Original breve
Feocromocitoma y paraganglioma en la infancia: a propósito de 2 casos
Pheochromocytoma and paraganglioma in childhood: A report of 2 cases report
A. Mosquera Gorostidi
, A. Justo Ranera, S.E. Zakirian Denis, N. González Temprano, M. Sagaseta de Ilúrdoz Uranga, J. Molina Garicano
Autor para correspondencia
Servicio de Pediatría, Unidad de Oncología Pediátrica, Complejo Hospitalario de Navarra, Pamplona, Navarra, España
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A) Gammagrafía MIBG I123: hiperfijación a nivel de suprarrenal izquierda. B) RM abdominal: tumoración redondeada en localización anterior y superior al riñón izquierdo, intensidad heterogénea con hiperintensidad en T2. C) Tumoración constituida por nidos de células poligonales rodeados por finos capilares. Las células muestran citoplasma amplio eosinófilo y granular. El núcleo es grande con cromatina abierta y nucléolo patente.</p>" ] ] ] "textoCompleto" => "<span class="elsevierStyleSections"><span id="sec0005" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0025">Introducción</span><p id="par0005" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los feocromocitomas y/o paragangliomas son tumores neuroendocrinos productores de catecolaminas, con incidencia en la población general de 1:100.000 pacientes/año, siendo un 10-20% pacientes pediátricos. La sintomatología clínica es variada, generalmente asociada a la secreción hormonal. En ocasiones, el diagnóstico es casual tras una prueba de imagen o en el cribado familiar realizado en ciertos síndromes<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>. Suelen presentarse de forma esporádica, observándose una mayor proporción de síndromes genéticos en niños. Es por ello fundamental reconocer sus síntomas, más aún en el contexto de ciertas enfermedades familiares<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0010"><span class="elsevierStyleSup">2,3</span></a>.</p><p id="par0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Exponemos 2 casos de pacientes con esta afección que han sido atendidos en nuestro centro en los últimos 5 años.</p></span><span id="sec0010" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0030">Caso 1</span><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Niña de 14 años, consulta en atención primaria por cefalea holocraneal asociada a dolor abdominal difuso de 3 meses de evolución, de mayor intensidad en los últimos 5 días. La ecografía abdominal evidencia una masa retroperitoneal en región paraaórtica izquierda, bajo los vasos renales, con vascularización Doppler intensa y contornos bien definidos.</p><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La exploración física es normal, salvo hipertensión arterial (HTA) mantenida (160/80<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mmHg). Ingresa para estudio, solicitándose analítica con hemograma, bioquímica y estudio de catecolaminas en orina, mostrando aumento de la excreción de noradrenalina (571 μg/24<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>h) y 4-OH-metoximandelato (13,2<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/24<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>h). Se realiza una resonancia magnética (RMN) abdominal, observándose lesión nodular retroperitoneal en la región paraaórtica izquierda, con captación de gadolinio moderada. Se realiza una gammagrafía con 123-metaiodobenzilguanidina (I-123-MIBG), sin presentar captación, y RMN cerebral, que resulta normal.</p><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Ante la orientación diagnóstica de feocromocitoma extraadrenal, se realiza exéresis quirúrgica previo bloqueo alfaadrenérgico. El estudio anatomopatológico confirma el diagnóstico de paraganglioma simpático extrarrenal. Macroscópicamente, la pieza está delimitada por una fina cápsula con área central estrellada de aspecto mixoide. Microscópicamente, muestra nidos de células con citoplasma amplio, eosinófilo, positivas inmunohistoquímicamente para S-100, cromogranina y sinaptofisina. Se realiza un estudio genético mostrando mutación del gen SDHB (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig. 1</a>).</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia></span><span id="sec0015" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0035">Caso 2</span><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Niña de 14 años con neurofibromatosis familiar tipo 1, que refiere cefalea pulsátil bitemporal, palpitaciones y vómitos desde hace 4 meses. Se solicita ecografía abdominal, objetivándose desplazamiento del riñón izquierdo por masa con vascularización escasa, en el espacio anatómico correspondiente a la glándula suprarrenal.