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Se cree que es debido a una detenci&#243;n en la embriog&#233;nesis normal del coraz&#243;n&#46; El miocardio ventricular se compacta a las 5-8 semanas de gestaci&#243;n&#44; progresando desde el epicardio hacia el endocardio y desde la base hacia el &#225;pex&#44; reduci&#233;ndose los espacios intertrabeculares hasta conformar capilares&#59; una detenci&#243;n en este proceso originar&#237;a la enfermedad&#46; Se han postulado numerosos defectos gen&#233;ticos responsables&#44; algunos de ellos con recurrencia familiar y relacionados con un fenotipo peculiar consistente en dismorfismo facial y&#47;o retraso mental<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>&#46; Se ha descrito asociada a otras anomal&#237;as card&#237;acas o&#44; m&#225;s raramente&#44; puede ser un defecto aislado&#46;</p><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La ecocardiograf&#237;a se considera el m&#233;todo diagn&#243;stico de referencia&#44; a partir de criterios establecidos en la literatura<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1&#44;3&#44;4</span></a>&#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig&#46; 1</a>&#41;&#46; Seg&#250;n el criterio diagn&#243;stico utilizado el n&#250;mero de pacientes afectos puede variar<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0025"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>&#44; por lo que parece necesario consensuar criterios&#46; Ante la complejidad de medir la funci&#243;n ventricular en estos pacientes&#44; &#250;ltimamente se ha propuesto la velocidad de la onda E&#47;A en el anillo mitral para predecir el riesgo de ingreso por insuficiencia cardiaca&#44; trasplante o muerte<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0030"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>&#46; Por otro lado&#44; tambi&#233;n se ha descrito el uso de la resonancia magn&#233;tica &#40;RM&#41; para estratificar el pron&#243;stico de la enfermedad<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a> y en algunos casos se cree que podr&#237;a ser una alternativa diagn&#243;stica<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0040"><span class="elsevierStyleSup">8</span></a>&#44; especialmente en aquellos casos con im&#225;genes ecocardiogr&#225;ficas de baja calidad<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0045"><span class="elsevierStyleSup">9</span></a>&#46; Las secuencias de angio-RM de captaci&#243;n tard&#237;a del contraste ser&#237;an de especial utilidad<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0045"><span class="elsevierStyleSup">9</span></a>&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Actualmente&#44; gracias al diagn&#243;stico temprano y&#44; probablemente&#44; al tratamiento precoz&#44; se cree que estos pacientes tienen mucho mejor pron&#243;stico<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0050"><span class="elsevierStyleSup">10</span></a>&#46; Aun as&#237;&#44; los grandes temores siguen siendo los cl&#225;sicamente descritos&#58; disminuci&#243;n de la funci&#243;n sist&#243;lica progresiva&#44; riesgo de embolia sist&#233;mica y riesgo de arritmias ventriculares<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>&#46;</p><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Son muchas las publicaciones centradas en el diagn&#243;stico y pron&#243;stico de esta enfermedad en el adulto<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1&#44;3&#44;10&#44;11</span></a> pero pocos grupos han contemplado el diagn&#243;stico prenatal<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0060"><span class="elsevierStyleSup">12</span></a> o durante la infancia<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0030"><span class="elsevierStyleSup">6&#44;13</span></a>&#46;</p><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El objetivo principal del estudio es conocer la situaci&#243;n actual de los pacientes afectados de MNC en nuestra regi&#243;n&#44; presentar la experiencia en esta patolog&#237;a&#44; analizar la evoluci&#243;n cl&#237;nica y comparar los resultados con la literatura actual&#46;</p></span><span id="sec0010" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Pacientes y m&#233;todos</span><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Estudio multic&#233;ntrico descriptivo que incluye a todos los pacientes pedi&#225;tricos diagnosticados de MNC seg&#250;n los criterios ecocardiogr&#225;ficos de Jenni<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0015"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a> y de Chin<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a> desde enero de 1995 hasta diciembre de 2010&#46; Se revisan las caracter&#237;sticas cl&#237;nicas y ecocardiogr&#225;ficas&#44; como zona afectada&#44; di&#225;metro diast&#243;lico del ventr&#237;culo izquierdo &#40;VI&#41; y fracci&#243;n de eyecci&#243;n &#40;FE&#41;&#46; Se analizan los hallazgos en la RM&#44; las complicaciones y el tratamiento&#46;</p><span id="sec0015" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Criterios diagn&#243;sticos del grupo de Jenni</span><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Presencia de m&#225;s de 3 trab&#233;culas que sobresalen de pared del VI apicales a los m&#250;sculos papilares en un mismo plano ecocardiogr&#225;fico&#46;</p><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Flujo sangu&#237;neo en cavidad ventricular dentro de los recesos trabeculares en el Doppler color &#40;&#225;pex y mitad inferior y mitad lateral de pared del VI&#41;&#46;</p><p id="par0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Relaci&#243;n mayor de 2&#58;1 entre la capa sin compactar &#40;Y&#41; y la capa compactada &#40;X&#41; en segmento con mayor hipertrabeculaci&#243;n en teles&#237;stole&#46;</p></span><span id="sec0020" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Criterios diagn&#243;sticos del grupo de Chin</span><p id="par0060" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Relaci&#243;n<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>&#62;<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>2 entre grosor total &#40;zona compacta y no compacta&#41; y la capa compactada en teledi&#225;stole&#46;</p></span></span><span id="sec0025" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Material</span><p id="par0065" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El ecocardi&#243;grafo utilizado es un Equipo Philips iE33 y Vivid 5&#44;7 de General Electrics Medical&#46; Los hospitales participantes han sido&#58; Hospital Tarragona &#40;2 