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En ocasiones se asocian a síndromes como el de Li-Fraumeni, Beckwith-Wiedemann, complejo de Carney, hiperplasia suprrarenal congénita y MEN<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib4"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>.</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Presentamos el caso de una niña de 15 meses, que consultó por hiperpigmentación de labios mayores y vello púbico de seis meses de evolución. En la exploración se objetivó un fenotipo cushingoide con hirsutismo moderado y acné facial, así como pubarquia estadio III de Tanner, hipertrofia de clítoris e hiperpigmentación de labios mayores. El estudio bioquímico demostró niveles plasmáticos de ACTH normales; cortisol 21,4<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>μg/dl (normal: 3,70–19,40); testosterona, 8,91<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>g/mg (normal: 0,11–0,78); DHEA-S, 31,68<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>μmol/l (normal: 0,01–0,53), y androstendiona >8,80<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>ng/ml (normal: 0,50–4,80). La ecografía de abdomen objetivó una masa suprarrenal derecha, confirmada posteriormente por resonancia nuclear magnética (RNM). Tras adrenalectomía con resección completa de la masa tumoral, el estudio anatomopatológico fue informado como carcinoma suprarrenal. Posterior a la intervención, la evolución fue favorable, con disminución de la clínica de virilización e hipercortisolismo, así como de los niveles plasmáticos de testosterona, androstendiona, DHEA-S y cortisol. A los 12 meses de seguimiento, la niña se encuentra asintomática manteniendo cifras de las referidas hormonas dentro de la normalidad (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig1">fig. 1</a>).</p><elsevierMultimedia ident="fig1"></elsevierMultimedia><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los TCS infantiles presentan algunas características clínicas y biológicas peculiares: mientras la incidencia de la mayoría de los carcinomas infantiles aumenta con la edad, la de los TCS disminuye con la misma, presentando una distribución bimodal con un pico por debajo de los 4 años y otro menor en el periodo peripuberal<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib1"><span class="elsevierStyleSup">1,4</span></a>.</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">A pesar de su escasa prevalencia, este tipo de tumores han sido mejor definidos en los últimos años gracias al <span class="elsevierStyleItalic">Registro Internacional de Tumores Adrenocorticales (IPACTR)</span><a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib5"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>. Éste confirma el predominio de los TCS en niños menores de 4 años así como la mayor prevalencia del género femenino en pacientes menores de 3 años y adolescentes. Asimismo, verifica que hasta el 90% de los mismos son funcionantes y unilaterales, siendo la clínica virilizante la forma más frecuente de presentación y el carcinoma, la histología más habitual (85–90%). Con frecuencia, pueden detectarse signos y síntomas secundarios a la coexistencia de otra hipersecreción hormonal asociada, principalmente glucocorticoides, en cuyo caso además de la virilización existe clínica cushingoide.</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Por otro lado, hasta el 50% de los TCS pueden asociar masa y dolor abdominal. En el caso de los carcinomas existe tendencia (50–60%) a la diseminación locorregional (riñón, peritoneo, peritoneo, diafragma y vena cava), hallándose metástasis a distancia en el 5% (hígado, pulmón, hueso y ganglios linfáticos).</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">El diagnóstico definitivo de los TCS se basa aparte de en las pruebas de laboratorio y de imagen, en el estudio histopatológico. Ante la sospecha de un TCS se recomienda la realización de una prueba de imagen dirigida a la evaluación del área suprarrenal. La ultrasonografía es útil como prueba de despistaje y para descartar extensión tumoral a la vena cava inferior o aurícula derecha<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib4"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>. La RM constituye la prueba de elección, permitiéndonos detectar la invasión vascular<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib4"><span class="elsevierStyleSup">4,6</span></a> y lesiones en otros órganos.</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">El 18-Fluordesoxiglucosa-PET, es de ayuda tanto para el diagnóstico de recidivas locales como para la distinción entre adenomas y carcinomas y revelar metástasis<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib5"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>.</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">El último de los pilares diagnósticos es el estudio histopatológico, el cual está basado en los criterios de Weiss<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib7"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a>, que si bien son aceptados en el diagnóstico de malignidad de TCS en adultos, algunos autores consideran que no son extrapolables a la población pediátrica<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib8"><span class="elsevierStyleSup">8</span></a>.</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Respecto al estadiaje tumoral, los criterios adoptados por el IPACTR son los descritos por Sandrini<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib5"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a> (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tbl1">tabla 1</a>). De este modo, en estadios localizados el tratamiento de elección es la cirugía. Si hubiera afectación ganglionar o metastásica, debería procederse a su resección siempre que fuese posible, siendo recomendable incluir a estos pacientes en protocolos con tratamiento adyuvante quimio y/o radioterapéutico<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib9"><span class="elsevierStyleSup">9</span></a>.