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de acuerdo con los datos de los &#250;ltimos 5 a&#241;os del Registro Espa&#241;ol de Tumores Infantiles &#40;RETI-SEHOP&#41;&#44; los pacientes menores de 18 meses constituyen el 15&#37; del total de pacientes menores de 14<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>a&#241;os con un tumor maligno &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig&#46; 1</a>&#41;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>&#46; Mientras que los tumores malignos pedi&#225;tricos m&#225;s frecuentes son las leucemias &#40;30&#37;&#41;&#44; los tumores del sistema nervioso central &#40;SNC&#41; &#40;20&#37;&#41;&#44; los linfomas &#40;15&#37;&#41; y los tumores de cresta neural &#40;10&#37;&#41;&#44; por debajo de los 18 meses las leucemias son el tercer tumor m&#225;s frecuente&#44; superadas por el grupo de los tumores embrionarios como los tumores de cresta neural &#40;29&#37;&#41;&#44; los tumores del sistema nervioso central &#40;SNC&#41; &#40;17&#44;4&#37;&#41; o el retinoblastoma &#40;11&#37;&#41;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>&#46; De tal forma que hasta el 50&#37; de los tumores de la cresta neural&#44; cerca del 60&#37; de los retinoblastomas&#44; m&#225;s del 30&#37; de los hepatoblastomas y m&#225;s del 20&#37; de los tumores renales pedi&#225;tricos se diagnostican durante los primeros 18 meses de vida &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">fig&#46; 2</a>&#41;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig0010"></elsevierMultimedia><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Alrededor del 5-10&#37; de los tumores pedi&#225;tricos son hereditarios&#46; Este car&#225;cter hereditario adquiere especial relevancia en los primeros a&#241;os de vida en los pacientes con retinoblastoma&#44; tumor de Wilms o en los s&#237;ndromes neuroectod&#233;rmicos &#40;neurofibromatosis&#44; esclerosis tuberosa&#46;&#46;&#46;&#41;&#46;</p><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El diagn&#243;stico precoz permite la detecci&#243;n de la enfermedad neopl&#225;sica en estadios iniciales y con mejores posibilidades de curaci&#243;n&#46; Teniendo en cuenta que la cl&#237;nica de presentaci&#243;n de las neoplasias malignas puede ser similar a otras patolog&#237;as m&#225;s o menos banales de la infancia&#44; el reconocimiento de los s&#237;ntomas y signos de sospecha puede conllevar una especial complejidad en los pacientes m&#225;s peque&#241;os&#46; As&#237;&#44; se debe prestar especial atenci&#243;n a signos y s&#237;ntomas como fiebre prolongada&#44; fallo de medro&#44; irritabilidad&#44; palidez&#44; equimosis&#44; aumento del per&#237;metro cef&#225;lico&#44; leucocoria&#44; distensi&#243;n abdominal&#44; hepatomegalia&#44; esplenomegalia&#44; focalidad neurol&#243;gica&#44; diarrea&#44; estre&#241;imiento&#44; lesiones cut&#225;neas o adenopat&#237;as persistentes&#44; entre otros&#46; Son la gravedad de estos signos y s&#237;ntomas&#44; su persistencia o progresi&#243;n o su evoluci&#243;n desfavorable&#44; a pesar de un tratamiento inicial&#44; los factores determinantes que deben hacer saltar las alarmas&#46; La leucocoria es&#44; sin duda&#44; uno de los pocos signos de alarma cuya simple observaci&#243;n obliga a la derivaci&#243;n sin demora para valoraci&#243;n oftalmol&#243;gica&#46; Por este motivo la exploraci&#243;n del reflejo pupilar desde el nacimiento y en las sucesivas revisiones del ni&#241;o sano es fundamental para el diagn&#243;stico precoz del retinoblastoma y posibilitar as&#237; la preservaci&#243;n visual y ocular&#46;</p><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Como en el c&#225;ncer del adulto y de los ni&#241;os m&#225;s mayores&#44; actualmente el tratamiento de las neoplasias malignas pedi&#225;tricas se basa en 4 herramientas&#58; cirug&#237;a&#44; quimioterapia&#44; radioterapia y la inmunoterapia&#46; Dependiendo de la localizaci&#243;n y el subtipo tumoral se establecer&#225; la estrategia terap&#233;utica m&#225;s adecuada&#46; En los &#250;ltimos a&#241;os&#44; la mayor&#237;a de los pacientes son tratados dentro de ensayos cl&#237;nicos o de acuerdo con recomendaciones terap&#233;uticas internacionales reconocidas&#46; Una de las mayores dificultades del tratamiento de los ni&#241;os m&#225;s peque&#241;os radica en la adecuada dosificaci&#243;n de los citost&#225;ticos&#46; A pesar de la falta de datos&#44; la modificaci&#243;n emp&#237;rica de las dosis es la regla en lactantes y ni&#241;os peque&#241;os basada en la mejor&#237;a objetivada tanto en la seguridad como en la tolerabilidad a los tratamientos&#46; El impacto de esta dosificaci&#243;n heterog&#233;nea en lactantes y ni&#241;os m&#225;s peque&#241;os sobre la toxicidad y eficacia de los distintos citost&#225;ticos no est&#225; bien estudiado&#46; La mayor&#237;a de los protocolos incluyen modificaciones de las dosis de los citost&#225;ticos habituales basadas en la edad&#44; peso o en superficie corporal con f&#243;rmulas &#40;p&#46;<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>ej&#46;&#44; regla 30<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>kg<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>&#61;<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>1<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>m<span class="elsevierStyleSup">2</span>&#41;&#44; pero una vez que el paciente supera el l&#237;mite establecido &#40;p&#46;<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>ej&#46;&#44; m&#225;s de 12 meses&#41; contin&#250;a el tratamiento con la dosificaci&#243;n est&#225;ndar basada en la superficie corporal&#44; con el consiguiente incremento sustancial de la dosis a administrar&#46; Hasta que se pueda desarrollar un m&#233;todo de dosificaci&#243;n m&#225;s racional&#44; teniendo en cuenta biomarcadores de excreci&#243;n de los distintos f&#225;rmacos&#44; algunos grupos de trabajo est&#225;n trabajando en el dise&#241;o de tablas de dosificaci&#243;n&#44; basadas en la superficie corporal&#44; para un ajuste de dosis m&#225;s preciso<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0040"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>&#46;</p><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Para minimizar las complicaciones agudas y a largo plazo derivadas del proceso oncol&#243;gico&#44; en los ni&#241;os m&#225;s peque&#241;os es crucial el tratamiento de soporte y la atenci&#243;n integral por parte de un equipo multidisciplinar&#44; con especial atenci&#243;n a los accesos vasculares permanentes&#44; el control del dolor y la anestesia para procedimientos diagn&#243;sticos y terap&#233;uticos&#44; el soporte nutricional&#44; el control y tratamiento de las infecciones y el desarrollo neurocognitivo&#46;</p><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Con una supervivencia actual del c&#225;ncer infantil en Espa&#241;a del 80&#37; a los 5 a&#241;os<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>&#44; similar a la de otros pa&#237;ses desarrollados&#44; algunos de los tumores que se diagnostican en los primeros a&#241;os de la vida alcanzan supervivencias superiores al 90&#37; &#40;retinoblastoma&#44; nefroblastoma&#44; neuroblastoma localizado&#41;&#46; Tanto la cirug&#237;a&#44; la radioterapia&#44; la quimioterapia o la inmunoterapia&#44; la necesidad de anestesias reiteradas para procedimientos diagn&#243;sticos y terap&#233;uticos&#44; as&#237; como las complicaciones agudas del tratamiento&#44; pueden condicionar secuelas a largo plazo&#44; especialmente en los primeros a&#241;os de vida&#46; Por eso el objetivo ya no es solo curar&#44; sino curar mejor teniendo muy presente la prevenci&#243;n&#44; el diagn&#243;stico y el seguimiento de los efectos secundarios a largo plazo&#46; En este sentido cobra especial relevancia comprender y anticipar la forma en que el c&#225;ncer y su tratamiento afectan al desarrollo neurocognitivo de los ni&#241;os m&#225;s peque&#241;os y establecer una evaluaci&#243;n especializada peri&#243;dica para poder realizar la intervenci&#243;n y el seguimiento oportunos a