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de mantenerse&#44; estimula la fibrosis produciendo un edema localizado&#44; cr&#243;nico y progresivo&#46; Este edema se presenta sin dolor&#44; calor&#44; eritema&#44; ni limitaci&#243;n funcional al inicio&#46;</p><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Allen clasific&#243; en 1934 el linfedema primario en funci&#243;n de la edad de inicio&#58; cong&#233;nito&#44; precoz y tard&#237;o<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0040"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>&#46; Recientemente&#44; Connell et al&#46;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0040"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a> propusieron una nueva clasificaci&#243;n que inclu&#237;a las diferentes presentaciones cl&#237;nicas y mutaciones conocidas&#44; dando lugar a un complejo algoritmo diagn&#243;stico que englobaba hasta 26 posibilidades diagn&#243;sticas&#46;</p><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se presentan 6 pacientes con linfedema primario diagnosticados en nuestro centro&#44; cuyas caracter&#237;sticas cl&#237;nico-demogr&#225;ficas se recogen en la <a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tbl0005">tabla 1</a>&#46; La mayor&#237;a eran mujeres con un rango de edad al inicio de los s&#237;ntomas de 5-12 a&#241;os &#40;mediana&#58; 10&#44;5&#41;&#46; Ninguno de los pacientes presentaba malformaciones asociadas&#44; ni antecedentes personales de inter&#233;s&#46; El 50&#37; ten&#237;an antecedentes familiares de linfedema&#46; El tiempo de evoluci&#243;n hasta el diagn&#243;stico oscil&#243; entre 3 meses y 4&#44;3 a&#241;os &#40;mediana&#58; 9 meses&#41;&#46; Los pacientes fueron derivados para descartar que la tumefacci&#243;n de dorso de pie o de mano fuera producida por artritis&#46; Ning&#250;n paciente refiri&#243; artralgias&#44; rigidez matutina o impotencia funcional&#44; siendo muy caracter&#237;stico que la tumefacci&#243;n mejoraba con el reposo nocturno y empeoraba con la bipedestaci&#243;n&#46; A la exploraci&#243;n f&#237;sica todos presentaban edema de partes blandas&#44; siendo su exploraci&#243;n articular normal&#46; La anal&#237;tica sangu&#237;nea &#40;recuentos hematol&#243;gicos&#44; reactantes de fase aguda&#44; TSH&#44; alb&#250;mina&#44; prote&#237;nas totales&#41; y el sistem&#225;tico de orina fueron asimismo normales&#46;</p><elsevierMultimedia ident="tbl0005"></elsevierMultimedia><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La mayor&#237;a de los pacientes hab&#237;an sido valorados previamente por otros servicios hospitalarios &#40;traumatolog&#237;a&#44; cirug&#237;a pl&#225;stica&#44; dermatolog&#237;a&#44; urgencias&#41; realiz&#225;ndose diferentes pruebas de imagen &#40;ecograf&#237;a&#44; eco-Doppler&#44; RMN&#41;&#44; que pon&#237;an de manifiesto la presencia de edema del tejido celular subcut&#225;neo&#46;</p><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La prueba diagn&#243;stica de elecci&#243;n del linfedema es la linfogammagraf&#237;a isot&#243;pica&#44; que objetiva la velocidad de tr&#225;nsito de un radiotrazador a trav&#233;s de los vasos linf&#225;ticos&#46; El radiotrazador se inyecta en la dermis de un pliegue interdigital y es seguido mediante una gamma c&#225;mara&#46; Es una prueba m&#237;nimamente invasiva y reproducible&#44; que puede realizarse en ni&#241;os&#46; En los pacientes con linfedema primario se objetiva una ausencia o un retraso de la velocidad del radiotrazador<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0045"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a> &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig&#46; 1</a>&#41;&#46; Kinmonth et al&#46; demostraron en un estudio de 107 pacientes con linfedema primario&#44; las alteraciones morfol&#243;gicas posibles en la linfogammagraf&#237;a isot&#243;pica&#44; clasific&#225;ndolas en 3 categor&#237;as&#58; aplasia &#40;ausencia de vasos linf&#225;ticos&#41;&#44; hipoplasia &#40;vasos linf&#225;ticos deficientes en tama&#241;o o n&#250;mero&#41; e hiperplasia &#40;vasos linf&#225;ticos tortuosos&#41;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>&#46; Todos nuestros pacientes presentaban este tipo de alteraciones en el sistema linf&#225;tico&#44; siendo categorizados de acuerdo a la propuesta de Connell et al&#46;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0040"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>&#46; Otras pruebas de imagen utilizadas en estudios m&#225;s recientes&#44; aunque con escasa implantaci&#243;n en la pr&#225;ctica cl&#237;nica son la linfograf&#237;a con verde de indocianina<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0050"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a> que implica exposici&#243;n a radiaci&#243;n y la linfangiograf&#237;a por resonancia magn&#233;tica utilizando gadobenato de dimeglumina como contraste<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>&#44; que evitar&#237;a la radiaci&#243;n y permitir&#237;a obtener secuencias din&#225;micas&#44; resultando ambas t&#233;cnicas igual de eficaces que la linfogammagraf&#237;a isot&#243;pica en la detecci&#243;n de alteraciones del flujo linf&#225;tico&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El tratamiento del linfedema primario es principalmente conservador&#44; siendo de elecci&#243;n el drenaje linf&#225;tico manual o mediante presoterapia&#46; Evitar la bipedestaci&#243;n prolongada&#44; usar medias de compresi&#243;n y realizar ejercicio f&#237;sico de forma regular acompa&#241;ado de un buen cuidado de la piel suele ser suficiente en la mayor&#237;a de los casos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0045"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>&#46; En todos nuestros pacientes se