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el estudio con una electroforesis de hemoglobina que fue normal y una extensi&#243;n de sangre perif&#233;rica que mostr&#243; una morfolog&#237;a t&#237;pica de anemia secundaria a d&#233;ficit enzim&#225;tico&#46; La piruvato cinasa estaba disminuida &#40;7&#44;2<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>UI&#47;gHb&#41;&#46; El estudio de la m&#233;dula &#243;sea mostraba una asincron&#237;a madurativa de los eritroblastos&#46; Se detect&#243; VHH-6 en aspirado de m&#233;dula &#243;sea &#40;54&#46;428 copias&#47;ml&#41;&#46;</p><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Ante la persistencia de cit&#243;lisis &#40;AST<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>315<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>UI&#47;l&#59; ALT<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>356<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Ul&#47;l&#41; y el aumento de copias del VHH-6 se ampli&#243; el estudio para despistaje de hepatopat&#237;a&#46; Se descart&#243; metabolopat&#237;a y en el estudio de autoinmunidad destac&#243; la positividad de AML y anticuerpos antinucleares&#44; con t&#237;tulos de 1&#47;320 y 1&#47;80 respectivamente&#46; La inmunoglobulina G fue normal&#46; La posible transmisi&#243;n de autoanticuerpos maternos fue excluida&#46;</p><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Con estos resultados&#44; en una paciente diagnosticada de anemia hemol&#237;tica por d&#233;ficit de piruvato cinasa&#44; se plante&#243; el diagn&#243;stico diferencial de la hipertransaminemia entre hepatitis autoinmune &#40;HAI&#41; e infecci&#243;n activa por VHH-6&#46; Pero&#44; dada la estabilidad en la funci&#243;n hep&#225;tica y el descenso r&#225;pido y espont&#225;neo de las transaminasas y de los t&#237;tulos de anticuerpos se decidi&#243; posponer la biopsia hep&#225;tica y mantener una conducta expectante&#46;</p><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La evoluci&#243;n fue satisfactoria&#44; con un descenso progresivo de las transaminasas hasta la normalizaci&#243;n a los 5 meses&#46; Los t&#237;tulos de AML disminuyeron a 1&#47;160 a los 4 meses y negativizaron a los 7&#46;</p><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Por tanto&#44; se asumi&#243; que la hipertransaminemia hab&#237;a sido causada por el VHH-6&#44; y que la presencia transitoria de AML pod&#237;a explicarse tanto por la infecci&#243;n v&#237;rica como por la anemia hemol&#237;tica&#44; 2 causas descritas previamente en la literatura&#46;</p><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La asociaci&#243;n entre hipertransaminemia y AML orienta al diagn&#243;stico de HAI tipo 1&#46; Aunque la presencia de anticuerpos anti-ant&#237;genos microsomales de h&#237;gado y ri&#241;&#243;n se considera altamente espec&#237;fica de HAI tipo 2&#44; la positividad de AML puede plantear otros diagn&#243;sticos<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1&#8211;4</span></a>&#46;</p><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se ha descrito que ciertas enfermedades que implican destrucci&#243;n celular&#44; con posterior liberaci&#243;n de actina&#44; pueden positivizar los AML&#46; Pueden hallarse t&#237;tulos bajos transitorios en enfermedades de causa no inmune &#40;alopecia&#44; hipertensi&#243;n pulmonar primaria e infecciones&#41;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0010"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>&#46; En 1979&#44; Kanakoudi-Tsakalidis et al&#46;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>&#44; publicaron una serie de 530 ni&#241;os con enfermedades diversas y 64 controles sanos&#46; Describieron una elevada incidencia &#40;51-86&#37;&#41; de positivizaci&#243;n de AML en pacientes afectos de infecciones virales y bacterianas&#44; con o sin afectaci&#243;n hep&#225;tica&#46; Los pacientes que asociaban cit&#243;lisis presentaban elevados t&#237;tulos de AML &#40;1&#58;80-1&#58;320&#41;&#44; mientras que en ausencia de afectaci&#243;n hep&#225;tica los t&#237;tulos eran inferiores &#40;&#60;<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>1&#58;80&#41;&#46; La elevaci&#243;n de AML