Carta científica
Agenesia aislada de la arteria pulmonar derecha
Isolated right pulmonary artery agenesis
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Gráfico de medias (IC 95%) de flujo l/min administrado durante las primeras 48<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>h de soporte respiratorio con OAF. B. Se muestra las medias y desviación típica (DE) de flujo (l/min) en diferentes intervalos de tiempo.</p>" ] ] ] "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "autoresLista" => "Lorena Bermúdez Barrezueta, Nuria García Carbonell, Jorge López Montes, Rafael Gómez Zafra, Purificación Marín Reina, Jana Herrmannova, Javier Casero Soriano" "autores" => array:7 [ 0 => array:2 [ "nombre" => "Lorena" "apellidos" => "Bermúdez Barrezueta" ] 1 => array:2 [ "nombre" => "Nuria" "apellidos" => "García Carbonell" ] 2 => array:2 [ "nombre" => "Jorge" "apellidos" => "López Montes" ] 3 => array:2 [ "nombre" => "Rafael" "apellidos" => "Gómez Zafra" ] 4 => array:2 [ "nombre" => "Purificación" "apellidos" => "Marín Reina" ] 5 => array:2 [ "nombre" => "Jana" "apellidos" => "Herrmannova" ] 6 => array:2 [ "nombre" => "Javier" "apellidos" => "Casero Soriano" ] ] ] ] ] "idiomaDefecto" => "es" "Traduccion" => array:1 [ "en" => array:9 [ "pii" => "S2341287916301454" "doi" => "10.1016/j.anpede.2016.03.006" "estado" => "S300" "subdocumento" => "" "abierto" => array:3 [ "ES" => false "ES2" => false "LATM" => false ] "gratuito" => false "lecturas" => array:1 [ "total" => 0 ] "idiomaDefecto" => "en" "EPUB" => "https://multimedia.elsevier.es/PublicationsMultimediaV1/item/epub/S2341287916301454?idApp=UINPBA00005H" ] ] "EPUB" => "https://multimedia.elsevier.es/PublicationsMultimediaV1/item/epub/S1695403316300042?idApp=UINPBA00005H" "url" => "/16954033/0000008600000001/v1_201612270057/S1695403316300042/v1_201612270057/es/main.assets" ] "es" => array:14 [ "idiomaDefecto" => true "cabecera" => "<span class="elsevierStyleTextfn">Carta científica</span>" "titulo" => "Agenesia aislada de la arteria pulmonar derecha" "tieneTextoCompleto" => true "saludo" => "<span class="elsevierStyleItalic">Sra. 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Nótese la marcada disminución del tamaño pulmonar derecho y la desviación mediastínica hacia ese mismo lado, así como la hiperinsuflación pulmonar izquierda con herniación del lóbulo superior.</p>" ] ] ] "textoCompleto" => "<span class="elsevierStyleSections"><p id="par0005" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La agenesia unilateral de la arteria pulmonar (AUAP) es una malformación rara, que puede presentarse de forma aislada o asociarse a malformaciones cardiovasculares, como tetralogía de Fallot, transposición de grandes vasos, defectos septales y anomalías del arco aórtico<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>. En ausencia de malformación cardiovascular, su prevalencia es de uno por cada 200.000-300.000 individuos y suele estar infradiagnosticada en la edad pediátrica.</p><p id="par0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Presentamos el caso de un lactante varón de 4 meses de edad, sin antecedentes de interés y con ecografías prenatales normales, que ingresa por cuadro de bronquiolitis aguda secundaria a virus <span class="elsevierStyleItalic">Parainfluenza-3</span> y que en radiografía de tórax se observa una pérdida de volumen de hemitórax derecho, además de un aumento de densidad en el segmento anterior del lóbulo superior derecho. Posteriormente ingresa en 2 ocasiones, a los 5 y a los 8 meses, por bronquitis obstructivas caracterizadas por tos, hipoxemia, sibilantes y dificultad respiratoria. En el segundo ingreso se aísla el virus respiratorio sincitial en aspirado nasofaríngeo. En las radiografías de tórax realizadas en esos episodios se evidencia una progresiva disminución de volumen de hemitórax derecho, con desplazamiento mediastínico ipsilateral e hiperinsuflación de pulmón izquierdo, con herniación de su lóbulo superior hacia pulmón derecho (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig. 1</a>). Los hallazgos radiológicos descritos motivan la realización de una tomografía computarizada (TC) torácica con contraste, que muestra ausencia de la parte proximal de la arteria pulmonar derecha con leve hipoplasia pulmonar ipsilateral y 2 ramas colaterales originadas en aorta descendente (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">fig. 2</a>), que nutren pulmón derecho, de trayecto tortuoso y con múltiples ramificaciones. Los hallazgos son compatibles con AUAP derecha. Se completa el estudio cardiológico con una ecocardiografía que descarta otras malformaciones asociadas. Clínicamente, el paciente presenta bronquitis obstructivas recurrentes de intensidad leve-moderada, con periodo intercrítico asintomático y exploración física normal. Su desarrollo ponderoestatural es adecuado y no recibe ningún tratamiento específico, debido a la ausencia, por el momento, de complicaciones o síntomas graves.