;s de la patolog&#237;a concreta&#44; hay que tener en cuenta los factores asociados que condicionan el riesgo nutricional a la hora de evaluar este riesgo<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0205"><span class="elsevierStyleSup">11&#44;17&#44;18</span></a>&#46;</p><p id="par0120" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Respecto a la derivaci&#243;n a UNP &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tbl0015">tabla 3</a>&#41;&#44; consideramos que el mensaje m&#225;s relevante es que hay que derivar precozmente&#59; es decir&#44; cuando el paciente tiene riesgo nutricional sin necesidad de esperar a que pierda peso o exista desnutrici&#243;n<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0270"><span class="elsevierStyleSup">24</span></a>&#46;</p><p id="par0125" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En el bloque III se propusieron afirmaciones sobre la evaluaci&#243;n que debe llevarse a cabo en la UNP&#46; Estas cuestiones se basaron en pautas de la AEP<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0240"><span class="elsevierStyleSup">18&#44;25</span></a> y de la SECPCC<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0175"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>&#46; Con los &#237;tems evaluados&#44; se elabor&#243; una herramienta &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tbl0020">tabla 4</a>&#41; que puede ser &#250;til en la consulta&#46; Las determinaciones anal&#237;ticas recomendadas inicialmente dependen mucho de cada situaci&#243;n cl&#237;nica y si se sospecha alguna patolog&#237;a concreta&#46; Por ejemplo&#44; puede ser &#250;til la determinaci&#243;n de inmunoglobulinas en el paciente con cirug&#237;a de Fontan ante la sospecha de enteropat&#237;a pierde prote&#237;nas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0280"><span class="elsevierStyleSup">26</span></a>&#46; Diferentes determinaciones no se consideraron imprescindibles en la evaluaci&#243;n de todos los lactantes con CC&#46; Sin embargo&#44; se muestran en la tabla porque pueden considerarse en algunos casos&#46;</p><p id="par0130" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Como parte de la evaluaci&#243;n&#44; se consensu&#243; que es necesario incluir alg&#250;n an&#225;lisis de la composici&#243;n corporal en la evaluaci&#243;n del lactante con CC&#46; Adem&#225;s de la antropometr&#237;a&#44; existen otros m&#233;todos directos como densitometr&#237;a&#44; bioimpedancia&#44; t&#233;cnicas de imagen&#44; isot&#243;picas&#44; etc&#46;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0175"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a> Su aplicaci&#243;n depender&#225; de los recursos de cada centro y la situaci&#243;n cl&#237;nica del paciente&#46;</p><p id="par0135" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los panelistas consensuaron que para clasificar el estado nutricional se recomienda usar los criterios basados en percentiles o <span class="elsevierStyleItalic">Z-scores</span> con &#237;ndices que incluyen peso&#47;talla&#44; peso&#47;edad y talla&#47;edad&#44; en consonancia con las recomendaciones publicadas en diferentes gu&#237;as<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0200"><span class="elsevierStyleSup">10</span></a>&#46; Por el contrario&#44; no pudo consensuarse la utilizaci&#243;n de las gr&#225;ficas de patrones nacionales de crecimiento o valores nutricionales del lactante sano en Espa&#241;a como referencia en el lactante con CC &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#sec0070">Tabla S3</a>&#44; &#237;tem 112&#41;&#46; En sus comentarios&#44; numerosos panelistas consideraron que hay que usar como referencia las tablas de la Organizaci&#243;n Mundial de la Salud &#40;OMS&#41; como tambi&#233;n se recomienda en las gu&#237;as de la ASPEN o de la ESPNIC en ni&#241;os cr&#237;ticamente enfermos<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0195"><span class="elsevierStyleSup">9&#44;13&#44;27</span></a>&#46; La OMS ha propuesto patrones de referencia internacional que incluyen las medidas de peso&#44; longitud&#47;estatura&#44; per&#237;metro craneal&#44; per&#237;metro del brazo y pliegues tricipital y subescapular y los c&#225;lculos de la relaci&#243;n peso&#47;talla y del &#237;ndice de masa corporal &#40;IMC&#41;&#46; Incluyen