se iniciaba tras la primera semana de infecci&#243;n y desaparec&#237;a pasadas 8 semanas &#40;en algunos casos hasta 6 meses&#41;&#46; En la mayor&#237;a&#44; las elevaciones de AML eran transitorias y sin traducci&#243;n patol&#243;gica&#46; La incidencia tambi&#233;n aumentaba en pacientes que presentaban anemia hemol&#237;tica &#40;48&#37;&#41;&#46; Esta positivizaci&#243;n puede explicarse por la destrucci&#243;n de c&#233;lulas ricas en prote&#237;nas contr&#225;ctiles<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1&#44;2</span></a> que se produce en la hem&#243;lisis&#44; las cuales estimular&#237;an la producci&#243;n de AML&#46;</p><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La presencia de anemia hemol&#237;tica junto a hepatitis aguda&#44; en pacientes de un mes a 2 a&#241;os de edad&#44; debe hacernos sospechar una hepatitis por c&#233;lulas gigantes con anemia hemol&#237;tica autoinmune&#46; Esta cursa t&#237;picamente con un test de Coombs directo positivo y puede asociar autoanticuerpos hep&#225;ticos<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0025"><span class="elsevierStyleSup">5&#8211;9</span></a>&#46; Se ha publicado alg&#250;n caso asociado a VHH-6<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0025"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>&#44; pero el VHH-6 tambi&#233;n puede causar hepatitis aguda y supresi&#243;n medular sin que se trate de un proceso autoinmune&#46; Una biopsia hep&#225;tica confirmar&#237;a una transformaci&#243;n hepatocitaria a c&#233;lulas gigantes multinucleadas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0025"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>&#46;</p><p id="par0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Como conclusi&#243;n&#44; la presencia de AML no implica necesariamente el diagn&#243;stico de HAI&#46; Existen otras causas m&#225;s frecuentes&#44; sin traducci&#243;n patol&#243;gica que hay que incluir en el diagn&#243;stico diferencial para evitar procedimientos invasivos y terapias innecesarias en los pacientes pedi&#225;tricos&#46;</p></span>"
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Carta al Editor
Anticuerpos antimúsculo liso sin hepatitis autoinmune
Positive smooth muscle antibody without autoimmune hepatitis
C. Molera Busomsa,
Autor para correspondencia
cristinamolera@gmail.com

Autor para correspondencia.
, M. Álvarez Beltrána, D. Infante Pinaa, J.L. Dapena Díazb
a Unidad de Gastroenterología, Hepatología y Nutrición Pediátrica, Hospital Universitari Vall d’Hebron, Barcelona, España
b Departamento de Hematología Pediátrica, Hospital Universitari Vall d’Hebron, Barcelona, España
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hemoglobina 6&#44;8<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>g&#47;dl&#44; volumen corpuscular medio 96&#44;6<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>fl&#44; reticulocitos elevados&#44; lactato deshidrogenasa 706<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>UI&#47;l y haptoglobina<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>&#60;<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>0&#44;08<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>g&#47;l&#46; La PCR a virus del herpes humano tipo 6 &#40;VHH-6&#41; en sangre fue 26&#46;000<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>copias&#47;ml&#46; La ecograf&#237;a abdominal detect&#243; esplenomegalia de 6<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm&#46; La paciente requiri&#243; una transfusi&#243;n de hemoderivados y se dio de alta con la sospecha de anemia hemol&#237;tica&#44; con cit&#243;lisis atribuida a la infecci&#243;n herp&#233;tica&#46;</p><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Tras persistencia de la anemia al mes se ampli&#243; el estudio con una electroforesis de hemoglobina que fue normal y una extensi&#243;n de sangre perif&#233;rica que mostr&#243; una morfolog&#237;a t&#237;pica de anemia secundaria a d&#233;ficit enzim&#225;tico&#46; La piruvato cinasa estaba disminuida &#40;7&#44;2<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>UI&#47;gHb&#41;&#46; El estudio de la m&#233;dula &#243;sea mostraba una asincron&#237;a madurativa