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    "textoCompleto" => "<span class="elsevierStyleSections"><span class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Introducci&#243;n</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">La osteog&#233;nesis imperfecta &#40;OI&#41; es una enfermedad gen&#233;tica con una incidencia de 1 en 15&#46;000 nacimientos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib1"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>&#46; El defecto molecular se traduce en una alteraci&#243;n en la producci&#243;n del col&#225;geno tipo I con la consecuente fragilidad &#243;sea que predispone a fracturas&#46; Los signos cl&#237;nicos son baja estatura&#44; dentinog&#233;nesis imperfecta&#44; escleras azules&#44; hiperlaxitud y sordera&#46;</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">En m&#225;s del 80&#37; la OI se debe a una mutaci&#243;n en los genes que codifican la producci&#243;n de las cadenas de col&#225;geno tipo I<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib2"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>&#46; La herencia es generalmente autos&#243;mica dominante por mutaciones de novo&#46;</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">La variabilidad cl&#237;nica es amplia<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib3"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>&#46;Se clasifican en 4 grupos seg&#250;n Sillence<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib4"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>&#46;</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">La OI tipo I es una forma leve&#46; Las fracturas se presentan en el periodo postnatal&#44; la estatura est&#225; poco comprometida y las escleras son azules&#46; Puede acompa&#241;arse de alteraciones dentarias y sordera prematura&#46; Radiol&#243;gicamente hay osteopenia y huesos wormianos&#46;</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">La OI tipo II es la forma m&#225;s severa generalmente letal en el periodo perinatal&#46; Presenta facies triangular&#44; t&#243;rax estrecho&#44; baja talla&#44; incurvaci&#243;n de miembros y cr&#225;neo poco osificado&#46; Se observan m&#250;ltiples fracturas en costillas y huesos con severo d&#233;ficit en la osificaci&#243;n&#46;</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">La OI tipo III presenta baja estatura&#44; escleras azuladas&#44; deformaciones esquel&#233;ticas&#44; compromiso respiratorio y retraso en la deambulaci&#243;n&#46; Por el severo compromiso esquel&#233;tico requiere m&#225;s esfuerzos terap&#233;uticos y adaptaciones para la vida diaria&#46;</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">La OI tipo IV es una forma moderadamente severa con escleras blancas&#44; menos compromiso de la estatura y menos deformaciones&#46;</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Recientemente se han adicionado otros tipos &#40;V&#44; VI&#44; VII y VIII&#41; todas de baja frecuencia&#46; Si bien esta clasificaci&#243;n es ampliamente utilizada resulta poco practica debido a la amplia variabilidad en su expresi&#243;n&#46;</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">El pron&#243;stico para un ni&#241;o con OI es muy variable&#58; muchos adultos llevan una vida independiente y el pron&#243;stico para las formas severas depender&#225; de las deformaciones y el n&#250;mero de fracturas&#46;</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">La variabilidad cl&#237;nica y funcional de esta entidad requiere un tratamiento multidisciplinario<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib5"><span class="elsevierStyleSup">5&#8211;9</span></a> y el objetivo del presente trabajo es describir la evaluaci&#243;n realizada en nuestros pacientes bajo este programa de atenci&#243;n&#46;</p></span><span class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Pacientes y m&#233;todos</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se trata de un estudio descriptivo anal&#237;tico transversal e interdisciplinario de una cohorte en seguimiento&#46;</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se incluyeron todos los pacientes que concurrieron a la consulta programada o espont&#225;nea en el periodo de julio a diciembre del 2007&#46;</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los criterios de inclusi&#243;n fueron&#58; pacientes con diagn&#243;stico de OI&#44; confirmado por cl&#237;nica&#44; radiolog&#237;a y consulta gen&#233;tica en edades comprendidas entre 2&#8211;18 a&#241;os&#46;</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se excluyeron los ni&#241;os que presentaran simult&#225;neamente enfermedad cr&#243;nica no asociada con el diagn&#243;stico de base&#46;</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">El