Original
Espectro de las inmunodeficiencias primarias en un hospital de tercer nivel en un periodo de 10 años
Spectrum of primary immunodeficiencies in a tertiary hospital over a period of 10 years
A. Martín-Naldaa,
, P. Soler-Palacína, T. Español Borénb, I. Caragol Urgellesb, C. Díaz de Heredia Rubioc, C. Figueras Nadala
Autor para correspondencia
a Unidad de Patología Infecciosa e Inmunodeficiencias Pediátricas, Hospital Universitari Vall d’Hebron, Barcelona, España
b Unidad de Inmunología, Hospital Universitari Vall d’Hebron, Barcelona, España
c Servicio de Oncología y Hematología Pediátrica, Hospital Universitari Vall d’Hebron, Barcelona, España
Leído
14781
Vecesse ha leído el artículo
3483
Total PDF
11298
Total HTML
Compartir estadísticas
array:23 [ "pii" => "S1695403310004832" "issn" => "16954033" "doi" => "10.1016/j.anpedi.2010.09.019" "estado" => "S300" "fechaPublicacion" => "2011-02-01" "aid" => "614" "copyright" => "Asociación Española de Pediatría" "copyrightAnyo" => "2010" "documento" => "article" "crossmark" => 0 "subdocumento" => "fla" "cita" => "An Pediatr (Barc). 2011;74:74-83" "abierto" => array:3 [ "ES" => false "ES2" => false "LATM" => false ] "gratuito" => false "lecturas" => array:2 [ "total" => 6411 "formatos" => array:3 [ "EPUB" => 105 "HTML" => 5396 "PDF" => 910 ] ] "itemSiguiente" => array:18 [ "pii" => "S1695403310004820" "issn" => "16954033" "doi" => "10.1016/j.anpedi.2010.09.018" "estado" => "S300" "fechaPublicacion" => "2011-02-01" "aid" => "613" "copyright" => "Asociación Española de Pediatría" "documento" => "article" "crossmark" => 0 "subdocumento" => "fla" "cita" => "An Pediatr (Barc). 2011;74:84-90" "abierto" => array:3 [ "ES" => false "ES2" => false "LATM" => false ] "gratuito" => false "lecturas" => array:2 [ "total" => 7408 "formatos" => array:3 [ "EPUB" => 119 "HTML" => 6725 "PDF" => 564 ] ] "es" => array:13 [ "idiomaDefecto" => true "cabecera" => "<span class="elsevierStyleTextfn">Original</span>" "titulo" => "Edades de sedestación y marcha en recién nacidos pretérmino menores de 1. 500 gr con displasia broncopulmonar" "tienePdf" => "es" "tieneTextoCompleto" => "es" "tieneResumen" => array:2 [ 0 => "es" 1 => "en" ] "paginas" => array:1 [ 0 => array:2 [ "paginaInicial" => "84" "paginaFinal" => "90" ] ] "titulosAlternativos" => array:1 [ "en" => array:1 [ "titulo" => "Ages of sitting up and walking in preterm newborns less than 1,500 G with bronchopulmonary dysplasia" ] ] "contieneResumen" => array:2 [ "es" => true "en" => true ] "contieneTextoCompleto" => array:1 [ "es" => true ] "contienePdf" => array:1 [ "es" => true ] "resumenGrafico" => array:2 [ "original" => 0 "multimedia" => array:7 [ "identificador" => "fig0010" "etiqueta" => "Figura 2" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr2.jpeg" "Alto" => 1979 "Ancho" => 2687 "Tamanyo" => 117935 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0050" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Edades de sedestación y marcha en los recién nacidos pretérmino (RNPT) con y sin displasia broncopulmonar (DBP). Las líneas horizontales representan las edades medias de sedestación (7,1 m) y marcha (13,4 m) en los RNPT sin DBP.</p>" ] ] ] "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "autoresLista" => "M.A. Marín Gabriel, E. Bergón Sendín, A. Melgar Bonís, N. García Lara, C. Rosa Pallás Alonso, J. de la Cruz Bértolo" "autores" => array:6 [ 0 => array:2 [ "nombre" => "M.A." "apellidos" => "Marín Gabriel" ] 1 => array:2 [ "nombre" => "E." "apellidos" => "Bergón Sendín" ] 2 => array:2 [ "nombre" => "A." "apellidos" => "Melgar Bonís" ] 3 => array:2 [ "nombre" => "N." "apellidos" => "García Lara" ] 4 => array:2 [ "nombre" => "C." "apellidos" => "Rosa Pallás Alonso" ] 5 => array:2 [ "nombre" => "J." "apellidos" => "de la Cruz Bértolo" ] ] ] ] ] "idiomaDefecto" => "es" "EPUB" => "https://multimedia.elsevier.es/PublicationsMultimediaV1/item/epub/S1695403310004820?idApp=UINPBA00005H" "url" => "/16954033/0000007400000002/v1_201304301933/S1695403310004820/v1_201304301933/es/main.assets" ] "itemAnterior" => array:18 [ "pii" => "S1695403311000208" "issn" => "16954033" "doi" => "10.1016/j.anpedi.2010.11.026" "estado" => "S300" "fechaPublicacion" => "2011-02-01" "aid" => "692" "copyright" => "Asociación Española de Pediatría" "documento" => "article" "crossmark" => 0 "subdocumento" => "sco" "cita" => "An Pediatr (Barc). 2011;74:69-73" "abierto" => array:3 [ "ES" => false "ES2" => false "LATM" => false ] "gratuito" => false "lecturas" => array:2 [ "total" => 5098 "formatos" => array:3 [ "EPUB" => 88 "HTML" => 4499 "PDF" => 511 ] ] "es" => array:10 [ "idiomaDefecto" => true "cabecera" => "<span class="elsevierStyleTextfn">Editorial</span>" "titulo" => "Perspectivas presentes y futuras de la endocrinología pediátrica en España" "tienePdf" => "es" "tieneTextoCompleto" => "es" "paginas" => array:1 [ 0 => array:2 [ "paginaInicial" => "69" "paginaFinal" => "73" ] ] "titulosAlternativos" => array:1 [ "en" => array:1 [ "titulo" => "Present and future perspectives in paediatric endocrinology in Spain" ] ] "contieneTextoCompleto" => array:1 [ "es" => true ] "contienePdf" => array:1 [ "es" => true ] "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "autoresLista" => "J. Argente" "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "nombre" => "J." "apellidos" => "Argente" ] ] ] ] ] "idiomaDefecto" => "es" "EPUB" => "https://multimedia.elsevier.es/PublicationsMultimediaV1/item/epub/S1695403311000208?idApp=UINPBA00005H" "url" => "/16954033/0000007400000002/v1_201304301933/S1695403311000208/v1_201304301933/es/main.assets" ] "es" => array:19 [ "idiomaDefecto" => true "cabecera" => "<span class="elsevierStyleTextfn">Original</span>" "titulo" => "Espectro de las inmunodeficiencias primarias en un hospital de tercer nivel en un periodo de 10 años" "tieneTextoCompleto" => true "paginas" => array:1 [ 0 => array:2 [ "paginaInicial" => "74" "paginaFinal" => "83" ] ] "autores" => array:1 [ 0 => array:4 [ "autoresLista" => "A. Martín-Nalda, P. Soler-Palacín, T. Español Borén, I. Caragol Urgelles, C. Díaz de Heredia Rubio, C. Figueras Nadal" "autores" => array:6 [ 0 => array:4 [ "nombre" => "A." "apellidos" => "Martín-Nalda" "email" => array:2 [ 0 => "andmarti@vhebron.net" 1 => "37904amn@comb.cat" ] "referencia" => array:2 [ 0 => array:2 [ "etiqueta" => "<span class="elsevierStyleSup">a</span>" "identificador" => "aff0005" ] 1 => array:2 [ "etiqueta" => "<span class="elsevierStyleSup">¿</span>" "identificador" => "cor0005" ] ] ] 1 => array:3 [ "nombre" => "P." "apellidos" => "Soler-Palacín" "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "etiqueta" => "<span class="elsevierStyleSup">a</span>" "identificador" => "aff0005" ] ] ] 2 => array:3 [ "nombre" => "T." "apellidos" => "Español Borén" "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "etiqueta" => "<span class="elsevierStyleSup">b</span>" "identificador" => "aff0010" ] ] ] 3 => array:3 [ "nombre" => "I." "apellidos" => "Caragol Urgelles" "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "etiqueta" => "<span class="elsevierStyleSup">b</span>" "identificador" => "aff0010" ] ] ] 4 => array:3 [ "nombre" => "C." "apellidos" => "Díaz de Heredia Rubio" "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "etiqueta" => "<span class="elsevierStyleSup">c</span>" "identificador" => "aff0015" ] ] ] 5 => array:3 [ "nombre" => "C." "apellidos" => "Figueras Nadal" "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "etiqueta" => "<span class="elsevierStyleSup">a</span>" "identificador" => "aff0005" ] ] ] ] "afiliaciones" => array:3 [ 0 => array:3 [ "entidad" => "Unidad de Patología Infecciosa e Inmunodeficiencias Pediátricas, Hospital Universitari Vall d’Hebron, Barcelona, España" "etiqueta" => "<span class="elsevierStyleSup">a</span>" "identificador" => "aff0005" ] 1 => array:3 [ "entidad" => "Unidad de Inmunología, Hospital Universitari Vall d’Hebron, Barcelona, España" "etiqueta" => "<span class="elsevierStyleSup">b</span>" "identificador" => "aff0010" ] 2 => array:3 [ "entidad" => "Servicio de Oncología y Hematología Pediátrica, Hospital Universitari Vall d’Hebron, Barcelona, España" "etiqueta" => "<span class="elsevierStyleSup">c</span>" "identificador" => "aff0015" ] ] "correspondencia" => array:1 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "cor0005" "etiqueta" => "⁎" "correspondencia" => "Autor para correspondencia." ] ] ] ] "titulosAlternativos" => array:1 [ "en" => array:1 [ "titulo" => "Spectrum of primary immunodeficiencies in a tertiary hospital over a period of 10 years" ] ] "textoCompleto" => "<span class="elsevierStyleSections"><span id="sec0005" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Introducción</span><p id="par0005" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Las inmunodeficiencias primarias (IDP) son un grupo de enfermedades congénitas causadas por alteraciones cuantitativas y/o funcionales de distintos mecanismos implicados en la respuesta inmunitaria. Están caracterizadas por una mala respuesta frente a agentes infecciosos y una mayor prevalencia de manifestaciones autoinmunes, alergia y enfermedades linfoproliferativas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>.</p><p id="par0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En la actualidad se describen más de 200 IDP, de las que se conoce el defecto molecular en aproximadamente 120<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0010"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>. La clasificación actual fue realizada por un comité internacional de expertos, la <span class="elsevierStyleItalic">International Union of Immunology Societies</span>, que en su última reunión bienal agrupó las IDP en 8 grupos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0015"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a> (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tbl0005">tabla 1</a>). Las deficiencias predominantemente de anticuerpos suponen más de la mitad de los casos y se caracterizan por la presencia de infecciones bacterianas recurrentes de vías respiratorias y tracto digestivo<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0025"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>.</p><elsevierMultimedia ident="tbl0005"></elsevierMultimedia><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los criterios diagnósticos de las principales inmunodeficiencias primarias actualizados en 2004 se resumen en la página web de la <span class="elsevierStyleItalic">European Society for Immunodeficiencies</span> (ESID): <a href="http://www.esid.org/">www.esid.org</a><a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0020"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>.</p><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Alrededor de un 60% de estas enfermedades se diagnostican en la edad pediátrica, siendo imprescindible un diagnóstico precoz para evitar la aparición de complicaciones, así como realizar consejo genético, siempre que sea posible. Por todo ello, es importante que el pediatra reconozca estas entidades.</p><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Con el objetivo de describir las características más importantes de las IDP diagnosticadas en un hospital de tercer nivel con amplia experiencia en estas entidades y, a su vez, correlacionar los hallazgos encontrados con los que se describen clásicamente en la literatura, se revisó la forma de presentación, características clínicas y epidemiológicas, tratamiento y evolución de 189 pacientes afectos de IDP, diagnosticados o controlados en nuestro centro en los últimos 10 años.</p></span><span id="sec0010" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Pacientes y métodos</span><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Estudio retrospectivo descriptivo de los pacientes pediátricos (< 18 años) diagnosticados de IDP según los criterios de la ESID 2004<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0020"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>, controlados en la Unidad de Patología Infecciosa e Inmunodeficiencias de Pediatría y el Servicio de Oncología y Hematología Pediátricas del Hospital Universitari Vall d’Hebrón en los últimos 10 años. Todos los pacientes incluidos y/o sus tutores legales habían firmado el consentimiento informado para su registro en las bases de datos de la Red Española de Defectos Inmunitarios Primarios (web.hsd.es/redip) y/o de la ESID, previa aprobación del Comité Ético de Investigación Clínica de nuestro centro.</p><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los datos de laboratorio (hematológicos y bioquímicos) se obtuvieron mediante las técnicas habituales: los niveles de inmunoglobulinas (Ig) se determinaron mediante nefelometría, las subclases de IgG mediante nefelometría con anticuerpos monoclonales, y los anticuerpos para valorar la respuesta a vacunas con métodos serológicos convencionales. El estudio de inmunofenotipo linfocitario así como la determinación de los linfocitos B de memoria se realizaron por citometría de flujo y tinción con anticuerpos monoclonales (Becton-Dickinson) en un citómetro (FACSCalibur<span class="elsevierStyleSup">®</span> o FACSCanto<span class="elsevierStyleSup">®</span>).