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Clínicamente, es un signo que se manifiesta durante la exploración de dos formas:</p><ul><li><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleItalic">1.</span> Al cerrar los párpados con fuerza, se produce una desviación de la comisura bucal hacia el lado sano.</p></li><li><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleItalic">2.</span> Con la maniobra de hacer «morritos» o silbar, la hendidura palpebral del lado afecto se reduce.</p></li></ul><p class="elsevierStylePara">Es una entidad poco frecuente en pediatría, generalmente secundaria a una parálisis facial traumática<a href="#bib0005" class="elsevierStyleCrossRefs"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a><span class="elsevierStyleSup">, </span><a href="#bib0010" class="elsevierStyleCrossRefs"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>. Se debe a una regeneración aberrante del nervio facial en la que hay una inhibición completa de la función del músculo elevador del párpado superior homolateral, resultando movimientos asociativos anormales (co-contracción) entre el orbicular de los párpados y los pterigoideos externos ante ciertos impulsos aferentes que actúan como disparador<a href="#bib0015" class="elsevierStyleCrossRefs"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a><span class="elsevierStyleSup">, </span><a href="#bib0020" class="elsevierStyleCrossRefs"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>. Menos frecuente aún son los casos congénitos, conocidos también como fenómeno Marcus-Gunn invertido, por presentar una clínica inversa a este fenómeno, pero con una sincinesia entre los mismos nervios (III-V nervio craneal)<a href="#bib0020" class="elsevierStyleCrossRefs"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a><span class="elsevierStyleSup">, </span><a href="#bib0025" class="elsevierStyleCrossRefs"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>.</p><p class="elsevierStylePara">Presentamos 2 casos clínicos representativos de ambos fenómenos (Marin-Amat y Marcus-Gunn invertido), diagnosticados recientemente. Haremos referencia a su forma de presentación, a los hallazgos en la exploración física mediante imágenes, al tratamiento y la evolución, con el objetivo de dar a conocer una entidad tan infrecuente en pediatría.</p><a name="sec0010" class="elsevierStyleCrossRefs"></a><span class="elsevierStyleSectionTitle">Pacientes y métodos</span><a name="sec0015" class="elsevierStyleCrossRefs"></a><span class="elsevierStyleSectionTitle">Caso 1</span><p class="elsevierStylePara">Niña de 6 años que consulta por parálisis facial izquierda secundaria a cirugía de adenitis cervical tuberculosa 6 meses antes. En la exploración, se observa, al silbar, disminución de la hendidura palpebral izquierda y desviación de la comisura labial a la derecha con el cierre palpebral (<a href="#f0005" class="elsevierStyleCrossRefs">Figura 1 y 2</a>). Resto de nervios craneales normales y exploración, normal. Pruebas complementarias: electromiografía de dos canales: co-contracción entre el músculo pterigoideo lateral ipsolateral y el orbicular del ojo. Se plantea a la paciente la infiltración de toxina botulínica y lo rechaza. Tras un año de seguimiento en tratamiento rehabilitador, mantiene una exploración similar a la descrita previamente, si bien el blefarospasmo disparado por la apertura mandibular es de menor intensidad.</p><a name="f0005" class="elsevierStyleCrossRefs"></a><p class="elsevierStylePara"><img src="37v74n05-90003591fig1v2.jpg" alt="Síndrome de Marin-Amat. Ptosis palpebral con la apertura de la boca y al hacer «morritos»."></img></p><p class="elsevierStylePara">Figura 1 y 2. Síndrome de Marin-Amat. Ptosis palpebral con la apertura de la boca y al hacer «morritos».