Aneurismas coronarios gigantes en lactantes con enfermedad de Kawasaki

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El tratamiento en la fase aguda está dirigido a controlar el estado inflamatorio sistémico, mientras que a largo plazo está enfocado a la prevención de la cardiopatía isquémica en aquellos pacientes que desarrollaron lesiones coronarias<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0130">3</a> (<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#fig0005">figs. 1–4</a>).<elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig0010"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig0015"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig0020"></elsevierMultimedia>Material y métodosSe realizó un análisis descriptivo de forma retrospectiva entre octubre del 2004 y mayo del 2015. Se incluyó a 8 pacientes menores de 2 años con criterios de EK completo o incompleto (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tbl0005">tabla 1</a>) y AC gigantes.<elsevierMultimedia ident="tbl0005"></elsevierMultimedia>La EK según la definición de Kawasaki<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0120">1</a> en 1967 se define como presencia de fiebre elevada>5 días de evolución y 4 de los siguientes criterios: inyección conjuntival bilateral no exudativa, alteraciones bucales (lengua aframbuesada), eritema y descamación palmoplantar, exantema polimorfo no petequial y adenopatías (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tbl0005">tabla 1</a>)<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0135">4</a>. Se consideró EK incompleta si únicamente se presentaban 2-3 de los 5 criterios. En cuanto a las alteraciones analíticas, la EK se asocia invariablemente con un proceso inflamatorio, con elevación de la VSG (> 20mmHg), la PCR (> 30mg/l) y los leucocitos (> 12.000/mm3). La trombocitosis (plaquetas>450.000/mm3) se produce hacia el final de la segunda semana de la enfermedad y, por tanto, no tiene utilidad diagnóstica en la fase aguda, en la que el recuento de plaquetas puede ser bajo o normal (peor pronóstico). Otras alteraciones analíticas son: hiperbilirrubinemia, hipertransaminasemia, hipoalbuminemia (< 3,5g/dl), piuria estéril y pleocitosis en el líquido cefalorraquídeo.Al ingreso en nuestro centro los pacientes con sospecha de EK fueron valorados cardiológicamente con un examen físico completo, electrocardiograma y ecocardiograma. Las alteraciones coronarias, se clasificaron en: ectasias, aneurismas pequeños<5mm, medianos (5-6mm) y gigantes>6-8mm y/o Z-score (≥ 10)<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0140">5,6</a>; y estenosis/trombosis coronaria. Cuando hay afectación coronaria extensa, hoy día, se preconiza la realización de una TC de coronarias (TCC) para caracterizar la afectación anatómica o detectar complicaciones. Así mismo la aparición de la resonancia magnética y su aplicación en la cuantificación de la perfusión miocárdica mediante la administración de dipiridamol IV (RMDPIV) permite una mejor caracterización del daño miocárdico y de la viabilidad del tejido afectado.Las variables recogidas incluyeron: sexo, edad, estacionalidad, días de fiebre, criterios clínicos y analíticos —incluyendo péptido natriurético cerebral (pro-BNP) o biomarcadores de daño miocárdico (troponinaT)— y datos de técnicas de imagen como la ecocardiografía, la TCC y otras técnicas con valoración funcional, como la gammagrafía de perfusión miocárdica o la RMDPIV y tratamiento recibido.En cuanto a los tratamientos y las dosis empleadas, las gammaglobulinas (IGIV) se utilizaron en perfusión continua IV (PCIV) en 12 h a 2 g/kg/dosis, el ácido acetilsalicílico (AAS) se usó durante la fase aguda a dosis antiinflamatorias (80-100mg/kg/día), reduciéndose a dosis antiagregante (3-5mg/kg/día) cuando la fiebre hubiera desaparecido. Se definió no respuesta al tratamiento como persistencia de fiebre más de 36 h tras la administración de IGIV. Los corticoides se usaron en 2 pautas (los pacientes no son correlativos en el tiempo); a los más antiguos se les administró prednisona IV 1-2mg/kg/día (5-7 días) y a los más recientes, metilprednisolona IV 30mg/kg/día (3 días). Como tratamiento antiinflamatorio de rescate, se utilizó infliximab (5mg/kg en dosis única IV), un anticuerpo monoclonal con una potente acción antiinflamatoria, en pacientes con afectación coronaria que no se lograba una adecuada anticoagulación y con persistencia clínico-analítica de estado inflamatorio basal no controlado.Los tratamientos anticoagulantes empleados fueron inicialmente heparina de bajo peso molecular (enoxaparina) a dosis de 1mg/kg/día vía subcutánea y en los casos con trombosis coronaria se prefirió el uso de heparina sódica en PCIV (28 U/kg/h). El abciximab (anticuerpo monoclonal, que bloquea el desencadenamiento de la generación de trombina que sigue a la activación plaquetaria) fue empleado en los pacientes con trombosis coronaria de forma concomitante al AAS y la heparina sódica, en PCIV a dosis de 1,5 U/kg/h (0,25 μg/kg/min) durante 12h. El activador tisular del plasminógeno (r-TPA) es una enzima implicada en la disolución de coágulos de sangre (cataliza la conversión de plasminógeno a plasmina, que es la enzima principal para la disolución de coágulos de sangre); se empleó a baja dosis debido a la edad de los pacientes en PCIV de 12 h (0,1mg/kg/h). La pauta profiláctica antitrombótica al alta fue de AAS y acenocumarol para mantener INR entre 2 y 2,5.ResultadosEn nuestra serie de 8 pacientes el rango de edad fue de 5 a 24 meses, en su mayoría lactantes (mediana de edad=8,3 meses) y varones (62,5%). El 90% de los casos comenzaron en meses fríos (invierno, otoño). En cuanto al diagnóstico, basado en criterios clínicos establecidos clásicamente desde 1974 y revisados por Jane et al. en 2004<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0125">2</a>, consultaron por fiebre persistente en el 100% de los casos, superior a 39°C en el 90% de los casos. El exantema polimorfo estuvo presente en todos ellos; la inflamación de las mucosas y la conjuntivitis bilateral no exudativa en el 50% y solo presentó adenitis cervical uno de estos, lo que indica que en su mayoría (6 casos, 75%) fueron identificados inicialmente como formas incompletas de la EK (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tbl0005">tabla 1</a>). Del total de la serie, 3 pacientes tuvieron un diagnóstico inicial diferente (uno de ellos como viriasis, otro como bacteriemia y un tercero como fallo hepático y encefalitis en contexto de sepsis) y solo 2 pacientes (casos 6 y 8) cumplían criterios de EK completa.En cuanto a las alteraciones analíticas en el momento del diagnóstico (tomado como el momento de pautar tratamiento específico con gammaglobulinas), la presencia de leucocitosis fue un denominador común en todos los casos; por otro lado, en 6 de los 8 pacientes (75%) hubo una marcada trombocitosis (los otros 2 casos fueron los de diagnóstico más precoz). Todos los pacientes presentaban alteraciones en los reactantes de fase aguda, con una PCR elevada en los 8 pacientes y con una VSG elevada en 7 de los 8 pacientes de nuestra serie. Todos los pacientes presentaban hipoalbuminemia en nuestra serie al diagnóstico. El aumento de biomarcadores de daño miocárdico y pro-BNP fue significativo en todos los pacientes, con valores de troponinas T y pro-BNP ligeramente elevados y en los 2 casos de trombosis coronaria (25%) los valores fueron muy elevados (troponina T>2ng/ml y pro-BNP>15.000pg/ml), sin presentar fallo ventricular severo en ningún caso.La detección inicial de las anomalías coronarias se realizó mediante ecocardiograma Doppler en su mayoría (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig. 1</a>), excepto en un caso (paciente 4) en el cual en relación con un enfoque inicial atribuido a proceso viral, el diagnóstico inicial se realizó a través de TC torácica solicitada por infiltrados en ambos lóbulos superiores, identificándose alteraciones coronarias confirmadas en ecocardiografía. En todos los casos, en el estudio de imagen inicial se objetivó la afectación de más de una arteria.En cuanto al tratamiento, en los 2 pacientes que cumplían criterios diagnósticos clásicos (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tbl0010">tabla 2</a>) cuando llegaron a su hospital de referencia el tratamiento se instauró rápidamente (pacientes 6 y 8); en el resto de los casos, el tratamiento dirigido no fue tan precoz, debido a la falta de sospecha inicial. Todos recibieron tratamiento inicial con IGIV y AAS; este último a dosis antiinflamatorias durante la fase aguda-subaguda hasta comprobar descenso de marcadores analíticos inflamatorios y quedar apiréticos de forma mantenida, para continuar con dosis antiagregante al alta. La mediana de días de fiebre en que se administraron gammaglobulinas fue de 12,25 días (mínimo 9 días y máximo 23 días). Precisaron dosis repetidas de IGIV 5 de los pacientes, debido a la falta de respuesta clínica. En estos 5 casos se pautaron además corticoides (en 3 de ellos con la pauta inicial de prednisona y en 2 de ellos, más recientes, con la pauta de metilprednisolona) y en 2 de ellos (casos con trombosis intracoronaria), además se asoció infliximab en dosis única.