datos de ni&#241;os de cero a cinco a&#241;os alimentados con lactancia materna&#44; procedentes de diversos pa&#237;ses del mundo&#46; Los datos se presentan en tablas o en gr&#225;ficos tanto de percentiles como de puntuaciones Z<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0240"><span class="elsevierStyleSup">18&#44;28</span></a>&#46; Sin embargo&#44; hay que tener presente que en caso de que exista alguna entidad gen&#233;tica asociada &#40;s&#237;ndrome de Down&#44; s&#237;ndrome de Noonan&#44; etc&#46;&#41; el patr&#243;n de crecimiento no es concordante con las gr&#225;ficas de patrones existentes en la actualidad&#46; Se podr&#237;a usar en estos casos las gr&#225;ficas de poblaci&#243;n espec&#237;fica teniendo presente que son estudios poblacionales descriptivos y no est&#225;ndares de referencia<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0240"><span class="elsevierStyleSup">18</span></a>&#46;</p><p id="par0140" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Respecto a la estimaci&#243;n de los requerimientos&#44; los panelistas han consensuado recomendaciones sobre los requerimientos cal&#243;ricos y de prote&#237;nas &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tbl0025">tabla 5</a>&#41; que est&#225; en l&#237;nea con otras gu&#237;as y consensos<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0175"><span class="elsevierStyleSup">5&#44;19</span></a>&#46; No se consensu&#243; un &#237;tem que suger&#237;a que el aporte proteico debe ser 6-8&#37; del aporte nutricional&#46; La literatura sugiere una relaci&#243;n prote&#237;na-energ&#237;a &#243;ptima de 9-12&#37;<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0245"><span class="elsevierStyleSup">19&#44;25</span></a>&#46; En ni&#241;os cr&#237;ticamente enfermos&#44; las gu&#237;as ASPEN sugieren un aporte de 2-3 g&#47;kg&#47;d&#237;a y las gu&#237;as ESPNIC no menos de 1&#44;5 g&#47;kg&#47;d&#237;a<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0195"><span class="elsevierStyleSup">9&#44;13&#44;27</span></a>&#46;</p><p id="par0145" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En el apartado sobre la evaluaci&#243;n&#44; se incluyeron cuestiones sobre la necesidad de evaluaci&#243;n por un logopeda &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tbl0030">tabla 6</a>&#41;&#46; Estas recomendaciones est&#225;n basadas en consensos previos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0245"><span class="elsevierStyleSup">19</span></a>&#46; Se consensuaron todas las propuestas planteadas salvo la que cuestionaba si hay que derivar al logopeda en el caso de que el ni&#241;o muestre signos de inquietud o intranquilidad durante o despu&#233;s de la toma&#46; Algunos panelistas consideraron estos s&#237;ntomas demasiado inespec&#237;ficos y que deber&#237;an investigarse otras causas como el reflujo gastroesof&#225;gico antes de derivar<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0295"><span class="elsevierStyleSup">29</span></a>&#46;</p><p id="par0150" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Finalmente&#44; se consensuaron &#237;tems con pautas generales sobre el soporte nutricional y la v&#237;a de administraci&#243;n &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tbl0035">tabla 7</a>&#41; y la nutrici&#243;n en el perioperatorio &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tbl0040">tabla 8</a>&#41; que est&#225;n en l&#237;nea con recomendaciones previas<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0175"><span class="elsevierStyleSup">5&#44;25</span></a>&#46;</p><p id="par0155" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Respecto a la cirug&#237;a&#44; destaca el &#237;tem que considera que cuando un lactante con CC malnutrido va a ser intervenido quir&#250;rgicamente&#44; es necesario que reciba un tratamiento nutricional intensivo preoperatorio durante un tiempo m&#237;nimo de 10 d&#237;as &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#sec0070">Tabla S4&#46;3</a>&#41;&#46; Casi un tercio de los lactantes con CC requieren alg&#250;n tipo de intervenci&#243;n&#44; generalmente en el primer a&#241;o de vida y cada vez m&#225;s a menudo en el per&#237;odo neonatal<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0185"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a>&#46; La cirug&#237;a