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sin p&#233;rdida de conciencia&#46; No presentaba antecedentes personales de inter&#233;s y entre los familiares &#250;nicamente destacaba la presencia de manchas &#171;caf&#233; con leche&#187; en la rama paterna&#46;</p><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En la exploraci&#243;n f&#237;sica se evidenciaba una p&#233;rdida de fuerza de las extremidades derechas &#40;III&#47;V&#41; y la presencia de 5 manchas &#171;caf&#233; con leche&#187;&#44; siendo el resto de la exploraci&#243;n&#44; por &#243;rganos y aparatos&#44; normal&#46;</p><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se realiz&#243; un esc&#225;ner cerebral y un electroencefalograma &#40;EEG&#41; que fueron normales&#46; En la resonancia magn&#233;tica cerebral &#40;RM&#41; se objetiv&#243; un &#225;rea de alta se&#241;al en secuencias T2 afectando a la sustancia blanca paraventricular izquierda&#44; con discreto agrandamiento ventricular y del espacio subaracnoideo hemisf&#233;rico homolateral &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig&#46; 1</a>A y B&#41;&#46; Estos hallazgos suger&#237;an un aspecto residual de la lesi&#243;n&#44; plante&#225;ndose como causa un evento isqu&#233;mico&#46; Fue dada de alta con &#225;cido acetil salic&#237;lico y oxcarbacepina con adecuado control de las crisis&#44; persistiendo la hemiparesia derecha&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Reingres&#243; repetidamente en los siguientes 3 meses por crisis de similares caracter&#237;sticas&#44; a&#241;adi&#233;ndose mioclon&#237;as palpebrales y oromentonianas derechas&#44; llegando a precisar ingreso en la Unidad de Cuidados Intensivos por estatus&#46; Recibi&#243; tratamiento con varios f&#225;rmacos antiepil&#233;ticos &#40;FAE&#41; &#40;clonacepam&#44; oxcarbacepina&#44; midazolam&#44; etosuximida&#44; valproato&#44; fenito&#237;na&#44; fenobarbital&#44; levetiracetam&#41;&#44; sin control de las crisis&#44; siendo diagnosticada de epilepsia parcial continua &#40;EPC&#41;&#46;</p><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">RMc seriadas mostraron un progresivo agrandamiento ventricular y del espacio subaracnoideo hemisf&#233;rico izquierdo&#44; persistiendo el &#225;rea de alta se&#241;al en la sustancia blanca &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig&#46; 1</a>C&#41;&#46; La espectroscopia fue normal&#46; En la secuencia arteriogr&#225;fica exist&#237;a una significativa disminuci&#243;n de ramas distales de la arteria cerebral media izquierda respecto de la contralateral&#44; por lo que se realiz&#243; una angiograf&#237;a cerebral convencional que descart&#243; el origen vascul&#237;tico &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig&#46; 1</a>D&#41;&#46; Finalmente&#44; se practic&#243; una exploraci&#243;n combinada de tomograf&#237;a por emisi&#243;n de positrones &#40;PET&#41; y tomograf&#237;a computarizada &#40;TC&#41;&#44; tras la administraci&#243;n por v&#237;a intravenosa de 79 MBq de FDG&#44; donde se observ&#243; un hipometabolismo moderado-severo del hemisferio cerebral izquierdo con mayor afectaci&#243;n de la regi&#243;n frontal y temporal &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">fig&#46; 2</a>&#41;&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0010"></elsevierMultimedia><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se realiz&#243; una biopsia muscular que mostraba una disminuci&#243;n de la actividad de todos los complejos de la cadena respiratoria mitocondrial&#46; Ante estos hallazgos y la negatividad del resto de pruebas complementarias solicitadas para descartar enfermedad metab&#243;lica&#44; autoinmunitaria&#44; infecciosa y protromb&#243;tica&#44; se postula el diagn&#243;stico de ER&#44; reorient&#225;ndose el caso&#46;</p><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Recibi&#243; inicialmente pulsos de corticoides a altas dosis &#40;metilprednisolona a 20<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg&#47;kg&#47;d&#237;a&#41; y un ciclo de inmunoglobulinas &#40;0&#44;4<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>g&#47;kg&#47;d&#237;a&#41; sin mejor&#237;a&#46;</p><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En la actualidad&#44; est&#225; en tratamiento con prednisona y ciclos mensuales de inmunoglobulinas&#44; adem&#225;s de levetiracetam&#44; clobazam&#44; fenobarbital&#44; coenzima