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generalmente secundaria a una par&#225;lisis facial traum&#225;tica<a href="&#35;bib0005" class="elsevierStyleCrossRefs"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a><span class="elsevierStyleSup">&#44; </span><a href="&#35;bib0010" class="elsevierStyleCrossRefs"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>&#46; Se debe a una regeneraci&#243;n aberrante del nervio facial en la que hay una inhibici&#243;n completa de la funci&#243;n del m&#250;sculo elevador del p&#225;rpado superior homolateral&#44; resultando movimientos asociativos anormales &#40;co-contracci&#243;n&#41; entre el orbicular de los p&#225;rpados y los pterigoideos externos ante ciertos impulsos aferentes que act&#250;an como disparador<a href="&#35;bib0015" class="elsevierStyleCrossRefs"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a><span class="elsevierStyleSup">&#44; </span><a href="&#35;bib0020" class="elsevierStyleCrossRefs"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>&#46; Menos frecuente a&#250;n son los casos cong&#233;nitos&#44; conocidos tambi&#233;n como fen&#243;meno Marcus-Gunn invertido&#44; por presentar una cl&#237;nica inversa a este fen&#243;meno&#44; pero con una sincinesia entre los mismos nervios &#40;III-V nervio craneal&#41;<a href="&#35;bib0020" class="elsevierStyleCrossRefs"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a><span class="elsevierStyleSup">&#44; </span><a href="&#35;bib0025" class="elsevierStyleCrossRefs"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Presentamos 2 casos cl&#237;nicos representativos de ambos fen&#243;menos &#40;Marin-Amat y Marcus-Gunn invertido&#41;&#44; diagnosticados recientemente&#46; Haremos referencia a su forma de presentaci&#243;n&#44; a los hallazgos en la exploraci&#243;n f&#237;sica mediante im&#225;genes&#44; al tratamiento y la evoluci&#243;n&#44; con el objetivo de dar a conocer una entidad tan infrecuente en pediatr&#237;a&#46;</p><a name="sec0010" class="elsevierStyleCrossRefs"></a><span class="elsevierStyleSectionTitle">Pacientes y m&#233;todos</span><a name="sec0015" class="elsevierStyleCrossRefs"></a><span class="elsevierStyleSectionTitle">Caso 1</span><p class="elsevierStylePara">Ni&#241;a de 6 a&#241;os que consulta por par&#225;lisis facial izquierda secundaria a cirug&#237;a de adenitis cervical tuberculosa 6 meses antes&#46; En la exploraci&#243;n&#44; se observa&#44; al silbar&#44; disminuci&#243;n de la hendidura palpebral izquierda y desviaci&#243;n de la comisura labial a la derecha con el cierre palpebral &#40;<a href="&#35;f0005" class="elsevierStyleCrossRefs">Figura 1 y 2</a>&#41;&#46; Resto de nervios craneales normales y exploraci&#243;n&#44; normal&#46; Pruebas complementarias&#58; electromiograf&#237;a de dos canales&#58; co-contracci&#243;n entre el m&#250;sculo pterigoideo lateral ipsolateral y el orbicular del ojo&#46; Se plantea a la paciente la infiltraci&#243;n de toxina botul&#237;nica y lo rechaza&#46; Tras un a&#241;o de seguimiento en tratamiento rehabilitador&#44; mantiene una exploraci&#243;n similar a la descrita previamente&#44; si bien el blefarospasmo disparado por la apertura mandibular es de menor intensidad&#46;</p><a name="f0005" class="elsevierStyleCrossRefs"></a><p class="elsevierStylePara"><img src="37v74n05-90003591fig1v2.jpg" alt="S&#237;ndrome de Marin-Amat&#46; Ptosis palpebral con la apertura de la boca y al hacer &#171;morritos&#187;&#46;"></img></p><p class="elsevierStylePara">Figura 1 y 2&#46; S&#237;ndrome de Marin-Amat&#46; Ptosis palpebral con la apertura de la boca y al hacer &#171;morritos&#187;&#46;</p><a name="sec0020" class="elsevierStyleCrossRefs"></a><span class="elsevierStyleSectionTitle">Caso 2</span><p class="elsevierStylePara">Reci&#233;n nacido de 25 d&#237;as de vida derivado desde el servicio de urgencias por presentar episodios caracterizados por cierre palpebral derecho durante la lactancia&#46; Antecedentes obst&#233;tricos sin inter&#233;s&#59; parto eut&#243;cico&#44; con