</p><elsevierMultimedia ident="tbl1"></elsevierMultimedia><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Respecto al pronóstico, los únicos parámetros clínicos que se han asociado invariablemente a un peor pronóstico son el tamaño tumoral y la resecabilidad<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib5"><span class="elsevierStyleSup">5,10</span></a>.</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">La tasa de supervivencia media de los niños con TCS se estima alrededor del 50%, que asciende hasta el 70% cuando se logra una resección completa<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib4"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>. La normalización hormonal ocurre en la semana siguiente a la cirugía y la clínica de virilización u otras asociadas tardan semanas o meses en desaparecer.</p></span>" "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "multimedia" => array:2 [ 0 => array:7 [ "identificador" => "fig1" "etiqueta" => "Figura 1" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr1.jpeg" "Alto" => 904 "Ancho" => 800 "Tamanyo" => 138139 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">A) Fenotipo cushingoide con virilización al diagnóstico. 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\t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"><ul class="elsevierStyleList"><li class="elsevierStyleListItem"><span class="elsevierStyleLabel">•</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Márgenes libres de enfermedad</p></li><li class="elsevierStyleListItem"><span class="elsevierStyleLabel">•</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Ausencia de metástasis</p></li><li class="elsevierStyleListItem"><span class="elsevierStyleLabel">•</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Masa tumoral<200 cc o<100<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>g</p></li><li class="elsevierStyleListItem"><span class="elsevierStyleLabel">•</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Normalización de los niveles hormonales tras cirugía</p></li></ul> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " colspan="2" align="" 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2024 Noviembre | 7 | 10 | 17 |
2024 Octubre | 43 | 38 | 81 |
2024 Septiembre | 70 | 29 | 99 |
2024 Agosto | 69 | 57 | 126 |
2024 Julio | 58 | 33 | 91 |
2024 Junio | 64 | 27 | 91 |
2024 Mayo | 61 | 33 | 94 |
2024 Abril | 62 | 25 | 87 |
2024 Marzo | 46 | 24 | 70 |
2024 Febrero | 60 | 27 | 87 |
2024 Enero | 72 | 20 | 92 |
2023 Diciembre | 84 | 19 | 103 |
2023 Noviembre | 83 | 17 | 100 |
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2023 Agosto | 64 | 20 | 84 |
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2023 Enero | 86 | 13 | 99 |
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2022 Noviembre | 105 | 35 | 140 |
2022 Octubre | 95 | 43 | 138 |
2022 Septiembre | 91 | 41 | 132 |
2022 Agosto | 79 | 49 | 128 |
2022 Julio | 60 | 34 | 94 |
2022 Junio | 66 | 37 | 103 |
2022 Mayo | 88 | 28 | 116 |
2022 Abril | 71 | 37 | 108 |
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2022 Febrero | 57 | 23 | 80 |
2022 Enero | 106 | 26 | 132 |
2021 Diciembre | 72 | 34 | 106 |
2021 Noviembre | 76 | 37 | 113 |
2021 Octubre | 90 | 65 | 155 |
2021 Septiembre | 81 | 38 | 119 |
2021 Agosto | 52 | 34 | 86 |
2021 Julio | 68 | 42 | 110 |
2021 Junio | 70 | 42 | 112 |
2021 Mayo | 95 | 39 | 134 |
2021 Abril | 220 | 74 | 294 |
2021 Marzo | 143 | 36 | 179 |
2021 Febrero | 77 | 22 | 99 |
2021 Enero | 108 | 24 | 132 |
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2020 Noviembre | 75 | 20 | 95 |
2020 Octubre | 74 | 19 | 93 |
2020 Septiembre | 68 | 10 | 78 |
2020 Agosto | 67 | 11 | 78 |
2020 Julio | 94 | 24 | 118 |
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2020 Abril | 67 | 10 | 77 |
2020 Marzo | 38 | 11 | 49 |
2020 Febrero | 67 | 19 | 86 |
2020 Enero | 48 | 12 | 60 |
2019 Diciembre | 84 | 16 | 100 |
2019 Noviembre | 73 | 9 | 82 |
2019 Octubre | 77 | 11 | 88 |
2019 Septiembre | 80 | 20 | 100 |
2019 Agosto | 64 | 18 | 82 |
2019 Julio | 171 | 11 | 182 |
2019 Junio | 54 | 13 | 67 |
2019 Mayo | 126 | 13 | 139 |
2019 Abril | 124 | 20 | 144 |
2019 Marzo | 64 | 15 | 79 |
2019 Febrero | 54 | 17 | 71 |
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2017 Junio | 36 | 10 | 46 |
2017 Mayo | 67 | 4 | 71 |
2017 Abril | 41 | 5 | 46 |
2017 Marzo | 50 | 4 | 54 |
2017 Febrero | 151 | 3 | 154 |
2017 Enero | 36 | 3 | 39 |
2016 Diciembre | 79 | 2 | 81 |
2016 Noviembre | 149 | 5 | 154 |
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2015 Marzo | 14 | 0 | 14 |
2015 Febrero | 12 | 0 | 12 |
2015 Enero | 36 | 0 | 36 |
2014 Diciembre | 26 | 1 | 27 |
2014 Noviembre | 24 | 0 | 24 |
2014 Octubre | 25 | 1 | 26 |
2014 Septiembre | 33 | 2 | 35 |
2014 Agosto | 30 | 1 | 31 |
2014 Julio | 30 | 1 | 31 |
2014 Junio | 58 | 4 | 62 |
2014 Mayo | 124 | 1 | 125 |
2014 Abril | 111 | 3 | 114 |
2014 Marzo | 110 | 8 | 118 |
2014 Febrero | 101 | 4 | 105 |
2014 Enero | 113 | 6 | 119 |
2013 Diciembre | 104 | 7 | 111 |
2013 Noviembre | 83 | 6 | 89 |
2013 Octubre | 90 | 6 | 96 |
2013 Septiembre | 68 | 9 | 77 |
2013 Agosto | 89 | 10 | 99 |
2013 Julio | 52 | 6 | 58 |
2013 Junio | 5 | 4 | 9 |
2013 Mayo | 12 | 1 | 13 |
2013 Abril | 8 | 2 | 10 |
2013 Marzo | 9 | 3 | 12 |
2013 Febrero | 41 | 5 | 46 |
2013 Enero | 26 | 0 | 26 |
2012 Diciembre | 22 | 3 | 25 |
2012 Noviembre | 50 | 3 | 53 |
2012 Octubre | 107 | 2 | 109 |
2012 Septiembre | 43 | 0 | 43 |
2012 Agosto | 8 | 1 | 9 |
2010 Junio | 1527 | 0 | 1527 |