pacientes&#41;&#44; Hospital Josep Trueta &#40;2 pacientes&#41;&#44; Hospital de Reus &#40;2 pacientes&#41;&#44; Hospital Parc Taul&#237; &#40;4&#41;&#44; Hospital Sant Joan de D&#233;u &#40;6 pacientes&#41; y Hospital Vall d&#8217;Hebron &#40;13 pacientes&#41;&#46; El diagn&#243;stico ecocardiogr&#225;fico de MNC fue realizado por un total de 11 profesionales&#44; bas&#225;ndose en los criterios mencionados&#46; Se han revisado las im&#225;genes de 19 de los 29 casos por parte de 2 profesionales&#46;</p><span id="sec0030" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">An&#225;lisis estad&#237;stico</span><p id="par0070" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Primero se realiza un an&#225;lisis descriptivo univariado para las variables cualitativas y cuantitativas descritas&#46; Posteriormente&#44; y para comprobar la existencia de asociaciones bivariadas&#44; se utiliza la prueba exacta de Fisher&#46; Se considera estad&#237;sticamente significativo cuando p es inferior a 0&#44;05&#46; El an&#225;lisis de la supervivencia se realiza mediante el m&#233;todo de Kaplan-Meyer&#46; Se ha utilizado el SPSS 15&#46;0 para el proceso de datos&#46;</p></span></span><span id="sec0035" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Resultados</span><p id="par0075" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se ha recogido un total de 29 pacientes&#44; 14 varones y 15 mujeres&#44; con una edad media al diagn&#243;stico de 5 a&#241;os y 7 meses &#40;rango desde el nacimiento hasta los 17 a&#241;os&#41;&#46; En 4 pacientes se inici&#243; el seguimiento intra&#250;tero por presentar 2 de ellos hallazgos compatibles con miocardiopat&#237;a hipertr&#243;fica&#44; 1 dilatada y 1 insuficiencia cardiaca con hidropes&#237;a fetal&#46; En el 40&#37; de los pacientes el diagn&#243;stico inicial fue distinto de MNC y fue durante el seguimiento&#44; y coincidiendo con un mejor conocimiento de la entidad&#44; que se lleg&#243; al diagn&#243;stico de MNC&#46; La forma de presentaci&#243;n ha sido variable &#40;se detalla en la <a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">fig&#46; 2</a>&#41;&#46; Tres pacientes tienen antecedentes familiares de MNC siendo 1 diagnosticado por estudio de familiar afectado&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0010"></elsevierMultimedia><p id="par0080" class="elsevierStylePara elsevierViewall">M&#225;s de la mitad de los pacientes estudiados presentan MNC aislada &#40;n<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>&#61;<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>16&#44; 55&#37;&#41;&#46; La malformaci&#243;n asociada con m&#225;s frecuencia es la comunicaci&#243;n interventricular &#40;n<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>&#61;<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>8&#44; 27&#44;5&#37;&#41;&#44; de los que uno presenta coartaci&#243;n de aorta intervenida&#46; En 4 pacientes &#40;14&#37;&#41; la miocardiopat&#237;a se ha presentado en el contexto de un s&#237;ndrome&#44; 3 presentan un error innato del metabolismo &#40;trastorno de la betaoxidaci&#243;n&#44; s&#237;ndrome de Barth y una enfermedad mitocondrial en estudio&#41; y un cuarto est&#225; en estudio sin diagn&#243;stico claro&#46; La localizaci&#243;n de las trab&#233;culas ha sido predominantemente en el &#225;pex &#40;todos los pacientes&#41;&#44; afectando adem&#225;s en 11 casos &#40;40&#37;&#41; la pared libre del VI y en 2 casos &#40;7&#37;&#41; hab&#237;a adem&#225;s una afectaci&#243;n muy marcada del ventr&#237;culo derecho&#46; El volumen diast&#243;lico del ventr&#237;culo izquierdo se encuentra dentro del intervalo normal seg&#250;n la superficie corporal en la mayor&#237;a de los pacientes&#59; s&#243;lo un 27&#37; de los casos presenta un z-<span class="elsevierStyleItalic">score</span><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>&#62;<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>2&#46; Presenta una FE disminuida &#40;FE por Teich<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>&#60;<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>65&#37;&#41; un 41&#37; de los pacientes al diagn&#243;stico&#46; Los datos ecocardiogr&#225;ficos se correlacionan bien con los de la RM&#44; que se ha realizado en el 50&#37; de los pacientes&#46; La forma de presentaci&#243;n y la FE no se relacionan con la localizaci&#243;n de las trab&#233;culas de forma estad&#237;sticamente significativa&#44; aunque parece haber una tendencia a una peor funci&#243;n ventricular en aquellos pacientes con m&#225;s segmentos afectados&#46;</p><p id="par0085" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El tratamiento recibido ha consistido en IECA&#44; bloqueadores beta y AAS&#44; utilizando en 2 pacientes &#40;7&#37;&#41; un desfibrilador autom&#225;tico implantable por episodios de taquicardia ventricular&#44; <span class="elsevierStyleItalic">torsade de pointes</span> y fibrilaci&#243;n ventricular&#46; M&#225;s de la mitad de los pacientes han recibido alg&#250;n tratamiento farmacol&#243;gico&#44; como puede observarse en la <a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0015">figura 3</a>&#46; Se han utilizado otros tratamientos como la digoxina o la amiodarona en algunos casos&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0015"></elsevierMultimedia><p id="par0090" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La mediana de tiempo de seguimiento ha sido de 12 meses &#40;rango 2 meses a 7 a&#241;os y 8 meses&#41;&#44; con una supervivencia del 90&#37;&#46; La evoluci&#243;n ha sido buena en 12 pacientes &#40;41&#37;&#41;&#44; sin complicaciones y estado funcional I de la NYHA&#44; 12 &#40;41&#37;&#41; presentan insuficiencia cardiaca congestiva &#40;ICC&#41;&#44; en 2 &#40;7&#37;&#41; se coloc&#243; un desfibrilador autom&#225;tico implantable &#40;DAI&#41; y 1 &#40;3&#44;5&#37;&#41; present&#243; un accidente vascular cerebral&#46; Dos pacientes fallecieron &#40;7&#37;&#41;&#44; ambos antes de los 6 meses de vida &#40;p<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>&#60;<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>0&#44;05&#44; <a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0020">fig&#46; 4</a>&#41;&#59; uno present&#243; una muerte s&#250;bita en el domicilio y no se realiz&#243; necropsia&#59; el otro falleci&#243; en lista de trasplante cardiaco por ICC secundaria a arritmias ventriculares incoercibles&#44; siendo la necropsia consistente con los hallazgos ecocardiogr&#225;ficos&#46; Actualmente&#44; un paciente est&#225; en lista de trasplante