Q10&#44; carnitina y vitaminas&#44; con desaparici&#243;n de las mioclon&#237;as&#44; pero con persistencia de crisis parciales continuas y empeoramiento de la hemiparesia con afectaci&#243;n del lenguaje&#46;</p><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La ER se presenta en individuos con un desarrollo neurol&#243;gico previo normal&#44; afectando habitualmente a un solo hemisferio&#44; que va sufriendo una atrofia progresiva&#46;</p><p id="par0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se manifiesta en 3 estadios&#58; un periodo prodr&#243;mico&#44; con escasos signos y s&#237;ntomas&#44; seguido de la fase aguda con deterioro progresivo de las funciones del hemisferio afectado &#40;hemiparesia&#44; hemianopsia&#44; afasia&#44; deterioro cognitivo&#41; asociado frecuentemente a la aparici&#243;n de crisis intratables&#46; Hasta en un 50&#37; de los casos se manifiesta como una EPC&#44; tambi&#233;n existen casos con escasas crisis o incluso sin ellas&#46; Tras un periodo de unos 8 meses aparece la fase de estado con estabilizaci&#243;n del deterioro neurol&#243;gico y disminuci&#243;n del n&#250;mero de crisis<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0015"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>&#46;</p><p id="par0060" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El diagn&#243;stico se basa en la cl&#237;nica junto con los hallazgos de estudios neurofisiol&#243;gicos y de imagen&#44; quedando establecidos los criterios diagn&#243;sticos en el Consenso Europeo del 2005<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0010"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>&#46; Se debe realizar el diagn&#243;stico diferencial con otras causas de hemiatrofia cerebral&#44; como pueden ser el s&#237;ndrome de Sturge-Weber&#44; el infarto hemisf&#233;rico &#40;Dyke-Davidoff-Masson&#41; y el s&#237;ndrome de MELAS&#46;</p><p id="par0065" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Nuestra paciente present&#243; EPC y hemiparesia&#44; lo que facilit&#243; el diagn&#243;stico junto con los estudios de imagen seriados que demostraban la progresiva atrofia hemisf&#233;rica&#46; Se descart&#243; el origen isqu&#233;mico y&#44; por estudio gen&#233;tico del ADN mitocondrial&#44; la mutaci&#243;n A-G en el nucle&#243;tido 3243 &#40;tRNA Leu &#40;UUR&#41;&#41;&#44; presente en el 80&#37; de los casos de MELAS&#46; Tampoco se encontraron mutaciones patol&#243;gicas en el gen tRNA &#40;Leu&#40;UUR&#41;&#41; ni depleci&#243;n&#46;</p><p id="par0070" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Desde el punto de vista terap&#233;utico&#44; hay que tener en cuenta 2 aspectos fundamentales&#58; el tratamiento de las crisis&#44; con muy pobre respuesta en general a los FAE&#44; siendo la hemisferectom&#237;a funcional la alternativa m&#225;s satisfactoria y el intento de frenar el deterioro neurol&#243;gico&#44; para lo que se emplean inmunoglobulinas por v&#237;a intravenosa&#44; corticoides a dosis altas e incluso plasmaf&#233;resis<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0020"><span class="elsevierStyleSup">4&#44;5</span></a>&#46; Teniendo en cuenta que la hemisferectom&#237;a funcional previene tambi&#233;n del deterioro cognitivo&#44; secundariamente al controlar las crisis<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0030"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>&#44; las indicaciones se deben individualizar en cada caso&#44; tomando decisiones en consenso con los pacientes y&#47;o familiares y sopesando la severidad de los d&#233;ficits esperados tras la hemisferectom&#237;a con la severidad de la epilepsia y los potenciales efectos secundarios del tratamiento farmacol&#243;gico<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a>&#46; La cirug&#237;a suele posponerse hasta que la hemiparesia est&#225; instaurada&#46;</p><p id="par0075" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En nuestro caso&#44; ha sido derivada al hospital de referencia para estudio de cirug&#237;a de la epilepsia debido a la escasa respuesta a FAE y al progresivo deterioro neurol&#243;gico pese al tratamiento&#46;</p></span>"
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Carta al Editor
Epilepsia parcial continua y hemiparesia
Continuous partial epilepsy and hemiparesis
L. Martín Viotaa,
Autor para correspondencia
lmviota@hotmail.com

Autor para correspondencia.
