CARTA CIENTÍFICA
Lupus eritematoso sistémico de debut atípico: a propósito de 3 casos
Systemic lupus erythematosus of atypical onset: A presentation of 3 cases
Laura Barrio Nogala,
, Daniel Clemente Garulob, Carmen de Lucas Collantesc, Cristina Aparicio Lópezc, Juan Carlos López Robledillob
Autor para correspondencia
a Servicio de Enfermedades del Sistema Inmune y Reumatología, Hospital Universitario Príncipe de Asturias, Alcalá de Henares, Madrid, España
b Servicio de Reumatología Pediátrica, Hospital Universitario Niño Jesús. Madrid, Madrid, España
c Servicio de Nefrología, Hospital Universitario Niño Jesús, Madrid, España
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A) Al inicio de tratamiento. B) Tras una semana de tratamiento.</p>" ] ] ] "textoCompleto" => "<span class="elsevierStyleSections"><p id="par0005" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Paciente dominicana de 10 años que consultó por fiebre sin foco, vómitos e hipertensión arterial de un mes de evolución. Analíticamente presentó: Hb 6<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>g/dl, esquistocitos, Coombs directo positivo, plaquetas 46.000/μl; creatinina 2<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/dl y proteinuria nefrótica (Pr/Cr 6<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/mg); anticuerpos antinucleares (ANA) 1/640, anti-DNA 1/1.280, C3 23,1 y C4 2,8<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/dl. Escherichia coli (E. coli) productora de Shiga toxina negativa y actividad ADAMTS13 normal. Ante la sospecha de síndrome hemolítico urémico atípico (SHUa) en contexto de lupus eritematoso sistémico (LES), se inició tratamiento con 3<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>pulsos de metilprednisolona (500<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg IV) seguidos de prednisona por vía oral 1<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/kg, ciclofosfamida (500<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg IV/15 días), eculizumab (900<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg IV/semanal), así como sesiones de hemofiltración por deterioro progresivo de la función renal y encefalopatía urémica. Biopsia renal compatible con nefropatía lúpica clase <span class="elsevierStyleSmallCaps">iv</span> (A/C) y microangiopatía trombótica (MAT) (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig. 1</a>). Tras 2<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>semanas, ante la persistencia de actividad fundamentalmente hematológica, se asociaron inmunoglobulinas (1<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/kg) y rituximab (375<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/m<span class="elsevierStyleSup">2</span>/semana durante 4 semanas, alternando semanalmente con ciclofosfamida). Tras un mes de ingreso, se objetivó mejoría progresiva y mantenida de la función renal sin proteinuria (Cr 0,82<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/dl, Pr/Cr 0,75<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/mg) y de la MAT (Hb 11<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>g/dl, plaquetas 378.000/μl). Tras finalizar ciclofosfamida, inició micofenolato de mantenimiento (500<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/12<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>h).</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><p id="par0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Paciente asiática de 8 años que consultó por deterioro general. En la analítica destacaba: Hb 8,4<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>g/dl, esquistocitos, plaquetas 11.000/μl, Coombs negativo; hematuria y Pr/Cr 11<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/mg con función renal normal; ANA 1/640, anti-DNA negativo, C3 60,9 y C4 12,8<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/dl; ADAMTS13 0%, anticuerpos anti-ADAMTS13 y estudio genético negativos. Se inició metilprednisolona (3 bolos de 500<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg) seguido de prednisona por vía oral 1<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/kg en pauta descendente y plasmaféresis con buena respuesta hematológica y renal tras una semana de tratamiento, por lo que fue dada de alta. Pasado un mes, ya suspendido tratamiento esteroideo, acudió por epistaxis y púrpura en miembros inferiores con empeoramiento analítico: Hb 10<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>g/dl, plaquetas 10.000/μl, Pr/Cr 5<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/mg. Los anticuerpos anti-Ro52 resultaron positivos. Sospechando reactivación de una púrpura trombocitopénica trombótica (PTT) en contexto de LES, se pautó nuevamente plasmaféresis, bolos de metilprednisolona y prednisona por vía oral 2<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/kg. Tras objetivar respuesta hematológica (Hb 11<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>g/dl, plaquetas 178.000/μl), se programó biopsia renal compatible con nefritis lúpica clase <span class="elsevierStyleSmallCaps">v</span> por lo que se inició micofenolato de mantenimiento (1<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>g/12<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>h) con normalización de la proteinuria y de la actividad de ADAMTS13 (95%).