Carta al Editor
Anticuerpos antimúsculo liso sin hepatitis autoinmune
Positive smooth muscle antibody without autoimmune hepatitis
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Hay poca bibliografía sobre el diagnóstico diferencial de la presencia de estos anticuerpos, siendo difícil valorar su fiabilidad si no hay afectación hepática.</p><p id="par0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Presentamos el caso de una lactante de 3 meses con anemia e hipertransaminemia. A las 6 semanas de edad ingresó para estudio de anemia aguda y esplenomegalia. Presentaba hipertransaminemia (aspartato aminotransferasa 377<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>UI/l, alanina aminotransferasa 318<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>UI/l), hemoglobina 6,8<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>g/dl, volumen corpuscular medio 96,6<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>fl, reticulocitos elevados, lactato deshidrogenasa 706<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>UI/l y haptoglobina<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span><<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>0,08<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>g/l. La PCR a virus del herpes humano tipo 6 (VHH-6) en sangre fue 26.000<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>copias/ml. La ecografía abdominal detectó esplenomegalia de 6<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm. La paciente requirió una transfusión de hemoderivados y se dio de alta con la sospecha de anemia hemolítica, con citólisis atribuida a la infección herpética.</p><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Tras persistencia de la anemia al mes se amplió el estudio con una electroforesis de hemoglobina que fue normal y una extensión de sangre periférica que mostró una morfología típica de anemia secundaria a déficit enzimático. La piruvato cinasa estaba disminuida (7,2<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>UI/gHb). El estudio de la médula ósea mostraba una asincronía madurativa de los eritroblastos. Se detectó VHH-6 en aspirado de médula ósea (54.428 copias/ml).</p><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Ante la persistencia de citólisis (AST<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>315<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>UI/l; ALT<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>356<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Ul/l) y el aumento de copias del VHH-6 se amplió el estudio para despistaje de hepatopatía. Se descartó metabolopatía y en el estudio de autoinmunidad destacó la positividad de AML y anticuerpos antinucleares, con títulos de 1/320 y 1/80 respectivamente. La inmunoglobulina G fue normal. La posible transmisión de autoanticuerpos maternos fue excluida.</p><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Con estos resultados, en una paciente diagnosticada de anemia hemolítica por déficit de piruvato cinasa, se planteó el diagnóstico diferencial de la hipertransaminemia entre hepatitis autoinmune (HAI) e infección activa por VHH-6. Pero, dada la estabilidad en la función hepática y el descenso rápido y espontáneo de las transaminasas y de los títulos de anticuerpos se decidió posponer la biopsia hepática y mantener una conducta expectante.</p><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La evolución fue satisfactoria, con un descenso progresivo de las transaminasas hasta la normalización a los 5 meses. Los títulos de AML disminuyeron a 1/160 a los 4 meses y negativizaron a los 7.</p><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Por tanto, se asumió que la hipertransaminemia había sido causada por el VHH-6, y que la presencia transitoria de AML podía explicarse tanto por la infección vírica como por la anemia hemolítica, 2 causas descritas previamente en la literatura.</p><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La asociación entre hipertransaminemia y AML orienta al diagnóstico de HAI tipo 1. Aunque la presencia de anticuerpos anti-antígenos microsomales de hígado y riñón se considera altamente específica de HAI tipo 2, la positividad de AML puede plantear otros diagnósticos<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1–4</span></a>.</p><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se ha descrito que ciertas enfermedades que implican destrucción celular, con posterior liberación de actina, pueden positivizar los AML. Pueden hallarse títulos bajos transitorios en enfermedades de causa no inmune (alopecia, hipertensión pulmonar primaria e infecciones)<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0010"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>. En 1979, Kanakoudi-Tsakalidis et al.<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>, publicaron una serie de 530 niños con enfermedades diversas y 64 controles sanos. Describieron una elevada incidencia (51-86%) de positivización de AML en pacientes afectos de infecciones virales y bacterianas, con o sin afectación hepática. Los pacientes que asociaban citólisis presentaban elevados títulos de AML (1:80-1:320), mientras que en ausencia de afectación hepática los títulos eran inferiores (<<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>1:80). La elevación de AML se iniciaba tras la primera semana de infección y desaparecía pasadas 8 semanas (en algunos casos hasta 6 meses). En la mayoría, las elevaciones de AML eran transitorias y sin traducción patológica. La incidencia también aumentaba en pacientes que presentaban anemia hemolítica (48%). Esta positivización puede explicarse por la destrucción de células ricas en proteínas contráctiles<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1,2</span></a> que se produce en la hemólisis, las cuales estimularían la producción de AML.