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Las variantes gen&#233;ticas condicionan distintos grados de susceptibilidad y afectan sobre todo a la inmunidad innata&#44; mol&#233;culas del sistema HLA presentadoras de ant&#237;geno&#44; permeabilidad intestinal &#40;alteraciones algunas determinadas gen&#233;ticamente&#59; otras producto de la acci&#243;n de diversas citocinas inflamatorias&#41;&#44; procesamiento intracelular de bacterias y&#47;o respuesta inflamatoria&#46; En condiciones normales&#44; en un sujeto sano y en ausencia de bacterias pat&#243;genas intestinales&#44; las c&#233;lulas dendr&#237;ticas presentadoras de ant&#237;geno estimulan la diferenciaci&#243;n de c&#233;lulas T na&#239;ve &#40;Th0&#41; hacia c&#233;lulas T CD4&#43; reguladoras &#40;Th3&#41; frente a c&#233;lulas efectoras Th1 &#40;en el caso de la EC&#41; o Th2 &#40;predominantes en la CU&#41;&#44; obteni&#233;ndose as&#237; la tolerancia inmunol&#243;gica de dicha flora comensal<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0020"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>&#46;</p><p id="par0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Presentamos el caso cl&#237;nico de una ni&#241;a de 4 a&#241;os que ingresa para estudio por cuadro de dolor abdominal localizado en la fosa il&#237;aca derecha&#44; fiebre con afectaci&#243;n del estado general&#44; diarrea y p&#233;rdida de peso&#46; Antropometr&#237;a al ingreso&#58; P&#58; 11&#44;5 kg &#40;&#60;<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>p3&#41;&#44; T&#58; 98&#44;7<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm &#40;p10-25&#41;&#44; &#237;ndice de Waterlow para peso del 72&#37; al ingreso&#46; Antecedentes personales&#58; perinatal normal&#46; Peso de reci&#233;n nacido&#58; 2&#46;630 g&#46; Lactancia materna exclusiva 6 meses&#46; Gluten introducido a los 10 meses&#46;</p><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En el estudio actual realizado destacan&#58; VSG elevada&#58; 50-98<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mm&#47;h&#59; IgA antigliadina&#58; 74&#44;4 U&#47;ml&#44; e IgA antitransglutaminasa&#58; 266 U&#47;ml&#46; La ecograf&#237;a abdominal muestra un engrosamiento mural difuso del ciego y el colon descendente&#44; as&#237; como adenopat&#237;as mesent&#233;ricas de tama&#241;o significativo&#44; junto con una acumulaci&#243;n de trazador en el ciego y algo menos intenso en el &#237;leon&#44; en el estudio gammagr&#225;fico con <span class="elsevierStyleSup">99m</span>Tc-HMPAO&#46; Se realiza una endoscopia digestiva completa con toma de biopsia&#58; se observan lesiones inflamatorias a nivel de la v&#225;lvula ileocecal&#44; el ciego y el colon descendente&#44; compatibles con EC de actividad leve&#46; Se instaura tratamiento con mesalazina por v&#237;a oral y NEDC con f&#243;rmula polim&#233;rica&#44; siendo la evoluci&#243;n cl&#237;nica favorable&#46; A los 6 meses del diagn&#243;stico presenta un peso de 14&#44;100 kg &#40;p 3-10&#41;&#44; normalizaci&#243;n de IgA antigliadina y antitransglutaminasa&#44; tipificaci&#243;n HLA DQ2&#47;DQ8 negativa y anticuerpos frente <span class="elsevierStyleItalic">Saccharomyces cerivisiae</span> &#40;ASCA&#41; positivos &#40;21 U&#47;ml&#41;&#46; Actualmente se encuentra en remisi&#243;n&#44; con adecuado estado nutricional&#46;</p><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La combinaci&#243;n de la biopsia duodenoyeyunal negativa&#44; tipificaci&#243;n HLA negativa para los haplotipos DQ2&#47;DQ8&#44; remisi&#243;n cl&#237;nica sin exclusi&#243;n del gluten y normalizaci&#243;n progresiva de los marcadores serol&#243;gicos permitieron descartar con certeza la enfermedad cel&#237;aca&#46; No hay que olvidar que la asociaci&#243;n de celiaqu&#237;a y EII est&#225; descrita en la literatura&#44; aunque con escasas referencias a la edad