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Se caracteriza clínicamente por episodios recidivantes de inflamación uni o bilateral de la glándula parótida, acompañados ocasionalmente de fiebre y malestar general, intercalados con intervalos de remisión de semanas o meses en los que el niño está asintomático<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>. La etiología es desconocida, aunque se ha asociado con infecciones virales (virus de Epstein-Barr [VEB], citomegalovirus [CMV]), enfermedades autoinmunitarias (síndrome de Sjögren) e inmunodeficiencias (virus de la inmunodeficiencia humana [VIH], déficit aislado de IgA)<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0010"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>.</p><p id="par0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Las células <span class="elsevierStyleItalic">natural killer</span> (NK) constituyen una tercera población linfocitaria diferente de los linfocitos T y B, pertenecientes al sistema inmune innato. Su principal característica es la capacidad de actuar frente al crecimiento y expansión de células tumorales y frente a células infectadas por virus<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0015"><span class="elsevierStyleSup">3,4</span></a>.</p><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Hasta el momento actual no se ha descrito la asociación entre el déficit de células NK y el desarrollo de PRJ.</p><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se trata de una niña de 9 años de edad sana y sin antecedentes personales ni familiares de inmunodeficiencia ni infecciones de repetición. En el último año presenta con frecuencia mensual, episodios de inflamación de ambas parótidas, de 1-2 días de duración, con predominio del dolor durante la masticación, sin asociar fiebre ni otra sintomatología infecciosa. La ecografía cervical es compatible con parotiditis crónica recidivante, ya que muestra múltiples quistes y adenopatías intraparotídeas (<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#fig0005">figs. 1 y 2</a>).</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig0010"></elsevierMultimedia><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se realiza estudio analítico incluyendo hemograma, bioquímica, inmunoglobulinas, anticuerpos antinucleares, factor reumatoide, anti-Ro, anti-La, enzima convertidor de angiotensina, cloro en sudor, anticuerpos antitransglutaminasa, poblaciones linfocitarias y estudio serológico frente a VIH, VEB, virus de la hepatitis B y C (VHB y VHC), CMV y paramixovirus. Además de la presencia de anticuerpos IgG frente a paramixovirus ligeramente elevados en relación con correcta vacunación, se objetivó déficit aislado de linfocitos NK (4% del total de poblaciones linfocitarias; 72 cél/μl, valor de referencia 200-400 cel/μl) que se confirmó en nuevo control analítico a los 2 meses.</p><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El diagnóstico de PRJ es fundamentalmente clínico, apoyado en técnicas de imagen. En los últimos años la ecografía<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0025"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a> ha desplazado a la sialografía, ya que muestra una elevada sensibilidad sin necesidad de irradiar al paciente.</p><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La etiología de la PRJ parece ser multifactorial. Diversos factores como infecciones virales, inmunodeficiencia, sarcoidosis, enfermedad celíaca, fibrosis quística del páncreas, malformaciones de la glándula parotídea o estasis de flujo salival, han sido asociados a esta enfermedad, aunque en la mayoría de las ocasiones no se llega a determinar una causa específica. Hasta el momento actual no existen estudios que relacionen directamente la PRJ con el déficit aislado de células NK como sucede en nuestra paciente.</p><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La ausencia de células NK se ha visto asociada a diferentes infecciones virales (VIH, VHB, VHC, herpes simple [VHS] y paramixovirus)<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0015"><span class="elsevierStyleSup">3,6</span></a>. Además, la severidad de dichas infecciones parece estar en relación con el grado de déficit de células NK describiéndose infecciones virales fulminantes en caso de su ausencia<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0020"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>. En este sentido, a pesar de que nuestra paciente cuenta con un nivel muy bajo de NK no refería haber padecido infecciones virales importantes. A la vista de este hallazgo sin embargo, en caso de presentar un nuevo proceso de carácter vírico se podría plantear la posibilidad de ser más enérgicos con el tratamiento, siempre que el tipo de agente etiológico lo permitiese (p. ej., empleo de aciclovir oral en caso de infección cutánea por VHS).