</p><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Paciente dominicano de 11 años que consultó por cuadro de una semana de evolución consistente en fiebre, aftosis, exantema malar, placas eritematoedematosas en tronco (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">fig. 2</a>A) y poliartralgias. Analíticamente destacó: leucocitos 2000/μl, Hb 10<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>g/dl, Coombs directo positivo; ANA 1/1.280, anti DNA > 1/320; C3 18 y C4 1,8<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/dl; anticuerpos antifosfolípido triple positivo IgG sin eventos trombóticos (anticoagulante lúpico positivo fuerte, anti-B2GPI IgG 231,7 y ACA IgG 70 U/ml); APTT 33 s, IP 52%, factor <span class="elsevierStyleSmallCaps">ii</span> 33%, test de mezcla IP 85% indicativo de un déficit de factor <span class="elsevierStyleSmallCaps">ii</span>, sin datos de sangrado; hematuria leve, Pr/Cr 1<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/mg con función renal normal. Biopsia compatible con lupus cutáneo agudo, posponiéndose la renal por riesgo de sangrado, pero a la vez necesaria pues el tratamiento y el pronóstico dependen de la clase histológica del órgano mayor afectado. Con prednisona por vía oral 1<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/kg en pauta descendente e hidroxicloroquina 200<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/día, se objetivó, pasados 5<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>días, mejoría de la clínica mucocutánea (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">fig. 2</a>B) y normalización de la coagulación (anticoagulante lúpico negativo, anti-B2GPI IgG 48 y ACA IgG 26 U/ml, IP 77%, FII 60%), que se mantuvo estable a lo largo de todo el seguimiento. Por ello, se realizó biopsia renal compatible con nefritis lúpica. Se inició micofenolato (500<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/12<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>h) con normalización del sedimento urinario al mes de tratamiento. Tres meses más tarde se asoció rituximab (2 dosis 750<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/m<span class="elsevierStyleSup">2</span> separadas 14 días) por actividad cutaneoarticular refractaria.</p><elsevierMultimedia ident="fig0010"></elsevierMultimedia><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Las MAT son entidades que se caracterizan por anemia hemolítica, trombocitopenia y variable afectación orgánica. La más frecuente es el SHU, debido a una infección por E. coli productora de Shiga toxina; el SHU atípico se debe a una disregulación de la vía alterna del complemento de causa genética y cuyo tratamiento es el eculizumab, que bloquea C5 impidiendo la formación del complejo de ataque de membrana<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>; la PTT se debe a un déficit congénito o adquirido de la actividad de ADAMTS13. Las MAT secundarias tienen lugar en contexto de múltiples entidades clínicas, como conectivopatías (fundamentalmente LES y síndrome antifosfolípido). Normalmente el LES precede a la MAT (73%)<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>.</p><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La histología de la nefritis lúpica tiene importante valor pronóstico. Además de los subtipos clásicos, conviene detectar otras lesiones, destacando la MAT por ser la de peor pronóstico y factor de riesgo independiente para daño renal<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0040"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>. Las formas asociadas a LES se trataban con inmunosupresión y plasmaféresis<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">1,2</span></a>, pero debido a la activación común del complemento, se está empleando el eculizumab en series de casos de nefritis lúpica refractaria a tratamiento inmunosupresor convencional con buena respuesta<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>. En otros trabajos, se ha observado mejoría clínica y menor dosis acumulada de corticoide con la asociación de rituximab a la terapia de inducción, sobre todo en raza negra<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0045"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>.</p><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La PTT se asocia a LES de larga evolución, nefritis y elevada actividad<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0050"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>. La clínica y la monitorización de la actividad enzimática (normal en la remisión) ayudan al diagnóstico cuando los autoanticuerpos son negativos. Se trata con plasmaféresis hasta conseguir respuesta hematológica, o inmunoglobulinas, asociado a corticoide a altas dosis. En casos refractarios, la asociación de rituximab puede ser eficaz<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0050"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>.