ORIGINAL BREVE
Síndrome de reperfusión pulmonar tras implante de stents pulmonares en un paciente con síndrome de tortuosidad vascular
Pulmonary reperfusion syndrome after pulmonary stent implants in a patient with vascular tortuosity syndrome
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B) Estenosis filiforme de una arteria segmentaria del lóbulo inferior izquierdo. C) La misma arteria segmentaria tras el implante de un stent. D) Angiografía tras el implante de 3 stents en la arteria lobar inferior izquierda y 2 arterias segmentarias.</p>" ] ] ] "textoCompleto" => "<span class="elsevierStyleSections"><span id="sec0005" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0025">Introducción</span><p id="par0005" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El síndrome de tortuosidad vascular es una enfermedad infrecuente, de origen genético<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1,2</span></a>, que cursa con tortuosidad y estenosis de las circulaciones pulmonar, sistémica y/o coronaria. Hasta un 60% de los pacientes<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0010"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a> presentan estenosis de las arterias pulmonares centrales o de alguna de sus ramas lobares y/o segmentarias, provocando hipertensión del ventrículo derecho (VD), hipoxemia e insuficiencia cardíaca congestiva.</p><p id="par0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Tanto el implante de stents por cateterismo<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0015"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a> como la reconstrucción quirúrgica<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0020"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>, o los procedimientos híbridos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0025"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>, han sido propuestos como medidas eficaces para el tratamiento de las estenosis pulmonares en estos pacientes. El síndrome de reperfusión pulmonar es una grave complicación de estos tratamientos. El mecanismo fisiopatológico de dicho síndrome y las maniobras para prevenirlos aún no están claramente establecidos.</p><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Presentamos el caso de un paciente con síndrome de tortuosidad vascular que presentó un síndrome de reperfusión pulmonar tras el implante de stents pulmonares.</p></span><span id="sec0010" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0030">Caso clínico</span><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se trata de un paciente diagnosticado a los 3 años de un síndrome de tortuosidad vascular. Aunque presentaba tortuosidad de los troncos supraaórticos y las arterias coronarias (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig. 1</a>) la afectación más grave se localizaba en la circulación pulmonar con tortuosidad y estenosis difusa en arterias lobares y segmentarias (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">fig. 2</a> A).</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig0010"></elsevierMultimedia><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Durante los siguientes años tras el diagnóstico, el paciente evolucionó hacia una estenosis progresiva de las ramas pulmonares con dilatación e hipertensión del VD. En el cateterismo diagnóstico se intentó implantar un stent coronario en una arteria lobar sin éxito. A los 10 años, el paciente presentó un síncope de esfuerzo en relación con bajo gasto. Se realizó un cateterismo cardíaco en el que se objetivó una presión del VD al 80% de la presión sistémica y se implantó un stent en el tabique interauricular para prevenir los episodios de síncope.</p><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">A los 13 años de edad, se realizó un nuevo cateterismo cardíaco, en el que se implantaron 3 stents en la rama lobar inferior izquierda y en 2 segmentarias de esta (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">fig. 2</a>). Aunque el procedimiento cursó sin incidencias, el paciente inició de forma inmediata, en la sala de hemodinámica, un cuadro de dificultad respiratoria grave, con emisión por la boca de una gran cantidad de secreción rosada que precisó intubación y traslado urgente a la Unidad de Cuidados Intensivos Pediátricos (UCIP). En las horas siguientes, el paciente presentó un deterioro progresivo, con edema pulmonar masivo con opacificación pulmonar bilateral y signos ecocardiográficos de presión suprasistémica del VD. Ante la ausencia de respuesta a la ventilación con PEEP alta y la administración de óxido nítrico inhalado, junto con hipotensión arterial refractaria a la administración de volumen y perfusión de fármacos vasoactivos, se decidió su canulación y asistencia con oxigenación por membrana extracorpórea (ECMO).