buen estado al nacer&#46; Padres consangu&#237;neos &#40;primos hermanos&#41;&#46; Padre con blefaroptosis cuando era peque&#241;o&#46; Exploraci&#243;n&#58; durante la succi&#243;n&#44; ptosis palpebral derecha que desaparece al terminar la alimentaci&#243;n &#40;<a href="&#35;f0010" class="elsevierStyleCrossRefs">Figura 3</a>&#44; <a href="&#35;f0015" class="elsevierStyleCrossRefs">Figura 4</a>&#41;&#59; resto de la exploraci&#243;n&#44; normal&#46; En 9 meses de seguimiento&#44; desarrollo psicomotor normal&#46; Disminuci&#243;n de la ptosis con la succi&#243;n sin tratamiento&#46;</p><a name="f0010" class="elsevierStyleCrossRefs"></a><p class="elsevierStylePara"><img src="37v74n05-90003591fig3.jpg" alt="Posici&#243;n basal&#46;"></img></p><p class="elsevierStylePara">Figura 3&#46; Posici&#243;n basal&#46;</p><a name="f0015" class="elsevierStyleCrossRefs"></a><p class="elsevierStylePara"><img src="37v74n05-90003591fig4.jpg" alt="Ptosis palpebral al succionar&#46; Marcus-Gunn invertido&#46;"></img></p><p class="elsevierStylePara">Figura 4&#46; Ptosis palpebral al succionar&#46; Marcus-Gunn invertido&#46;</p><a name="sec0025" class="elsevierStyleCrossRefs"></a><span class="elsevierStyleSectionTitle">Discusi&#243;n</span><p class="elsevierStylePara">Una sincinesia consiste en un movimiento simult&#225;neo o una secuencia coordinada de movimientos de m&#250;sculos inervados por nervios diferentes&#44; o por ramas perif&#233;ricas separadas del mismo nervio<a href="&#35;bib0015" class="elsevierStyleCrossRefs"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a><span class="elsevierStyleSup">&#44; </span><a href="&#35;bib0030" class="elsevierStyleCrossRefs"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>&#46; El s&#237;ndrome de Marin-Amat es una sincinesia trig&#233;mino-facial generalmente adquirida&#44; que se caracteriza cl&#237;nicamente por contracci&#243;n del p&#225;rpado ipsolateral al lado de la lesi&#243;n al hacer el gesto de silbar o con la apertura de la boca&#46; Es un movimiento opuesto al del fen&#243;meno de Marcus-Gunn y por ello ha sido denominado en la literatura cient&#237;fica de forma indiferente s&#237;ndrome de Marin-Amat o fen&#243;meno Marcus-Gunn invertido&#46; Sin embargo&#44; esta denominaci&#243;n no es del todo correcta&#44; pues en estudios electromiogr&#225;ficos&#44; se ha visto que el s&#237;ndrome de Marin-Amat se produce por una sincinesia entre nervios diferentes al fen&#243;meno de Marcus-Gunn y&#44; por tanto&#44; el t&#233;rmino Marcus-Gunn invertido debemos reservarlo exclusivamente para los casos cong&#233;nitos en los que s&#237; se ha demostrado una cl&#237;nica inversa debida a una sincinesia entre los mismos nervios<a href="&#35;bib0015" class="elsevierStyleCrossRefs"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a><span class="elsevierStyleSup">&#44; </span><a href="&#35;bib0025" class="elsevierStyleCrossRefs"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a><span class="elsevierStyleSup">&#44; </span><a href="&#35;bib0030" class="elsevierStyleCrossRefs"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Nuestros casos muestran de manera gr&#225;fica los hallazgos exploratorios esperables en este tipo de pacientes&#46; El caso 1 presenta un s&#237;ndrome de Marin-Amat t&#237;pico&#44; secundario a una par&#225;lisis facial de origen traum&#225;tico y demostrado electromiogr&#225;ficamente como una sincinesia trig&#233;mino-facial&#46; Sin embargo&#44; el caso 2 presenta un fen&#243;meno de Marcus-Gunn invertido&#44; similar a los pocos casos cong&#233;nitos descritos<a href="&#35;bib0020" class="elsevierStyleCrossRefs"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a><span class="elsevierStyleSup">&#44; </span><a href="&#35;bib0025" class="elsevierStyleCrossRefs"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a><span class="elsevierStyleSup">&#44; </span><a href="&#35;bib0030" class="elsevierStyleCrossRefs"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>&#46;</p><p class="elsevierStylePara">El