de los eritroblastos&#46; Se detect&#243; VHH-6 en aspirado de m&#233;dula &#243;sea &#40;54&#46;428 copias&#47;ml&#41;&#46;</p><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Ante la persistencia de cit&#243;lisis &#40;AST<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>315<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>UI&#47;l&#59; ALT<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>356<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Ul&#47;l&#41; y el aumento de copias del VHH-6 se ampli&#243; el estudio para despistaje de hepatopat&#237;a&#46; Se descart&#243; metabolopat&#237;a y en el estudio de autoinmunidad destac&#243; la positividad de AML y anticuerpos antinucleares&#44; con t&#237;tulos de 1&#47;320 y 1&#47;80 respectivamente&#46; La inmunoglobulina G fue normal&#46; La posible transmisi&#243;n de autoanticuerpos maternos fue excluida&#46;</p><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Con estos resultados&#44; en una paciente diagnosticada de anemia hemol&#237;tica por d&#233;ficit de piruvato cinasa&#44; se plante&#243; el diagn&#243;stico diferencial de la hipertransaminemia entre hepatitis autoinmune &#40;HAI&#41; e infecci&#243;n activa por VHH-6&#46; Pero&#44; dada la estabilidad en la funci&#243;n hep&#225;tica y el descenso r&#225;pido y espont&#225;neo de las transaminasas y de los t&#237;tulos de anticuerpos se decidi&#243; posponer la biopsia hep&#225;tica y mantener una conducta expectante&#46;</p><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La evoluci&#243;n fue satisfactoria&#44; con un descenso progresivo de las transaminasas hasta la normalizaci&#243;n a los 5 meses&#46; Los t&#237;tulos de AML disminuyeron a 1&#47;160 a los 4 meses y negativizaron a los 7&#46;</p><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Por tanto&#44; se asumi&#243; que la hipertransaminemia hab&#237;a sido causada por el VHH-6&#44; y que la presencia transitoria de AML pod&#237;a explicarse tanto por la infecci&#243;n v&#237;rica como por la anemia hemol&#237;tica&#44; 2 causas descritas previamente en la literatura&#46;</p><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La asociaci&#243;n entre hipertransaminemia y AML orienta al diagn&#243;stico de HAI tipo 1&#46; Aunque la presencia de anticuerpos anti-ant&#237;genos microsomales de h&#237;gado y ri&#241;&#243;n se considera altamente espec&#237;fica de HAI tipo 2&#44; la positividad de AML puede plantear otros diagn&#243;sticos<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1&#8211;4</span></a>&#46;</p><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se ha descrito que ciertas enfermedades que implican destrucci&#243;n celular&#44; con posterior liberaci&#243;n de actina&#44; pueden positivizar los AML&#46; Pueden hallarse t&#237;tulos bajos transitorios en enfermedades de causa no inmune &#40;alopecia&#44; hipertensi&#243;n pulmonar primaria e infecciones&#41;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0010"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>&#46; En 1979&#44; Kanakoudi-Tsakalidis et al&#46;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>&#44; publicaron una serie de 530 ni&#241;os con enfermedades diversas y 64 controles sanos&#46; Describieron una elevada incidencia &#40;51-86&#37;&#41; de positivizaci&#243;n de AML en pacientes afectos de infecciones virales y bacterianas&#44; con o sin afectaci&#243;n hep&#225;tica&#46; Los pacientes que asociaban cit&#243;lisis presentaban elevados t&#237;tulos de AML &#40;1&#58;80-1&#58;320&#41;&#44; mientras que en ausencia de afectaci&#243;n hep&#225;tica los t&#237;tulos eran inferiores &#40;&#60;<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>1&#58;80&#41;&#46; La elevaci&#243;n de AML se iniciaba tras la primera semana de infecci&#243;n y desaparec&#237;a pasadas 8 semanas &#40;en algunos casos hasta 6 meses&#41;&#46; En la mayor&#237;a&#44; las elevaciones de AML eran transitorias y sin traducci&#243;n patol&#243;gica&#46; La incidencia tambi&#233;n aumentaba en pacientes que presentaban anemia hemol&#237;tica &#40;48&#37;&#41;&#46; Esta positivizaci&#243;n puede explicarse por la destrucci&#243;n de c&#233;lulas ricas en prote&#237;nas