</p><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El paciente mejoró progresivamente, pudiendo ser decanulado a los 9 días, dado de alta de la UCIP a los 37 días y de alta hospitalaria a los 77 días del ingreso. Actualmente, ha recuperado su situación clínica basal. En la tomografía computarizada realizada a los 9 meses del cateterismo, los stents implantados en la rama pulmonar izquierda están permeables.</p></span><span id="sec0015" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0035">Discusión</span><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El síndrome de tortuosidad vascular es un trastorno infrecuente del tejido conectivo. Está causado por mutaciones en el gen SLC2A10 (20q13.12), que codifica el transportador de glucosa GLUT10 y se transmite de forma autosómica recesiva. Existen menos de 80 casos descritos en la literatura agregados en 34 familias. La ratio hombre:mujer es de 1:1<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0030"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>.</p><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Dicha mutación provoca una proliferación excesiva en la pared de las arterias que provoca tortuosidad y estenosis de los vasos afectados. Suele afectar a los troncos supraaórticos, las coronarias y el territorio vascular pulmonar. La afectación de los vasos pulmonares ocurre hasta en el 60% de los casos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0030"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>. En los casos en los que las estenosis pulmonares son difusas, cursa con aumento de la presión en el VD.</p><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Estos pacientes suelen presentar, tras su reparación vascular, un daño por reperfusión pulmonar por un incremento brusco del flujo sanguíneo pulmonar a áreas donde los vasos están habituados a trabajar con bajos flujos y a bajas presiones. Abdulaziz et al. recogen en su serie 7 pacientes con síndrome de tortuosidad a los que se realizó cirugía de reconstrucción pulmonar. Todos ellos desarrollaron daño por reperfusión de leve a moderado. Los primeros signos aparecieron en la primera hora poscirugía, al igual que en nuestro caso, con aumento de secreciones bronquiales e infiltrados pulmonares bilaterales en la radiografía que precisaron intubación hasta la resolución del daño por reperfusión. Ninguno de los pacientes precisó ECMO y solo uno de ellos ventilación de alta frecuencia. La severidad y la duración del edema fueron directamente proporcionales a la severidad en la enfermedad vascular pulmonar<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a>.</p><p id="par0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El daño por reperfusión se ha descrito también en series de pacientes pediátricos con cardiopatía congénita del tipo atresia pulmonar con comunicación interventricular y colaterales aortopulmonares a los que se realiza cirugía de unifocalización<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0040"><span class="elsevierStyleSup">8</span></a>. Dichas colaterales muestran con frecuencia trayectos tortuosos con diversos grados de estenosis, una situación similar a la del síndrome de tortuosidad vascular. En la serie de Maskatia et al.<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0040"><span class="elsevierStyleSup">8</span></a>, de 65 procedimientos de unifocalización realizados, 42 (65%) presentaron daño pulmonar por reperfusión, siendo los principales factores de riesgo de esta complicación la realización de procedimientos de unifocalización bilaterales y el grado de estenosis previo de los vasos.</p><p id="par0060" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Otro contexto clínico en el que se describe el daño por reperfusión pulmonar ha sido en pacientes con enfermedad tromboembólica crónica tras la realización de angioplastia con balón. Incluso se ha propuesto en 2013 un nuevo índice para predecir el riesgo de edema por reperfusión pulmonar en estos pacientes<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0045"><span class="elsevierStyleSup">9</span></a>.</p><p id="par0065" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Asimismo parece que el daño pulmonar que presentan estos pacientes es idéntico al que presentan algunos pacientes tras el trasplante pulmonar, también conocido como fallo primario del injerto<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0050"><span class="elsevierStyleSup">10</span></a>.