</p><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El síndrome anticoagulante lúpico-hipoprotombinemia (SALH) se debe a un déficit adquirido de factor <span class="elsevierStyleSmallCaps">ii</span> y anticoagulante lúpico positivo<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>. Es más frecuente en la infancia<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>, siendo la conectivopatía la etiología predominante<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0060"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>. Se sospecha por un APTT y TP prolongados con corrección completa del TP y mínima del APTT en test de mezcla<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0060"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>. Cursa con sangrado (sobre todo mucocutáneo) pero puede asociar trombosis en contexto de conectivopatía (10%)<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>. Para su tratamiento, se emplean transfusiones plasmáticas y corticoide en monoterapia o con un inmunosupresor en función de las manifestaciones sistémicas, objetivándose, por lo general, normalización de la coagulación y del sangrado<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">5,6</span></a>. En ese momento es importante la vigilancia de trombosis e iniciar antiagregación o anticoagulación en caso necesario<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>.</p></span>" "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "multimedia" => array:2 [ 0 => array:7 [ "identificador" => "fig0005" "etiqueta" => "Figura 1" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr1.jpeg" "Alto" => 562 "Ancho" => 1305 "Tamanyo" => 187638 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0005" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Biopsia renal. Tinción hematoxilina eosina. A) Glomérulos hiperlobulados con importante proliferación <span class="elsevierStyleItalic">(flecha continua).</span> Arteriola ocluida por material fibrinoide <span class="elsevierStyleItalic">(flecha discontinua).</span> B) Capilar glomerular ocluido por trombos de fibrina.</p>" ] ] 1 => array:7 [ "identificador" => "fig0010" "etiqueta" => "Figura 2" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr2.jpeg" "Alto" => 648 "Ancho" => 1305 "Tamanyo" => 65506 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0010" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Pápulas eritematodescamativas en tronco correspondientes a lupus cutáneo subagudo. A) Al inicio de tratamiento. B) Tras una semana de tratamiento.</p>" ] ] ] "bibliografia" => array:2 [ "titulo" => "Bibliografía" "seccion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "bibs0015" "bibliografiaReferencia" => array:6 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "bib0035" "etiqueta" => "1" "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "contribucion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "titulo" => "Secondary thrombotic microangiopathy in systemic lupus erythematosus and antiphospholipid syndrome, the role of complement and use of eculizumab: Case series and review of literature" "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "etal" => false "autores" => array:6 [ 0 => "N. Kello" 1 => "L.E. Khoury" 2 => "G. Marder" 3 => "R. Furie" 4 => "E. Zapantis" 5 => "D.L. Horowitz" ] ] ] ] ] "host" => array:1 [ 0 => array:2 [ "doi" => "10.1016/j.semarthrit.2019.10.001" "Revista" => array:5 [ "tituloSerie" => "Semin Arthritis Rheum." 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| año/Mes | Html | Total | |
|---|---|---|---|
| 2024 Noviembre | 4 | 3 | 7 |
| 2024 Octubre | 82 | 50 | 132 |
| 2024 Septiembre | 105 | 39 | 144 |
| 2024 Agosto | 111 | 75 | 186 |
| 2024 Julio | 101 | 41 | 142 |
| 2024 Junio | 92 | 47 | 139 |
| 2024 Mayo | 112 | 39 | 151 |
| 2024 Abril | 125 | 51 | 176 |
| 2024 Marzo | 87 | 30 | 117 |
| 2024 Febrero | 90 | 72 | 162 |
| 2024 Enero | 75 | 42 | 117 |
| 2023 Diciembre | 94 | 54 | 148 |
| 2023 Noviembre | 115 | 61 | 176 |
| 2023 Octubre | 119 | 52 | 171 |
| 2023 Septiembre | 104 | 39 | 143 |
| 2023 Agosto | 110 | 37 | 147 |
| 2023 Julio | 116 | 34 | 150 |
| 2023 Junio | 125 | 71 | 196 |
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| 2023 Abril | 98 | 28 | 126 |
| 2023 Marzo | 122 | 41 | 163 |
| 2023 Febrero | 101 | 22 | 123 |
| 2023 Enero | 71 | 36 | 107 |
| 2022 Diciembre | 137 | 38 | 175 |
| 2022 Noviembre | 137 | 41 | 178 |
| 2022 Octubre | 170 | 46 | 216 |
| 2022 Septiembre | 122 | 32 | 154 |
| 2022 Agosto | 132 | 53 | 185 |
| 2022 Julio | 127 | 44 | 171 |
| 2022 Junio | 112 | 35 | 147 |
| 2022 Mayo | 143 | 33 | 176 |
| 2022 Abril | 107 | 41 | 148 |
| 2022 Marzo | 126 | 51 | 177 |
| 2022 Febrero | 85 | 27 | 112 |
| 2022 Enero | 102 | 28 | 130 |
| 2021 Diciembre | 92 | 43 | 135 |
| 2021 Noviembre | 97 | 36 | 133 |
| 2021 Octubre | 139 | 94 | 233 |
| 2021 Septiembre | 89 | 45 | 134 |
| 2021 Agosto | 72 | 52 | 124 |
| 2021 Julio | 68 | 42 | 110 |
| 2021 Junio | 71 | 49 | 120 |
| 2021 Mayo | 94 | 29 | 123 |
| 2021 Abril | 182 | 101 | 283 |
| 2021 Marzo | 146 | 56 | 202 |
| 2021 Febrero | 91 | 33 | 124 |
| 2021 Enero | 97 | 40 | 137 |
| 2020 Diciembre | 149 | 38 | 187 |
| 2020 Noviembre | 169 | 42 | 211 |
| 2020 Octubre | 277 | 85 | 362 |
| 2020 Septiembre | 56 | 20 | 76 |
| 2020 Agosto | 47 | 25 | 72 |
| 2020 Julio | 64 | 22 | 86 |
| 2020 Junio | 45 | 10 | 55 |
| 2020 Mayo | 72 | 22 | 94 |
| 2020 Abril | 41 | 12 | 53 |
| 2020 Marzo | 63 | 26 | 89 |
| 2020 Febrero | 149 | 32 | 181 |
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