Carta científica
¿Son realmente útiles los anti-TNFα en vasculitis sistémicas? Experiencia en panarteritis nodosa
Are anti-TNF-α agents really useful in systemic vasculitis? Experience in polyarteritis nodosa
E. Núñez Cuadrosa,
, R. Galindo Zavalaa, G. Díaz Cordovés-Regoa, A. Vera Casañob, A.L. Urda Cardonac
Autor para correspondencia
a Unidad de Reumatología pediátrica, Unidad de Gestión Clínica de Pediatría, Hospital Materno-Infantil, Hospital Regional Universitario de Málaga, Málaga, España
b Unidad de Dermatología pediátrica, Hospital Materno-Infantil, Hospital Regional Universitario de Málaga, Málaga, España
c Unidad de Gestión Clínica de Pediatría, Hospital Materno-Infantil, Hospital Regional Universitario de Málaga, Málaga, España
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B) Corte coronal: engrosamiento de la AMS de 2<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mm de grosor desde su inicio en aorta hasta la bifurcación (4,3<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm).</p>" ] ] ] "textoCompleto" => "<span class="elsevierStyleSections"><p id="par0005" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La panarteritis nodosa (PAN) es una vasculitis rara de pequeño-mediano vaso. La clínica es diversa, desde cambios cutáneos leves, a formas multisistémicas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>. Desde 2008 existen nuevos criterios diagnósticos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0040"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>, siendo imprescindibles las anomalías histopatológicas (vasculitis necrotizante) o angiográficas (aneurisma, estenosis u oclusión) junto con al menos uno de los siguientes:<ul class="elsevierStyleList" id="lis0005"><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0005"><span class="elsevierStyleLabel">1.</span><p id="par0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Afectación cutánea: <span class="elsevierStyleItalic">livedo reticularis</span>, nódulos subcutáneos, infartos cutáneos con úlceras o cambios isquémicos menores.</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0010"><span class="elsevierStyleLabel">2.</span><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Mialgias.</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0015"><span class="elsevierStyleLabel">3.</span><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Hipertensión (HTA): presión arterial sistólica/diastólica<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>p95 para altura.</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0020"><span class="elsevierStyleLabel">4.</span><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Neuropatía periférica sensitiva periférica o mononeuritis múltiple motora.</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0025"><span class="elsevierStyleLabel">5.</span><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Afectación renal: proteinuria, hematuria o afectación de función renal.</p></li></ul></p><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Respecto al tratamiento, no existen ensayos clínicos aleatorizados y controlados pediátricos. El tratamiento convencional incluye corticoides sistémicos y ciclofosfamida para la inducción y azatioprina de mantenimiento, pero se han descrito pacientes no respondedores con evolución satisfactoria con micofenolato, infliximab o rituximab.</p><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Describimos la evolución de 2 niñas afectas de PAN refractaria tratadas con infliximab:</p><span id="sec0005" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0005">Caso 1</span><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Niña de 6 años con cuadro de 15 días de artralgias, artritis de tobillos y lesiones purpúricas (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig. 1</a>A-C). Presentaba anemia y trombocitosis (Hb: 11<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>g/l; plaquetas: 495.000/mmc), PCR: 236<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/l, VSG: 