Carta científica
Dactilitis, debut precoz de drepanocitosis y predictor de mal pronóstico
Dactylitis, early onset of drepanocytosis and a predictor of a poor prognosis
A. Solé-Ribaltaa,
, M. Vilà-de-Mugab, A. Català-Tempranoc, C. Luaces-Cubellsb
Autor para correspondencia
a Departamento de Pediatría, Hospital Sant Joan de Déu, Esplugues de Llobregat, Barcelona, España
b Departamento de Urgencias de Pediatría, Hospital Sant Joan de Déu, Esplugues de Llobregat, Barcelona, España
c Departamento de Hematología y Oncología Pediátrica, Hospital Sant Joan de Déu, Esplugues de Llobregat, Barcelona, España
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Se consideró: adición si, al esquema inicial, se agregó otro antipirético; reducción, cuando inicialmente fueron más de 2 y al final hubo menos de los antipiréticos indicados al inicio; cambio, cuando el esquema final fue diferente en al menos uno o todos los antipiréticos; retiro, cuando se suspendió (suspendieron) el (los) antipirético(s); preingreso y al egreso igual cuando solo durante la hospitalización se cambió el esquema de antipiréticos. Diferencia entre grupos sin antipiresis previa χ<span class="elsevierStyleSup">2</span> 3,9<span class="elsevierStyleInf">8gl</span> p<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>=<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>0,90; con antipiresis previa χ<span class="elsevierStyleSup">2</span> 31,5<span class="elsevierStyleInf">10gl</span> p<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>=<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>0,0005.</p>" ] ] ] "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "autoresLista" => "A. Velasco Aznar, M.E. 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La forma más frecuente es debida a una mutación en homocigosis del gen de la globina beta, dando lugar a la hemoglobina S<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>. Clínicamente se caracteriza por una anemia hemolítica crónica y fenómenos vaso-oclusivos que propician una insuficiencia multiorgánica precoz, sin embargo, presenta un amplio espectro clínico<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0010"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>.</p><p id="par0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se presenta el caso de un lactante de 7 meses que consultó en el servicio de urgencias por una tumefacción en la mano izquierda, sin antecedente traumático evidenciado, con movilización espontánea conservada y afebril. Familia natural de Guinea Ecuatorial y residente en España desde su nacimiento. El embarazo, el parto y el periodo neonatal habían cursado sin incidencias. Vacunado según calendario oficial, no inmunizado frente a neumococo. No referían antecedentes familiares de interés.</p><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En la exploración física, el paciente se encontraba estable y presentaba una somatometría y unas constantes adecuadas. Destacaba edema en la cara dorsal de la mano izquierda, doloroso a la palpación, sin otros signos inflamatorios; siendo el resto de exploración por aparatos anodina.</p><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se realizó, inicialmente, una radiografía (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig. 1</a>) que reveló una reacción perióstica a nivel del 5.° metacarpiano izquierdo.</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se planteó, en este momento, el diagnóstico diferencial entre neoplasia ósea, osteomielitis e infarto óseo en contexto de drepanoctosis. La analítica mostró una anemia microcítica regenerativa (hemoglobina [Hb]: 8,6<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>g/dl, VCM<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>70<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>fl, reticulocitos 7,4%), con el resto de valores del hemograma normales; coagulación normal, test de Coombs directo e indirecto negativos, bilirrubina y haptoglobina normales, lactato deshidrogenasa de 706<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Ul/l y estudio del metabolismo del hierro normal; en la morfología eritrocitaria se observaron drepanocitos. Las serologías para CMV, treponema, VIH, VHC, VEB y VVZ fueron negativas, antiHBc y HBSAg negativos, antiHBs positivo; y la analítica de orina fue normal. Ante los resultados de las pruebas complementarias, con la sospecha de drepanocitosis y dactilitis, se inició sueroterapia intravenosa y tratamiento analgésico con paracetamol. El segundo día de ingreso se confirmó el diagnóstico por el estudio de hemoglobinas (HPLC) (HbF: 26,9%; HbA2: 2,1%; HbS: 50%). Se inició tratamiento con penicilina profiláctica y se administró vacuna antineumocócica (Prevenar 13<span class="elsevierStyleSup">®</span>). El paciente presentó una buena evolución clínica con desaparición progresiva de los signos inflamatorios locales.