Carta al Editor
Hamartoma de músculo liso congénito: importancia de un correcto diagnóstico diferencial
Congenital smooth muscle hamartoma: the importance of a correct differential diagnosis
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Su prevalencia se calcula que es de 1 por cada 1.100 a 2.700 recién nacidos; sin embargo, en los últimos años se postula que su frecuencia es mayor, debido a que es una entidad infradiagnosticada<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0010"><span class="elsevierStyleSup">2–5</span></a>, adquiriendo por tanto gran relevancia un correcto diagnóstico diferencial.</p><p id="par0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se presenta el caso de un varón en el que se apreciaba desde los 6 meses de vida una zona indurada en el glúteo derecho. No presentaba antecedentes familiares de interés. La gestación y el parto habían sido normales y su peso al nacimiento fue de 4.210<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>g. En la primera consulta se observaba un área indurada de unos 6<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>×<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>4<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm de diámetro, con piel de consistencia y color normales (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig. 1</a>). En las sucesivas visitas, la lesión va creciendo acorde al desarrollo del niño; siendo posible observar la existencia del seudosigno de Darier, al presionar el pañal o con los cambios de temperatura. A su vez, se apreció la presencia de vello en uno de los extremos de la lesión. A los 9 meses de vida se solicitó consulta al servicio de Dermatología y se realizó biopsia de la lesión, confirmándose el diagnóstico de hamartoma de músculo liso ante los hallazgos histológicos (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">fig. 2</a>). Dado el carácter benigno de esta entidad, no precisó tratamiento. En el momento actual, a los 16 meses de vida, la lesión presenta un tamaño de 8<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>×<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>5<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm, persistiendo el seudosigno de Darier y manteniéndose, por otra parte, asintomática.</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig0010"></elsevierMultimedia><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El hamartoma de músculo liso se caracteriza por la proliferación desorganizada de haces de fibras de musculatura lisa del músculo erector del pelo<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0030"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>. Se han descrito varias formas de presentación clínica, entre ellas la forma clásica que es la más frecuente<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0025"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>. Esta se manifiesta a modo de mácula o placa única, del color de la piel o ligeramente hiperpigmentada, puede asociar hipertricosis (con vello largo y oscuro) y normalmente se localiza en la región lumbosacra (localización más frecuente) o en la raíz de las extremidades inferiores<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1–9</span></a>. La presencia del seudosigno de Darier, que consiste en la aparición de eritema y endurecimiento de la lesión con piloerección, tras estimulación con un simple roce o con el frío, contribuye al diagnóstico clínico y aparece en un 50-80% de los casos<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1–3</span></a><span class="elsevierStyleSup">.</span><a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0025"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a><span class="elsevierStyleSup">.</span><a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a>. En algunas ocasiones, existen movimientos vermiformes en la zona de la lesión afectada debidos a la contracción muscular<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0010"><span class="elsevierStyleSup">2,5,6</span></a>. Se han descrito otras variedades clínicas menos frecuentes: forma folicular o papulosa, formas múltiples, formas difusas o síndrome del bebé Michelin, que suele ir asociado a anomalías sistémicas, y formas familiares. También se han publicado casos adquiridos.