</p><p id="par0070" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Existen diversas hipótesis en cuanto a la patogenia del edema. Asija et al. buscaron marcadores biológicos que predijeran el riesgo de aparición del edema en un grupo de pacientes con atresia pulmonar con comunicación interventricular y colaterales aortopulmonares tras cirugía de unifocalización pulmonar sin encontrar diferencias significativas en ninguna de las moléculas estudiadas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">11</span></a>. Tras descartar el origen cardiogénico del edema pulmonar y el daño por la circulación extracorpórea (CEC), varios autores apuntan a un origen multifactorial, dando importancia a factores como el mecanismo hidrostático, el daño capilar pulmonar por isquemia/reperfusión, la disrupción de vasos linfáticos o la denervación de la vasculatura<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0040"><span class="elsevierStyleSup">8-10</span></a>.</p><p id="par0075" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En cuanto a las actuaciones que podrían prevenir o minimizar el daño, se han propuesto la ultrafiltración continua durante la CEC para reducir el edema tisular, la administración de óxido nítrico tras el destete de la CEC, forzar diuresis, mantener las cifras de hemoglobina entre 12 y 14 g/dl o la ventilación mecánica con PEEP de 4-5<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm de agua<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0040"><span class="elsevierStyleSup">8</span></a>. Finalmente, se ha postulado que una actuación al mismo tiempo sobre ambas ramas de la vasculatura pulmonar podría disminuir la aparición y/o la gravedad del síndrome de reperfusión, al redistribuir el flujo sobre un mayor territorio vascular<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0060"><span class="elsevierStyleSup">12</span></a>.</p></span><span id="sec0020" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0040">Conflicto de intereses</span><p id="par0080" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.</p></span></span>" "textoCompletoSecciones" => array:1 [ "secciones" => array:9 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "xres405630" "titulo" => "Resumen" ] 1 => array:2 [ "identificador" => "xpalclavsec381910" "titulo" => "Palabras clave" ] 2 => array:2 [ "identificador" => "xres405631" "titulo" => "Abstract" ] 3 => array:2 [ "identificador" => "xpalclavsec381909" "titulo" => "Keywords" ] 4 => array:2 [ "identificador" => "sec0005" "titulo" => "Introducción" ] 5 => array:2 [ "identificador" => "sec0010" "titulo" => "Caso clínico" ] 6 => array:2 [ "identificador" => "sec0015" "titulo" => "Discusión" ] 7 => array:2 [ "identificador" => "sec0020" "titulo" => "Conflicto de intereses" ] 8 => array:1 [ "titulo" => "Bibliografía" ] ] ] "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "fechaRecibido" => "2014-05-08" "fechaAceptado" => "2014-06-23" "PalabrasClave" => array:2 [ "es" => array:1 [ 0 => array:4 [ "clase" => "keyword" "titulo" => "Palabras clave" "identificador" => "xpalclavsec381910" "palabras" => array:3 [ 0 => "Daño por reperfusión pulmonar" 1 => "Edema pulmonar" 2 => "Síndrome de tortuosidad vascular" ] ] ] "en" => array:1 [ 0 => array:4 [ "clase" => "keyword" "titulo" => "Keywords" "identificador" => "xpalclavsec381909" "palabras" => array:3 [ 0 => "Lung reperfusion injury" 1 => "Pulmonary edema" 2 => "Arterial tortuosity syndrome" ] ] ] ] "tieneResumen" => true "resumen" => array:2 [ "es" => array:2 [ "titulo" => "Resumen" "resumen" => "<p id="spar0005" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">El síndrome de tortuosidad vascular es un infrecuente trastorno de origen genético que cursa con tortuosidad y estenosis de las circulaciones pulmonar, sistémica y/o coronaria.</p><p id="spar0010" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Como consecuencia del tratamiento de las estenosis pulmonares puede producirse un cuadro de edema pulmonar conocido como síndrome de reperfusión pulmonar.</p><p id="spar0015" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Presentamos el caso de un adolescente con un síndrome de tortuosidad vascular que presentó un síndrome de reperfusión pulmonar tras la colocación de varios stents en la arteria pulmonar izquierda. Tras el procedimiento, el paciente desarrolló de forma inmediata un cuadro de edema agudo de pulmón, con deterioro severo de su estado clínico, qué llegó a precisar asistencia con oxigenación por membrana extracorpórea para su recuperación.</p>" ] "en" => array:2 [ "titulo" => "Abstract" "resumen" => "<p id="spar0020" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Vascular tortuosity syndrome is a rare genetic disorder that causes tortuosity and stenosis of the pulmonary, systemic and / or coronary circulations.