</p><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La exploración física es normal, salvo la presencia de neurofibromas generalizados en la piel. Ingresa para estudio con sospecha de feocromocitoma, solicitándose estudio de catecolaminas en orina. Muestra aumento de adrenalina (150 μg/24<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>h), noradrenalina (713 μg/24<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>h) y 4-OH-metoximandelato (24,3<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/24<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>h). La RMN abdominal objetiva una tumoración redondeada, delimitada, de localización superoanterior al riñón izquierdo, con zonas de necrosis interna. Se solicita I-123-MIBG, presentando zona de hiperfijación a nivel de la glándula suprarrenal izquierda, compatible con el diagnóstico de presunción. La RMN cerebral resulta normal.</p><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Tras bloqueo alfaadrenérgico, se realiza exéresis del tumor. El estudio anatomopatológico confirma el diagnóstico de feocromocitoma. Macroscópicamente, es un tumor sólido, delimitado por una fina cápsula con coloración amarillo-anaranjada. Microscópicamente, presenta nidos de células poligonales, células con citoplasma amplio eosinófilo y núcleos grandes con cromatina abierta sin necrosis. Pendiente de recibir estudio genético (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">fig. 2</a>).</p><elsevierMultimedia ident="fig0010"></elsevierMultimedia></span><span id="sec0020" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0040">Discusión</span><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El feocromocitoma y/o paraganglioma es un tumor neuroendrocrino derivado de las células cromafines de la cresta neural, denominándose feocromocitoma si asienta sobre la médula suprarrenal y paraganglioma si asienta en paraganglios simpáticos y parasimpáticos, generalmente en retroperitoneo y tórax<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0010"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>. Pese a que muchos autores utilizan indistintamente el término feocromocitoma para referirse a ambos, es necesario saber que existe una clara distinción en ellos, tanto por el riesgo de malignización como por el estudio genético.</p><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Aunque la incidencia de feocromocitomas es baja, el 20% corresponde a pacientes pediátricos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0020"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>, tratándose del tumor endocrino más frecuente de la infancia<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0025"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>. Ciertas características epidemiológicas difieren en la población infantil de la adulta: existe mayor prevalencia en el sexo masculino, mayor porcentaje de tumores bilaterales y paragangliomas<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0015"><span class="elsevierStyleSup">3-6</span></a> y, recientemente, se ha visto que hasta en un 40% de los niños existe mutación genética conocida, aumentando hasta el 70% el porcentaje de feocromocitomas hereditarios en menores de 10 años<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">7,8</span></a>.</p><p id="par0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La sintomatología clínica es muy diversa (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tbl0005">tabla 1</a>), principalmente debida a la excreción de catecolaminas. La tríada clásica de cefalea, sudoración y taquicardia junto con la HTA son así signos de sobreactividad simpática. En las series pediátricas, la HTA se encuentra en un 60-90% de los casos, normalmente mantenida y no en forma de crisis hipertensivas, como ocurre en adultos<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0015"><span class="elsevierStyleSup">3,4</span></a>, y síntomas como sudoración, vómitos y poliuria son muy frecuentes<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">7,9</span></a>. Algunos pacientes permanecen asintomáticos, realizándose el diagnóstico tras una prueba de imagen de manera fortuita. Por ello, aunque sea baja la incidencia de presentar un feocromocitoma ante un incidentaloma o paciente hipertenso<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0050"><span class="elsevierStyleSup">10,11</span></a>, este debe siempre descartarse.