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El diagnóstico debe tenerse en cuenta en la evaluación de niños con diarrea crónica secretora.</p><p id="par0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Niño de 20 meses, estudiado en otro centro por diarrea crónica desde hace 8 meses. Presenta deposiciones líquidas abundantes, sin restos patológicos, 5 al día, sin vómitos ni fiebre. Se acompaña de distensión abdominal y pérdida de peso desde el inicio. No antecedentes de interés. Ingresa en nuestro centro por deshidratación. Peso 8<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>kg (p<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>≪<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>3), Talla 76,5<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm (p<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span><<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>3). Afebril. Presión arterial 95/52<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mmHg. Frecuencia cardiaca 120 lpm. Regular estado general y palidez, con signos y síntomas de deshidratación y desnutrición moderada-severa. Abdomen distendido, no doloroso, sin masas. En la bioquímica destaca hipopotasemia (2,7<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mEq/l) con alteraciones electrocardiográficas: T aplanadas y onda U prominente. Resto de iones normales y no alteraciones del equilibrio ácido-base. El estudio de iones en heces confirma el diagnóstico de diarrea secretora, que no mejoraba con el ayuno. Durante el estudio previo al ingreso, se descartaron otras causas de diarrea crónica secretora: diarrea congénita (asintomático desde el nacimiento), diarrea funcional (importante pérdida de peso), alergias alimentarias (prick-test y sangre oculta en heces negativo), infecciosa (coprocultivo y parásitos en heces negativos), enfermedad celiaca (anticuerpos antigliadina y antitransglutaminasa negativos), fibrosis quística (elastasa fecal y test del sudor normales). Se realizó estudio de imagen (radiografía de abdomen, enema opaco y ecografía abdominal), donde se encontró dilatación colónica con calcificaciones a nivel presacro y una masa presacra (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig. 1</a>). Ante la sospecha de tumor neuroblástico productor de VIP, se solicitaron niveles séricos que resultaron elevados (99,6<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>pmol/l), así como catecolaminas en orina (dopamina 600 μg/día y ácido vanil mandélico 2,8<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/día) y enolasa (80 ng/ml). Los niveles de gastrina, insulina y somatostatina fueron normales. Lactato deshidrogenasa 724 U/l. En el diagnóstico diferencial se incluyen otros tumores, benignos como malignos, que ocupan el espacio retroperitoneal y presacro, tales como schwannomas, neurofibromas, teratomas, tumores de células germinales y rabdomiosarcomas, así como metástasis de otro tumor primario. Sin embargo, la edad del paciente, clínica, localización y presencia de calcificaciones sugerían como primera posibilidad un tumor neuroblástico secretor. Se realizó una resonancia magnética que confirmó la existencia de una masa presacra de 5<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>×<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>5<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm que penetraba por agujeros de conjunción S1 y S2 derechos (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig. 1</a>). El tumor captaba 123-I-MIBG en la gammagrafía y el estudio de extensión fue negativo para metástasis (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">fig. 2</a>). Se procedió a cirugía con resección completa del tumor, con posterior normalización de VIP y catecolaminas, y resolución clínica. El estudio anatomopatológico confirmó la presencia de estroma schwanniano con células neuroblásticas diferenciadas, compatible con tumor neuroblástico de histología favorable, afectando un ganglio linfático locorregional (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">fig. 2</a>). En la actualidad, nuestro paciente tiene 5 años y está asintomático.