<elsevierMultimedia ident="tbl0010"></elsevierMultimedia>En los 2 casos de trombosis coronaria (casos 1 y 3) se asoció anticoagulación con heparina de bajo peso subcutánea o sódica IV, además de antiagregación con AAS. En estos casos, además, dado que estos pacientes continuaban con marcadores inflamatorios elevados y marcado escenario procoagulante basal sin poder lograr una anticoagulación apropiada, se asociaron corticoides y otros antiinflamatorios, como el infliximab; en los 2 se pautó tratamiento con activador tisular del plasminógeno (r-TPA), que se mantuvo durante 12h, con escaso efecto, por lo que se decidió continuar con heparina sódica IV, que fue efectiva.En uno de los casos (paciente 3), inicialmente por ecocardiografía y posteriormente mediante TCC, trombosis asintomática intraaneurisma (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">fig. 2</a>) en origen de coronaria derecha (CD), con diámetro máximo de 13mm, y en la arteria descendente anterior (ADA) ostial, respectivamente, tratadas con trombólisis sistémica con r-TPA, infliximab, abciximab y heparina sódica IV, presentando disfunción sistólica ligera. La RMDPIV confirmó la antigüedad del trombo, debido a la presencia de área de necrosis circunscrita a la zona septal y posterior con zonas revascularizadas por colaterales. Al alta se mantuvo tratamiento con AAS, acenocumarol, inhibidores de la enzima conversora de angiotensina, carvedilol y espironolactona.El otro caso (paciente 1) fue diagnosticado de trombosis intraaneurisma en CD, pautándose tratamiento con heparina sódica IV y r-TPA, asociando disfunción sistólica ligera de la fracción de eyección del ventrículo izquierdo (FEVI) y con desaparición del trombo y normalización de la FEVI en los controles ecocardiográficos posteriores; la TCC de control confirmó la ausencia de lesiones trombóticas intraauneurismáticas y la RMDPIV descartó la presencia de lesiones isquémicas o necróticas, con normalización de la FEVI. Al alta, se pautó tratamiento de profilaxis antitrombótica, precisando únicamente captopril para la función miocárdica.En promedio, la lesión coronaria se identificó más allá del décimo día de fiebre, teniendo en cuenta que la mayoría fueron remitidos desde otros centros. A pesar de ello, ningún paciente presentó deterioro grave de la FEVI, valvulopatías graves ni complicaciones mecánicas durante la fase aguda. Durante el seguimiento, las lesiones coronarias se han mantenido estables, sin desarrollo de nuevas complicaciones (estenosis o aneurismas).Los controles ambulatorios periódicos incluyeron electrocardiograma, ecocardiografía cada 3-6 meses y TCC cada 12 meses, así como al menos una gammagrafía de perfusión miocárdica (casos más antiguos) o RMDPIV (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0015">fig. 3</a>), como prueba de imagen funcional en valoración pronóstica, que se repitió de forma periódica en los 2 casos con trombosis coronaria. Se realizaron coronariografías en los 3 casos más antiguos y en los 2 casos recientes con trombosis intracoronaria, tras pasar la fase inicial de la enfermedad (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0020">fig. 4</a>). Se realizó ergometría funcional a los 3 pacientes más antiguos, que fue bien tolerada sin hallazgos patológicos.En el total de los casos, las lesiones aneurismáticas persisten hasta el momento actual, manteniendo tratamiento crónico con AAS a dosis antiagregante, acenocumarol para INR entre 2 y 2,5, y en 3 de estos tratamientos hipolipidemiante con estatinas (casos 3, 4 y 8) en algún momento del curso evolutivo (edad media de 8,25 años al inicio del tratamiento).DiscusiónSospechar la EK en fases iniciales sigue siendo fundamental para el pronóstico a largo plazo de estos pacientes, dado que el tratamiento precoz con IGIV y AAS a dosis antiinflamatorias es el factor más importante para evitar el desarrollo de AC, que generalmente aparecen entre el séptimo y décimo día de fiebre, siendo la principal causa de la morbimortalidad cardiovascular en la EK, disminuyendo así su incidencia del 25 al 2-12%, y la incidencia de aneurismas gigantes del 4 a < 1%<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0135">4,7,8</a>. La mediana del inicio del tratamiento en esta serie es al 12.° día de fiebre, lo cual es un factor pronóstico negativo notable en cuanto al desarrollo de alteraciones coronarias, así como de la respuesta a la dosis inicial de gammaglobulinas. Si tras 36h de la primera dosis IGIV los pacientes no muestran una respuesta completa, está indicada la administración de una segunda dosis de IGIV al mismo tiempo que se inicia el tratamiento con esteroides<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0160">9,10</a>. Un reciente estudio muestra buenos resultados en pacientes con EK con alto riesgo de lesión coronaria cuando se combina la IGIV con prednisona mantenida hasta que la PCR se normalice<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0180">11-13</a>. A pesar de esto, aún está por determinar la eficacia y las pautas de tratamiento con corticoides (actualmente se prefieren los pulsos de metilprednisolona) y también las indicaciones de los inhibidores del receptor GP IIB/IIIA, como abciximab, y antiinflamatorios de última generación, como el infliximab<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0230">14</a>, siendo estos últimos utilizados actualmente en casos resistentes al uso de dosis repetidas de IGIV en pacientes graves con AC gigantes y/o disfunción ventricular con complicaciones trombóticas<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0195">15,16</a>. Los pacientes que presentamos han precisado al menos 2 dosis de gammaglobulinas para quedar afebriles, en 5 casos han precisado asociar corticoides y en los casos más graves se han añadido nuevas terapias, como el abciximab o el infliximab. Los 2 casos que presentaron trombosis intracoronaria fueron pacientes de alto riesgo, de diagnóstico tardío y en los que la persistencia de la fiebre y un estado inflamatorio basal procoagulante favorecieron la aparición de estas complicaciones. Es importantísimo no solo la prevención, sino también el control de la inflamación, ya que supone un sustrato básico para la producción de trombos sobre una zona de elevado riesgo.El ecocardiograma es la técnica fundamental para el diagnóstico y el seguimiento de las lesiones cardiacas, acompañado del electrocardiograma. De forma rutinaria hoy día, se utiliza la estandarización mediante las tablas de Z-score para clasificar el tamaño de los AC, pues evalúa las dimensiones de las arterias coronarias, ajustada por superficie corporal. Todos nuestros pacientes fueron diagnosticados y seguidos por ecocardiografía; así mismo, las complicaciones fueron valoradas precozmente con esta técnica de imagen. La TCC es una prueba de gran valor en el diagnóstico y el seguimiento de estos pacientes, si bien la exposición a radiaciones ionizantes, la necesidad de anestesia y la regulación de la frecuencia cardiaca son puntos a tener en cuenta: la disponibilidad, la rapidez y la elevada información que proporciona han hecho que se trate de la prueba ideal en sustitución de la coronariografía, que presenta mayores riesgos debido a la fragilidad coronaria de estos pacientes<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0160">9</a>. Solo se realizó coronariografía en los pacientes más antiguos de la serie, siendo los más recientes estudiados por TCC tanto al diagnóstico como durante el seguimiento. Realizamos TCC de control al año del diagnóstico, salvo que las exploraciones complementarias no invasivas sugieran realización de estudio previo. En cuanto a las pruebas funcionales, la RMDPIV aporta valiosa información sobre la viabilidad miocárdica, además de valorar los aneurismas, en pacientes pequeños precisa sedación y/o anestesia, siendo su punto fuerte la ausencia de irradiación<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0185">12</a>. La coronariografía define con exactitud aneurismas, estenosis, trombosis con oclusión de la circulación y presencia de circulación colateral. Actualmente, su uso queda limitado a un escaso grupo de pacientes en los que el resto de técnicas de imagen no ha sido contributoria, o bien en aquellos que presentan lesiones crónicas sintomáticas, como terapia de revascularización y en aquellas con obstrucción subclínica y test de isquemia positivos<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0200">16,17</a>. Solo tienen RMDPIV los pacientes más recientes de la serie, para completar estudio de extensión tras la TCC. Durante el seguimiento, si había lesiones iniciales, se ha realizado un control a los 6 meses y otro al año del primero, y si no hay ningún hallazgo, realizamos la prueba según evolución. En el seguimiento de los pacientes con AC, se recomienda la realización de un ecocardiograma y un ECG cada 2-4 meses; así como un test de detección de isquemia mediante prueba de esfuerzo o RMDPIV cada 6-12 meses o si existe clínica indicativa de isquemia<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0210">18,19</a>.La duración de la fiebre, que posiblemente refleje el inicio del daño inflamatorio vascular, se ha asociado a mayor riesgo de lesiones coronarias significativas. Se han descrito mayores complicaciones coronarias, cuando la fiebre sobrepasa los 7 días. Harada et al.