</p><elsevierMultimedia ident="tbl0005"></elsevierMultimedia><p id="par0060" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La mayoría de los feocromocitomas son esporádicos, cobrando los síndromes familiares especial relevancia en edad pediátrica por su mayor frecuencia. En la <a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tbl0010">tabla 2</a> describimos las principales características de los síndromes más representativos. Existe una importante asociación entre estos tumores aparentemente esporádicos y mutaciones reconocibles en líneas germinales del ADN en niños<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0015"><span class="elsevierStyleSup">3,8,12</span></a>, reforzando así la idea de la importancia del estudio genético ante el hallazgo de dicho tumor.</p><elsevierMultimedia ident="tbl0010"></elsevierMultimedia><p id="par0065" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La sospecha clínica debe seguirse del diagnóstico bioquímico, debiéndose realizar en todo paciente con sintomatología compatible, ante incidentaloma abdominal y en pacientes con predisposición hereditaria conocida, siendo el fin demostrar un aumento de catacolaminas y de sus metabolitos en plasma y orina<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0010"><span class="elsevierStyleSup">2,13-15</span></a>. El diagnóstico bioquímico en niños requiere de intervalos de referencia según la edad<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0070"><span class="elsevierStyleSup">14</span></a> y es esencial prevenir posibles causas de falsos positivos, como la ingesta de alimentos estimulantes, la actividad física o ciertos medicamentos.</p><p id="par0070" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Tras el estudio bioquímico se realiza el diagnóstico por imagen. No obstante, en familias con riesgo de desarrollo tumoral debe realizarse independientemente del resultado de las catecolaminas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0080"><span class="elsevierStyleSup">16</span></a>. La ecografía, de fácil acceso y la primera a realizar en un paciente con clínica de sospecha, presenta baja sensibilidad. Por ello, se precisa de técnicas con sensibilidad elevada, como la tomografía computarizada y/o la RMN. Sin embargo, esta disminuye en tumores extraadrenales, metastásicos o recurrentes, además de presentar baja especificidad. Debe realizarse, por tanto, un estudio de imagen funcional adicional con escintigrafía, siendo la I-123-MIBG la prueba diagnóstica de elección, pues presenta gran afinidad por la médula adrenal, el tejido adrenérgico nervioso y las células del feocromocitoma. En el caso de no ser diagnóstica, puesto que puede presentar limitaciones, puede plantearse la utilización de otros radiotrazadores o métodos en el diagnóstico de localización, como es el uso de la tomografía por emisión de positrones, una nueva modalidad de escintigrafía con rendimiento similar a la MIGB, con la ventaja de no precisar bloqueo tiroideo previo y rapidez de obtención de imágenes<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0020"><span class="elsevierStyleSup">4,16</span></a>.</p><p id="par0075" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Tras el diagnóstico, es fundamental realizar un estudio molecular dada la alta asociación genética descrita<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0015"><span class="elsevierStyleSup">3,8</span></a>.</p><p id="par0080" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El tratamiento curativo es la exéresis quirúrgica, consiguiéndose un 90% de remisión completa. Este conlleva elevado riesgo cardiovascular, por lo que se deben adoptar medidas prequirúrgicas para bloquear los efectos del exceso de las catecolaminas al menos 10-14 días antes de la cirugía<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0085"><span class="elsevierStyleSup">17</span></a>, más estrecha monitorización intraoperatoria para reducir dichas complicaciones. La mayor experiencia en pacientes pediátricos se tiene con fenoxibenzamina<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0045"><span class="elsevierStyleSup">9,12,18</span></a>, antagonista no competitivo de los receptores alfa 1-postsinápticos y alfa 2-presinápticos. La dosis de fenoxibenzamina se aumenta de manera progresiva hasta conseguir estabilización de los niveles de presión arterial (inicio a 0,2<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/kg/día con aumento progresivo de 0,2<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/kg cada 4 días, dosis máxima 4<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/kg/día). Nunca debe instaurarse tratamiento betabloqueante si no se ha conseguido un bloqueo alfa efectivo, al poder desencadenar una crisis hipertensiva. Previo a la intervención quirúrgica, debe descartarse la presencia de miocardiopatía dilatada, puesto que el manejo de las complicaciones cambiaría.