tratamiento se reserva para los casos graves y consiste en la infiltraci&#243;n de toxina botul&#237;nica para evitar el blefarospasmo en el s&#237;ndrome de Marin-Amat y quir&#250;rgico en los casos de fen&#243;meno Marcus-Gunn invertido<a href="&#35;bib0025" class="elsevierStyleCrossRefs"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a><span class="elsevierStyleSup">&#44; </span><a href="&#35;bib0030" class="elsevierStyleCrossRefs"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a><span class="elsevierStyleSup">&#44; </span><a href="&#35;bib0035" class="elsevierStyleCrossRefs"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a>&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Concluimos que tanto el s&#237;ndrome de Marin-Amat como el fen&#243;meno de Marcus-Gunn invertido son dos entidades infrecuentes en pediatr&#237;a&#44; aunque posiblemente infradiagnosticadas&#46; Los hallazgos cl&#237;nicos encontrados en la exploraci&#243;n son suficientes para el diagn&#243;stico y no requieren pruebas complementarias para su confirmaci&#243;n&#46; Debemos incluir ambas entidades en nuestro diagn&#243;stico diferencial de ptosis palpebral en ni&#241;os para evitar errores diagn&#243;sticos&#46;</p><a name="sec0030" class="elsevierStyleCrossRefs"></a><span class="elsevierStyleSectionTitle">Conflicto de intereses</span><p class="elsevierStylePara">Los autores declaran no tener ning&#250;n conflicto de intereses&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Recibido 8 Diciembre 2010 <br></br>Aceptado 17 Enero 2011 </p><p class="elsevierStylePara">Autor para correspondencia&#46; adrian&#46;garciar&#64;salud&#46;madrid&#46;org</p>"
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Síndrome de Marin-Amat y Marcus-Gunn invertido. Presentación de 2 casos de sincinesia facial
Marin-Amat and inverted Marcus-Gunn syndrome. Two case report
A.. García Rona,
Autor para correspondencia
adrian.garciar@salud.madrid.org

Autor para correspondencia. adrian.garciar@salud.madrid.org
, J.. Jensena, C.. Garriga Brauna, E.. Gómezb, J.. Sierrab
a Servicio de Pediatría, Hospital Infanta Cristina, Parla, Madrid, España
b Servicio de Pediatría, Hospital Juan Ramón Jiménez, Huelva, España
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generalmente secundaria a una par&#225;lisis facial traum&#225;tica<a href="&#35;bib0005" class="elsevierStyleCrossRefs"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a><span class="elsevierStyleSup">&#44; </span><a href="&#35;bib0010" class="elsevierStyleCrossRefs"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>&#46; Se debe a una regeneraci&#243;n aberrante del nervio facial en la que hay una inhibici&#243;n completa de la funci&#243;n del m&#250;sculo elevador del p&#225;rpado superior homolateral&#44; resultando movimientos asociativos anormales &#40;co-contracci&#243;n&#41; entre el orbicular de los p&#225;rpados y los pterigoideos externos ante ciertos impulsos aferentes que act&#250;an como disparador<a href="&#35;bib0015" class="elsevierStyleCrossRefs"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a><span class="elsevierStyleSup">&#44; </span><a href="&#35;bib0020" class="elsevierStyleCrossRefs"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>&#46; Menos frecuente a&#250;n son los casos cong&#233;nitos&#44; conocidos tambi&#233;n como fen&#243;meno Marcus-Gunn invertido&#44; por presentar una cl&#237;nica inversa a este fen&#243;meno&#44; pero con una sincinesia entre los mismos nervios &#40;III-V nervio craneal&#41;<a href="&#35;bib0020" class="elsevierStyleCrossRefs"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a><span class="elsevierStyleSup">&#44; </span><a href="&#35;bib0025" class="elsevierStyleCrossRefs"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Presentamos 2 casos cl&#237;nicos representativos de ambos fen&#243;menos &#40;Marin-Amat y Marcus-Gunn invertido&#41;&#44; diagnosticados recientemente&#46; Haremos referencia a su forma de presentaci&#243;n&#44; a los hallazgos en la exploraci&#243;n f&#237;sica