CARTA AL EDITOR
Complicaciones hemodinámicas en el perioperatorio de la ectopia cordis
Perioperative haemodynamic complications of ectopia cordis
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En la etapa neonatal se ha descrito inestabilidad hemodinámica al introducir el corazón en la cavidad torácica<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0025"><span class="elsevierStyleSup">5–8</span></a>.</p><p id="par0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se presenta un caso de EC torácica incompleta sin cardiopatía, con complicaciones hemodinámicas tras cirugía correctora.</p><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">RN a término (3.750 g) sin antecedentes obstétricos de interés, Apgar 9/10.</p><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Al nacimiento, se observó defecto de fusión de línea media de la pared torácica con exposición de parte del corazón en la cara anterior del tórax, cubierto por pericardio (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig. 1</a>).</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Ante el diagnóstico clínico de EC, se realizó cribado de malformaciones (ecografías cardíaca/abdominal/cerebral normales, cariotipo 46XY). En la radiografía de tórax se observó un defecto de fusión esternal. La tomografía computarizada torácica evidenció defecto de la pared anterior, con esternón bipartito (separación máxima 38<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mm) y arco aórtico izquierdo con salida aberrante de subclavia derecha.</p><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La cirugía se realizó de forma programada al mes. Ante EC incompleta, sin malformación cardíaca y con defecto de la pared anterior poco extenso (máximo 38<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mm), se decidió realizar cirugía en un acto único. No obstante, a nivel intraoperatorio antes de realizar el cierre definitivo, se realizó una prueba, aproximando hemiesternones, comprobando que no hubiese repercusión hemodinámica (bajada significativa de presión arterial [PA], aumento de PVC y/o repercusión en el gasto sistémico) o respiratoria. El paciente presentó una tolerancia adecuada, decidiéndose continuar con el cierre definitivo.</p><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Al realizar el cierre torácico completo presentó taquicardia (170 lpm) e hipotensión (PA sistólica 45/PA diastólica 35), precisando expansión de volumen para su estabilización. En el postoperatorio, continuó con clínica de fallo diastólico del ventrículo derecho (VD) (taquicardia [200 lpm] con respuesta a volumen, necesidad de mantener una PVC en torno a 9 y oliguria) sin hipotensión ni hiperlactacidemia. Por ecocardiografía, se objetivaron dilatación y escaso colapso de la vena cava inferior, dilatación de venas suprahepáticas, VD con contractilidad normal pero con cara anterior rectificada, compatible con disfunción ventricular derecha tras el cierre torácico. Se manejó de forma conservadora, manteniendo adecuado gasto sistémico. El manejo conservador consistió en evitar factores que aumentasen las resistencias vasculares pulmonares (hipoxia/hipercapnia/acidosis), maniobras ventilatorias para disminuir la presión intratorácica, optimización de precarga, soporte vasoconstrictor durante 5 días (dopamina y noradrenalina a dosis bajas) y tratamiento diurético. Tras estabilización hemodinámica, se llevó a cabo extubación, precisando oxigenoterapia durante 3 días. Fue dado de alta el 12.° día, estando asintomático.