</p><p id="par0085" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La técnica quirúrgica más usada es al abordaje mediante laparoscopia<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0080"><span class="elsevierStyleSup">16</span></a>, reservando la laparotomía en enfermedad invasora o metastásica. Se realizan adrenalectomías totales en pacientes con feocromocitomas esporádicos unilaterales<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0045"><span class="elsevierStyleSup">9</span></a> y adrenalectomía subtotal si el tamaño es menor a 5<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm. En pacientes con enfermedad bilateral, se realizan adrenalectomías subtotales o adrenalectomía subtotal unilateral más adrenalectomía total contralateral con el fin de evitar la supresión adrenal<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0095"><span class="elsevierStyleSup">19</span></a>.</p><p id="par0090" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Como conclusiones, se debe destacar que, aunque los feocromocitomas y los paragangliomas son tumores raros en la infancia, suponen el tumor endocrino más frecuente en la edad pediátrica. Es esencial conocer la clínica indicativa de estos y, ante su sospecha, es imperativo realizar una prueba de imagen para descartar la existencia de posibles masas abdominales junto con un análisis bioquímico. Igualmente, ante un incidentaloma abdominal aislado, debe buscarse también un posible aumento de catecolaminas en el organismo. La reciente asociación de feocromocitomas y paragangliomas esporádicos a mutaciones reconocibles hace necesario realizar un estudio genético ante el hallazgo de dichos tumores.</p></span><span id="sec0025" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0045">Conflicto de intereses</span><p id="par0095" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.</p></span></span>" "textoCompletoSecciones" => array:1 [ "secciones" => array:10 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "xres405601" "titulo" => "Resumen" ] 1 => array:2 [ "identificador" => "xpalclavsec381880" "titulo" => "Palabras clave" ] 2 => array:2 [ "identificador" => "xres405600" "titulo" => "Abstract" ] 3 => array:2 [ "identificador" => "xpalclavsec381879" "titulo" => "Keywords" ] 4 => array:2 [ "identificador" => "sec0005" "titulo" => "Introducción" ] 5 => array:2 [ "identificador" => "sec0010" "titulo" => "Caso 1" ] 6 => array:2 [ "identificador" => "sec0015" "titulo" => "Caso 2" ] 7 => array:2 [ "identificador" => "sec0020" "titulo" => "Discusión" ] 8 => array:2 [ "identificador" => "sec0025" "titulo" => "Conflicto de intereses" ] 9 => array:1 [ "titulo" => "Bibliografía" ] ] ] "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "fechaRecibido" => "2014-04-24" "fechaAceptado" => "2014-06-20" "PalabrasClave" => array:2 [ "es" => array:1 [ 0 => array:4 [ "clase" => "keyword" "titulo" => "Palabras clave" "identificador" => "xpalclavsec381880" "palabras" => array:5 [ 0 => "Feocromocitoma" 1 => "Paraganglioma" 2 => "Pediátricos" 3 => "Catecolaminas" 4 => "Metanefrinas" ] ] ] "en" => array:1 [ 0 => array:4 [ "clase" => "keyword" "titulo" => "Keywords" "identificador" => "xpalclavsec381879" "palabras" => array:5 [ 0 => "Pheochromocytoma" 1 => "Paraganglioma" 2 => "Children" 3 => "Catecholamines" 4 => "Metanephrines" ] ] ] ] "tieneResumen" => true "resumen" => array:2 [ "es" => array:2 [ "titulo" => "Resumen" "resumen" => "<p id="spar0005" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Los feocromocitomas y los paragangliomas son tumores neuroendocrinos infrecuentes en pediatría; sin embargo, estos representan el tumor endocrino más frecuente en la infancia. La mayoría son esporádicos, cobrando mayor relevancia los síndromes familiares en edad pediátrica. Los avances en el campo de la genética, en bioquímica y en técnicas de imagen han adaptado el manejo de estos tumores; de modo que el estudio bioquímico debe comenzarse ante todo diagnóstico clínico de sospecha, seguido del estudio por imagen y molecular, más aún ante la existencia de un síndrome familiar conocido.</p><p id="spar0010" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Revisamos aspectos clínicos, diagnósticos y terapéuticos a propósito de 2 casos, presentando el segundo paciente antecedentes de neurofibromatosis tipo 1.