</p><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Dado que la evolución natural de la PRJ es en general hacia la curación espontánea llegado el período puberal, el tratamiento médico es conservador<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0025"><span class="elsevierStyleSup">5,7</span></a> y se basa en el empleo, durante los episodios, de antiinflamatorios, sialogogos (cítricos o ácidos), aumento de ingesta de líquidos y, en ocasiones, antibióticos frente a grampositivos. El tratamiento quirúrgico sólo sería necesario en casos aislados cuya evolución es tórpida. En la actualidad, se ha visto que la neuronectomía timpánica<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0025"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a> es la terapia quirúrgica con mayor efectividad y menor morbilidad siendo la parotidectomía total el último escalón terapéutico.</p><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La determinación rutinaria de poblaciones linfocitarias probablemente no resulte justificada ante el carácter benigno de esta patología. Aún así, dado que este es el primer caso en el que se describe la asociación entre el déficit de células NK y la PRJ, sería interesante plantear estudios más amplios, con la inclusión de casos control, con el fin de poder establecer una posible relación causal.</p></span>" "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "multimedia" => array:2 [ 0 => array:7 [ "identificador" => "fig0005" "etiqueta" => "Figura 1" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr1.jpeg" "Alto" => 625 "Ancho" => 950 "Tamanyo" => 50593 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0005" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Ecoestructura alterada de la glándula parótida con múltiples quistes y adenopatías de pequeño tamaño.</p>" ] ] 1 => array:7 [ "identificador" => "fig0010" "etiqueta" => "Figura 2" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr2.jpeg" "Alto" => 603 "Ancho" => 950 "Tamanyo" => 53898 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0010" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Múltiples lesiones nodulares bien delimitadas y de pequeño tamaño compatibles con parotiditis crónica recidivante.</p>" ] ] ] "bibliografia" => array:2 [ "titulo" => "Bibliografía" "seccion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "bibs0005" "bibliografiaReferencia" => array:7 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "bib0005" "etiqueta" => "1" "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "contribucion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "titulo" => "Chronic recurrent parotitis" "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "etal" => false "autores" => array:4 [ 0 => "J. 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2020 Junio | 227 | 22 | 249 |
2020 Mayo | 249 | 34 | 283 |
2020 Abril | 223 | 23 | 246 |
2020 Marzo | 482 | 33 | 515 |
2020 Febrero | 375 | 44 | 419 |
2020 Enero | 297 | 35 | 332 |
2019 Diciembre | 429 | 39 | 468 |
2019 Noviembre | 372 | 30 | 402 |
2019 Octubre | 453 | 35 | 488 |
2019 Septiembre | 521 | 23 | 544 |
2019 Agosto | 328 | 35 | 363 |
2019 Julio | 697 | 30 | 727 |
2019 Junio | 427 | 55 | 482 |
2019 Mayo | 567 | 73 | 640 |
2019 Abril | 607 | 53 | 660 |
2019 Marzo | 347 | 45 | 392 |
2019 Febrero | 384 | 34 | 418 |
2019 Enero | 315 | 19 | 334 |
2018 Diciembre | 267 | 19 | 286 |
2018 Noviembre | 384 | 45 | 429 |
2018 Octubre | 342 | 34 | 376 |
2018 Septiembre | 163 | 19 | 182 |
2018 Agosto | 7 | 0 | 7 |
2018 Julio | 6 | 0 | 6 |
2018 Junio | 15 | 0 | 15 |
2018 Mayo | 43 | 0 | 43 |
2018 Abril | 174 | 1 | 175 |
2018 Marzo | 131 | 0 | 131 |
2018 Febrero | 111 | 1 | 112 |
2018 Enero | 104 | 1 | 105 |
2017 Diciembre | 79 | 0 | 79 |
2017 Noviembre | 113 | 1 | 114 |
2017 Octubre | 111 | 1 | 112 |
2017 Septiembre | 73 | 0 | 73 |
2017 Agosto | 70 | 0 | 70 |
2017 Julio | 86 | 0 | 86 |
2017 Junio | 106 | 24 | 130 |
2017 Mayo | 111 | 14 | 125 |
2017 Abril | 95 | 3 | 98 |
2017 Marzo | 175 | 37 | 212 |
2017 Febrero | 387 | 6 | 393 |
2017 Enero | 125 | 7 | 132 |
2016 Diciembre | 130 | 7 | 137 |
2016 Noviembre | 169 | 6 | 175 |
2016 Octubre | 168 | 13 | 181 |
2016 Septiembre | 268 | 13 | 281 |
2016 Agosto | 154 | 12 | 166 |
2016 Julio | 47 | 11 | 58 |
2016 Junio | 2 | 0 | 2 |
2016 Mayo | 1 | 0 | 1 |
2016 Abril | 1 | 0 | 1 |
2016 Marzo | 2 | 10 | 12 |
2016 Febrero | 4 | 0 | 4 |
2016 Enero | 4 | 18 | 22 |
2015 Diciembre | 6 | 0 | 6 |
2015 Noviembre | 5 | 0 | 5 |
2015 Octubre | 5 | 29 | 34 |
2015 Septiembre | 9 | 16 | 25 |
2015 Agosto | 5 | 21 | 26 |
2015 Julio | 5 | 0 | 5 |
2015 Junio | 10 | 7 | 17 |
2015 Mayo | 20 | 35 | 55 |
2015 Abril | 16 | 14 | 30 |
2015 Marzo | 11 | 0 | 11 |
2015 Febrero | 7 | 22 | 29 |
2015 Enero | 9 | 2 | 11 |
2014 Diciembre | 28 | 2 | 30 |
2014 Noviembre | 17 | 2 | 19 |
2014 Octubre | 25 | 2 | 27 |
2014 Septiembre | 17 | 2 | 19 |
2014 Agosto | 23 | 1 | 24 |
2014 Julio | 20 | 2 | 22 |
2014 Junio | 44 | 2 | 46 |
2014 Mayo | 99 | 5 | 104 |
2014 Abril | 75 | 5 | 80 |
2014 Marzo | 99 | 10 | 109 |
2014 Febrero | 74 | 4 | 78 |
2014 Enero | 73 | 8 | 81 |
2013 Diciembre | 83 | 8 | 91 |
2013 Noviembre | 113 | 11 | 124 |
2013 Octubre | 89 | 11 | 100 |
2013 Septiembre | 56 | 13 | 69 |
2013 Agosto | 50 | 20 | 70 |
2013 Julio | 49 | 7 | 56 |
2012 Agosto | 607 | 0 | 607 |