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denominada tambi&#233;n &#171;minipubertad&#187;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0040"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>&#44; se produce una elevaci&#243;n de los niveles de esteroides sexuales y gonadotropinas de forma similar a lo que ocurre en la pubertad&#44; aunque con menor intensidad&#46; Este per&#237;odo de &#171;activaci&#243;n del eje&#187; tiene una duraci&#243;n de unos 6 meses en el var&#243;n y 2-3 a&#241;os en la ni&#241;a&#46; En el var&#243;n&#44; este per&#237;odo ejerce una influencia cr&#237;tica&#44; no solo en el desarrollo de los genitales externos&#44; sino en la diferenciaci&#243;n de las c&#233;lulas de Sertoli y por ello en la funci&#243;n reproductiva posterior&#46;</p><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Ya que los pacientes del sexo femenino no muestran ninguna alteraci&#243;n fenot&#237;pica&#44; su diagn&#243;stico a esta edad es dif&#237;cil&#44; salvo que muestren una insuficiencia pituitaria global&#46; En todo caso el tratamiento a esta edad se realiza exclusivamente en el sexo masculino&#46;</p><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El tratamiento con gonadotropinas es el m&#225;s fisiol&#243;gico que se puede utilizar durante el primer a&#241;o de vida&#46; El primer ni&#241;o tratado se public&#243; en 2002<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0045"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>&#44; iniciando tratamiento a los 8 meses con buena respuesta de crecimiento del test&#237;culo&#44; pero no del pene&#44; que precis&#243; una terapia ulterior con testosterona&#46;</p><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La utilizaci&#243;n de FSH recombinante y HCG durante los 6-7 primeros meses de vida estimular&#225;n la funci&#243;n de las c&#233;lulas de Sertoli &#40;se puede titular el efecto midiendo la inhibina B y AMH&#41; y las de Leydig mientras existan &#40;valorando su efecto con la medida de testosterona o INSL3&#41;&#46;</p><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Con frecuencia estos lactantes asocian al micropene una criptorquidia con testes de peque&#241;o volumen&#46; El tratamiento con gonadotropinas en esta edad puede aumentar las concentraciones de gonadotropinas intratesticulares sin temor a inducir espermatog&#233;nesis o de afectar negativamente el n&#250;mero de las c&#233;lulas de Sertoli&#44; ya que estas no expresan el receptor de andr&#243;genos hasta los 5 a&#241;os de vida&#46; El tratamiento con FSH aumentar&#225; el volumen testicular &#40;y los niveles de AMH e inhibina B&#41; y el de HCG&#44; los niveles de testosterona y de INSL3&#46;</p><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Sin embargo&#44; la experiencia es a&#250;n escasa con esta pauta terap&#233;utica&#44; existiendo una falta de protocolizaci&#243;n en la dosificaci&#243;n y duraci&#243;n del tratamiento&#46;</p><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El tratamiento debe iniciarse lo antes posible &#40;importante un diagn&#243;stico precoz&#41; e idealmente durante los 6 primeros meses de vida&#46; Aunque existe poca bibliograf&#237;a sobre la dosificaci&#243;n&#44; se postula comenzar simult&#225;neamente con FSH &#40;37&#44;5-75<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>UI&#41; 2-3 veces por semana SC y HCG &#40;250-500<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>UI&#41; 2 veces por semana SC<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0050"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>&#46;</p><p id="par0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La terapia se mantiene al menos hasta los 6-7 meses&#44; hasta lograr una eficacia cl&#237;nica &#243;ptima &#40;volumen testicular y pene de longitud normal&#41; o disminuci&#243;n de los niveles de testosterona &#40;que supondr&#237;a una disminuci&#243;n de la masa de c&#233;lulas de Leydig&#41;<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">5&#44;6</span></a>&#46;</p><p id="par0060" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Presentamos el primer caso cl&#237;nico&#59; lactante var&#243;n que presenta hipoglucemia neonatal y micropene&#44; diagnostic&#225;ndose de hipogonadismo hipogonadotropo&#46; Se inicia tratamiento con gonadotropinas &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tbl0005">tabla 1</a>&#41; al mes y medio de vida&#44; manteni&#233;ndose hasta los 6 meses&#44; momento en el que se constata que&#44; a pesar de permanecer con tratamiento con gonadotropinas&#44; la testosterona desciende de manera manifiesta&#46; Ello indica el final de la &#171;minipubertad&#187; y&#44; por tanto&#44; el momento ideal para finalizar el tratamiento&#46;</p><elsevierMultimedia ident="tbl0005"></elsevierMultimedia><p id="par0065" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Igualmente&#44; el segundo paciente es un var&#243;n diagnosticado de hipogonadismo hipogonadotropo y se inicia tratamiento con HCG y FSH a los 15 d&#237;as de vida&#46; Se monitoriza el tratamiento mediante la determinaci&#243;n de testosterona&#44; la cual presenta una elevaci&#243;n brusca al 5&#46;&#176; mes de vida&#44; por lo que se disminuye la dosis a la mitad&#46; Igualmente&#44; la testosterona desciende bruscamente al 8&#46;&#176; mes de vida&#44; por lo que se suspende el tratamiento &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tbl0010">tabla 2</a>&#41;&#46;</p><elsevierMultimedia ident="tbl0010"></elsevierMultimedia><p id="par0070" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Como conclusi&#243;n&#44; aunque ser&#237;a necesario realizar m&#225;s estudios&#44; podemos afirmar que el tratamiento del hipogonadismo hipogonadotropo se debe realizar lo m&#225;s precoz posible&#44; con el objetivo de simular la etapa de &#171;minipubertad&#187;&#46; En cuanto a la monitorizaci&#243;n del mismo&#44; adem&#225;s del aumento del tama&#241;o del pene y testicular&#44; la determinaci&#243;n de testosterona es un marcador muy eficaz de la finalizaci&#243;n de dicha etapa y&#44; por tanto&#44; indicaci&#243;n de suspender el tratamiento&#46;</p></span>"
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                  \t\t\t\t" scope="col" style="border-bottom: 2px solid black">Un a&#241;o y 2 meses&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
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                  \t\t\t\t" scope="col" style="border-bottom: 2px solid black">Un a&#241;o y 10 meses&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
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                  \t\t\t\t">Testosterona&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