</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig0010"></elsevierMultimedia><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El ganglioneuroblastoma secretor de VIP es muy poco frecuente (<<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>1% de los tumores neuroblásticos), habiéndose publicado 80 casos en los últimos 30 años, 22 de ellos por la Société Franc¸aise des Cancers de l’Enfant en un periodo de 20 años<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0010"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>. Habitualmente, existe un retraso en el diagnóstico<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0010"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>. La clínica de presentación suele ser insidiosa, con diarrea secretora intermitente, con aumento de electrolitos en heces y que no mejora con ayuno. Se acompaña de pérdida de peso y alteraciones hidroelectrolíticas con hipopotasemia, hipocloremia y acidosis metabólica por pérdida de bicarbonato<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0015"><span class="elsevierStyleSup">3,4</span></a>. En nuestro caso, solo existía hipopotasemia. El diagnóstico diferencial incluye todos los cuadros con diarrea crónica secretora<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0025"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>. El diagnóstico se basa en la sospecha clínica y la demostración de VIP elevado, junto con las pruebas de imagen. Ante un cuadro de diarrea crónica secretora y acidosis metabólica con hipopotasemia estaría indicado solicitar niveles de VIP<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0030"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>. La producción de VIP en estos tumores estabiliza la proliferación celular, lo que conduce a un fenotipo neuronal más maduro y la expresión de marcadores neuronales. Por lo tanto, los receptores de estas sustancias y sus vías de señalización aparecen como objetivos prometedores para el desarrollo de nuevas terapias para el neuroblastoma<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0010"><span class="elsevierStyleSup">2,7</span></a>. El pronóstico a largo plazo es bueno y no precisan tratamiento adyuvante, aunque está descrita una supervivencia del 90%<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0040"><span class="elsevierStyleSup">8</span></a>, siendo la principal causa de mortalidad la hipovolemia e insuficiencia renal secundaria a la diarrea profusa<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0045"><span class="elsevierStyleSup">9</span></a>. En nuestro paciente, como en la mayoría de los casos publicados, la cirugía fue curativa sin necesidad de tratamiento adyuvante<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0050"><span class="elsevierStyleSup">10</span></a>. Tras la resección tumoral se normalizan los niveles de VIP<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0050"><span class="elsevierStyleSup">10</span></a>, siendo útiles como marcador de recurrencia durante el seguimiento.</p></span>" "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "multimedia" => array:2 [ 0 => array:7 [ "identificador" => "fig0005" "etiqueta" => "Figura 1" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr1.jpeg" "Alto" => 848 "Ancho" => 1300 "Tamanyo" => 100135 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0005" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">A) Radiografía de abdomen antero-posterior. Intensa dilatación de colon. Imágenes a nivel presacro compatibles con calcificaciones. B) Resonancia magnética (corte lateral). Masa presacra de 5<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>×<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>5<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm que penetra por agujeros de conjunción S1 y S2 derechos.</p>" ] ] 1 => array:7 [ "identificador" => "fig0010" "etiqueta" => "Figura 2" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr2.jpeg" "Alto" => 904 "Ancho" => 1753 "Tamanyo" => 242642 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0010" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">A) Gammagrafía con 123-I-MIBG. Intensa captación del radiotrazador a nivel teórico de la localización tumoral. La persistencia en el tiempo de la captación y su intensidad sugieren que la misma está originada por el tumor y no por la eliminación vesical fisiológica del radiofármaco. No se identifican metástasis a distancia. B) Anatomía patológica. Estroma schwanniano con áreas delimitadas de estroma fibrilar y células neuroblásticas diferenciadas, compatible con tumor neuroblástico de histología favorable.