cardiaco&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0020"></elsevierMultimedia></span><span id="sec0040" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Discusi&#243;n</span><p id="par0095" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La MNC es una entidad descrita recientemente y su diagn&#243;stico es cada vez m&#225;s frecuente&#46; Los criterios diagn&#243;sticos est&#225;n en constante revisi&#243;n&#44; ya que hasta el momento se basan en apreciaciones subjetivas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0070"><span class="elsevierStyleSup">14</span></a> y est&#225; en discusi&#243;n si se est&#225; englobando bajo el mismo concepto entidades distintas con diferente historia natural y pron&#243;stico&#46;</p><p id="par0100" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Aunque la mayor&#237;a de los art&#237;culos en la literatura manifiestan una mayor frecuencia en varones<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1&#44;15</span></a>&#44; Tsai et al&#46;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0080"><span class="elsevierStyleSup">16</span></a> describen una afectaci&#243;n igual entre sexos y en el presente estudio se da una mayor afectaci&#243;n en mujeres&#46; La edad al diagn&#243;stico no difiere de otras series y depende sobre todo del &#237;ndice de sospecha y del conocimiento de la entidad&#46; En algunos pacientes se hab&#237;a detectado una miocardiopat&#237;a intra&#250;tero pero no fue hasta el nacimiento o m&#225;s tarde que se diagnostic&#243; de MNC&#46; Ya se ha descrito en la literatura casos de hidropes&#237;as fetal secundarios a MNC<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0085"><span class="elsevierStyleSup">17&#44;18</span></a> pero faltan criterios para el diagn&#243;stico intra&#250;tero y parece dif&#237;cil decidir a partir de qu&#233; edad gestacional se considera que el miocardio hipertrabeculado es patol&#243;gico&#46;</p><p id="par0105" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La MNC puede ser aislada&#44; presentarse junto otros defectos cardiacos &#40;el m&#225;s frecuente la comunicaci&#243;n interventricular<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0080"><span class="elsevierStyleSup">16</span></a>&#41; o formar parte de un s&#237;ndrome&#46; Se han descrito formas familiares y espor&#225;dicas&#44; siendo las primeras el 20-50&#37; de los casos<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0070"><span class="elsevierStyleSup">14&#44;15&#44;19</span></a>&#46; En la actualidad&#44; el estudio de familiares de primer grado de pacientes afectados est&#225; recomendado<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0100"><span class="elsevierStyleSup">20</span></a>&#46; Se han identificado m&#250;ltiples genes responsables para los casos familiares&#44; algunos ligados al cromosoma X como el G4&#46;5 del cromosoma Xq28 asociados al s&#237;ndrome de Barth&#44; entre otros<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0050"><span class="elsevierStyleSup">10&#44;15&#44;21&#44;22</span></a>&#46;</p><p id="par0110" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La insuficiencia cardiaca&#44; el tromboembolismo y las arritmias ventriculares son las manifestaciones cl&#237;nicas mayores m&#225;s temidas de la enfermedad y condicionan el tratamiento y pron&#243;stico de estos pacientes&#46; Las arritmias ventriculares son una forma de inicio poco frecuente&#46; En la serie que se presenta cabe destacar un paciente que se diagnostic&#243; a ra&#237;z de una convulsi&#243;n secundaria a fibrilaci&#243;n ventricular&#46; Dicho paciente present&#243; una salva de taquicardia ventricular polim&#243;rfica durante la realizaci&#243;n de un electroencefalograma&#44; signo que condujo al diagn&#243;stico final de MNC&#46;</p><p id="par0115" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La ecocardiograf&#237;a sigue siendo la prueba diagn&#243;stica de referencia&#44; seg&#250;n los criterios diagn&#243;sticos descritos anteriormente&#46; Actualmente&#44; se postula el uso del Doppler tisular y el <span class="elsevierStyleItalic">strain</span> para el estudio de la funci&#243;n ventricular en estos pacientes<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0030"><span class="elsevierStyleSup">6&#44;23</span></a>&#46; La RM y la ventriculograf&#237;a tambi&#233;n se han considerado &#250;tiles&#44; sobre todo en aquellos casos con mala ventana ecocardiogr&#225;fica<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0120"><span class="elsevierStyleSup">24</span></a>&#46;</p><p id="par0120" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Aunque el estudio presenta las limitaciones atribuibles a un estudio retrospectivo&#44; se ha observado un peor pron&#243;stico en pacientes diagnosticados en la primera infancia con una asociaci&#243;n estad&#237;sticamente significativa&#44; tal como se ha descrito previamente en la literatura<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0080"><span class="elsevierStyleSup">16</span></a>&#46; A&#250;n as&#237;&#44; y de acuerdo con otros estudios publicados<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0075"><span class="elsevierStyleSup">15</span></a>&#44; cabe destacar que un porcentaje no desestimable de pacientes estudiados est&#225;n asintom&#225;ticos y sin recibir ning&#250;n tratamiento en la actualidad&#44; dato que contrasta con lo descrito inicialmente en la literatura<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>&#46; En la <a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tbl0005">tabla 1</a> se realiza una comparativa con otros estudios realizados en poblaci&#243;n pedi&#225;trica&#46;</p><elsevierMultimedia ident="tbl0005"></elsevierMultimedia><p id="par0125" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Este es el primer estudio multic&#233;ntrico sobre MNC en la infancia que se realiza en nuestro pa&#237;s y parece que existe una heterogeneidad cl&#237;nica y evolutiva de acuerdo con otros estudios publicados<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0025"><span class="elsevierStyleSup">5&#44;14</span></a>&#46; Probablemente&#44; la MNC ser&#237;a una manifestaci&#243;n morfol&#243;gica que aparecer&#237;a en diferentes enfermedades con etiolog&#237;a&#44; cl&#237;nica&#44; evoluci&#243;n y pron&#243;stico diferentes&#46;</p><p id="par0130" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En resumen&#44; una gran variabilidad cl&#237;nica&#44; evolutiva y pronostica&#46; A&#250;n as&#237;&#44; parece claro que el comienzo precoz de sintomatolog&#237;a se asocia a un mayor riesgo de defunci&#243;n durante la infancia&#46;</p></span><span id="sec0050" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Conflicto de intereses</span><p id="par0135" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores declaran no tener ning&#250;n conflicto de intereses&#46;</p></span></span>"