trav&#233;s de las unidades de atenci&#243;n temprana<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0045"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>&#46; Abordar las necesidades psicosociales de los ni&#241;os peque&#241;os con c&#225;ncer constituye un desaf&#237;o &#250;nico ya que este grupo de pacientes experimenta un cambio r&#225;pido en muchos hitos del desarrollo<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0045"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>&#46;</p><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Por &#250;ltimo&#44; se debe recordar el impacto psicol&#243;gico que el diagn&#243;stico de c&#225;ncer en los lactantes y ni&#241;os m&#225;s peque&#241;os supone para sus familias &#40;padres&#44; hermanos&#44; abuelos&#44; cuidadores&#41; y la importancia del apoyo y seguimiento por parte de los servicios de salud mental<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0050"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>&#46;</p><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El c&#225;ncer en los dieciocho primeros meses de vida constituye todo un reto para el que es imprescindible una atenci&#243;n multidisciplinar que ofrezca a los peque&#241;os pacientes no solamente las mejores oportunidades de curaci&#243;n y el seguimiento estrecho de los efectos secundarios del tratamiento&#44; sino que adem&#225;s facilite las intervenciones adecuadas para intentar garantizar la mejor integraci&#243;n social en las etapas posteriores de la vida&#46;</p></span>"
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Editorial
Cáncer en los primeros 18 meses de vida
Cancer in the first 18 months of life
Ana Fernández-Teijeiro Álvareza,b
a Sección de Onco-Hematología Pediátrica, Hospital Universitario Virgen Macarena, Sevilla, España
b Presidente de la Sociedad Española de Hematología y Oncología Pediátricas (SEHOP)
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          "es" => "<p id="spar0010" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Casos registrados en el RETI-SEHOP por grupo diagn&#243;stico&#58; 0-18 meses y &#8804;<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>14<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>a&#241;os&#46; Periodo de incidencia&#58; 2015-2019<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>&#46;</p>"
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de acuerdo con los datos de los &#250;ltimos 5 a&#241;os del Registro Espa&#241;ol de Tumores Infantiles &#40;RETI-SEHOP&#41;&#44; los pacientes menores de 18 meses constituyen el 15&#37; del total de pacientes menores de 14<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>a&#241;os con un tumor maligno &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig&#46; 1</a>&#41;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>&#46; Mientras que los tumores malignos pedi&#225;tricos m&#225;s frecuentes son las leucemias &#40;30&#37;&#41;&#44; los tumores del sistema nervioso central &#40;SNC&#41; &#40;20&#37;&#41;&#44; los linfomas &#40;15&#37;&#41; y los tumores de cresta neural &#40;10&#37;&#41;&#44; por debajo de los 18 meses las leucemias son el tercer tumor m&#225;s frecuente&#44; superadas por el grupo de los tumores embrionarios como los tumores de cresta neural &#40;29&#37;&#41;&#44; los tumores del sistema nervioso central &#40;SNC&#41; &#40;17&#44;4&#37;&#41; o el retinoblastoma &#40;11&#37;&#41;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>&#46; De tal forma que hasta el 50&#37; de los tumores de la cresta neural&#44; cerca del 60&#37; de los retinoblastomas&#44; m&#225;s del 30&#37; de los hepatoblastomas y m&#225;s del 20&#37; de los tumores renales pedi&#225;tricos se diagnostican durante los primeros 18 meses de vida &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">fig&#46; 2</a>&#41;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig0010"></elsevierMultimedia><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Alrededor del 5-10&#37; de los tumores pedi&#225;tricos son hereditarios&#46; Este car&#225;cter