CARTA AL EDITOR
Morfea congénita
Congenital Morphea
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Esta forma de esclerodermia es más frecuente que la cutánea generalizada y que la sistémica en el niño<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib5"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>. El pico de mayor incidencia tiene lugar entre los 20–40 años, aunque hasta un 15% comienza antes de los 10 años<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib1"><span class="elsevierStyleSup">1,2</span></a>. Las formas congénitas ya están presentes al nacimiento, pero su diagnóstico suele retrasarse varios años, como reflejan los casos publicados hasta el momento, que han sido diagnosticados en niños mayores o en adultos jóvenes<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib4"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>.</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se presenta el caso de una niña en la que, desde la primera exploración tras el nacimiento, se observaba una lesión macular en la parte izquierda del abdomen. En su primera revisión rutinaria en el centro de salud a los 15 días de vida la lesión adquiría una coloración parduzca y su tamaño era de unos 6×2<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm. No presentaba antecedentes de enfermedades cutáneas similares en la familia, ni de enfermedades reumáticas o inmunológicas. El embarazo y el parto habían sido de curso normal, sin antecedentes de ingesta de fármacos, enfermedades durante la gestación o traumatismos durante el parto. No presentó en ningún momento otros síntomas asociados.</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se mantuvo en observación y en posteriores revisiones la lesión persistía, creciendo a la par o algo superior a la velocidad de crecimiento de la superficie corporal. A los 4 meses se objetivaba una lesión de 10×6<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm, de contorno oval, aspecto algo pigmentado y telangiectásico, ligeramente deprimida respecto a la piel normal circundante e impellizcable al tacto, sospechándose una morfea congénita (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig1">fig. 1</a>), por lo que se deriva a la consulta de dermatología.</p><elsevierMultimedia ident="fig1"></elsevierMultimedia><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se inició tratamiento con metilprednisolona aceponato en oclusión plástica una vez al día durante un mes, asociada a calcipotriol 2 veces al día, hasta completar 6 meses. A los 18 meses de edad (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig2">fig. 2</a>), la lesión era de unos 6,5×3<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm y la pigmentación se iba atenuando progresivamente, persistiendo cierta atrofia y esclerosis cutánea. No se han desarrollado complicaciones sistémicas.</p><elsevierMultimedia ident="fig2"></elsevierMultimedia><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">La morfea congénita se presenta ya al nacimiento, por lo que es frecuente que las lesiones que se manifiestan a la inspección sean confundidas con otras propias del período neonatal. Su diagnóstico es fundamentalmente clínico<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib5"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>, suele presentarse como zonas eritematosas que se tornan amarillas o blancas con un halo violáceo; posteriormente evolucionan a zonas de atrofia y en ocasiones, se atenúan, se fibrosan y pueden dejar marcas residuales de hipo o hiperpigmentación<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib3"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>. En la mayor parte de los casos la realización de un estudio histológico no es necesario, en especial en aquellos pacientes en los que el diagnóstico tiene lugar en la edad pediátrica<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib3"><span class="elsevierStyleSup">3,5</span></a>. Si en caso de duda clínica, se realizase una