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                  \t\t\t\t" style="border-bottom: 2px solid black">Tsai et al&#46;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0080"><span class="elsevierStyleSup">16</span></a>&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
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                  \t\t\t\t" style="border-bottom: 2px solid black">Presente estudio&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
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                  \t\t\t\t">46&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="char" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">29&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Varones &#40;&#37;&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="char" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">63&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="char" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">56&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="char" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">56&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="char" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">&#8211;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="char" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">50&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="char" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">48&#44;2&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Edad mediana al diagn&#243;stico &#40;a&#241;os&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="char" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">7&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="char" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">5&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="char" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">0&#44;25&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="char" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">1&#44;3&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="char" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">0&#44;44&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="char" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">5&#44;75&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Mediana de seguimiento &#40;a&#241;os&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="char" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">&#8804; 5&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="char" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">6&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="char" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">3&#44;2&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="char" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">2&#44;25&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="char" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">1&#44;2&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="char" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">1&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">FE disminuida &#40;&#37;&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="char" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">63&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="char" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">48&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="char" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">83&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="char" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">&#8211;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="char" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">52&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="char" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">41&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">S&#237;ntomas de ICC &#40;&#37;&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="char" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">63&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="char" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">22&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="char" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">39&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="char" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">25&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="char" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">54&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="char" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">41&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Embolias &#40;&#37;&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="char" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">38&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="char" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">0&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="char" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">0&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="char" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">&#8211;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="char" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">2&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="char" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">3&#44;5&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
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                  \t\t\t\t">Anomal&#237;as ECG &#40;&#37;&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
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                  \t\t\t\t">88&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">Taquicardia ventricular &#40;&#37;&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
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Original
Miocardiopatía no compactada: características clínicas, evolutivas y pronósticas en edad pediátrica. Resultados de un estudio multicéntrico
Non-compacted cardiomyopathy: clinical characteristics, evolution and prognostic data in childhood. results of a multicentre study
A. Sabaté Rotésa,
Autor para correspondencia
annasabaterotes@gmail.com

Autor para correspondencia.
