Carta científica
Mastocitosis cutánea difusa. Presentación de 3 casos y revisión de su manejo terapéutico
Diffuse cutaneous mastocytosis. Presentation of 3 cases and therapeutic management review
B. Selva Folcha,
, R. López Almarazb, R. Sánchez Gonzálezc, B. Martinez de las Herasa
Autor para correspondencia
a Servicio de Pediatría, Hospital Universitario de Canarias, La Laguna, Tenerife, España
b Sección de Hematología/Oncología Pediátricas, Hospital Universitario de Cruces, Baracaldo, Vizcaya, España
c Servicio de Dermatología (Dermatología pediátrica), Hospital Universitario de Canarias, La Laguna, Tenerife, España
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Existe una infiltración difusa de mastocitos en la dermis. Clínicamente aparece un engrosamiento progresivo de la piel, prurito y afectación sistémica por degranulación de mastocitos.</p><p id="par0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El objetivo es revisar clínica y manejo de las MCD en un hospital de tercer nivel, analizando diagnóstico, tratamiento y exacerbaciones.</p><span id="sec0005" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0005">Caso 1 (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig. 1</a>a)</span><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Varón de 4 meses, antecedentes de dermatitis atópica y bronquiolitis, con reacciones urticariformes de repetición. Derivado a gastroenterología pediátrica (GEP) con sospecha de alergia a proteínas de leche de vaca (APLV). Se inicia fórmula hidrolizada sin mejoría, es remitido a dermatología donde se diagnostica de MCD mediante biopsia cutánea y analítica (triptasa: 62,4<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>μg/l).</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Recibe tratamiento con anti-H1 y anti-H2, ketotifeno, cromoglicato disódico oral, sesiones de psoralenos y luz ultravioleta (PUVA). Ha precisado 4 ingresos y 10 visitas a urgencias de pediatría (UP) por exacerbaciones.</p></span><span id="sec0010" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0010">Caso 2</span><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Varón 6 meses, sin antecedentes de interés, varios episodios consistentes en deposiciones diarreicas, erupciones urticariformes y fiebre. Remitido a GEP sospechando de APLV, se inicia fórmula hidrolizada; finalmente, sin mejoría es remitido a dermatología donde la MCD se confirmó con biopsia cutánea, analítica (triptasa: 16<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>μg/l) y aspirado de médula ósea (AMO) para descartar mastocitosis sistémica.</p><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Tratado con anti-H1 y anti-H2, ketotifeno, cromoglicato disódico y PUVA. Ingresado en 2 ocasiones y 3 visitas a UP por exacerbaciones.</p></span><span id="sec0015" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0015">Caso 3 (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig. 1</a>b)</span><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Mujer de 13 días, sin antecedentes de interés, acude a UP por «eritema tóxico del lactante», se remite a dermatología diagnosticándose de MCD nodular mediante biopsia cutánea y analítica (triptasa: 13,2<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>μg/l).</p><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En tratamiento con anti-H1 y anti-H2, ketotifeno y cromoglicato disódico. Ha precisado un ingreso y 6 visitas a UP por brotes.</p><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Como tratamiento de base nuestros pacientes reciben antihistamínicos, ketotifeno, cromoglicato disódico oral, medidas ambientales y terapia PUVA; en los brotes corticoterapia sistémica y cromoglicato disódico tópico.</p><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Dos casos han sido valorados en el Centro de Estudios de Mastocitosis (CLMast), situado en el Hospital Virgen del Valle de Toledo (centro de excelencia de la Red Española de Mastocitosis [REMA]).