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    "textoCompleto" => "<a name="sec0005" class="elsevierStyleCrossRefs"></a><span class="elsevierStyleSectionTitle">Introducci&#243;n</span><p class="elsevierStylePara">El s&#237;ndrome de QT largo cong&#233;nito &#40;SQTL&#41; es una enfermedad hereditaria producida por una disfunci&#243;n de los canales i&#243;nicos card&#237;acos que provoca un intervalo QT prolongado en el electrocardiograma &#40;ECG&#41;<a href="&#35;bib0005" class="elsevierStyleCrossRefs"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Existen dos tipos de SQTL&#58; el s&#237;ndrome de Romano-Ward&#44; m&#225;s frecuente y de herencia autos&#243;mica dominante con penetrancia variable&#44; y el s&#237;ndrome de Jervell-Lange-Nielsen&#44; de herencia autos&#243;mica dominante para el gen responsable del QT largo y recesiva para el de la sordera neurosensorial que asocia<a href="&#35;bib0010" class="elsevierStyleCrossRefs"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>&#46; Se han descrito diversas mutaciones que definen distintos subtipos dentro de estos s&#237;ndromes&#44; siendo los principales&#58; SQTL 1 &#40;gen KCNQ1&#41;&#44; SQTL2 &#40;KCNH2&#41; y SQTL3 &#40;SCN5A&#41;<a href="&#35;bib0015" class="elsevierStyleCrossRefs"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>&#46;</p><p class="elsevierStylePara">La cl&#237;nica m&#225;s frecuente en el SQTL son los s&#237;ncopes de repetici&#243;n&#44; que suelen aparecer a partir de la adolescencia y con frecuencia son desencadenados con el esfuerzo&#44; situaciones de estr&#233;s y con determinados f&#225;rmacos<a href="&#35;bib0020" class="elsevierStyleCrossRefs"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>&#46; Sin embargo&#44; a menudo la primera manifestaci&#243;n es la muerte s&#250;bita&#44; desencadenada por arritmias ventriculares&#46; De hecho&#44; el SQTL es causa conocida desde hace m&#225;s de 30 a&#241;os de muerte s&#250;bita&#44; tanto en la lactancia como en etapas posteriores<a href="&#35;bib0025" class="elsevierStyleCrossRefs"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>&#46;</p><p class="elsevierStylePara">El diagn&#243;stico es cl&#237;nico y electrocardiogr&#225;fico&#46; Schwartz defini&#243; los criterios diagn&#243;sticos en 1975 &#40;<a href="&#35;t0005" class="elsevierStyleCrossRefs">Tabla 1</a>&#41;<a href="&#35;bib0030" class="elsevierStyleCrossRefs"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>&#46; En la <a href="&#35;t0010" class="elsevierStyleCrossRefs">Tabla 2</a> se muestran los valores normales del intervalo QT corregido&#46; Se han descrito pacientes con ECG normal en reposo&#44; por lo que la historia cl&#237;nica y los antecedentes familiares sugestivos han de hacer sospechar el SQTL&#46; Adem&#225;s&#44; el estudio gen&#233;tico es positivo en el 50-70&#37; de los casos&#44; por lo que el an&#225;lisis gen&#233;tico negativo no excluye el diagn&#243;stico<a href="&#35;bib0010" class="elsevierStyleCrossRefs"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Tabla 1&#46; Criterios para el diagn&#243;stico de SQTL&#46;</p><a name="t0005" class="elsevierStyleCrossRefs"></a><p class="elsevierStylePara"></p><table><tr align="left"><td>Hallazgos electrocardiogr&#225;ficos</td><td>Puntos</td></tr><tr align="left"><td><span class="elsevierStyleItalic">QTc &#62; 0&#44;47 s</span></td><td>3</td></tr><tr align="left"><td><span class="elsevierStyleItalic">QTc entre 0&#44;46 y 0&#44;47 s</span></td><td>2</td></tr><tr align="left"><td><span class="elsevierStyleItalic">Qtc 0&#44;45 s &#40;varones&#41;</span></td><td>1</td></tr><tr align="left"><td><span class="elsevierStyleItalic">Torsi&#243;n de puntas</span></td><td>2&#170;</td></tr><tr align="left"><td><span class="elsevierStyleItalic">Onda T alternante</span></td><td>1</td></tr><tr align="left"><td><span class="elsevierStyleItalic">Onda T mellada &#40;3 derivaciones&#41;</span></td><td>1</td></tr><tr align="left"><td><span class="elsevierStyleItalic">Baja frecuencia para la edad</span></td><td>0&#44;5</td></tr><tr align="left"><td colspan="2">&#160;</td></tr><tr align="left"><td colspan="2"><span class="elsevierStyleItalic">Historia cl&#237;nica</span></td></tr><tr align="left"><td>S&#237;ncope con estr&#233;s</td><td>2  <span class="elsevierStyleSup">a</span></td></tr><tr align="left"><td>S&#237;ncope sin estr&#233;s</td><td>1  <span class="elsevierStyleSup">a</span></td></tr><tr align="left"><td>Sordera cong&#233;nita</td><td>0&#44;5</td></tr><tr align="left"><td colspan="2">&#160;</td></tr><tr align="left"><td colspan="2"><span class="elsevierStyleItalic">Historia familiar de SQTL</span><span class="elsevierStyleSup">b</span></td></tr><tr align="left"><td>Con &#8805; 4 puntos obtenidos en la tabla</td><td>1</td></tr><tr align="left"><td>Muerte s&#250;bita de alg&#250;n miembro directo de la familia con &#60; 30 a&#241;os</td><td>0&#44;5</td></tr></table><p class="elsevierStylePara">S&#58; segundos&#59; SQTL&#58; s&#237;ndrome de QT largo&#46;<br></br>&#62; 3 puntos&#58; alta probabilidad&#59; 1&#44;5-3&#58; probabilidad intermedia&#59; &#8804; 1&#58; probabilidad baja&#46;<br></br>Tomado de&#44; Schwartz et al  <span class="elsevierStyleSup">6</span> &#46;<br></br></p><p class="elsevierStylePara">a Si se consideran episodios de Tdp deben excluirse los s&#237;ncopes&#46;<br></br>b Considerado uno u otro criterio&#46;<br></br></p><p class="elsevierStylePara">Tabla 2&#46; Valores normales del intervalo QT corregido &#40;QTc&#41;&#44; en segundos<span class="elsevierStyleSup">1</span>&#46;</p><a name="t0010" class="elsevierStyleCrossRefs"></a><p class="elsevierStylePara"></p><table><tr align="left"><td>Grupo</td><td>QT normal</td><td>QT lim&#237;trofe</td><td>QT prolongado</td></tr><tr align="left"><td>Ni&#241;os y adolescentes</td><td>&#160;</td><td>&#160;</td><td>&#160;</td></tr><tr align="left"><td>&#60; 15 a&#241;os</td><td>&#60; 0&#44;44</td><td>0&#44;44-0&#44;46</td><td>&#62; 0&#44;46</td></tr><tr align="left"><td>Varones</td><td>&#60; 0&#44;43</td><td>0&#44;43-0&#44;45</td><td>&#62; 0&#44;45</td></tr><tr align="left"><td>Mujeres</td><td>&#60; 0&#44;45</td><td>0&#44;45-0&#44;46</td><td>&#62; 0&#44;46</td></tr></table><p class="elsevierStylePara">Tomado de Zipes  <span class="elsevierStyleSup">20</span> &#46;<br></br></p><p class="elsevierStylePara">La mortalidad a 10 a&#241;os del SQTL sin tratamiento se sit&#250;a pr&#243;xima al 50&#37;<a href="&#35;bib0010" class="elsevierStyleCrossRefs"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a> y la mortalidad global es menor al 2&#37; con tratamiento<a href="&#35;bib0035" class="elsevierStyleCrossRefs"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a>&#46; Por este motivo&#44; algunos