pedi&#225;trica<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0025"><span class="elsevierStyleSup">5&#8211;9</span></a>&#46; Ambas enfermedades comparten un origen multifactorial que determina una respuesta inmunoinflamatoria an&#243;mala a favor de c&#233;lulas T efectoras &#40;LTh1 y 2&#41;&#46; Defectos en la barrera intestinal con aumento en su permeabilidad facilitar&#237;an la translocaci&#243;n bacteriana y una mayor presentaci&#243;n de ant&#237;genos&#44; fen&#243;meno que se postula como el principal desencadenante de dicha respuesta an&#243;mala&#44; en la que participan m&#250;ltiples mediadores como la interleucina 15&#44; sobreexpresada en ambas entidades&#46; Incluso desde el punto de vista gen&#233;tico&#44; hallazgos recientes muestran <span class="elsevierStyleItalic">loci</span> de riesgo comunes entre ambas enfermedades<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0050"><span class="elsevierStyleSup">10&#44;11</span></a>&#46; A pesar de la elevada especificidad de los tests serol&#243;gicos de la enfermedad cel&#237;aca<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0060"><span class="elsevierStyleSup">12</span></a>&#44; se ha descrito positividad de los mismos en ciertas entidades &#40;anticuerpos antitransglutaminasa &#91;TGt&#93; positivos en EII&#44; hepatopat&#237;a cr&#243;nica&#44; estadio final de la insuficiencia card&#237;aca o enfermedad artr&#237;tica entre otras&#41;<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0065"><span class="elsevierStyleSup">13&#44;14</span></a>&#46; La presencia de TGt en sobrenadante fecal de enfermos con EII hace pensar en la presencia a nivel de la mucosa intestinal de esta prote&#237;na &#40;liberada a la matriz extracelular tras producirse el da&#241;o tisular&#41;&#44; estando relacionados los niveles de anticuerpo frente a TGt con el &#225;rea afectada y&#47;o la severidad de las lesiones&#44; con una correlaci&#243;n positiva entre las puntuaciones del score CDAI <span class="elsevierStyleItalic">&#40;Crohn</span>&#8242;<span class="elsevierStyleItalic">s disease activity index&#41;</span> y los t&#237;tulos de IgA anti-TGt&#46; La expresi&#243;n&#44; por tanto&#44; de anticuerpos frente TGt es un fen&#243;meno relacionado m&#225;s con la lesi&#243;n de la mucosa que con el componente autoinmunitario de la propia enfermedad<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0075"><span class="elsevierStyleSup">15&#44;16</span></a>&#46; En base a los nuevos criterios ESPGHAN para el diagn&#243;stico de enfermedad cel&#237;aca<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0085"><span class="elsevierStyleSup">17</span></a>&#44; en un paciente con cl&#237;nica compatible y cifras normales de IgA s&#233;rica total que&#44; tras ser transferido al gastroenter&#243;logo infantil&#44; presentase t&#237;tulos de IgA anti-TGt elevados &#40;&#62;<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>&#215;<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>10 los VN&#41;&#44; estar&#237;a indicada la realizaci&#243;n de anticuerpos antiendomisio y tipificaci&#243;n HLA DQ2&#47;8&#46; En caso de ser ambos positivos y existir respuesta cl&#237;nica y anal&#237;tica favorables tras la exclusi&#243;n de gluten&#44; se confirmar&#237;a el diagn&#243;stico de celiaqu&#237;a &#40;obviando la biopsia intestinal&#44; piedra angular del diagn&#243;stico hasta hora&#41;&#46; En los casos en que ambos resultasen negativos&#44; la elevaci&#243;n de IgA antiTGt se interpretar&#237;a como un falso positivo&#44; como en nuestra paciente&#46;</p></span>"
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Carta al Editor
Enfermedad de Crohn con marcadores serológicos de enfermedad celíaca positivos
Chrohn's disease with positive serological markers for coeliac disease
N. Quirós Espigares
Autor para correspondencia
nataliaquirosespigares@hotmail.com

Autor para correspondencia.