</p><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La presencia de anemia hemolítica junto a hepatitis aguda, en pacientes de un mes a 2 años de edad, debe hacernos sospechar una hepatitis por células gigantes con anemia hemolítica autoinmune. Esta cursa típicamente con un test de Coombs directo positivo y puede asociar autoanticuerpos hepáticos<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0025"><span class="elsevierStyleSup">5–9</span></a>. Se ha publicado algún caso asociado a VHH-6<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0025"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>, pero el VHH-6 también puede causar hepatitis aguda y supresión medular sin que se trate de un proceso autoinmune. Una biopsia hepática confirmaría una transformación hepatocitaria a células gigantes multinucleadas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0025"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>.</p><p id="par0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Como conclusión, la presencia de AML no implica necesariamente el diagnóstico de HAI. Existen otras causas más frecuentes, sin traducción patológica que hay que incluir en el diagnóstico diferencial para evitar procedimientos invasivos y terapias innecesarias en los pacientes pediátricos.</p></span>" "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "bibliografia" => array:2 [ "titulo" => "Bibliografía" "seccion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "bibs0005" "bibliografiaReferencia" => array:9 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "bib0005" "etiqueta" => "1" "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "contribucion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "titulo" => "Mechanisms of smooth muscle antibody production. 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| 2024 Septiembre | 499 | 86 | 585 |
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| 2024 Abril | 784 | 97 | 881 |
| 2024 Marzo | 678 | 75 | 753 |
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| 2023 Noviembre | 714 | 93 | 807 |
| 2023 Octubre | 580 | 108 | 688 |
| 2023 Septiembre | 650 | 78 | 728 |
| 2023 Agosto | 608 | 97 | 705 |
| 2023 Julio | 677 | 85 | 762 |
| 2023 Junio | 648 | 59 | 707 |
| 2023 Mayo | 895 | 43 | 938 |
| 2023 Abril | 570 | 49 | 619 |
| 2023 Marzo | 600 | 59 | 659 |
| 2023 Febrero | 596 | 49 | 645 |
| 2023 Enero | 520 | 46 | 566 |
| 2022 Diciembre | 429 | 56 | 485 |
| 2022 Noviembre | 962 | 87 | 1049 |
| 2022 Octubre | 791 | 98 | 889 |
| 2022 Septiembre | 605 | 69 | 674 |
| 2022 Agosto | 640 | 103 | 743 |
| 2022 Julio | 500 | 90 | 590 |
| 2022 Junio | 469 | 49 | 518 |
| 2022 Mayo | 510 | 50 | 560 |
| 2022 Abril | 455 | 75 | 530 |
| 2022 Marzo | 451 | 113 | 564 |
| 2022 Febrero | 430 | 105 | 535 |
| 2022 Enero | 423 | 117 | 540 |
| 2021 Diciembre | 417 | 61 | 478 |
| 2021 Noviembre | 490 | 76 | 566 |
| 2021 Octubre | 583 | 92 | 675 |
| 2021 Septiembre | 445 | 74 | 519 |
| 2021 Agosto | 361 | 93 | 454 |
| 2021 Julio | 420 | 67 | 487 |
| 2021 Junio | 467 | 83 | 550 |
| 2021 Mayo | 515 | 79 | 594 |
| 2021 Abril | 939 | 189 | 1128 |
| 2021 Marzo | 708 | 102 | 810 |
| 2021 Febrero | 480 | 104 | 584 |
| 2021 Enero | 495 | 126 | 621 |
| 2020 Diciembre | 462 | 120 | 582 |
| 2020 Noviembre | 480 | 120 | 600 |
| 2020 Octubre | 359 | 134 | 493 |
| 2020 Septiembre | 430 | 149 | 579 |
| 2020 Agosto | 348 | 151 | 499 |
| 2020 Julio | 394 | 140 | 534 |
| 2020 Junio | 340 | 109 | 449 |
| 2020 Mayo | 284 | 119 | 403 |
| 2020 Abril | 217 | 50 | 267 |
| 2020 Marzo | 347 | 84 | 431 |
| 2020 Febrero | 447 | 87 | 534 |
| 2020 Enero | 621 | 80 | 701 |
| 2019 Diciembre | 470 | 192 | 662 |
| 2019 Noviembre | 474 | 133 | 607 |
| 2019 Octubre | 601 | 159 | 760 |
| 2019 Septiembre | 668 | 190 | 858 |
| 2019 Agosto | 525 | 144 | 669 |
| 2019 Julio | 629 | 179 | 808 |
| 2019 Junio | 636 | 184 | 820 |
| 2019 Mayo | 781 | 345 | 1126 |
| 2019 Abril | 723 | 262 | 985 |
| 2019 Marzo | 579 | 119 | 698 |
| 2019 Febrero | 563 | 48 | 611 |
| 2019 Enero | 542 | 46 | 588 |
| 2018 Diciembre | 461 | 50 | 511 |
| 2018 Noviembre | 566 | 61 | 627 |
| 2018 Octubre | 618 | 36 | 654 |
| 2018 Septiembre | 357 | 23 | 380 |
| 2018 Agosto | 38 | 0 | 38 |
| 2018 Julio | 3 | 0 | 3 |
| 2018 Junio | 6 | 0 | 6 |
| 2018 Mayo | 76 | 0 | 76 |
| 2018 Abril | 311 | 0 | 311 |
| 2018 Marzo | 329 | 0 | 329 |
| 2018 Febrero | 327 | 0 | 327 |
| 2018 Enero | 256 | 1 | 257 |
| 2017 Diciembre | 234 | 0 | 234 |
| 2017 Noviembre | 292 | 0 | 292 |
| 2017 Octubre | 301 | 0 | 301 |
| 2017 Septiembre | 303 | 0 | 303 |
| 2017 Agosto | 262 | 1 | 263 |
| 2017 Julio | 263 | 2 | 265 |
| 2017 Junio | 311 | 13 | 324 |
| 2017 Mayo | 314 | 12 | 326 |
| 2017 Abril | 354 | 15 | 369 |
| 2017 Marzo | 415 | 18 | 433 |
| 2017 Febrero | 570 | 6 | 576 |
| 2017 Enero | 281 | 12 | 293 |
| 2016 Diciembre | 239 | 13 | 252 |
| 2016 Noviembre | 282 | 7 | 289 |
| 2016 Octubre | 356 | 11 | 367 |
| 2016 Septiembre | 408 | 15 | 423 |
| 2016 Agosto | 367 | 9 | 376 |
| 2016 Julio | 153 | 9 | 162 |
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