autores recomiendan tratamiento a todos los pacientes&#44; a&#250;n asintom&#225;ticos&#44; especialmente los menores de 40 a&#241;os&#44; mientras que para otros se ha de estratificar el riesgo en funci&#243;n de la historia familiar de muerte s&#250;bita y&#47;o arritmias y el perfil de riesgo individual &#40;edad&#44; asociaci&#243;n de sordera cong&#233;nita&#44; QTc muy alargado o alternancia de onda T&#41;<a href="&#35;bib0010" class="elsevierStyleCrossRefs"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a><span class="elsevierStyleSup">&#44; </span><a href="&#35;bib0040" class="elsevierStyleCrossRefs"><span class="elsevierStyleSup">8</span></a>&#46; Es aconsejable evitar grandes esfuerzos f&#237;sicos&#44; deportes de competici&#243;n&#44; est&#237;mulos auditivos que provoquen sobresaltos &#40;como alarmas de relojes&#44; etc&#46;&#41; y f&#225;rmacos que prolongan el QT &#40;potencialmente torsadog&#233;nicos&#41;&#44; como claritromicina&#44; domperidona&#44; trimetroprim-sulfametoxazol&#44; carbamazepina o milrinona &#40;un listado completo puede consultarse en www&#46;qtdrugs&#46;org&#41;<a href="&#35;bib0020" class="elsevierStyleCrossRefs"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>&#46; A la espera del desarrollo de tratamientos gen-espec&#237;ficos&#44; en la actualidad el tratamiento de elecci&#243;n en la mayor&#237;a de los casos son los &#946;-bloqueantes&#46; Otras opciones&#44; dependiendo del subtipo&#44; son&#58; colocaci&#243;n de marcapasos&#44; resecci&#243;n de la cadena ganglionar simp&#225;tica izquierda o implantaci&#243;n de un desfibrilador autom&#225;tico&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Con una prevalencia estimada en 1&#47;2&#46;500 nacidos sanos<a href="&#35;bib0045" class="elsevierStyleCrossRefs"><span class="elsevierStyleSup">9</span></a>&#44; el SQTL es causa potencialmente evitable con tratamiento de 1 de cada 10 casos de muerte s&#250;bita del lactante &#40;MSL&#41;<a href="&#35;bib0050" class="elsevierStyleCrossRefs"><span class="elsevierStyleSup">10</span></a>&#46; Por este motivo&#44; se plantea la necesidad de implantar un cribado electrocardiogr&#225;fico para la detecci&#243;n precoz y en estadios asintom&#225;ticos del SQTL<a href="&#35;bib0005" class="elsevierStyleCrossRefs"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a><span class="elsevierStyleSup">&#44; </span><a href="&#35;bib0045" class="elsevierStyleCrossRefs"><span class="elsevierStyleSup">9</span></a><span class="elsevierStyleSup">&#44; </span><a href="&#35;bib0050" class="elsevierStyleCrossRefs"><span class="elsevierStyleSup">10</span></a>&#46; Durante las primeras semanas de vida&#44; la transici&#243;n entre el periodo fetal al posnatal puede mostrar un intervalo QTc falsamente prolongado&#44; lo que se ha denominado QTc espurio&#44; que posteriormente se normaliza&#46; Por esto se aconseja realizar el ECG posterior a la tercera semana de vida<a href="&#35;bib0055" class="elsevierStyleCrossRefs"><span class="elsevierStyleSup">11</span></a>&#46; La implantaci&#243;n de dicho cribado en el reci&#233;n nacido permitir&#237;a adem&#225;s detectar otras patolog&#237;as card&#237;acas&#44; como el s&#237;ndrome de Brugada&#44; s&#237;ndrome QT corto&#44; salida an&#243;mala de una arteria coronaria o coartaci&#243;n de aorta severa<a href="&#35;bib0055" class="elsevierStyleCrossRefs"><span class="elsevierStyleSup">11</span></a>&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Por otro lado&#44; los valores de referencia del ECG en el periodo neonatal que recomienda la Sociedad Europea de Cardiolog&#237;a<a href="&#35;bib0055" class="elsevierStyleCrossRefs"><span class="elsevierStyleSup">11</span></a> para la pr&#225;ctica cl&#237;nica se basan en el trabajo de Davignon<a href="&#35;bib0060" class="elsevierStyleCrossRefs"><span class="elsevierStyleSup">12</span></a>&#44; realizado con 668 neonatos americanos hace m&#225;s de tres d&#233;cadas&#46; Existen pocos datos sobre los valores normales en la poblaci&#243;n espa&#241;ola&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Con estos antecedentes&#44; los objetivos del presente estudio fueron&#58; <span class="elsevierStyleItalic">a&#41;</span> realizar un ECG a todos los reci&#233;n nacidos en nuestro hospital para poder diagnosticar patolog&#237;as card&#237;acas como el SQTL en estadios a&#250;n asintom&#225;ticos&#44; y <span class="elsevierStyleItalic">b&#41;</span> obtener los valores de referencia de los principales intervalos y ondas en nuestra poblaci&#243;n&#46;</p><a name="sec0010" class="elsevierStyleCrossRefs"></a><span class="elsevierStyleSectionTitle">Pacientes y m&#233;todos</span><p class="elsevierStylePara">Se program&#243; un ECG de 12 derivaciones a velocidad de 25mm&#47;s y amplitud de 10mm&#47;mV a todos los nacidos en nuestro hospital entre el 29 de mayo del 2007 y el 12 de diciembre del 2008&#44; entre la tercera y cuarta semana de vida &#40;no antes para evitar falsos positivos&#44; intervalo QT prolongado espurio&#41;&#46; Para ello se adjuntaba una cita al informe de alta de maternidad&#44; haci&#233;ndola coincidir con la del cribado de hipoacusia cong&#233;nita para optimizar los recursos&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Las medidas realizadas fueron&#58;</p><ul><li><p class="elsevierStylePara">1&#46; Intervalos &#40;segundos&#41;&#58; RR&#44; PR&#44; QT y QTc &#40;QT corregido&#44; seg&#250;n la f&#243;rmula de Bazet &#61; QTc&#61;QT&#8730;RR&#41;&#46;</p></li><li><p class="elsevierStylePara">2&#46; Ondas&#58; amplitud &#40;mm&#41; de R en V1 y en aVR&#59; amplitud de Q en I y aVL&#59; amplitud y duraci&#243;n de la onda P&#46;</p></li><li><p class="elsevierStylePara">3&#46; Otros&#58; morfolog&#237;a de bloqueo de rama derecha con elevaci&#243;n del ST&#59; presencia de onda delta&#46;</p></li></ul><p class="elsevierStylePara">Se consider&#243; como patol&#243;gico el ECG que presentara alguno de los siguientes hallazgos&#58;</p><ul><li><p class="elsevierStylePara">&#8211; QT corregido &#62; 0&#44;44s&#58; SQTL cong&#233;nito&#46;</p></li><li><p class="elsevierStylePara">&#8211; QT corregido &#60; 0&#44;30s&#58; s&#237;ndrome del QT corto&#46;</p></li><li><p class="elsevierStylePara">&#8211; R en V1 &#62; 12mm y en aVR &#62; 8mm&#58; hipertrofia de ventr&#237;culo derecho&#46;</p></li><li><p class="elsevierStylePara">&#8211; R en aVL &#62; 7&#44;5mm&#58; hipertrofia de ventr&#237;culo izquierdo&#46;</p></li><li><p class="elsevierStylePara">&#8211; Q patol&#243;gica en I&#44; aVL &#40;&#62; 0&#44;04s o &#62; 25&#37; del QRS&#41;&#58; salida an&#243;mala de arteria coronaria de la arteria pulmonar&#46;</p></li><li><p class="elsevierStylePara">&#8211; Presencia de onda delta e intervalo