</p><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Respecto a los estudios funcionales, el déficit oxidativo en la enfermedad granulomatosa crónica se estudió mediante citrometría de flujo y el uso de dihidrorodamina -123 en muestras de sangre total estimulada con éster de forbol (PMA). La función linfocitaria se estudió valorando, entre otros, la respuesta linfoproliferativa, la expresión de marcadores de activación, receptores o la producción de diversas citocinas en respuesta a diferentes estímulos, mitógenos, antígenos y otros como: fitohemaglutinina, anticuerpos anti-CD3,anti-CD28, PMA e ionomicina. La función de las células <span class="elsevierStyleItalic">natural killer</span> (NK) se valoró calculando la apoptosis de la línea celular K562 frente a diluciones seriadas de células efectoras de los pacientes y controles, utilizando yoduro de propidio y mediante citometría. En algunas IDP, como el síndrome de hiper IgM y el defecto del receptor β1 de la IL-12, el método empleado fue el estudio, mediante citometría, de la expresión en membrana de la molécula defectuosa (CD40L y IL-12b1R respectivamente), tras el estímulo adecuado. La expresión de la proteína Btk (agammaglobulinemia ligada al cromosoma X) se determinó mediante western blot. Para el diagnóstico de inmunodeficiencia combinada grave por déficit de adenosin deaminasa (ADA) se realizó estudio de la actividad enzimática mediante espectrofotometría.</p><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Para el diagnóstico del síndrome de Di George, el estudio de la microdeleción 22q11se realizó en una primera etapa por técnicas de citogenética molecular o hibridación in situ fluorescente o por técnicas moleculares con marcadores microsatélites y más recientemente mediante la técnica de MLPA <span class="elsevierStyleItalic">(multiplex ligation-dependent probe amplification).</span> El estudio genético de la agammaglobulinemia ligada al cromosoma X, inmunodeficiencia combinada grave, síndrome de Wiskott-Aldrich, enfermedad granulomatosa crónica, neutropenia congénita grave, síndrome linfoproliferativo autoinmune y otras, se realizaron por medio de técnicas de biología molecular (polimorfismo conformacional de cadena simple o SSCP y secuenciación directa).</p><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El análisis estadístico se ha realizado utilizando el paquete estadístico SPSS versión 15.00. Las variables categóricas se expresaron en porcentajes y las cuantitativas en forma de mediana y rango intercuartil (RIC).</p></span><span id="sec0015" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Resultados</span><p id="par0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El estudio incluye un total de 189 pacientes afectos de IDP. El total de pacientes y su distribución grupal se muestran en la <a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tbl0010">tabla 2</a>.</p><elsevierMultimedia ident="tbl0010"></elsevierMultimedia><p id="par0060" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La mediana de la edad al diagnóstico fue de 4 años (1 mes – 15 años). Del total de pacientes, el 69% eran de sexo masculino. Ocho entidades coparon el 80% de los diagnósticos (151/189): déficit selectivo de IgA (DIgA): 28%, síndrome de deleción 22q11: 12%, inmunodeficiencia combinada grave (IDCG): 9,5%, inmunodeficiencia común variable (IDCV): 9%; enfermedad granulomatosa crónica (EGC): 6,3%, síndrome de Wiskott-Aldrich (WAS) y trombocitopenia ligada al cromosoma X (TLX): 6,3%, neutropenia congénita grave (NCG): 5,8% y agammaglobulinemia ligada al cromosoma X (ALX): 2,6%.</p><p id="par0065" class="elsevierStylePara elsevierViewall">A continuación se describen las características clínicas y epidemiológicas de los 151 pacientes afectos de las principales IDP recogidas en nuestra cohorte (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tbl0015">tabla 3</a>).</p><elsevierMultimedia ident="tbl0015"></elsevierMultimedia><span id="sec0020" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Déficit predominante de anticuerpos</span><span id="sec0025" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Déficit selectivo de IgA</span><p id="par0070" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Del total de los 53 pacientes diagnosticados, 28 eran niños (52,8%). La mayoría provenían de consultas de nuestro centro, sobre todo Neumología Pediátrica (48%), centros de atención primaria (39%), y de otros hospitales (11%). La edad mediana en el momento del diagnóstico fue de 7 años (4–15 años).</p><p id="par0075" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La sintomatología predominante antes del diagnóstico y que motivó el estudio inmunológico fue bronquitis de repetición (77%) e infecciones de vía aérea superior (15%)<span class="elsevierStyleBold">.</span> Entre las infecciones desarrolladas destacan: neumonía (22,6%), gastroenteritis aguda (11,3%), otitis media aguda (7,5%) y faringoamigdalitis (3,8%).</p><p id="par0080" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En 3 de los pacientes existían antecedentes familiares conocidos de DIgA.</p><p id="par0085" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En todos los casos se constató la normalidad de la respuesta a antígenos vacunales y subclases de IgG. No se observó evolución a IDCV en nuestra serie.</p></span><span id="sec0030" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Inmunodeficiencia común variable</span><p id="par0090" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se incluyeron 17 pacientes, 13 de sexo masculino (76,5%). La edad mediana en el momento del diagnóstico fue de 6,5 años (2-10 años) mientras que la edad mediana de inicio de la sintomatología fue de 1 año, representando un retraso en el diagnóstico de 5,5 años.</p><p id="par0095" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Las infecciones fueron la manifestación más frecuente y habitualmente el síntoma que condujo al diagnóstico. Los pacientes presentaron infecciones de vías respiratorias altas (94,1%), vías respiratorias bajas (70,6%), gastrointestinales (64,7%) y cutáneas (41.2%), principalmente celulitis e impétigo.</p><p id="par0100" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Un 64,7% de los pacientes presentaron en algún momento de su evolución un cultivo de muestra respiratoria positivo. Los microorganismos aislados con más frecuencia fueron: <span class="elsevierStyleItalic">Haemophillus influenzae</span> serotipo b (Hib), <span class="elsevierStyleItalic">Streptococcus pneumoniae</span>, <span class="elsevierStyleItalic">Streptococcus pyogenes</span> y <span class="elsevierStyleItalic">Staphylococcus aureus.</span></p><p id="par0105" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se observaron manifestaciones alérgicas (rinitis, asma o dermatitis atópica) en un 17,6% de los pacientes y manifestaciones autoinmunes (púrpura trombocitopénica idiopática y anemia hemolítica autoinmune) en un 23,5%. En uno de los casos, la ausencia de infecciones significativas en una paciente con manifestaciones autoinmunes supuso un importante retraso diagnóstico, hasta que finalmente la paciente ingresó con una infección pulmonar grave.</p><p id="par0110" class="elsevierStylePara elsevierViewall">De entre las complicaciones observadas, destaca la neumonitis intersticial linfoide que desarrolló un paciente a los 10 años del diagnóstico de IDCV, a pesar de tratamiento con gammaglobulina intravenosa (GGIV) y niveles correctos de IgG plasmática.</p><p id="par0115" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La <a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tbl0020">tabla 4</a> muestra los niveles de inmunoglobulinas y subclases de IgG al diagnóstico.</p><elsevierMultimedia ident="tbl0020"></elsevierMultimedia><p id="par0120" class="elsevierStylePara elsevierViewall">A todos los pacientes se les realizaron uno o más estudios de imagen mediante tomografía computarizada pulmonar de alta resolución (TC-AR), con los siguientes resultados: TC-AR normal en el 47,1%, TC-AR con alteraciones sin bronquiectasias (atelectasias laminares en 3 pacientes e imagen compatible con neumonitis intersticial linfoide en uno) en el 23,5%, y bronquiectasias en el 29,4%.</p><p id="par0125" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se estudió el fenotipo de los linfocitos B de memoria (MB), según la expresión en membrana de CD27 e IgD en los pacientes con un porcentaje de linfocitos B (CD19+) superior a un 2% (16/17). Siguiendo la clasificación de Paris<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0030"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a> los resultados fueron: 41% MB0, 6% MB1 y 47% MB2. Se observó que un 66% de los pacientes con ausencia de linfocitos B de memoria (fenotipo MB0) presentaban una TC-AR alterada frente a un 28% de los pacientes con fenotipos MB1 y MB2 (diferencia no estadísticamente significativa).</p><p id="par0130" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Desde su diagnóstico, todos los pacientes recibían tratamiento sustitutivo con gammaglobulina inespecífica, ya sea GGIV a una dosis mensual de 400 mg/kg en 4 pacientes o bien subcutánea (GGSC) a una dosis semanal de 100 mg/kg en 13 pacientes con correcta tolerancia en todos ellos precisando en algún caso premedicación con antihistamínicos. No se observaron diferencias entre ambas técnicas en cuanto a efectividad mientras que el patrón de efectos adversos fue totalmente distinto. Así, prácticamente la totalidad de pacientes que recibían GGSC presentaron efectos secundarios locales autolimitados, en forma de edema, picor o rubor que no requirieron suspender ningún tratamiento y se atenuaron en posteriores infusiones. Aparecieron efectos adversos sistémicos en un 7% de los pacientes que recibieron GGIV, sobretodo fiebre y escalofríos durante la infusión y cefalea en las primeras 24 horas después del tratamiento.</p></span><span id="sec0035" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Agammaglobulinemia ligada al cromosoma X</span><p id="par0135" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se incluyeron 5 pacientes. La edad mediana en el momento del diagnóstico fue de 10 meses (3 – 60 meses), siendo al inicio de la sintomatología de 4 meses (1-14 meses). Las características clínicas y analíticas se muestran en la <a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tbl0025">tabla 5</a>. Dos pacientes presentaban neutropenia grave al diagnóstico que se resolvió con el tratamiento sustitutivo con GGIV.</p><elsevierMultimedia ident="tbl0025"></elsevierMultimedia></span></span><span id="sec0040" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Inmunodeficiencias combinadas de células T y B</span><span id="sec0045" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Inmunodeficiencia combinada grave</span><p id="par0140" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En este grupo se incluyen 18 pacientes, 11 niños (61%). La edad mediana al diagnóstico fue de 3 meses (1–10 meses). Se describió consanguinidad familiar en 3 casos. Al diagnóstico sólo el 55% presentaban linfopenia y el 50% una hipogammaglobulinemia.</p><p id="par0145" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los síntomas de inicio y que llevaron al estudio de IDP fueron: erupción cutánea (5 pacientes), retraso ponderoestatural (5 pacientes), neumonía intersticial (3 pacientes), antecedentes de otros hermanos con IDCG (2 pacientes) y en 3 pacientes una infección de vía aérea superior, una sepsis por <span class="elsevierStyleItalic">Escherichia coli</span> y una infección cutánea y/o de partes blandas respectivamente Seis de ellos presentaron además una candidiasis mucocutánea acompañante.</p><p id="par0150" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El fenotipo inmunológico era el siguiente: T-B+NK- (33,3%), T-B-NK+ (27,7%), T-B-NK- (27,7%), T+B-NK- (5,5%), T+B-NK+ (5,5%) y entre los diagnósticos moleculares (realizados en 77,8% casos) predominaban los casos por déficit de ADA (28,5%) y ligados al cromosoma X (21,4%).</p><p id="par0155" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Todos los pacientes menos dos (fallecidos tempranamente) recibieron un trasplante de progenitores hematopoyéticos (TPH) a una edad mediana de 6 meses y con una mediana de 2 meses entre el diagnóstico y el procedimiento. Los tipos de TPH fueron de donante no emparentado (50%), donante haploidéntico (31,2%) y hermano HLA (<span class="elsevierStyleItalic">human leukocyte antigen)</span> idéntico (18,7%). Una de las pacientes con déficit de ADA recibió reemplazo enzimático como tratamiento coadyuvante. Diez de los pacientes sobrevivieron tras el trasplante (supervivencia post-transplante: 62,5%).</p></span></span><span id="sec0050" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Defectos del número y/o función fagocítica</span><span id="sec0055" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Enfermedad granulomatosa crónica</span><p id="par0160" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se incluyeron 12 pacientes, todos ellos de sexo masculino. La edad mediana al diagnóstico fue de 33 meses (1-72 meses) y el 66% se diagnosticaron antes de los 3 años. Todos fueron diagnosticados por test de oxidación por citometría de flujo con posterior confirmación genética, presentando todos ellos una mutación en el gen de la gp91<span class="elsevierStyleSup">phox</span> y transmisión ligada al cromosoma X. El estudio de portadoras mostró mutación en heterocigosis en 9/12 madres (3 casos <span class="elsevierStyleItalic">de novo</span>).