88<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mm y ANCA negativos. La biopsia cutánea fue compatible con PAN. Presentó mala evolución, asociando fiebre, artritis en rodillas y codo, nódulos subcutáneos (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig. 1</a>D) e HTA, sin afectación renal. Aunque presentó mejoría cutánea con prednisona y metotrexate subcutáneo a 15<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/m<span class="elsevierStyleSup">2</span>/semana, tras 10 semanas, el resto de manifestaciones persistían. Secuencialmente fue tratada con inmunoglobulina mensual, etanercept subcutáneo (0,8<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/kg/semana), ciclofosfamida intravenosa (500<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/m<span class="elsevierStyleSup">2</span>/mes) y azatioprina oral (2<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/kg/día). Mantuvo 2 meses cada tratamiento siendo todos bien tolerados, suspendiéndose por ineficacia. Al año, inició tratamiento con infliximab a 5<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/kg (en semanas: 0, 2, 6 y, posteriormente, cada 8), reduciéndose la puntuación en la escala de vasculitis pediátrica (PVAS) de 8 a 0 en un mes y permitiendo retirar la prednisona a los 4 meses. Desde entonces permanece asintomática, y sin efectos secundarios atribuibles al tratamiento. El tratamiento con infliximab se retiró tras 3 años.</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><span id="sec0010" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0010">Caso 2</span><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Niña de 5 años, marroquí, con fiebre y dolor abdominal de un mes de evolución, palidez cutáneo-mucosa, dolor abdominal, anemia (Hb: 8,1<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>g/l), trombocitosis (582.000 plaquetas/mmc), PCR: 178<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/l, VSG: 101<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mm y ANCA negativos. En ecografía abdominal, engrosamiento de la pared de la arteria mesentérica superior con luz regular, aunque estenótica, compatible con arteritis (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">fig. 2</a>), confirmada con angioTAC. El despistaje infeccioso fue negativo y se descartó otra afectación vascular. El cuadro se autolimitó en una semana. Cuatro meses después presentó brote similar, descartándose fiebre mediterránea familiar, e iniciando tratamiento con prednisona. Seis meses más tarde aparecieron nódulos eritemato-dolorosos en miembros inferiores, cuya biopsia confirmó vasculitis necrotizante. A pesar de asociar metotrexate subcutáneo (15<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/m<span class="elsevierStyleSup">2</span>/semana), presentó 2 brotes en 12 meses, iniciándose azatioprina oral (2<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/kg/semana) con buena respuesta y sin efectos adversos. Tras 8 meses sin prednisona desarrolla múltiples brotes, decidiéndose cambio a infliximab intravenoso (5<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/kg) en semanas 0, 2, 6 y, posteriormente, cada 8. La PVAS pasó de 5 a 0 en un mes. Actualmente, tras 24 meses de tratamiento, solo ha presentado cefalea postinfusional y 2 brotes leves que cedieron con prednisona.</p><elsevierMultimedia ident="fig0010"></elsevierMultimedia><p id="par0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La PAN es rara en la infancia, con un pico de incidencia a los 10 años. Los órganos más frecuentemente afectados son piel, articulaciones, nervios periféricos, tracto gastrointestinal y riñón<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>. La afectación gastrointestinal, aunque descrita en el 23-60% de los pacientes<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0045"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>, de forma aislada y al debut (caso 2), es excepcional.