hereditario adquiere especial relevancia en los primeros a&#241;os de vida en los pacientes con retinoblastoma&#44; tumor de Wilms o en los s&#237;ndromes neuroectod&#233;rmicos &#40;neurofibromatosis&#44; esclerosis tuberosa&#46;&#46;&#46;&#41;&#46;</p><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El diagn&#243;stico precoz permite la detecci&#243;n de la enfermedad neopl&#225;sica en estadios iniciales y con mejores posibilidades de curaci&#243;n&#46; Teniendo en cuenta que la cl&#237;nica de presentaci&#243;n de las neoplasias malignas puede ser similar a otras patolog&#237;as m&#225;s o menos banales de la infancia&#44; el reconocimiento de los s&#237;ntomas y signos de sospecha puede conllevar una especial complejidad en los pacientes m&#225;s peque&#241;os&#46; As&#237;&#44; se debe prestar especial atenci&#243;n a signos y s&#237;ntomas como fiebre prolongada&#44; fallo de medro&#44; irritabilidad&#44; palidez&#44; equimosis&#44; aumento del per&#237;metro cef&#225;lico&#44; leucocoria&#44; distensi&#243;n abdominal&#44; hepatomegalia&#44; esplenomegalia&#44; focalidad neurol&#243;gica&#44; diarrea&#44; estre&#241;imiento&#44; lesiones cut&#225;neas o adenopat&#237;as persistentes&#44; entre otros&#46; Son la gravedad de estos signos y s&#237;ntomas&#44; su persistencia o progresi&#243;n o su evoluci&#243;n desfavorable&#44; a pesar de un tratamiento inicial&#44; los factores determinantes que deben hacer saltar las alarmas&#46; La leucocoria es&#44; sin duda&#44; uno de los pocos signos de alarma cuya simple observaci&#243;n obliga a la derivaci&#243;n sin demora para valoraci&#243;n oftalmol&#243;gica&#46; Por este motivo la exploraci&#243;n del reflejo pupilar desde el nacimiento y en las sucesivas revisiones del ni&#241;o sano es fundamental para el diagn&#243;stico precoz del retinoblastoma y posibilitar as&#237; la preservaci&#243;n visual y ocular&#46;</p><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Como en el c&#225;ncer del adulto y de los ni&#241;os m&#225;s mayores&#44; actualmente el tratamiento de las neoplasias malignas pedi&#225;tricas se basa en 4 herramientas&#58; cirug&#237;a&#44; quimioterapia&#44; radioterapia y la inmunoterapia&#46; Dependiendo de la localizaci&#243;n y el subtipo tumoral se establecer&#225; la estrategia terap&#233;utica m&#225;s adecuada&#46; En los &#250;ltimos a&#241;os&#44; la mayor&#237;a de los pacientes son tratados dentro de ensayos cl&#237;nicos o de acuerdo con recomendaciones terap&#233;uticas internacionales reconocidas&#46; Una de las mayores dificultades del tratamiento de los ni&#241;os m&#225;s peque&#241;os radica en la adecuada dosificaci&#243;n de los citost&#225;ticos&#46; A pesar de la falta de datos&#44; la modificaci&#243;n emp&#237;rica de las dosis es la regla en lactantes y ni&#241;os peque&#241;os basada en la mejor&#237;a objetivada tanto en la seguridad como en la tolerabilidad a los tratamientos&#46; El impacto de esta dosificaci&#243;n heterog&#233;nea en lactantes y ni&#241;os m&#225;s peque&#241;os sobre la toxicidad y eficacia de los distintos citost&#225;ticos no est&#225; bien estudiado&#46; La mayor&#237;a de los protocolos incluyen modificaciones de las dosis de los citost&#225;ticos habituales basadas en la edad&#44; peso o en superficie corporal con f&#243;rmulas &#40;p&#46;<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>ej&#46;&#44; regla 30<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>kg<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>&#61;<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>1<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>m<span class="elsevierStyleSup">2</span>&#41;&#44; pero una vez que el paciente supera el l&#237;mite establecido &#40;p&#46;<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>ej&#46;&#44; m&#225;s de 12 meses&#41; contin&#250;a el tratamiento con la dosificaci&#243;n est&#225;ndar basada en la superficie corporal&#44; con el consiguiente incremento sustancial de la dosis a administrar&#46; Hasta que se pueda desarrollar un m&#233;todo