</p><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Para el diagnóstico es imprescindible la realización de una biopsia<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0010"><span class="elsevierStyleSup">2,4,5</span></a>. Los hallazgos histológicos están marcados por la presencia de numerosos haces de fibras de músculo liso que se distribuyen anárquicamente en la dermis reticular, pudiendo alcanzar el tejido celular subcutáneo y, en ocasiones, entrar en contacto con los folículos pilosos, aunque estos se mantienen normales<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1,2,4–6</span></a>. Nos permite diferenciar esta entidad de otros procesos con un aspecto clínico similar que requieren una actitud terapéutica o de seguimiento diferente, como son: <span class="elsevierStyleItalic">a)</span> nevus melanocítico congénito<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0010"><span class="elsevierStyleSup">2–6,9</span></a>; <span class="elsevierStyleItalic">b)</span> nevo de Becker (es adquirido)<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1–4</span></a><span class="elsevierStyleSup">,</span>; <span class="elsevierStyleItalic">c)</span> mastocitoma solitario caracterizado por el signo de Darier<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0010"><span class="elsevierStyleSup">2–6,9</span></a>, y <span class="elsevierStyleItalic">d)</span> otros (piloleiomioma<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0010"><span class="elsevierStyleSup">2–5,9</span></a>, manchas café con leche<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0010"><span class="elsevierStyleSup">2–6,9</span></a>, nevus del tejido conectivo<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0015"><span class="elsevierStyleSup">3,5,6,9</span></a>, morfea, necrosis grasa subcutánea del recién nacido, hamartoma fibroso de la infancia y el angioma en penacho). Además, se debe tener presente, en aquellos pacientes que presenten lesiones en la región lumbosacra, las disrafias espinales<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0010"><span class="elsevierStyleSup">2,4,5</span></a>.</p><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El hamartoma de músculo liso congénito no precisa tratamiento<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0030"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>, se considera una lesión benigna, ya que no se ha descrito en ningún caso malignización de la misma y generalmente se va atenuando con el tiempo<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1–6,8</span></a>.</p></span>" "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "multimedia" => array:2 [ 0 => array:7 [ "identificador" => "fig0005" "etiqueta" => "Figura 1" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr1.jpeg" "Alto" => 704 "Ancho" => 950 "Tamanyo" => 65416 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0005" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Zona indurada de coloración ligeramente eritematosa por seudosigno de Darier con hipertricosis en el glúteo derecho a los 9 meses de vida.</p>" ] ] 1 => array:7 [ "identificador" => "fig0010" "etiqueta" => "Figura 2" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr2.jpeg" "Alto" => 1360 "Ancho" => 950 "Tamanyo" => 371005 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0010" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">A) Presencia de pequeños haces fusiformes dispersos por el estroma dérmico, que se tiñen de marrón-rojizo con el tricrómico de Masson. B) Positividad para la actina de músculo liso, siendo negativa la proteína S-100 (descarta el origen neural de los fascículos).</p>" ] ] ] "bibliografia" => array:2 [ "titulo" => "Bibliografía" "seccion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "bibs0005" "bibliografiaReferencia" => array:9 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "bib0005" "etiqueta" => "1" "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "contribucion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "titulo" => "Congenital smooth muscle hamartoma presenting an unusual pseudo-Darier's sign" "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "etal" => false "autores" => array:5 [ 0 => "G. Viglizzo" 1 => "O. Nemelka" 2 => "P. Nozza" 3 => "C. Ocella" 4 => "F. 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| año/Mes | Html | Total | |
|---|---|---|---|
| 2024 Noviembre | 39 | 15 | 54 |
| 2024 Octubre | 375 | 73 | 448 |
| 2024 Septiembre | 347 | 84 | 431 |
| 2024 Agosto | 270 | 82 | 352 |