</p><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La EC fue descrita por primera vez por Stensen (1671). Según su localización, se clasifica: cervical/torácica (más frecuente)/toracoabdominal y abdominal, y según la exposición del corazón: completa (ausencia de piel y pericardio parietal) o incompleta (cubierto por piel, pericardio parietal o ambos)<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1,3</span></a>. Su etiología es desconocida<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1,3</span></a>.</p><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El 80-95% presenta cardiopatías congénitas asociadas<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1-3</span></a>. La ausencia de cardiopatía, tal y como ocurre en nuestro paciente, es poco frecuente y mejora el pronóstico<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1,2,7</span></a>.</p><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Puede asociar otros defectos (hernia diafragmática/onfalocele/hipoplasia pulmonar/labio leporino/hendidura palatina/malformaciones cerebrales…)<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1,3–7</span></a>.</p><p id="par0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La única opción terapéutica es la cirugía. Dependiendo del tamaño del defecto/cobertura y malformaciones asociadas, se realiza en uno<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1,2,7</span></a> o varios tiempos<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0040"><span class="elsevierStyleSup">8,9</span></a>. Son candidatos a cirugía en un único tiempo las formas incompletas sin cardiopatía asociada, siendo aconsejable realizar una prueba intraoperatoria para comprobar si aparece repercusión hemodinámica antes del cierre definitivo.</p><p id="par0060" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En el caso de hacer cirugía en varios tiempos, primero se realiza cobertura del corazón, después la reparación paliativa o completa de la cardiopatía<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0045"><span class="elsevierStyleSup">9</span></a> y, por último, reconstrucción de la pared torácica e introducción del corazón, para permitir durante este tiempo el crecimiento de la cavidad torácica<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0040"><span class="elsevierStyleSup">8</span></a>. Se ha descrito deterioro hemodinámico tanto durante la manipulación cardíaca, como tras la introducción del corazón en la cavidad intratorácica<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0025"><span class="elsevierStyleSup">5–7,9</span></a>. En nuestro paciente, dado que se trataba de una forma incompleta de EC sin malformaciones asociadas, se realizó corrección en una única intervención. En el postoperatorio presentó repercusión hemodinámica por dificultad al llenado diastólico del VD debido al espacio intratorácico reducido, que se resolvió con medidas conservadoras<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0050"><span class="elsevierStyleSup">10</span></a>, logrando mantener un adecuado gasto sistémico con maniobras ventilatorias para disminuir la presión intratorácica, optimización de precarga, soporte vasoconstrictor (dopamina y noradrenalina a dosis bajas) y tratamiento diurético. En aquellos casos en los que, a pesar de un manejo óptimo, no se logre mantener un gasto sistémico adecuado o se necesite para ello PVC muy elevada (> 18<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mmHg) o noradrenalina a dosis altas (> 0,1 μg/kg/min), sería necesario plantear la necesidad de reabrir el esternón.</p><p id="par0065" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Por lo tanto, concluimos que tras el cierre torácico en los casos EC debemos monitorizar estrechamente la aparición de signos de disfunción ventricular derecha, iniciar el tratamiento médico de forma precoz y plantear la reapertura de tórax si no hay respuesta al manejo conservador.</p></span>" "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "multimedia" => array:1 [ 0 => array:7 [ "identificador" => "fig0005" "etiqueta" => "Figura 1" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr1.jpeg" "Alto" => 556 "Ancho" => 975 "Tamanyo" => 71872 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0005" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Ectopia cordis torácica incompleta. 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|---|---|---|---|