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                  \t\t\t\t">&#60;<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>0&#44;07<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>ng&#47;ml&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
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                  \t\t\t\t">Tama&#241;o del pene&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
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                  \t\t\t\t">18<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>&#215;<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>5<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mm&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
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                  \t\t\t\t">36<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>&#215;<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>11<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mm&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">45<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>&#215;<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>12<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mm&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">40<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>&#215;<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>11<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mm&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">40<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>&#215;<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>11<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mm&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Volumen testicular&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">1<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>ml&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">2<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mlEscroto rugoso y pigmentado&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">2<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mlEscroto rugoso y pigmentado&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">2<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mlEscroto rugoso y pigmentado&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">2<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mlEscroto rugoso y pigmentado&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Tratamiento&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Se inicia&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Sin cambios&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Se suspende el tratamiento&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">&#8212;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">&#8212;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Gonadotropinas&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">HCG 250<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>UI2 veces&#47;sem&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">HCG 250<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>UI2 veces&#47;sem&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">&#8212;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">&#8212;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">&#8212;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">FSH 37&#44;5<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>UI 3 veces&#47;sem&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">FSH 37&#44;5<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>UI 3 veces&#47;sem&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t  " align="" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
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                  \t\t\t\t" scope="col" style="border-bottom: 2px solid black">Edad&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t\t\t</th><th class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t" scope="col" style="border-bottom: 2px solid black">15 d&#237;as de vida&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t\t\t</th><th class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t" scope="col" style="border-bottom: 2px solid black">4&#44;5 meses&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t\t\t</th><th class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t" scope="col" style="border-bottom: 2px solid black">5&#44;5 meses&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t\t\t</th><th class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t" scope="col" style="border-bottom: 2px solid black">7 meses&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t\t\t</th><th class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t" scope="col" style="border-bottom: 2px solid black">8 meses&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t\t\t</th></tr></thead><tbody title="tbody"><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n
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                  \t\t\t\t">Testosterona&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">0&#44;03<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>ng&#47;ml&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
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                  \t\t\t\t">14&#44;56<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>ng&#47;ml&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">&#8212;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">11&#44;78<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>ng&#47;ml&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">0&#44;03<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>ng&#47;ml&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n
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                  \t\t\t\t">Tama&#241;o del pene&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">20<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mm&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">32<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>&#215;<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>11<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mm&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">37<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>&#215;<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>11 mm&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">42<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>&#215;<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>14 mm&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">42<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>&#215;<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>14 mm&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n