</p>" ] "en" => array:2 [ "titulo" => "Abstract" "resumen" => "<p id="spar0015" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Pheochromocytomas and paragangliomas are rare neuroendocrine tumors in children and most of them are sporadic. However, they represent the most common endocrine tumor in childhood, and hereditary tumor syndromes are most relevant in these age. Advances in genetic, biochemistry and imaging techniques have revised the management of these tumors; thus A biochemical study should be always initiated once the clinical diagnosis is suspected, followed by imaging and molecular studies, particularly in the context of known familial disease.</p><p id="spar0020" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">The diagnostic and therapeutic features are reviewed after the presentation of two clinical cases, where the second one is a patient with type 1 Neurofibromatosis.</p>" ] ] "multimedia" => array:4 [ 0 => array:7 [ "identificador" => "fig0005" "etiqueta" => "Figura 1" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr1.jpeg" "Alto" => 1146 "Ancho" => 1380 "Tamanyo" => 255863 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0025" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Paciente 1. A) Ecografía abdominal: en la región paraaórtica izquierda, masa de contornos bien definidos con ecogenicidad intermedia. B) RM abdominal: lesión nodular retroperitoneal, captación de contraste moderada con gadolinio. C) Tumoración constituida por nidos de células con citoplasma amplio, eosinófilo, finamente granular. D) Inmunohistoquímica: células sustentaculares positivas inmunohistoquímicamente para S-100.</p>" ] ] 1 => array:7 [ "identificador" => "fig0010" "etiqueta" => "Figura 2" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr2.jpeg" "Alto" => 1782 "Ancho" => 2250 "Tamanyo" => 315400 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0030" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Paciente 2. A) Gammagrafía MIBG I123: hiperfijación a nivel de suprarrenal izquierda. B) RM abdominal: tumoración redondeada en localización anterior y superior al riñón izquierdo, intensidad heterogénea con hiperintensidad en T2. C) Tumoración constituida por nidos de células poligonales rodeados por finos capilares. Las células muestran citoplasma amplio eosinófilo y granular. El núcleo es grande con cromatina abierta y nucléolo patente.</p>" ] ] 2 => array:7 [ "identificador" => "tbl0005" "etiqueta" => "Tabla 1" "tipo" => "MULTIMEDIATABLA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "tabla" => array:1 [ "tablatextoimagen" => array:1 [ 0 => array:2 [ "tabla" => array:1 [ 0 => """ <table border="0" frame="\n \t\t\t\t\tvoid\n \t\t\t\t" class=""><thead title="thead"><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-head\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Manifestaciones frecuentes \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-head\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Otras \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr></thead><tbody title="tbody"><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleItalic">Hipertensión arterial</span><span class="elsevierStyleItalic">Cefalea</span><span class="elsevierStyleItalic">Sudoración profusa</span><span class="elsevierStyleItalic">Taquicardia y palpitaciones</span><span class="elsevierStyleItalic">Náuseas y vómitos</span><span class="elsevierStyleItalic">Visión borrosa</span><span class="elsevierStyleItalic">Pérdida de peso</span><span class="elsevierStyleItalic">Palidez</span><span class="elsevierStyleItalic">Sudoración acra</span><span class="elsevierStyleItalic">Temblor</span><span class="elsevierStyleItalic">Dolor epigástrico</span><span class="elsevierStyleItalic">Dolor lumbar</span><span class="elsevierStyleItalic">Crisis de ansiedad</span> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleItalic">Trastorno de conducta</span><span class="elsevierStyleItalic">Malestar general</span><span class="elsevierStyleItalic">Estreñimiento</span><span class="elsevierStyleItalic">Dolor epigástrico</span><span class="elsevierStyleItalic">Dolor lumbar</span><span class="elsevierStyleItalic">Hipotensión ortostática</span><span class="elsevierStyleItalic">Fiebre</span><span class="elsevierStyleItalic">Convulsiones</span><span class="elsevierStyleItalic">Alteraciones endocrinológicas</span>HiperglucemiaDiarrea (secreción de VIP)Poliuria (secreción inadecuada de