precoz disminuye el desarrollo de desnutrici&#243;n&#44; sin embargo&#44; hasta 50&#37; de los ni&#241;os pueden presentar una desnutrici&#243;n energ&#233;tico-proteica en el momento de la intervenci&#243;n<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0175"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>&#46; Adem&#225;s&#44; un mal estado nutricional preoperatorio puede asociarse a una mala evoluci&#243;n posoperatoria incrementando el riesgo de infecci&#243;n intrahospitalaria y de una mala cicatrizaci&#243;n de las heridas quir&#250;rgicas<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0185"><span class="elsevierStyleSup">7&#44;30</span></a>&#46; Por ello es fundamental un diagn&#243;stico temprano y una intervenci&#243;n pre y postoperatoria adecuada en este contexto<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0185"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a>&#46;</p><p id="par0160" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Nuestro trabajo tiene limitaciones inherentes al m&#233;todo Delphi por la imposibilidad de discutir las recomendaciones en profundidad o que haya podido haber alg&#250;n sesgo en la selecci&#243;n de los panelistas&#46; No obstante&#44; el comit&#233; cient&#237;fico ha tenido en cuenta los comentarios de los panelistas a la hora de redactar la discusi&#243;n y la selecci&#243;n de participantes ha sido muy cuidadosa e incluye solo m&#233;dicos con experiencia contrastada en el tema&#46;</p><p id="par0165" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En resumen&#44; los lactantes con CC&#44; especialmente aquellos con una cardiopat&#237;a con repercusi&#243;n hemodin&#225;mica&#44; pueden estar en riesgo de desnutrici&#243;n&#44; lo que se asocia a un aumento de su morbimortalidad&#46; La evaluaci&#243;n minuciosa y el tratamiento nutricional adecuado de estos ni&#241;os son cruciales para mejorar su tratamiento&#44; su pron&#243;stico a largo plazo y su calidad de vida&#46; Se han elaborado recomendaciones consensuadas sobre el manejo nutricional con la participaci&#243;n de todos los especialistas implicados en el manejo de estos pacientes&#46; Estas recomendaciones pueden ser de ayuda para la detecci&#243;n precoz y derivaci&#243;n temprana de la poblaci&#243;n vulnerable&#44; as&#237; como para la evaluaci&#243;n&#44; la estimaci&#243;n r&#225;pida de las necesidades nutricionales&#44; y la alimentaci&#243;n y nutrici&#243;n adecuadas de los ni&#241;os con CC en las UNP&#46;</p></span><span id="sec0060" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0120">Financiaci&#243;n</span><p id="par0170" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Este estudio fue financiado por Danone Nutricia para apoyar los encuentros presenciales y <span class="elsevierStyleItalic">online</span> de los expertos&#46;</p></span><span id="sec0075" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0125">Conflicto de intereses</span><p id="par0190" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores declaran no tener ning&#250;n conflicto de intereses&#46;</p></span></span>"
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                  \t\t\t\t">Conducto arterioso persistente &#40;si se trata de una cirug&#237;a temprana&#41;Comunicaci&#243;n interauricularEstenosis pulmonar<span class="elsevierStyleItalic">No consensuado</span>&#58; <span class="elsevierStyleItalic">cor triatriatum</span> y drenaje venoso pulmonar an&#243;malo total&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
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                  \t\t\t\t">Atresia pulmonarTetralog&#237;a de FallotDefecto del tabique auricular &#40;lesi&#243;n grave&#41;Transposici&#243;n de grandes vasosDefecto del tabique ventricular &#40;moderado o grande&#41;Defecto del tabique atrioventricularS&#237;ndrome del coraz&#243;n izquierdo hipopl&#225;sico<span class="elsevierStyleItalic">Truncus arteriosus</span>Ventana aortopulmonarConducto arterioso persistente &#40;cirug&#237;a grande o tard&#237;a&#41;Atresia tricusp&#237;deaAnomal&#237;a de EbsteinDoble salida de ventr&#237;culo derecho<span class="elsevierStyleItalic">No consensuado</span>&#58; coartaci&#243;n de aorta y drenaje venoso pulmonar an&#243;malo parcial&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