PR corto&#58; s&#237;ndrome de Wolf-Parkinson-White&#46;</p></li><li><p class="elsevierStylePara">&#8211; Morfolog&#237;a de bloqueo de rama derecha y elevaci&#243;n del ST en V1-V2&#58; s&#237;ndrome de Brugada&#46;</p></li></ul><p class="elsevierStylePara">Los ECG patol&#243;gicos se repet&#237;an a las dos semanas&#46; Si se confirmaban los hallazgos&#44; el paciente se remit&#237;a a cardiolog&#237;a para la realizaci&#243;n del estudio cardiol&#243;gico pertinente&#44; incluido ecocardiograma&#46; Si no se confirmaban&#44; se continuaban controles habituales por su pediatra de zona&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Con todas las medias obtenidas&#44; se calcularon la media y el rango de las principales ondas e intervalos de nuestra poblaci&#243;n&#46;</p><a name="sec0015" class="elsevierStyleCrossRefs"></a><span class="elsevierStyleSectionTitle">Resultados</span><p class="elsevierStylePara">Nacieron 1&#46;061 ni&#241;os sanos en nuestro hospital en el periodo de estudio&#44; 534 varones &#40;50&#44;3&#37;&#41;&#46; A todos ellos se les cit&#243; para realizar el ECG&#44; acudiendo a dicha cita el 94&#44;6&#37; &#40;1&#46;006 ni&#241;os&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Cinco ni&#241;os presentaron un ECG patol&#243;gico&#44; lo que supone un 0&#44;5&#37; del total&#46; &#201;stos son&#58; 2 varones con intervalo QT prolongado&#58; QTc de 0&#44;45s en uno &#40;<a href="&#35;f0005" class="elsevierStyleCrossRefs">Figura 1</a>&#41; y 0&#44;47 en el otro&#46; No exist&#237;an antecedentes familiares de muerte s&#250;bita&#44; s&#237;ncopes ni convulsiones&#46; Los neonatos no hab&#237;an consumido ning&#250;n f&#225;rmaco ni hab&#237;a datos que sugiriesen la presencia de alteraciones hidroelectrol&#237;ticas como hipocalcemia o madre con anticuerpos anti-Ro&#47;SSA&#46; Dos mujeres con intervalo PR corto y onda delta se diagnosticaron de s&#237;ndrome de Wolf-Parkinson-White &#40;<a href="&#35;f0010" class="elsevierStyleCrossRefs">Figura 2</a>&#41;&#46; Por &#250;ltimo&#44; un var&#243;n con onda Q patol&#243;gica&#46;</p><a name="f0005" class="elsevierStyleCrossRefs"></a><p class="elsevierStylePara"><img src="37v74n05-90003588fig1.jpg" alt="QT prolongado transitorio&#46; A&#41; 25 d&#237;as de vida&#46; B&#41; ECG del mismo ni&#241;o un mes despu&#233;s&#46;"></img></p><p class="elsevierStylePara">Figura 1&#46; QT prolongado transitorio&#46; A&#41; 25 d&#237;as de vida&#46; B&#41; ECG del mismo ni&#241;o un mes despu&#233;s&#46;</p><a name="f0010" class="elsevierStyleCrossRefs"></a><p class="elsevierStylePara"><img src="37v74n05-90003588fig2.jpg" alt="Paciente con Wolf-Parkinson-White&#46;"></img></p><p class="elsevierStylePara">Figura 2&#46; Paciente con Wolf-Parkinson-White&#46;</p><p class="elsevierStylePara">No se hallaron intervalos QT cortos ni datos sugestivos de hipertrofia de ventr&#237;culo derecho ni izquierdo ni de s&#237;ndrome de Brugada&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Se repiti&#243; el ECG a los ni&#241;os con un primer ECG patol&#243;gico&#46; No se confirm&#243; ninguno de los dos casos de QT largo&#44; concluy&#233;ndose aqu&#237; el estudio y el seguimiento de estos ni&#241;os&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Los otros tres ECG patol&#243;gicos &#40;WPW y onda Q patol&#243;gica&#41; se confirmaron&#44; realiz&#225;ndose estudio cardiol&#243;gico completo&#44; incluida ecocardiograf&#237;a&#44; sin hallarse patolog&#237;a estructural asociada&#46; Actualmente&#44; los ni&#241;os se encuentran asintom&#225;ticos y en seguimiento por pediatr&#237;a y cardiolog&#237;a&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Las medidas de los intervalos y ondas obtenidos en la muestra &#40;excluyendo los ECG patol&#243;gicos&#41; se exponen en la <a href="&#35;t0015" class="elsevierStyleCrossRefs">Tabla 3</a>&#46; No se encontraron diferencias estad&#237;sticamente significativas al estratificar por sexos&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Tabla 3&#46; Valores obtenidos de las principales medidas e intervalos&#46;</p><a name="t0015" class="elsevierStyleCrossRefs"></a><p class="elsevierStylePara"></p><table><tr align="left"><td>N&#61;1&#46;001</td><td>M&#237;nimo</td><td>M&#225;ximo</td><td>Media</td><td>Desviaci&#243;n est&#225;ndar</td></tr><tr align="left"><td>Intervalo RR  <span class="elsevierStyleSup">&#42;</span></td><td>0&#44;30</td><td>0&#44;60</td><td>0&#44;4086</td><td>0&#44;04807</td></tr><tr align="left"><td>Intervalo PR  <span class="elsevierStyleSup">&#42;</span></td><td>0&#44;08</td><td>0&#44;20</td><td>0&#44;1002</td><td>0&#44;2036</td></tr><tr align="left"><td>QT  <span class="elsevierStyleSup">&#42;</span></td><td>0&#44;26</td><td>0&#44;32</td><td>0&#44;2466</td><td>0&#44;1954</td></tr><tr align="left"><td>QT<span class="elsevierStyleInf">c</span><span class="elsevierStyleSup">&#42;</span></td><td>0&#44;30</td><td>0&#44;44</td><td>0&#44;3865</td><td>0&#44;02534</td></tr><tr align="left"><td>R en V1  <span class="elsevierStyleSup">&#42;&#42;</span></td><td>0&#44;00</td><td>23</td><td>6&#44;7025</td><td>3&#44;19689</td></tr><tr align="left"><td>R en AVR  <span class="elsevierStyleSup">&#42;&#42;</span></td><td>0&#44;00</td><td>11</td><td>1&#44;7517</td><td>1&#44;47126</td></tr><tr align="left"><td>R en AVL  <span class="elsevierStyleSup">&#42;&#42;</span></td><td>0&#44;00</td><td>10</td><td>2&#44;1376</td><td>1&#44;5099</td></tr><tr align="left"><td>Voltaje onda P  <span class="elsevierStyleSup">&#42;&#42;</span></td><td>0&#44;5</td><td>3&#44;00</td><td>1&#44;3384</td><td>0&#44;42407</td></tr><tr align="left"><td>Amplitud onda P  <span class="elsevierStyleSup">&#42;</span></td><td>0&#44;02</td><td>1&#44;20</td><td>0&#44;0488</td><td>0&#44;04192</td></tr></table><p class="elsevierStylePara">&#42; Segundos&#46;<br></br>&#42;&#42; mm&#46;<br></br></p><a name="sec0020" class="elsevierStyleCrossRefs"></a><span class="elsevierStyleSectionTitle">Discusi&#243;n</span><p class="elsevierStylePara">El an&#225;lisis de coste-efectividad de los programas de prevenci&#243;n en la poblaci&#243;n pedi&#225;trica es complejo&#44; ya que los beneficios y el coste pueden no verse hasta pasadas varias d&#233;cadas de la implantaci&#243;n de un programa<a href="&#35;bib0005" class="elsevierStyleCrossRefs"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>&#46;</p><p class="elsevierStylePara">La MSL supone hoy en d&#237;a la primera causa de muerte infantil en pa&#237;ses desarrollados&#44; excluido el periodo neonatal&#44; con una incidencia estimada entre el 0&#44;03 y el 0&#44;1&#37; de reci&#233;n nacidos vivos en Estados Unidos<a href="&#35;bib0065" class="elsevierStyleCrossRefs"><span class="elsevierStyleSup">13</span></a>&#46; Un