, V.M. Huertas-Quiñonesb, P. Betriána, J. Carreterob,c, L. Jiménezb, J. Gironaa, S. Urield, R. Periche, R. Collellf, F. Pradab, D.C. Alberta
a Unidad de Cardiología Pediátrica, Hospital Universitari Vall d’Hebron, Barcelona, España
b Unidad de Cardiología Pediátrica, Hospital Sant Joan de Déu, Esplugues de Llobregat, Barcelona, España
c Unidad de Cardiología Pediátrica, Hospital Joan XXIII, Tarragona, España
d Unidad de Cardiología Pediátrica, Hospital Josep Trueta, Girona, España
e Unidad de Cardiología Pediátrica, Hospital Parc Taulí, Sabadell, España
f Unidad de Cardiología Pediátrica, Hospital Sant Joan, Reus, España
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    "textoCompleto" => "<span class="elsevierStyleSections"><span id="sec0005" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Introducci&#243;n</span><p id="par0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La miocardiopat&#237;a no compactada &#40;MNC&#41; se caracteriza por la ausencia de compactaci&#243;n ventricular y persistencia de recesos intertrabeculares profundos&#46; Es una enfermedad cong&#233;nita poco frecuente pero cuyo diagn&#243;stico se ha incrementado en los &#250;ltimos a&#241;os&#44; coincidiendo con un mayor conocimiento de la entidad y mejoras en las t&#233;cnicas de imagen&#46;</p><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se describi&#243; por primera vez a mediados de los a&#241;os ochenta<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a> pero no fue hasta el 2006 que la American Heart Association &#40;AHA&#41; la clasific&#243; como una entidad propia<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0010"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>&#46; Se cree que es debido a una detenci&#243;n en la embriog&#233;nesis normal del coraz&#243;n&#46; El miocardio ventricular se compacta a las 5-8 semanas de gestaci&#243;n&#44; progresando desde el epicardio hacia el endocardio y desde la base hacia el &#225;pex&#44; reduci&#233;ndose los espacios intertrabeculares hasta conformar capilares&#59; una detenci&#243;n en este proceso originar&#237;a la enfermedad&#46; Se han postulado numerosos defectos gen&#233;ticos responsables&#44; algunos de ellos con recurrencia familiar y relacionados con un fenotipo peculiar consistente en dismorfismo facial y&#47;o retraso mental<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>&#46; Se ha descrito asociada a otras anomal&#237;as card&#237;acas o&#44; m&#225;s raramente&#44; puede ser un defecto aislado&#46;</p><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La ecocardiograf&#237;a se considera el m&#233;todo diagn&#243;stico de referencia&#44; a partir de criterios establecidos en la literatura<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1&#44;3&#44;4</span></a>&#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig&#46; 1</a>&#41;&#46; Seg&#250;n el criterio diagn&#243;stico utilizado el n&#250;mero de pacientes afectos puede variar<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0025"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>&#44; por lo que parece necesario consensuar criterios&#46; Ante la complejidad de medir la funci&#243;n ventricular en estos pacientes&#44; &#250;ltimamente se ha propuesto la velocidad de la onda E&#47;A en el anillo mitral para predecir el riesgo de ingreso por insuficiencia cardiaca&#44; trasplante o muerte<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0030"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>&#46; Por otro lado&#44; tambi&#233;n se ha descrito el uso de la resonancia magn&#233;tica &#40;RM&#41; para estratificar el pron&#243;stico de la enfermedad<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a> y en algunos casos se cree que podr&#237;a ser una alternativa diagn&#243;stica<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0040"><span class="elsevierStyleSup">8</span></a>&#44; especialmente en aquellos casos con im&#225;genes ecocardiogr&#225;ficas de baja calidad<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0045"><span class="elsevierStyleSup">9</span></a>&#46; Las secuencias de angio-RM de captaci&#243;n tard&#237;a del contraste ser&#237;an de especial utilidad<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0045"><span class="elsevierStyleSup">9</span></a>&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Actualmente&#44; gracias al diagn&#243;stico temprano y&#44; probablemente&#44; al tratamiento precoz&#44; se cree que estos pacientes tienen mucho mejor pron&#243;stico<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0050"><span class="elsevierStyleSup">10</span></a>&#46; Aun as&#237;&#44; los grandes temores siguen siendo los cl&#225;sicamente descritos&#58; disminuci&#243;n de la funci&#243;n sist&#243;lica progresiva&#44; riesgo de embolia sist&#233;mica y riesgo de arritmias ventriculares<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>&#46;</p><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Son muchas las publicaciones centradas en el diagn&#243;stico y pron&#243;stico de esta enfermedad en el adulto<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1&#44;3&#44;10&#44;11</span></a> pero pocos grupos han contemplado el diagn&#243;stico prenatal<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0060"><span class="elsevierStyleSup">12</span></a> o durante la infancia<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0030"><span class="elsevierStyleSup">6&#44;13</span></a>&#46;</p><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El objetivo principal del estudio es conocer la situaci&#243;n actual de los pacientes afectados de MNC en nuestra regi&#243;n&#44; presentar la experiencia en esta patolog&#237;a&#44; analizar la evoluci&#243;n cl&#237;nica y comparar los resultados con la literatura actual&#46;</p></span><span id="sec0010" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Pacientes y m&#233;todos</span><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Estudio multic&#233;ntrico descriptivo que incluye a todos los pacientes pedi&#225;tricos diagnosticados de MNC seg&#250;n los criterios ecocardiogr&#225;ficos de Jenni<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0015"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a> y de Chin<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a> desde enero de 1995 hasta diciembre de 2010&#46; Se revisan las caracter&#237;sticas cl&#237;nicas y ecocardiogr&#225;ficas&#44; como zona afectada&#44; di&#225;metro diast&#243;lico del ventr&#237;culo izquierdo &#40;VI&#41; y fracci&#243;n de eyecci&#243;n &#40;FE&#41;&#46; Se analizan los hallazgos en la RM&#44; las complicaciones y el tratamiento&#46;</p><span id="sec0015" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Criterios diagn&#243;sticos del grupo de Jenni</span><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Presencia de m&#225;s de 3 trab&#233;culas que sobresalen de pared del VI apicales a los m&#250;sculos papilares en un mismo plano ecocardiogr&#225;fico&#46;</p><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Flujo