<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0235">20</a> establecieron unos criterios para determinar el riesgo de lesión coronaria en pacientes con EK, para así poder detectar a aquellos con mayor riesgo de afectación coronaria y que se beneficiarían de tratamiento con IGIV; dichos criterios se basan en la presencia de leucocitosis>12.000/mm3, plaquetas menor de 350.000/mm3, PCR>30mg/l, hematocrito menor del 35%, albumina<3,5g/dl, edad menor de 12 meses y sexo masculino.Una vez pasada la fase aguda, el objetivo es reducir el riesgo de trombosis coronaria. Los cambios tardíos en las lesiones coronarias incluyen curación y fibrosis de las arterias afectadas, lo que puede provocar formación de estenosis particularmente en el segmento postaneurismático, asociando mayor riesgo de trombosis, infarto agudo de miocardio y muerte súbita. Se ha observado hiperplasia intimal progresiva años después del episodio inicial de EK. En pacientes con lesiones coronarias persistentes leves (ectasias o aneurismas de pequeño calibre) se mantendrá al menos antiagregación. Durante el seguimiento de los pacientes con AC gigantes, se recomienda mantener de forma indefinida antiagregación simple con AAS, así como anticoagulación con acenocumarol para mantener INR entre 2 y 2,5 de forma indefinida<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0240">21</a>. Es importante recordar que las lesiones coronarias de la EK son distintas de la ateroesclerosis del adulto<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0220">22</a>. El tratamiento de las complicaciones se ha realizado tradicionalmente mediante cirugía de revascularización miocárdica, debido al elevado riesgo de la terapia percutánea en lesiones agudas en estos pacientes. Ninguno de nuestros pacientes ha requerido terapia de revascularización hasta la fecha.Los pacientes con EK presentan anormalidades subclínicas de la función endotelial y del flujo de reserva fraccional<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0225">23</a>, por lo que parecen tener un perfil de mayor riesgo cardiovascular si se compara con niños sanos, asociando cifras más elevadas de presión arterial y mayor adiposidad que se mantiene en la edad adulta, por lo que el seguimiento y la implementación de medidas de prevención secundaria de cardiopatía isquémica es esencial en estos pacientes.Conflicto de interesesLos autores declaran no tener ningún conflicto de intereses." 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Los efectos de la enfermedad a largo plazo dependen de la existencia de lesiones coronarias —aneurismas—, siendo el pronóstico de los pacientes con aneurismas gigantes sombrío, ya que en su evolución natural pueden presentar trombosis coronaria o lesiones obstructivas severas. ObjetivosDescribimos las características de una serie de 8 pacientes lactantes con EK y severa afectación coronaria. Se describen la epidemiología y los métodos diagnósticos, y se revisa el tratamiento de la fase aguda, así como las secuelas cardiovasculares a largo plazo. MétodosSe realizó un análisis descriptivo de pacientes ingresados en el Servicio de Cardiología Pediátrica del Hospital Universitario La Fe (Valencia) por EK con afectación coronaria. ResultadosEn todos los casos se objetivó la afectación de más de una arteria. El diagnóstico se instauró precozmente en solo 2 casos, a pesar de ello, ningún paciente presentó deterioro grave de la función ventricular durante la fase aguda. El tratamiento incluyó gammaglobulina por vía intravenosa y ácido acetilsalicílico en dosis antiinflamatorias durante la fase aguda. En los casos de trombosis coronaria se asociaron doble antiagregación y corticoides. Las lesiones aneurismáticas silentes persisten hasta el momento actual. ConclusionesLa EK es la causa más común de enfermedad cardiaca adquirida en niños. El retraso en el diagnóstico se asocia a mayor frecuencia de lesiones coronarias, que podrían incrementar el riesgo de eventos cardiovasculares en la edad adulta, precisando este subgrupo un seguimiento clínico estrecho con control de los factores de riesgo cardiovascular a largo plazo." 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MethodsA descriptive analysis was conducted on patients admitted to the Paediatric Cardiology Unit of La Fe University Hospital (Valencia) with KD and a coronary lesion. ResultsMore than one artery was involved in all patients. Although early diagnosis was established in only two cases, none of the patients had severe impairment of ventricular function during the acute phase. Treatment included intravenous gammaglobulin and acetylsalicylic acid at anti-inflammatory doses during the acute phase. A combination of dual antiplatelet therapy and corticosteroids was given in cases of coronary thrombosis. The silent aneurysms continue to persist. ConclusionsKD is the most common cause of acquired heart disease in children. The delay in diagnosis is associated with a greater likelihood of coronary lesions that could increase the risk of cardiovascular events in adulthood. Thus, this subgroup requires close clinical monitoring for a better control of cardiovascular risk factors over time." 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Ecocardiografía de control en la que se evidencian trombos intraluminal en ADA y CD, manteniéndose la función cardiaca sistólica conservada (imágenes 3 y 4)." ] ] 1 => array:7 [ "identificador" => "fig0010" "etiqueta" => "Figura 2" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr2.jpeg" "Alto" => 1759 "Ancho" => 2334 "Tamanyo" => 356938 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "Imagen de cardio-TC. Se visualiza en las 3 proyecciones de la reconstrucción multiplanar (axial —imagen 1—, coronal —imagen 2— y sagital —imagen 3—) la dilatación proximal aneurismática en grado gigante de ADA y CD; en la reconstrucción volumétrica-3D (imagen 4) se puede observar de forma precisa la localización, la extensión y el tamaño de los mismos." ] ] 2 => array:7 [ "identificador" => "fig0015" "etiqueta" => "Figura 3" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr3.jpeg" "Alto" => 1235 "Ancho" => 2333 "Tamanyo" => 164166 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "Imagen de RM cardiaca de perfusión con dipiridamol. Se identifica la zona de hipoperfusión en la pared inferior, necrosis y ausencia de viabilidad en un segmento de la misma (imagen 1), así como hipoperfusión sin signos de daño miocárdico en territorio de ADA (imagen 2)." ] ] 3 => array:7 [ "identificador" => "fig0020" "etiqueta" => "Figura 4" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr4.jpeg" "Alto" => 1750 "Ancho" => 2333 "Tamanyo" => 244207 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "Imágenes de coronariografías. Proyección OAI a 60° del árbol coronario izquierdo (imagen 1), donde se visualiza un aneurisma gigante de TCI distal y ostium de ADA. 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Inyección conjuntival bilateral no exudativa \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">a. Albúmina ≤ 3g/dl \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top">b. Alteraciones de la mucosa bucal: lengua aframbuesada, enantema, labios fisurados \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">b. Anemia microcítica y normocrómica para la edad \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top">c. Exantema polimorfo \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">c. Elevación de GPT \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top">d. Lesión palmo-plantar, descamación \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">d. Plaquetas > 450.000/mm3 después de 7 días \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top">e. Adenopatía cervical > 1,5cm \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">e. Leucocitos>15.000/mm3 \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="table-entry " align="" valign="top"> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">f. 10 células/campo en el sedimento orina \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr></tbody></table> """ ] "imagenFichero" => array:1 [ 0 => "xTab1475938.png" ] ] ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "Criterios de enfermedad de Kawasaki" ] ] 5 => array:8 [ "identificador" => "tbl0010" "etiqueta" => "Tabla 2" "tipo" => "MULTIMEDIATABLA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "detalles" => array:1 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "at2" "detalle" => "Tabla " "rol" => "short" ] ] "tabla" => array:2 [ "leyenda" => "AAS: ácido acetilsalicílico; ACG: aneurismas coronarios gigantes; ADA: arteria descendente anterior; CD: coronaria derecha; FEVI: fracción de eyección del ventrículo izquierdo; HBPM: heparina de bajo peso molecular; IGIV: inmunoglobulina por vía intravenosa; r-TPA: activador tisular del plasminógeno." 