Carta al Editor
Xantogranuloma juvenil gigante
Giant juvenile xanthogranuloma
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Es de carácter benigno y generalmente autorresolutiva en meses a años.</p><p id="par0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Presentamos el caso de un paciente varón de 2 meses de vida, sin antecedentes familiares ni perinatales de interés, que consulta por presentar una lesión en la pierna izquierda de 15 días de evolución, de superficie lisa brillante y color rojizo de 30 x 23<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mm de diámetro. Es derivada al servicio de dermatología, donde se realiza biopsia. El estudio anatomopatológico es informado como xantogranuloma de tipo mononuclear con inmunorreactividad de las células frente a CD68, CD 163, MAC 387 y CD 16 y negatividad frente a S100, CD1a y CD34. Se realizan una ecografía abdominal y un examen oftalmológico, que descartan afectación sistémica, y no han aparecido otras enfermedades asociadas. Debido a las dimensiones de la lesión y ante las posibles secuelas estéticas de la extirpación, se decide conducta expectante a la espera de su involución espontánea. Trascurridos 3 meses del diagnóstico la lesión mide 39 x 26<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mm (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig. 1</a>), adquiriendo una coloración pardo-anaranjada típica. Actualmente, está siendo controlada en las consultas de dermatología y pediatría.</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El XJ es una histiocitosis de células no Langherhans, benigna, de patogenia desconocida. Se caracteriza por pápulas o nódulos de 1-20<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mm, normalmente solitarios (60-80% de los casos)<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>, de consistencia firme; las lesiones son inicialmente rosa-rojas y posteriormente adquieren la coloración típica pardo-anaranjada. Se localizan principalmente en cara, cuello, tronco superior y, con menos, frecuencia en raíz de las extremidades<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0010"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>.</p><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La incidencia real del XJ es desconocida; ocurre predominantemente en la infancia (hasta el 17% son congénitos y hasta un 70% se presentan antes del primer año de vida)<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0015"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>. No hay diferencias en la distribución por sexos, aunque en los casos de XJ múltiple la predisposición por el sexo masculino es de 5:1<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0020"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>. No se ha descrito asociación familiar y es más frecuente en la raza blanca que en la negra.</p><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los XJ pueden clasificarse en micronodulares (de 2-5<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mm) y macronodulares (5<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mm a 2<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm.). El XJ gigante<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0010"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a> es una variante poco frecuente, que mide de 2 a 10<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm, de aparición congénita o en los primeros meses de vida.</p><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El diagnóstico es clínico, aunque en ocasiones requiere confirmación histológica mediante biopsia. El patrón dermatoscópico<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0025"><span class="elsevierStyleSup">5,6</span></a> en «sol poniente» revela un anillo periférico oscuro, con una zona central naranja-amarilla y vasos puntiformes en esta.</p><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La histología de las lesiones presenta una acumulación de histiocitos entremezclados con células gigantes de Touton. El estudio inmunohistoquímico permite establecer el diagnóstico diferencial con la histiocitosis de células de Langerhans. El XJ expresa CD68, factor XIIIa, y es negativo para CD1a y S100, marcadores característicos de la de Langerhans<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0010"><span class="elsevierStyleSup">2,6</span></a>.