ADH)Síndrome de Cushing (secreción de CRH/ACTH)Gigantismo (secreción GHRH)Hipercalcemia (estimulación PTH)<span class="elsevierStyleItalic">Alteraciones cardiovasculares</span>MiocarditisAccidentes cerebrovascularesInfarto agudo de miocardioEdema pulmonar \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr></tbody></table> """ ] "imagenFichero" => array:1 [ 0 => "xTab631068.png" ] ] ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0035" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Manifestaciones clínicas descritas en feocromocitoma y/o paraganglioma</p>" ] ] 3 => array:7 [ "identificador" => "tbl0010" "etiqueta" => "Tabla 2" "tipo" => "MULTIMEDIATABLA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "tabla" => array:2 [ "leyenda" => "<p id="spar0045" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">MEN: neoplasia endocrina múltiple; NF1: neurofibromatosis tipo 1; PGL: síndrome de paraganglioma familiar VHL: síndrome de von Hippel-Lindau.</p>" "tablatextoimagen" => array:1 [ 0 => array:2 [ "tabla" => array:1 [ 0 => """ <table border="0" frame="\n \t\t\t\t\tvoid\n \t\t\t\t" class=""><thead title="thead"><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-head\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t" style="border-bottom: 2px solid black"> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-head\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t" style="border-bottom: 2px solid black">PrevalenciaHerencia \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-head\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t" style="border-bottom: 2px solid black">Gen \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-head\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t" style="border-bottom: 2px solid black">Características clínicas generales \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-head\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t" style="border-bottom: 2px solid black">Características feocromocitoma,paraganglioma \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr></thead><tbody title="tbody"><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleItalic">MEN 2</span><span class="elsevierStyleItalic">MEN 2A</span><span class="elsevierStyleItalic">MEN 2B</span> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">1:40.000AD \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">RET (10q11.2)RET (10q11.2) \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Carcinoma medular de tiroidesFeocromocitoma (50%)Adenoma/hiperplasia de paratiroides (raro)Carcinoma medular de tiroidesFeocromocitoma (50%)Ganglioneuromatosis mucosas e intestinal \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">5.<span class="elsevierStyleSup">a</span>-6.<span class="elsevierStyleSup">a</span> década de la vidaMayoría multifocales y extradrenalesMenos del 5% malignos \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleItalic">NF1</span> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">1: 30.000-50.000AD \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">NF1 (17q11.2) \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">NeurofibromasManchas café con lecheNódulos de LishEscoliosis y displasias vertebralesFeocromocitoma (5%)Gliomas ópticosTumores malignos de nervios periféricosVasculopatíaEstenosis de arteria renal \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">4.<span class="elsevierStyleSup">a</span> década de la vidaBenigno (90%)Unilateral (75%) \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleItalic">VHL tipo 2</span> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">2-3:100.000AD \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">VHL (3p26-p25) \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Hemangioblastomas en SNC y retinaFeocromocitomaTumores de saco endolinfáticoQuistes hepáticosAdenoma quístico en epidídimo y en ligamento anchoCarcinoma renalCistoadenomas páncreas \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">3.