estudio prospectivo con 34&#46;000 ni&#241;os concluy&#243; que la prolongaci&#243;n del intervalo QT en la primera semana de vida implica un mayor riesgo de MSL<a href="&#35;bib0070" class="elsevierStyleCrossRefs"><span class="elsevierStyleSup">14</span></a>&#44; siendo causa de muerte s&#250;bita no s&#243;lo durante la lactancia&#44; sino tambi&#233;n en etapas posteriores&#44; especialmente entre los 3 y los 20 a&#241;os<a href="&#35;bib0030" class="elsevierStyleCrossRefs"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>&#46; El SQTL es quiz&#225;s una entidad infradiagnosticada&#58; se ha demostrado que casos de MSL se deben a SQTL cuya primera manifestaci&#243;n ha sido una arritmia ventricular de desenlace fatal<a href="&#35;bib0075" class="elsevierStyleCrossRefs"><span class="elsevierStyleSup">15</span></a><span class="elsevierStyleSup">&#44; </span><a href="&#35;bib0080" class="elsevierStyleCrossRefs"><span class="elsevierStyleSup">16</span></a><span class="elsevierStyleSup">&#44; </span><a href="&#35;bib0085" class="elsevierStyleCrossRefs"><span class="elsevierStyleSup">17</span></a><span class="elsevierStyleSup">&#44; </span><a href="&#35;bib0090" class="elsevierStyleCrossRefs"><span class="elsevierStyleSup">18</span></a><span class="elsevierStyleSup">&#44; </span><a href="&#35;bib0095" class="elsevierStyleCrossRefs"><span class="elsevierStyleSup">19</span></a>&#46; Cerca del 10&#37; de MSL se explican por la existencia de un SQTL no diagnosticado con anterioridad<a href="&#35;bib0050" class="elsevierStyleCrossRefs"><span class="elsevierStyleSup">10</span></a>&#46;</p><p class="elsevierStylePara">En nuestro estudio no se ha detectado ning&#250;n caso de SQTL&#44; probablemente porque la muestra &#40;n&#61;1&#46;006&#41; es inferior a las incidencias descritas &#40;1&#47;2&#46;500&#41;&#46; A pesar de realizar el ECG a partir de la tercera semana de vida&#44; como recomienda la Sociedad Europea de Cardiolog&#237;a<a href="&#35;bib0055" class="elsevierStyleCrossRefs"><span class="elsevierStyleSup">11</span></a>&#44; los dos intervalos QT largos no se confirmaron en el segundo ECG&#44; trat&#225;ndose por lo tanto de QT largos espurios y transitorios&#46; No obstante&#44; se han diagnosticado dos casos de WPW &#40;curiosamente en mujeres cuando dicho s&#237;ndrome es descrito con m&#225;s frecuencia en varones<a href="&#35;bib0100" class="elsevierStyleCrossRefs"><span class="elsevierStyleSup">20</span></a>&#41; y un caso de onda Q patol&#243;gica no asociado a salida an&#243;mala de la arteria coronaria izquierda&#46;</p><p class="elsevierStylePara">En cuanto a los ECG normales &#40;1&#46;001 lactantes&#44; <a href="&#35;t0015" class="elsevierStyleCrossRefs">Tabla 3</a>&#41;&#44; los par&#225;metros obtenidos en nuestra poblaci&#243;n de referencia&#44; principalmente cauc&#225;sica&#44; coinciden con los publicados con anterioridad<a href="&#35;bib0055" class="elsevierStyleCrossRefs"><span class="elsevierStyleSup">11</span></a>&#46;</p><p class="elsevierStylePara">El cribado ha sido una prueba con muy buena aceptaci&#243;n por parte de los padres &#40;asistencia cercana al 95&#37;&#41; y que no ha supuesto&#44; en nuestra opini&#243;n&#44; un esfuerzo desmesurado por parte de los sanitarios implicados comparado con las ventajas que puede ofrecer el diagn&#243;stico temprano de determinadas entidades&#58; lectura sistem&#225;tica de todos los ECG por parte de pediatr&#237;a y derivaci&#243;n a cardiolog&#237;a s&#243;lo aquellos en los que el segundo ECG continu&#243; siendo patol&#243;gico &#40;&#250;nicamente el 0&#44;3&#37;&#41;&#46; Coincidimos&#44; por tanto&#44; con otros autores<a href="&#35;bib0005" class="elsevierStyleCrossRefs"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a><span class="elsevierStyleSup">&#44; </span><a href="&#35;bib0050" class="elsevierStyleCrossRefs"><span class="elsevierStyleSup">10</span></a><span class="elsevierStyleSup">&#44; </span><a href="&#35;bib0065" class="elsevierStyleCrossRefs"><span class="elsevierStyleSup">13</span></a><span class="elsevierStyleSup">&#44; </span><a href="&#35;bib0080" class="elsevierStyleCrossRefs"><span class="elsevierStyleSup">16</span></a> en que el cribado electrocardiogr&#225;fico a los reci&#233;n nacidos es una prueba coste-efectiva&#44; que no precisa grandes recursos t&#233;cnicos ni humanos&#46;</p><p class="elsevierStylePara">La muestra no tiene tama&#241;o suficiente como para detectar casos de SQTL&#46; Posiblemente prolongando el tiempo de recogida de datos o ampliando el estudio a m&#225;s poblaci&#243;n&#44; se reflejar&#237;a de forma m&#225;s adecuada el impacto de este cribado&#46; A este respecto&#44; ser&#237;a interesante la realizaci&#243;n de un estudio multic&#233;ntrico nacional&#44; tal y como se est&#225; realizando en Italia por parte del Ministerio de Sanidad&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Como conclusi&#243;n&#44; dicho cribado puede reportar importantes beneficios para la poblaci&#243;n&#58; <span class="elsevierStyleItalic">a&#41;</span> con el diagn&#243;stico temprano del SQTL se podr&#237;an prevenir arritmias letales no solo en la infancia sino tambi&#233;n en etapas posteriores&#59; <span class="elsevierStyleItalic">b&#41;</span> el cribado ECG no s&#243;lo beneficiar&#237;a al reci&#233;n nacido afectado&#44; tambi&#233;n a sus familiares &#40;ni&#241;os&#44; adolescentes y adultos&#41; en caso de presentar SQTL no diagnosticado con anterioridad&#59; <span class="elsevierStyleItalic">c&#41;</span> se reducir&#237;an as&#237; las muertes por SQTL y algunas de las err&#243;neamente etiquetadas de MSL&#44; y <span class="elsevierStyleItalic">d&#41;</span> adem&#225;s&#44; la implantaci&#243;n del cribado permitir&#237;a diagnosticar otras patolog&#237;as card&#237;acas en estadios asintom&#225;ticos&#44; como las ya mencionadas anteriormente&#46;</p><p class="elsevierStylePara">En resumen&#44; el SQTL es una entidad poco frecuente pero potencialmente mortal&#44; con un diagn&#243;stico electrocardiogr&#225;fico sencillo y con tratamientos seguros y efectivos&#46; El cribado electrocardiogr&#225;fico es una medida con una buena aceptaci&#243;n y coste-efectiva&#44; pudiendo salvar un n&#250;mero significativo de vidas por un coste objetivamente bajo&#46;</p><a name="sec0025" class="elsevierStyleCrossRefs"></a><span class="elsevierStyleSectionTitle">Conflicto de intereses</span><p class="elsevierStylePara">Los autores declaran no tener ning&#250;n conflicto de intereses&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Recibido 30 Abril 2010 <br></br>Aceptado 19 Diciembre 2010 </p><p class="elsevierStylePara">Autor para correspondencia&#46; mcruz&#64;ephag&#46;es</p>"