</p><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El diagnóstico diferencial<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0020"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a> ha de establecerse con: urticaria pigmentosa, histiocitosis cefálica, xantomas tuberosos, histiocitoma, reticulohistiocitosis congénita, dermatofibroma, linfocitoma, mastocitosis, angiomas y nevus.</p><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El estado de salud del niño no está afectado y su desarrollo físico y psicomotor es normal, salvo si hay complicaciones por su localización visceral o por asociación con otras enfermedades<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0020"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>.</p><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los hallazgos extracutáneos<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">7,8</span></a> son poco frecuentes, siendo el ojo el órgano más afectado (0,4%), pudiendo producir efecto masa, glaucoma, hifema e incluso ceguera. Dicha afectación ocular ocurre principalmente en pacientes menores de 2 años con lesiones múltiples (92%)<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0040"><span class="elsevierStyleSup">8</span></a>; en estos casos, podría estar indicada la revisión oftalmológica cada 6 meses hasta los 2 años de edad.</p><p id="par0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">También se han descrito casos excepcionales con lesiones en pulmón, hígado, bazo, sistema nervioso central y músculo<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0040"><span class="elsevierStyleSup">8</span></a>, así como una posible asociación con leucemia mielomonocítica juvenil en pacientes con neurofibromatosis 1 que desarrollan xantogranulomas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0040"><span class="elsevierStyleSup">8</span></a>. Sin embargo, el cribado de una posible patología visceral o hematológica asociada debe ir guiado por la clínica y no realizarse indiscriminadamente en todos los pacientes con una forma aislada de XJ<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0040"><span class="elsevierStyleSup">8,9,10</span></a>.</p><p id="par0060" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Las lesiones cutáneas pueden dejar como secuelas atrofia o lesiones semejantes a anectodermia<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0040"><span class="elsevierStyleSup">8</span></a>.</p><p id="par0065" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El tratamiento<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">7,8</span></a> es conservador, adoptando una actitud expectante, dado que el curso es benigno y con tendencia a la regresión espontánea en meses-años, sobre todo en las formas múltiples o en las gigantes, como en nuestro caso, cuyas lesiones pueden alcanzar los 10<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm de diámetro, evitando así las secuelas estéticas de la intervención.</p><p id="par0070" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La biopsia es necesaria en caso de duda diagnóstica, como en nuestro caso, siendo en las formas micro y macronodulares (menores de 2<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm), además, terapeútica<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a>.</p><p id="par0075" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En los casos excepcionales de afectación sistémica, está indicada la poliquimioterapia<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0040"><span class="elsevierStyleSup">8</span></a>.</p></span>" "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "multimedia" => array:1 [ 0 => array:7 [ "identificador" => "fig0005" "etiqueta" => "Figura 1" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr1.jpeg" "Alto" => 558 "Ancho" => 950 "Tamanyo" => 101940 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0005" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Lesión a los 3 meses del diagnóstico. 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| año/Mes | Html | Total | |
|---|---|---|---|
| 2024 Noviembre | 24 | 16 | 40 |
| 2024 Octubre | 263 | 50 | 313 |
| 2024 Septiembre | 290 | 52 | 342 |
| 2024 Agosto | 315 | 78 | 393 |
