Cerebelitis aguda fulminante, ¿una entidad infradiagnosticada?

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La intervención temprana es imprescindible para optimizar los resultados, por lo que ante una clínica sugestiva de patología de la fosa posterior debe sospecharse esta patología.La inflamación del cerebelo puede comprimir el tallo cerebral e inducir alteraciones del nivel de consciencia, que pueden enmascarar la etapa inicial de signos cerebelosos, pudiendo presentarse incluso como coma y disfunción autonómica. Esta entidad, en la que predominan los síntomas de hipertensión intracraneal (HTIC) sobre los cerebelosos, y que se asocia a importante componente inflamatorio, se conoce como cerebelitis aguda fulminante<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0035">1</a> y es una entidad a tener en cuenta en los casos de HTIC de aparición brusca<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0035">1</a>. 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En casos moderados y graves, los corticoides son la primera línea de tratamiento para reducir el efecto masa provocado por la inflamación e incluso puede ser necesario un drenaje ventricular externo (DVE) frente a la hidrocefalia.A continuación se presentan 3 pacientes diagnosticados de CA, con edades comprendidas entre los 7 y 12 años, ninguno con antecedentes personales ni familiares de interés.El primer paciente consultó por vómitos y decaimiento, presentando a su llegada un cuadro vagal con disminución de la consciencia, hipotonía y deterioro neurológico, realizándose TC craneal donde se apreció hipodensidad subcortical en el hemisferio cerebeloso izquierdo (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig. 1</a>A). Ingresó en la Unidad de Cuidados Intensivos Pediátricos, donde se solicitó una RM cerebral (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig. 1</a>B), planteándose el diagnóstico diferencial entre un proceso isquémico de fosa posterior, encefalitis y CA, por lo que se monitorizó (incluyendo la presión intracraneal) y se inició tratamiento antiagregante, aciclovir y corticoides. A las 12h de su ingreso presentó un aumento de la presión intracraneal y anisocoria, por lo que se realizó TC craneal (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig. 1</a>C), y tras los hallazgos se decidió craniectomía descompresiva con colocación de un DVE, con estabilidad posterior. Se inició rehabilitación, presentando tendencia a la mejoría neurológica pero con secuelas presentes en el control a los 4 meses: disartria, hipotonía, ausencia de bipedestación y hemiparesia derecha. RM cerebral de control: resolución del efecto masa pero marcada atrofia cerebelosa.<elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia>Tanto el segundo como el tercer paciente consultaron por cefalea de aproximadamente una semana de evolución que se había intensificado, limitando las actividades diarias e impidiendo el sueño junto con vómitos. Tanto la exploración física como la TC craneal fueron normales, por lo que ingresaron para analgesia. Dada la ausencia de mejoría se decidió realizar RM cerebral (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">fig. 2</a>), tras la cual fueron diagnosticados de CA y fueron monitorizados y tratados con corticoides. Evolucionaron favorablemente, con mejoría clínica y ausencia de complicaciones, por lo que fueron dados de alta con pauta descendente de corticoides sin presentar secuelas en seguimientos posteriores. RM cerebral de control: resolución del efecto compresivo.<elsevierMultimedia ident="fig0010"></elsevierMultimedia>En los 3 casos que presentamos la sintomatología debida a la HTIC fue la que dominó el cuadro (cefalea y vómitos). La RM cerebral fue el método diagnóstico. No hemos encontrado etiología que se pueda relacionar con el cuadro a excepción del primer caso, donde se aisló enterovirus en 2 muestras de heces. Los corticoides a dosis altas fueron el tratamiento empleado en todos los casos.En conclusión, la CA fulminante requiere un tratamiento médico urgente y en algunas ocasiones quirúrgico. Para ello, es necesario conocer esta entidad, tener la capacidad de sospecharla y realizar una RM cerebral urgente para realizar el diagnóstico e iniciar el tratamiento precozmente." 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