</p><a name="sec0020" class="elsevierStyleCrossRefs"></a><span class="elsevierStyleSectionTitle">Caso 2</span><p class="elsevierStylePara">Recién nacido de 25 días de vida derivado desde el servicio de urgencias por presentar episodios caracterizados por cierre palpebral derecho durante la lactancia. Antecedentes obstétricos sin interés; parto eutócico, con buen estado al nacer. Padres consanguíneos (primos hermanos). Padre con blefaroptosis cuando era pequeño. Exploración: durante la succión, ptosis palpebral derecha que desaparece al terminar la alimentación (<a href="#f0010" class="elsevierStyleCrossRefs">Figura 3</a>, <a href="#f0015" class="elsevierStyleCrossRefs">Figura 4</a>); resto de la exploración, normal. En 9 meses de seguimiento, desarrollo psicomotor normal. Disminución de la ptosis con la succión sin tratamiento.</p><a name="f0010" class="elsevierStyleCrossRefs"></a><p class="elsevierStylePara"><img src="37v74n05-90003591fig3.jpg" alt="Posición basal."></img></p><p class="elsevierStylePara">Figura 3. Posición basal.</p><a name="f0015" class="elsevierStyleCrossRefs"></a><p class="elsevierStylePara"><img src="37v74n05-90003591fig4.jpg" alt="Ptosis palpebral al succionar. Marcus-Gunn invertido."></img></p><p class="elsevierStylePara">Figura 4. Ptosis palpebral al succionar. Marcus-Gunn invertido.</p><a name="sec0025" class="elsevierStyleCrossRefs"></a><span class="elsevierStyleSectionTitle">Discusión</span><p class="elsevierStylePara">Una sincinesia consiste en un movimiento simultáneo o una secuencia coordinada de movimientos de músculos inervados por nervios diferentes, o por ramas periféricas separadas del mismo nervio<a href="#bib0015" class="elsevierStyleCrossRefs"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a><span class="elsevierStyleSup">, </span><a href="#bib0030" class="elsevierStyleCrossRefs"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>. El síndrome de Marin-Amat es una sincinesia trigémino-facial generalmente adquirida, que se caracteriza clínicamente por contracción del párpado ipsolateral al lado de la lesión al hacer el gesto de silbar o con la apertura de la boca. Es un movimiento opuesto al del fenómeno de Marcus-Gunn y por ello ha sido denominado en la literatura científica de forma indiferente síndrome de Marin-Amat o fenómeno Marcus-Gunn invertido. Sin embargo, esta denominación no es del todo correcta, pues en estudios electromiográficos, se ha visto que el síndrome de Marin-Amat se produce por una sincinesia entre nervios diferentes al fenómeno de Marcus-Gunn y, por tanto, el término Marcus-Gunn invertido debemos reservarlo exclusivamente para los casos congénitos en los que sí se ha demostrado una clínica inversa debida a una sincinesia entre los mismos nervios<a href="#bib0015" class="elsevierStyleCrossRefs"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a><span class="elsevierStyleSup">, </span><a href="#bib0025" class="elsevierStyleCrossRefs"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a><span class="elsevierStyleSup">, </span><a href="#bib0030" class="elsevierStyleCrossRefs"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>.</p><p class="elsevierStylePara">Nuestros casos muestran de manera gráfica los hallazgos exploratorios esperables en este tipo de pacientes. El caso 1 presenta un síndrome de Marin-Amat típico, secundario a una parálisis facial de origen traumático y demostrado electromiográficamente como una sincinesia trigémino-facial. Sin embargo, el caso 2 presenta un fenómeno de Marcus-Gunn invertido, similar a los pocos casos congénitos descritos<a href="#bib0020" class="elsevierStyleCrossRefs"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a><span class="elsevierStyleSup">, </span><a href="#bib0025" class="elsevierStyleCrossRefs"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a><span class="elsevierStyleSup">, </span><a href="#bib0030" class="elsevierStyleCrossRefs"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>.</p><p class="elsevierStylePara">El tratamiento se reserva para los casos graves y consiste en la infiltración de toxina botulínica para evitar el blefarospasmo en el síndrome de Marin-Amat y quirúrgico en los casos de fenómeno Marcus-Gunn invertido<a href="#bib0025" class="elsevierStyleCrossRefs"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a><span class="elsevierStyleSup">, </span><a href="#bib0030" class="elsevierStyleCrossRefs"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a><span class="elsevierStyleSup">, </span><a href="#bib0035" class="elsevierStyleCrossRefs"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a>.