proyecto fue aprobado por la direcci&#243;n de docencia e investigaci&#243;n y por el comit&#233; de &#233;tica del Hospital Garrahan&#46; El consentimiento informado fue firmado por el adulto a cargo&#46; Los ni&#241;os mayores de 5 a&#241;os y los adolescentes firmaron un asentimiento para participar en el estudio&#46; La investigaci&#243;n fue patrocinada por la Fundaci&#243;n Hospital de Pediatr&#237;a Prof&#46; Dr&#46; J&#46;P&#46; Garrahan&#46;</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">La modalidad asistencial consiste en la atenci&#243;n conjunta y centralizada de los pacientes por las diferentes especialidades&#46; La evaluaci&#243;n funcional del grado de movilidad e independencia es llevada a cabo por Kinesiolog&#237;a adecuando el programa de actividad f&#237;sica&#46; La consulta ortop&#233;dica contempla la alteraci&#243;n de ejes&#44; del estado articular&#44; postural&#44; el compromiso de la columna y la necesidad de realizar enclavijados endomedulares de huesos largos para aumentar su resistencia&#46; La Unidad de Cuidados Paliativos eval&#250;a la presencia de dolor e indica el tratamiento adecuado&#46; El Servicio de Gen&#233;tica realiza la evaluaci&#243;n del grupo familiar y el asesoramiento gen&#233;tico&#46; La evaluaci&#243;n cl&#237;nica y coordinaci&#243;n est&#225; a cargo de los pediatras del Servicio de Crecimiento y Desarrollo que adem&#225;s eval&#250;an la indicaci&#243;n de Pamindronato&#46;</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Las <span class="elsevierStyleItalic">mediciones antropom&#233;tricas</span> estuvieron a cargo de una t&#233;cnica antropometrista entrenada para trabajar seg&#250;n t&#233;cnicas y normas estandarizadas en el laboratorio de antropometr&#237;a del Servicio de Crecimiento y Desarrollo<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib10"><span class="elsevierStyleSup">10</span></a>&#46; Su error t&#233;cnico de medici&#243;n es de 0&#44;16<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm para la estatura y de 0&#44;10<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>kg para el peso&#46; En todos los ni&#241;os se midi&#243; peso&#44; estatura&#44; estatura sentada&#44; per&#237;metro cef&#225;lico&#44; &#237;ndice masa corporal&#46; Los resultados de peso y estatura se compararon con los est&#225;ndares argentinos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib11"><span class="elsevierStyleSup">11</span></a> el resto de los resultados con referencias internacionales<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib12"><span class="elsevierStyleSup">12&#8211;14</span></a>&#46;</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">El <span class="elsevierStyleItalic">rol del genetista</span> en este grupo multidisciplinario consisti&#243; en colaborar con la etapa diagn&#243;stica realizando una completa anamnesis de la genealog&#237;a y en la caracterizaci&#243;n cl&#237;nico-radiol&#243;gica&#46; Se realiz&#243; un completo examen cl&#237;nico de los padres&#44; estudios radiol&#243;gicos para identificar portadores y asesoramiento gen&#233;tico&#46;</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">La <span class="elsevierStyleItalic">evaluaci&#243;n kin&#233;sica</span> incluy&#243; la evaluaci&#243;n de la <span class="elsevierStyleItalic">funcionalidad motriz</span> para esto se utiliz&#243; la escala de Bleck<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib15"><span class="elsevierStyleSup">15</span></a> basada en 4 funciones consideradas necesarias para un desempe&#241;o normal en la edad adulta&#46; Estas 4 funciones son&#58; independencia &#40;escala de 0&#8211;5&#41;&#59; actividad de la vida diaria &#40;escala de 0&#8211;4&#41;&#59; movilidad &#40;escala de 0&#8211;4&#41;&#59; deambulaci&#243;n &#40;escala de 0&#8211;4&#41;&#46; A mayor puntaje&#44; mejor funcionalidad&#46;</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Tambi&#233;n se evalu&#243; el <span class="elsevierStyleItalic">rango de movilidad articular</span> que se realiz&#243; con la escala de alineaci&#243;n y movimiento articular<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib16"><span class="elsevierStyleSup">16</span></a>&#46; La escala presenta valores de 0&#8211;4 &#40;0 no hay disminuci&#243;n del rango de movilidad articular&#59; 4 excesiva limitaci&#243;n del rango de movilidad articular&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Para medir la fuerza muscular se utiliz&#243; la escala de graduaci&#243;n de la fuerza del Medical Research Council&#46; Escala de 5&#8211;0 &#40;5 fuerza normal&#59; 0 ausencia de contracci&#243;n visible o palpable&#41;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib17"><span class="elsevierStyleSup">17</span></a>&#46;</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se