</p><p id="par0165" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La clínica presente al diagnóstico y los microorganismos aislados se reflejan en la <a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tbl0030">tabla 6</a>. Como profilaxis antiinfecciosa todos recibieron cotrimoxazol e itraconazol desde el diagnóstico (excepto 2 de ellos que recibieron voriconazol como profilaxis secundaria), junto con interferon-gamma (IFN-γ) que se instauró al diagnóstico en el 33% y en el resto en algún momento de su evolución. Ningún paciente ha recibido un TPH. Un paciente falleció debido a un síndrome hemofagocítico secundario a leishmaniasis y neumonía por <span class="elsevierStyleItalic">Scedosporium prolificans</span>.</p><elsevierMultimedia ident="tbl0030"></elsevierMultimedia></span><span id="sec0060" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Neutropenia congénita grave</span><p id="par0170" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se incluyeron 11 pacientes, 63% de sexo masculino, con una mediana de edad al diagnóstico de 4 meses (3 días – 12 años). La clínica inicial fue infecciones cutáneas en el 54% (33% ectima gangrenoso), septicemia en el 27% y neumonía en el 18% restante.</p><p id="par0175" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La mediana del recuento absoluto de neutrófilos (RAN) en el momento del diagnóstico fue de 0,2 x10<span class="elsevierStyleSup">9</span>/l (0 - 0,37 x10<span class="elsevierStyleSup">9</span>/l). El aspirado de médula ósea mostró en todos los casos un <span class="elsevierStyleItalic">stop</span> madurativo a nivel de promielocito/ mielocito encontrándose una monosomía del cromosoma 7 en un 1 caso. En todos los pacientes se realizó estudio genético, detectándose una mutación en 3 de ellos: 2 mutaciones en el gen de la elastasa (<span class="elsevierStyleItalic">ELANE</span>), y una mutación en el gen de la glucosa 6 fosfatasa C3 (G6PC3)</p><p id="par0180" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Dos pacientes recibieron un TPH (hermano HLA idéntico y donante no emparentado respectivamente) sin iniciar previamente factor estimulante de granulocitos (G-CSF) con buena evolución posterior. En los nueve pacientes restantes, el G-CSF (dosis 5-15 mcgr/kg/día, 3-7 días/semana) fue el tratamiento de elección. Seis de ellos presentaron una buena respuesta alcanzando unos valores entre 0,7-1,2x10<span class="elsevierStyleSup">9</span>/l con una reducción significativa de las infecciones y sin ningún caso de transformación leucémica. En los 3 pacientes que no respondieron a G-CSF, se indicó un TPH alogenico (realizado en 2 de ellos) con buena evolución posterior.</p></span></span><span id="sec0065" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Otros síndromes de inmunodeficiencias bien definidas</span><span id="sec0070" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Síndrome de deleción 22q11</span><p id="par0185" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se incluyeron 23 pacientes, 65% de sexo masculino, con una mediana de edad al diagnóstico de 1 mes (1-48 meses). Tres de ellos cumplen criterios de diagnóstico definitivo (< 500 céls T CD3+/mm<span class="elsevierStyleSup">3</span>) siendo uno de ellos un síndrome de Di George completo y 9 de probable (500-1.499 céls T CD3+/mm<span class="elsevierStyleSup">3</span>), según criterios de la ESID, sumando un total de 12 pacientes. Los 11 restantes no presentan una cifra de células T CD3+ inferior a 1.500 /mm<span class="elsevierStyleSup">3</span>, criterio necesario para catalogarlos como inmunodeficientes o como posible Di George. En todos ellos la respuesta a mitógenos (PHA y OKT3) fue normal.</p><p id="par0190" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El 91% presentaba cardiopatía (principalmente comunicación interventricular subaórtica (33%) y tetralogía de Fallot (19%)), un 28.5% un fenotipo compatible, un 14% manifestaciones clínicas debidas a hipocalcemia (convulsiones, mioclonías), y un 9,5% agenesia/hipoplasia tímica. Trece de 19 pacientes (en 4 de ellos no se puede recoger este dato) presentaron a lo largo de su evolución retraso psicomotor/cognitivo y problemas en el aprendizaje. Como otras manifestaciones acompañantes, uno de ellos presentaba talla baja por déficit de hormona de crecimiento y otro un riñón multiquístico derecho.</p><p id="par0195" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En cuanto a las complicaciones infecciosas, un 34% presentaba infecciones recurrentes del área sinopulmonar. El paciente afecto de síndrome de Di George completo falleció debido a complicaciones respiratorias. Se descartó trasplante de progenitores hematopoyéticos o tímico debido a la situación clínica del paciente.</p></span><span id="sec0075" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Síndrome de Wiskott-Aldrich y trombocitopenia ligada al cromosoma X</span><p id="par0200" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En total se describen 10 pacientes con diagnostico de WAS y 2 con diagnostico de TLX, todos ellos de sexo masculino.</p><p id="par0205" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En el caso de WAS, todos recibieron un TPH a una edad mediana de 16 meses (6 meses- 8 años). Los tipos de TPH fueron de hermano HLA idéntico (10%), donante no emparentado (70%) y donante no emparentado de cordón umbilical (20%). Siete de los pacientes sobrevivieron tras el trasplante (supervivencia pos-transplante: 70%).</p><p id="par0210" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los 2 pacientes diagnosticados de TLX, hermanos, presentan una correcta evolución sin desarrollar hasta el momento complicaciones hemorrágicas ni autoinmunes presentando solo infecciones leves de vía aérea superior. No requieren ningún tratamiento específico por el momento.</p></span></span></span><span id="sec0080" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Otras inmunodeficiencias primarias</span><p id="par0215" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Nuestra serie también incluye ciertas inmunodeficiencias que por su baja frecuencia, resultan difíciles de diagnosticar, ya que se requiere un alto índice de sospecha y un laboratorio que pueda realizar los estudios adecuados, muchas veces de alta complejidad. Es el caso del déficit del receptor beta-1 de interleucina 12 (IL-12Rbeta 1) diagnosticado en 3 hermanas que presentaron clínica de tuberculosis diseminada en la primera, bacteriemia por <span class="elsevierStyleItalic">Salmonella</span> spp. y tuberculosis pulmonar, la segunda, estando asintomática la tercera en el momento del diagnóstico<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a>.</p><p id="par0220" class="elsevierStylePara elsevierViewall">También cabe destacar el diagnóstico de 3 pacientes con déficit de complemento (déficit de C2 (1) y de factor I (2)) que presentaban respectivamente otitis de repetición e infecciones graves por microorganismos encapsulados (2 meningitis y una bacteriemia por <span class="elsevierStyleItalic">S. pneumoniae</span>). Uno de los pacientes con déficit de factor I se encuentra asintomático, pudiéndose diagnosticar gracias al diagnóstico de su hermano.</p><p id="par0225" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La mortalidad global de nuestra serie fue de 14/189 (7,4%) (8 IDCG, 3 WAS, 1 síndrome de Di George completo, 1 EGC y 1 ataxia-telangiectasia).</p></span><span id="sec0085" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Discusión</span><p id="par0230" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Nuestra serie constituye una de las más amplias publicadas en los últimos años y presenta a la vez datos concordantes con la literatura publicada y peculiaridades que deben permitir presentar al pediatra la realidad de estas entidades en nuestro medio.</p><p id="par0235" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Tal como se describe en otras publicaciones<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0040"><span class="elsevierStyleSup">8,9</span></a>, el grupo de IDP más frecuentemente diagnosticado es el de las deficiencias predominante de anticuerpos (51,1%), por lo que será importante pensar en estas entidades ante la presencia de infecciones bacterianas recurrentes, debidas especialmente a microorganismos encapsulados.</p><p id="par0240" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La ausencia de déficit asociado de subclases de IgG ni progresión a IDCV en los pacientes afectos de DIgA posiblemente se deba a un tiempo de seguimiento corto, no debiéndose olvidar esta posibilidad en el seguimiento de estos pacientes<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0050"><span class="elsevierStyleSup">10-12</span></a>. Del mismo modo, la ausencia de estudios sistematizados de los familiares justificaría su baja prevalencia (5,6%). Creemos que, ante su consideración como posible marcador evolutivo de la enfermedad<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0060"><span class="elsevierStyleSup">12</span></a>, es importante un estudio detallado de los familiares, al menos de primer grado, de estos pacientes con el objetivo de diagnosticar casos oligosintomáticos en padres y hermanos e identificar casos potencialmente más graves.</p><p id="par0245" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Respecto a la IDCV se describe, al igual que en otras series, un retraso en el diagnóstico de unos 5-6 años desde el comienzo de los síntomas, hecho que debe alertar a los pediatras sobre la importancia del diagnóstico precoz de esta IDP<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0065"><span class="elsevierStyleSup">13</span></a>. Tal y como se describe en otras series<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0070"><span class="elsevierStyleSup">14</span></a>, la presencia de bronquiectasias fue la complicación más frecuente y su aparición fue precoz por lo que, tal como se describe en una publicación previa de nuestro grupo<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0075"><span class="elsevierStyleSup">15</span></a>, consideramos importante incluir la realización de una TC-AR en el seguimiento de estos pacientes. En cuanto a la posible relación entre afectación pulmonar y fenotipo linfocitario, hay que interpretar los datos obtenidos con cautela ya que en la actualidad no existe ninguna clasificación sobre linfocitos B de memoria validada para pacientes pediátricos. El uso de GGSC hasta en un 76% de nuestros pacientes (datos muy superiores a los referidos por el registro de la ESID para nuestro país) está en relación al hecho de tratarse del primer centro que empezó con esta terapia en niños en España en el año 2006<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0080"><span class="elsevierStyleSup">16</span></a>.</p><p id="par0250" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Hay que destacar que la mediana de edad al diagnóstico de nuestros pacientes con ALX, es inferior a la publicada en la mayoría de series (a excepción de Moin M et al<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0085"><span class="elsevierStyleSup">17</span></a>) Posiblemente la presencia de infecciones graves por <span class="elsevierStyleItalic">P. aeruginosa</span>, ya descrita previamente<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0090"><span class="elsevierStyleSup">18</span></a>, relacionadas con la presencia de neutropenia explique estos datos. Es importante que el pediatra incluya esta entidad en el diagnóstico diferencial de las neutropenias graves del lactante. La administración de GGIV supuso una disminución significativa en el número de infecciones bacterianas y sólo uno de los pacientes desarrolló complicaciones pulmonares, datos que se diferencian de otras publicaciones<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0095"><span class="elsevierStyleSup">19</span></a>, posiblemente en relación a un corto periodo de seguimiento.</p><p id="par0255" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En cuanto a los pacientes con IDCG, hasta un 62% presentaba linfopenia e hipogammaglobulinemia al diagnóstico, por lo que un hemograma y una determinación de inmunoglobulinas junto a un alto grado de sospecha clínica hubieran sido suficientes para diagnosticar precozmente dos tercios de estas entidades, consideradas emergencias pediátricas.</p><p id="par0260" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Más de la mitad de los pacientes con EGC se diagnosticaron antes de los 3 años, posiblemente en relación a la transmisión ligada al cromosoma X, como se describe en revisiones más amplias<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0100"><span class="elsevierStyleSup">20</span></a>. No se observaron diferencias respecto a las manifestaciones clínicas ni a los microorganismos aislados respecto a otras revisiones<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0105"><span class="elsevierStyleSup">21</span></a>. Todos reciben trimetoprim-sulfametoxazol, azoles (principalmente itraconazol) e interferón gamma como profilaxis desde el diagnóstico de la enfermedad, manejo coincidente con las revisiones americanas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0110"><span class="elsevierStyleSup">22</span></a>, pero no con las europeas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0115"><span class="elsevierStyleSup">23</span></a>, en las que el inicio de IFN-γ como profilaxis se reserva para casos concretos.