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Utilidad del cribado electrocardiográfico en población neonatal
Usefulness of electrocardiographic screening in a neonatal population
M.. Cruz Cañetea,
Autor para correspondencia
mcruz@ephag.es

Autor para correspondencia. mcruz@ephag.es
, C.. Rus Mansillab, A.. Gómez Laraa, M.L.. Gavilán Expósitoa, P.. Calleja Cabezasa, M.. Gavilán Péreza
a Unidad de Pediatría, Línea de procesos Materno-Infantiles. Hospital Alto Guadalquivir, EPHAG (Empresa Pública Hospital Alto Guadalquivir), Andújar, Jaén, España
b Unidad de Cardiología, Línea de Procesos Generales del Adulto, Hospital Alto Guadalquivir, EPHAG (Empresa Pública Hospital Alto Guadalquivir), Andújar, Jaén, España
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siendo los principales&#58; SQTL 1 &#40;gen KCNQ1&#41;&#44; SQTL2 &#40;KCNH2&#41; y SQTL3 &#40;SCN5A&#41;<a href="&#35;bib0015" class="elsevierStyleCrossRefs"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>&#46;</p><p class="elsevierStylePara">La cl&#237;nica m&#225;s frecuente en el SQTL son los s&#237;ncopes de repetici&#243;n&#44; que suelen aparecer a partir de la adolescencia y con frecuencia son desencadenados con el esfuerzo&#44; situaciones de estr&#233;s y con determinados f&#225;rmacos<a href="&#35;bib0020" class="elsevierStyleCrossRefs"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>&#46; Sin embargo&#44; a menudo la primera manifestaci&#243;n es la muerte s&#250;bita&#44; desencadenada por arritmias ventriculares&#46; De hecho&#44; el SQTL es causa conocida desde hace m&#225;s de 30 a&#241;os de muerte s&#250;bita&#44; tanto en la lactancia como en etapas posteriores<a href="&#35;bib0025" class="elsevierStyleCrossRefs"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>&#46;</p><p class="elsevierStylePara">El diagn&#243;stico es cl&#237;nico y electrocardiogr&#225;fico&#46; Schwartz defini&#243; los criterios diagn&#243;sticos en 1975 &#40;<a href="&#35;t0005" class="elsevierStyleCrossRefs">Tabla 1</a>&#41;<a href="&#35;bib0030" class="elsevierStyleCrossRefs"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>&#46; En la <a href="&#35;t0010" class="elsevierStyleCrossRefs">Tabla 2</a> se muestran los valores normales del intervalo QT corregido&#46; Se han descrito pacientes con ECG normal en reposo&#44; por lo que la historia cl&#237;nica y los antecedentes familiares sugestivos han de hacer sospechar el SQTL&#46; Adem&#225;s&#44; el estudio gen&#233;tico es positivo en el 50-70&#37; de los casos&#44; por lo que el an&#225;lisis gen&#233;tico negativo no excluye el diagn&#243;stico<a href="&#35;bib0010" class="elsevierStyleCrossRefs"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Tabla 1&#46; Criterios para el diagn&#243;stico de SQTL&#46;</p><a name="t0005" class="elsevierStyleCrossRefs"></a><p class="elsevierStylePara"></p><table><tr align="left"><td>Hallazgos electrocardiogr&#225;ficos</td><td>Puntos</td></tr><tr align="left"><td><span class="elsevierStyleItalic">QTc &#62; 0&#44;47 s</span></td><td>3</td></tr><tr align="left"><td><span class="elsevierStyleItalic">QTc entre 0&#44;46 y 0&#44;47 s</span></td><td>2</td></tr><tr align="left"><td><span class="elsevierStyleItalic">Qtc 0&#44;45 s &#40;varones&#41;</span></td><td>1</td></tr><tr align="left"><td><span class="elsevierStyleItalic">Torsi&#243;n de puntas</span></td><td>2&#170;</td></tr><tr align="left"><td><span class="elsevierStyleItalic">Onda T alternante</span></td><td>1</td></tr><tr align="left"><td><span class="elsevierStyleItalic">Onda T mellada &#40;3 derivaciones&#41;</span></td><td>1</td></tr><tr align="left"><td><span class="elsevierStyleItalic">Baja frecuencia para la edad</span></td><td>0&#44;5</td></tr><tr align="left"><td colspan="2">&#160;</td></tr><tr align="left"><td colspan="2"><span class="elsevierStyleItalic">Historia cl&#237;nica</span></td></tr><tr align="left"><td>S&#237;ncope con estr&#233;s</td><td>2  <span class="elsevierStyleSup">a</span></td></tr><tr align="left"><td>S&#237;ncope sin estr&#233;s</td><td>1  <span class="elsevierStyleSup">a</span></td></tr><tr align="left"><td>Sordera cong&#233;nita</td><td>0&#44;5</td></tr><tr align="left"><td colspan="2">&#160;</td></tr><tr align="left"><td colspan="2"><span class="elsevierStyleItalic">Historia familiar de SQTL</span><span class="elsevierStyleSup">b</span></td></tr><tr align="left"><td>Con &#8805; 4 puntos obtenidos en la tabla</td><td>1</td></tr><tr align="left"><td>Muerte s&#250;bita de alg&#250;n miembro directo de la familia con &#60; 30 a&#241;os</td><td>0&#44;5</td></tr></table><p class="elsevierStylePara">S&#58; segundos&#59; SQTL&#58; s&#237;ndrome de QT largo&#46;<br></br>&#62; 3 puntos&#58; alta probabilidad&#59; 1&#44;5-3&#58; probabilidad intermedia&#59; &#8804; 1&#58; probabilidad baja&#46;<br></br>Tomado de&#44; Schwartz et al  <span class="elsevierStyleSup">6</span> &#46;<br></br></p><p class="elsevierStylePara">a Si se consideran episodios de Tdp deben excluirse los s&#237;ncopes&#46;<br></br>b Considerado uno u otro criterio&#46;<br></br></p><p class="elsevierStylePara">Tabla 2&#46; Valores normales del intervalo QT corregido &#40;QTc&#41;&#44; en segundos<span class="elsevierStyleSup">1</span>&#46;</p><a name="t0010" class="elsevierStyleCrossRefs"></a><p class="elsevierStylePara"></p><table><tr align="left"><td>Grupo</td><td>QT normal</td><td>QT lim&#237;trofe</td><td>QT prolongado</td></tr><tr align="left"><td>Ni&#241;os y adolescentes</td><td>&#160;</td><td>&#160;</td><td>&#160;</td></tr><tr align="left"><td>&#60; 15 a&#241;os</td><td>&#60; 0&#44;44</td><td>0&#44;44-0&#44;46</td><td>&#62; 0&#44;46</td></tr><tr align="left"><td>Varones</td><td>&#60; 0&#44;43</td><td>0&#44;43-0&#44;45</td><td>&#62; 0&#44;45</td></tr><tr align="left"><td>Mujeres</td><td>&#60; 0&#44;45</td><td>0&#44;45-0&#44;46</td><td>&#62; 0&#44;46</td></tr></table><p class="elsevierStylePara">Tomado de Zipes  <span class="elsevierStyleSup">20</span> &#46;<br></br></p><p class="elsevierStylePara">La mortalidad a 10 a&#241;os del SQTL sin tratamiento se sit&#250;a pr&#243;xima al 50&#37;<a href="&#35;bib0010" class="elsevierStyleCrossRefs"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a> y la mortalidad global es menor al 2&#37; con tratamiento<a href="&#35;bib0035" class="elsevierStyleCrossRefs"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a>&#46; Por este motivo&#44; algunos autores recomiendan tratamiento a todos los pacientes&#44; a&#250;n asintom&#225;ticos&#44; especialmente los menores de 40 a&#241;os&#44; mientras que para otros se ha de estratificar el riesgo en funci&#243;n de la historia familiar de muerte s&#250;bita y&#47;o arritmias y el perfil de riesgo individual &#40;edad&#44; asociaci&#243;n de sordera cong&#233;nita&#44; QTc