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FEVI 58%. Trombo intraluminal en circunfleja \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">Fiebre (18 días), exantema morbiliforme, inyección conjuntival, vesículas \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">IGIV (3 dosis), AAS, corticoides, abciximab, infliximab, r-TPA, HBPM y heparina sódica IV \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">AAS y acenocumarol Captopril \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top">2 \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">6 meses \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">Mujer \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">Primavera \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">ACG (CD), FEVI normal. Dilatación ectásica multiterritorial (ADA y circunfleja) \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">Fiebre (13 días), exantema generalizado, afectación palmo-plantar. Hiperemia conjuntival \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">IGIV (3 dosis), AAS, corticoides, HBPM \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">AAS y acenocumarol \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top">3 \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">5 meses \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">Varón \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">Invierno \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">ACG múltiples (CD, ADA y circunfleja). FEVI 53%. Trombos intraluminales en CD y ADA \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">Fiebre (2 semanas), exantema polimorfo Descamación palmo-plantar tardía \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">IGIV (3 dosis), AAS, corticoides, abciximab, infliximab, r-TPA, HBPM y heparina sódica IV \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">AAS, clopidogrel y acenocumarol Carvedilol, captopril Estatinas \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top">4 \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">4 meses \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">Varón \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">Invierno \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">ACG (CD y ADA) sin trombosis. FEVI normal \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">Fiebre (3 semanas), exantema y descamación palmo-plantar \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">IGIV (2 dosis), AAS \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">AAS y acenocumarol Estatinas \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top">5 \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">11 meses \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">Varón \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">Otoño \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">ACG (ADA y circunfleja) sin trombosis intracoronarias \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">Fiebre (3 semanas), síntomas catarrales, exantema y descamación \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">IGIV (1 dosis), AAS \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">AAS y acenocumarol \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top">6 \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">2 años \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">Mujer \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">Invierno \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">ACG (CD y ADA) sin trombosis. FEVI conservada \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">Febrícula intermitente (10 días), síntomas catarrales. Exantema. Descamación \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">IGIV (1 dosis), AAS \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">AAS y acenocumarol \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top">7 \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">14 meses \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">Mujer \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">Otoño \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">ACG (CD y ADA) sin trombosis. FEVI en límite alto \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">Fiebre (2 semanas), exantema tronco y descamación plantar \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">IGIV (3 dosis), AAS, corticoides \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">AAS y acenocumarol \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top">8 \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">7 meses \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">Varón \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">Invierno \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">ACG (ADA y circunfleja) sin trombosis. FEVI normal \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">Fiebre (9 días), vesículas, adenopatía cervical. Exantema. Descamación \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">IGIV (3 dosis), AAS, corticoides. HBPM \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">AAS y acenocumarol. Estatinas \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr></tbody></table> """ ] "imagenFichero" => array:1 [ 0 => "xTab1475937.png" ] ] ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "Características de la muestra" ] ] ] "bibliografia" => array:2 [ "titulo" => "Bibliografía" "seccion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "bibs0005" "bibliografiaReferencia" => array:23 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "bib0120" "etiqueta" => "1" "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "contribucion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "titulo" => "Acute febrile mucocutaneous syndrome with lymphoid involvement with specific desquamation of the fingers and toes in children" "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "etal" => false "autores" => array:1 [ 0 => "T. 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Estadísticas

ORIGINAL

Aneurismas coronarios gigantes en lactantes con enfermedad de Kawasaki

Giant coronary aneurysms in infants with Kawasaki disease

Antonio Sánchez Andrés

Autor para correspondencia

tonisanchan@hotmail.com

Autor para correspondencia.

, Inmaculada Salvador Mercader, Julia Seller Moya, José Ignacio Carrasco Moreno

Servicio de Cardiología Pediátrica, Hospital Universitario y Politécnico La Fe, Valencia, España

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con mayor frecuencia de complicaciones &#40;estenosis&#47;trombosis&#41;&#46; El tratamiento en la fase aguda est&#225; dirigido a controlar el estado inflamatorio sist&#233;mico&#44; mientras que a largo plazo est&#225; enfocado a la prevenci&#243;n de la cardiopat&#237;a isqu&#233;mica en aquellos pacientes que desarrollaron lesiones coronarias<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0130"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a> &#40;<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#fig0005">figs&#46; 1&#8211;4</a>&#41;&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig0010"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig0015"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig0020"></elsevierMultimedia></span><span id="sec0010" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0080">Material y m&#233;todos</span><p id="par0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se realiz&#243; un an&#225;lisis descriptivo de forma retrospectiva entre octubre del 2004 y mayo del 2015&#46; Se incluy&#243; a 8 pacientes menores de 2 a&#241;os con criterios de EK completo o incompleto &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tbl0005">tabla 1</a>&#41; y AC gigantes&#46;</p><elsevierMultimedia ident="tbl0005"></elsevierMultimedia><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La EK seg&#250;n la definici&#243;n de Kawasaki<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0120"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a> en 1967 se define como presencia de fiebre elevada<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>&#62;<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>5 d&#237;as de evoluci&#243;n y 4 de los siguientes criterios&#58; inyecci&#243;n conjuntival bilateral no exudativa&#44; alteraciones bucales &#40;lengua aframbuesada&#41;&#44; eritema y descamaci&#243;n palmoplantar&#44; exantema polimorfo no petequial y adenopat&#237;as &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tbl0005">tabla 1</a>&#41;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0135"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>&#46; Se consider&#243; EK incompleta si &#250;nicamente se presentaban 2-3 de los 5 criterios&#46; En cuanto a las alteraciones anal&#237;ticas&#44; la EK se asocia invariablemente con un proceso inflamatorio&#44; con elevaci&#243;n de la VSG &#40;&#62; 20<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mmHg&#41;&#44; la PCR &#40;&#62; 30<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg&#47;l&#41; y los leucocitos &#40;&#62; 12&#46;000&#47;mm<span class="elsevierStyleSup">3</span>&#41;&#46; La trombocitosis &#40;plaquetas<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>&#62;<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>450&#46;000&#47;mm<span class="elsevierStyleSup">3</span>&#41; se produce hacia el final de la segunda semana de la enfermedad y&#44; por tanto&#44; no tiene utilidad diagn&#243;stica en la fase aguda&#44; en la que el recuento de plaquetas puede ser bajo o normal &#40;peor pron&#243;stico&#41;&#46; Otras alteraciones anal&#237;ticas son&#58; hiperbilirrubinemia&#44; hipertransaminasemia&#44; hipoalbuminemia &#40;&#60; 3&#44;5<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>g&#47;dl&#41;&#44; piuria est&#233;ril y pleocitosis en el l&#237;quido cefalorraqu&#237;deo&#46;</p><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Al ingreso en nuestro centro los pacientes con sospecha de EK fueron valorados cardiol&#243;gicamente con un examen f&#237;sico completo&#44; electrocardiograma y ecocardiograma&#46; Las alteraciones coronarias&#44; se clasificaron en&#58; ectasias&#44; aneurismas peque&#241;os<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>&#60;<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>5<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mm&#44; medianos &#40;5-6<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mm&#41; y gigantes<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>&#62;<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>6-8<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mm y&#47;o Z-score &#40;&#8805; 10&#41;<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0140"><span class="elsevierStyleSup">5&#44;6</span></a>&#59; y estenosis&#47;trombosis coronaria&#46; Cuando hay afectaci&#243;n coronaria extensa&#44; hoy d&#237;a&#44; se preconiza la realizaci&#243;n de una TC de coronarias &#40;TCC&#41; para caracterizar la afectaci&#243;n anat&#243;mica o detectar complicaciones&#46; As&#237; mismo la aparici&#243;n de la resonancia magn&#233;tica y su aplicaci&#243;n en la cuantificaci&#243;n de la perfusi&#243;n mioc&#225;rdica mediante la administraci&#243;n de dipiridamol IV &#40;RMDPIV&#41; permite una mejor caracterizaci&#243;n del da&#241;o mioc&#225;rdico y de la viabilidad del tejido afectado&#46;</p><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Las variables recogidas incluyeron&#58; sexo&#44; edad&#44; estacionalidad&#44; d&#237;as de fiebre&#44; criterios cl&#237;nicos y anal&#237;ticos &#8212;incluyendo p&#233;ptido natriur&#233;tico cerebral &#40;pro-BNP&#41; o biomarcadores de da&#241;o mioc&#225;rdico &#40;troponina<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>T&#41;&#8212; y datos de t&#233;cnicas de imagen como la ecocardiograf&#237;a&#44; la TCC y otras t&#233;cnicas con valoraci&#243;n funcional&#44; como la gammagraf&#237;a de perfusi&#243;n mioc&#225;rdica o la RMDPIV y tratamiento recibido&#46;</p><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En cuanto a los tratamientos y las dosis empleadas&#44; las gammaglobulinas &#40;IGIV&#41; se utilizaron en perfusi&#243;n continua IV &#40;PCIV&#41; en 12 h a 2 g&#47;kg&#47;dosis&#44; el &#225;cido acetilsalic&#237;lico &#40;AAS&#41; se us&#243; durante la fase aguda a dosis antiinflamatorias &#40;80-100<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg&#47;kg&#47;d&#237;a&#41;&#44; reduci&#233;ndose a dosis antiagregante &#40;3-5<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg&#47;kg&#47;d&#237;a&#41; cuando la fiebre hubiera desaparecido&#46; Se defini&#243; no respuesta al tratamiento como persistencia de fiebre m&#225;s de 36 h tras la administraci&#243;n de IGIV&#46; Los corticoides se usaron en 2 pautas &#40;los pacientes no son correlativos en el tiempo&#41;&#59; a los m&#225;s antiguos se les administr&#243; prednisona IV 1-2<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg&#47;kg&#47;d&#237;a &#40;5-7 d&#237;as&#41; y a los m&#225;s recientes&#44; metilprednisolona IV 30<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg&#47;kg&#47;d&#237;a &#40;3 d&#237;as&#41;&#46; Como tratamiento antiinflamatorio de rescate&#44; se utiliz&#243; infliximab &#40;5<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg&#47;kg en dosis &#250;nica IV&#41;&#44; un anticuerpo monoclonal con una potente acci&#243;n antiinflamatoria&#44; en pacientes con afectaci&#243;n coronaria que no se lograba una adecuada anticoagulaci&#243;n y con persistencia cl&#237;nico-anal&#237;tica de estado inflamatorio basal no controlado&#46;</p><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los tratamientos anticoagulantes empleados fueron inicialmente heparina de bajo peso molecular &#40;enoxaparina&#41; a dosis de 1<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg&#47;kg&#47;d&#237;a v&#237;a subcut&#225;nea y en los casos con trombosis coronaria se prefiri&#243; el uso de heparina s&#243;dica en PCIV &#40;28 U&#47;kg&#47;h&#41;&#46; El abciximab &#40;anticuerpo monoclonal&#44; que bloquea el desencadenamiento de la generaci&#243;n de trombina que sigue a la activaci&#243;n plaquetaria&#41; fue empleado en los pacientes con trombosis coronaria de forma concomitante al AAS y la heparina s&#243;dica&#44; en PCIV a dosis de 1&#44;5 U&#47;kg&#47;h &#40;0&#44;25 &#956;g&#47;kg&#47;min&#41; durante 12<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>h&#46; El activador tisular del plasmin&#243;geno &#40;r-TPA&#41; es una enzima implicada en la disoluci&#243;n de co&#225;gulos de sangre &#40;cataliza la conversi&#243;n de plasmin&#243;geno a plasmina&#44; que es la enzima principal para la disoluci&#243;n de co&#225;gulos de sangre&#41;&#59; se emple&#243; a baja dosis debido a la edad de los pacientes en PCIV de 12 h &#40;0&#44;1<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg&#47;kg&#47;h&#41;&#46; La pauta profil&#225;ctica antitromb&#243;tica al alta fue de AAS y acenocumarol para mantener INR entre 2 y 2&#44;5&#46;</p></span><span id="sec0015" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0085">Resultados</span><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En nuestra serie de 8 pacientes el rango de edad fue de 5 a 24 meses&#44; en su mayor&#237;a lactantes &#40;mediana de edad<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>&#61;<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>8&#44;3 meses&#41; y varones &#40;62&#44;5&#37;&#41;&#46; El 90&#37; de los casos comenzaron en meses fr&#237;os &#40;invierno&#44; oto&#241;o&#41;&#46; En cuanto al <span class="elsevierStyleItalic">diagn&#243;stico</span>&#44; basado en criterios cl&#237;nicos establecidos cl&#225;sicamente desde 1974 y revisados por Jane et al&#46; en 2004<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0125"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>&#44; consultaron por fiebre persistente en el 100&#37; de los casos&#44; superior a 39<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>&#176;C en el 90&#37; de los casos&#46; El exantema polimorfo estuvo presente en todos ellos&#59; la inflamaci&#243;n de las mucosas y la conjuntivitis bilateral no exudativa en el 50&#37; y solo present&#243; adenitis cervical uno de estos&#44; lo que indica que en su mayor&#237;a &#40;6 casos&#44; 75&#37;&#41; fueron identificados inicialmente como formas incompletas de la EK &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tbl0005">tabla 1</a>&#41;&#46; Del total de la serie&#44; 3 pacientes tuvieron un diagn&#243;stico inicial diferente &#40;uno de ellos como viriasis&#44; otro como bacteriemia y un tercero como fallo hep&#225;tico y encefalitis en contexto de sepsis&#41; y solo 2 pacientes &#40;casos 6 y 8&#41; cumpl&#237;an criterios de EK completa&#46;</p><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En cuanto a las <span class="elsevierStyleItalic">alteraciones anal&#237;ticas</span> en el momento del diagn&#243;stico &#40;tomado como el momento de pautar tratamiento espec&#237;fico con gammaglobulinas&#41;&#44; la presencia de leucocitosis fue un denominador com&#250;n en todos los casos&#59; por otro lado&#44; en 6 de los 8 pacientes &#40;75&#37;&#41; hubo una marcada trombocitosis &#40;los otros 2 casos fueron los de diagn&#243;stico m&#225;s precoz&#41;&#46; Todos los pacientes presentaban alteraciones en los reactantes de fase aguda&#44; con una PCR elevada en los 8 pacientes y con una VSG elevada en 7 de los 8 pacientes de nuestra serie&#46; Todos los pacientes presentaban hipoalbuminemia en nuestra serie al diagn&#243;stico&#46; El aumento de biomarcadores de da&#241;o mioc&#225;rdico y pro-BNP fue significativo en todos los pacientes&#44; con valores de troponinas T y pro-BNP ligeramente elevados y en los 2 casos de trombosis coronaria &#40;25&#37;&#41; los valores fueron muy elevados &#40;troponina T<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>&#62;<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>2<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>ng&#47;ml y pro-BNP<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>&#62;<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>15&#46;000<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>pg&#47;ml&#41;&#44; sin presentar fallo ventricular severo en ning&#250;n caso&#46;</p><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La detecci&#243;n inicial de las <span class="elsevierStyleItalic">anomal&#237;as coronarias</span> se realiz&#243; mediante ecocardiograma Doppler en su mayor&#237;a &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig&#46; 1</a>&#41;&#44; excepto en un caso &#40;paciente 4&#41; en el cual en relaci&#243;n con un enfoque inicial atribuido a proceso viral&#44; el diagn&#243;stico inicial se realiz&#243; a trav&#233;s de TC tor&#225;cica solicitada por infiltrados en ambos l&#243;bulos superiores&#44; identific&#225;ndose alteraciones coronarias confirmadas en ecocardiograf&#237;a&#46; En todos los casos&#44; en el estudio de imagen inicial se objetiv&#243; la afectaci&#243;n de m&#225;s de una arteria&#46;</p><p id="par0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En cuanto al <span class="elsevierStyleItalic">tratamiento</span>&#44; en los 2 pacientes que cumpl&#237;an criterios diagn&#243;sticos cl&#225;sicos &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tbl0010">tabla 2</a>&#41; cuando llegaron a su hospital de referencia el tratamiento se instaur&#243; r&#225;pidamente &#40;pacientes 6 y 8&#41;&#59; en el resto de los casos&#44; el tratamiento dirigido no fue tan precoz&#44; debido a la falta de sospecha inicial&#46; Todos recibieron tratamiento inicial con IGIV y AAS&#59; este &#250;ltimo a dosis antiinflamatorias durante la fase aguda-subaguda hasta comprobar descenso de marcadores anal&#237;ticos inflamatorios y quedar apir&#233;ticos de forma mantenida&#44; para continuar con dosis antiagregante al alta&#46; La mediana de d&#237;as de fiebre en que se administraron gammaglobulinas fue de 12&#44;25 d&#237;as &#40;m&#237;nimo 9 d&#237;as y m&#225;ximo 23 d&#237;as&#41;&#46; Precisaron dosis repetidas de IGIV 5 de los pacientes&#44; debido a la falta de respuesta cl&#237;nica&#46; En estos 5 casos se pautaron adem&#225;s corticoides &#40;en 3 de ellos con la pauta inicial de prednisona y en 2 de ellos&#44; m&#225;s recientes&#44; con la pauta de metilprednisolona&#41; y en 2 de ellos &#40;casos con trombosis intracoronaria&#41;&#44; adem&#225;s se asoci&#243; infliximab en dosis &#250;nica&#46;</p><elsevierMultimedia ident="tbl0010"></elsevierMultimedia><p id="par0060" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En los 2 casos de <span class="elsevierStyleItalic">trombosis coronaria</span> &#40;casos 1 y 3&#41; se asoci&#243; anticoagulaci&#243;n con heparina de bajo peso subcut&#225;nea o s&#243;dica IV&#44; adem&#225;s de antiagregaci&#243;n con AAS&#46; En estos casos&#44; adem&#225;s&#44; dado que estos pacientes continuaban con marcadores inflamatorios elevados y marcado escenario procoagulante basal sin poder lograr una anticoagulaci&#243;n apropiada&#44; se asociaron corticoides y otros antiinflamatorios&#44; como el infliximab&#59; en los 2 se paut&#243; tratamiento con activador tisular del plasmin&#243;geno &#40;r-TPA&#41;&#44; que se mantuvo durante 12<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>h&#44; con escaso efecto&#44; por lo que se decidi&#243; continuar con heparina s&#243;dica IV&#44; que fue efectiva&#46;</p><p id="par0065" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En uno de los casos &#40;paciente 3&#41;&#44; inicialmente por ecocardiograf&#237;a y posteriormente mediante TCC&#44; trombosis asintom&#225;tica intraaneurisma &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">fig&#46; 2</a>&#41; en origen de coronaria derecha &#40;CD&#41;&#44; con di&#225;metro m&#225;ximo de 13<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mm&#44; y en la arteria descendente anterior &#40;ADA&#41; ostial&#44; respectivamente&#44; tratadas con tromb&#243;lisis sist&#233;mica con r-TPA&#44; infliximab&#44; abciximab y heparina s&#243;dica IV&#44; presentando disfunci&#243;n sist&#243;lica ligera&#46; La RMDPIV confirm&#243; la antig&#252;edad del trombo&#44; debido a la presencia de &#225;rea de necrosis circunscrita a la zona septal y posterior con zonas revascularizadas por colaterales&#46; Al alta se mantuvo tratamiento con AAS&#44; acenocumarol&#44; inhibidores&#160;de la enzima conversora de angiotensina&#44; carvedilol y espironolactona&#46;</p><p id="par0070" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El otro caso &#40;paciente 1&#41; fue diagnosticado de trombosis intraaneurisma en CD&#44; paut&#225;ndose tratamiento con heparina s&#243;dica IV y r-TPA&#44; asociando disfunci&#243;n sist&#243;lica ligera de la fracci&#243;n de eyecci&#243;n del ventr&#237;culo izquierdo &#40;FEVI&#41; y con desaparici&#243;n del trombo y normalizaci&#243;n de la FEVI en los controles ecocardiogr&#225;ficos posteriores&#59; la TCC de control confirm&#243; la ausencia de lesiones tromb&#243;ticas intraauneurism&#225;ticas y la RMDPIV descart&#243; la presencia de lesiones isqu&#233;micas o necr&#243;ticas&#44; con normalizaci&#243;n de la FEVI&#46; Al alta&#44; se paut&#243; tratamiento de profilaxis antitromb&#243;tica&#44; precisando &#250;nicamente captopril para la funci&#243;n mioc&#225;rdica&#46;</p><p id="par0075" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En promedio&#44; la lesi&#243;n coronaria se identific&#243; m&#225;s all&#225; del d&#233;cimo d&#237;a de fiebre&#44; teniendo en cuenta que la mayor&#237;a fueron remitidos desde otros centros&#46; A pesar de ello&#44; ning&#250;n paciente present&#243; deterioro grave de la FEVI&#44; valvulopat&#237;as graves ni complicaciones mec&#225;nicas durante la fase aguda&#46; Durante el seguimiento&#44; las lesiones coronarias se han mantenido estables&#44; sin desarrollo de nuevas complicaciones &#40;estenosis o aneurismas&#41;&#46;</p><p id="par0080" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los controles ambulatorios peri&#243;dicos incluyeron electrocardiograma&#44; ecocardiograf&#237;a cada 3-6 meses y TCC cada 12 meses&#44; as&#237; como al menos una gammagraf&#237;a de perfusi&#243;n mioc&#225;rdica &#40;casos m&#225;s antiguos&#41; o RMDPIV &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0015">fig&#46; 3</a>&#41;&#44; como prueba de imagen funcional en valoraci&#243;n pron&#243;stica&#44; que se repiti&#243; de forma peri&#243;dica en los 2 casos con trombosis coronaria&#46; Se realizaron coronariograf&#237;as en los 3 casos m&#225;s antiguos y en los 2 casos recientes con trombosis intracoronaria&#44; tras pasar la fase inicial de la enfermedad &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0020">fig&#46; 4</a>&#41;&#46; Se realiz&#243; ergometr&#237;a funcional a los 3 pacientes m&#225;s antiguos&#44; que fue bien tolerada sin hallazgos patol&#243;gicos&#46;</p><p id="par0085" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En el total de los casos&#44; las lesiones aneurism&#225;ticas persisten hasta el momento actual&#44; manteniendo tratamiento cr&#243;nico con AAS a dosis antiagregante&#44; acenocumarol para INR entre 2 y 2&#44;5&#44; y en 3 de estos tratamientos hipolipidemiante con estatinas &#40;casos 3&#44; 4 y 8&#41; en alg&#250;n momento del curso evolutivo &#40;edad media de 8&#44;25 a&#241;os al inicio del tratamiento&#41;&#46;</p></span><span id="sec0020" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0090">Discusi&#243;n</span><p id="par0090" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Sospechar la EK en fases iniciales sigue siendo fundamental para el pron&#243;stico a largo plazo de estos pacientes&#44; dado que el tratamiento precoz con IGIV y AAS a dosis antiinflamatorias es el factor m&#225;s importante para evitar el desarrollo de AC&#44; que generalmente aparecen entre el s&#233;ptimo y d&#233;cimo d&#237;a de fiebre&#44; siendo la principal causa de la morbimortalidad cardiovascular en la EK&#44; disminuyendo as&#237; su incidencia del 25 al 2-12&#37;&#44; y la incidencia de aneurismas gigantes del 4 a &#60; 1&#37;<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0135"><span class="elsevierStyleSup">4&#44;7&#44;8</span></a>&#46; La mediana del inicio del tratamiento en esta serie es al 12&#46;&#176; d&#237;a de fiebre&#44; lo cual es un factor pron&#243;stico negativo notable en cuanto al desarrollo de alteraciones coronarias&#44; as&#237; como de la respuesta a la dosis inicial de gammaglobulinas&#46; Si tras 36<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>h de la primera dosis IGIV los pacientes no muestran una respuesta completa&#44; est&#225; indicada la administraci&#243;n de una segunda dosis de IGIV al mismo tiempo que se inicia el tratamiento con esteroides<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0160"><span class="elsevierStyleSup">9&#44;10</span></a>&#46; Un reciente estudio muestra buenos resultados en pacientes con EK con alto riesgo de lesi&#243;n coronaria cuando se combina la IGIV con prednisona mantenida hasta que la PCR se normalice<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0180"><span class="elsevierStyleSup">11-13</span></a>&#46; A pesar de esto&#44; a&#250;n est&#225; por determinar la eficacia y las pautas de tratamiento con corticoides &#40;actualmente se prefieren los pulsos de metilprednisolona&#41; y tambi&#233;n las indicaciones de los inhibidores del receptor GP IIB&#47;IIIA&#44; como abciximab&#44; y antiinflamatorios de &#250;ltima generaci&#243;n&#44; como el infliximab<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0230"><span class="elsevierStyleSup">14</span></a>&#44; siendo estos &#250;ltimos utilizados actualmente en casos resistentes al uso de dosis repetidas de IGIV en pacientes graves con AC gigantes y&#47;o disfunci&#243;n ventricular con complicaciones tromb&#243;ticas<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0195"><span class="elsevierStyleSup">15&#44;16</span></a>&#46; Los pacientes que presentamos han precisado al menos 2 dosis de gammaglobulinas para quedar afebriles&#44; en 5 casos han precisado asociar corticoides y en los casos m&#225;s graves se han a&#241;adido nuevas terapias&#44; como el abciximab o el infliximab&#46; Los 2 casos que presentaron trombosis intracoronaria fueron pacientes de alto riesgo&#44; de diagn&#243;stico tard&#237;o y en los que la persistencia de la fiebre y un estado inflamatorio basal procoagulante favorecieron la aparici&#243;n de estas complicaciones&#46; Es important&#237;simo no solo la prevenci&#243;n&#44; sino tambi&#233;n el control de la inflamaci&#243;n&#44; ya que supone un sustrato b&#225;sico para la producci&#243;n de trombos sobre una zona de elevado riesgo&#46;</p><p id="par0095" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El ecocardiograma es la t&#233;cnica fundamental para el diagn&#243;stico y el seguimiento de las lesiones cardiacas&#44; acompa&#241;ado del electrocardiograma&#46; De forma rutinaria hoy d&#237;a&#44; se utiliza