</p><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La dactilitis o síndrome mano-pie, es un episodio de dolor vaso-oclusivo en pequeños huesos de manos y pies que, típicamente, aparece en niños menores de 4 años con enfermedad de células falciformes, puesto que, posteriormente a esa edad, el tejido hematopoyético a este nivel es sustituido por tejido graso y fibroso<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0015"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>. El dolor óseo vaso-oclusivo supone, muchas veces, el debut de esta enfermedad. Se presenta con dolor y edema, a menudo acompañado de leve eritema y febrícula<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0020"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>. La radiografía no suele mostrar más que un edema de partes blandas en fases iniciales, pudiendo observarse cambios óseos tardíos. En su diagnostico diferencial se deben tener en cuenta las osteomielitis y los procesos oncológicos, por presentar clínica e imagen radiológica similar, no obstante, por tal diferente manejo, es sumamente importante su diferenciación. La presentación de dactilitis durante el primer año de vida, así como la anemia grave y la leucocitosis en los primeros 2 años, han sido descritos, en algunos trabajos, como predictores de enfermedad grave asociada a eventos adversos (síndrome torácico agudo, frecuentes crisis de dolor, ictus o muerte). Su tratamiento consiste en hidratación y control del dolor<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0025"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>.</p><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Nuestro paciente reingresó a los 15 días por un síndrome febril de 48<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>h de evolución, que asociaba vómitos y deposiciones diarreicas sin productos patológicos. Presentaba regular estado general, decaimiento, palidez y deshidratación leve. En la exploración destacaba una esplenomegalia 3<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm, sin hepatomegalia y ruidos intestinales aumentados. Se realizó una analítica que mostró: Hb 4<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>g/dl (previa: 8,1<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>g/dl), plaquetas: 75.000<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mm<span class="elsevierStyleSup">3</span> (previas: 207.000<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mm<span class="elsevierStyleSup">3</span>), leucocitos: 20.500<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mm<span class="elsevierStyleSup">3</span> (neutrófilos: 9.200<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mm<span class="elsevierStyleSup">3</span>). El perfil bioquímico era normal. PCR: 48,9<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/l y PCT: 4,57<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>ng/ml.</p><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Ante la sospecha de secuestro esplénico grave, se realizó una transfusión de concentrado de hematíes de forma urgente, se administró rehidratación intravenosa (iv) y se inició antibioticoterapia empírica con ceftriaxona iv<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0030"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>. El paciente presentó una evolución favorable, sin requerir más transfusiones y con recuperación de la cifra de plaquetas.</p><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Tras 6 días de ceftriaxona, con negatividad de cultivos en sangre, orina y heces, y determinación de rotavirus positiva, se suspendió la pauta antibiótica iv y se reinició la penicilina profiláctica.</p><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Este paciente ha entrado en un programa de exanguinotransfusión crónica para mantener la HbS por debajo del 30% (niveles del portador) y será candidato a una esplenectomía a los 2 años de edad para prevenir la recurrencia, medida aún cuestionada pero aceptada por las guías actuales.