muy alargado o alternancia de onda T&#41;<a href="&#35;bib0010" class="elsevierStyleCrossRefs"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a><span class="elsevierStyleSup">&#44; </span><a href="&#35;bib0040" class="elsevierStyleCrossRefs"><span class="elsevierStyleSup">8</span></a>&#46; Es aconsejable evitar grandes esfuerzos f&#237;sicos&#44; deportes de competici&#243;n&#44; est&#237;mulos auditivos que provoquen sobresaltos &#40;como alarmas de relojes&#44; etc&#46;&#41; y f&#225;rmacos que prolongan el QT &#40;potencialmente torsadog&#233;nicos&#41;&#44; como claritromicina&#44; domperidona&#44; trimetroprim-sulfametoxazol&#44; carbamazepina o milrinona &#40;un listado completo puede consultarse en www&#46;qtdrugs&#46;org&#41;<a href="&#35;bib0020" class="elsevierStyleCrossRefs"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>&#46; A la espera del desarrollo de tratamientos gen-espec&#237;ficos&#44; en la actualidad el tratamiento de elecci&#243;n en la mayor&#237;a de los casos son los &#946;-bloqueantes&#46; Otras opciones&#44; dependiendo del subtipo&#44; son&#58; colocaci&#243;n de marcapasos&#44; resecci&#243;n de la cadena ganglionar simp&#225;tica izquierda o implantaci&#243;n de un desfibrilador autom&#225;tico&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Con una prevalencia estimada en 1&#47;2&#46;500 nacidos sanos<a href="&#35;bib0045" class="elsevierStyleCrossRefs"><span class="elsevierStyleSup">9</span></a>&#44; el SQTL es causa potencialmente evitable con tratamiento de 1 de cada 10 casos de muerte s&#250;bita del lactante &#40;MSL&#41;<a href="&#35;bib0050" class="elsevierStyleCrossRefs"><span class="elsevierStyleSup">10</span></a>&#46; Por este motivo&#44; se plantea la necesidad de implantar un cribado electrocardiogr&#225;fico para la detecci&#243;n precoz y en estadios asintom&#225;ticos del SQTL<a href="&#35;bib0005" class="elsevierStyleCrossRefs"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a><span class="elsevierStyleSup">&#44; </span><a href="&#35;bib0045" class="elsevierStyleCrossRefs"><span class="elsevierStyleSup">9</span></a><span class="elsevierStyleSup">&#44; </span><a href="&#35;bib0050" class="elsevierStyleCrossRefs"><span class="elsevierStyleSup">10</span></a>&#46; Durante las primeras semanas de vida&#44; la transici&#243;n entre el periodo fetal al posnatal puede mostrar un intervalo QTc falsamente prolongado&#44; lo que se ha denominado QTc espurio&#44; que posteriormente se normaliza&#46; Por esto se aconseja realizar el ECG posterior a la tercera semana de vida<a href="&#35;bib0055" class="elsevierStyleCrossRefs"><span class="elsevierStyleSup">11</span></a>&#46; La implantaci&#243;n de dicho cribado en el reci&#233;n nacido permitir&#237;a adem&#225;s detectar otras patolog&#237;as card&#237;acas&#44; como el s&#237;ndrome de Brugada&#44; s&#237;ndrome QT corto&#44; salida an&#243;mala de una arteria coronaria o coartaci&#243;n de aorta severa<a href="&#35;bib0055" class="elsevierStyleCrossRefs"><span class="elsevierStyleSup">11</span></a>&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Por otro lado&#44; los valores de referencia del ECG en el periodo neonatal que recomienda la Sociedad Europea de Cardiolog&#237;a<a href="&#35;bib0055" class="elsevierStyleCrossRefs"><span class="elsevierStyleSup">11</span></a> para la pr&#225;ctica cl&#237;nica se basan en el trabajo de Davignon<a href="&#35;bib0060" class="elsevierStyleCrossRefs"><span class="elsevierStyleSup">12</span></a>&#44; realizado con 668 neonatos americanos hace m&#225;s de tres d&#233;cadas&#46; Existen pocos datos sobre los valores normales en la poblaci&#243;n espa&#241;ola&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Con estos antecedentes&#44; los objetivos del presente estudio fueron&#58; <span class="elsevierStyleItalic">a&#41;</span> realizar un ECG a todos los reci&#233;n nacidos en nuestro hospital para poder diagnosticar patolog&#237;as card&#237;acas como el SQTL en estadios a&#250;n asintom&#225;ticos&#44; y <span class="elsevierStyleItalic">b&#41;</span> obtener los valores de referencia de los principales intervalos y ondas en nuestra poblaci&#243;n&#46;</p><a name="sec0010" class="elsevierStyleCrossRefs"></a><span class="elsevierStyleSectionTitle">Pacientes y m&#233;todos</span><p class="elsevierStylePara">Se program&#243; un ECG de 12 derivaciones a velocidad de 25mm&#47;s y amplitud de 10mm&#47;mV a todos los nacidos en nuestro hospital entre el 29 de mayo del 2007 y el 12 de diciembre del 2008&#44; entre la tercera y cuarta semana de vida &#40;no antes para evitar falsos positivos&#44; intervalo QT prolongado espurio&#41;&#46; Para ello se adjuntaba una cita al informe de alta de maternidad&#44; haci&#233;ndola coincidir con la del cribado de hipoacusia cong&#233;nita para optimizar los recursos&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Las medidas realizadas fueron&#58;</p><ul><li><p class="elsevierStylePara">1&#46; Intervalos &#40;segundos&#41;&#58; RR&#44; PR&#44; QT y QTc &#40;QT corregido&#44; seg&#250;n la f&#243;rmula de Bazet &#61; QTc&#61;QT&#8730;RR&#41;&#46;</p></li><li><p class="elsevierStylePara">2&#46; Ondas&#58; amplitud &#40;mm&#41; de R en V1 y en aVR&#59; amplitud de Q en I y aVL&#59; amplitud y duraci&#243;n de la onda P&#46;</p></li><li><p class="elsevierStylePara">3&#46; Otros&#58; morfolog&#237;a de bloqueo de rama derecha con elevaci&#243;n del ST&#59; presencia de onda delta&#46;</p></li></ul><p class="elsevierStylePara">Se consider&#243; como patol&#243;gico el ECG que presentara alguno de los siguientes hallazgos&#58;</p><ul><li><p class="elsevierStylePara">&#8211; QT corregido &#62; 0&#44;44s&#58; SQTL cong&#233;nito&#46;</p></li><li><p class="elsevierStylePara">&#8211; QT corregido &#60; 0&#44;30s&#58; s&#237;ndrome del QT corto&#46;</p></li><li><p class="elsevierStylePara">&#8211; R en V1 &#62; 12mm y en aVR &#62; 8mm&#58; hipertrofia de ventr&#237;culo derecho&#46;</p></li><li><p class="elsevierStylePara">&#8211; R en aVL &#62; 7&#44;5mm&#58; hipertrofia de ventr&#237;culo izquierdo&#46;</p></li><li><p class="elsevierStylePara">&#8211; Q patol&#243;gica en I&#44; aVL &#40;&#62; 0&#44;04s o &#62; 25&#37; del QRS&#41;&#58; salida an&#243;mala de arteria coronaria de la arteria pulmonar&#46;</p></li><li><p class="elsevierStylePara">&#8211; Presencia de onda delta e intervalo PR corto&#58; s&#237;ndrome de Wolf-Parkinson-White&#46;</p></li><li><p class="elsevierStylePara">&#8211; Morfolog&#237;a de bloqueo de rama derecha y elevaci&#243;n del ST en V1-V2&#58; s&#237;ndrome de Brugada&#46;</p></li></ul><p class="elsevierStylePara">Los ECG patol&#243;gicos se repet&#237;an a las dos semanas&#46; Si se confirmaban los hallazgos&#44; el paciente