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                  \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Volumen testicular&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">&#60;<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>1 ml&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">2<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mlEscroto rugoso y pigmentado&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">2<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mlEscroto rugoso y pigmentado&#46;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">2<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mlEscroto rugoso y pigmentado&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">2<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mlEscroto rugoso y pigmentado&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Tratamiento&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Se inicia&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Se disminuye&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Sin cambios&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">Se suspende HCG Y FSH&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n
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                  \t\t\t\t">Gonadotropinas&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">HCG 500<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>UI2 veces&#47;sem&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">HCG 250<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>UI2 veces&#47;sem&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Se inicia GH&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">&#8212;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">&#8212;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">FSH 75<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>UI 3 veces&#47;sem&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">FSH 37&#44;5<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>UI 3 veces&#47;sem&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
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Carta científica
Monitorización del tratamiento del hipogonadismo hipogonadotropo en el lactante
Monitoring of the treatment of hypogonadotropic hypogonadism in the infant
María Álvarez Casaño
Autor para correspondencia
mariaac22@hotmail.com

Autor para correspondencia.
, Juan Pedro López Siguero
Servicio de Endocrinología Pediátrica, Hospital Regional Universitario de Málaga, Málaga, España
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denominada tambi&#233;n &#171;minipubertad&#187;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0040"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>&#44; se produce una elevaci&#243;n de los niveles de esteroides sexuales y gonadotropinas de forma similar a lo que ocurre en la pubertad&#44; aunque con menor intensidad&#46; Este per&#237;odo de &#171;activaci&#243;n del eje&#187; tiene una duraci&#243;n de unos 6 meses en el var&#243;n y 2-3 a&#241;os en la ni&#241;a&#46; En el var&#243;n&#44; este per&#237;odo ejerce una influencia cr&#237;tica&#44; no solo en el desarrollo de los genitales externos&#44; sino en la diferenciaci&#243;n de las c&#233;lulas de Sertoli y por ello en la funci&#243;n reproductiva posterior&#46;</p><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Ya que los pacientes del sexo femenino no muestran ninguna alteraci&#243;n fenot&#237;pica&#44; su diagn&#243;stico a esta edad es dif&#237;cil&#44; salvo que muestren una insuficiencia pituitaria global&#46; En todo caso el tratamiento a esta edad se realiza exclusivamente en el sexo masculino&#46;</p><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El tratamiento con gonadotropinas es el m&#225;s fisiol&#243;gico que se puede utilizar durante el primer a&#241;o de vida&#46; El primer ni&#241;o tratado se public&#243; en 2002<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0045"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>&#44; iniciando tratamiento a los 8 meses con buena respuesta de crecimiento del test&#237;culo&#44; pero no del pene&#44; que precis&#243; una terapia ulterior con testosterona&#46;</p><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La utilizaci&#243;n de FSH recombinante y HCG durante los 6-7 primeros meses de vida estimular&#225;n la funci&#243;n de las c&#233;lulas de Sertoli &#40;se puede titular el efecto midiendo la inhibina B y AMH&#41; y las de Leydig mientras existan &#40;valorando su efecto con la medida de testosterona o INSL3&#41;&#46;</p><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Con frecuencia estos lactantes asocian al micropene una criptorquidia con testes de peque&#241;o volumen&#46; El tratamiento con gonadotropinas en esta edad puede aumentar las concentraciones de gonadotropinas intratesticulares sin temor a inducir espermatog&#233;nesis o de afectar negativamente el n&#250;mero de las c&#233;lulas de Sertoli&#44; ya que estas no expresan el receptor de andr&#243;genos hasta los 5 a&#241;os de vida&#46; El tratamiento con FSH aumentar&#225; el volumen testicular &#40;y los niveles de AMH e inhibina B&#41; y el de HCG&#44; los niveles de testosterona y de INSL3&#46;</p><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Sin embargo&#44; la experiencia es a&#250;n escasa con esta pauta terap&#233;utica&#44; existiendo una falta de protocolizaci&#243;n en la dosificaci&#243;n y duraci&#243;n del tratamiento&#46;</p><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El tratamiento debe iniciarse lo antes posible &#40;importante un diagn&#243;stico precoz&#41; e idealmente durante los 6 primeros meses de vida&#46; Aunque existe poca bibliograf&#237;a sobre la dosificaci&#243;n&#44; se postula comenzar simult&#225;neamente con FSH &#40;37&#44;5-75<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>UI&#41; 2-3 veces por semana SC y HCG &#40;250-500<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>UI&#41; 2 veces por semana SC<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0050"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>&#46;</p><p id="par0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La terapia se mantiene al menos hasta los 6-7 meses&#44; hasta lograr una eficacia cl&#237;nica &#243;ptima &#40;volumen testicular y pene de longitud normal&#41; o disminuci&#243;n de los niveles de testosterona &#40;que supondr&#237;a una disminuci&#243;n de la masa de c&#233;lulas de Leydig&#41;<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">5&#44;6</span></a>&#46;</p><p