</p>" ] ] ] "bibliografia" => array:2 [ "titulo" => "Bibliografía" "seccion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "bibs0005" "bibliografiaReferencia" => array:10 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "bib0005" "etiqueta" => "1" "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "contribucion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "titulo" => "Ganglioneuroma de mediastino" "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "etal" => false "autores" => array:4 [ 0 => "J.I. Ruiz-Jiménez" 1 => "R. Pérez-Aytes" 2 => "V. Segarra" 3 => "A. 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año/Mes | Html | Total | |
---|---|---|---|
2024 Noviembre | 11 | 13 | 24 |
2024 Octubre | 78 | 49 | 127 |
2024 Septiembre | 104 | 50 | 154 |
2024 Agosto | 119 | 53 | 172 |
2024 Julio | 109 | 88 | 197 |
2024 Junio | 137 | 78 | 215 |
2024 Mayo | 131 | 73 | 204 |
2024 Abril | 155 | 46 | 201 |
2024 Marzo | 119 | 30 | 149 |
2024 Febrero | 142 | 37 | 179 |
2024 Enero | 124 | 33 | 157 |
2023 Diciembre | 140 | 44 | 184 |
2023 Noviembre | 111 | 42 | 153 |
2023 Octubre | 113 | 40 | 153 |
2023 Septiembre | 92 | 42 | 134 |
2023 Agosto | 119 | 31 | 150 |
2023 Julio | 127 | 42 | 169 |
2023 Junio | 109 | 57 | 166 |
2023 Mayo | 104 | 50 | 154 |
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2023 Marzo | 109 | 35 | 144 |
2023 Febrero | 118 | 34 | 152 |
2023 Enero | 67 | 38 | 105 |
2022 Diciembre | 96 | 50 | 146 |
2022 Noviembre | 145 | 54 | 199 |
2022 Octubre | 126 | 66 | 192 |
2022 Septiembre | 135 | 55 | 190 |
2022 Agosto | 133 | 74 | 207 |
2022 Julio | 69 | 52 | 121 |
2022 Junio | 65 | 52 | 117 |
2022 Mayo | 78 | 45 | 123 |
2022 Abril | 72 | 46 | 118 |
2022 Marzo | 82 | 67 | 149 |
2022 Febrero | 85 | 49 | 134 |
2022 Enero | 84 | 69 | 153 |
2021 Diciembre | 119 | 40 | 159 |
2021 Noviembre | 95 | 47 | 142 |
2021 Octubre | 91 | 64 | 155 |
2021 Septiembre | 103 | 62 | 165 |
2021 Agosto | 83 | 46 | 129 |
2021 Julio | 95 | 39 | 134 |
2021 Junio | 72 | 47 | 119 |
2021 Mayo | 87 | 34 | 121 |
2021 Abril | 209 | 81 | 290 |
2021 Marzo | 146 | 87 | 233 |
2021 Febrero | 92 | 35 | 127 |
2021 Enero | 79 | 38 | 117 |
2020 Diciembre | 75 | 18 | 93 |
2020 Noviembre | 94 | 16 | 110 |
2020 Octubre | 96 | 28 | 124 |
2020 Septiembre | 67 | 16 | 83 |
2020 Agosto | 84 | 17 | 101 |
2020 Julio | 67 | 23 | 90 |
2020 Junio | 85 | 15 | 100 |
2020 Mayo | 92 | 10 | 102 |
2020 Abril | 93 | 22 | 115 |
2020 Marzo | 75 | 15 | 90 |
2020 Febrero | 83 | 18 | 101 |
2020 Enero | 98 | 15 | 113 |
2019 Diciembre | 78 | 23 | 101 |
2019 Noviembre | 69 | 4 | 73 |
2019 Octubre | 107 | 17 | 124 |
2019 Septiembre | 114 | 20 | 134 |
2019 Agosto | 89 | 16 | 105 |
2019 Julio | 90 | 16 | 106 |
2019 Junio | 93 | 21 | 114 |
2019 Mayo | 198 | 11 | 209 |
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2019 Marzo | 92 | 21 | 113 |
2019 Febrero | 90 | 6 | 96 |
2019 Enero | 64 | 16 | 80 |
2018 Diciembre | 78 | 21 | 99 |
2018 Noviembre | 182 | 29 | 211 |
2018 Octubre | 149 | 14 | 163 |
2018 Septiembre | 76 | 4 | 80 |
2018 Agosto | 10 | 0 | 10 |
2018 Julio | 8 | 0 | 8 |
2018 Junio | 3 | 0 | 3 |
2018 Mayo | 15 | 0 | 15 |
2018 Abril | 26 | 0 | 26 |
2018 Marzo | 39 | 0 | 39 |
2018 Febrero | 26 | 0 | 26 |
2018 Enero | 41 | 1 | 42 |
2017 Diciembre | 41 | 0 | 41 |
2017 Noviembre | 36 | 0 | 36 |
2017 Octubre | 35 | 0 | 35 |
2017 Septiembre | 28 | 0 | 28 |
2017 Agosto | 20 | 0 | 20 |
2017 Julio | 43 | 0 | 43 |
2017 Junio | 37 | 6 | 43 |
2017 Mayo | 37 | 9 | 46 |
2017 Abril | 34 | 12 | 46 |
2017 Marzo | 15 | 26 | 41 |
2017 Febrero | 38 | 1 | 39 |
2017 Enero | 24 | 10 | 34 |
2016 Diciembre | 63 | 7 | 70 |
2016 Noviembre | 109 | 11 | 120 |
2016 Octubre | 116 | 14 | 130 |
2016 Septiembre | 113 | 15 | 128 |
2016 Agosto | 62 | 9 | 71 |
2016 Julio | 31 | 10 | 41 |
2015 Diciembre | 2 | 0 | 2 |
2015 Octubre | 1 | 0 | 1 |
2015 Junio | 1 | 0 | 1 |
2015 Mayo | 0 | 7 | 7 |
2015 Abril | 1 | 0 | 1 |
2015 Marzo | 0 | 16 | 16 |
2015 Febrero | 1 | 0 | 1 |
2015 Enero | 2 | 1 | 3 |
2014 Diciembre | 1 | 1 | 2 |
2014 Noviembre | 2 | 0 | 2 |
2014 Octubre | 8 | 3 | 11 |
2014 Septiembre | 6 | 3 | 9 |
2014 Agosto | 13 | 4 | 17 |
2014 Julio | 12 | 3 | 15 |
2014 Junio | 15 | 4 | 19 |
2014 Mayo | 17 | 3 | 20 |
2014 Abril | 43 | 13 | 56 |
2014 Marzo | 90 | 54 | 144 |
2014 Febrero | 20 | 6 | 26 |