sangu&#237;neo en cavidad ventricular dentro de los recesos trabeculares en el Doppler color &#40;&#225;pex y mitad inferior y mitad lateral de pared del VI&#41;&#46;</p><p id="par0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Relaci&#243;n mayor de 2&#58;1 entre la capa sin compactar &#40;Y&#41; y la capa compactada &#40;X&#41; en segmento con mayor hipertrabeculaci&#243;n en teles&#237;stole&#46;</p></span><span id="sec0020" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Criterios diagn&#243;sticos del grupo de Chin</span><p id="par0060" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Relaci&#243;n<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>&#62;<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>2 entre grosor total &#40;zona compacta y no compacta&#41; y la capa compactada en teledi&#225;stole&#46;</p></span></span><span id="sec0025" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Material</span><p id="par0065" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El ecocardi&#243;grafo utilizado es un Equipo Philips iE33 y Vivid 5&#44;7 de General Electrics Medical&#46; Los hospitales participantes han sido&#58; Hospital Tarragona &#40;2 pacientes&#41;&#44; Hospital Josep Trueta &#40;2 pacientes&#41;&#44; Hospital de Reus &#40;2 pacientes&#41;&#44; Hospital Parc Taul&#237; &#40;4&#41;&#44; Hospital Sant Joan de D&#233;u &#40;6 pacientes&#41; y Hospital Vall d&#8217;Hebron &#40;13 pacientes&#41;&#46; El diagn&#243;stico ecocardiogr&#225;fico de MNC fue realizado por un total de 11 profesionales&#44; bas&#225;ndose en los criterios mencionados&#46; Se han revisado las im&#225;genes de 19 de los 29 casos por parte de 2 profesionales&#46;</p><span id="sec0030" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">An&#225;lisis estad&#237;stico</span><p id="par0070" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Primero se realiza un an&#225;lisis descriptivo univariado para las variables cualitativas y cuantitativas descritas&#46; Posteriormente&#44; y para comprobar la existencia de asociaciones bivariadas&#44; se utiliza la prueba exacta de Fisher&#46; Se considera estad&#237;sticamente significativo cuando p es inferior a 0&#44;05&#46; El an&#225;lisis de la supervivencia se realiza mediante el m&#233;todo de Kaplan-Meyer&#46; Se ha utilizado el SPSS 15&#46;0 para el proceso de datos&#46;</p></span></span><span id="sec0035" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Resultados</span><p id="par0075" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se ha recogido un total de 29 pacientes&#44; 14 varones y 15 mujeres&#44; con una edad media al diagn&#243;stico de 5 a&#241;os y 7 meses &#40;rango desde el nacimiento hasta los 17 a&#241;os&#41;&#46; En 4 pacientes se inici&#243; el seguimiento intra&#250;tero por presentar 2 de ellos hallazgos compatibles con miocardiopat&#237;a hipertr&#243;fica&#44; 1 dilatada y 1 insuficiencia cardiaca con hidropes&#237;a fetal&#46; En el 40&#37; de los pacientes el diagn&#243;stico inicial fue distinto de MNC y fue durante el seguimiento&#44; y coincidiendo con un mejor conocimiento de la entidad&#44; que se lleg&#243; al diagn&#243;stico de MNC&#46; La forma de presentaci&#243;n ha sido variable &#40;se detalla en la <a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">fig&#46; 2</a>&#41;&#46; Tres pacientes tienen antecedentes familiares de MNC siendo 1 diagnosticado por estudio de familiar afectado&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0010"></elsevierMultimedia><p id="par0080" class="elsevierStylePara elsevierViewall">M&#225;s de la mitad de los pacientes estudiados presentan MNC aislada &#40;n<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>&#61;<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>16&#44; 55&#37;&#41;&#46; La malformaci&#243;n asociada con m&#225;s frecuencia es la comunicaci&#243;n interventricular &#40;n<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>&#61;<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>8&#44; 27&#44;5&#37;&#41;&#44; de los que uno presenta coartaci&#243;n de aorta intervenida&#46; En 4 pacientes &#40;14&#37;&#41; la miocardiopat&#237;a se ha presentado en el contexto de un s&#237;ndrome&#44; 3 presentan un error innato del metabolismo &#40;trastorno de la betaoxidaci&#243;n&#44; s&#237;ndrome de Barth y una enfermedad mitocondrial en estudio&#41; y un cuarto est&#225; en estudio sin diagn&#243;stico claro&#46; La localizaci&#243;n de las trab&#233;culas ha sido predominantemente en el &#225;pex &#40;todos los pacientes&#41;&#44; afectando adem&#225;s en 11 casos &#40;40&#37;&#41; la pared libre del VI y en 2 casos &#40;7&#37;&#41; hab&#237;a adem&#225;s una afectaci&#243;n muy marcada del ventr&#237;culo derecho&#46; El volumen diast&#243;lico del ventr&#237;culo izquierdo se encuentra dentro del intervalo normal seg&#250;n la superficie corporal en la mayor&#237;a de los pacientes&#59; s&#243;lo un 27&#37; de los casos presenta un z-<span class="elsevierStyleItalic">score</span><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>&#62;<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>2&#46; Presenta una FE disminuida &#40;FE por Teich<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>&#60;<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>65&#37;&#41; un 41&#37; de los pacientes al diagn&#243;stico&#46; Los datos ecocardiogr&#225;ficos se correlacionan bien con los de la RM&#44; que se ha realizado en el 50&#37; de los pacientes&#46; La forma de presentaci&#243;n y la FE no se relacionan con la localizaci&#243;n de las trab&#233;culas de forma estad&#237;sticamente significativa&#44; aunque parece haber una tendencia a una peor funci&#243;n ventricular en aquellos pacientes con m&#225;s segmentos afectados&#46;</p><p id="par0085" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El tratamiento recibido ha consistido en IECA&#44; bloqueadores beta y AAS&#44; utilizando en 2 pacientes &#40;7&#37;&#41; un desfibrilador autom&#225;tico implantable por episodios de taquicardia ventricular&#44; <span class="elsevierStyleItalic">torsade de pointes</span> y fibrilaci&#243;n ventricular&#46; M&#225;s de la mitad de los pacientes han recibido alg&#250;n tratamiento farmacol&#243;gico&#44; como puede observarse en la <a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0015">figura 3</a>&#46; Se han utilizado otros tratamientos como la digoxina o la amiodarona en algunos casos&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0015"></elsevierMultimedia><p id="par0090" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La mediana de tiempo de seguimiento ha sido de 12 meses &#40;rango 2 meses a 7 a&#241;os y 8 meses&#41;&#44; con una supervivencia del 90&#37;&#46; La evoluci&#243;n ha sido buena en 12 pacientes &#40;41&#37;&#41;&#44; sin complicaciones y estado funcional I de la NYHA&#44; 12 &#40;41&#37;&#41; presentan insuficiencia cardiaca congestiva &#40;ICC&#41;&#44; en 2 &#40;7&#37;&#41; se coloc&#243; un desfibrilador