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                  \t\t\t\t">Sobrecarga de presi&#243;n y&#47;o de volumen de coraz&#243;n izquierdo o derechoDisfunci&#243;n mioc&#225;rdicaInsuficiencia cardiaca congestivaHipoxemia cr&#243;nicaHipertensi&#243;n arterial pulmonarFlujo pulmonar aumentado&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
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                  \t\t\t\t">Malabsorci&#243;n intestinalD&#233;ficit de alg&#250;n nutriente espec&#237;ficoEnfermedad cong&#233;nita cardiaca como parte de un s&#237;ndrome reconocibleAlguna anomal&#237;a cromos&#243;mica &#40;p&#46; ej&#46;&#44; trisom&#237;a 21&#44; 18 o 13&#41;Anomal&#237;as extracardiacas asociadas &#40;p&#46; ej&#46;&#44; atresia gastrointestinal&#44; quilot&#243;rax cong&#233;nito&#8230;&#41;Retraso de crecimiento intrauterino y prematuridadInfecciones respiratorias recurrentesCondiciones psicosociales adversasEnfermedad por reflujo gastroesof&#225;gico&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
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                  \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleBold">Otras</span><span class="elsevierStyleBold">situaciones cl&#237;nicas asociadas</span>&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
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                  \t\t\t\t">Inadecuada ingesta cal&#243;ricaAumento del gasto energ&#233;ticoNo tiene un incremento de peso o longitud adecuado &#40;p&#46; ej&#46;&#44; &#62; 10 g&#47;kg&#47;d&#237;a&#41;Vomita con la mayor&#237;a de los alimentosIngesta inadecuada en cantidadFatiga durante las tomasRequiere terapia nutricional &#40;necesita suplementos&#44; sonda nasog&#225;strica&#44; etc&#46;&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
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                  \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleBold">A qui&#233;n derivar</span>&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
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                  \t\t\t\t">Los lactantes con una CC considerada de alto riesgo nutricional&#46;Los lactantes con una CC y alg&#250;n factor de riesgo nutricional asociado de origen cardiaco &#40;disfunci&#243;n mioc&#225;rdica&#44; hipoxemia cr&#243;nica&#44; etc&#46;&#41;&#46;Los lactantes con una CC y alg&#250;n factor de riesgo nutricional asociado de origen extracardiaco &#40;alteraciones cromos&#243;micas&#44; reflujo gastroesof&#225;gico&#44; etc&#46;&#41;&#46;Los lactantes con CC si tienen alguna situaci&#243;n cl&#237;nica de alto riesgo nutricional &#40;p&#233;rdida de peso&#44; v&#243;mitos&#44; etc&#46;&#41;&#46;Los lactantes con CC y riesgo operatorio alto seg&#250;n una escala validada &#40;p&#46; ej&#46;&#44; <span class="elsevierStyleItalic">Aristotle basic score&#44; RACHS-1&#44; STS-EACTS mortality score&#46;&#46;</span>&#46;&#41;&#46;<span class="elsevierStyleItalic">No consensuado</span>&#58; todos los lactantes con una CC&#46;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
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                  \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleBold">Cu&#225;ndo derivar</span>&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Cuando el paciente tiene riesgo nutricional sin necesidad de esperar a que pierda peso o exista desnutrici&#243;n&#46;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n
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                  \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleBold">C&#243;mo derivar</span>&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n
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                  \t\t\t\t">Informaci&#243;n adicional para aportar en el momento de la derivaci&#243;n&#58;&#8226; Funci&#243;n mioc&#225;rdica&#8226; Si tiene hipertensi&#243;n pulmonar&#8226; Si tiene insuficiencia cardiaca&#8226; Plan de intervenciones quir&#250;rgicas&#8226; Riesgo operatorio&#8226; Pron&#243;stico desde el punto de vista cardiol&#243;gico&#8226; Tratamientos cardiol&#243;gicos&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
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                  \t\t\t\t" scope="col">Historia cl&#237;nica&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