de dosificaci&#243;n m&#225;s racional&#44; teniendo en cuenta biomarcadores de excreci&#243;n de los distintos f&#225;rmacos&#44; algunos grupos de trabajo est&#225;n trabajando en el dise&#241;o de tablas de dosificaci&#243;n&#44; basadas en la superficie corporal&#44; para un ajuste de dosis m&#225;s preciso<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0040"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>&#46;</p><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Para minimizar las complicaciones agudas y a largo plazo derivadas del proceso oncol&#243;gico&#44; en los ni&#241;os m&#225;s peque&#241;os es crucial el tratamiento de soporte y la atenci&#243;n integral por parte de un equipo multidisciplinar&#44; con especial atenci&#243;n a los accesos vasculares permanentes&#44; el control del dolor y la anestesia para procedimientos diagn&#243;sticos y terap&#233;uticos&#44; el soporte nutricional&#44; el control y tratamiento de las infecciones y el desarrollo neurocognitivo&#46;</p><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Con una supervivencia actual del c&#225;ncer infantil en Espa&#241;a del 80&#37; a los 5 a&#241;os<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>&#44; similar a la de otros pa&#237;ses desarrollados&#44; algunos de los tumores que se diagnostican en los primeros a&#241;os de la vida alcanzan supervivencias superiores al 90&#37; &#40;retinoblastoma&#44; nefroblastoma&#44; neuroblastoma localizado&#41;&#46; Tanto la cirug&#237;a&#44; la radioterapia&#44; la quimioterapia o la inmunoterapia&#44; la necesidad de anestesias reiteradas para procedimientos diagn&#243;sticos y terap&#233;uticos&#44; as&#237; como las complicaciones agudas del tratamiento&#44; pueden condicionar secuelas a largo plazo&#44; especialmente en los primeros a&#241;os de vida&#46; Por eso el objetivo ya no es solo curar&#44; sino curar mejor teniendo muy presente la prevenci&#243;n&#44; el diagn&#243;stico y el seguimiento de los efectos secundarios a largo plazo&#46; En este sentido cobra especial relevancia comprender y anticipar la forma en que el c&#225;ncer y su tratamiento afectan al desarrollo neurocognitivo de los ni&#241;os m&#225;s peque&#241;os y establecer una evaluaci&#243;n especializada peri&#243;dica para poder realizar la intervenci&#243;n y el seguimiento oportunos a trav&#233;s de las unidades de atenci&#243;n temprana<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0045"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>&#46; Abordar las necesidades psicosociales de los ni&#241;os peque&#241;os con c&#225;ncer constituye un desaf&#237;o &#250;nico ya que este grupo de pacientes experimenta un cambio r&#225;pido en muchos hitos del desarrollo<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0045"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>&#46;</p><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Por &#250;ltimo&#44; se debe recordar el impacto psicol&#243;gico que el diagn&#243;stico de c&#225;ncer en los lactantes y ni&#241;os m&#225;s peque&#241;os supone para sus familias &#40;padres&#44; hermanos&#44; abuelos&#44; cuidadores&#41; y la importancia del apoyo y seguimiento por parte de los servicios de salud mental<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0050"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>&#46;</p><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El c&#225;ncer en los dieciocho primeros meses de vida constituye todo un reto para el que es imprescindible una atenci&#243;n multidisciplinar que ofrezca a los peque&#241;os pacientes no solamente las mejores oportunidades de curaci&#243;n y el seguimiento estrecho de los efectos secundarios del tratamiento&#44; 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Información del artículo
ISSN: 16954033
Idioma original: Español
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2021 Julio 54 28 82
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2021 Febrero 101 33 134
2021 Enero 169 59 228
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