ha llevado a cabo estas medidas con estabilidad del linfedema&#46; El pron&#243;stico del linfedema es bueno permaneciendo estable en m&#225;s de la mitad de los pacientes &#40;57&#37;&#41;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0060"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>&#44; aunque existen t&#233;cnicas quir&#250;rgicas para los casos m&#225;s graves<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0045"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>&#46;</p><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La tumefacci&#243;n de los miembros engloba un diagn&#243;stico diferencial amplio en pediatr&#237;a que incluye traumatismos&#44; celulitis&#44; artritis&#44; insuficiencia venosa&#44; trombosis venosa profunda y linfedema primario<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0045"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>&#46; El conocimiento de esta entidad y de sus caracter&#237;sticas&#44; tumefacci&#243;n no dolorosa de miembros que se modifica con la postura y que no asocia dolor ni limitaci&#243;n articular&#44; puede evitar retrasos diagn&#243;sticos&#44; as&#237; como derivaciones y exploraciones complementarias innecesarias&#46;</p></span>"
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                  \t\t\t\t</th><th class="td" title="table-head  " align="left" valign="top" scope="col" style="border-bottom: 2px solid black">Sexo&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</th><th class="td" title="table-head  " align="left" valign="top" scope="col" style="border-bottom: 2px solid black">Antecedentes familiares&#47; personales&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</th><th class="td" title="table-head  " align="left" valign="top" scope="col" style="border-bottom: 2px solid black">Edad inicio &#40;a&#241;os&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</th><th class="td" title="table-head  " align="left" valign="top" scope="col" style="border-bottom: 2px solid black">Tiempo hasta diagn&#243;stico &#40;meses&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</th><th class="td" title="table-head  " align="left" valign="top" scope="col" style="border-bottom: 2px solid black">Localizaci&#243;n linfedema&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</th><th class="td" title="table-head  " align="left" valign="top" scope="col" style="border-bottom: 2px solid black">Anal&#237;tica &#40;leucocitos&#44; RFA&#44; TSH&#44; prote&#237;nas&#41; y orina&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</th><th class="td" title="table-head  " align="left" valign="top" scope="col" style="border-bottom: 2px solid black">Linfogammagraf&#237;a isot&#243;pica&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</th><th class="td" title="table-head  " align="left" valign="top" scope="col" style="border-bottom: 2px solid black">Otras pruebas de imagen&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</th><th class="td" title="table-head  " align="left" valign="top" scope="col" style="border-bottom: 2px solid black">Diagn&#243;stico final seg&#250;n Conell et al&#46;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0040"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</th></tr></thead><tbody title="tbody"><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top">1&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="char" valign="top">M&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">No&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="char" valign="top">11&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="char" valign="top">5&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Pie y tobillo izquierdo&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Normal&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Retraso en eliminaci&#243;n de radiotrazador de MII&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Ecograf&#237;a y RMN con edema TCS&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Linfedema primario tard&#237;o unilateral&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top">2&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="char" valign="top">V&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">No&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="char" valign="top">5&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="char" valign="top">52&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Pie izquierdo&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Normal&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Retraso en eliminaci&#243;n de radiotrazador en MII&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Radiograf&#237;a normal&#44; RMN edema TCS&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Linfedema primario tard&#237;o unilateral&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top">3&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">M&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">AF madre con linfedema MMII&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="char" valign="top">12&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="char" valign="top">13&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Pies y tobillos&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Normal&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Retraso en eliminaci&#243;n de radiotrazador en MII&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Ecograf&#237;a abdominal normal&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Linfedema primario &#40;enfermedad de Meige&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top">4&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="char" valign="top">M&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">No&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="char" valign="top">11&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="char" valign="top">16&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Pie