<span class="elsevierStyleSup">a</span> década de la vida50% bilaterales o multifocales5% malignos \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleItalic">PGL</span><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>PGL1<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>PGL2<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>PGL3<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>PGL4 \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">SDHD (11q23)SDH5, akaSDHAF2(11q13.1)SDHC (1q21)SDHB (1p36.1-p35) \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">FeocromocitomasParagangliomas (cabeza y cuello)Paragangliomas (cabeza y cuello)Paragangliomas (cabeza y cuello)FeocromocitomasParagangliomas (abdominal) \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Mutaciones SDHD tienen impintig maternoMutaciones SDHB presentan mayor frecuencia de enfermedad metastásica \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr></tbody></table> """ ] "imagenFichero" => array:1 [ 0 => "xTab631069.png" ] ] ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0040" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Síndromes y asociaciones familiares con feocromocitomas y/o paragangliomas</p>" ] ] ] "bibliografia" => array:2 [ "titulo" => "Bibliografía" "seccion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "bibs0005" "bibliografiaReferencia" => array:19 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "bib0005" "etiqueta" => "1" "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "contribucion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "titulo" => "Pheochromocytoma and paraganglioma in children: A review of medical and surgical management at a tertiary care centre" "autores" => 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|---|---|---|---|
| 2024 Noviembre | 24 | 10 | 34 |
| 2024 Octubre | 234 | 59 | 293 |
| 2024 Septiembre | 249 | 53 | 302 |
| 2024 Agosto | 195 | 81 | 276 |
| 2024 Julio | 211 | 58 | 269 |
| 2024 Junio | 218 | 64 | 282 |
| 2024 Mayo | 283 | 82 | 365 |
| 2024 Abril | 267 | 100 | 367 |
| 2024 Marzo | 269 | 66 | 335 |
| 2024 Febrero | 304 | 76 | 380 |
| 2024 Enero | 267 | 67 | 334 |
| 2023 Diciembre | 206 | 42 | 248 |
| 2023 Noviembre | 236 | 42 | 278 |
| 2023 Octubre | 249 | 80 | 329 |
| 2023 Septiembre | 173 | 48 | 221 |
| 2023 Agosto | 170 | 45 | 215 |
| 2023 Julio | 188 | 35 | 223 |
| 2023 Junio | 189 | 42 | 231 |
| 2023 Mayo | 229 | 51 | 280 |
| 2023 Abril | 153 | 41 | 194 |
| 2023 Marzo | 236 | 77 | 313 |
| 2023 Febrero | 235 | 46 | 281 |
| 2023 Enero | 167 | 44 | 211 |
| 2022 Diciembre | 162 | 47 | 209 |
| 2022 Noviembre | 219 | 47 | 266 |
| 2022 Octubre | 264 | 78 | 342 |
| 2022 Septiembre | 309 | 72 | 381 |
| 2022 Agosto | 212 | 76 | 288 |
| 2022 Julio | 219 | 84 | 303 |
| 2022 Junio | 169 | 64 | 233 |
| 2022 Mayo | 170 | 76 | 246 |
| 2022 Abril | 241 | 57 | 298 |
| 2022 Marzo | 268 | 63 | 331 |
| 2022 Febrero | 218 | 54 | 272 |
| 2022 Enero | 169 | 64 | 233 |
| 2021 Diciembre | 198 | 61 | 259 |
| 2021 Noviembre | 175 | 109 | 284 |
| 2021 Octubre | 170 | 80 | 250 |
| 2021 Septiembre | 142 | 79 | 221 |
| 2021 Agosto | 158 | 82 | 240 |
| 2021 Julio | 175 | 87 | 262 |
| 2021 Junio | 164 | 85 | 249 |
| 2021 Mayo | 169 | 58 | 227 |
| 2021 Abril | 1530 | 176 | 1706 |
| 2021 Marzo | 282 | 80 | 362 |
| 2021 Febrero | 215 | 71 | 286 |
| 2021 Enero | 500 | 71 | 571 |
| 2020 Diciembre | 210 | 66 | 276 |
| 2020 Noviembre | 166 | 64 | 230 |
| 2020 Octubre | 253 | 54 | 307 |
| 2020 Septiembre | 436 | 48 | 484 |
| 2020 Agosto | 167 | 50 | 217 |
| 2020 Julio | 167 | 56 | 223 |
| 2020 Junio | 181 | 44 | 225 |
| 2020 Mayo | 167 | 60 | 227 |
| 2020 Abril | 181 | 53 | 234 |
| 2020 Marzo | 149 | 43 | 192 |
| 2020 Febrero | 150 | 39 | 189 |
| 2020 Enero | 113 | 45 | 158 |
| 2019 Diciembre | 153 | 37 | 190 |
| 2019 Noviembre | 170 | 39 | 209 |
| 2019 Octubre | 177 | 38 | 215 |
| 2019 Septiembre | 201 | 52 | 253 |
| 2019 Agosto | 163 | 37 | 200 |
| 2019 Julio | 150 | 36 | 186 |
| 2019 Junio | 165 | 53 | 218 |
| 2019 Mayo | 309 | 62 | 371 |
| 2019 Abril | 277 | 126 | 403 |
| 2019 Marzo | 171 | 23 | 194 |
| 2019 Febrero | 165 | 22 | 187 |
| 2019 Enero | 490 | 35 | 525 |
| 2018 Diciembre | 164 | 44 | 208 |
| 2018 Noviembre | 265 | 55 | 320 |
| 2018 Octubre | 299 | 25 | 324 |
| 2018 Septiembre | 160 | 38 | 198 |
| 2018 Agosto | 4 | 0 | 4 |
| 2018 Julio | 5 | 0 | 5 |
| 2018 Junio | 4 | 0 | 4 |
| 2018 Mayo | 15 | 0 | 15 |
| 2018 Abril | 119 | 0 | 119 |
| 2018 Marzo | 164 | 0 | 164 |
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| 2017 Noviembre | 74 | 0 | 74 |
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| 2017 Agosto | 87 | 1 | 88 |
| 2017 Julio | 73 | 2 | 75 |
| 2017 Junio | 105 | 27 | 132 |
| 2017 Mayo | 138 | 44 | 182 |
| 2017 Abril | 70 | 25 | 95 |
| 2017 Marzo | 95 | 52 | 147 |
| 2017 Febrero | 270 | 17 | 287 |
| 2017 Enero | 78 | 13 | 91 |
| 2016 Diciembre | 103 | 23 | 126 |
| 2016 Noviembre | 162 | 31 | 193 |
| 2016 Octubre | 171 | 22 | 193 |
| 2016 Septiembre | 242 | 36 | 278 |
| 2016 Agosto | 162 | 37 | 199 |
| 2016 Julio | 87 | 48 | 135 |
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