mediante im&#225;genes&#44; al tratamiento y la evoluci&#243;n&#44; con el objetivo de dar a conocer una entidad tan infrecuente en pediatr&#237;a&#46;</p><a name="sec0010" class="elsevierStyleCrossRefs"></a><span class="elsevierStyleSectionTitle">Pacientes y m&#233;todos</span><a name="sec0015" class="elsevierStyleCrossRefs"></a><span class="elsevierStyleSectionTitle">Caso 1</span><p class="elsevierStylePara">Ni&#241;a de 6 a&#241;os que consulta por par&#225;lisis facial izquierda secundaria a cirug&#237;a de adenitis cervical tuberculosa 6 meses antes&#46; En la exploraci&#243;n&#44; se observa&#44; al silbar&#44; disminuci&#243;n de la hendidura palpebral izquierda y desviaci&#243;n de la comisura labial a la derecha con el cierre palpebral &#40;<a href="&#35;f0005" class="elsevierStyleCrossRefs">Figura 1 y 2</a>&#41;&#46; Resto de nervios craneales normales y exploraci&#243;n&#44; normal&#46; Pruebas complementarias&#58; electromiograf&#237;a de dos canales&#58; co-contracci&#243;n entre el m&#250;sculo pterigoideo lateral ipsolateral y el orbicular del ojo&#46; Se plantea a la paciente la infiltraci&#243;n de toxina botul&#237;nica y lo rechaza&#46; Tras un a&#241;o de seguimiento en tratamiento rehabilitador&#44; mantiene una exploraci&#243;n similar a la descrita previamente&#44; si bien el blefarospasmo disparado por la apertura mandibular es de menor intensidad&#46;</p><a name="f0005" class="elsevierStyleCrossRefs"></a><p class="elsevierStylePara"><img src="37v74n05-90003591fig1v2.jpg" alt="S&#237;ndrome de Marin-Amat&#46; Ptosis palpebral con la apertura de la boca y al hacer &#171;morritos&#187;&#46;"></img></p><p class="elsevierStylePara">Figura 1 y 2&#46; S&#237;ndrome de Marin-Amat&#46; Ptosis palpebral con la apertura de la boca y al hacer &#171;morritos&#187;&#46;</p><a name="sec0020" class="elsevierStyleCrossRefs"></a><span class="elsevierStyleSectionTitle">Caso 2</span><p class="elsevierStylePara">Reci&#233;n nacido de 25 d&#237;as de vida derivado desde el servicio de urgencias por presentar episodios caracterizados por cierre palpebral derecho durante la lactancia&#46; Antecedentes obst&#233;tricos sin inter&#233;s&#59; parto eut&#243;cico&#44; con buen estado al nacer&#46; Padres consangu&#237;neos &#40;primos hermanos&#41;&#46; Padre con blefaroptosis cuando era peque&#241;o&#46; Exploraci&#243;n&#58; durante la succi&#243;n&#44; ptosis palpebral derecha que desaparece al terminar la alimentaci&#243;n &#40;<a href="&#35;f0010" class="elsevierStyleCrossRefs">Figura 3</a>&#44; <a href="&#35;f0015" class="elsevierStyleCrossRefs">Figura 4</a>&#41;&#59; resto de la exploraci&#243;n&#44; normal&#46; En 9 meses de seguimiento&#44; desarrollo psicomotor normal&#46; Disminuci&#243;n de la ptosis con la succi&#243;n sin tratamiento&#46;</p><a name="f0010" class="elsevierStyleCrossRefs"></a><p class="elsevierStylePara"><img src="37v74n05-90003591fig3.jpg" alt="Posici&#243;n basal&#46;"></img></p><p class="elsevierStylePara">Figura 3&#46; Posici&#243;n basal&#46;</p><a name="f0015" class="elsevierStyleCrossRefs"></a><p class="elsevierStylePara"><img src="37v74n05-90003591fig4.jpg" alt="Ptosis palpebral al succionar&#46; Marcus-Gunn invertido&#46;"></img></p><p class="elsevierStylePara">Figura 4&#46; Ptosis palpebral al succionar&#46; Marcus-Gunn invertido&#46;</p><a name="sec0025" class="elsevierStyleCrossRefs"></a><span class="elsevierStyleSectionTitle">Discusi&#243;n</span><p class="elsevierStylePara">Una sincinesia consiste en un movimiento simult&#225;neo o una secuencia coordinada de movimientos de m&#250;sculos inervados por nervios diferentes&#44; o por ramas perif&#233;ricas separadas del mismo nervio<a href="&#35;bib0015" class="elsevierStyleCrossRefs"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a><span class="elsevierStyleSup">&#44; </span><a href="&#35;bib0030" class="elsevierStyleCrossRefs"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>&#46; El s&#237;ndrome de Marin-Amat es una sincinesia trig&#233;mino-facial generalmente adquirida&#44; que