Imágenes en pediatría
Miofibromatosis musculoesquelética multicéntrica
Multifocal musculoskeletal myofibromatosis
Servicio de Radiología, Hospital de Braga, Braga, Portugal
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La tomografía computarizada mostró múltiples lesiones nodulares diseminadas, un poco más hipodensas que el músculo, en localización intra-muscular/subcutánea (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">fig. 2</a>). En la resonancia magnética los nódulos eran hipointensos en T1 e hiperintensos en T2 (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0015">fig. 3</a>). Se realizó biopsia de un nódulo que confirmó el diagnóstico de miofibromatosis.</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig0010"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig0015"></elsevierMultimedia><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La miofibromatosis es una enfermedad rara, con patogénesis desconocida, en la mayoría de los casos es esporádica<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>. Es más prevalente en niños menores de 2 años. Histológicamente se caracteriza por la presencia de músculo liso y fibroblastos.</p><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En la forma solitaria se identifica una sola lesión (miofibroma), que generalmente se desarrolla en la piel, los tejidos blandos y el hueso. En la forma generalizada existen múltiples lesiones en los tejidos blandos y, además, puede haber afectación visceral, que incluye el pulmón, el corazón, el tracto gastrointestinal y el páncreas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>. La identificación de afectación visceral es un indicador pronóstico importante, el 75% de los pacientes con afectación visceral mueren de la enfermedad<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0010"><span class="elsevierStyleSup">2,3</span></a>.</p><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Para los pacientes sin afectación visceral se recomienda observación, y para aquellos con afectación visceral se puede recomendar la quimioterapia<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0015"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>.</p></span>" "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "multimedia" => array:3 [ 0 => array:7 [ "identificador" => "fig0005" "etiqueta" => "Figura 1" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr1.jpeg" "Alto" => 776 "Ancho" => 995 "Tamanyo" => 62533 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0005" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Ecografía de tejidos blandos en la que se observa nódulo con paredes gruesas y degeneración quística central en el brazo.</p>" ] ] 1 => array:7 [ "identificador" => "fig0010" "etiqueta" => "Figura 2" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr2.jpeg" "Alto" => 597 "Ancho" => 995 "Tamanyo" => 50330 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0010" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Tomografía computarizada torácica en el plano axial en la que se aprecia uno de los varios nódulos hipodensos dispersos por todo el cuerpo.</p>" ] ] 2 => array:7 [ "identificador" => "fig0015" "etiqueta" => "Figura 3" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr3.jpeg" "Alto" => 1280 "Ancho" => 900 "Tamanyo" => 67403 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0015" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Resonancia magnética en el plano coronal y ponderación T2 en la que se observa que los nódulos son hiperintensos.</p>" ] ] ] "bibliografia" => array:2 [ "titulo" => "Bibliografía" "seccion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "bibs0005" "bibliografiaReferencia" => array:3 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "bib0005" "etiqueta" => "1" "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "contribucion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "titulo" => "Juvenile fibromatosis" "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "etal" => false "autores" => array:1 [ 0 => "A.P. 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| 2024 Octubre | 50 | 26 | 76 |
| 2024 Septiembre | 70 | 29 | 99 |
| 2024 Agosto | 107 | 49 | 156 |
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| 2024 Junio | 116 | 26 | 142 |
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| 2024 Abril | 62 | 28 | 90 |
| 2024 Marzo | 83 | 20 | 103 |
| 2024 Febrero | 84 | 29 | 113 |
| 2024 Enero | 111 | 21 | 132 |
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| 2022 Julio | 48 | 34 | 82 |
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| 2020 Junio | 77 | 31 | 108 |
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| 2020 Abril | 61 | 19 | 80 |
| 2020 Marzo | 34 | 19 | 53 |
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| 2019 Diciembre | 49 | 21 | 70 |
| 2019 Noviembre | 53 | 6 | 59 |
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| 2019 Septiembre | 55 | 28 | 83 |
| 2019 Agosto | 59 | 17 | 76 |
| 2019 Julio | 52 | 13 | 65 |
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| 2017 Noviembre | 17 | 0 | 17 |
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| 2016 Julio | 20 | 6 | 26 |
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