autom&#225;tico implantable &#40;DAI&#41; y 1 &#40;3&#44;5&#37;&#41; present&#243; un accidente vascular cerebral&#46; Dos pacientes fallecieron &#40;7&#37;&#41;&#44; ambos antes de los 6 meses de vida &#40;p<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>&#60;<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>0&#44;05&#44; <a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0020">fig&#46; 4</a>&#41;&#59; uno present&#243; una muerte s&#250;bita en el domicilio y no se realiz&#243; necropsia&#59; el otro falleci&#243; en lista de trasplante cardiaco por ICC secundaria a arritmias ventriculares incoercibles&#44; siendo la necropsia consistente con los hallazgos ecocardiogr&#225;ficos&#46; Actualmente&#44; un paciente est&#225; en lista de trasplante cardiaco&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0020"></elsevierMultimedia></span><span id="sec0040" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Discusi&#243;n</span><p id="par0095" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La MNC es una entidad descrita recientemente y su diagn&#243;stico es cada vez m&#225;s frecuente&#46; Los criterios diagn&#243;sticos est&#225;n en constante revisi&#243;n&#44; ya que hasta el momento se basan en apreciaciones subjetivas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0070"><span class="elsevierStyleSup">14</span></a> y est&#225; en discusi&#243;n si se est&#225; englobando bajo el mismo concepto entidades distintas con diferente historia natural y pron&#243;stico&#46;</p><p id="par0100" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Aunque la mayor&#237;a de los art&#237;culos en la literatura manifiestan una mayor frecuencia en varones<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1&#44;15</span></a>&#44; Tsai et al&#46;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0080"><span class="elsevierStyleSup">16</span></a> describen una afectaci&#243;n igual entre sexos y en el presente estudio se da una mayor afectaci&#243;n en mujeres&#46; La edad al diagn&#243;stico no difiere de otras series y depende sobre todo del &#237;ndice de sospecha y del conocimiento de la entidad&#46; En algunos pacientes se hab&#237;a detectado una miocardiopat&#237;a intra&#250;tero pero no fue hasta el nacimiento o m&#225;s tarde que se diagnostic&#243; de MNC&#46; Ya se ha descrito en la literatura casos de hidropes&#237;as fetal secundarios a MNC<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0085"><span class="elsevierStyleSup">17&#44;18</span></a> pero faltan criterios para el diagn&#243;stico intra&#250;tero y parece dif&#237;cil decidir a partir de qu&#233; edad gestacional se considera que el miocardio hipertrabeculado es patol&#243;gico&#46;</p><p id="par0105" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La MNC puede ser aislada&#44; presentarse junto otros defectos cardiacos &#40;el m&#225;s frecuente la comunicaci&#243;n interventricular<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0080"><span class="elsevierStyleSup">16</span></a>&#41; o formar parte de un s&#237;ndrome&#46; Se han descrito formas familiares y espor&#225;dicas&#44; siendo las primeras el 20-50&#37; de los casos<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0070"><span class="elsevierStyleSup">14&#44;15&#44;19</span></a>&#46; En la actualidad&#44; el estudio de familiares de primer grado de pacientes afectados est&#225; recomendado<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0100"><span class="elsevierStyleSup">20</span></a>&#46; Se han identificado m&#250;ltiples genes responsables para los casos familiares&#44; algunos ligados al cromosoma X como el G4&#46;5 del cromosoma Xq28 asociados al s&#237;ndrome de Barth&#44; entre otros<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0050"><span class="elsevierStyleSup">10&#44;15&#44;21&#44;22</span></a>&#46;</p><p id="par0110" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La insuficiencia cardiaca&#44; el tromboembolismo y las arritmias ventriculares son las manifestaciones cl&#237;nicas mayores m&#225;s temidas de la enfermedad y condicionan el tratamiento y pron&#243;stico de estos pacientes&#46; Las arritmias ventriculares son una forma de inicio poco frecuente&#46; En la serie que se presenta cabe destacar un paciente que se diagnostic&#243; a ra&#237;z de una convulsi&#243;n secundaria a fibrilaci&#243;n ventricular&#46; Dicho paciente present&#243; una salva de taquicardia ventricular polim&#243;rfica durante la realizaci&#243;n de un electroencefalograma&#44; signo que condujo al diagn&#243;stico final de MNC&#46;</p><p id="par0115" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La ecocardiograf&#237;a sigue siendo la prueba diagn&#243;stica de referencia&#44; seg&#250;n los criterios diagn&#243;sticos descritos anteriormente&#46; Actualmente&#44; se postula el uso del Doppler tisular y el <span class="elsevierStyleItalic">strain</span> para el estudio de la funci&#243;n ventricular en estos pacientes<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0030"><span class="elsevierStyleSup">6&#44;23</span></a>&#46; La RM y la ventriculograf&#237;a tambi&#233;n se han considerado &#250;tiles&#44; sobre todo en aquellos casos con mala ventana ecocardiogr&#225;fica<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0120"><span class="elsevierStyleSup">24</span></a>&#46;</p><p id="par0120" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Aunque el estudio presenta las limitaciones atribuibles a un estudio retrospectivo&#44; se ha observado un peor pron&#243;stico en pacientes diagnosticados en la primera infancia con una asociaci&#243;n estad&#237;sticamente significativa&#44; tal como se ha descrito previamente en la literatura<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0080"><span class="elsevierStyleSup">16</span></a>&#46; A&#250;n as&#237;&#44; y de acuerdo con otros estudios publicados<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0075"><span class="elsevierStyleSup">15</span></a>&#44; cabe destacar que un porcentaje no desestimable de pacientes estudiados est&#225;n asintom&#225;ticos y sin recibir ning&#250;n tratamiento en la actualidad&#44; dato que contrasta con lo descrito inicialmente en la literatura<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>&#46; En la <a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tbl0005">tabla 1</a> se realiza una comparativa con otros estudios realizados en poblaci&#243;n pedi&#225;trica&#46;</p><elsevierMultimedia ident="tbl0005"></elsevierMultimedia><p id="par0125" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Este es el primer estudio multic&#233;ntrico sobre MNC en la infancia que se realiza en nuestro pa&#237;s y parece que existe una heterogeneidad cl&#237;nica y evolutiva de acuerdo con otros estudios publicados<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0025"><span class="elsevierStyleSup">5&#44;14</span></a>&#46; Probablemente&#44; la MNC ser&#237;a una manifestaci&#243;n morfol&#243;gica que aparecer&#237;a en diferentes enfermedades con etiolog&#237;a&#44; cl&#237;nica&#44; evoluci&#243;n y pron&#243;stico diferentes&#46;</p><p id="par0130" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En resumen&#44; una gran variabilidad cl&#237;nica&#44; evolutiva y pronostica&#46; A&#250;n as&#237;&#44; parece claro que el comienzo precoz de sintomatolog&#237;a se asocia a un mayor riesgo de defunci&#243;n durante la infancia&#46;</p></span><span id="sec0050" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Conflicto de intereses</span><p id="par0135" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores declaran no tener ning&#250;n conflicto de intereses&#46;</p></span></span>"
