Carta científica
Inducción de crisis de ausencia atípica durante el tratamiento con perampanel
Induced atypical absence seizures during treatment with perampanel
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The tracings show a slow, high-amplitude spike-wave activity, more or less rhythmical, diffuse and with predominance of the posterior regions pattern, with abrupt onset and end. At this time, the patient was receiving PER at a dose of 2<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/day.</p> <p id="spar0015" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">The lower image (B) shows the interictal EEG 2 weeks later, after discontinuation of PER. The tracings reveal adequately organised wake activity, with a tendency towards slowing, without epileptiform abnormalities or asymmetries. 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ictal durante uno de los episodios de actitud hipomotora y cambio en la expresión facial, asociando una leve caída palpebral, que presentaba de forma continua, cada 5-10<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>segundos. 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Actualmente los datos existentes sobre su efectividad en las crisis de ausencia son limitados, y el número de pacientes incluidos menores de 4 años anecdótico<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">1,2</span></a>. Se presentan 3 niños con aparición de crisis de ausencia atípica coincidiendo con la instauración de PER.</p><p id="par0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall"><span class="elsevierStyleItalic">Caso 1.</span> Niña de 3 años sin antecedentes de interés que presentó a los 2 años una epilepsia mioclónica progresiva de etiología no filiada, con deterioro de predominio motor, con ataxia y disartria. Resultó refractaria a múltiples fármacos antiepilépticos (ácido valproico, levetiracetam, etosuximida, fenitoína, lacosamida, topiramato, zonisamida, clobazam, piracetam y brivaracetam) y a dieta cetogénica. Se inició tratamiento con PER alcanzado una dosis máxima de 2<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/día, de forma concomitante con brivaracetam, clobazam y piracetam. Tras una semana comenzó a presentar numerosas crisis de ausencia atípica, asociando fenómenos de atonía progresiva con caída lenta de cabeza y tronco, registrándose en vídeo-electroencefalografía (VEEG). Una semana tras la retirada se documentó la resolución electroclínica de las ausencias atípicas.</p><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall"><span class="elsevierStyleItalic">Caso 2.</span> Niña de 3 años y 2 meses con síndrome de Angelman. Presentaba un retraso psicomotor y desde los 12 meses mioclonías epilépticas, desarrollando un trazado de encefalopatía epiléptica, con mioclonías diarias refractarias a fármacos antiepilépticos (levetiracetam, ácido valproico y clobazam). Se inició PER concomitante con ácido valproico y clobazam alcanzando una dosis máxima de 4<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/día. Progresivamente se observó un deterioro general asociando episodios continuos de detención de la actividad y parpadeo, registrándose en VEEG una situación de estatus epiléptico no convulsivo (ausencias atípicas continuas). Tras la retirada de PER disminuyeron los episodios de ausencia, documentándose mejoría electroclínica.</p><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall"><span class="elsevierStyleItalic">Caso 3.</span> Niño de un año y 7 meses con retraso psicomotor desde los primeros meses de vida, de etiología no aclarada. Comenzó con epilepsia a los 6 meses de edad, con crisis focales hipomotoras y varios estatus epilépticos de córtex posterior. Refractario a ácido valproico, levetiracetam, clobazam, zonisamida, carbamacepina, lacosamida y dieta cetogénica. 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Se retiró a los 3 meses y medio tras documentar en VEEG un estatus epiléptico no convulsivo con crisis de ausencia atípica que desaparecieron tras la retirada (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig. 1</a>).</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En ninguno de los pacientes se realizaron modificaciones en sus tratamientos concomitantes ni presentaron efectos secundarios de interés.</p><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">No hemos encontrado en la literatura ningún caso de aparición de crisis de ausencia atípica con PER, pero el empeoramiento de la epilepsia, inducido de manera paradójica por los propios fármacos antiepilépticos, es una complicación ya conocida<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0045"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>.</p><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Las publicaciones actuales del PER en crisis de ausencia son limitadas. French et al.<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0040"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a> incluyen pacientes con crisis de ausencia, y aunque no existe evidencia de que estas se exacerbaran, no analizan la eficacia de PER en las mismas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0040"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>. Villanueva et al. incluyen 37 pacientes con epilepsia de ausencia y solo el 7% empeora<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0050"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>.</p><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Consideramos que algunas características han podido influir en el empeoramiento de nuestros pacientes. La edad de los niños, pues en el trabajo de Biro<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a> encuentran mayor incremento de crisis con PER en el grupo de edad entre 2 y 5 años. Por otro lado, los datos existentes sobre la efectividad del PER en el tratamiento de crisis de ausencia atípica son escasos. Swiderska et al.