confeccion&#243; una gu&#237;a de recolecci&#243;n de datos con la siguiente informaci&#243;n&#58;<ul class="elsevierStyleList"><li class="elsevierStyleListItem"><span class="elsevierStyleLabel">&#8226;</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Caracter&#237;sticas generales&#58; edad&#59; tipo de OI<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib4"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>&#59; tiempo de seguimiento multidisciplinario&#59; tipo de herencia&#59; escolaridad adecuada a la edad &#40;S&#237;&#47;No&#41;&#46;</p></li><li class="elsevierStyleListItem"><span class="elsevierStyleLabel">&#8226;</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Las variables sociales incluyeron&#58; &#237;ndice de necesidades b&#225;sicas insatisfechas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib18"><span class="elsevierStyleSup">18</span></a>&#59; educaci&#243;n materna&#58; 4 niveles &#40;sin educaci&#243;n o primaria incompleta&#59; primaria completa o secundaria incompleta&#59; secundaria completa o terciario incompletos&#59; universitarios o terciarios completos&#41;&#59; subsidio de discapacidad &#40;S&#237;&#47;No&#41;&#59; obra social &#40;S&#237;&#47;No&#41;&#59; distancia al hospital en kil&#243;metros y procedencia&#46;</p></li><li class="elsevierStyleListItem"><span class="elsevierStyleLabel">&#8226;</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Variables antropom&#233;tricas&#58; estatura&#44; estatura sentada&#44; peso y per&#237;metro cef&#225;lico&#46;</p></li><li class="elsevierStyleListItem"><span class="elsevierStyleLabel">&#8226;</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Variables de tratamiento&#58; cirug&#237;a de enclavijado &#40;S&#237;&#47;No&#41;&#59; edad de la primer cirug&#237;a de enclavijado&#59; n&#250;mero de fracturas&#59; Dosis de pamidronato &#40;mg&#47;kg&#41;&#59; edad de inicio del tratamiento &#40;a&#241;os decimales&#41;&#59; adherencia al tratamiento &#40;S&#237;&#47;No&#41;&#59; presencia de escoliosis &#40;radiograf&#237;a de columna F y P&#41;&#59; presencia de alteraci&#243;n de eje en los miembros&#59; presencia de dolor&#46;</p></li></ul></p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall"><span class="elsevierStyleItalic">M&#233;todos estad&#237;sticos&#58;</span> se aplicaron test de comparaci&#243;n de 2 grupos de observaciones independientes test T&#59; test de la mediana&#59; test de chi cuadrado y coeficiente de correlaci&#243;n de Pearson&#46; Se consider&#243; un nivel ¿&#61;0&#44;05&#46;</p></span><span class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Resultados</span><span class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Caracter&#237;sticas generales de los pacientes</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Del total de <span class="elsevierStyleItalic">65</span> pacientes<span class="elsevierStyleItalic">&#44;</span> 35 corresponden al tipo I&#44; 28 al tipo III <span class="elsevierStyleItalic">y</span> 2 pacientes corresponden al tipo IV&#46; Para el an&#225;lisis se consider&#243; los pacientes tipo III y IV juntos&#46;</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">La <span class="elsevierStyleItalic">edad mediana</span> fue de 7&#44;76 a&#241;os &#40;1&#44;89&#8211;18&#44;91&#41;&#44; el tipo I de 8&#44;78 &#40;2&#44;37&#8211;17&#44;42&#41; y en el tipo III&#8211;IV de 7&#44;59 a&#241;os &#40;1&#44;89&#8211;18&#44;91&#41; sin diferencia entre ambos grupos&#46;</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">El <span class="elsevierStyleItalic">tiempo promedio de seguimiento</span> fue de 4&#44;75 a&#241;os con un rango muy amplio entre 0&#44;00&#8211;14&#44;72 a&#241;os&#46; Dos pacientes fueron evaluados en la primera consulta al equipo&#46;</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">El 100&#37; de los ni&#241;os en edad&#44; estaban <span class="elsevierStyleItalic">escolarizados</span> &#40;56 pacientes&#41;&#46; La mayor&#237;a de ellos concurr&#237;an a escuela com&#250;n&#44; solo 2 de 56 se encontraban en escuela especial&#44; para discapacidad motora&#46; La necesidad de maestra domiciliaria se present&#243; en el 16&#37; de los ni&#241;os en el momento de la evaluaci&#243;n &#40;9 pacientes&#41; y en todos los casos relacionados con la presencia de fracturas o cursando posquir&#250;rgico&#46;</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Analizando <span class="elsevierStyleItalic">la genealog&#237;a</span> encontramos que el 65&#37; de los casos fueron familiares&#44; todos de tipo autos&#243;mico dominantes entre las OI tipo I y IV&#44; el resto de los pacientes se interpretaron como mutaciones de novo&#46;</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">La frecuencia del ancestro afectado fue similar en padres