</p><p id="par0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La MCD consiste en el aumento difuso del número de mastocitos en toda la dermis; en respuesta a estímulos liberan el contenido de sus gránulos (histamina, triptasa, prostaglandinas…) desencadenando una respuesta sistémica: broncoconstricción, aumento de la permeabilidad, hipermotilidad intestinal…</p><p id="par0060" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La clínica consiste en erupciones ampollosas repetidas, generando un engrosamiento cutáneo característico (piel de naranja) y prurito de difícil control<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>. El signo de Darier (aparición de eritema, habón o ampolla pruriginosos tras la fricción de las lesiones, por la degranulación mastocitaria) es patognomónico<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0040"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>, siendo frecuente el dermografismo. Dada la gran extensión, hay afectación sistémica con crisis de <span class="elsevierStyleItalic">flushing</span>, diarrea y broncoespasmo. El diagnóstico definitivo lo ofrece la biopsia cutánea, objetivando aumento de mastocitos con infiltración dérmica perivascular o nodular. Debemos completar el estudio con analítica, incluyendo triptasa<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0045"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a> (marcador de actividad mastocitaria). Para descartar mastocitosis sistémica (síntomas sistémicos o triptasa ><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>20<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>ng/ml) debemos realizar ecografía abdominal y AMO<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">1,3–5</span></a>. Nuestros pacientes fueron diagnosticados mediante biopsia cutánea, y remitidos desde dermatología a hematología-oncología, solicitándose estudio hematológico con triptasa elevada (media: 48<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>ng/ml) y ecografía abdominal normal.</p><p id="par0065" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Para el control de la actividad mastocitaria existe el índice SCORMA (del inglés: <span class="elsevierStyleItalic">SCORing MAstocytosis Index</span>), que valora la extensión (A), la intensidad (B) y los síntomas acompañantes (C). Aplicando la fórmula: A/5<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>+<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>5B<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>+<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>2C/5, obtenemos una puntuación entre 5,2 y 100 (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">fig. 2</a>).</p><elsevierMultimedia ident="fig0010"></elsevierMultimedia><p id="par0070" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se correlaciona con el nivel de triptasa, siendo útil en los brotes, y para valorar la respuesta terapéutica, además es menos agresivo y más económico que la triptasa<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0040"><span class="elsevierStyleSup">2,4</span></a>.</p><p id="par0075" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El tratamiento se basa en:<ul class="elsevierStyleList" id="lis0005"><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0005"><span class="elsevierStyleLabel">1.</span><p id="par0080" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Evitar factores desencadenantes de liberación de gránulos mastocitarios: fármacos (aspirina, AINE, opiáceos, antitusígenos, relajantes musculares, tiamina, quinina, aminoglucósidos, simpático y parasimpático miméticos), alimentos ricos en histamina o histamino-liberadores (chocolate, cítricos, crustáceos…) y otros (fiebre, ejercicio, fricción…)<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>.</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0010"><span class="elsevierStyleLabel">2.</span><p id="par0085" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Tratamiento farmacológico: sistémico y tópico<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0050"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a> para controlar el prurito y obtener buena calidad de vida. Debemos añadir fármacos escalonadamente: antihistamínicos, estabilizadores mastocitarios (cromoglicato de sodio y ketotifeno) y antileucotrienos. Asimismo UVB/PUVA consiguen disminuir el número de mastocitos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>.</p></li></ul></p><p id="par0090" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Actualmente, numerosas líneas de investigación farmacológica como inhibidores c-kit, anti-IgE (omalizumab) e interferón alfa<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0045"><span class="elsevierStyleSup">3,6</span></a>. En los brotes se debe aumentar la dosis de fármacos de base, añadir corticoides tópicos o sistémicos (1-2<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/kg/día) y cromoglicato de sodio o antibiótico tópicos, si es necesario.</p><p id="par0095" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los pacientes deben disponer de adrenalina intramuscular por el riesgo de reacciones anafilácticas, incluso están disponibles en el mercado autoinyectores de adrenalina<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0050"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>.