</p><p id="par0265" class="elsevierStylePara elsevierViewall">De nuevo la realización de un hemograma permitió el diagnóstico de sospecha en la totalidad de las neutropenias congénitas que afectaron a pacientes de edades precoces en forma de infecciones graves. La realización del estudio de médula ósea permitió establecer el diagnóstico sindrómico mientras que el estudio genético lo confirmó y permitió correlacionar el genotipo con el fenotipo en algunas ocasiones. Hasta dos trcios de los pacientes respondieron a G-CSF, reservándose el TPH para los casos de mala respuesta o en aquellos que evolucionaron a síndrome mielodisplásico o leucemia.</p><p id="par0270" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En el síndrome de deleción 22q11, la tríada característica que incluye cardiopatía congénita, fenotipo peculiar e hipocalcemia estuvo presente tan solo en un 14%, por lo que no se debe esperar su presencia para establecer una sospecha clínica y proceder al estudio de esta enfermedad. Así mismo, se debe diferenciar el síndrome de deleción 22q11 del síndrome de Di George que implica un grado variable de inmunodeficiencia (< 1.500 céls T CD3+/mm<span class="elsevierStyleSup">3</span>). Será especialmente importante prestar atención al diagnóstico precoz de las formas completas, puesto que, del mismo modo que las IDCG, se trata de emergencias médicas. La presencia de algún grado de retraso en el desarrollo psicomotor en dos tercios de los pacientes, indica la necesidad de un seguimiento multidisciplinar a largo plazo.</p><p id="par0275" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Como conclusiones quisiéramos destacar que, aunque se trata de entidades relativamente infrecuentes, muchas IDP se diagnostican en edad pediátrica, tienen un diagnóstico de sospecha sencillo y un tratamiento potencialmente curativo, por lo es importante que se incluyan en el diagnóstico diferencial de cualquier niño con procesos infecciosos recurrentes, manifestaciones autoinmunes, fenómenos alérgicos o enfermedades linfoproliferativas. Una sencilla determinación analítica para valorar el número de linfocitos, neutrófilos y plaquetas y los valores de inmunoglobulinas, pueden ayudarnos para la sospecha diagnóstica de estas entidades.</p><p id="par0280" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Del mismo modo, consideramos imprescindible el seguimiento multidisciplinar de estos pacientes por parte de las diferentes especialidades implicadas y la creación de centros de referencia y redes de trabajo para estas entidades en nuestro país.</p></span><span id="sec0090" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Conflicto de intereses</span><p id="par0285" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.</p></span></span>" "textoCompletoSecciones" => array:1 [ "secciones" => array:11 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "xres106010" "titulo" => array:6 [ 0 => "Resumen" 1 => "Introducción" 2 => "Objetivo" 3 => "Pacientes y métodos" 4 => "Resultados" 5 => "Conclusiones" ] ] 1 => array:2 [ "identificador" => "xpalclavsec93397" "titulo" => "Palabras clave" ] 2 => array:2 [ "identificador" => "xres106011" "titulo" => array:6 [ 0 => "Abstract" 1 => "Introduction" 2 => "Aim" 3 => "Patients and methods" 4 => "Results" 5 => "Conclusion" ] ] 3 => array:2 [ "identificador" => "xpalclavsec93398" "titulo" => "Keywords" ] 4 => array:2 [ "identificador" => "sec0005" "titulo" => "Introducción" ] 5 => array:2 [ "identificador" => "sec0010" "titulo" => "Pacientes y métodos" ] 6 => array:3 [ "identificador" => "sec0015" "titulo" => "Resultados" "secciones" => array:4 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "sec0020" "titulo" => "Déficit predominante de anticuerpos" "secciones" => array:3 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "sec0025" "titulo" => "Déficit selectivo de IgA" ] 1 => array:2 [ "identificador" => "sec0030" "titulo" => "Inmunodeficiencia común variable" ] 2 => array:2 [ "identificador" => "sec0035" "titulo" => "Agammaglobulinemia ligada al cromosoma X" ] ] ] 1 => array:3 [ "identificador" => "sec0040" "titulo" => "Inmunodeficiencias combinadas de células T y B" "secciones" => array:1 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "sec0045" "titulo" => "Inmunodeficiencia combinada grave" ] ] ] 2 => array:3 [ "identificador" => "sec0050" "titulo" => "Defectos del número y/o función fagocítica" "secciones" => array:2 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "sec0055" "titulo" => "Enfermedad granulomatosa crónica" ] 1 => array:2 [ "identificador" => "sec0060" "titulo" => "Neutropenia congénita grave" ] ] ] 3 => array:3 [ "identificador" => "sec0065" "titulo" => "Otros síndromes de inmunodeficiencias bien definidas" "secciones" => array:2 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "sec0070" "titulo" => "Síndrome de deleción 22q11" ] 1 => array:2 [ "identificador" => "sec0075" "titulo" => "Síndrome de Wiskott-Aldrich y trombocitopenia ligada al cromosoma X" ] ] ] ] ] 7 => array:2 [ "identificador" => "sec0080" "titulo" => "Otras inmunodeficiencias primarias" ] 8 => array:2 [ "identificador" => "sec0085" "titulo" => "Discusión" ] 9 => array:2 [ "identificador" => "sec0090" "titulo" => "Conflicto de intereses" ] 10 => array:1 [ "titulo" => "Bibliografía" ] ] ] "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "fechaRecibido" => "2010-06-21" "fechaAceptado" => "2010-09-03" "PalabrasClave" => array:2 [ "es" => array:1 [ 0 => array:4 [ "clase" => "keyword" "titulo" => "Palabras clave" "identificador" => "xpalclavsec93397" "palabras" => array:7 [ 0 => "Inmunodeficiencias primarias" 1 => "Déficit de Ig A" 2 => "Inmunodeficiencia común variable" 3 => "Agammaglobulinemia ligada al cromosoma X" 4 => "Inmunodeficiencia combinada grave" 5 => "Enfermedad granulomatosa crónica" 6 => "Síndrome de deleción 22q11" ] ] ] "en" => array:1 [ 0 => array:4 [ "clase" => "keyword" "titulo" => "Keywords" "identificador" => "xpalclavsec93398" "palabras" => array:7 [ 0 => "Primary immunodeficiencies" 1 => "IgA deficiency" 2 => "Common variable immunodeficiency" 3 => "X-linked agammaglobulinaemia" 4 => "Severe combined immunodeficiency" 5 => "Chronic granulomatous disease" 6 => "Chromosome 22q11.2 deletion syndrome" ] ] ] ] "tieneResumen" => true "resumen" => array:2 [ "es" => array:2 [ "titulo" => "Resumen" "resumen" => "<span class="elsevierStyleSectionTitle">Introducción</span><p id="spar0005" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Hasta el momento se han descrito más de 200 inmunodeficiencias primarias (IDP) diagnosticándose un 60% en la edad pediátrica. Un diagnóstico y tratamiento precoces mejoran significativamente el pronóstico de estos pacientes.</p> <span class="elsevierStyleSectionTitle">Objetivo</span><p id="spar0010" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Análisis de los pacientes afectos de IDP diagnosticados en un centro de referencia durante 10 años.</p> <span class="elsevierStyleSectionTitle">Pacientes y métodos</span><p id="spar0015" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Revisión retrospectiva y análisis de las características clínicas, epidemiológicas, resultados de laboratorio, tratamiento administrado y curso evolutivo de las mismas.</p> <span class="elsevierStyleSectionTitle">Resultados</span><p id="spar0020" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Ciento ochenta y nueve pacientes fueron diagnosticados-controlados en este periodo de tiempo, siendo el déficit predominante de anticuerpos el diagnóstico más frecuente. En nuestra serie, la clínica de presentación al diagnóstico fue: infecciones respiratorias de repetición en pacientes con déficit selectivo de IgA e inmunodeficiencia común variable (IDCV), retraso ponderoestatural e infecciones oportunistas (principalmente virus) en pacientes con inmunodeficiencia combinada grave (IDCG), abscesos cutáneos (<span class="elsevierStyleItalic">Staphylococcus aureus</span>, <span class="elsevierStyleItalic">Serratia</span> spp.) y neumonía <span class="elsevierStyleItalic">(Aspergillus</span> spp.<span class="elsevierStyleItalic">, Rhodococcus equi</span>) en la enfermedad granulomatosa crónica, cardiopatía y fenotipo compatible en el síndrome de deleción 22q11, abscesos cutáneos y ectima gangrenoso en la neutropenia congénita grave e infecciones oportunistas y sepsis <span class="elsevierStyleItalic">(Pseudomonas aeruginosa)</span> en niños con agammaglobulinemia ligada al cromosoma X (ALX). Se describen manifestaciones linfoproliferativas con mayor frecuencia en pacientes con IDCV y ninguna manifestación compatible con un proceso maligno. Uno de los pacientes con ALX desarrolló una encefalitis crónica.</p><p id="spar0025" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Todos los pacientes con IDCV y ALX reciben tratamiento sustitutivo con gammaglobulina inespecífica (8 vía intravenosa y 14 (desde 2006) vía subcutánea) y todos los pacientes con IDCG, excepto 2, recibieron un trasplante de progenitores hematopoyéticos. La evolución de todos ellos fue buena excepto 8 IDCG (2 pre y 6 post-trasplante), 3 síndromes de Wiskott-Aldrich, 1 síndrome de DiGeorge completo, 1 enfermedad granulomatosa crónica y 1 ataxia-telangiectasia que fallecieron durante el seguimiento.</p> <span class="elsevierStyleSectionTitle">Conclusiones</span><p id="spar0030" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">La mayoría de los pacientes incluidos en esta serie se presentaron clínicamente con las manifestaciones habitualmente descritas en la literatura, por lo que el conocimiento básico de estas entidades por parte del pediatra de primaria y la colaboración con hospitales de referencia con experiencia en las IDP, debe permitir un diagnóstico precoz de un número importante de IDP facilitando instaurar un tratamiento y un seguimiento adecuados y por lo tanto mejorar el pronóstico de estos pacientes.</p>" ] "en" => array:2 [ "titulo" => "Abstract" "resumen" => "<span class="elsevierStyleSectionTitle">Introduction</span><p id="spar0035" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">More than 200 primary immunodeficiencies (PID) have been described and about 60% present during childhood. Early diagnosis and treatment have been shown to improve patient outcome.</p> <span class="elsevierStyleSectionTitle">Aim</span><p id="spar0040" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Analysis of patients with a PID diagnosed in a paediatric tertiary care hospital-referral centre over a period of 10 years.</p> <span class="elsevierStyleSectionTitle">Patients and methods</span><p id="spar0045" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Medical records of all paediatric patients followed up in our unit were retrospectively reviewed. Clinical and epidemiological features, laboratory tests, therapy and outcome were analysed.</p> <span class="elsevierStyleSectionTitle">Results</span><p id="spar0050" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">One hundred and eighty nine patients were followed up in this period of time. Antibody disorders were the most common diagnosis. In our series, clinical presentation at diagnosis were: recurrent respiratory infections in selective IgA deficiency and common variable immunodeficiency (CVID) patients, failure to thrive and opportunistic infections (mainly viral infections) in patients with severe combined immunodeficiency (SCID), skin abscesses (<span class="elsevierStyleItalic">Staphylococcus aureus</span>, <span class="elsevierStyleItalic">Serratia</span> spp.) and complicated pneumonia <span class="elsevierStyleItalic">(Aspergillus</span> spp.<span class="elsevierStyleItalic">, Rhodococcus equi</span>) in chronic granulomatous disease, congenital heart disease and consistent phenotype in 22q11 deletion syndrome, skin abscesses and ecthyma gangrenosum in severe congenital neutropenia and opportunistic infections and sepsis <span class="elsevierStyleItalic">(Pseudomonas aeruginosa)</span> in children with X-linked agammaglobulinaemia (XLA). Lymphoproliferative disorders were common in CVID. No malignancies were observed during this period. One patient with XLA developed chronic encephalitis.</p><p id="spar0055" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">All patients with CVID and XLA were receiving immunoglobulin replacement therapy (8 intravenous and 14 (since 2006) subcutaneous route) and in all but two SCID patients, stem cell transplantation was performed. Outcome was good in most of them except 8 SCID (2 prior and 6 after transplantation), 3 Wiskott-Aldrich syndrome, 1 complete DiGeorge, 1 chronic granulomatous disease and 1 ataxia-telangiectasia patients who died during follow-up.</p> <span class="elsevierStyleSectionTitle">Conclusion</span><p id="spar0060" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">The vast majority of patients included in this series presented with typical clinical features; therefore, basic knowledge of these entities in primary care and collaboration with hospital referral centres should allow a large number of PID in children to be diagnosed at an early stage, leading to proper treatment and monitoring, and therefore improvement of patient prognosis.</p>" ] ] "multimedia" => array:6 [ 0 => array:7 [ "identificador" => "tbl0005" "etiqueta" => "Tabla 1" "tipo" => "MULTIMEDIATABLA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "tabla" => array:2 [ "leyenda" => "<p id="spar0070" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Fuente: Casanova JL, et al<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0010"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>.