</p><p class="elsevierStylePara">Concluimos que tanto el síndrome de Marin-Amat como el fenómeno de Marcus-Gunn invertido son dos entidades infrecuentes en pediatría, aunque posiblemente infradiagnosticadas. Los hallazgos clínicos encontrados en la exploración son suficientes para el diagnóstico y no requieren pruebas complementarias para su confirmación. Debemos incluir ambas entidades en nuestro diagnóstico diferencial de ptosis palpebral en niños para evitar errores diagnósticos.</p><a name="sec0030" class="elsevierStyleCrossRefs"></a><span class="elsevierStyleSectionTitle">Conflicto de intereses</span><p class="elsevierStylePara">Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.</p><p class="elsevierStylePara">Recibido 8 Diciembre 2010 <br></br>Aceptado 17 Enero 2011 </p><p class="elsevierStylePara">Autor para correspondencia. adrian.garciar@salud.madrid.org</p>" "pdfFichero" => "37v74n05a90003591pdf001.pdf" "tienePdf" => true "PalabrasClave" => array:2 [ "es" => array:1 [ 0 => array:4 [ "clase" => "keyword" "titulo" => "Palabras clave" "identificador" => "xpalclavsec312651" "palabras" => array:4 [ 0 => "Marin-Amat" 1 => "Marcus Gunn invertido" 2 => "Ptosis palpebral" 3 => "Sincinesias" ] ] ] "en" => array:1 [ 0 => array:4 [ "clase" => "keyword" "titulo" => "Keywords" "identificador" => "xpalclavsec312652" "palabras" => array:4 [ 0 => "Marin-Amat" 1 => "Inverted Marcus Gunn" 2 => "Ptosis" 3 => "Synkinesis" ] ] ] ] "tieneResumen" => true "resumen" => array:2 [ "es" => array:1 [ "resumen" => "<p class="elsevierStylePara">El síndrome de Marin-Amat es una sincinesia trigémino-facial generalmente adquirida, debida a una regeneración aberrante del nervio facial que produce una contracción simultánea de orbicular de los párpados y los pterigoideos externos. Clínicamente, se manifiesta con blefarospasmo al abrir la boca o sonreír. Existen casos congénitos conocidos como fenómeno de Marcus-Gunn invertido por tener clínica inversa, ptosis palpebral con la apertura bucal, pero con la misma sincinesia (III-VII). Presentamos 2 casos clínicos, uno adquirido secundario a cirugía de una adenitis cervical tuberculosa y otro congénito, de forma gráfica y haciendo referencia a la forma de presentación, evolución y el tratamiento. Concluimos que es una entidad infrecuente en pediatría, con pocos casos descritos, aunque probablemente infradiagnosticada por su desconocimiento. El diagnóstico es esencialmente clínico y no precisa pruebas complementarias para su confirmación, si bien, la electromiografía puede ser de gran utilidad para demostrar la sincinesia.</p>" ] "en" => array:1 [ "resumen" => "<p class="elsevierStylePara">Marin-Amat's syndrome is a rare associated movement, wherein contraction of orbicularis oculi is brought about by opening of the jaw in association with aberrant regeneration of facial nerve. This is the opposite of the Marcus-Gunn phenomenon; hence it has also been called Inverted Marcus-Gunn Phenomenon. Moreover in this case the opened the mouth or moved the jaw, the eye would close. This phenomenon is congenital and the closure of the eye is due to inhibition of the levator palpebrae superioris. We present two cases, one acquired after the surgery of tuberculosus cervical adenitis and other congenital with reference to the presentation, course and treatment. This entity is rare in children, with few reported cases, although probably will be found more frequently if looked for carefully. The diagnosis is clinical and does not require additional tests, although EMG may be useful to demonstrate the synkinesis.</p>" ] ] "multimedia" => array:3 [ 0 => array:8 [ "identificador" => "fig1" "etiqueta" => "Figura 1" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "copyright" => "Elsevier España" "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "37v74n05-90003591fig1v2.jpg" "Alto" => 1058 "Ancho" => 528 "Tamanyo" => 397295 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "y 2. Síndrome de Marin-Amat. 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año/Mes | Html | Total | |