</p></span>" "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "multimedia" => array:1 [ 0 => array:7 [ "identificador" => "fig0005" "etiqueta" => "Figura 1" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr1.jpeg" "Alto" => 1445 "Ancho" => 1000 "Tamanyo" => 102361 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0005" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Radiografía de la mano izquierda: reacción perióstica del 5.° metacarpiano.</p>" ] ] ] "bibliografia" => array:2 [ "titulo" => "Bibliografía" "seccion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "bibs0005" "bibliografiaReferencia" => array:6 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "bib0005" "etiqueta" => "1" "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "contribucion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "titulo" => "Sickle-cell disease" "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "etal" => false "autores" => array:3 [ 0 => "D.C. 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| año/Mes | Html | Total | |
|---|---|---|---|
| 2024 Noviembre | 19 | 8 | 27 |
| 2024 Octubre | 160 | 52 | 212 |
| 2024 Septiembre | 173 | 58 | 231 |
| 2024 Agosto | 208 | 88 | 296 |
| 2024 Julio | 191 | 67 | 258 |
| 2024 Junio | 180 | 59 | 239 |
| 2024 Mayo | 164 | 64 | 228 |
| 2024 Abril | 164 | 59 | 223 |
| 2024 Marzo | 126 | 43 | 169 |
| 2024 Febrero | 169 | 47 | 216 |
| 2024 Enero | 177 | 19 | 196 |
| 2023 Diciembre | 185 | 33 | 218 |
| 2023 Noviembre | 196 | 45 | 241 |
| 2023 Octubre | 191 | 46 | 237 |
| 2023 Septiembre | 144 | 37 | 181 |
| 2023 Agosto | 121 | 32 | 153 |
| 2023 Julio | 151 | 40 | 191 |
| 2023 Junio | 132 | 45 | 177 |
| 2023 Mayo | 129 | 42 | 171 |
| 2023 Abril | 114 | 30 | 144 |
| 2023 Marzo | 122 | 50 | 172 |
| 2023 Febrero | 150 | 37 | 187 |
| 2023 Enero | 136 | 41 | 177 |
| 2022 Diciembre | 124 | 42 | 166 |
| 2022 Noviembre | 185 | 46 | 231 |
| 2022 Octubre | 136 | 74 | 210 |
| 2022 Septiembre | 157 | 55 | 212 |
| 2022 Agosto | 155 | 73 | 228 |
| 2022 Julio | 162 | 49 | 211 |
| 2022 Junio | 138 | 50 | 188 |
| 2022 Mayo | 154 | 67 | 221 |
| 2022 Abril | 192 | 45 | 237 |
| 2022 Marzo | 244 | 80 | 324 |
| 2022 Febrero | 233 | 54 | 287 |
| 2022 Enero | 239 | 89 | 328 |
| 2021 Diciembre | 179 | 81 | 260 |
| 2021 Noviembre | 139 | 84 | 223 |
| 2021 Octubre | 131 | 75 | 206 |
| 2021 Septiembre | 100 | 54 | 154 |
| 2021 Agosto | 111 | 53 | 164 |
| 2021 Julio | 143 | 36 | 179 |
| 2021 Junio | 150 | 53 | 203 |
| 2021 Mayo | 162 | 52 | 214 |
| 2021 Abril | 384 | 128 | 512 |
| 2021 Marzo | 327 | 53 | 380 |
| 2021 Febrero | 234 | 37 | 271 |
| 2021 Enero | 322 | 50 | 372 |
| 2020 Diciembre | 195 | 55 | 250 |
| 2020 Noviembre | 188 | 36 | 224 |
| 2020 Octubre | 176 | 47 | 223 |
| 2020 Septiembre | 144 | 34 | 178 |
| 2020 Agosto | 122 | 32 | 154 |
| 2020 Julio | 136 | 24 | 160 |
| 2020 Junio | 162 | 19 | 181 |
| 2020 Mayo | 108 | 28 | 136 |
| 2020 Abril | 129 | 19 | 148 |
| 2020 Marzo | 140 | 28 | 168 |
| 2020 Febrero | 167 | 21 | 188 |
| 2020 Enero | 142 | 17 | 159 |
| 2019 Diciembre | 163 | 26 | 189 |
| 2019 Noviembre | 149 | 19 | 168 |
| 2019 Octubre | 160 | 34 | 194 |
| 2019 Septiembre | 157 | 24 | 181 |
| 2019 Agosto | 91 | 20 | 111 |
| 2019 Julio | 175 | 22 | 197 |
| 2019 Junio | 193 | 46 | 239 |
| 2019 Mayo | 325 | 29 | 354 |
| 2019 Abril | 247 | 64 | 311 |
| 2019 Marzo | 110 | 40 | 150 |
| 2019 Febrero | 146 | 41 | 187 |
| 2019 Enero | 152 | 26 | 178 |
| 2018 Diciembre | 131 | 27 | 158 |
| 2018 Noviembre | 146 | 23 | 169 |
| 2018 Octubre | 141 | 23 | 164 |
| 2018 Septiembre | 67 | 15 | 82 |
| 2018 Agosto | 9 | 0 | 9 |
| 2018 Julio | 3 | 0 | 3 |
| 2018 Junio | 6 | 0 | 6 |
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| 2018 Febrero | 56 | 1 | 57 |
| 2018 Enero | 80 | 1 | 81 |
| 2017 Diciembre | 59 | 0 | 59 |
| 2017 Noviembre | 51 | 0 | 51 |
| 2017 Octubre | 73 | 0 | 73 |
| 2017 Septiembre | 74 | 0 | 74 |
| 2017 Agosto | 53 | 0 | 53 |
| 2017 Julio | 56 | 0 | 56 |
| 2017 Junio | 48 | 21 | 69 |
| 2017 Mayo | 75 | 17 | 92 |
| 2017 Abril | 59 | 7 | 66 |
| 2017 Marzo | 61 | 28 | 89 |
| 2017 Febrero | 121 | 26 | 147 |
| 2017 Enero | 36 | 5 | 41 |
| 2016 Diciembre | 54 | 15 | 69 |
| 2016 Noviembre | 88 | 7 | 95 |
| 2016 Octubre | 106 | 18 | 124 |
| 2016 Septiembre | 171 | 5 | 176 |
| 2016 Agosto | 91 | 14 | 105 |
| 2016 Julio | 43 | 17 | 60 |
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