</p>" "tablatextoimagen" => array:1 [ 0 => array:2 [ "tabla" => array:1 [ 0 => """ <table border="0" frame="\n \t\t\t\t\tvoid\n \t\t\t\t" class=""><tbody title="tbody"><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">1. Inmunodeficiencias combinadas de células T y B \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">2. Déficit predominante de anticuerpos \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">3. Otros síndromes de inmunodeficiencias bien definidas \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">4. Enfermedades de disregulación inmune \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">5. Defectos del número y/o función fagocítica \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">6. Defectos en la inmunidad innata \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">7. Deficiencias del complemento \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">8. Desórdenes autoinflamatorios \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr></tbody></table> """ ] "imagenFichero" => array:1 [ 0 => "xTab191581.png" ] ] ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0065" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Clasificación de las inmunodeficiencias primarias según la <span class="elsevierStyleItalic">International Union of Immunology Societies</span> (IUIS) en 2009</p>" ] ] 1 => array:7 [ "identificador" => "tbl0010" "etiqueta" => "Tabla 2" "tipo" => "MULTIMEDIATABLA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "tabla" => array:2 [ "leyenda" => "<p id="spar0080" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">ALPS: síndrome linfoproliferativo autoinmune; IDP: inmunodeficiencias primarias; IPEX: síndrome de inmunodisregulación, poliendocrinopatía y enteropatía ligada al cromosoma X; IUIS: <span class="elsevierStyleItalic">International Union of Immunology Societies</span>; TLX: trombocitopenia ligada al cromosoma X.</p>" "tablatextoimagen" => array:1 [ 0 => array:2 [ "tabla" => array:1 [ 0 => """ <table border="0" frame="\n \t\t\t\t\tvoid\n \t\t\t\t" class=""><thead title="thead"><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-head\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t" style="border-bottom: 2px solid black">Grupos de IDP (IUIS) \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-head\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t" style="border-bottom: 2px solid black">Subgrupos de IDP \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-head\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t" style="border-bottom: 2px solid black">Número de pacientes y % \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr></thead><tbody title="tbody"><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " rowspan="6" align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Déficit predominante de anticuerpos 87 (46%)</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Déficit de IgA \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="char" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">53 (28%) \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Inmunodeficiencia común variable \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="char" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">17 (9%) \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Hipogammaglobulinemia transitoria del lactante \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="char" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">7 (3,7%) \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Agammaglobulinemia ligada a X \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="char" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">5 (2,6%) \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Déficit de subclases de Ig G \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="char" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">3 (1,5%) \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Síndrome de hiper Ig M \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="char" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">2 (1%) \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " rowspan="4" align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Otros síndromes de inmunodeficiencias bien definidas 40 (21,1%)</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Síndrome de DiGeorge (deleción 22q11) \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="char" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">23 (12,1%) \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Síndrome Wiskott-Aldrich y TLX \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="char" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">12 (6,3%) \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Ataxia telangiectasia \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="char" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">3 (1,5%) \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Sídrome de hiper IgE \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="char" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">2 (1%) \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " rowspan="5" align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Defectos del número y/o función fagocítica 28 (14,8%)</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Enfermedad granulomatosa crónica \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="char" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">12 (6,3%) \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Neutropenia congénita grave \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="char" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">11 (5,8%) \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Déficit receptor beta-1 de IL 12 (IL-12Rbeta1) \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="char" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">3 (1,5%) \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Síndrome de Schwachmann-Diamond \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="char" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">1 (0,5%) \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Neutropenia cíclica \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="char" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">1 (0,5%) \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Inmunodeficiencias combinadas de células T y B 18 (9,5%) \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Inmunodeficiencia combinada grave \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="char" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">18 (9,5%) \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " rowspan="3" align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Desórdenes autoinflamatorios 9 (4,7%)</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Fiebre mediterránea familiar \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="char" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">4 (2,1%) \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Síndrome de hiper Ig D \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="char" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">3 (1,5%) \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Fiebre periódica familiar (TRAPS) \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="char" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">2 (1%) \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " rowspan="2" align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Enfermedades de disregulación inmune 4 (2,1%)</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">ALPS \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="char" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">3 (1,5%) \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">IPEX \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="char" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">1 (0,5%) \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " rowspan="2" align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Deficiencias del complemento 3 (1,5%)</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Déficit de C2 \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="char" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">1 (0,5%) \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Déficit factor I \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="char" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">2 (1%) \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleBold">Total</span> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="char" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleBold">189 (100%)</span> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr></tbody></table> """ ] "imagenFichero" => array:1 [ 0 => "xTab191578.png" ] ] ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0075" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Subgrupos de IDP y número de pacientes incluidos</p>" ] ] 2 => array:7 [ "identificador" => "tbl0015" "etiqueta" => "Tabla 3" "tipo" => "MULTIMEDIATABLA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "tabla" => array:2 [ "leyenda" => "<p id="spar0090" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">ALX: agammaglobulinemia ligada al X; BAO: bronquitis agudas obstructivas; DIgA: déficit selectivo de IgA; EGC: enfermedad granulomatosa crónica; GG: gammaglobulina, GGIV: gammaglobulina intravenosa, GGSC: gammaglobulina subcutánea; IDCG: inmunodeficiencia combinada grave; IDCV:iInmunodeficiencia común variable; NCG: neutropenia congénita grave; TPH: trasplante de progenitores hematopoyéticos; VRA: vías respiratorias altas; VRB: vías respiratorias bajas, WAS: síndrome de Wiskott-Aldrich.</p>" "tablatextoimagen" => array:1 [ 0 => array:2 [ "tabla" => array:1 [ 0 => """ <table border="0" frame="\n \t\t\t\t\tvoid\n \t\t\t\t" class=""><thead title="thead"><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-head\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t" style="border-bottom: 2px solid black"> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-head\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t" style="border-bottom: 2px solid black">DIgA \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-head\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t" style="border-bottom: 2px solid black">IDCV \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-head\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t" style="border-bottom: 2px solid black">ALX \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-head\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t" style="border-bottom: 2px solid black">IDCG \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-head\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t" style="border-bottom: 2px solid black">EGC \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-head\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t" style="border-bottom: 2px solid black">NCG \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-head\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t" style="border-bottom: 2px solid black">Deleción 22q11 \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-head\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t" style="border-bottom: 2px solid black">WAS \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr></thead><tbody title="tbody"><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Número de pacientes \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">53 \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">17 \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">5 \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">18 \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">12 \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">11 \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">23 \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">10 \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Sexo: H/M (%) \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">52,8/47,2 \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">76.5/23,5 \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">100/0 \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">61/39 \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">100/0 \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">63/27 \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">65/35 \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">100/0 \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Antecedentes familiares \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Sí(3 pacientes) \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Sí(2 pacientes) \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Sí(2 pacientes) \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Sí(2 pacientes) \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Sí(1 paciente) \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">No \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">No \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">No \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Edad