la estandarizaci&#243;n mediante las tablas de Z-score para clasificar el tama&#241;o de los AC&#44; pues eval&#250;a las dimensiones de las arterias coronarias&#44; ajustada por superficie corporal&#46; Todos nuestros pacientes fueron diagnosticados y seguidos por ecocardiograf&#237;a&#59; as&#237; mismo&#44; las complicaciones fueron valoradas precozmente con esta t&#233;cnica de imagen&#46; La TCC es una prueba de gran valor en el diagn&#243;stico y el seguimiento de estos pacientes&#44; si bien la exposici&#243;n a radiaciones ionizantes&#44; la necesidad de anestesia y la regulaci&#243;n de la frecuencia cardiaca son puntos a tener en cuenta&#58; la disponibilidad&#44; la rapidez y la elevada informaci&#243;n que proporciona han hecho que se trate de la prueba ideal en sustituci&#243;n de la coronariograf&#237;a&#44; que presenta mayores riesgos debido a la fragilidad coronaria de estos pacientes<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0160"><span class="elsevierStyleSup">9</span></a>&#46; Solo se realiz&#243; coronariograf&#237;a en los pacientes m&#225;s antiguos de la serie&#44; siendo los m&#225;s recientes estudiados por TCC tanto al diagn&#243;stico como durante el seguimiento&#46; Realizamos TCC de control al a&#241;o del diagn&#243;stico&#44; salvo que las exploraciones complementarias no invasivas sugieran realizaci&#243;n de estudio previo&#46; En cuanto a las pruebas funcionales&#44; la RMDPIV aporta valiosa informaci&#243;n sobre la viabilidad mioc&#225;rdica&#44; adem&#225;s de valorar los aneurismas&#44; en pacientes peque&#241;os precisa sedaci&#243;n y&#47;o anestesia&#44; siendo su punto fuerte la ausencia de irradiaci&#243;n<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0185"><span class="elsevierStyleSup">12</span></a>&#46; La coronariograf&#237;a define con exactitud aneurismas&#44; estenosis&#44; trombosis con oclusi&#243;n de la circulaci&#243;n y presencia de circulaci&#243;n colateral&#46; Actualmente&#44; su uso queda limitado a un escaso grupo de pacientes en los que el resto de t&#233;cnicas de imagen no ha sido contributoria&#44; o bien en aquellos que presentan lesiones cr&#243;nicas sintom&#225;ticas&#44; como terapia de revascularizaci&#243;n y en aquellas con obstrucci&#243;n subcl&#237;nica y test de isquemia positivos<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0200"><span class="elsevierStyleSup">16&#44;17</span></a>&#46; Solo tienen RMDPIV los pacientes m&#225;s recientes de la serie&#44; para completar estudio de extensi&#243;n tras la TCC&#46; Durante el seguimiento&#44; si hab&#237;a lesiones iniciales&#44; se ha realizado un control a los 6 meses y otro al a&#241;o del primero&#44; y si no hay ning&#250;n hallazgo&#44; realizamos la prueba seg&#250;n evoluci&#243;n&#46; En el seguimiento de los pacientes con AC&#44; se recomienda la realizaci&#243;n de un ecocardiograma y un ECG cada 2-4 meses&#59; as&#237; como un test de detecci&#243;n de isquemia mediante prueba de esfuerzo o RMDPIV cada 6-12 meses o si existe cl&#237;nica indicativa de isquemia<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0210"><span class="elsevierStyleSup">18&#44;19</span></a>&#46;</p><p id="par0100" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La duraci&#243;n de la fiebre&#44; que posiblemente refleje el inicio del da&#241;o inflamatorio vascular&#44; se ha asociado a mayor riesgo de lesiones coronarias significativas&#46; Se han descrito mayores complicaciones coronarias&#44; cuando la fiebre sobrepasa los 7 d&#237;as&#46; Harada et al&#46;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0235"><span class="elsevierStyleSup">20</span></a> establecieron unos criterios para determinar el riesgo de lesi&#243;n coronaria en pacientes con EK&#44; para as&#237; poder detectar a aquellos con mayor riesgo de afectaci&#243;n coronaria y que se beneficiar&#237;an de tratamiento con IGIV&#59; dichos criterios se basan en la presencia de leucocitosis<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>&#62;<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>12&#46;000&#47;mm<span class="elsevierStyleSup">3</span>&#44; plaquetas menor de 350&#46;000&#47;mm<span class="elsevierStyleSup">3</span>&#44; PCR<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>&#62;<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>30<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg&#47;l&#44; hematocrito menor del 35&#37;&#44; albumina<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>&#60;<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>3&#44;5<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>g&#47;dl&#44; edad menor de 12 meses y sexo masculino&#46;</p><p id="par0105" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Una vez pasada la fase aguda&#44; el objetivo es reducir el riesgo de trombosis coronaria&#46; Los cambios tard&#237;os en las lesiones coronarias incluyen curaci&#243;n y fibrosis de las arterias afectadas&#44; lo que puede provocar formaci&#243;n de estenosis particularmente en el segmento postaneurism&#225;tico&#44; asociando mayor riesgo de trombosis&#44; infarto agudo de miocardio y muerte s&#250;bita&#46; Se ha observado hiperplasia intimal progresiva a&#241;os despu&#233;s del episodio inicial de EK&#46; En pacientes con lesiones coronarias persistentes leves &#40;ectasias o aneurismas de peque&#241;o calibre&#41; se mantendr&#225; al menos antiagregaci&#243;n&#46; Durante el seguimiento de los pacientes con AC gigantes&#44; se recomienda mantener de forma indefinida antiagregaci&#243;n simple con AAS&#44; as&#237; como anticoagulaci&#243;n con acenocumarol para mantener INR entre 2 y 2&#44;5 de forma indefinida<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0240"><span class="elsevierStyleSup">21</span></a>&#46; Es importante recordar que las lesiones coronarias de la EK son distintas de la ateroesclerosis del adulto<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0220"><span class="elsevierStyleSup">22</span></a>&#46; El tratamiento de las complicaciones se ha realizado tradicionalmente mediante cirug&#237;a de revascularizaci&#243;n mioc&#225;rdica&#44; debido al elevado riesgo de la terapia percut&#225;nea en lesiones agudas en estos pacientes&#46; Ninguno de nuestros pacientes ha requerido terapia de revascularizaci&#243;n hasta la fecha&#46;</p><p id="par0110" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los pacientes con EK presentan anormalidades subcl&#237;nicas de la funci&#243;n endotelial y del flujo de reserva fraccional<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0225"><span class="elsevierStyleSup">23</span></a>&#44; por lo que parecen tener un perfil de mayor riesgo cardiovascular si se compara con ni&#241;os sanos&#44; asociando cifras m&#225;s elevadas de presi&#243;n arterial y mayor adiposidad que se mantiene en la edad adulta&#44; por lo que el seguimiento y la implementaci&#243;n de medidas de prevenci&#243;n secundaria de cardiopat&#237;a isqu&#233;mica es esencial en estos pacientes&#46;</p></span><span id="sec0025" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0095">Conflicto de intereses</span><p id="par0115" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores declaran no tener ning&#250;n conflicto de intereses&#46;</p></span></span>"
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                  \t\t\t\t</th><th class="td" title="table-head  " align="left" valign="top" scope="col" style="border-bottom: 2px solid black">Presentaci&#243;n incompleta&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</th></tr></thead><tbody title="tbody"><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top">Fiebre &#8805; 5 d&#237;as evoluci&#243;n<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>&#43;<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>4 de los siguientes criterios cl&#237;nicos&#58;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Fiebre &#8805; 5 d&#237;as evoluci&#243;n<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>&#43;<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>2 o 3 criterios cl&#237;nicos<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>&#43;<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>PCR<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>&#62;<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>30<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg&#47;l o VSG<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>&#62;<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>40<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mm&#47;h<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>&#43;<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>al menos 3 de los siguientes criterios de laboratorio&#58;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>a&#46; Inyecci&#243;n conjuntival bilateral no exudativa&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>a&#46; Alb&#250;mina &#8804; 3<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>g&#47;dl&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>b&#46; Alteraciones de la mucosa bucal&#58; lengua aframbuesada&#44; enantema&#44; labios fisurados&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>b&#46; Anemia microc&#237;tica y normocr&#243;mica para la edad&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>c&#46; Exantema polimorfo&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>c&#46; Elevaci&#243;n de GPT&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>d&#46; Lesi&#243;n palmo-plantar&#44; descamaci&#243;n&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>d&#46; Plaquetas &#62; 450&#46;000&#47;mm<span class="elsevierStyleSup">3</span> despu&#233;s de 7 d&#237;as&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>e&#46; Adenopat&#237;a cervical &#62; 1&#44;5<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>e&#46; Leucocitos<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>&#62;<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>15&#46;000&#47;mm<span class="elsevierStyleSup">3</span>&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="table-entry  " align="" valign="top">&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>f&#46; 10 c&#233;lulas&#47;campo en el sedimento orina&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