contr&#225;ctiles<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1&#44;2</span></a> que se produce en la hem&#243;lisis&#44; las cuales estimular&#237;an la producci&#243;n de AML&#46;</p><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La presencia de anemia hemol&#237;tica junto a hepatitis aguda&#44; en pacientes de un mes a 2 a&#241;os de edad&#44; debe hacernos sospechar una hepatitis por c&#233;lulas gigantes con anemia hemol&#237;tica autoinmune&#46; Esta cursa t&#237;picamente con un test de Coombs directo positivo y puede asociar autoanticuerpos hep&#225;ticos<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0025"><span class="elsevierStyleSup">5&#8211;9</span></a>&#46; Se ha publicado alg&#250;n caso asociado a VHH-6<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0025"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>&#44; pero el VHH-6 tambi&#233;n puede causar hepatitis aguda y supresi&#243;n medular sin que se trate de un proceso autoinmune&#46; Una biopsia hep&#225;tica confirmar&#237;a una transformaci&#243;n hepatocitaria a c&#233;lulas gigantes multinucleadas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0025"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>&#46;</p><p id="par0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Como conclusi&#243;n&#44; la presencia de AML no implica necesariamente el diagn&#243;stico de HAI&#46; Existen otras causas m&#225;s frecuentes&#44; sin traducci&#243;n patol&#243;gica que hay que incluir en el diagn&#243;stico diferencial para evitar procedimientos invasivos y terapias innecesarias en los pacientes pedi&#225;tricos&#46;</p></span>"
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Información del artículo
ISSN: 16954033
Idioma original: Español
Datos actualizados diariamente
año/Mes Html Pdf Total
2024 Noviembre 57 14 71
2024 Octubre 495 119 614
2024 Septiembre 499 86 585
2024 Agosto 683 128 811
2024 Julio 817 96 913
2024 Junio 694 105 799
2024 Mayo 687 91 778
2024 Abril 784 97 881
2024 Marzo 678 75 753
2024 Febrero 808 89 897
2024 Enero 735 78 813
2023 Diciembre 574 106 680
2023 Noviembre 714 93 807
2023 Octubre 580 108 688
2023 Septiembre 650 78 728
2023 Agosto 608 97 705
2023 Julio 677 85 762
2023 Junio 648 59 707
2023 Mayo 895 43 938
2023 Abril 570 49 619
2023 Marzo 600 59 659
2023 Febrero 596 49 645
2023 Enero 520 46 566
2022 Diciembre 429 56 485
2022 Noviembre 962 87 1049
2022 Octubre 791 98 889
2022 Septiembre 605 69 674
2022 Agosto 640 103 743
2022 Julio 500 90 590
2022 Junio 469 49 518
2022 Mayo 510 50 560
2022 Abril 455 75 530
2022 Marzo 451 113 564
2022 Febrero 430 105 535
2022 Enero 423 117 540
2021 Diciembre 417 61 478
2021 Noviembre 490 76 566
2021 Octubre 583 92 675
2021 Septiembre 445 74 519
2021 Agosto 361 93 454
2021 Julio 420 67 487
2021 Junio 467 83 550
2021 Mayo 515 79 594
2021 Abril 939 189 1128
2021 Marzo 708 102 810
2021 Febrero 480 104 584
2021 Enero 495 126 621
2020 Diciembre 462 120 582
2020 Noviembre 480 120 600
2020 Octubre 359 134 493
2020 Septiembre 430 149 579
2020 Agosto 348 151 499
2020 Julio 394 140 534
2020 Junio 340 109 449
2020 Mayo 284 119 403
2020 Abril 217 50 267
2020 Marzo 347 84 431
2020 Febrero 447 87 534
2020 Enero 621 80 701
2019 Diciembre 470 192 662
2019 Noviembre 474 133 607
2019 Octubre 601 159 760
2019 Septiembre 668 190 858
2019 Agosto 525 144 669
2019 Julio 629 179 808
2019 Junio 636 184 820
2019 Mayo 781 345 1126
2019 Abril 723 262 985
2019 Marzo 579 119 698
2019 Febrero 563 48 611
2019 Enero 542 46 588
2018 Diciembre 461 50 511
2018 Noviembre 566 61 627
2018 Octubre 618 36 654
2018 Septiembre 357 23 380
2018 Agosto 38 0 38
2018 Julio 3 0 3
2018 Junio 6 0 6
2018 Mayo 76 0 76
2018 Abril 311 0 311
2018 Marzo 329 0 329
2018 Febrero 327 0 327
2018 Enero 256 1 257
2017 Diciembre 234 0 234
2017 Noviembre 292 0 292
2017 Octubre 301 0 301
2017 Septiembre 303 0 303
2017 Agosto 262 1 263
2017 Julio 263 2 265
2017 Junio 311 13 324
2017 Mayo 314 12 326
2017 Abril 354 15 369
2017 Marzo 415 18 433
2017 Febrero 570 6 576
2017 Enero 281 12 293
2016 Diciembre 239 13 252
2016 Noviembre 282 7 289
2016 Octubre 356 11 367
2016 Septiembre 408 15 423
2016 Agosto 367 9 376
2016 Julio 153 9 162
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