mediana dx \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">7 años \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">6,5 años \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">10 meses \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">3 meses \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">33 meses \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">4 meses \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">1 mes \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">8 meses \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Síntomas –signos predominantes antes del diagnóstico \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">BAO e infecciones de VRA \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Infecciones de VRA y VRB \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Sepsis y neumonía \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Erupción cutánea, retraso pondoestatural,neumonía intersticial \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Adenopatías abscesificadas, neumonía \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Infecciones cutáneas, septicemia \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Cardiopatia fenotipo compatible \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Sangrado mucosas, eccema, BAO \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Microorganismos más frecuentes \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleItalic">Hib, S. pneumoniae</span> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleItalic">Hib, S. pneumoniae</span><span class="elsevierStyleItalic">S. pyogenes</span> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleItalic">P.aeruginosa</span><span class="elsevierStyleItalic">P. jiroveci E. coli</span> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">--- \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleItalic">S. aureus, Serratia</span> spp. <span class="elsevierStyleItalic">Aspergillus</span> spp. \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">P. aeruginosa \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">--- \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">--- \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Tratamiento con GG \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">No \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Sí (4 GGIV y 13 GGSC) \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Sí (3 GGIV y 1 GGSC) \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Sí \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">No \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">No \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">No \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">No \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">TPH \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">No \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">No \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">No \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Sí (16 pacientes) \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">No \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Sí (5 pacientes) \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">No \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Sí (10 pacientes) \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Mortalidad \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">No \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">No \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">No \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Sí (8 pacientes) \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Sí (1 paciente) \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">No \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Sí (1 paciente) \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Sí (3 pacientes) \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr></tbody></table> """ ] "imagenFichero" => array:1 [ 0 => "xTab191580.png" ] ] ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0085" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Características clínicas y epidemiológicas de los pacientes afectos de las principales IDP</p>" ] ] 3 => array:7 [ "identificador" => "tbl0020" "etiqueta" => "Tabla 4" "tipo" => "MULTIMEDIATABLA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "tabla" => array:1 [ "tablatextoimagen" => array:1 [ 0 => array:2 [ "tabla" => array:1 [ 0 => """ <table border="0" frame="\n \t\t\t\t\tvoid\n \t\t\t\t" class=""><thead title="thead"><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-head\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t" style="border-bottom: 2px solid black">Inmunoglobulinas (al dx) \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-head\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t" style="border-bottom: 2px solid black">Mediana (mg/dl) (RIC) \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr></thead><tbody title="tbody"><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">IgG \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="char" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">440 (344-467) \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">IgA \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="char" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">27 (21-52) \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">IgM \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="char" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">42 (20-66) \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">IgG1 \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="char" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">322 (292-339) \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">IgG2 \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="char" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">63 (53-106) \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">IgG3 \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="char" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">25 (15-31) \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">IgG4 \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="char" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">5 (0-7) \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr></tbody></table> """ ] "imagenFichero" => array:1 [ 0 => "xTab191577.png" ] ] ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0095" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Valores (mediana) de Inmunoglobulinas y subclases de IgG al diagnóstico (dx) en los pacientes con inmunodeficiencia común variable</p>" ] ] 4 => array:7 [ "identificador" => "tbl0025" "etiqueta" => "Tabla 5" "tipo" => "MULTIMEDIATABLA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "tabla" => array:2 [ "leyenda" => "<p id="spar0105" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">BAO: bronquitis agudas obstructivas; dx: diagnóstico; GEA: gastroenteritis aguda; GG: gammaglobulina; GGIV: gammaglobulina intravenosa; GGSC: gammaglobulina subcutánea; ITU: infección del tracto urinario.</p>" "tablatextoimagen" => array:1 [ 0 => array:2 [ "tabla" => array:1 [ 0 => """ <table border="0" frame="\n \t\t\t\t\tvoid\n \t\t\t\t" class=""><thead title="thead"><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-head\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t" style="border-bottom: 2px solid black">N° \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-head\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t" style="border-bottom: 2px solid black">Historia familiar \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-head\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t" style="border-bottom: 2px solid black">Infecciones antes del dx \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-head\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t" style="border-bottom: 2px solid black">Edad inicio síntomas \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-head\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t" style="border-bottom: 2px solid black">Edad al dx \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-head\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t" style="border-bottom: 2px solid black">IgG al dx (mg/dl) \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-head\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t" style="border-bottom: 2px solid black">IgA al dx (mg/dl) \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-head\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t" style="border-bottom: 2px solid black">IgM al dx (mg/dl) \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-head\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t" style="border-bottom: 2px solid black">Tratamiento con GG (dosis mensual) \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-head\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t" style="border-bottom: 2px solid black">Complicaciones \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr></thead><tbody title="tbody"><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">1 \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Negativa \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">GEA \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">4 m \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">8 m \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">130 \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">4 \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">20 \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">GGIV: 500 mg/kg \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Encefalitis crónica \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">2 \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Positiva (2 hijos de prima materna con ALX) \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">1 Sepsis <span class="elsevierStyleItalic">(P. aeruginosa)</span> GEA BAO 13 neumonías \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">4 m \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">60 m \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">190 \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">6 \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">15 \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">GGIV: 400 mg/kg \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Bronquiectasias \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">3 \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Negativa \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Sepsis \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">14 m \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">14 m \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">560 (normoglobulinemia por transfusión plasma) \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"><10 \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">35 \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">GGSC: 100 mg/kg (semanal) \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Amputaciones (lesiones isquémicas en el contexto de la sepsis) \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">4 \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Positiva (primo hermano con ALX) \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">ITU (<span class="elsevierStyleItalic">E. coli</span>) 1 neumonía (<span class="elsevierStyleItalic">Pneumocystis jiroveci</span>) \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">1 m \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">3 m \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">210 \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">10 \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">31 \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">GGIV: 350 mg/kg \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">No \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">5 \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Negativa \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">1neumonía 1 otitis media aguda \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">4 m \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">10 m \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">75 \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"><10 \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">22 \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">GGIV: 400 mg/kg \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">No \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr></tbody></table> """ ] "imagenFichero" => array:1 [ 0 => "xTab191576.png" ] ] ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0100" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Características clínicas y analíticas de los pacientes afectos de agammaglobulinemia ligada al cromosoma X</p>" ] ] 5 => array:7 [ "identificador" => "tbl0030" "etiqueta" => "Tabla 6" "tipo" => "MULTIMEDIATABLA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "tabla" => array:1 [ "tablatextoimagen" => array:1 [ 0 => array:2 [ "tabla" => array:1 [ 0 => """ <table border="0" frame="\n \t\t\t\t\tvoid\n \t\t\t\t" class=""><thead title="thead"><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-head\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t" style="border-bottom: 