</p><p id="par0100" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En conclusión, es importante un diagnóstico precoz y seguimiento multidisciplinar entre atención primaria, dermatología, alergología y hematología/oncología pediátricas, junto a la REMA; para conseguir un mejor manejo de estos pacientes.</p></span></span>" "textoCompletoSecciones" => array:1 [ "secciones" => array:4 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "sec0005" "titulo" => "Caso 1 (fig. 1a)" ] 1 => array:2 [ "identificador" => "sec0010" "titulo" => "Caso 2" ] 2 => array:2 [ "identificador" => "sec0015" "titulo" => "Caso 3 (fig. 1b)" ] 3 => array:1 [ "titulo" => "Bibliografía" ] ] ] "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "multimedia" => array:2 [ 0 => array:7 [ "identificador" => "fig0005" "etiqueta" => "Figura 1" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr1.jpeg" "Alto" => 1018 "Ancho" => 1400 "Tamanyo" => 146182 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0005" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Casos 1 y 3. 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| año/Mes | Html | Total | |
|---|---|---|---|
| 2024 Noviembre | 87 | 7 | 94 |
| 2024 Octubre | 1028 | 80 | 1108 |
| 2024 Septiembre | 1039 | 83 | 1122 |
| 2024 Agosto | 1164 | 112 | 1276 |
| 2024 Julio | 1409 | 93 | 1502 |
| 2024 Junio | 1112 | 113 | 1225 |
| 2024 Mayo | 997 | 113 | 1110 |
| 2024 Abril | 1088 | 79 | 1167 |
| 2024 Marzo | 1223 | 62 | 1285 |
| 2024 Febrero | 1179 | 86 | 1265 |
| 2024 Enero | 1183 | 83 | 1266 |
| 2023 Diciembre | 1084 | 79 | 1163 |
| 2023 Noviembre | 975 | 74 | 1049 |
| 2023 Octubre | 1002 | 90 | 1092 |
| 2023 Septiembre | 933 | 73 | 1006 |
| 2023 Agosto | 868 | 48 | 916 |
| 2023 Julio | 821 | 55 | 876 |
| 2023 Junio | 703 | 65 | 768 |
| 2023 Mayo | 1053 | 63 | 1116 |
| 2023 Abril | 627 | 43 | 670 |
| 2023 Marzo | 831 | 59 | 890 |
| 2023 Febrero | 675 | 35 | 710 |
| 2023 Enero | 611 | 49 | 660 |
| 2022 Diciembre | 536 | 51 | 587 |
| 2022 Noviembre | 793 | 71 | 864 |
| 2022 Octubre | 773 | 86 | 859 |
| 2022 Septiembre | 816 | 77 | 893 |
| 2022 Agosto | 871 | 83 | 954 |
| 2022 Julio | 756 | 53 | 809 |
| 2022 Junio | 609 | 80 | 689 |
| 2022 Mayo | 582 | 73 | 655 |
| 2022 Abril | 487 | 53 | 540 |
| 2022 Marzo | 551 | 87 | 638 |
| 2022 Febrero | 472 | 64 | 536 |
| 2022 Enero | 525 | 72 | 597 |
| 2021 Diciembre | 413 | 71 | 484 |
| 2021 Noviembre | 440 | 90 | 530 |
| 2021 Octubre | 432 | 95 | 527 |
| 2021 Septiembre | 377 | 79 | 456 |
| 2021 Agosto | 380 | 60 | 440 |
| 2021 Julio | 446 | 54 | 500 |
| 2021 Junio | 452 | 74 | 526 |
| 2021 Mayo | 656 | 63 | 719 |
| 2021 Abril | 1300 | 219 | 1519 |
| 2021 Marzo | 1022 | 77 | 1099 |
| 2021 Febrero | 583 | 52 | 635 |
| 2021 Enero | 538 | 76 | 614 |
| 2020 Diciembre | 453 | 41 | 494 |
| 2020 Noviembre | 432 | 50 | 482 |
| 2020 Octubre | 506 | 48 | 554 |
| 2020 Septiembre | 473 | 33 | 506 |
| 2020 Agosto | 555 | 54 | 609 |
| 2020 Julio | 557 | 36 | 593 |
| 2020 Junio | 611 | 44 | 655 |
| 2020 Mayo | 617 | 40 | 657 |
| 2020 Abril | 443 | 26 | 469 |
| 2020 Marzo | 534 | 33 | 567 |
| 2020 Febrero | 554 | 30 | 584 |
| 2020 Enero | 635 | 45 | 680 |
| 2019 Diciembre | 716 | 29 | 745 |
| 2019 Noviembre | 1224 | 30 | 1254 |
| 2019 Octubre | 861 | 37 | 898 |
| 2019 Septiembre | 818 | 35 | 853 |
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| 2019 Julio | 917 | 49 | 966 |
| 2019 Junio | 721 | 34 | 755 |
| 2019 Mayo | 930 | 31 | 961 |
| 2019 Abril | 931 | 52 | 983 |
| 2019 Marzo | 786 | 28 | 814 |
| 2019 Febrero | 1007 | 36 | 1043 |
| 2019 Enero | 791 | 28 | 819 |
| 2018 Diciembre | 644 | 27 | 671 |
| 2018 Noviembre | 698 | 40 | 738 |
| 2018 Octubre | 637 | 56 | 693 |
| 2018 Septiembre | 307 | 16 | 323 |
| 2018 Agosto | 1 | 0 | 1 |
| 2018 Julio | 5 | 0 | 5 |
| 2018 Junio | 5 | 0 | 5 |
| 2018 Mayo | 95 | 0 | 95 |
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| 2018 Marzo | 149 | 0 | 149 |
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| 2017 Diciembre | 98 | 0 | 98 |
| 2017 Noviembre | 135 | 0 | 135 |
| 2017 Octubre | 156 | 0 | 156 |
| 2017 Septiembre | 119 | 0 | 119 |
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| 2017 Julio | 147 | 1 | 148 |
| 2017 Junio | 246 | 29 | 275 |
| 2017 Mayo | 233 | 12 | 245 |
| 2017 Abril | 147 | 18 | 165 |
| 2017 Marzo | 180 | 12 | 192 |
| 2017 Febrero | 381 | 6 | 387 |
| 2017 Enero | 179 | 6 | 185 |
| 2016 Diciembre | 175 | 13 | 188 |
| 2016 Noviembre | 245 | 25 | 270 |
| 2016 Octubre | 276 | 29 | 305 |
| 2016 Septiembre | 320 | 34 | 354 |
| 2016 Agosto | 288 | 19 | 307 |
| 2016 Julio | 113 | 33 | 146 |
| 2016 Mayo | 5 | 180 | 185 |
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