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                  \t\t\t\t" scope="col">Evaluaci&#243;n nutricional<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tblfn0005">&#42;</a>&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t" scope="col">Determinaciones anal&#237;ticas&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
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                  \t\t\t\t">Datos de la gestaci&#243;nAntropometr&#237;a al nacimientoFactores socioecon&#243;micosEvoluci&#243;n de la curva pondoestaturalVelocidad de crecimientoMedicaci&#243;n concomitanteEncuesta diet&#233;tica detalladaApetitoFuerza y duraci&#243;n de la succi&#243;nFatiga durante la toma y&#47;o aumento de la cianosisActividad f&#237;sica y calidad del descansoS&#237;ntomas asociados &#40;p&#46; ej&#46; v&#243;mitos&#44; diarrea&#44; infecciones de repetici&#243;n&#44; etc&#46;&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
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                  \t\t\t\t">PesoLongitud o tallaPercentil de la relaci&#243;n peso-tallaPer&#237;metro cef&#225;licoPer&#237;metro braquial&#205;ndice de masa corporalPorcentaje de peso est&#225;ndar &#40;&#237;ndice de Waterlow&#41;Signos de insuficiencia cardiacaSignos de alarma de desnutrici&#243;nIncluir alg&#250;n an&#225;lisis de la composici&#243;n corporal<span class="elsevierStyleBold">Otras determinaciones no consensuadas&#58;</span> pliegue subescapular&#44; per&#237;metro tor&#225;cico&#44; per&#237;metro abdominal&#44; pliegue tricipital&#44; &#237;ndice nutricional de McLaren&#44; &#237;ndices de masa muscular de Quetelet&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">Saturaci&#243;n de O<span class="elsevierStyleInf">2</span> &#40;por pulsioximetr&#237;a&#41;HemogramaFunci&#243;n renalFunci&#243;n hep&#225;ticaIones &#40;sodio&#44; potasio&#41;Calcio i&#243;nicoMetabolismo del hierroProte&#237;nas totalesAlb&#250;minaPrealb&#250;minaHormonas tiroideas<span class="elsevierStyleBold">Otras determinaciones no consensuadas</span>&#58; perfil lip&#237;dico&#44; inmunoglobulinas&#44; IGF-1&#44; prote&#237;na transportadora del retinol&#44; fibronectina&#44; vitaminas hidrosolubles &#40;&#225;cido f&#243;lico y vitamina B12&#41;&#44; vitaminas liposolubles &#40;vitaminas A&#44; D&#44; E y K&#41;&#44; micronutrientes &#40;zinc&#44; cobre&#44; magnesio&#44; etc&#46;&#41;&#44; alfa-1-antitripsina en heces&#44; elastasa fecal&#44; cuantificaci&#243;n de grasas en heces&#44; estudio de la inmunidad celular&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">&#8226; Para la estimaci&#243;n de los requerimientos nutricionales&#44; se pueden usar las recomendaciones para la nutrici&#243;n normal del lactante &#40;p&#46; ej&#46;&#44; ecuaciones predictivas de requerimientos ajustada a la edad del ni&#241;o&#41;&#58;- Y ajustar seg&#250;n la evoluci&#243;n&#46;- Y aumentar 50-100&#37; en caso de malnutrici&#243;n cr&#243;nica&#46;- Y aumentar 25-50&#37; en caso de que se prevea una cirug&#237;a mayor&#46;&#8226; Hay que ajustar los requerimientos cal&#243;ricos y de prote&#237;nas al riesgo nutricional&#58;- En pacientes con riesgo nutricional BAJO&#58; se puede tomar como referencia un aporte de 90-100 kcal&#47;kg y 1&#44;5 g&#47;kg de prote&#237;nas&#46;- En pacientes con riesgo nutricional MODERADO&#58; se puede tomar como referencia un aporte de 110-120 kcal&#47;kg y 2&#44;5 g&#47;kg de prote&#237;nas&#46;- En pacientes con riesgo nutricional ALTO&#58; Se puede tomar como referencia un aporte de 120-150 kcal&#47;kg y hasta 4 g&#47;kg de prote&#237;nas&#46;&#8226; Las recomendaciones cal&#243;ricas diarias en el lactante con CC hemodin&#225;micamente significativa y malnutrido podr&#237;an llegar incluso a tres veces el metabolismo basal&#44; es decir&#44; cercano a 175-180 kcal&#47;kg para conseguir recuperar &#40;<span class="elsevierStyleItalic">catch-up</span>&#41; y mantener un crecimiento adecuado&#46;&#8226; <span class="elsevierStyleItalic">Recomendaci&#243;n no consensuada</span>&#58; El aporte proteico debe ser 6-8&#37; del aporte nutricional&#46;Seguimiento&#58;&#8226; El seguimiento del lactante con CC puede ser inicialmente semanal&#44; posteriormente cada 15 d&#237;as y luego mensual&#46;&#8226; Se recomienda que el seguimiento por parte de nutrici&#243;n de