biopsia cutánea, los hallazgos histológicos consistirían en un importante engrosamiento de los haces de colágeno de la dermis. Las pruebas complementarias no suelen estar alteradas, salvo en algunos casos donde se pueden encontrar reactantes de fase aguda o autoanticuerpos elevados<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib3"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>, sin que esto implique un cambio en el pronóstico, por lo que tampoco sería imprescindible su realización para el diagnóstico. Debemos tener en cuenta en el diagnóstico diferencial otras entidades como el «stiff skin síndrome», nevus congénito gigante, manchas café con leche o la mastocitosis<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib1"><span class="elsevierStyleSup">1,4</span></a>.</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">El tratamiento va a variar en función del subtipo, de la localización y de la extensión de las lesiones. En las formas localizadas y leves se puede optar por un tratamiento conservador sin fármacos o empleando corticoides tópicos (con o sin oclusión)<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib3"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>. En algunos casos es preciso emplear otros tratamientos, entre los cuales se encuentran: metotrexato, calcipotriol, corticoides sistémicos, calcitriol, UVA, terapia física, cirugía y apoyo psicológico<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib3"><span class="elsevierStyleSup">3,6</span></a>. La actividad de la lesión cutánea suele durar entre 3–5 años<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib1"><span class="elsevierStyleSup">1,5</span></a>. En el seguimiento de estos pacientes podemos observar con frecuencia lesiones residuales en forma de hipo o hiperpigmentación<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib1"><span class="elsevierStyleSup">1–3</span></a>.</p></span>" "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "multimedia" => array:2 [ 0 => array:7 [ "identificador" => "fig1" "etiqueta" => "Figura 1" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr1.jpeg" "Alto" => 735 "Ancho" => 980 "Tamanyo" => 105110 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Aspecto de la lesión a los 6 meses de vida, donde se observa una placa oval de coloración violácea con telangiectasias en la parte central localizada en el hemiabdomen izquierdo.</p>" ] ] 1 => array:7 [ "identificador" => "fig2" "etiqueta" => "Figura 2" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr2.jpeg" "Alto" => 735 "Ancho" => 980 "Tamanyo" => 119198 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Aspecto de la lesión a los 18 meses de edad, donde se observa la atenuación de la lesión localizada en el hemiabdomen izquierdo tras finalizar el tratamiento.</p>" ] ] ] "bibliografia" => array:2 [ "titulo" => "Bibliografía" "seccion" => array:1 [ 0 => array:1 [ "bibliografiaReferencia" => array:6 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "bib1" "etiqueta" => "1" "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "contribucion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "titulo" => "Congenital skin lesions presenting as morphea in a 4-year-old" "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "etal" => false "autores" => array:3 [ 0 => "A. 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|---|---|---|---|
| 2024 Noviembre | 17 | 9 | 26 |
| 2024 Octubre | 84 | 37 | 121 |
| 2024 Septiembre | 119 | 35 | 154 |
| 2024 Agosto | 107 | 56 | 163 |
| 2024 Julio | 91 | 34 | 125 |
| 2024 Junio | 91 | 20 | 111 |
| 2024 Mayo | 107 | 48 | 155 |
| 2024 Abril | 108 | 43 | 151 |
| 2024 Marzo | 110 | 40 | 150 |
| 2024 Febrero | 154 | 38 | 192 |
| 2024 Enero | 131 | 16 | 147 |
| 2023 Diciembre | 154 | 15 | 169 |
| 2023 Noviembre | 163 | 32 | 195 |
| 2023 Octubre | 108 | 17 | 125 |
| 2023 Septiembre | 100 | 14 | 114 |
| 2023 Agosto | 112 | 16 | 128 |
| 2023 Julio | 93 | 36 | 129 |
| 2023 Junio | 106 | 46 | 152 |
| 2023 Mayo | 114 | 24 | 138 |