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                  \t\t\t\t" class=""><thead title="thead"><tr title="table-row"><th class="td" title="table-head  " align="left" valign="top" scope="col" style="border-bottom: 2px solid black">Caso&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</th><th class="td" title="table-head  " align="left" valign="top" scope="col" style="border-bottom: 2px solid black">Edad&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</th><th class="td" title="table-head  " align="left" valign="top" scope="col" style="border-bottom: 2px solid black">G&#233;nero&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</th><th class="td" title="table-head  " align="left" valign="top" scope="col" style="border-bottom: 2px solid black">Estaci&#243;n&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</th><th class="td" title="table-head  " align="left" valign="top" scope="col" style="border-bottom: 2px solid black">Afectaci&#243;n cardiaca al diagn&#243;stico&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</th><th class="td" title="table-head  " align="left" valign="top" scope="col" style="border-bottom: 2px solid black">S&#237;ntomas&#47;signos&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</th><th class="td" title="table-head  " align="left" valign="top" scope="col" style="border-bottom: 2px solid black">Tratamiento agudo&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</th><th class="td" title="table-head  " align="left" valign="top" scope="col" style="border-bottom: 2px solid black">Tratamiento cr&#243;nico&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</th></tr></thead><tbody title="tbody"><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top">1&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">11 meses&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Var&#243;n&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Invierno&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">ACG m&#250;ltiples &#40;ADA y circunfleja&#41;&#46; FEVI 58&#37;&#46; Trombo intraluminal en circunfleja&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Fiebre &#40;18 d&#237;as&#41;&#44; exantema morbiliforme&#44; inyecci&#243;n conjuntival&#44; ves&#237;culas&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">IGIV &#40;3 dosis&#41;&#44; AAS&#44; corticoides&#44; abciximab&#44; infliximab&#44; r-TPA&#44; HBPM y heparina s&#243;dica IV&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">AAS y acenocumarol<br>Captopril&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top">2&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">6 meses&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Mujer&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Primavera&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">ACG &#40;CD&#41;&#44; FEVI normal&#46; Dilataci&#243;n ect&#225;sica multiterritorial &#40;ADA y circunfleja&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Fiebre &#40;13 d&#237;as&#41;&#44; exantema generalizado&#44; afectaci&#243;n palmo-plantar&#46; Hiperemia conjuntival&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">IGIV &#40;3 dosis&#41;&#44; AAS&#44; corticoides&#44; HBPM&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">AAS y acenocumarol&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top">3&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">5 meses&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Var&#243;n&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Invierno&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">ACG m&#250;ltiples &#40;CD&#44; ADA y circunfleja&#41;&#46; FEVI 53&#37;&#46; Trombos intraluminales en CD y ADA&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Fiebre &#40;2 semanas&#41;&#44; exantema polimorfo<br>Descamaci&#243;n palmo-plantar tard&#237;a&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">IGIV &#40;3 dosis&#41;&#44; AAS&#44; corticoides&#44; abciximab&#44; infliximab&#44; r-TPA&#44; HBPM y heparina s&#243;dica IV&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">AAS&#44; clopidogrel y acenocumarol<br>Carvedilol&#44; captopril<br>Estatinas&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top">4&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">4 meses&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Var&#243;n&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Invierno&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">ACG &#40;CD y ADA&#41; sin trombosis&#46; FEVI normal&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Fiebre &#40;3 semanas&#41;&#44; exantema y descamaci&#243;n palmo-plantar&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">IGIV &#40;2 dosis&#41;&#44; AAS&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">AAS y acenocumarol<br>Estatinas&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top">5&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">11 meses&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Var&#243;n&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Oto&#241;o&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">ACG &#40;ADA y circunfleja&#41; sin trombosis intracoronarias&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Fiebre &#40;3 semanas&#41;&#44; s&#237;ntomas catarrales&#44; exantema y descamaci&#243;n&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">IGIV &#40;1 dosis&#41;&#44; AAS&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">AAS y acenocumarol&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top">6&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">2 a&#241;os&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Mujer&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Invierno&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">ACG &#40;CD y ADA&#41; sin trombosis&#46; FEVI conservada&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Febr&#237;cula intermitente &#40;10 d&#237;as&#41;&#44; s&#237;ntomas catarrales&#46; Exantema&#46; Descamaci&#243;n&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">IGIV &#40;1 dosis&#41;&#44; AAS&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">AAS y acenocumarol&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top">7&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">14 meses&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Mujer&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Oto&#241;o&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">ACG &#40;CD y ADA&#41; sin trombosis&#46; FEVI en l&#237;mite alto&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Fiebre &#40;2 semanas&#41;&#44; exantema tronco y descamaci&#243;n plantar&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">IGIV &#40;3 dosis&#41;&#44; AAS&#44; corticoides&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">AAS y acenocumarol&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top">8&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">7 meses&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Var&#243;n&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Invierno&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">ACG &#40;ADA y circunfleja&#41; sin trombosis&#46; FEVI normal&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Fiebre &#40;9 d&#237;as&#41;&#44; ves&#237;culas&#44; adenopat&#237;a cervical&#46; Exantema&#46; Descamaci&#243;n&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">IGIV &#40;3 dosis&#41;&#44; AAS&#44; corticoides&#46; HBPM&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">AAS y acenocumarol&#46;<br>Estatinas&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr></tbody></table>
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Información del artículo

ISSN: 16954033
Idioma original: Español

DOI:10.1016/j.anpedi.2016.07.004

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2024 Noviembre	18	5	23
2024 Octubre	158	46	204
2024 Septiembre	186	39	225
2024 Agosto	200	65	265
2024 Julio	200	37	237
2024 Junio	185	33	218
2024 Mayo	216	35	251
2024 Abril	170	46	216
2024 Marzo	156	37	193
2024 Febrero	157	40	197
2024 Enero	187	36	223
2023 Diciembre	167	26	193
2023 Noviembre	199	33	232
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2021 Noviembre	172	56	228
2021 Octubre	178	75	253
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2021 Agosto	132	83	215
2021 Julio	185	54	239
2021 Junio	217	80	297
2021 Mayo	186	70	256
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2021 Enero	176	60	236
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