los pacientes con un riesgo nutricional ALTO se realice cada semana &#40;o con m&#225;s frecuencia si se considera necesario&#41;&#46;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">En un lactante con CC&#44; es necesaria la evaluaci&#243;n por un logopeda si&#58;&#8226; Los sonidos respiratorios son ruidosos o h&#250;medos durante o despu&#233;s de la toma&#46;&#8226; Hay episodios de tos&#44; arcadas o asfixia durante o despu&#233;s de la toma&#46;&#8226; Hay p&#233;rdida de l&#237;quido por la boca&#44; o hay l&#237;quido o comida que se queda en la boca&#46;&#8226; Hay cambios en la frecuencia respiratoria o en los niveles de saturaci&#243;n de O<span class="elsevierStyleInf">2</span> durante la toma&#46;&#8226; Si hay un cambio de color durante o despu&#233;s de la toma&#46;&#8226; Se observa una regresi&#243;n de las habilidades de alimentaci&#243;n oral o dificultades oromotoras&#46;&#8226; Hay dificultades para pasar de la alimentaci&#243;n enteral a la oral&#46;&#8226; <span class="elsevierStyleItalic">Recomendaci&#243;n no consensuada</span>&#58; si muestra signos de inquietud o intranquilidad durante o despu&#233;s de la toma&#46;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
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                  \t\t\t\t" scope="col" style="border-bottom: 2px solid black">Tipo de alimentaci&#243;n&#58;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
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                  \t\t\t\t" scope="col" style="border-bottom: 2px solid black">V&#237;a de administraci&#243;n&#58;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t\t\t</th></tr></thead><tbody title="tbody"><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">&#8226; Se debe intentar mantener en lo posible la lactancia materna por succi&#243;n directa &#40;pecho o biber&#243;n&#41; o bien a trav&#233;s de SNG&#46;&#8226; Si no es posible la lactancia materna&#44; se recurrir&#225; a unas f&#243;rmulas convencionales de inicio &#40;menores de 4-5 meses&#41; o continuaci&#243;n &#40;mayores de 5 meses que tomen alimentaci&#243;n complementaria&#41;&#46;&#8226; En casos con gran malabsorci&#243;n se pueden recomendar f&#243;rmulas semielementales en forma de prote&#237;nas extensamente hidrolizadas&#44; hidratos de carbono como pol&#237;meros de glucosa y l&#237;pidos con un porcentaje en forma de triglic&#233;ridos de cadena media&#46;<span class="elsevierStyleBold">Ingesta cal&#243;rica&#58;</span>&#8226; Puede existir un l&#237;mite m&#225;ximo y un l&#237;mite m&#237;nimo de ingesta diaria de calor&#237;as recomendado&#46;&#8226; Puede ser necesario aumentar la densidad cal&#243;rica de la alimentaci&#243;n al no tolerar grandes vol&#250;menes&#46;&#8226; Para realizar el aumento de la densidad cal&#243;rica de la alimentaci&#243;n se puede recomendar&#58;- A&#241;adir a la f&#243;rmula m&#243;dulos de l&#237;pidos y&#47;o hidratos de carbono &#40;cuidando siempre de mantener un adecuado porcentaje de nutrientes en el valor cal&#243;rico total de la dieta&#41;&#46;- Iniciar antes de lo habitual la alimentaci&#243;n complementaria &#40;cereales sin gluten generalmente&#41;&#44; pero nunca antes de los 4 meses&#46;- Utilizar una f&#243;rmula polim&#233;rica l&#237;quida de nutrici&#243;n enteral para lactantes que presente una densidad cal&#243;rica de 1 kcal&#47;ml&#46;- <span class="elsevierStyleItalic">No consensuado</span>&#58; aumentar la concentraci&#243;n de la f&#243;rmula l&#225;ctea &#40;bajo supervisi&#243;n m&#233;dica y avisando a la familia de lo excepcional de la medida&#41;&#46;&#8226; Cuando se aumenta la densidad cal&#243;rica de la f&#243;rmula para dar el aporte energ&#233;tico necesario sin aumentar el volumen&#44; se debe tener en cuenta que las p&#233;rdidas insensibles en estos ni&#241;os pueden estar aumentadas en un 10-15&#37; o m&#225;s&#46;&#8226; <span class="elsevierStyleItalic">No consensuado</span>&#58; si la cantidad de volumen que se necesita para aportar la adecuada ingesta proteicocal&#243;rica se tolera mal&#44; ser&#225; recomendable intensificar el tratamiento diur&#233;tico antes que disminuir el aporte&#46;<span class="elsevierStyleBold">Aporte de l&#237;quidos y electrolitos&#58;</span>&#8226; Puede existir un l&#237;mite m&#225;ximo y un l&#237;mite m&#237;nimo de ingesta