| 2024 Julio | 389 | 46 | 435 |
| 2024 Junio | 397 | 51 | 448 |
| 2024 Mayo | 369 | 29 | 398 |
| 2024 Abril | 334 | 41 | 375 |
| 2024 Marzo | 284 | 34 | 318 |
| 2024 Febrero | 311 | 47 | 358 |
| 2024 Enero | 266 | 38 | 304 |
| 2023 Diciembre | 187 | 19 | 206 |
| 2023 Noviembre | 214 | 31 | 245 |
| 2023 Octubre | 258 | 29 | 287 |
| 2023 Septiembre | 260 | 18 | 278 |
| 2023 Agosto | 217 | 27 | 244 |
| 2023 Julio | 234 | 34 | 268 |
| 2023 Junio | 238 | 33 | 271 |
| 2023 Mayo | 252 | 23 | 275 |
| 2023 Abril | 184 | 29 | 213 |
| 2023 Marzo | 286 | 25 | 311 |
| 2023 Febrero | 278 | 32 | 310 |
| 2023 Enero | 242 | 23 | 265 |
| 2022 Diciembre | 220 | 41 | 261 |
| 2022 Noviembre | 376 | 44 | 420 |
| 2022 Octubre | 338 | 53 | 391 |
| 2022 Septiembre | 389 | 53 | 442 |
| 2022 Agosto | 256 | 61 | 317 |
| 2022 Julio | 235 | 39 | 274 |
| 2022 Junio | 180 | 45 | 225 |
| 2022 Mayo | 209 | 31 | 240 |
| 2022 Abril | 281 | 43 | 324 |
| 2022 Marzo | 309 | 68 | 377 |
| 2022 Febrero | 215 | 38 | 253 |
| 2022 Enero | 297 | 43 | 340 |
| 2021 Diciembre | 208 | 71 | 279 |
| 2021 Noviembre | 176 | 51 | 227 |
| 2021 Octubre | 253 | 58 | 311 |
| 2021 Septiembre | 186 | 46 | 232 |
| 2021 Agosto | 190 | 36 | 226 |
| 2021 Julio | 176 | 42 | 218 |
| 2021 Junio | 185 | 49 | 234 |
| 2021 Mayo | 219 | 35 | 254 |
| 2021 Abril | 459 | 84 | 543 |
| 2021 Marzo | 307 | 51 | 358 |
| 2021 Febrero | 262 | 27 | 289 |
| 2021 Enero | 192 | 18 | 210 |
| 2020 Diciembre | 247 | 18 | 265 |
| 2020 Noviembre | 248 | 38 | 286 |
| 2020 Octubre | 278 | 28 | 306 |
| 2020 Septiembre | 354 | 27 | 381 |
| 2020 Agosto | 337 | 33 | 370 |
| 2020 Julio | 366 | 55 | 421 |
| 2020 Junio | 412 | 49 | 461 |
| 2020 Mayo | 311 | 43 | 354 |
| 2020 Abril | 255 | 19 | 274 |
| 2020 Marzo | 277 | 29 | 306 |
| 2020 Febrero | 362 | 30 | 392 |
| 2020 Enero | 440 | 26 | 466 |
| 2019 Diciembre | 360 | 24 | 384 |
| 2019 Noviembre | 381 | 15 | 396 |
| 2019 Octubre | 452 | 16 | 468 |
| 2019 Septiembre | 405 | 28 | 433 |
| 2019 Agosto | 348 | 34 | 382 |
| 2019 Julio | 385 | 24 | 409 |
| 2019 Junio | 343 | 32 | 375 |
| 2019 Mayo | 418 | 70 | 488 |
| 2019 Abril | 312 | 36 | 348 |
| 2019 Marzo | 193 | 25 | 218 |
| 2019 Febrero | 123 | 26 | 149 |
| 2019 Enero | 114 | 29 | 143 |
| 2018 Diciembre | 122 | 22 | 144 |
| 2018 Noviembre | 144 | 26 | 170 |
| 2018 Octubre | 164 | 32 | 196 |
| 2018 Septiembre | 87 | 15 | 102 |
| 2018 Agosto | 4 | 0 | 4 |
| 2018 Julio | 17 | 0 | 17 |
| 2018 Junio | 6 | 0 | 6 |
| 2018 Mayo | 15 | 0 | 15 |
| 2018 Abril | 80 | 0 | 80 |
| 2018 Marzo | 73 | 0 | 73 |
| 2018 Febrero | 47 | 0 | 47 |
| 2018 Enero | 59 | 1 | 60 |
| 2017 Diciembre | 36 | 0 | 36 |
| 2017 Noviembre | 48 | 0 | 48 |
| 2017 Octubre | 56 | 0 | 56 |
| 2017 Septiembre | 48 | 0 | 48 |
| 2017 Agosto | 38 | 0 | 38 |
| 2017 Julio | 34 | 0 | 34 |
| 2017 Junio | 56 | 27 | 83 |
| 2017 Mayo | 75 | 11 | 86 |
| 2017 Abril | 70 | 11 | 81 |
| 2017 Marzo | 66 | 25 | 91 |
| 2017 Febrero | 81 | 25 | 106 |
| 2017 Enero | 97 | 10 | 107 |
| 2016 Diciembre | 50 | 15 | 65 |
| 2016 Noviembre | 78 | 12 | 90 |
| 2016 Octubre | 83 | 14 | 97 |
| 2016 Septiembre | 71 | 9 | 80 |
| 2016 Agosto | 73 | 10 | 83 |
| 2016 Julio | 39 | 13 | 52 |
| 2016 Junio | 2 | 8 | 10 |
| 2016 Mayo | 3 | 6 | 9 |
| 2016 Abril | 3 | 12 | 15 |
| 2016 Marzo | 2 | 9 | 11 |
| 2016 Febrero | 3 | 0 | 3 |
| 2016 Enero | 2 | 20 | 22 |
| 2015 Diciembre | 4 | 0 | 4 |
| 2015 Octubre | 2 | 13 | 15 |
| 2015 Septiembre | 2 | 21 | 23 |
| 2015 Agosto | 4 | 0 | 4 |
| 2015 Julio | 13 | 9 | 22 |
| 2015 Junio | 7 | 5 | 12 |
| 2015 Mayo | 21 | 8 | 29 |
| 2015 Abril | 10 | 1 | 11 |
| 2015 Marzo | 20 | 1 | 21 |
| 2015 Febrero | 9 | 10 | 19 |
| 2015 Enero | 19 | 1 | 20 |
| 2014 Diciembre | 22 | 9 | 31 |
| 2014 Noviembre | 18 | 2 | 20 |
| 2014 Octubre | 24 | 2 | 26 |
| 2014 Septiembre | 21 | 3 | 24 |
| 2014 Agosto | 30 | 4 | 34 |
| 2014 Julio | 33 | 5 | 38 |
| 2014 Junio | 51 | 3 | 54 |
| 2014 Mayo | 52 | 6 | 58 |
| 2014 Abril | 42 | 2 | 44 |
| 2014 Marzo | 50 | 3 | 53 |
| 2014 Febrero | 46 | 1 | 47 |
| 2014 Enero | 55 | 3 | 58 |
| 2013 Diciembre | 69 | 3 | 72 |
| 2013 Noviembre | 67 | 7 | 74 |
| 2013 Octubre | 57 | 7 | 64 |
| 2013 Septiembre | 62 | 10 | 72 |
| 2013 Agosto | 52 | 11 | 63 |
| 2013 Julio | 43 | 12 | 55 |
| 2012 Abril | 703 | 0 | 703 |
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