se remit&#237;a a cardiolog&#237;a para la realizaci&#243;n del estudio cardiol&#243;gico pertinente&#44; incluido ecocardiograma&#46; Si no se confirmaban&#44; se continuaban controles habituales por su pediatra de zona&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Con todas las medias obtenidas&#44; se calcularon la media y el rango de las principales ondas e intervalos de nuestra poblaci&#243;n&#46;</p><a name="sec0015" class="elsevierStyleCrossRefs"></a><span class="elsevierStyleSectionTitle">Resultados</span><p class="elsevierStylePara">Nacieron 1&#46;061 ni&#241;os sanos en nuestro hospital en el periodo de estudio&#44; 534 varones &#40;50&#44;3&#37;&#41;&#46; A todos ellos se les cit&#243; para realizar el ECG&#44; acudiendo a dicha cita el 94&#44;6&#37; &#40;1&#46;006 ni&#241;os&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Cinco ni&#241;os presentaron un ECG patol&#243;gico&#44; lo que supone un 0&#44;5&#37; del total&#46; &#201;stos son&#58; 2 varones con intervalo QT prolongado&#58; QTc de 0&#44;45s en uno &#40;<a href="&#35;f0005" class="elsevierStyleCrossRefs">Figura 1</a>&#41; y 0&#44;47 en el otro&#46; No exist&#237;an antecedentes familiares de muerte s&#250;bita&#44; s&#237;ncopes ni convulsiones&#46; Los neonatos no hab&#237;an consumido ning&#250;n f&#225;rmaco ni hab&#237;a datos que sugiriesen la presencia de alteraciones hidroelectrol&#237;ticas como hipocalcemia o madre con anticuerpos anti-Ro&#47;SSA&#46; Dos mujeres con intervalo PR corto y onda delta se diagnosticaron de s&#237;ndrome de Wolf-Parkinson-White &#40;<a href="&#35;f0010" class="elsevierStyleCrossRefs">Figura 2</a>&#41;&#46; Por &#250;ltimo&#44; un var&#243;n con onda Q patol&#243;gica&#46;</p><a name="f0005" class="elsevierStyleCrossRefs"></a><p class="elsevierStylePara"><img src="37v74n05-90003588fig1.jpg" alt="QT prolongado transitorio&#46; A&#41; 25 d&#237;as de vida&#46; B&#41; ECG del mismo ni&#241;o un mes despu&#233;s&#46;"></img></p><p class="elsevierStylePara">Figura 1&#46; QT prolongado transitorio&#46; A&#41; 25 d&#237;as de vida&#46; B&#41; ECG del mismo ni&#241;o un mes despu&#233;s&#46;</p><a name="f0010" class="elsevierStyleCrossRefs"></a><p class="elsevierStylePara"><img src="37v74n05-90003588fig2.jpg" alt="Paciente con Wolf-Parkinson-White&#46;"></img></p><p class="elsevierStylePara">Figura 2&#46; Paciente con Wolf-Parkinson-White&#46;</p><p class="elsevierStylePara">No se hallaron intervalos QT cortos ni datos sugestivos de hipertrofia de ventr&#237;culo derecho ni izquierdo ni de s&#237;ndrome de Brugada&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Se repiti&#243; el ECG a los ni&#241;os con un primer ECG patol&#243;gico&#46; No se confirm&#243; ninguno de los dos casos de QT largo&#44; concluy&#233;ndose aqu&#237; el estudio y el seguimiento de estos ni&#241;os&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Los otros tres ECG patol&#243;gicos &#40;WPW y onda Q patol&#243;gica&#41; se confirmaron&#44; realiz&#225;ndose estudio cardiol&#243;gico completo&#44; incluida ecocardiograf&#237;a&#44; sin hallarse patolog&#237;a estructural asociada&#46; Actualmente&#44; los ni&#241;os se encuentran asintom&#225;ticos y en seguimiento por pediatr&#237;a y cardiolog&#237;a&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Las medidas de los intervalos y ondas obtenidos en la muestra &#40;excluyendo los ECG patol&#243;gicos&#41; se exponen en la <a href="&#35;t0015" class="elsevierStyleCrossRefs">Tabla 3</a>&#46; No se encontraron diferencias estad&#237;sticamente significativas al estratificar por sexos&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Tabla 3&#46; Valores obtenidos de las principales medidas e intervalos&#46;</p><a name="t0015" class="elsevierStyleCrossRefs"></a><p class="elsevierStylePara"></p><table><tr align="left"><td>N&#61;1&#46;001</td><td>M&#237;nimo</td><td>M&#225;ximo</td><td>Media</td><td>Desviaci&#243;n est&#225;ndar</td></tr><tr align="left"><td>Intervalo RR  <span class="elsevierStyleSup">&#42;</span></td><td>0&#44;30</td><td>0&#44;60</td><td>0&#44;4086</td><td>0&#44;04807</td></tr><tr align="left"><td>Intervalo PR  <span class="elsevierStyleSup">&#42;</span></td><td>0&#44;08</td><td>0&#44;20</td><td>0&#44;1002</td><td>0&#44;2036</td></tr><tr align="left"><td>QT  <span class="elsevierStyleSup">&#42;</span></td><td>0&#44;26</td><td>0&#44;32</td><td>0&#44;2466</td><td>0&#44;1954</td></tr><tr align="left"><td>QT<span class="elsevierStyleInf">c</span><span class="elsevierStyleSup">&#42;</span></td><td>0&#44;30</td><td>0&#44;44</td><td>0&#44;3865</td><td>0&#44;02534</td></tr><tr align="left"><td>R en V1  <span class="elsevierStyleSup">&#42;&#42;</span></td><td>0&#44;00</td><td>23</td><td>6&#44;7025</td><td>3&#44;19689</td></tr><tr align="left"><td>R en AVR  <span class="elsevierStyleSup">&#42;&#42;</span></td><td>0&#44;00</td><td>11</td><td>1&#44;7517</td><td>1&#44;47126</td></tr><tr align="left"><td>R en AVL  <span class="elsevierStyleSup">&#42;&#42;</span></td><td>0&#44;00</td><td>10</td><td>2&#44;1376</td><td>1&#44;5099</td></tr><tr align="left"><td>Voltaje onda P  <span class="elsevierStyleSup">&#42;&#42;</span></td><td>0&#44;5</td><td>3&#44;00</td><td>1&#44;3384</td><td>0&#44;42407</td></tr><tr align="left"><td>Amplitud onda P  <span class="elsevierStyleSup">&#42;</span></td><td>0&#44;02</td><td>1&#44;20</td><td>0&#44;0488</td><td>0&#44;04192</td></tr></table><p class="elsevierStylePara">&#42; Segundos&#46;<br></br>&#42;&#42; mm&#46;<br></br></p><a name="sec0020" class="elsevierStyleCrossRefs"></a><span class="elsevierStyleSectionTitle">Discusi&#243;n</span><p class="elsevierStylePara">El an&#225;lisis de coste-efectividad de los programas de prevenci&#243;n en la poblaci&#243;n pedi&#225;trica es complejo&#44; ya que los beneficios y el coste pueden no verse hasta pasadas varias d&#233;cadas de la implantaci&#243;n de un programa<a href="&#35;bib0005" class="elsevierStyleCrossRefs"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>&#46;</p><p class="elsevierStylePara">La MSL supone hoy en d&#237;a la primera causa de muerte infantil en pa&#237;ses desarrollados&#44; excluido el periodo neonatal&#44; con una incidencia estimada entre el 0&#44;03 y el 0&#44;1&#37; de reci&#233;n nacidos vivos en Estados Unidos<a href="&#35;bib0065" class="elsevierStyleCrossRefs"><span class="elsevierStyleSup">13</span></a>&#46; Un estudio prospectivo con 34&#46;000 ni&#241;os concluy&#243; que la prolongaci&#243;n del intervalo QT en la primera semana de vida implica un mayor riesgo de MSL<a href="&#35;bib0070" class="elsevierStyleCrossRefs"><span class="elsevierStyleSup">14</span></a>&#44; siendo causa de muerte s&#250;bita no s&#243;lo durante la lactancia&#44; sino tambi&#233;n en etapas