</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig0010"></elsevierMultimedia><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La AUAP se produce como consecuencia de la involución intraútero del sexto arco aórtico, que condiciona la ausencia de la parte más proximal de la arteria pulmonar. El desarrollo pulmonar fetal y su anatomía broncovascular suelen ser normales, debido a que la parte hiliar y distal de la arteria pulmonar y sus ramas están irrigadas por un conducto arterioso persistente ipsilateral, pero sin conexión con el tronco de las arterias pulmonares. Posteriormente al nacimiento, debido al cierre de dicho conducto arterioso, se produce una disminución del flujo sanguíneo que produce una hipoplasia pulmonar y desarrollo de colaterales aortopulmonares<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0040"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>. Por estos motivos creemos que, en nuestro paciente, no se detectaron anomalías en las ecografías prenatales, y que los hallazgos pulmonares y vasculares se pusieron de manifiesto posnatalmente.</p><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los pacientes con AUAP aislada suelen estar asintomáticos, detectándose inicialmente la enfermedad como un hallazgo casual al realizar una radiografía de tórax. Otros pacientes pueden presentar distrés respiratorio con insuficiencia cardiaca, infecciones respiratorias recurrentes, limitación al ejercicio, hemoptisis y/o hipertensión pulmonar (HTP)<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0045"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>. En niños menores de un año, predominan los síntomas de distrés respiratorio (56%) asociados a HTP y desarrollo posterior de insuficiencia cardiaca. Más allá del año de edad, pueden presentar infecciones respiratorias recurrentes (23-37%) y/o hemoptisis (14-20%) por la excesiva circulación colateral aortopulmonar. En la edad adulta asocia también limitación al ejercicio (18-45%). La exploración física puede ser normal o auscultarse soplo cardiaco y/o hipoventilación con o sin ruidos patológicos en el hemitórax con hipoplasia.</p><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El diagnóstico definitivo ha de basarse en las pruebas de imagen<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0050"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>. En la radiografía de tórax se observa, en el mismo hemitórax de la agenesia, un pulmón disminuido de tamaño con desplazamiento mediastínico ipsilateral asociado a hiperinsuflación pulmonar contralateral con posible herniación hacia el lado afecto<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>. El diagnóstico se confirma con TC y/o resonancia magnética torácicas con contraste, y se completa con ecocardiografía.</p><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El tratamiento más aceptado actualmente en la AUAP aislada va a ser conservador en las formas asintomáticas y quirúrgica en aquellas con sintomatología o complicaciones graves<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0050"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>. La cirugía reparadora en 2 etapas, con implantación de <span class="elsevierStyleItalic">stent</span> y anastomosis quirúrgica posterior, es la técnica de elección. Algunos autores la realizan aún en casos asintomáticos, pero su uso en esos pacientes es muy controvertido, debido a las altas probabilidades de reintervención por complicaciones posquirúrgicas, como la trombosis de la anastomosis<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0060"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>. La HTP asociada se puede tratar con fármacos antihipertensivos pulmonares y, en caso de hemoptisis se realiza embolización arterial de las colaterales. Se recurrirá a la lobectomía o neumonectomía, siempre dependiendo de la extensión de la lesión pulmonar, en hemoptisis refractarias a la embolización o infecciones respiratorias recurrentes con complicaciones posteriores como las bronquiectasias.