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                  \t\t\t\t" style="border-bottom: 2px solid black">Ichida et al&#46;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0075"><span class="elsevierStyleSup">15</span></a>&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
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                  \t\t\t\t" style="border-bottom: 2px solid black">Pignatelli et al&#46;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0125"><span class="elsevierStyleSup">25</span></a>&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
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                  \t\t\t\t" style="border-bottom: 2px solid black">Presente estudio&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
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                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t  " align="char" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">56&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="char" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">56&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="char" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">&#8211;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="char" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">50&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="char" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">48&#44;2&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Edad mediana al diagn&#243;stico &#40;a&#241;os&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="char" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">7&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="char" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">5&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t  " align="char" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">0&#44;25&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t  " align="char" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">1&#44;3&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t  " align="char" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">0&#44;44&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="char" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">5&#44;75&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Mediana de seguimiento &#40;a&#241;os&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="char" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">&#8804; 5&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="char" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">6&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t  " align="char" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">3&#44;2&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="char" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">2&#44;25&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="char" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">1&#44;2&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="char" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">1&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">FE disminuida &#40;&#37;&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="char" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">63&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="char" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">48&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="char" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">83&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="char" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">&#8211;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="char" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">52&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="char" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">41&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">S&#237;ntomas de ICC &#40;&#37;&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="char" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">63&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="char" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">22&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="char" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">39&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="char" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">25&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="char" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">54&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="char" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">41&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Embolias &#40;&#37;&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="char" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">38&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="char" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">0&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="char" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">0&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="char" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">&#8211;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="char" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">2&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="char" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">3&#44;5&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Anomal&#237;as ECG &#40;&#37;&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="char" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">88&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="char" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">88&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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Información del artículo
ISSN: 16954033
Idioma original: Español
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2017 Octubre 115 0 115
2017 Septiembre 121 0 121
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2017 Junio 89 28 117
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2017 Abril 51 20 71
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2016 Noviembre 151 26 177
2016 Octubre 160 28 188
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