diaria de l&#237;quidos recomendado&#46;&#8226; En general&#44; el aporte l&#237;quido total per os no debe exceder un m&#225;ximo de 165 mL&#47;kg&#47;d&#237;a&#46;&#8226; Si la cantidad de volumen que se necesita para aportar la adecuada ingesta proteicocal&#243;rica se tolera mal&#44; ser&#225; recomendable intensificar el tratamiento diur&#233;tico antes que disminuir el aporte&#46;&#8226; En general&#44; el aporte de Na<span class="elsevierStyleSup">&#43;</span> se debe limitar a 2&#44;2-3 mEq&#47;kg&#47;d&#237;a&#46;&#8226; <span class="elsevierStyleItalic">No consensuado</span>&#58; Se recomienda realizar controles rutinarios de osmolaridad urinaria para mantenerla entre 300-400 mOs&#47;L&#46;&#8226; <span class="elsevierStyleItalic">No consensuado</span>&#58; puede existir l&#237;mite m&#225;ximo de ganancia de peso diaria&#47;semanal en lactantes con CC&#46;&#8226; <span class="elsevierStyleItalic">No consensuado</span>&#58; se deben monitorizar los niveles s&#233;ricos de vitamina D y se deben usar suplementos para asegurar un nivel de 25 &#40;OH&#41; vitamina D &#8805; 80 nmol&#47;L&#46;</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">&#8226; La v&#237;a de alimentaci&#243;n de elecci&#243;n del lactante con CC es la v&#237;a oral&#46;&#8226; Siempre que se tolere hemodin&#225;micamente&#44; se debe mantener la v&#237;a oral como &#250;nica v&#237;a de alimentaci&#243;n&#46;&#8226; Cuando no se puede mantener la v&#237;a oral de manera exclusiva&#44; es recomendable mantener el aporte oral durante el d&#237;a y completar sus necesidades nutricionales por la noche mediante el aporte a trav&#233;s de sonda nasog&#225;strica &#40;SNG&#41;&#46;&#8226; La nutrici&#243;n por SNG est&#225; indicada&#58;- Cuando la administraci&#243;n oral supone un empeoramiento de la situaci&#243;n hemodin&#225;mica&#44; u origina fatiga&#44; dificultad respiratoria o hipoxemia&#46;- Por aumento de los requerimientos en caso de rehabilitaci&#243;n nutricional&#46;- En pacientes con un gasto energ&#233;tico elevado&#46;&#8226; El inicio y la adaptaci&#243;n a la alimentaci&#243;n por SNG deben llevarse a cabo en el hospital y precisan aprendizaje y adaptaci&#243;n por parte de los padres y el ni&#241;o&#46;&#8226; La forma m&#225;s fisiol&#243;gica de la administraci&#243;n por SNG o gastrostom&#237;a es en forma de bolo en 4 a 8 tomas&#44; dependiendo de la edad del paciente&#46;&#8226; Cuando la tolerancia a la sonda de instauraci&#243;n nasal o la sonda de gastrostom&#237;a endosc&#243;pica no es adecuada&#44; puede colocarse para administraci&#243;n pospil&#243;rica&#46;&#8226; En caso de no tolerar la administraci&#243;n en bolos se puede valorar administrar la nutrici&#243;n por sonda en forma enteral continua o con bomba de nutrici&#243;n&#46;&#8226; La v&#237;a parenteral solo est&#225; indicada cuando existe imposibilidad de utilizar el tracto gastrointestinal&#44; como soporte a la nutrici&#243;n enteral o si no es posible alcanzar las kcal necesarias con esta&#46;&#8226; <span class="elsevierStyleItalic">No consensuado</span>&#58; La gastrostom&#237;a endosc&#243;pica percut&#225;nea es la v&#237;a de elecci&#243;n cuando se prev&#233; una nutrici&#243;n enteral de m&#225;s de 8 semanas de duraci&#243;n&#46;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
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                  \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleBold">Otras recomendaciones</span>&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n
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                  \t\t\t\t">&#8226; El tratamiento del quilot&#243;rax requiere la sustituci&#243;n de f&#243;rmulas infantiles por f&#243;rmulas ricas en triglic&#233;ridos de cadena media que se absorbe directamente en el sistema venoso portal&#46;&#8226; No existe suficiente evidencia como para recomendar probi&#243;ticos en los ni&#241;os con CC de forma sistem&#225;tica&#46;&#8226; Dadas las fuertes asociaciones con el beneficio general en la poblaci&#243;n infantil&#44; la dosis de &#225;cidos grasos omega 3 debe coincidir con las recomendaciones diet&#233;ticas actuales para la poblaci&#243;n sana&#46;&#8226; Todo paciente que pese a optimizaci&#243;n nutricional m&#225;xima persista en su alteraci&#243;n del estado nutricional deber&#225; ser reevaluada su situaci&#243;n cardiol&#243;gica por cardiolog&#237;a pedi&#225;trica&#46;&#8226; Se debe formar y apoyar a los padres y cuidadores de ni&#241;os con CC en el cuidado y manejo de las diferentes terapias nutricionales en esos pacientes&#46;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