id="par0060" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Presentamos el primer caso cl&#237;nico&#59; lactante var&#243;n que presenta hipoglucemia neonatal y micropene&#44; diagnostic&#225;ndose de hipogonadismo hipogonadotropo&#46; Se inicia tratamiento con gonadotropinas &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tbl0005">tabla 1</a>&#41; al mes y medio de vida&#44; manteni&#233;ndose hasta los 6 meses&#44; momento en el que se constata que&#44; a pesar de permanecer con tratamiento con gonadotropinas&#44; la testosterona desciende de manera manifiesta&#46; Ello indica el final de la &#171;minipubertad&#187; y&#44; por tanto&#44; el momento ideal para finalizar el tratamiento&#46;</p><elsevierMultimedia ident="tbl0005"></elsevierMultimedia><p id="par0065" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Igualmente&#44; el segundo paciente es un var&#243;n diagnosticado de hipogonadismo hipogonadotropo y se inicia tratamiento con HCG y FSH a los 15 d&#237;as de vida&#46; Se monitoriza el tratamiento mediante la determinaci&#243;n de testosterona&#44; la cual presenta una elevaci&#243;n brusca al 5&#46;&#176; mes de vida&#44; por lo que se disminuye la dosis a la mitad&#46; Igualmente&#44; la testosterona desciende bruscamente al 8&#46;&#176; mes de vida&#44; por lo que se suspende el tratamiento &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tbl0010">tabla 2</a>&#41;&#46;</p><elsevierMultimedia ident="tbl0010"></elsevierMultimedia><p id="par0070" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Como conclusi&#243;n&#44; aunque ser&#237;a necesario realizar m&#225;s estudios&#44; podemos afirmar que el tratamiento del hipogonadismo hipogonadotropo se debe realizar lo m&#225;s precoz posible&#44; con el objetivo de simular la etapa de &#171;minipubertad&#187;&#46; En cuanto a la monitorizaci&#243;n del mismo&#44; adem&#225;s del aumento del tama&#241;o del pene y testicular&#44; la determinaci&#243;n de testosterona es un marcador muy eficaz de la finalizaci&#243;n de dicha etapa y&#44; por tanto&#44; indicaci&#243;n de suspender el tratamiento&#46;</p></span>"
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                  \t\t\t\t" scope="col" style="border-bottom: 2px solid black">Edad&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t\t\t</th><th class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t" scope="col" style="border-bottom: 2px solid black">1&#44;5 meses&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t\t\t</th><th class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t" scope="col" style="border-bottom: 2px solid black">3&#44;5 meses&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t\t\t</th><th class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t" scope="col" style="border-bottom: 2px solid black">6 meses&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t\t\t</th><th class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t" scope="col" style="border-bottom: 2px solid black">Un a&#241;o y 2 meses&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t\t\t</th><th class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t" scope="col" style="border-bottom: 2px solid black">Un a&#241;o y 10 meses&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t\t\t</th></tr></thead><tbody title="tbody"><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n
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                  \t\t\t\t">Testosterona&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">0&#44;04<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>ng&#47;ml&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">6&#44;62<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>ng&#47;ml&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">0&#44;81<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>ng&#47;ml&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">0&#44;025<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>ng&#47;ml&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">&#60;<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>0&#44;07<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>ng&#47;ml&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n
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                  \t\t\t\t">Tama&#241;o del pene&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">18<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>&#215;<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>5<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mm&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">36<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>&#215;<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>11<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mm&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">45<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>&#215;<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>12<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mm&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">40<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>&#215;<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>11<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mm&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">40<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>&#215;<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>11<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mm&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n
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                  \t\t\t\t">Volumen testicular&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">1<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>ml&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">2<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mlEscroto rugoso y pigmentado&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">2<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mlEscroto rugoso y pigmentado&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">2<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mlEscroto rugoso y pigmentado&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">2<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mlEscroto rugoso y pigmentado&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Tratamiento&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Se inicia&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Sin cambios&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Se suspende el tratamiento&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">&#8212;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">&#8212;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n