y tobillo izquierdo&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Normal&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">No visualizaci&#243;n de drenaje linf&#225;tico en MII por aplasia del sistema linf&#225;tico&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Radiograf&#237;a normal<br>Eco-Doppler normal Ecograf&#237;a edema TCS&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Linfedema primario tard&#237;o unilateral&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top">5&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="char" valign="top">M&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">AF t&#237;a y prima hermana maternas con edema de MMII&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="char" valign="top">10&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="char" valign="top">3&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Pie derecho y mano izquierda&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Normal&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Hipoplasia e insuficiencia linf&#225;tica de cadenas de MSI y MID&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Ecograf&#237;a edema TCS&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Linfedema multisegmen-tario tard&#237;o&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top">6&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="char" valign="top">M&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">AF madre y prima hermana materna con edema de MMII&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="char" valign="top">10&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="char" valign="top">13&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Mano y antebrazo derecho&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Normal&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Aumento del calibre del trayecto linf&#225;tico en MSD&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">RMN edema TCS&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Linfedema multisegmen-tario tard&#237;o&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr></tbody></table>
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Carta científica
Linfedema primario fuera del periodo neonatal
Primary lymphoedema outside the neonatal period
Estefanía Barral Menaa,b,
Autor para correspondencia
estefania.barral@salud.madrid.org

Autor para correspondencia.
, María Soriano-Ramosb, Maria Rosa Pavo Garcíaa, Lucía Llorente Otonesc, Jaime de Inocencio Arocenab
a Centro de Salud García Noblejas, Madrid, España
b Unidad de Reumatología Pediátrica, Hospital Universitario 12 de Octubre, Madrid, España
c Hospital de Fuenlabrada, Fuenlabrada, Madrid, España
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de mantenerse&#44; estimula la fibrosis produciendo un edema localizado&#44; cr&#243;nico y progresivo&#46; Este edema se presenta sin dolor&#44; calor&#44; eritema&#44; ni limitaci&#243;n funcional al inicio&#46;</p><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Allen clasific&#243; en 1934 el linfedema primario en funci&#243;n de la edad de inicio&#58; cong&#233;nito&#44; precoz y tard&#237;o<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0040"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>&#46; Recientemente&#44; Connell et al&#46;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0040"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a> propusieron una nueva clasificaci&#243;n que inclu&#237;a las diferentes presentaciones cl&#237;nicas y mutaciones conocidas&#44; dando lugar a un complejo algoritmo diagn&#243;stico que englobaba hasta 26 posibilidades diagn&#243;sticas&#46;</p><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se presentan 6 pacientes con linfedema primario diagnosticados en nuestro centro&#44; cuyas caracter&#237;sticas cl&#237;nico-demogr&#225;ficas se recogen en la <a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tbl0005">tabla 1</a>&#46; La mayor&#237;a eran mujeres con un rango de edad al inicio de los s&#237;ntomas de 5-12 a&#241;os &#40;mediana&#58; 10&#44;5&#41;&#46; Ninguno de los pacientes presentaba malformaciones asociadas&#44; ni antecedentes personales de inter&#233;s&#46; El 50&#37; ten&#237;an antecedentes familiares de linfedema&#46; El tiempo de evoluci&#243;n hasta el diagn&#243;stico oscil&#243; entre 3 meses y 4&#44;3 a&#241;os &#40;mediana&#58; 9 meses&#41;&#46; Los pacientes fueron derivados para descartar que la tumefacci&#243;n de dorso de pie o de mano fuera producida por artritis&#46; Ning&#250;n paciente refiri&#243; artralgias&#44; rigidez matutina o impotencia funcional&#44; siendo muy caracter&#237;stico que la tumefacci&#243;n mejoraba con el reposo nocturno y empeoraba con la bipedestaci&#243;n&#46; A la exploraci&#243;n f&#237;sica todos presentaban edema de partes blandas&#44; siendo su exploraci&#243;n articular normal&#46; La anal&#237;tica sangu&#237;nea &#40;recuentos hematol&#243;gicos&#44; reactantes de fase aguda&#44; TSH&#44; alb&#250;mina&#44; prote&#237;nas totales&#41; y el sistem&#225;tico de orina fueron asimismo normales&#46;</p><elsevierMultimedia ident="tbl0005"></elsevierMultimedia><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La mayor&#237;a de los pacientes hab&#237;an sido valorados previamente por otros servicios hospitalarios &#40;traumatolog&#237;a&#44; cirug&#237;a pl&#225;stica&#44; dermatolog&#237;a&#44; urgencias&#41; realiz&#225;ndose diferentes pruebas de imagen &#40;ecograf&#237;a&#44; eco-Doppler&#44; RMN&#41;&#44; que pon&#237;an de manifiesto la presencia de edema del tejido celular subcut&#225;neo&#46;</p><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La