, J. Rubio Santiago, S. Rodriguez Barrero, J. Ortiz Tardío
Unidad de Pediatría, Hospital de Jerez, Jerez de la Frontera, Cádiz, España
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Las variantes gen&#233;ticas condicionan distintos grados de susceptibilidad y afectan sobre todo a la inmunidad innata&#44; mol&#233;culas del sistema HLA presentadoras de ant&#237;geno&#44; permeabilidad intestinal &#40;alteraciones algunas determinadas gen&#233;ticamente&#59; otras producto de la acci&#243;n de diversas citocinas inflamatorias&#41;&#44; procesamiento intracelular de bacterias y&#47;o respuesta inflamatoria&#46; En condiciones normales&#44; en un sujeto sano y en ausencia de bacterias pat&#243;genas intestinales&#44; las c&#233;lulas dendr&#237;ticas presentadoras de ant&#237;geno estimulan la diferenciaci&#243;n de c&#233;lulas T na&#239;ve &#40;Th0&#41; hacia c&#233;lulas T CD4&#43; reguladoras &#40;Th3&#41; frente a c&#233;lulas efectoras Th1 &#40;en el caso de la EC&#41; o Th2 &#40;predominantes en la CU&#41;&#44; obteni&#233;ndose as&#237; la tolerancia inmunol&#243;gica de dicha flora comensal<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0020"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>&#46;</p><p id="par0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Presentamos el caso cl&#237;nico de una ni&#241;a de 4 a&#241;os que ingresa para estudio por cuadro de dolor abdominal localizado en la fosa il&#237;aca derecha&#44; fiebre con afectaci&#243;n del estado general&#44; diarrea y p&#233;rdida de peso&#46; Antropometr&#237;a al ingreso&#58; P&#58; 11&#44;5 kg &#40;&#60;<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>p3&#41;&#44; T&#58; 98&#44;7<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm &#40;p10-25&#41;&#44; &#237;ndice de Waterlow para peso del 72&#37; al ingreso&#46; Antecedentes personales&#58; perinatal normal&#46; Peso de reci&#233;n nacido&#58; 2&#46;630 g&#46; Lactancia materna exclusiva 6 meses&#46; Gluten introducido a los 10 meses&#46;</p><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En el estudio actual realizado destacan&#58; VSG elevada&#58; 50-98<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mm&#47;h&#59; IgA antigliadina&#58; 74&#44;4 U&#47;ml&#44; e IgA antitransglutaminasa&#58; 266 U&#47;ml&#46; La ecograf&#237;a abdominal muestra un engrosamiento mural difuso del ciego y el colon descendente&#44; as&#237; como adenopat&#237;as mesent&#233;ricas de tama&#241;o significativo&#44; junto con una acumulaci&#243;n de trazador en el ciego y algo menos intenso en el &#237;leon&#44; en el estudio gammagr&#225;fico con <span class="elsevierStyleSup">99m</span>Tc-HMPAO&#46; Se realiza una endoscopia digestiva completa con toma de biopsia&#58; se observan lesiones inflamatorias a nivel de la v&#225;lvula ileocecal&#44; el ciego y el colon descendente&#44; compatibles con EC de actividad leve&#46; Se instaura tratamiento con mesalazina por v&#237;a oral y NEDC con f&#243;rmula polim&#233;rica&#44; siendo la evoluci&#243;n cl&#237;nica favorable&#46; A los 6 meses del diagn&#243;stico presenta un peso de 14&#44;100 kg &#40;p 3-10&#41;&#44; normalizaci&#243;n de IgA antigliadina y antitransglutaminasa&#44; tipificaci&#243;n HLA DQ2&#47;DQ8 negativa y anticuerpos frente <span class="elsevierStyleItalic">Saccharomyces cerivisiae</span> &#40;ASCA&#41; positivos &#40;21 U&#47;ml&#41;&#46; Actualmente se encuentra en remisi&#243;n&#44; con adecuado estado nutricional&#46;</p><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La combinaci&#243;n de la biopsia duodenoyeyunal negativa&#44; tipificaci&#243;n HLA negativa para los haplotipos DQ2&#47;DQ8&#44; remisi&#243;n cl&#237;nica sin exclusi&#243;n del gluten y normalizaci&#243;n progresiva de los marcadores serol&#243;gicos permitieron descartar con certeza la enfermedad cel&#237;aca&#46; No hay que olvidar que la asociaci&#243;n de celiaqu&#237;a y EII est&#225; descrita