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                  \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleBold">Recomendaciones durante el preoperatorio&#58;</span>&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n
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                  \t\t\t\t">&#8226; Cuando un lactante con CC malnutrido va a ser intervenido quir&#250;rgicamente&#44; es necesario que reciba un tratamiento nutricional intensivo preoperatorio durante un tiempo m&#237;nimo de 10 d&#237;as&#46;&#8226; La infusi&#243;n de prostaglandinas no es una contraindicaci&#243;n para la alimentaci&#243;n enteral tr&#243;fica&#46;&#8226; <span class="elsevierStyleItalic">No consensuado&#58;</span> en aquellos lactantes con CC que necesiten realizar tratamiento nutricional intensivo preoperatorio&#44; este debe realizarse con nutrici&#243;n enteral continua durante 24 h al d&#237;a&#46;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
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                  \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleBold">Recomendaciones durante el postoperatorio&#58;</span>&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">&#8226; En todo lactante con CC&#44; se debe monitorizar el estado nutricional tras la intervenci&#243;n quir&#250;rgica&#46;&#8226; Tras la intervenci&#243;n quir&#250;rgica&#44; los ni&#241;os con antecedentes de desnutrici&#243;n previa a la misma o aquellos que hayan requerido soporte nutricional antes o despu&#233;s de la intervenci&#243;n&#44; deben continuar seguimiento nutricional especializado&#46;&#8226; Es recomendable iniciar nutrici&#243;n enteral tan pronto como se considere seguro seg&#250;n el estado del paciente&#46;&#8226; Para el c&#225;lculo de los requerimientos cal&#243;ricos el procedimiento de elecci&#243;n es la calorimetr&#237;a indirecta&#46;&#8226; Para el c&#225;lculo de los requerimientos cal&#243;ricos se pueden utilizar ecuaciones que estiman los requisitos cal&#243;ricos de los ni&#241;os cr&#237;ticamente enfermos&#46;&#8226; En el postoperatorio inmediato de un paciente con CC&#44; se deben vigilar diferentes situaciones que consideran de alarma para implementar terapia nutricional&#58;- Fallo ganancia de peso 20 g en tres d&#237;as&#46;- Toma<span class="elsevierStyleMonospace">&#60;</span>100 mL&#47;kg&#47;d&#237;a&#46;- V&#243;mitos de repetici&#243;n&#46;- Cambio consistencia y n&#250;mero de deposiciones&#46;- <span class="elsevierStyleItalic">No consensuado</span>&#58; p&#233;rdida de peso<span class="elsevierStyleMonospace">&#62;</span>30 g en un d&#237;a&#46;&#8226; La terapia nutricional postoperatoria en los lactantes con CC puede ser diferente de la preoperatoria&#44; en funci&#243;n de la evoluci&#243;n postquir&#250;rgica&#46;&#8226; En todos los lactantes con CC&#44; que en el postoperatorio presenten complicaciones que puedan afectar al estado nutricional &#40;enteropat&#237;a pierdeprote&#237;nas&#44; quilot&#243;rax&#44; s&#237;ndrome malabsortivo&#41; deber&#225;n recibir terapia nutricional espec&#237;fica&#46;&#8226; El paciente debe ser reevaluado por cardiolog&#237;a infantil en el caso de haber alcanzado el m&#225;ximo aporte cal&#243;rico y el m&#225;ximo de volumen&#46;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
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Información del artículo

ISSN: 16954033
Idioma original: Español

DOI:10.1016/j.anpedi.2023.02.011

Datos actualizados diariamente

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2024 Agosto	835	208	1043
2024 Julio	898	205	1103
2024 Junio	953	271	1224
2024 Mayo	1211	336	1547
2024 Abril	1062	372	1434
2024 Marzo	861	324	1185
2024 Febrero	866	210	1076
2024 Enero	679	175	854
2023 Diciembre	697	220	917
2023 Noviembre	1036	284	1320
2023 Octubre	906	279	1185
2023 Septiembre	764	216	980
2023 Agosto	680	164	844
2023 Julio	729	198	927
2023 Junio	1072	320	1392
2023 Mayo	1057	449	1506
2023 Abril	624	293	917

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