| 2023 Abril | 113 | 13 | 126 |
| 2023 Marzo | 149 | 19 | 168 |
| 2023 Febrero | 132 | 22 | 154 |
| 2023 Enero | 120 | 23 | 143 |
| 2022 Diciembre | 90 | 21 | 111 |
| 2022 Noviembre | 124 | 31 | 155 |
| 2022 Octubre | 147 | 44 | 191 |
| 2022 Septiembre | 110 | 32 | 142 |
| 2022 Agosto | 140 | 60 | 200 |
| 2022 Julio | 92 | 38 | 130 |
| 2022 Junio | 101 | 31 | 132 |
| 2022 Mayo | 105 | 21 | 126 |
| 2022 Abril | 97 | 34 | 131 |
| 2022 Marzo | 118 | 40 | 158 |
| 2022 Febrero | 113 | 25 | 138 |
| 2022 Enero | 156 | 35 | 191 |
| 2021 Diciembre | 126 | 35 | 161 |
| 2021 Noviembre | 125 | 48 | 173 |
| 2021 Octubre | 220 | 52 | 272 |
| 2021 Septiembre | 160 | 38 | 198 |
| 2021 Agosto | 106 | 39 | 145 |
| 2021 Julio | 152 | 39 | 191 |
| 2021 Junio | 127 | 35 | 162 |
| 2021 Mayo | 129 | 33 | 162 |
| 2021 Abril | 221 | 81 | 302 |
| 2021 Marzo | 187 | 41 | 228 |
| 2021 Febrero | 159 | 26 | 185 |
| 2021 Enero | 135 | 24 | 159 |
| 2020 Diciembre | 138 | 29 | 167 |
| 2020 Noviembre | 200 | 17 | 217 |
| 2020 Octubre | 199 | 14 | 213 |
| 2020 Septiembre | 238 | 13 | 251 |
| 2020 Agosto | 174 | 13 | 187 |
| 2020 Julio | 190 | 24 | 214 |
| 2020 Junio | 120 | 27 | 147 |
| 2020 Mayo | 95 | 20 | 115 |
| 2020 Abril | 61 | 14 | 75 |
| 2020 Marzo | 83 | 14 | 97 |
| 2020 Febrero | 100 | 9 | 109 |
| 2020 Enero | 102 | 19 | 121 |
| 2019 Diciembre | 96 | 16 | 112 |
| 2019 Noviembre | 117 | 13 | 130 |
| 2019 Octubre | 100 | 11 | 111 |
| 2019 Septiembre | 171 | 7 | 178 |
| 2019 Agosto | 136 | 17 | 153 |
| 2019 Julio | 148 | 17 | 165 |
| 2019 Junio | 168 | 14 | 182 |
| 2019 Mayo | 234 | 25 | 259 |
| 2019 Abril | 199 | 80 | 279 |
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| 2019 Febrero | 143 | 9 | 152 |
| 2019 Enero | 141 | 25 | 166 |
| 2018 Diciembre | 108 | 30 | 138 |
| 2018 Noviembre | 183 | 23 | 206 |
| 2018 Octubre | 118 | 21 | 139 |
| 2018 Septiembre | 60 | 16 | 76 |
| 2018 Agosto | 6 | 0 | 6 |
| 2018 Julio | 11 | 0 | 11 |
| 2018 Junio | 5 | 0 | 5 |
| 2018 Mayo | 12 | 0 | 12 |
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| 2018 Marzo | 33 | 0 | 33 |
| 2018 Febrero | 27 | 0 | 27 |
| 2018 Enero | 25 | 1 | 26 |
| 2017 Diciembre | 23 | 0 | 23 |
| 2017 Noviembre | 38 | 0 | 38 |
| 2017 Octubre | 31 | 0 | 31 |
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| 2017 Agosto | 47 | 0 | 47 |
| 2017 Julio | 40 | 1 | 41 |
| 2017 Junio | 23 | 22 | 45 |
| 2017 Mayo | 44 | 13 | 57 |
| 2017 Abril | 25 | 2 | 27 |
| 2017 Marzo | 23 | 17 | 40 |
| 2017 Febrero | 43 | 11 | 54 |
| 2017 Enero | 25 | 10 | 35 |
| 2016 Diciembre | 41 | 14 | 55 |
| 2016 Noviembre | 63 | 11 | 74 |
| 2016 Octubre | 60 | 20 | 80 |
| 2016 Septiembre | 61 | 14 | 75 |
| 2016 Agosto | 62 | 20 | 82 |
| 2016 Julio | 34 | 8 | 42 |
| 2016 Febrero | 0 | 14 | 14 |
| 2015 Diciembre | 2 | 0 | 2 |
| 2015 Agosto | 3 | 0 | 3 |
| 2015 Julio | 54 | 8 | 62 |
| 2015 Junio | 55 | 0 | 55 |
| 2015 Mayo | 62 | 0 | 62 |
| 2015 Abril | 70 | 9 | 79 |
| 2015 Marzo | 60 | 0 | 60 |
| 2015 Febrero | 61 | 9 | 70 |
| 2015 Enero | 63 | 3 | 66 |
| 2014 Diciembre | 71 | 4 | 75 |
| 2014 Noviembre | 71 | 3 | 74 |
| 2014 Octubre | 66 | 3 | 69 |
| 2014 Septiembre | 66 | 5 | 71 |
| 2014 Agosto | 73 | 4 | 77 |
| 2014 Julio | 81 | 2 | 83 |
| 2014 Junio | 102 | 5 | 107 |
| 2014 Mayo | 123 | 1 | 124 |
| 2014 Abril | 100 | 3 | 103 |
| 2014 Marzo | 105 | 7 | 112 |
| 2014 Febrero | 87 | 7 | 94 |
| 2014 Enero | 94 | 11 | 105 |
| 2013 Diciembre | 108 | 10 | 118 |
| 2013 Noviembre | 72 | 10 | 82 |
| 2013 Octubre | 108 | 13 | 121 |
| 2013 Septiembre | 82 | 10 | 92 |
| 2013 Agosto | 100 | 11 | 111 |
| 2013 Julio | 91 | 9 | 100 |
| 2013 Junio | 53 | 4 | 57 |
| 2013 Mayo | 56 | 3 | 59 |
| 2013 Abril | 51 | 4 | 55 |
| 2013 Marzo | 51 | 6 | 57 |
| 2013 Febrero | 39 | 12 | 51 |
| 2013 Enero | 43 | 1 | 44 |
| 2012 Diciembre | 15 | 1 | 16 |
| 2012 Noviembre | 16 | 2 | 18 |
| 2012 Octubre | 10 | 1 | 11 |
| 2012 Septiembre | 5 | 1 | 6 |
| 2012 Agosto | 5 | 1 | 6 |
| 2010 Junio | 998 | 0 | 998 |
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