prueba diagn&#243;stica de elecci&#243;n del linfedema es la linfogammagraf&#237;a isot&#243;pica&#44; que objetiva la velocidad de tr&#225;nsito de un radiotrazador a trav&#233;s de los vasos linf&#225;ticos&#46; El radiotrazador se inyecta en la dermis de un pliegue interdigital y es seguido mediante una gamma c&#225;mara&#46; Es una prueba m&#237;nimamente invasiva y reproducible&#44; que puede realizarse en ni&#241;os&#46; En los pacientes con linfedema primario se objetiva una ausencia o un retraso de la velocidad del radiotrazador<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0045"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a> &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig&#46; 1</a>&#41;&#46; Kinmonth et al&#46; demostraron en un estudio de 107 pacientes con linfedema primario&#44; las alteraciones morfol&#243;gicas posibles en la linfogammagraf&#237;a isot&#243;pica&#44; clasific&#225;ndolas en 3 categor&#237;as&#58; aplasia &#40;ausencia de vasos linf&#225;ticos&#41;&#44; hipoplasia &#40;vasos linf&#225;ticos deficientes en tama&#241;o o n&#250;mero&#41; e hiperplasia &#40;vasos linf&#225;ticos tortuosos&#41;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>&#46; Todos nuestros pacientes presentaban este tipo de alteraciones en el sistema linf&#225;tico&#44; siendo categorizados de acuerdo a la propuesta de Connell et al&#46;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0040"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>&#46; Otras pruebas de imagen utilizadas en estudios m&#225;s recientes&#44; aunque con escasa implantaci&#243;n en la pr&#225;ctica cl&#237;nica son la linfograf&#237;a con verde de indocianina<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0050"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a> que implica exposici&#243;n a radiaci&#243;n y la linfangiograf&#237;a por resonancia magn&#233;tica utilizando gadobenato de dimeglumina como contraste<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>&#44; que evitar&#237;a la radiaci&#243;n y permitir&#237;a obtener secuencias din&#225;micas&#44; resultando ambas t&#233;cnicas igual de eficaces que la linfogammagraf&#237;a isot&#243;pica en la detecci&#243;n de alteraciones del flujo linf&#225;tico&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El tratamiento del linfedema primario es principalmente conservador&#44; siendo de elecci&#243;n el drenaje linf&#225;tico manual o mediante presoterapia&#46; Evitar la bipedestaci&#243;n prolongada&#44; usar medias de compresi&#243;n y realizar ejercicio f&#237;sico de forma regular acompa&#241;ado de un buen cuidado de la piel suele ser suficiente en la mayor&#237;a de los casos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0045"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>&#46; En todos nuestros pacientes se ha llevado a cabo estas medidas con estabilidad del linfedema&#46; El pron&#243;stico del linfedema es bueno permaneciendo estable en m&#225;s de la mitad de los pacientes &#40;57&#37;&#41;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0060"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>&#44; aunque existen t&#233;cnicas quir&#250;rgicas para los casos m&#225;s graves<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0045"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>&#46;</p><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La tumefacci&#243;n de los miembros engloba un diagn&#243;stico diferencial amplio en pediatr&#237;a que incluye traumatismos&#44; celulitis&#44; artritis&#44; insuficiencia venosa&#44; trombosis venosa profunda y linfedema primario<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0045"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>&#46; El conocimiento de esta entidad y de sus caracter&#237;sticas&#44; tumefacci&#243;n no dolorosa de miembros que se modifica con la postura y que no asocia dolor ni limitaci&#243;n articular&#44; puede evitar retrasos diagn&#243;sticos&#44; as&#237; como derivaciones y exploraciones complementarias innecesarias&#46;</p></span>"
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                  \t\t\t\t" class=""><thead title="thead"><tr title="table-row"><th class="td" title="table-head  " align="" valign="top" scope="col" style="border-bottom: 2px solid black">&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</th><th class="td" title="table-head  " align="left" valign="top" scope="col" style="border-bottom: 2px solid black">Sexo&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</th><th class="td" title="table-head  " align="left" valign="top" scope="col" style="border-bottom: 2px solid black">Antecedentes familiares&#47; personales&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</th><th class="td" title="table-head  " align="left" valign="top" scope="col" style="border-bottom: 2px solid black">Edad inicio &#40;a&#241;os&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</th><th class="td" title="table-head  " align="left" valign="top" scope="col" style="border-bottom: 2px solid black">Tiempo hasta diagn&#243;stico &#40;meses&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</th><th class="td" title="table-head  " align="left" valign="top" scope="col" style="border-bottom: 2px solid black">Localizaci&#243;n linfedema&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</th><th class="td" title="table-head  " align="left" valign="top" scope="col" style="border-bottom: 2px solid black">Anal&#237;tica &#40;leucocitos&#44; RFA&#44; TSH&#44; prote&#237;nas&#41; y orina&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</th><th class="td" title="table-head  " align="left" valign="top" scope="col" style="border-bottom: 2px solid black">Linfogammagraf&#237;a