, M. García Condeb, C. Solis Reyesa, S. Lopez Mendozaa, M.R. Duque Fernandeza
a Servicio de Pediatría, Hospital Universitario Nuestra Señora de la Candelaria, España
b Unidad de Neurocirugía Pediátrica, Servicio de Neurocirugía, Hospital Universitario de Canarias, España
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1</a>A y B&#41;&#46; Estos hallazgos suger&#237;an un aspecto residual de la lesi&#243;n&#44; plante&#225;ndose como causa un evento isqu&#233;mico&#46; Fue dada de alta con &#225;cido acetil salic&#237;lico y oxcarbacepina con adecuado control de las crisis&#44; persistiendo la hemiparesia derecha&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Reingres&#243; repetidamente en los siguientes 3 meses por crisis de similares caracter&#237;sticas&#44; a&#241;adi&#233;ndose mioclon&#237;as palpebrales y oromentonianas derechas&#44; llegando a precisar ingreso en la Unidad de Cuidados Intensivos por estatus&#46; Recibi&#243; tratamiento con varios f&#225;rmacos antiepil&#233;ticos &#40;FAE&#41; &#40;clonacepam&#44; oxcarbacepina&#44; midazolam&#44; etosuximida&#44; valproato&#44; fenito&#237;na&#44; fenobarbital&#44; levetiracetam&#41;&#44; sin control de las crisis&#44; siendo diagnosticada de epilepsia parcial continua &#40;EPC&#41;&#46;</p><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">RMc seriadas mostraron un progresivo agrandamiento ventricular y del espacio subaracnoideo hemisf&#233;rico izquierdo&#44; persistiendo el &#225;rea de alta se&#241;al en la sustancia blanca &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig&#46; 1</a>C&#41;&#46; La espectroscopia fue normal&#46; En la secuencia arteriogr&#225;fica exist&#237;a una significativa disminuci&#243;n de ramas distales de la arteria cerebral media izquierda respecto de la contralateral&#44; por lo que se realiz&#243; una angiograf&#237;a cerebral convencional que descart&#243; el origen vascul&#237;tico &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig&#46; 1</a>D&#41;&#46; Finalmente&#44; se practic&#243; una exploraci&#243;n combinada de tomograf&#237;a por emisi&#243;n de positrones &#40;PET&#41; y tomograf&#237;a computarizada &#40;TC&#41;&#44; tras la administraci&#243;n por v&#237;a intravenosa de 79 MBq de FDG&#44; donde se observ&#243; un hipometabolismo moderado-severo del hemisferio cerebral izquierdo con mayor afectaci&#243;n de la regi&#243;n frontal y temporal &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">fig&#46; 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est&#225; en tratamiento con prednisona y ciclos mensuales de inmunoglobulinas&#44; adem&#225;s de levetiracetam&#44; clobazam&#44; fenobarbital&#44; coenzima Q10&#44; carnitina y vitaminas&#44; con desaparici&#243;n de las mioclon&#237;as&#44; pero con persistencia de crisis parciales continuas y empeoramiento de la hemiparesia con afectaci&#243;n del lenguaje&#46;</p><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La ER se presenta en individuos con un desarrollo neurol&#243;gico previo normal&#44; afectando habitualmente a un solo hemisferio&#44; que va sufriendo una atrofia progresiva&#46;</p><p id="par0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se manifiesta en 3 estadios&#58; un periodo prodr&#243;mico&#44; con escasos signos y s&#237;ntomas&#44; seguido de la fase aguda con deterioro progresivo de las funciones del hemisferio afectado &#40;hemiparesia&#44; hemianopsia&#44; afasia&#44; deterioro cognitivo&#41; asociado frecuentemente a la aparici&#243;n de crisis intratables&#46; Hasta en un 50&#37; de los casos se manifiesta como una EPC&#44; tambi&#233;n existen casos con escasas crisis o incluso sin ellas&#46; Tras un periodo de unos 8 meses aparece la fase de estado con estabilizaci&#243;n del deterioro neurol&#243;gico y disminuci&#243;n del n&#250;mero de crisis<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0015"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>&#46;</p><p id="par0060" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El