</p><p id="par0060" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Para el diagnóstico es necesaria una biopsia compatible<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0040"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>, por ello, en lesiones de difícil acceso (caso 2), este puede demorarse. En estos pacientes, la angiografía es una alternativa, aunque en nuestro caso no se realizó.</p><p id="par0065" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La ausencia de ensayos clínicos y la variabilidad clínica dificultan la elección terapéutica. Aunque los anti-TNFα han revolucionado el tratamiento de diferentes enfermedades autoinmunes, en las vasculitis no está demostrada su eficacia<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0050"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>. En pediatría, la revisión más amplia, es la de Eleftheriou et al.<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a> que incluye 25 pacientes con vasculitis (11 PAN). De estos, 8 recibieron infliximab, apreciándose como la media del <span class="elsevierStyleItalic">score</span> de actividad disminuyó de 8 a 3. Recientemente, se ha validado la escala PVAS<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0060"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>, que debe ser usada rutinariamente para valorar la evolución y respuesta al tratamiento.</p><p id="par0070" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Recientemente se ha descrito un nuevo síndrome autoinflamatorio caracterizado por una vasculopatía tipo PAN con desarrollo de infartos precoces y que está producido por una deficiencia de ADA (adenosin deaminasa) 2 y en el que han resultado útiles los fármacos antiTNF. Actualmente estamos pendientes de realización del estudio genético específico para descartar dicha afectación que podría justificar la excelente respuesta a infliximab.</p><p id="par0090" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El pronóstico de la PAN depende de la afectación visceral, pero es mejor en niños que en adultos, con una mortalidad entre 1,1-10%.</p><p id="par0075" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Como conclusión, aunque los datos de eficacia con infliximab en niños son escasos, y serían necesarios estudios multicéntricos, podría ser una alternativa en casos refractarios.</p></span></span></span>" "textoCompletoSecciones" => array:1 [ "secciones" => array:2 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "sec0005" "titulo" => "Caso 1" "secciones" => array:1 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "sec0010" "titulo" => "Caso 2" ] ] ] 1 => array:1 [ "titulo" => "Bibliografía" ] ] ] "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "multimedia" => array:2 [ 0 => array:7 [ "identificador" => "fig0005" "etiqueta" => "Figura 1" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr1.jpeg" "Alto" => 1135 "Ancho" => 1500 "Tamanyo" => 171108 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0005" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Lesiones cutáneas del caso 1. A) Tumefacción dolorosa de tobillo izquierdo con lesiones purpúricas en cara anterior. B) <span class="elsevierStyleItalic">Livedo reticularis</span> con sufusión hemorrágica en cara externa del tobillo derecho. C) Lesiones purpúricas aisladas en glúteos. D) Nódulo cutáneo en el 5.° dedo de la mano derecha</p>" ] ] 1 => array:7 [ "identificador" => "fig0010" "etiqueta" => "Figura 2" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr2.jpeg" "Alto" => 758 "Ancho" => 1399 "Tamanyo" => 136710 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0010" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Arteritis de la arteria mesentérica superior valorada mediante ecografía (caso 2). A) Corte sagital: halo hiperecogénico alrededor de la arteria mesentérica superior (AMS) por engrosamiento de la pared de la misma. 1: parénquima hepático; 2: eje espleno-portal; 3: vena cava inferior; 4: arteria aorta; 5: AMS. B) Corte coronal: engrosamiento de la AMS de 2<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mm de grosor desde su inicio en aorta hasta la bifurcación (4,3<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm).</p>" ] ] ] "bibliografia" => array:2 [ "titulo" => "Bibliografía" "seccion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "bibs0005" "bibliografiaReferencia" => array:6 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "bib0035" "etiqueta" => "1" "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "contribucion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "titulo" => "Diagnosis and classification of polyarteritis nodosa" "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "etal" => false "autores" => array:4 [ 0 => "J. Hernández-Rodríguez" 1 => "M.A. Alba" 2 => "S. Prieto-González" 3 => "M.C. 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| año/Mes | Html | Total | |
|---|---|---|---|
| 2024 Noviembre | 9 | 9 | 18 |
| 2024 Octubre | 73 | 26 | 99 |
| 2024 Septiembre | 87 | 32 | 119 |
| 2024 Agosto | 125 | 56 | 181 |
| 2024 Julio | 117 | 24 | 141 |
| 2024 Junio | 119 | 22 | 141 |
| 2024 Mayo | 122 | 32 | 154 |
| 2024 Abril | 144 | 42 | 186 |
| 2024 Marzo | 133 | 23 | 156 |
| 2024 Febrero | 178 | 27 | 205 |
| 2024 Enero | 151 | 21 | 172 |
| 2023 Diciembre | 146 | 29 | 175 |
| 2023 Noviembre | 146 | 47 | 193 |
| 2023 Octubre | 134 | 51 | 185 |
| 2023 Septiembre | 102 | 35 | 137 |
| 2023 Agosto | 129 | 23 | 152 |
| 2023 Julio | 119 | 37 | 156 |
| 2023 Junio | 120 | 40 | 160 |
| 2023 Mayo | 157 | 36 | 193 |
| 2023 Abril | 111 | 30 | 141 |
| 2023 Marzo | 143 | 21 | 164 |
| 2023 Febrero | 138 | 25 | 163 |
| 2023 Enero | 137 | 16 | 153 |
| 2022 Diciembre | 174 | 31 | 205 |
| 2022 Noviembre | 188 | 49 | 237 |
| 2022 Octubre | 151 | 55 | 206 |
| 2022 Septiembre | 132 | 49 | 181 |
| 2022 Agosto | 119 | 61 | 180 |
| 2022 Julio | 107 | 44 | 151 |
| 2022 Junio | 166 | 42 | 208 |
| 2022 Mayo | 152 | 50 | 202 |
| 2022 Abril | 177 | 44 | 221 |
| 2022 Marzo | 195 | 80 | 275 |
| 2022 Febrero | 175 | 32 | 207 |
| 2022 Enero | 219 | 48 | 267 |
| 2021 Diciembre | 131 | 83 | 214 |
| 2021 Noviembre | 191 | 83 | 274 |
| 2021 Octubre | 218 | 62 | 280 |
| 2021 Septiembre | 115 | 53 | 168 |
| 2021 Agosto | 109 | 79 | 188 |
| 2021 Julio | 126 | 54 | 180 |
| 2021 Junio | 121 | 86 | 207 |
| 2021 Mayo | 168 | 50 | 218 |
| 2021 Abril | 381 | 107 | 488 |
| 2021 Marzo | 183 | 37 | 220 |
| 2021 Febrero | 113 | 41 | 154 |
| 2021 Enero | 124 | 33 | 157 |
| 2020 Diciembre | 129 | 18 | 147 |
| 2020 Noviembre | 91 | 39 | 130 |
| 2020 Octubre | 143 | 41 | 184 |
| 2020 Septiembre | 111 | 40 | 151 |
| 2020 Agosto | 116 | 59 | 175 |
| 2020 Julio | 149 | 45 | 194 |
| 2020 Junio | 130 | 30 | 160 |
| 2020 Mayo | 162 | 46 | 208 |
| 2020 Abril | 120 | 28 | 148 |
| 2020 Marzo | 94 | 35 | 129 |
| 2020 Febrero | 98 | 29 | 127 |
| 2020 Enero | 93 | 33 | 126 |
| 2019 Diciembre | 154 | 37 | 191 |
| 2019 Noviembre | 97 | 20 | 117 |
| 2019 Octubre | 92 | 29 | 121 |
| 2019 Septiembre | 104 | 34 | 138 |
| 2019 Agosto | 100 | 28 | 128 |
| 2019 Julio | 80 | 39 | 119 |
| 2019 Junio | 87 | 30 | 117 |
| 2019 Mayo | 133 | 68 | 201 |
| 2019 Abril | 125 | 39 | 164 |
| 2019 Marzo | 113 | 30 | 143 |
| 2019 Febrero | 83 | 17 | 100 |
| 2019 Enero | 79 | 30 | 109 |
| 2018 Diciembre | 110 | 49 | 159 |
| 2018 Noviembre | 143 | 22 | 165 |
| 2018 Octubre | 176 | 30 | 206 |
| 2018 Septiembre | 91 | 20 | 111 |
| 2018 Agosto | 10 | 0 | 10 |
| 2018 Julio | 6 | 0 | 6 |
| 2018 Junio | 6 | 0 | 6 |
| 2018 Mayo | 25 | 0 | 25 |
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| 2018 Marzo | 56 | 0 | 56 |
| 2018 Febrero | 45 | 0 | 45 |
| 2018 Enero | 36 | 0 | 36 |
| 2017 Diciembre | 42 | 0 | 42 |
| 2017 Noviembre | 51 | 0 | 51 |
| 2017 Octubre | 41 | 0 | 41 |
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| 2017 Mayo | 79 | 11 | 90 |
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| 2017 Marzo | 32 | 7 | 39 |
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| 2017 Enero | 26 | 7 | 33 |
| 2016 Diciembre | 40 | 8 | 48 |
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| 2016 Agosto | 117 | 16 | 133 |
| 2016 Julio | 45 | 17 | 62 |
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