</p></span>" "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "multimedia" => array:2 [ 0 => array:7 [ "identificador" => "fig0005" "etiqueta" => "Figura 1" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr1.jpeg" "Alto" => 565 "Ancho" => 1600 "Tamanyo" => 80507 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0005" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Radiografías de tórax a los 4 (A), a los 5 (B) y a los 8 meses de vida (C). 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B.3) Hipoplasia pulmonar derecha.</p>" ] ] ] "bibliografia" => array:2 [ "titulo" => "Bibliografía" "seccion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "bibs0005" "bibliografiaReferencia" => array:6 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "bib0035" "etiqueta" => "1" "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "contribucion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "titulo" => "Unilateral absence of pulmonary artery in children: Bronchovascular anatomy, natural course and effect of treatment on lung growth" "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "etal" => false "autores" => array:5 [ 0 => "M. Alison" 1 => "L. Garel" 2 => "J.L. Bigras" 3 => "J. Déry" 4 => "C. 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| año/Mes | Html | Total | |
|---|---|---|---|
| 2024 Noviembre | 49 | 9 | 58 |
| 2024 Octubre | 167 | 50 | 217 |
| 2024 Septiembre | 227 | 34 | 261 |
| 2024 Agosto | 150 | 48 | 198 |
| 2024 Julio | 130 | 34 | 164 |
| 2024 Junio | 133 | 36 | 169 |
| 2024 Mayo | 163 | 46 | 209 |
| 2024 Abril | 157 | 49 | 206 |
| 2024 Marzo | 153 | 31 | 184 |
| 2024 Febrero | 191 | 33 | 224 |
| 2024 Enero | 189 | 31 | 220 |
| 2023 Diciembre | 171 | 25 | 196 |
| 2023 Noviembre | 177 | 33 | 210 |
| 2023 Octubre | 162 | 24 | 186 |
| 2023 Septiembre | 194 | 28 | 222 |
| 2023 Agosto | 150 | 27 | 177 |
| 2023 Julio | 195 | 25 | 220 |
| 2023 Junio | 195 | 33 | 228 |
| 2023 Mayo | 247 | 23 | 270 |
| 2023 Abril | 105 | 26 | 131 |
| 2023 Marzo | 180 | 31 | 211 |
| 2023 Febrero | 149 | 34 | 183 |
| 2023 Enero | 125 | 17 | 142 |
| 2022 Diciembre | 107 | 30 | 137 |
| 2022 Noviembre | 155 | 42 | 197 |
| 2022 Octubre | 150 | 58 | 208 |
| 2022 Septiembre | 152 | 42 | 194 |
| 2022 Agosto | 134 | 56 | 190 |
| 2022 Julio | 112 | 46 | 158 |
| 2022 Junio | 169 | 48 | 217 |
| 2022 Mayo | 167 | 41 | 208 |
| 2022 Abril | 188 | 40 | 228 |
| 2022 Marzo | 189 | 66 | 255 |
| 2022 Febrero | 152 | 38 | 190 |
| 2022 Enero | 173 | 37 | 210 |
| 2021 Diciembre | 133 | 45 | 178 |
| 2021 Noviembre | 116 | 42 | 158 |
| 2021 Octubre | 193 | 79 | 272 |
| 2021 Septiembre | 147 | 41 | 188 |
| 2021 Agosto | 118 | 49 | 167 |
| 2021 Julio | 179 | 46 | 225 |
| 2021 Junio | 159 | 49 | 208 |
| 2021 Mayo | 203 | 48 | 251 |
| 2021 Abril | 401 | 118 | 519 |
| 2021 Marzo | 344 | 47 | 391 |
| 2021 Febrero | 326 | 39 | 365 |
| 2021 Enero | 279 | 35 | 314 |
| 2020 Diciembre | 347 | 46 | 393 |
| 2020 Noviembre | 253 | 26 | 279 |
| 2020 Octubre | 160 | 38 | 198 |
| 2020 Septiembre | 155 | 54 | 209 |
| 2020 Agosto | 138 | 39 | 177 |
| 2020 Julio | 189 | 37 | 226 |
| 2020 Junio | 198 | 17 | 215 |
| 2020 Mayo | 161 | 32 | 193 |
| 2020 Abril | 161 | 27 | 188 |
| 2020 Marzo | 169 | 28 | 197 |
| 2020 Febrero | 167 | 29 | 196 |
| 2020 Enero | 126 | 27 | 153 |
| 2019 Diciembre | 130 | 14 | 144 |
| 2019 Noviembre | 88 | 12 | 100 |
| 2019 Octubre | 135 | 9 | 144 |
| 2019 Septiembre | 556 | 29 | 585 |
| 2019 Agosto | 517 | 19 | 536 |
| 2019 Julio | 299 | 19 | 318 |
| 2019 Junio | 365 | 19 | 384 |
| 2019 Mayo | 363 | 26 | 389 |
| 2019 Abril | 321 | 33 | 354 |
| 2019 Marzo | 390 | 30 | 420 |
| 2019 Febrero | 285 | 24 | 309 |
| 2019 Enero | 251 | 26 | 277 |
| 2018 Diciembre | 273 | 27 | 300 |
| 2018 Noviembre | 163 | 37 | 200 |
| 2018 Octubre | 212 | 33 | 245 |
| 2018 Septiembre | 91 | 17 | 108 |
| 2018 Agosto | 5 | 0 | 5 |
| 2018 Julio | 6 | 0 | 6 |
| 2018 Junio | 4 | 0 | 4 |
| 2018 Mayo | 19 | 0 | 19 |
| 2018 Abril | 123 | 0 | 123 |
| 2018 Marzo | 98 | 0 | 98 |
| 2018 Febrero | 65 | 1 | 66 |
| 2018 Enero | 99 | 0 | 99 |
| 2017 Diciembre | 70 | 0 | 70 |
| 2017 Noviembre | 65 | 0 | 65 |
| 2017 Octubre | 58 | 0 | 58 |
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| 2017 Agosto | 49 | 0 | 49 |
| 2017 Julio | 79 | 2 | 81 |
| 2017 Junio | 103 | 30 | 133 |
| 2017 Mayo | 120 | 29 | 149 |
| 2017 Abril | 79 | 32 | 111 |
| 2017 Marzo | 59 | 12 | 71 |
| 2017 Febrero | 38 | 65 | 103 |
| 2017 Enero | 172 | 77 | 249 |
| 2016 Diciembre | 21 | 22 | 43 |
| 2016 Noviembre | 0 | 21 | 21 |
| 2016 Octubre | 0 | 35 | 35 |
| 2016 Septiembre | 7 | 19 | 26 |
| 2016 Agosto | 21 | 9 | 30 |
| 2016 Julio | 15 | 19 | 34 |
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