se caracteriza cl&#237;nicamente por contracci&#243;n del p&#225;rpado ipsolateral al lado de la lesi&#243;n al hacer el gesto de silbar o con la apertura de la boca&#46; Es un movimiento opuesto al del fen&#243;meno de Marcus-Gunn y por ello ha sido denominado en la literatura cient&#237;fica de forma indiferente s&#237;ndrome de Marin-Amat o fen&#243;meno Marcus-Gunn invertido&#46; Sin embargo&#44; esta denominaci&#243;n no es del todo correcta&#44; pues en estudios electromiogr&#225;ficos&#44; se ha visto que el s&#237;ndrome de Marin-Amat se produce por una sincinesia entre nervios diferentes al fen&#243;meno de Marcus-Gunn y&#44; por tanto&#44; el t&#233;rmino Marcus-Gunn invertido debemos reservarlo exclusivamente para los casos cong&#233;nitos en los que s&#237; se ha demostrado una cl&#237;nica inversa debida a una sincinesia entre los mismos nervios<a href="&#35;bib0015" class="elsevierStyleCrossRefs"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a><span class="elsevierStyleSup">&#44; </span><a href="&#35;bib0025" class="elsevierStyleCrossRefs"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a><span class="elsevierStyleSup">&#44; </span><a href="&#35;bib0030" class="elsevierStyleCrossRefs"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Nuestros casos muestran de manera gr&#225;fica los hallazgos exploratorios esperables en este tipo de pacientes&#46; El caso 1 presenta un s&#237;ndrome de Marin-Amat t&#237;pico&#44; secundario a una par&#225;lisis facial de origen traum&#225;tico y demostrado electromiogr&#225;ficamente como una sincinesia trig&#233;mino-facial&#46; Sin embargo&#44; el caso 2 presenta un fen&#243;meno de Marcus-Gunn invertido&#44; similar a los pocos casos cong&#233;nitos descritos<a href="&#35;bib0020" class="elsevierStyleCrossRefs"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a><span class="elsevierStyleSup">&#44; </span><a href="&#35;bib0025" class="elsevierStyleCrossRefs"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a><span class="elsevierStyleSup">&#44; </span><a href="&#35;bib0030" class="elsevierStyleCrossRefs"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>&#46;</p><p class="elsevierStylePara">El tratamiento se reserva para los casos graves y consiste en la infiltraci&#243;n de toxina botul&#237;nica para evitar el blefarospasmo en el s&#237;ndrome de Marin-Amat y quir&#250;rgico en los casos de fen&#243;meno Marcus-Gunn invertido<a href="&#35;bib0025" class="elsevierStyleCrossRefs"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a><span class="elsevierStyleSup">&#44; </span><a href="&#35;bib0030" class="elsevierStyleCrossRefs"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a><span class="elsevierStyleSup">&#44; </span><a href="&#35;bib0035" class="elsevierStyleCrossRefs"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a>&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Concluimos que tanto el s&#237;ndrome de Marin-Amat como el fen&#243;meno de Marcus-Gunn invertido son dos entidades infrecuentes en pediatr&#237;a&#44; aunque posiblemente infradiagnosticadas&#46; Los hallazgos cl&#237;nicos encontrados en la exploraci&#243;n son suficientes para el diagn&#243;stico y no requieren pruebas complementarias para su confirmaci&#243;n&#46; Debemos incluir ambas entidades en nuestro diagn&#243;stico diferencial de ptosis palpebral en ni&#241;os para evitar errores diagn&#243;sticos&#46;</p><a name="sec0030" class="elsevierStyleCrossRefs"></a><span class="elsevierStyleSectionTitle">Conflicto de intereses</span><p class="elsevierStylePara">Los autores declaran no tener ning&#250;n conflicto de intereses&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Recibido 8 Diciembre 2010 <br></br>Aceptado 17 Enero 2011 </p><p class="elsevierStylePara">Autor para correspondencia&#46; adrian&#46;garciar&#64;salud&#46;madrid&#46;org</p>"
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Información del artículo
ISSN: 16954033
Idioma original: Español
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