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                  \t\t\t\t">Gonadotropinas&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">HCG 250<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>UI2 veces&#47;sem&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">HCG 250<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>UI2 veces&#47;sem&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">&#8212;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
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                  \t\t\t\t">&#8212;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
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                  \t\t\t\t">&#8212;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">FSH 37&#44;5<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>UI 3 veces&#47;sem&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">FSH 37&#44;5<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>UI 3 veces&#47;sem&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
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                  \t\t\t\t" scope="col" style="border-bottom: 2px solid black">Edad&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t\t\t</th><th class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t" scope="col" style="border-bottom: 2px solid black">15 d&#237;as de vida&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t\t\t</th><th class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t" scope="col" style="border-bottom: 2px solid black">4&#44;5 meses&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t\t\t</th><th class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t" scope="col" style="border-bottom: 2px solid black">5&#44;5 meses&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t\t\t</th><th class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t" scope="col" style="border-bottom: 2px solid black">7 meses&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t\t\t</th><th class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t" scope="col" style="border-bottom: 2px solid black">8 meses&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t\t\t</th></tr></thead><tbody title="tbody"><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n
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                  \t\t\t\t">Testosterona&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">0&#44;03<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>ng&#47;ml&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
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                  \t\t\t\t">14&#44;56<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>ng&#47;ml&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
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                  \t\t\t\t">&#8212;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
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                  \t\t\t\t">11&#44;78<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>ng&#47;ml&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
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                  \t\t\t\t">0&#44;03<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>ng&#47;ml&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
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                  \t\t\t\t">Tama&#241;o del pene&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">20<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mm&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
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                  \t\t\t\t">32<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>&#215;<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>11<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mm&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
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                  \t\t\t\t">37<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>&#215;<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>11 mm&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">42<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>&#215;<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>14 mm&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">42<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>&#215;<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>14 mm&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n
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                  \t\t\t\t">Volumen testicular&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">&#60;<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>1 ml&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">2<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mlEscroto rugoso y pigmentado&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">2<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mlEscroto rugoso y pigmentado&#46;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">2<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mlEscroto rugoso y pigmentado&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">2<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mlEscroto rugoso y pigmentado&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n
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                  \t\t\t\t">Tratamiento&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">Se inicia&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">Se disminuye&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">Sin cambios&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">Se suspende HCG Y FSH&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n
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                  \t\t\t\t">Gonadotropinas&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">HCG 500<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>UI2 veces&#47;sem&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
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                  \t\t\t\t">HCG 250<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>UI2 veces&#47;sem&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
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                  \t\t\t\t">Se inicia GH&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">FSH 75<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>UI 3 veces&#47;sem&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
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Información del artículo
ISSN: 16954033
Idioma original: Español
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