2px solid black">Pacientes \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-head\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t" style="border-bottom: 2px solid black">Clínica al diagnóstico \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-head\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t" style="border-bottom: 2px solid black">Microorganismo aislado \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr></thead><tbody title="tbody"><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">1 \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Adenopatías abscesificadas \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleItalic">Staphylococcus aureus</span> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">2 \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Adenopatías abscesificadas \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleItalic">S. aureus</span> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">3 \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Absceso cutáneo \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleItalic">Serratia liquefaciens</span> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">4 \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Adenopatías abscesificadas \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleItalic">Serratia marcescens</span> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">5 \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Neumonía \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleItalic">Rhodococcus equi</span> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">6 \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Neumonía \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">No \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">7 \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Aspergiloma cerebral \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleItalic">Aspergillus nidulans</span> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">8 \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Aspergilosis broncopulmonar \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleItalic">Aspergillus fumigatus</span> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">9 \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Bacteriemia recurrente \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleItalic">Salmonella</span> spp. \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">10 \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Enteropatía inflamatoria Crohn-like \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">No \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">11 \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Gastroenteritis aguda grave \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">No \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">12 \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Aftas orales \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">No \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr></tbody></table> """ ] "imagenFichero" => array:1 [ 0 => "xTab191579.png" ] ] ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0110" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Características clínicas y microbiológicas al diagnóstico de los pacientes con enfermedad granulomatosa crónica</p>" ] ] ] "bibliografia" => array:2 [ "titulo" => "Bibliografía" "seccion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "bibs0005" "bibliografiaReferencia" => array:23 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "bib0005" "etiqueta" => "1" "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "contribucion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "titulo" => "Practice parameter for diagnosis and management of primary immunodeficiency" "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "etal" => true "autores" => array:6 [ 0 => "F.A. Bonilla" 1 => "I. Bernstein" 2 => "D.A. Khan" 3 => "Z.K. Ballas" 4 => "J. Chinen" 5 => "M.M. Frank" ] ] ] ] ] "host" => array:1 [ 0 => array:1 [ "Revista" => array:6 [ "tituloSerie" => "Ann Allergy Asthma Immunol." "fecha" => "2005" "volumen" => "94" "paginaInicial" => "S1" "paginaFinal" => "S64" "link" => array:1 [ 0 => array:2 [ "url" => "https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/15945566" "web" => "Medline" ] ] ] ] ] ] ] ] 1 => array:3 [ "identificador" => "bib0010" "etiqueta" => "2" "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "contribucion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "titulo" => "Revisiting human primary immunodeficiencies" "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "etal" => false "autores" => array:4 [ 0 => "J.L. Casanova" 1 => "C. Fieschi" 2 => "S.Y. Zhang" 3 => "L. Abel" ] ] ] ] ] "host" => array:1 [ 0 => array:2 [ "doi" => "10.1111/j.1365-2796.2008.01971.x" "Revista" => array:6 [ "tituloSerie" => "J Intern Med." "fecha" => "2008" "volumen" => "264" "paginaInicial" => "115" "paginaFinal" => "127" "link" => array:1 [ 0 => array:2 [ "url" => "https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/18544117" "web" => "Medline" ] ] ] ] ] ] ] ] 2 => array:3 [ "identificador" => "bib0015" "etiqueta" => "3" "referencia" => array:1 [ 0 => array:1 [ "referenciaCompleta" => "International Union of Immunological Societies Expert Committee on Primary Immunodeficiencies, Notarangelo LD, Fischer A, Geha RS, Casanova JL, Chapel H, Conley ME, et al. Primary immunodeficiencies: 2009 update. J Allergy Clin Immunol. 2009; 124:1161–78." ] ] ] 3 => array:3 [ "identificador" => "bib0025" "etiqueta" => "4" "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "contribucion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "titulo" => "Primary Immunodeficiency Diseases. Definition, diagnosis and management" "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "etal" => false "autores" => array:3 [ 0 => "N. Rezaei" 1 => "A. Aghamohammadi" 2 => "L.D. Notarangelo" ] ] ] ] ] "host" => array:1 [ 0 => array:1 [ "Libro" => array:3 [ "fecha" => "2008" "editorial" => "Springer-Verlag" "editorialLocalizacion" => "Berlin" ] ] ] ] ] ] 4 => array:3 [ "identificador" => "bib0020" "etiqueta" => "5" "referencia" => array:1 [ 0 => array:1 [ "referenciaCompleta" => "ESID (2004) European Society for immunodeficiencies. Disponible en: <a class="elsevierStyleInterRef" href="http://www.esid.org/">http://www.esid.org</a>" ] ] ] 5 => array:3 [ "identificador" => "bib0030" "etiqueta" => "6" "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "contribucion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "titulo" => "Common variable immunodeficiency patient classification based on Impaired B cell memory differentiation correlates with clinical aspects" "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "etal" => true "autores" => array:6 [ 0 => "B. Piqueras" 1 => "C. Lavenu-Bombled" 2 => "L. Galicier" 3 => "F. Bergeron-van der Cruyssen" 4 => "L. Mouthon" 5 => "S. Chevret" ] ] ] ] ] "host" => array:1 [ 0 => array:1 [ "Revista" => array:6 [ "tituloSerie" => "J Clin Immunol." "fecha" => "2003" "volumen" => "23" "paginaInicial" => "385" "paginaFinal" => "400" "link" => array:1 [ 0 => array:2 [ "url" => "https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/14601647" "web" => "Medline" ] ] ] ] ] ] ] ] 6 => array:3 [ "identificador" => "bib0035" "etiqueta" => "7" "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "contribucion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "titulo" => "Clinical tuberculosis in 2 of 3 siblings with interleukin-12 receptor beta1 deficiency" "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "etal" => true "autores" => array:6 [ 0 => "I. Caragol" 1 => "M. Raspall" 2 => "C. Fieschi" 3 => "J. Feinberg" 4 => "M.N. Larrosa" 5 => "M. Hernández" ] ] ] ] ] "host" => array:1 [ 0 => array:2 [ "doi" => "10.1086/375587" "Revista" => array:6 [ "tituloSerie" => "Clin Infect Dis." "fecha" => "2003" "volumen" => "37" "paginaInicial" => "302" "paginaFinal" => "306" "link" => array:1 [ 0 => array:2 [ "url" => "https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/12856223" "web" => "Medline" ] ] ] ] ] ] ] ] 7 => array:3 [ "identificador" => "bib0040" "etiqueta" => "8" "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "contribucion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "titulo" => "Distribution of primary immunodeficiency diseases diagnosed in a pediatric tertiary hospital" "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "etal" => false "autores" => array:3 [ 0 => "F.C. Javier" 1 => "C.M. Moore" 2 => "R.U. Sorensen" ] ] ] ] ] "host" => array:1 [ 0 => array:2 [ "doi" => "10.1016/S1081-1206(10)62736-6" "Revista" => array:6 [ "tituloSerie" => "Ann Allergy Asthma Immunol." "fecha" => "2000" "volumen" => "84" "paginaInicial" => "25" "paginaFinal" => "30" "link" => array:1 [ 0 => array:2 [ "url" => "https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/10674561" "web" => "Medline" ] ] ] ] ] ] ] ] 8 => array:3 [ "identificador" => "bib0045" "etiqueta" => "9" "referencia" => array:1 [ 0 => array:1 [ "referenciaCompleta" => "ESID (2008) European Society for immunodeficiencies Registry. Disponible en: <a class="elsevierStyleInterRef" href="http://www.esid.org/statistics.php">http://www.esid.org/statistics.php</a>" ] ] ] 9 => array:3 [ "identificador" => "bib0050" "etiqueta" => "10" "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "contribucion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "titulo" => "Selective Ig A deficiency in early life: association to infections and allergy diseases during childhood" "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "etal" => true "autores" => array:6 [ 0 => "M. Janzi" 1 => "I. Kull" 2 => "R. Sjöberg" 3 => "J. Wan" 4 => "E. Melén" 5 => "N. Bayat" ] ] ] ] ] "host" => array:1 [ 0 => array:2 [ "doi" => "10.1016/j.clim.2009.05.014" "Revista" => array:6 [ "tituloSerie" => "Clin Immunol." "fecha" => "2009" "volumen" => "133" "paginaInicial" => "78" "paginaFinal" => "85" "link" => array:1 [ 0 => array:2 [ "url" => "https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/19541543" "web" => "Medline" ] ] ] ] ] ] ] ] 10 => array:3 [ "identificador" => "bib0055" "etiqueta" => "11" "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "contribucion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "titulo" => "Celiac sprue and immunodeficiency states: a 25-year review" "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "etal" => false "autores" => array:5 [ 0 => "M.A. Heneghan" 1 => "F.M. Stevens" 2 => "E.M. Cryan" 3 => "R.H. Warner" 4 => "C.F. McCarthy" ] ] ] ] ] "host" => array:1 [ 0 => array:1 [ "Revista" => array:6 [ "tituloSerie" => "J Clin Gastroenterol." "fecha" => "1997" "volumen" => "25" "paginaInicial" => "421" "paginaFinal" => "425" "link" => array:1 [ 0 => array:2 [ "url" => "https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/9412941" "web" => "Medline" ] ] ] ] ] ] ] ] 11 => array:3 [ "identificador" => "bib0060" "etiqueta" => "12" "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "contribucion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "titulo" => "Progression of selective IgA deficiency to common variable immunodeficiency" "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "etal" => true "autores" => array:6 [ 0 => "A. Aghamohammadi" 1 => "J. Mohammadi" 2 => "N. Parvaneh" 3 => "N. Rezaei" 4 => "M. Moin" 5 => "T. Espanol" ] ] ] ] ] "host" => array:1 [ 0 => array:2 [ "doi" => "10.1159/000135694" "Revista" => array:6 [ "tituloSerie" => "Int Arch Allergy Immunol." "fecha" => "2008" "volumen" => "147" "paginaInicial" => "87" "paginaFinal" => "92" "link" => array:1 [ 0 => array:2 [ "url" => "https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/18520152" "web" => "Medline" ] ] ] ] ] ] ] ] 12 => array:3 [ "identificador" => "bib0065" "etiqueta" => "13" "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "contribucion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "titulo" => "Common variable immunodeficiency: 20-yr experience at a single centre" "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "etal" => false "autores" => array:6 [ 0 => "M.P. Llobet" 1 => "P. Soler-Palacin" 2 => "D. Detkova" 3 => "M. Hernández" 4 => "I. Caragol" 5 => "T. Espanol" ] ] ] ] ] "host" => array:1 [ 0 => array:2 [ "doi" => "10.1111/j.1399-3038.2008.00744.x" "Revista" => array:6 [ "tituloSerie" => "Pediatr Allergy Immunol." "fecha" => "2009" "volumen" => "20" "paginaInicial" => "113" "paginaFinal" => "118" "link" => array:1 [ 0 => array:2 [ "url" => "https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/18798799" "web" => "Medline" ] ] ] ] ] ] ] ] 13 => array:3 [ "identificador" => "bib0070" "etiqueta" => "14" "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "contribucion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "titulo" => "Clinical and immunological features of 65 Iranian patients with common variable immunodeficiency" "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "etal" => true "autores" => array:6 [ 0 => "A. Aghamohammadi" 1 => "J. Mohammadi" 2 => "N. Parvaneh" 3 => "N. Rezaei" 4 => "M. Moin" 5 => "T. Espanol" ] ] ] ] ] "host" => array:1 [ 0 => array:2 [ "doi" => "10.1128/CDLI.12.7.825-832.2005" "Revista" => array:6 [ "tituloSerie" => "Clin Diagn Lab Immunol." "fecha" => "2005" "volumen" => "12" "paginaInicial" => "825" "paginaFinal" => "832" "link" => array:1 [ 0 => array:2 [ "url" => "https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/16002630" "web" => "Medline" ] ] ] ] ] ] ] ] 14 => array:3 [ "identificador" => "bib0075" "etiqueta" => "15" "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "contribucion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "titulo" => "Common variable immunodeficiency. Prognostic factors for lung damage" "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "etal" => false "autores" => array:6 [ 0 => "A. Sala Cunill" 1 => "P. Soler-Palacín" 2 => "C. Martín de Vicente" 3 => "M. Labrador Horrillo" 4 => "O. Luengo Sánchez" 5 => "C. Figueras Nadal" ] ] ] ] ] "host" => array:1 [ 0 => array:2 [ "doi" => "10.1016/j.medcli.2009.06.050" "Revista" => array:6 [ "tituloSerie" => "Med Clin (Barc)." "fecha" => "2010" "volumen" => "134" "paginaInicial" => "64" "paginaFinal" => "67" "link" => array:1 [ 0 => array:2 [ "url" => "https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/19811791" "web" => "Medline" ] ] ] ] ] ] ] ] 15 => array:3 [ "identificador" => "bib0080" "etiqueta" => "16" "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "contribucion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "titulo" => "Subcutaneous gammaglobulin in common variable immunodeficiency. First experience in Spain" "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "etal" => false "autores" => array:6 [ 0 => "M. Maroto Hernando" 1 => "P. Soler Palacín" 2 => "N. Martin Nalda" 3 => "M. Oliveras Arenas" 4 => "T. Español Boren" 5 => "C. Figueras Nadal" ] ] ] ] ] "host" => array:1 [ 0 => array:2 [ "doi" => "10.1016/j.anpedi.2008.11.011" "Revista" => array:6 [ "tituloSerie" => "An Pediatr (Barc)." "fecha" => "2009" "volumen" => "70" "paginaInicial" => "111" "paginaFinal" => "119" "link" => array:1 [ 0 => array:2 [ "url" => "https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/19217565" "web" => "Medline" ] ] ] ] ] ] ] ] 16 => array:3 [ "identificador" => "bib0085" "etiqueta" => "17" "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "contribucion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "titulo" => "X-linked agammaglobulinemia: a survey of 33 Iranian patients" "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "etal" => true "autores" => array:6 [ 0 => "M. Moin" 1 => "A. Aghamohammadi" 2 => "A. Farhoudi" 3 => "Z. Pourpak" 4 => "N. Rezaei" 5 => "M. Movahedi" ] ] ] ] ] "host" => array:1 [ 0 => array:1 [ "Revista" => array:6 [ "tituloSerie" => "Immunol Invest." "fecha" => "2004" "volumen" => "33" "paginaInicial" => "81" "paginaFinal" => "93" "link" => array:1 [ 0 => array:2 [ "url" => "https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/15015835" "web" => "Medline" ] ] ] ] ] ] ] ] 17 => array:3 [ "identificador" => "bib0090" "etiqueta" => "18" "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "contribucion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "titulo" => "Severe neutropenia in Japanese patients with x-linked agammaglobulinemia" "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "etal" => false "autores" => array:5 [ 0 => "H. Kanegane" 1 => "H. Taneichi" 2 => "K. Nomura" 3 => "T. Futatani" 4 => "T. Miyawaki" ] ] ] ] ] "host" => array:1 [ 0 => array:2 [ "doi" => "10.1007/s10875-005-5370-x" "Revista" => array:6 [ "tituloSerie" => "J Clin Immunol." "fecha" => "2005" "volumen" => "25" "paginaInicial" => "491" "paginaFinal" => "495" "link" => array:1 [ 0 => array:2 [ "url" => "https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/16160918" "web" => "Medline" ] ] ] ] ] ] ] ] 18 => array:3 [ "identificador" => "bib0095" "etiqueta" => "19" "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "contribucion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "titulo" => "Clinical,immunological, and molecular analysis in a large cohort of patients with X-linked agammaglobulinemia: an Italian multicenter study" "autores" => array:1 [ 0 => array:3 [ "colaboracion" => "Italian Pediatric Group for XLA-AIEOP" "etal" => true "autores" => array:6 [ 0 => "A. Plebani" 1 => "A. Soresina" 2 => "R. Rondelli" 3 => "G.M. Amato" 4 => "C. Azzari" 5 => "F. Cardinale" ] ] ] ] ] "host" => array:1 [ 0 => array:1 [ "Revista" => array:6 [ "tituloSerie" => "Clin Immunol." "fecha" => "2002" "volumen" => "104" "paginaInicial" => "221" "paginaFinal" => "230" "link" => array:1 [ 0 => array:2 [ "url" => "https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/12217331" "web" => "Medline" ] ] ] ] ] ] ] ] 19 => array:3 [ "identificador" => "bib0100" "etiqueta" => "20" "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "contribucion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "titulo" => "Chronic Granulomatous Disease: report on a national registry of 368 patients" "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "etal" => true "autores" => array:6 [ 0 => "J.A. Winkelstein" 1 => "M.C. Marino" 2 => "R.B. Johnston Jr." 3 => "J. Boyle" 4 => "J. Curnutte" 5 => "J.I. Gallin" ] ] ] ] ] "host" => array:1 [ 0 => array:1 [ "Revista" => array:6 [ "tituloSerie" => "Medicine (Baltimore)." "fecha" => "2000" "volumen" => "79" "paginaInicial" => "155" "paginaFinal" => "169" "link" => array:1 [ 0 => array:2 [ "url" => "https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/10844935" "web" => "Medline" ] ] ] ] ] ] ] ] 20 => array:3 [ "identificador" => "bib0105" "etiqueta" => "21" "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "contribucion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "titulo" => "Chronic granulomatous disease in pediatric patients: 25 years of experience" "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "etal" => true "autores" => array:6 [ 0 => "P. Soler-Palacín" 1 => "C. Margareto" 2 => "P. Llobet" 3 => "O. Asensio" 4 => "M. Hernández" 5 => "I. Caragol" ] ] ] ] ] "host" => array:1 [ 0 => array:1 [ "Revista" => array:6 [ "tituloSerie" => "Allergol Immunopathol (Madr)." "fecha" => "2007" "volumen" => "35" "paginaInicial" => "83" "paginaFinal" => "89" "link" => array:1 [ 0 => array:2 [ "url" => "https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/17594870" "web" => "Medline" ] ] ] ] ] ] ] ] 21 => array:3 [ "identificador" => "bib0110" "etiqueta" => "22" "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "contribucion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "titulo" => "Long-term interferon-gamma therapy for patients with chronic granulomatous disease" "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "etal" => true "autores" => array:6 [ 0 => "B.E. Marciano" 1 => "R. Wesley" 2 => "E.S. De Carlo" 3 => "V.L. Anderson" 4 => "L.A. Barnhart" 5 => "D. Darnell" ] ] ] ] ] "host" => array:1 [ 0 => array:2 [ "doi" => "10.1086/422993" "Revista" => array:6 [ "tituloSerie" => "Clin Infect Dis." "fecha" => "2004" "volumen" => "39" "paginaInicial" => "692" "paginaFinal" => "699" "link" => array:1 [ 0 => array:2 [ "url" => "https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/15356785" "web" => "Medline" ] ] ] ] ] ] ] ] 22 => array:3 [ "identificador" => "bib0115" "etiqueta" => "23" "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "contribucion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "titulo" => "Chronic granulomatous disease: the European experience" "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "etal" => true "autores" => array:6 [ 0 => "J.M. Van den Berg" 1 => "E. van Koppen" 2 => "A. Ahlin" 3 => "B.H. Belohradsky" 4 => "E. Bernatowska" 5 => "L. Corbeel" ] ] ] ] ] "host" => array:1 [ 0 => array:2 [ "doi" => "10.1371/journal.pone.0005234" "Revista" => array:5 [ "tituloSerie" => "PLoS One." "fecha" => "2009" "volumen" => "4" "paginaInicial" => "e5234" "link" => array:1 [ 0 => array:2 [ "url" => "https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/19381301" "web" => "Medline" ] ] ] ] ] ] ] ] ] ] ] ] "agradecimientos" => array:1 [ 0 => array:2 [ "titulo" => "Agradecimientos" "texto" => "<p id="par0295" class="elsevierStylePara elsevierViewall">A todo el personal de nuestra Unidad que colabora en el tratamiento de estos pacientes, al personal del laboratorio de Inmunología y a todos los especialistas que participan en el cuidado de estos pacientes. A los Dr. P. Llobet, C. Margareto, J.L. Santos, M. Milá y A. Sala por su colaboración en la revisión de la casuística incluida. Finalmente, y muy especialmente, a todos los pacientes y sus familias.</p>" ] ] ] "idiomaDefecto" => "es" "url" => "/16954033/0000007400000002/v1_201304301933/S1695403310004832/v1_201304301933/es/main.assets" "Apartado" => array:4 [ "identificador" => "14282" "tipo" => "SECCION" "es" => array:2 [ "titulo" => "Originales" "idiomaDefecto" => true ] "idiomaDefecto" => "es" ] "PDF" => "https://static.elsevier.es/multimedia/16954033/0000007400000002/v1_201304301933/S1695403310004832/v1_201304301933/es/main.pdf?idApp=UINPBA00005H&text.app=https://analesdepediatria.org/" "EPUB" => "https://multimedia.elsevier.es/PublicationsMultimediaV1/item/epub/S1695403310004832?idApp=UINPBA00005H" ]
| año/Mes | Html | Total | |
|---|---|---|---|
| 2024 Noviembre | 14 | 11 | 25 |
| 2024 Octubre | 137 | 40 | 177 |
| 2024 Septiembre | 87 | 38 | 125 |
| 2024 Agosto | 108 | 58 | 166 |
| 2024 Julio | 104 | 44 | 148 |
| 2024 Junio | 128 | 40 | 168 |
| 2024 Mayo | 133 | 51 | 184 |
| 2024 Abril | 117 | 29 | 146 |
| 2024 Marzo | 111 | 34 | 145 |
| 2024 Febrero | 93 | 47 | 140 |
| 2024 Enero | 138 | 24 | 162 |
| 2023 Diciembre | 129 | 16 | 145 |
| 2023 Noviembre | 127 | 25 | 152 |
| 2023 Octubre | 132 | 49 | 181 |
| 2023 Septiembre | 104 | 28 | 132 |
| 2023 Agosto | 59 | 30 | 89 |
| 2023 Julio | 73 | 28 | 101 |
| 2023 Junio | 85 | 42 | 127 |
| 2023 Mayo | 87 | 30 | 117 |
| 2023 Abril | 60 | 13 | 73 |
| 2023 Marzo | 125 | 26 | 151 |
| 2023 Febrero | 87 | 26 | 113 |
| 2023 Enero | 69 | 65 | 134 |
| 2022 Diciembre | 100 | 61 | 161 |
| 2022 Noviembre | 150 | 56 | 206 |
| 2022 Octubre | 88 | 66 | 154 |
| 2022 Septiembre | 80 | 38 | 118 |
| 2022 Agosto | 74 | 68 | 142 |
| 2022 Julio | 54 | 39 | 93 |
| 2022 Junio | 117 | 47 | 164 |
| 2022 Mayo | 80 | 73 | 153 |
| 2022 Abril | 68 | 41 | 109 |
| 2022 Marzo | 106 | 74 | 180 |
| 2022 Febrero | 132 | 47 | 179 |
| 2022 Enero | 89 | 55 | 144 |
| 2021 Diciembre | 108 | 60 | 168 |
| 2021 Noviembre | 90 | 64 | 154 |
| 2021 Octubre | 168 | 84 | 252 |
| 2021 Septiembre | 111 | 67 | 178 |
| 2021 Agosto | 99 | 53 | 152 |
| 2021 Julio | 119 | 71 | 190 |
| 2021 Junio | 133 | 80 | 213 |
| 2021 Mayo | 122 | 63 | 185 |
| 2021 Abril | 198 | 115 | 313 |
| 2021 Marzo | 163 | 76 | 239 |
| 2021 Febrero | 150 | 34 | 184 |
| 2021 Enero | 135 | 49 | 184 |
| 2020 Diciembre | 122 | 49 | 171 |
| 2020 Noviembre | 95 | 40 | 135 |
| 2020 Octubre | 87 | 39 | 126 |
| 2020 Septiembre | 75 | 27 | 102 |
| 2020 Agosto | 64 | 23 | 87 |
| 2020 Julio | 88 | 20 | 108 |
| 2020 Junio | 81 | 23 | 104 |
| 2020 Mayo | 88 | 15 | 103 |
| 2020 Abril | 72 | 24 | 96 |
| 2020 Marzo | 68 | 29 | 97 |
| 2020 Febrero | 53 | 21 | 74 |
| 2020 Enero | 67 | 22 | 89 |
| 2019 Diciembre | 57 | 19 | 76 |
| 2019 Noviembre | 41 | 5 | 46 |
| 2019 Octubre | 54 | 21 | 75 |
| 2019 Septiembre | 54 | 23 | 77 |
| 2019 Agosto | 61 | 20 | 81 |
| 2019 Julio | 62 | 18 | 80 |
| 2019 Junio | 51 | 22 | 73 |
| 2019 Mayo | 93 | 47 | 140 |
| 2019 Abril | 73 | 42 | 115 |
| 2019 Marzo | 54 | 23 | 77 |
| 2019 Febrero | 50 | 11 | 61 |
| 2019 Enero | 55 | 28 | 83 |
| 2018 Diciembre | 55 | 33 | 88 |
| 2018 Noviembre | 105 | 27 | 132 |
| 2018 Octubre | 152 | 28 | 180 |
| 2018 Septiembre | 74 | 20 | 94 |
| 2018 Agosto | 3 | 0 | 3 |
| 2018 Julio | 5 | 0 | 5 |
| 2018 Junio | 7 | 0 | 7 |
| 2018 Mayo | 14 | 0 | 14 |
| 2018 Abril | 63 | 0 | 63 |
| 2018 Marzo | 48 | 0 | 48 |
| 2018 Febrero | 48 | 0 | 48 |
| 2018 Enero | 32 | 1 | 33 |
| 2017 Diciembre | 36 | 0 | 36 |
| 2017 Noviembre | 36 | 0 | 36 |
| 2017 Octubre | 26 | 0 | 26 |
| 2017 Septiembre | 31 | 1 | 32 |
| 2017 Agosto | 26 | 0 | 26 |
| 2017 Julio | 38 | 1 | 39 |
| 2017 Junio | 62 | 39 | 101 |
| 2017 Mayo | 48 | 29 | 77 |
| 2017 Abril | 40 | 15 | 55 |
| 2017 Marzo | 44 | 31 | 75 |
| 2017 Febrero | 169 | 28 | 197 |
| 2017 Enero | 42 | 18 | 60 |
| 2016 Diciembre | 74 | 8 | 82 |
| 2016 Noviembre | 101 | 19 | 120 |
| 2016 Octubre | 108 | 24 | 132 |
| 2016 Septiembre | 108 | 23 | 131 |
| 2016 Agosto | 70 | 15 | 85 |
| 2016 Julio | 44 | 17 | 61 |
| 2016 Mayo | 3 | 0 | 3 |
| 2016 Febrero | 1 | 0 | 1 |
| 2016 Enero | 1 | 0 | 1 |
| 2015 Diciembre | 2 | 0 | 2 |
| 2015 Noviembre | 1 | 0 | 1 |
| 2015 Octubre | 1 | 0 | 1 |
| 2015 Agosto | 2 | 0 | 2 |
| 2015 Julio | 13 | 17 | 30 |
| 2015 Junio | 11 | 0 | 11 |
| 2015 Mayo | 14 | 21 | 35 |
| 2015 Abril | 14 | 0 | 14 |
| 2015 Marzo | 13 | 4 | 17 |
| 2015 Febrero | 9 | 9 | 18 |
| 2015 Enero | 7 | 1 | 8 |
| 2014 Diciembre | 21 | 3 | 24 |
| 2014 Noviembre | 17 | 1 | 18 |
| 2014 Octubre | 24 | 0 | 24 |
| 2014 Septiembre | 31 | 3 | 34 |
| 2014 Agosto | 23 | 2 | 25 |
| 2014 Julio | 39 | 4 | 43 |
| 2014 Junio | 55 | 1 | 56 |
| 2014 Mayo | 57 | 5 | 62 |
| 2014 Abril | 58 | 6 | 64 |
| 2014 Marzo | 40 | 15 | 55 |
| 2014 Febrero | 39 | 16 | 55 |
| 2014 Enero | 36 | 10 | 46 |
| 2013 Diciembre | 42 | 13 | 55 |
| 2013 Noviembre | 28 | 8 | 36 |
| 2013 Octubre | 46 | 20 | 66 |
| 2013 Septiembre | 30 | 18 | 48 |
| 2013 Agosto | 36 | 24 | 60 |
| 2013 Julio | 37 | 7 | 44 |
| 2013 Junio | 1 | 2 | 3 |
| 2013 Mayo | 5 | 2 | 7 |
| 2013 Abril | 3 | 3 | 6 |
| 2013 Marzo | 5 | 1 | 6 |
| 2013 Febrero | 16 | 3 | 19 |
| 2012 Agosto | 0 | 1 | 1 |
| 2011 Febrero | 2102 | 0 | 2102 |
Mostrar todo