| 2024 Noviembre | 9 | 9 | 18 |
| 2024 Octubre | 123 | 38 | 161 |
| 2024 Septiembre | 163 | 27 | 190 |
| 2024 Agosto | 113 | 44 | 157 |
| 2024 Julio | 106 | 35 | 141 |
| 2024 Junio | 111 | 36 | 147 |
| 2024 Mayo | 167 | 39 | 206 |
| 2024 Abril | 103 | 35 | 138 |
| 2024 Marzo | 108 | 40 | 148 |
| 2024 Febrero | 142 | 43 | 185 |
| 2024 Enero | 119 | 28 | 147 |
| 2023 Diciembre | 160 | 32 | 192 |
| 2023 Noviembre | 153 | 40 | 193 |
| 2023 Octubre | 155 | 37 | 192 |
| 2023 Septiembre | 126 | 48 | 174 |
| 2023 Agosto | 69 | 27 | 96 |
| 2023 Julio | 78 | 53 | 131 |
| 2023 Junio | 102 | 59 | 161 |
| 2023 Mayo | 124 | 34 | 158 |
| 2023 Abril | 50 | 20 | 70 |
| 2023 Marzo | 74 | 39 | 113 |
| 2023 Febrero | 74 | 18 | 92 |
| 2023 Enero | 61 | 21 | 82 |
| 2022 Diciembre | 72 | 25 | 97 |
| 2022 Noviembre | 96 | 31 | 127 |
| 2022 Octubre | 87 | 44 | 131 |
| 2022 Septiembre | 57 | 39 | 96 |
| 2022 Agosto | 64 | 50 | 114 |
| 2022 Julio | 49 | 30 | 79 |
| 2022 Junio | 62 | 35 | 97 |
| 2022 Mayo | 49 | 54 | 103 |
| 2022 Abril | 75 | 29 | 104 |
| 2022 Marzo | 94 | 41 | 135 |
| 2022 Febrero | 57 | 23 | 80 |
| 2022 Enero | 96 | 42 | 138 |
| 2021 Diciembre | 82 | 29 | 111 |
| 2021 Noviembre | 82 | 33 | 115 |
| 2021 Octubre | 127 | 51 | 178 |
| 2021 Septiembre | 91 | 34 | 125 |
| 2021 Agosto | 87 | 43 | 130 |
| 2021 Julio | 102 | 42 | 144 |
| 2021 Junio | 74 | 21 | 95 |
| 2021 Mayo | 81 | 33 | 114 |
| 2021 Abril | 197 | 66 | 263 |
| 2021 Marzo | 149 | 31 | 180 |
| 2021 Febrero | 99 | 19 | 118 |
| 2021 Enero | 114 | 30 | 144 |
| 2020 Diciembre | 73 | 19 | 92 |
| 2020 Noviembre | 101 | 20 | 121 |
| 2020 Octubre | 109 | 30 | 139 |
| 2020 Septiembre | 168 | 14 | 182 |
| 2020 Agosto | 154 | 21 | 175 |
| 2020 Julio | 164 | 30 | 194 |
| 2020 Junio | 119 | 19 | 138 |
| 2020 Mayo | 108 | 21 | 129 |
| 2020 Abril | 145 | 20 | 165 |
| 2020 Marzo | 189 | 13 | 202 |
| 2020 Febrero | 181 | 19 | 200 |
| 2020 Enero | 62 | 13 | 75 |
| 2019 Diciembre | 42 | 14 | 56 |
| 2019 Noviembre | 52 | 10 | 62 |
| 2019 Octubre | 47 | 8 | 55 |
| 2019 Septiembre | 91 | 24 | 115 |
| 2019 Agosto | 66 | 22 | 88 |
| 2019 Julio | 63 | 34 | 97 |
| 2019 Junio | 90 | 19 | 109 |
| 2019 Mayo | 223 | 25 | 248 |
| 2019 Abril | 126 | 13 | 139 |
| 2019 Marzo | 66 | 9 | 75 |
| 2019 Febrero | 69 | 10 | 79 |
| 2019 Enero | 53 | 21 | 74 |
| 2018 Diciembre | 55 | 18 | 73 |
| 2018 Noviembre | 95 | 23 | 118 |
| 2018 Octubre | 144 | 10 | 154 |
| 2018 Septiembre | 67 | 10 | 77 |
| 2018 Agosto | 4 | 0 | 4 |
| 2018 Julio | 8 | 0 | 8 |
| 2018 Junio | 4 | 0 | 4 |
| 2018 Mayo | 9 | 0 | 9 |
| 2018 Abril | 58 | 0 | 58 |
| 2018 Marzo | 21 | 0 | 21 |
| 2018 Febrero | 23 | 0 | 23 |
| 2018 Enero | 17 | 0 | 17 |
| 2017 Diciembre | 27 | 0 | 27 |
| 2017 Noviembre | 21 | 0 | 21 |
| 2017 Octubre | 15 | 0 | 15 |
| 2017 Septiembre | 19 | 0 | 19 |
| 2017 Agosto | 18 | 0 | 18 |
| 2017 Julio | 16 | 0 | 16 |
| 2017 Junio | 16 | 12 | 28 |
| 2017 Mayo | 22 | 11 | 33 |
| 2017 Abril | 21 | 6 | 27 |
| 2017 Marzo | 18 | 5 | 23 |
| 2017 Febrero | 9 | 3 | 12 |
| 2017 Enero | 37 | 3 | 40 |
| 2016 Diciembre | 20 | 1 | 21 |
| 2016 Noviembre | 36 | 7 | 43 |
| 2016 Octubre | 47 | 10 | 57 |
| 2016 Septiembre | 45 | 3 | 48 |
| 2016 Agosto | 30 | 3 | 33 |
| 2016 Julio | 12 | 3 | 15 |
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