posteriores&#44; especialmente entre los 3 y los 20 a&#241;os<a href="&#35;bib0030" class="elsevierStyleCrossRefs"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>&#46; El SQTL es quiz&#225;s una entidad infradiagnosticada&#58; se ha demostrado que casos de MSL se deben a SQTL cuya primera manifestaci&#243;n ha sido una arritmia ventricular de desenlace fatal<a href="&#35;bib0075" class="elsevierStyleCrossRefs"><span class="elsevierStyleSup">15</span></a><span class="elsevierStyleSup">&#44; </span><a href="&#35;bib0080" class="elsevierStyleCrossRefs"><span class="elsevierStyleSup">16</span></a><span class="elsevierStyleSup">&#44; </span><a href="&#35;bib0085" class="elsevierStyleCrossRefs"><span class="elsevierStyleSup">17</span></a><span class="elsevierStyleSup">&#44; </span><a href="&#35;bib0090" class="elsevierStyleCrossRefs"><span class="elsevierStyleSup">18</span></a><span class="elsevierStyleSup">&#44; </span><a href="&#35;bib0095" class="elsevierStyleCrossRefs"><span class="elsevierStyleSup">19</span></a>&#46; Cerca del 10&#37; de MSL se explican por la existencia de un SQTL no diagnosticado con anterioridad<a href="&#35;bib0050" class="elsevierStyleCrossRefs"><span class="elsevierStyleSup">10</span></a>&#46;</p><p class="elsevierStylePara">En nuestro estudio no se ha detectado ning&#250;n caso de SQTL&#44; probablemente porque la muestra &#40;n&#61;1&#46;006&#41; es inferior a las incidencias descritas &#40;1&#47;2&#46;500&#41;&#46; A pesar de realizar el ECG a partir de la tercera semana de vida&#44; como recomienda la Sociedad Europea de Cardiolog&#237;a<a href="&#35;bib0055" class="elsevierStyleCrossRefs"><span class="elsevierStyleSup">11</span></a>&#44; los dos intervalos QT largos no se confirmaron en el segundo ECG&#44; trat&#225;ndose por lo tanto de QT largos espurios y transitorios&#46; No obstante&#44; se han diagnosticado dos casos de WPW &#40;curiosamente en mujeres cuando dicho s&#237;ndrome es descrito con m&#225;s frecuencia en varones<a href="&#35;bib0100" class="elsevierStyleCrossRefs"><span class="elsevierStyleSup">20</span></a>&#41; y un caso de onda Q patol&#243;gica no asociado a salida an&#243;mala de la arteria coronaria izquierda&#46;</p><p class="elsevierStylePara">En cuanto a los ECG normales &#40;1&#46;001 lactantes&#44; <a href="&#35;t0015" class="elsevierStyleCrossRefs">Tabla 3</a>&#41;&#44; los par&#225;metros obtenidos en nuestra poblaci&#243;n de referencia&#44; principalmente cauc&#225;sica&#44; coinciden con los publicados con anterioridad<a href="&#35;bib0055" class="elsevierStyleCrossRefs"><span class="elsevierStyleSup">11</span></a>&#46;</p><p class="elsevierStylePara">El cribado ha sido una prueba con muy buena aceptaci&#243;n por parte de los padres &#40;asistencia cercana al 95&#37;&#41; y que no ha supuesto&#44; en nuestra opini&#243;n&#44; un esfuerzo desmesurado por parte de los sanitarios implicados comparado con las ventajas que puede ofrecer el diagn&#243;stico temprano de determinadas entidades&#58; lectura sistem&#225;tica de todos los ECG por parte de pediatr&#237;a y derivaci&#243;n a cardiolog&#237;a s&#243;lo aquellos en los que el segundo ECG continu&#243; siendo patol&#243;gico &#40;&#250;nicamente el 0&#44;3&#37;&#41;&#46; Coincidimos&#44; por tanto&#44; con otros autores<a href="&#35;bib0005" class="elsevierStyleCrossRefs"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a><span class="elsevierStyleSup">&#44; </span><a href="&#35;bib0050" class="elsevierStyleCrossRefs"><span class="elsevierStyleSup">10</span></a><span class="elsevierStyleSup">&#44; </span><a href="&#35;bib0065" class="elsevierStyleCrossRefs"><span class="elsevierStyleSup">13</span></a><span class="elsevierStyleSup">&#44; </span><a href="&#35;bib0080" class="elsevierStyleCrossRefs"><span class="elsevierStyleSup">16</span></a> en que el cribado electrocardiogr&#225;fico a los reci&#233;n nacidos es una prueba coste-efectiva&#44; que no precisa grandes recursos t&#233;cnicos ni humanos&#46;</p><p class="elsevierStylePara">La muestra no tiene tama&#241;o suficiente como para detectar casos de SQTL&#46; Posiblemente prolongando el tiempo de recogida de datos o ampliando el estudio a m&#225;s poblaci&#243;n&#44; se reflejar&#237;a de forma m&#225;s adecuada el impacto de este cribado&#46; A este respecto&#44; ser&#237;a interesante la realizaci&#243;n de un estudio multic&#233;ntrico nacional&#44; tal y como se est&#225; realizando en Italia por parte del Ministerio de Sanidad&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Como conclusi&#243;n&#44; dicho cribado puede reportar importantes beneficios para la poblaci&#243;n&#58; <span class="elsevierStyleItalic">a&#41;</span> con el diagn&#243;stico temprano del SQTL se podr&#237;an prevenir arritmias letales no solo en la infancia sino tambi&#233;n en etapas posteriores&#59; <span class="elsevierStyleItalic">b&#41;</span> el cribado ECG no s&#243;lo beneficiar&#237;a al reci&#233;n nacido afectado&#44; tambi&#233;n a sus familiares &#40;ni&#241;os&#44; adolescentes y adultos&#41; en caso de presentar SQTL no diagnosticado con anterioridad&#59; <span class="elsevierStyleItalic">c&#41;</span> se reducir&#237;an as&#237; las muertes por SQTL y algunas de las err&#243;neamente etiquetadas de MSL&#44; y <span class="elsevierStyleItalic">d&#41;</span> adem&#225;s&#44; la implantaci&#243;n del cribado permitir&#237;a diagnosticar otras patolog&#237;as card&#237;acas en estadios asintom&#225;ticos&#44; como las ya mencionadas anteriormente&#46;</p><p class="elsevierStylePara">En resumen&#44; el SQTL es una entidad poco frecuente pero potencialmente mortal&#44; con un diagn&#243;stico electrocardiogr&#225;fico sencillo y con tratamientos seguros y efectivos&#46; El cribado electrocardiogr&#225;fico es una medida con una buena aceptaci&#243;n y coste-efectiva&#44; pudiendo salvar un n&#250;mero significativo de vidas por un coste objetivamente bajo&#46;</p><a name="sec0025" class="elsevierStyleCrossRefs"></a><span class="elsevierStyleSectionTitle">Conflicto de intereses</span><p class="elsevierStylePara">Los autores declaran no tener ning&#250;n conflicto de intereses&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Recibido 30 Abril 2010 <br></br>Aceptado 19 Diciembre 2010 </p><p class="elsevierStylePara">Autor para correspondencia&#46; mcruz&#64;ephag&#46;es</p>"
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Información del artículo
ISSN: 16954033
Idioma original: Español
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2024 Octubre 124 34 158
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2024 Agosto 143 57 200
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2024 Junio 112 65 177
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