<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0060"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a> analizan la eficacia de PER en 4 pacientes con crisis de ausencia atípica, y ninguno presentó reducción de crisis. Biro et al.<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a> incluyen a 4 pacientes con crisis de ausencia atípica, encontrando 2 pacientes que no respondieron y uno de ellos presentó una exacerbación de las crisis de ausencia atípica<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>. Por último, consideramos relevante que presentaran una epilepsia refractaria y otras condiciones desfavorables. De este modo, Villanueva et al.<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0050"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>, al comparar sus resultados con PER en epilepsias mioclónicas, encuentran una tasa más alta de mejoría en comparación a otros trabajos, que incluían pacientes con epilepsia refractaria y otro tipo de condiciones desfavorables, como epilepsia mioclónica progresiva<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0050"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>.</p><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Las limitaciones de nuestro trabajo son importantes al ser retrospectivo y con una muestra pequeña. Sin embargo, consideramos de gran interés el realizar aportaciones de experiencias clínicas que pueden ir perfilando las características de aquellos pacientes con mayor riesgo de presentar empeoramiento de determinadas crisis con PER.</p></span>" "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "multimedia" => array:1 [ 0 => array:7 [ "identificador" => "fig0005" "etiqueta" => "Figura 1" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr1.jpeg" "Alto" => 3557 "Ancho" => 3175 "Tamanyo" => 1634011 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0005" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">EEG del caso 3 durante el tratamiento con PER (A) y una vez retirado (B).</p> <p id="spar0010" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">En la imagen superior (A) se observa el trazado EEG ictal durante uno de los episodios de actitud hipomotora y cambio en la expresión facial, asociando una leve caída palpebral, que presentaba de forma continua, cada 5-10<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>segundos. Se observa una actividad punta-onda lenta de gran amplitud, más o menos rítmica, de expresión difusa con predominio en regiones posteriores, con inicio y fin bruscos. En este momento estaba en tratamiento con PER 2<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/día.</p> <p id="spar0015" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">En la imagen inferior (B) se observa el trazado EEG interictal 2 semanas después, tras retirar el PER. Se observa una actividad en vigilia aceptablemente organizada, de tendencia lenta, sin asimetrías ni anomalías epileptiformes. 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| año/Mes | Html | Total | |
|---|---|---|---|
| 2024 Noviembre | 9 | 6 | 15 |
| 2024 Octubre | 89 | 40 | 129 |
| 2024 Septiembre | 71 | 49 | 120 |
| 2024 Agosto | 109 | 75 | 184 |
| 2024 Julio | 113 | 41 | 154 |
| 2024 Junio | 118 | 34 | 152 |
| 2024 Mayo | 129 | 48 | 177 |
| 2024 Abril | 133 | 47 | 180 |
| 2024 Marzo | 89 | 30 | 119 |
| 2024 Febrero | 90 | 35 | 125 |
| 2024 Enero | 114 | 36 | 150 |
| 2023 Diciembre | 125 | 37 | 162 |
| 2023 Noviembre | 155 | 54 | 209 |
| 2023 Octubre | 143 | 45 | 188 |
| 2023 Septiembre | 105 | 46 | 151 |
| 2023 Agosto | 105 | 38 | 143 |
| 2023 Julio | 112 | 53 | 165 |
| 2023 Junio | 101 | 47 | 148 |
| 2023 Mayo | 140 | 46 | 186 |
| 2023 Abril | 90 | 29 | 119 |
| 2023 Marzo | 144 | 47 | 191 |
| 2023 Febrero | 143 | 39 | 182 |
| 2023 Enero | 134 | 64 | 198 |
| 2022 Diciembre | 125 | 61 | 186 |
| 2022 Noviembre | 187 | 59 | 246 |
| 2022 Octubre | 157 | 70 | 227 |
| 2022 Septiembre | 169 | 46 | 215 |
| 2022 Agosto | 124 | 67 | 191 |
| 2022 Julio | 148 | 57 | 205 |
| 2022 Junio | 145 | 33 | 178 |
| 2022 Mayo | 163 | 54 | 217 |
| 2022 Abril | 168 | 43 | 211 |
| 2022 Marzo | 175 | 60 | 235 |
| 2022 Febrero | 176 | 44 | 220 |
| 2022 Enero | 138 | 49 | 187 |
| 2021 Diciembre | 117 | 66 | 183 |
| 2021 Noviembre | 154 | 52 | 206 |
| 2021 Octubre | 176 | 82 | 258 |
| 2021 Septiembre | 152 | 50 | 202 |
| 2021 Agosto | 154 | 69 | 223 |
| 2021 Julio | 142 | 44 | 186 |
| 2021 Junio | 139 | 62 | 201 |
| 2021 Mayo | 138 | 63 | 201 |
| 2021 Abril | 502 | 102 | 604 |
| 2021 Marzo | 281 | 71 | 352 |
| 2021 Febrero | 258 | 49 | 307 |
| 2021 Enero | 235 | 35 | 270 |
| 2020 Diciembre | 190 | 35 | 225 |
| 2020 Noviembre | 186 | 29 | 215 |
| 2020 Octubre | 190 | 35 | 225 |
| 2020 Septiembre | 211 | 43 | 254 |
| 2020 Agosto | 227 | 12 | 239 |
| 2020 Julio | 194 | 12 | 206 |
| 2020 Junio | 152 | 12 | 164 |
| 2020 Mayo | 175 | 23 | 198 |
| 2020 Abril | 179 | 24 | 203 |
| 2020 Marzo | 172 | 30 | 202 |
| 2020 Febrero | 203 | 26 | 229 |
| 2020 Enero | 208 | 23 | 231 |
| 2019 Diciembre | 251 | 27 | 278 |
| 2019 Noviembre | 295 | 55 | 350 |
| 2019 Octubre | 126 | 8 | 134 |
| 2019 Septiembre | 159 | 25 | 184 |
| 2019 Agosto | 118 | 10 | 128 |
| 2019 Julio | 142 | 15 | 157 |
| 2019 Junio | 122 | 15 | 137 |
| 2019 Mayo | 166 | 22 | 188 |
| 2019 Abril | 115 | 24 | 139 |
| 2019 Marzo | 123 | 43 | 166 |
| 2019 Febrero | 26 | 19 | 45 |
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