en la literatura&#44; aunque con escasas referencias a la edad pedi&#225;trica<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0025"><span class="elsevierStyleSup">5&#8211;9</span></a>&#46; Ambas enfermedades comparten un origen multifactorial que determina una respuesta inmunoinflamatoria an&#243;mala a favor de c&#233;lulas T efectoras &#40;LTh1 y 2&#41;&#46; Defectos en la barrera intestinal con aumento en su permeabilidad facilitar&#237;an la translocaci&#243;n bacteriana y una mayor presentaci&#243;n de ant&#237;genos&#44; fen&#243;meno que se postula como el principal desencadenante de dicha respuesta an&#243;mala&#44; en la que participan m&#250;ltiples mediadores como la interleucina 15&#44; sobreexpresada en ambas entidades&#46; Incluso desde el punto de vista gen&#233;tico&#44; hallazgos recientes muestran <span class="elsevierStyleItalic">loci</span> de riesgo comunes entre ambas enfermedades<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0050"><span class="elsevierStyleSup">10&#44;11</span></a>&#46; A pesar de la elevada especificidad de los tests serol&#243;gicos de la enfermedad cel&#237;aca<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0060"><span class="elsevierStyleSup">12</span></a>&#44; se ha descrito positividad de los mismos en ciertas entidades &#40;anticuerpos antitransglutaminasa &#91;TGt&#93; positivos en EII&#44; hepatopat&#237;a cr&#243;nica&#44; estadio final de la insuficiencia card&#237;aca o enfermedad artr&#237;tica entre otras&#41;<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0065"><span class="elsevierStyleSup">13&#44;14</span></a>&#46; La presencia de TGt en sobrenadante fecal de enfermos con EII hace pensar en la presencia a nivel de la mucosa intestinal de esta prote&#237;na &#40;liberada a la matriz extracelular tras producirse el da&#241;o tisular&#41;&#44; estando relacionados los niveles de anticuerpo frente a TGt con el &#225;rea afectada y&#47;o la severidad de las lesiones&#44; con una correlaci&#243;n positiva entre las puntuaciones del score CDAI <span class="elsevierStyleItalic">&#40;Crohn</span>&#8242;<span class="elsevierStyleItalic">s disease activity index&#41;</span> y los t&#237;tulos de IgA anti-TGt&#46; La expresi&#243;n&#44; por tanto&#44; de anticuerpos frente TGt es un fen&#243;meno relacionado m&#225;s con la lesi&#243;n de la mucosa que con el componente autoinmunitario de la propia enfermedad<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0075"><span class="elsevierStyleSup">15&#44;16</span></a>&#46; En base a los nuevos criterios ESPGHAN para el diagn&#243;stico de enfermedad cel&#237;aca<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0085"><span class="elsevierStyleSup">17</span></a>&#44; en un paciente con cl&#237;nica compatible y cifras normales de IgA s&#233;rica total que&#44; tras ser transferido al gastroenter&#243;logo infantil&#44; presentase t&#237;tulos de IgA anti-TGt elevados &#40;&#62;<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>&#215;<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>10 los VN&#41;&#44; estar&#237;a indicada la realizaci&#243;n de anticuerpos antiendomisio y tipificaci&#243;n HLA DQ2&#47;8&#46; En caso de ser ambos positivos y existir respuesta cl&#237;nica y anal&#237;tica favorables tras la exclusi&#243;n de gluten&#44; se confirmar&#237;a el diagn&#243;stico de celiaqu&#237;a &#40;obviando la biopsia intestinal&#44; piedra angular del diagn&#243;stico hasta hora&#41;&#46; En los casos en que ambos resultasen negativos&#44; la elevaci&#243;n de IgA antiTGt se interpretar&#237;a como un falso positivo&#44; como en nuestra paciente&#46;</p></span>"
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Información del artículo
ISSN: 16954033
Idioma original: Español
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2024 Octubre 165 47 212
2024 Septiembre 148 44 192
2024 Agosto 182 66 248
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