</p><p id="spar0025" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">As a result of treatment of pulmonary stenosis, symptoms of pulmonary edema, known as lung reperfusion syndrome, may occur.</p><p id="spar0030" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">The case is presented of an adolescent patient with vascular tortuosity syndrome who presented with a pulmonary reperfusion syndrome after multiple stent implants in the left pulmonary artery. After the procedure, the patient immediately developed an acute pulmonary edema with severe clinical deterioration, which required assistance with extracorporeal membrane oxygenation for recovery.</p>" ] ] "multimedia" => array:2 [ 0 => array:7 [ "identificador" => "fig0005" "etiqueta" => "Figura 1" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr1.jpeg" "Alto" => 863 "Ancho" => 1550 "Tamanyo" => 180135 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0035" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Angiografía en la que se muestra la tortuosidad de los troncos supraaórticos (A) y de una de las coronarias (B).</p>" ] ] 1 => array:7 [ "identificador" => "fig0010" "etiqueta" => "Figura 2" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr2.jpeg" "Alto" => 2123 "Ancho" => 2500 "Tamanyo" => 463790 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0040" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">A) Angiografía del árbol pulmonar en la que se observa la tortuosidad de la rama pulmonar derecha (RPD), la gran dilatación de la rama pulmonar izquierda (RPI) y las estenosis filiformes (flechas) de 2 arterias segmentarias del pulmón izquierdo. B) Estenosis filiforme de una arteria segmentaria del lóbulo inferior izquierdo. C) La misma arteria segmentaria tras el implante de un stent. D) Angiografía tras el implante de 3 stents en la arteria lobar inferior izquierda y 2 arterias segmentarias.</p>" ] ] ] "bibliografia" => array:2 [ "titulo" => "Bibliografía" "seccion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "bibs0005" "bibliografiaReferencia" => array:12 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "bib0005" "etiqueta" => "1" "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "contribucion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "titulo" => "Homozygosity mapping of a gene for arterial tortuosity syndrome to chromosome 20q13" "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "etal" => true "autores" => array:6 [ 0 => "P.J. Coucke" 1 => "M.W. Wessels" 2 => "P. Van Acker" 3 => "R. Gardella" 4 => "S. Barlati" 5 => "P.J. 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|---|---|---|---|
| 2024 Noviembre | 20 | 12 | 32 |
| 2024 Octubre | 123 | 34 | 157 |
| 2024 Septiembre | 150 | 34 | 184 |
| 2024 Agosto | 155 | 61 | 216 |
| 2024 Julio | 138 | 45 | 183 |
| 2024 Junio | 178 | 30 | 208 |
| 2024 Mayo | 148 | 44 | 192 |
| 2024 Abril | 160 | 37 | 197 |
| 2024 Marzo | 118 | 21 | 139 |
| 2024 Febrero | 109 | 29 | 138 |
| 2024 Enero | 135 | 18 | 153 |
| 2023 Diciembre | 108 | 29 | 137 |
| 2023 Noviembre | 119 | 26 | 145 |
| 2023 Octubre | 124 | 25 | 149 |
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| 2023 Marzo | 106 | 38 | 144 |
| 2023 Febrero | 123 | 18 | 141 |
| 2023 Enero | 115 | 24 | 139 |
| 2022 Diciembre | 82 | 38 | 120 |
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| 2022 Julio | 92 | 45 | 137 |
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| 2022 Mayo | 107 | 36 | 143 |
| 2022 Abril | 107 | 34 | 141 |
| 2022 Marzo | 119 | 40 | 159 |
| 2022 Febrero | 149 | 38 | 187 |
| 2022 Enero | 135 | 50 | 185 |
| 2021 Diciembre | 90 | 40 | 130 |
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| 2021 Octubre | 126 | 51 | 177 |
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| 2021 Marzo | 180 | 74 | 254 |
| 2021 Febrero | 140 | 17 | 157 |
| 2021 Enero | 93 | 43 | 136 |
| 2020 Diciembre | 90 | 20 | 110 |
| 2020 Noviembre | 96 | 28 | 124 |
| 2020 Octubre | 63 | 26 | 89 |
| 2020 Septiembre | 64 | 21 | 85 |
| 2020 Agosto | 112 | 17 | 129 |
| 2020 Julio | 93 | 21 | 114 |
| 2020 Junio | 83 | 26 | 109 |
| 2020 Mayo | 90 | 28 | 118 |
| 2020 Abril | 65 | 16 | 81 |
| 2020 Marzo | 42 | 20 | 62 |
| 2020 Febrero | 117 | 13 | 130 |
| 2020 Enero | 45 | 21 | 66 |
| 2019 Diciembre | 70 | 19 | 89 |
| 2019 Noviembre | 61 | 9 | 70 |
| 2019 Octubre | 67 | 18 | 85 |
| 2019 Septiembre | 95 | 17 | 112 |
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| 2019 Junio | 67 | 30 | 97 |
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| 2018 Octubre | 206 | 13 | 219 |
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