---|---|---|---|
2024 Noviembre | 29 | 17 | 46 |
2024 Octubre | 242 | 74 | 316 |
2024 Septiembre | 296 | 75 | 371 |
2024 Agosto | 306 | 71 | 377 |
2024 Julio | 301 | 71 | 372 |
2024 Junio | 228 | 58 | 286 |
2024 Mayo | 240 | 62 | 302 |
2024 Abril | 362 | 69 | 431 |
2024 Marzo | 254 | 57 | 311 |
2024 Febrero | 421 | 61 | 482 |
2024 Enero | 290 | 53 | 343 |
2023 Diciembre | 354 | 45 | 399 |
2023 Noviembre | 548 | 68 | 616 |
2023 Octubre | 445 | 76 | 521 |
2023 Septiembre | 352 | 35 | 387 |
2023 Agosto | 277 | 50 | 327 |
2023 Julio | 265 | 62 | 327 |
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2023 Mayo | 312 | 41 | 353 |
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2023 Marzo | 264 | 30 | 294 |
2023 Febrero | 280 | 46 | 326 |
2023 Enero | 236 | 39 | 275 |
2022 Diciembre | 240 | 55 | 295 |
2022 Noviembre | 304 | 75 | 379 |
2022 Octubre | 446 | 68 | 514 |
2022 Septiembre | 283 | 58 | 341 |
2022 Agosto | 285 | 82 | 367 |
2022 Julio | 233 | 45 | 278 |
2022 Junio | 215 | 51 | 266 |
2022 Mayo | 201 | 52 | 253 |
2022 Abril | 237 | 59 | 296 |
2022 Marzo | 283 | 81 | 364 |
2022 Febrero | 294 | 46 | 340 |
2022 Enero | 338 | 72 | 410 |
2021 Diciembre | 286 | 66 | 352 |
2021 Noviembre | 294 | 73 | 367 |
2021 Octubre | 339 | 87 | 426 |
2021 Septiembre | 312 | 61 | 373 |
2021 Agosto | 275 | 56 | 331 |
2021 Julio | 454 | 46 | 500 |
2021 Junio | 382 | 46 | 428 |
2021 Mayo | 538 | 39 | 577 |
2021 Abril | 748 | 87 | 835 |
2021 Marzo | 807 | 67 | 874 |
2021 Febrero | 302 | 50 | 352 |
2021 Enero | 340 | 34 | 374 |
2020 Diciembre | 374 | 29 | 403 |
2020 Noviembre | 363 | 37 | 400 |
2020 Octubre | 360 | 39 | 399 |
2020 Septiembre | 317 | 22 | 339 |
2020 Agosto | 442 | 41 | 483 |
2020 Julio | 417 | 42 | 459 |
2020 Junio | 459 | 66 | 525 |
2020 Mayo | 347 | 54 | 401 |
2020 Abril | 213 | 38 | 251 |
2020 Marzo | 207 | 36 | 243 |
2020 Febrero | 256 | 27 | 283 |
2020 Enero | 241 | 30 | 271 |
2019 Diciembre | 368 | 45 | 413 |
2019 Noviembre | 327 | 32 | 359 |
2019 Octubre | 338 | 36 | 374 |
2019 Septiembre | 375 | 34 | 409 |
2019 Agosto | 245 | 38 | 283 |
2019 Julio | 289 | 38 | 327 |
2019 Junio | 323 | 42 | 365 |
2019 Mayo | 433 | 106 | 539 |
2019 Abril | 406 | 97 | 503 |
2019 Marzo | 236 | 34 | 270 |
2019 Febrero | 335 | 84 | 419 |
2019 Enero | 193 | 40 | 233 |
2018 Diciembre | 180 | 39 | 219 |
2018 Noviembre | 262 | 47 | 309 |
2018 Octubre | 259 | 30 | 289 |
2018 Septiembre | 137 | 25 | 162 |
2018 Agosto | 2 | 0 | 2 |
2018 Julio | 8 | 0 | 8 |
2018 Junio | 6 | 0 | 6 |
2018 Mayo | 30 | 0 | 30 |
2018 Abril | 94 | 0 | 94 |
2018 Marzo | 121 | 0 | 121 |
2018 Febrero | 69 | 0 | 69 |
2018 Enero | 107 | 1 | 108 |
2017 Diciembre | 77 | 0 | 77 |
2017 Noviembre | 96 | 0 | 96 |
2017 Octubre | 76 | 0 | 76 |
2017 Septiembre | 75 | 1 | 76 |
2017 Agosto | 62 | 0 | 62 |
2017 Julio | 75 | 6 | 81 |
2017 Junio | 74 | 49 | 123 |
2017 Mayo | 110 | 53 | 163 |
2017 Abril | 56 | 49 | 105 |
2017 Marzo | 73 | 45 | 118 |
2017 Febrero | 224 | 63 | 287 |
2017 Enero | 64 | 20 | 84 |
2016 Diciembre | 73 | 21 | 94 |
2016 Noviembre | 142 | 49 | 191 |
2016 Octubre | 137 | 54 | 191 |
2016 Septiembre | 216 | 61 | 277 |
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2016 Mayo | 1 | 0 | 1 |
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2016 Enero | 2 | 0 | 2 |
2015 Diciembre | 2 | 0 | 2 |
2015 Octubre | 1 | 0 | 1 |
2015 Julio | 10 | 0 | 10 |
2015 Junio | 8 | 0 | 8 |
2015 Mayo | 7 | 5 | 12 |
2015 Abril | 8 | 1 | 9 |
2015 Marzo | 9 | 0 | 9 |
2015 Febrero | 7 | 5 | 12 |
2015 Enero | 12 | 2 | 14 |
2014 Diciembre | 22 | 3 | 25 |
2014 Noviembre | 28 | 1 | 29 |
2014 Octubre | 28 | 1 | 29 |
2014 Septiembre | 30 | 3 | 33 |
2014 Agosto | 36 | 1 | 37 |
2014 Julio | 54 | 1 | 55 |
2014 Junio | 81 | 3 | 84 |
2014 Mayo | 134 | 2 | 136 |
2014 Abril | 106 | 5 | 111 |
2014 Marzo | 109 | 8 | 117 |
2014 Febrero | 114 | 10 | 124 |
2014 Enero | 132 | 7 | 139 |
2013 Diciembre | 128 | 9 | 137 |
2013 Noviembre | 180 | 13 | 193 |
2013 Octubre | 170 | 15 | 185 |
2013 Septiembre | 97 | 12 | 109 |
2013 Agosto | 107 | 8 | 115 |
2013 Julio | 73 | 10 | 83 |
2013 Junio | 4 | 3 | 7 |
2013 Mayo | 0 | 1 | 1 |
2012 Agosto | 0 | 2 | 2 |
2011 Abril | 2411 | 0 | 2411 |