| 2024 Julio | 368 | 73 | 441 |
| 2024 Junio | 322 | 54 | 376 |
| 2024 Mayo | 337 | 67 | 404 |
| 2024 Abril | 391 | 67 | 458 |
| 2024 Marzo | 303 | 63 | 366 |
| 2024 Febrero | 278 | 49 | 327 |
| 2024 Enero | 290 | 39 | 329 |
| 2023 Diciembre | 265 | 35 | 300 |
| 2023 Noviembre | 324 | 46 | 370 |
| 2023 Octubre | 310 | 37 | 347 |
| 2023 Septiembre | 301 | 46 | 347 |
| 2023 Agosto | 256 | 30 | 286 |
| 2023 Julio | 266 | 55 | 321 |
| 2023 Junio | 288 | 57 | 345 |
| 2023 Mayo | 276 | 46 | 322 |
| 2023 Abril | 215 | 27 | 242 |
| 2023 Marzo | 282 | 62 | 344 |
| 2023 Febrero | 251 | 38 | 289 |
| 2023 Enero | 171 | 51 | 222 |
| 2022 Diciembre | 229 | 42 | 271 |
| 2022 Noviembre | 297 | 57 | 354 |
| 2022 Octubre | 243 | 74 | 317 |
| 2022 Septiembre | 185 | 61 | 246 |
| 2022 Agosto | 203 | 71 | 274 |
| 2022 Julio | 196 | 48 | 244 |
| 2022 Junio | 165 | 48 | 213 |
| 2022 Mayo | 159 | 48 | 207 |
| 2022 Abril | 218 | 41 | 259 |
| 2022 Marzo | 257 | 86 | 343 |
| 2022 Febrero | 224 | 61 | 285 |
| 2022 Enero | 260 | 53 | 313 |
| 2021 Diciembre | 204 | 70 | 274 |
| 2021 Noviembre | 213 | 71 | 284 |
| 2021 Octubre | 237 | 74 | 311 |
| 2021 Septiembre | 171 | 70 | 241 |
| 2021 Agosto | 194 | 67 | 261 |
| 2021 Julio | 232 | 61 | 293 |
| 2021 Junio | 211 | 48 | 259 |
| 2021 Mayo | 200 | 49 | 249 |
| 2021 Abril | 389 | 119 | 508 |
| 2021 Marzo | 335 | 68 | 403 |
| 2021 Febrero | 290 | 48 | 338 |
| 2021 Enero | 307 | 54 | 361 |
| 2020 Diciembre | 162 | 39 | 201 |
| 2020 Noviembre | 237 | 29 | 266 |
| 2020 Octubre | 229 | 28 | 257 |
| 2020 Septiembre | 226 | 29 | 255 |
| 2020 Agosto | 197 | 19 | 216 |
| 2020 Julio | 371 | 28 | 399 |
| 2020 Junio | 221 | 34 | 255 |
| 2020 Mayo | 196 | 36 | 232 |
| 2020 Abril | 167 | 18 | 185 |
| 2020 Marzo | 169 | 32 | 201 |
| 2020 Febrero | 262 | 31 | 293 |
| 2020 Enero | 209 | 32 | 241 |
| 2019 Diciembre | 520 | 50 | 570 |
| 2019 Noviembre | 225 | 9 | 234 |
| 2019 Octubre | 279 | 27 | 306 |
| 2019 Septiembre | 268 | 13 | 281 |
| 2019 Agosto | 233 | 20 | 253 |
| 2019 Julio | 260 | 18 | 278 |
| 2019 Junio | 250 | 18 | 268 |
| 2019 Mayo | 383 | 26 | 409 |
| 2019 Abril | 271 | 59 | 330 |
| 2019 Marzo | 220 | 28 | 248 |
| 2019 Febrero | 167 | 31 | 198 |
| 2019 Enero | 135 | 20 | 155 |
| 2018 Diciembre | 159 | 30 | 189 |
| 2018 Noviembre | 196 | 30 | 226 |
| 2018 Octubre | 252 | 20 | 272 |
| 2018 Septiembre | 123 | 14 | 137 |
| 2018 Agosto | 13 | 0 | 13 |
| 2018 Julio | 5 | 0 | 5 |
| 2018 Junio | 7 | 0 | 7 |
| 2018 Mayo | 41 | 0 | 41 |
| 2018 Abril | 139 | 0 | 139 |
| 2018 Marzo | 90 | 0 | 90 |
| 2018 Febrero | 108 | 0 | 108 |
| 2018 Enero | 87 | 2 | 89 |
| 2017 Diciembre | 68 | 0 | 68 |
| 2017 Noviembre | 104 | 0 | 104 |
| 2017 Octubre | 96 | 0 | 96 |
| 2017 Septiembre | 227 | 1 | 228 |
| 2017 Agosto | 101 | 0 | 101 |
| 2017 Julio | 85 | 3 | 88 |
| 2017 Junio | 179 | 18 | 197 |
| 2017 Mayo | 212 | 32 | 244 |
| 2017 Abril | 113 | 15 | 128 |
| 2017 Marzo | 193 | 45 | 238 |
| 2017 Febrero | 322 | 17 | 339 |
| 2017 Enero | 134 | 15 | 149 |
| 2016 Diciembre | 133 | 4 | 137 |
| 2016 Noviembre | 240 | 18 | 258 |
| 2016 Octubre | 182 | 17 | 199 |
| 2016 Septiembre | 179 | 20 | 199 |
| 2016 Agosto | 144 | 12 | 156 |
| 2016 Julio | 46 | 6 | 52 |
| 2016 Junio | 1 | 0 | 1 |
| 2016 Mayo | 1 | 0 | 1 |
| 2016 Marzo | 1 | 0 | 1 |
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| 2016 Enero | 3 | 0 | 3 |
| 2015 Diciembre | 5 | 0 | 5 |
| 2015 Noviembre | 1 | 0 | 1 |
| 2015 Octubre | 1 | 14 | 15 |
| 2015 Septiembre | 1 | 0 | 1 |
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| 2015 Marzo | 12 | 0 | 12 |
| 2015 Febrero | 8 | 0 | 8 |
| 2015 Enero | 9 | 0 | 9 |
| 2014 Diciembre | 22 | 0 | 22 |
| 2014 Noviembre | 9 | 1 | 10 |
| 2014 Octubre | 17 | 0 | 17 |
| 2014 Septiembre | 14 | 3 | 17 |
| 2014 Agosto | 31 | 3 | 34 |
| 2014 Julio | 32 | 4 | 36 |
| 2014 Junio | 52 | 1 | 53 |
| 2014 Mayo | 81 | 6 | 87 |
| 2014 Abril | 66 | 4 | 70 |
| 2014 Marzo | 107 | 6 | 113 |
| 2014 Febrero | 76 | 6 | 82 |
| 2014 Enero | 86 | 4 | 90 |
| 2013 Diciembre | 72 | 8 | 80 |
| 2013 Noviembre | 74 | 7 | 81 |
| 2013 Octubre | 73 | 6 | 79 |
| 2013 Septiembre | 59 | 8 | 67 |
| 2013 Agosto | 64 | 12 | 76 |
| 2013 Julio | 47 | 4 | 51 |
| 2013 Junio | 4 | 0 | 4 |
| 2013 Mayo | 3 | 0 | 3 |
| 2013 Abril | 3 | 0 | 3 |
| 2013 Marzo | 2 | 0 | 2 |
| 2013 Enero | 2 | 0 | 2 |
| 2012 Diciembre | 299 | 0 | 299 |
| 2012 Noviembre | 1 | 0 | 1 |
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