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El diagnóstico requiere la presencia de 2 o más de los siguientes criterios: al menos 6 manchas «café con leche», al menos 2 neurofibromas (uno solo si es plexiforme), efélides en axilas o ingles, glioma de nervio óptico, al menos 2 nódulos de Lisch, displasia del esfenoides o adelgazamiento de la cortical de los huesos largos, familiar de primer grado afecto<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0020"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>.</p><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se interrogó a los padres, que negaron antecedentes familiares de NF1, y se confirmó el diagnóstico tras el hallazgo de al menos 6 «manchas café con leche» de nódulos de Lisch en el iris de ambos ojos, observados por la lámpara de hendidura, y de un glioma del nervio óptico derecho en la resonancia magnética (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig. 1</a>).</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los nódulos de Lisch constituyen la forma más frecuente de afectación ocular, afectando aproximadamente al 90% de los pacientes mayores de 5 años (<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#fig0010">figs. 2 y 3</a>). Son lesiones sobreelevadas, de superficie lisa, bilaterales, localizadas en la superficie del iris o en su estroma. Tienen apariencia gelatinosa y color «café con leche» o marrón<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0025"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>.</p><elsevierMultimedia ident="fig0010"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig0015"></elsevierMultimedia><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los gliomas de las vías ópticas suelen diagnosticarse antes de los 5 años (75%). Aparecen en el 10-25% de los pacientes, pero solo un tercio son sintomáticos, siendo más frecuentemente quiasmáticos y de bajo grado. Estos niños precisan revisiones oftalmológicas regularmente. Si son asintomáticos se acepta un seguimiento cada 6-12 meses con neuroimagen, siendo la resonancia magnética nuclear la técnica de elección<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0030"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a> (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig. 1</a>).</p></span>" "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "multimedia" => array:3 [ 0 => array:7 [ "identificador" => "fig0005" "etiqueta" => "Figura 1" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr1.jpeg" "Alto" => 911 "Ancho" => 950 "Tamanyo" => 78515 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0005" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Glioma del nervio óptico: resonancia magnética nuclear, que muestra engrosamiento prequiasmático del segmento posterior del nervio óptico derecho, sin realce evidente, compatible con glioma de nervio óptico.</p>" ] ] 1 => array:7 [ "identificador" => "fig0010" "etiqueta" => "Figura 2" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr2.jpeg" "Alto" => 1200 "Ancho" => 1600 "Tamanyo" => 188864 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0010" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Nódulos de Lisch; múltiples nódulos de Lisch, que ocupan toda la superficie iridiana (observados con lámpara de hendidura).</p>" ] ] 2 => array:7 [ "identificador" => "fig0015" "etiqueta" => "Figura 3" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr3.jpeg" "Alto" => 1200 "Ancho" => 1600 "Tamanyo" => 149589 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0015" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Detalle de los nódulos de Lisch: imagen detallada de los nódulos de Lisch, donde se aprecian dichas lesiones como nódulos sobreelevados, pigmentados, superficiales y bien definidos</p>" ] ] ] "bibliografia" => array:2 [ "titulo" => "Bibliografía" "seccion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "bibs0005" "bibliografiaReferencia" => array:3 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "bib0020" "etiqueta" => "1" "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "contribucion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "titulo" => "Ocular manifestations of neurofibromatosis 1-m. 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