diagn&#243;stico se basa en la cl&#237;nica junto con los hallazgos de estudios neurofisiol&#243;gicos y de imagen&#44; quedando establecidos los criterios diagn&#243;sticos en el Consenso Europeo del 2005<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0010"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>&#46; Se debe realizar el diagn&#243;stico diferencial con otras causas de hemiatrofia cerebral&#44; como pueden ser el s&#237;ndrome de Sturge-Weber&#44; el infarto hemisf&#233;rico &#40;Dyke-Davidoff-Masson&#41; y el s&#237;ndrome de MELAS&#46;</p><p id="par0065" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Nuestra paciente present&#243; EPC y hemiparesia&#44; lo que facilit&#243; el diagn&#243;stico junto con los estudios de imagen seriados que demostraban la progresiva atrofia hemisf&#233;rica&#46; Se descart&#243; el origen isqu&#233;mico y&#44; por estudio gen&#233;tico del ADN mitocondrial&#44; la mutaci&#243;n A-G en el nucle&#243;tido 3243 &#40;tRNA Leu &#40;UUR&#41;&#41;&#44; presente en el 80&#37; de los casos de MELAS&#46; Tampoco se encontraron mutaciones patol&#243;gicas en el gen tRNA &#40;Leu&#40;UUR&#41;&#41; ni depleci&#243;n&#46;</p><p id="par0070" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Desde el punto de vista terap&#233;utico&#44; hay que tener en cuenta 2 aspectos fundamentales&#58; el tratamiento de las crisis&#44; con muy pobre respuesta en general a los FAE&#44; siendo la hemisferectom&#237;a funcional la alternativa m&#225;s satisfactoria y el intento de frenar el deterioro neurol&#243;gico&#44; para lo que se emplean inmunoglobulinas por v&#237;a intravenosa&#44; corticoides a dosis altas e incluso plasmaf&#233;resis<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0020"><span class="elsevierStyleSup">4&#44;5</span></a>&#46; Teniendo en cuenta que la hemisferectom&#237;a funcional previene tambi&#233;n del deterioro cognitivo&#44; secundariamente al controlar las crisis<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0030"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>&#44; las indicaciones se deben individualizar en cada caso&#44; tomando decisiones en consenso con los pacientes y&#47;o familiares y sopesando la severidad de los d&#233;ficits esperados tras la hemisferectom&#237;a con la severidad de la epilepsia y los potenciales efectos secundarios del tratamiento farmacol&#243;gico<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a>&#46; La cirug&#237;a suele posponerse hasta que la hemiparesia est&#225; instaurada&#46;</p><p id="par0075" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En nuestro caso&#44; ha sido derivada al hospital de referencia para estudio de cirug&#237;a de la epilepsia debido a la escasa respuesta a FAE y al progresivo deterioro neurol&#243;gico pese al tratamiento&#46;</p></span>"
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Información del artículo
ISSN: 16954033
Idioma original: Español
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2020 Mayo 183 15 198
2020 Abril 133 18 151
2020 Marzo 108 18 126
2020 Febrero 125 16 141
2020 Enero 101 16 117
2019 Diciembre 116 26 142
2019 Noviembre 123 9 132
2019 Octubre 117 13 130
2019 Septiembre 141 15 156
2019 Agosto 155 17 172
2019 Julio 117 18 135
2019 Junio 147 31 178
2019 Mayo 241 21 262
2019 Abril 202 46 248
2019 Marzo 102 16 118
2019 Febrero 116 15 131
2019 Enero 76 19 95
2018 Diciembre 100 21 121
2018 Noviembre 119 34 153
2018 Octubre 107 12 119
2018 Septiembre 76 11 87
2018 Agosto 3 0 3
2018 Julio 9 0 9
2018 Junio 7 0 7
2018 Mayo 8 0 8
2018 Abril 40 0 40
2018 Marzo 47 0 47
2018 Febrero 40 0 40
2018 Enero 48 1 49
2017 Diciembre 38 0 38
2017 Noviembre 56 0 56
2017 Octubre 61 0 61
2017 Septiembre 60 0 60
2017 Agosto 43 0 43
2017 Julio 47 0 47
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2017 Mayo 73 14 87
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2017 Febrero 217 3 220
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