isot&#243;pica&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</th><th class="td" title="table-head  " align="left" valign="top" scope="col" style="border-bottom: 2px solid black">Otras pruebas de imagen&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</th><th class="td" title="table-head  " align="left" valign="top" scope="col" style="border-bottom: 2px solid black">Diagn&#243;stico final seg&#250;n Conell et al&#46;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0040"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</th></tr></thead><tbody title="tbody"><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top">1&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="char" valign="top">M&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">No&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="char" valign="top">11&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="char" valign="top">5&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Pie y tobillo izquierdo&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Normal&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Retraso en eliminaci&#243;n de radiotrazador de MII&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Ecograf&#237;a y RMN con edema TCS&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Linfedema primario tard&#237;o unilateral&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top">2&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="char" valign="top">V&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">No&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="char" valign="top">5&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="char" valign="top">52&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Pie izquierdo&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Normal&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Retraso en eliminaci&#243;n de radiotrazador en MII&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Radiograf&#237;a normal&#44; RMN edema TCS&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Linfedema primario tard&#237;o unilateral&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top">3&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">M&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">AF madre con linfedema MMII&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="char" valign="top">12&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="char" valign="top">13&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Pies y tobillos&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Normal&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Retraso en eliminaci&#243;n de radiotrazador en MII&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Ecograf&#237;a abdominal normal&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Linfedema primario &#40;enfermedad de Meige&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top">4&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="char" valign="top">M&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">No&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="char" valign="top">11&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="char" valign="top">16&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Pie y tobillo izquierdo&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Normal&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">No visualizaci&#243;n de drenaje linf&#225;tico en MII por aplasia del sistema linf&#225;tico&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Radiograf&#237;a normal<br>Eco-Doppler normal Ecograf&#237;a edema TCS&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Linfedema primario tard&#237;o unilateral&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top">5&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="char" valign="top">M&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">AF t&#237;a y prima hermana maternas con edema de MMII&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="char" valign="top">10&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="char" valign="top">3&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Pie derecho y mano izquierda&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Normal&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Hipoplasia e insuficiencia linf&#225;tica de cadenas de MSI y MID&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Ecograf&#237;a edema TCS&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Linfedema multisegmen-tario tard&#237;o&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top">6&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="char" valign="top">M&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">AF madre y prima hermana materna con edema de MMII&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="char" valign="top">10&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="char" valign="top">13&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Mano y antebrazo derecho&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Normal&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Aumento del calibre del trayecto linf&#225;tico en MSD&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">RMN edema TCS&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Linfedema multisegmen-tario tard&#237;o&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr></tbody></table>
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Información del artículo
ISSN: 16954033
Idioma original: Español
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2024 Noviembre 21 12 33
2024 Octubre 189 40 229
2024 Septiembre 236 51 287
2024 Agosto 192 67 259
2024 Julio 189 34 223
2024 Junio 191 29 220
2024 Mayo 195 32 227
2024 Abril 192 37 229
2024 Marzo 253 15 268
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