y madres&#46; En los casos de <span class="elsevierStyleItalic">novo</span> no se observaron casos de recurrencia en la hermandad&#46;</p></span><span class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Caracter&#237;sticas sociales</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Encontramos que un 34&#44;3&#37; presentaban <span class="elsevierStyleItalic">necesidades b&#225;sicas insatisfechas</span>&#44; un 40&#44;3&#37; ten&#237;an subsidio de discapacidad y 61&#44;2&#37; pose&#237;an obra social&#46; Al evaluar la <span class="elsevierStyleItalic">educaci&#243;n materna</span> encontramos 12&#37; de madres con primario incompleto&#44; 45&#37; con secundario incompleto y 43&#37; con secundario completo o t&#237;tulo superior&#46;</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Con respecto a la <span class="elsevierStyleItalic">procedencia</span> de los pacientes el 44&#44;6&#37; &#40;29 ni&#241;os&#41; viv&#237;an a menos de 30<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>km del hospital &#40;&#193;rea Metropolitana de Buenos Aires&#41;&#46; El resto de los pacientes proven&#237;an de diferentes lugares del pa&#237;s&#46;</p></span><span class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Caracter&#237;sticas Antropom&#233;tricas</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">El compromiso de la estatura en la OI es muy variable y est&#225; en estrecha relaci&#243;n con la gravedad de la enfermedad&#46; As&#237; el 69&#37; de los pacientes con OI tipo I ten&#237;an una estatura normal para la poblaci&#243;n por el contrario solo un ni&#241;o de las formas severas present&#243; una estatura normal&#46; El compromiso del tronco acompa&#241;&#243; al de estatura&#46; La <a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tbl1">tabla 1</a> resume las caracter&#237;sticas antropom&#233;tricas&#46;</p><elsevierMultimedia ident="tbl1"></elsevierMultimedia><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">La media del puntaje Z del IMC se encontr&#243; por encima del promedio<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib12"><span class="elsevierStyleSup">12</span></a>&#46; Si aplicamos los puntos de cortes internacionales para el diagn&#243;stico de obesidad<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib19"><span class="elsevierStyleSup">19</span></a> encontramos que el 19&#37; de los pacientes present&#243; sobrepeso y 11&#37; obesidad&#46;</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">El coeficiente de correlaci&#243;n de Pearson entre el puntaje Z del IMC y edad fue 0&#44;31 &#40;p&#61;001&#41; relacionando el aumento de peso con el aumento de la edad&#46;</p></span><span class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Evaluaci&#243;n del tratamiento</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Al evaluar las variables ortop&#233;dicas encontramos que la mediana del n&#250;mero de fr&#225;cturas fue para el tipo leve de 4 &#40;rango 0&#8211;35&#41; y 22 &#40;rango 2&#8211;100&#41; para el tipo III&#8211;IV&#46; Se realizaron osteotomias correctoras de la alteraci&#243;n de ejes con clavos endomedulares a una edad mediana de 5&#44;73 a&#241;os en las formas leves y de 6&#44;5 a&#241;os en el resto de los ni&#241;os&#44; esta diferencia no result&#243; estad&#237;sticamente significativa &#40;chi cuadrado 0&#44;00&#59; p&#61;1&#44;00&#41;&#46; El n&#250;mero de clavos utilizados en cada ni&#241;o en la forma severas result&#243; en una mediana de 2 &#40;rango 0&#8211;4&#41;&#44; la diferencia con el tipo I fue estad&#237;sticamente significativa &#40;chi cuadrado 14&#44;77&#59; p&#61;0&#44;005&#41;&#46; Los ni&#241;os con formas leves conservan los ejes de los cuatro miembros alineados en 71&#44;4&#37; y solamente lo hacen el 13&#44;3&#37; del resto&#44; diferencia estad&#237;sticamente significativa&#46; La presencia de escoliosis no se relacion&#243; con la edad &#40;test T p&#61;0&#44;57&#41; pero s&#237; con la severidad de la enfermedad &#40;chi cuadrado 4&#44;62&#59; p&#61;0&#44;03&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">En la <a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tbl2">tabla 2</a> se muestra la informaci&#243;n relevante de la evaluaci&#243;n ortop&#233;dica&#46;</p><elsevierMultimedia ident="tbl2"></elsevierMultimedia><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">El 57&#37; de los pacientes recibieron <span class="elsevierStyleItalic">tratamiento con pamidronato</span> &#40;tipo I&#58; 9&#59; tipo III&#8211;IV&#58; 29&#41;&#46; La edad promedio de inicio en el tipo I fue de 7&#44;9 &#40;1&#44;31&#8211;13&#44;11&#41; y de 3&#44;8 en el tipo III&#8211;IV &#40;0&#44;01&#8211;15&#44;17&#41;&#46; Estos corresponden al 25&#37; de los pacientes con OI tipo I y todos menos uno de los pacientes con OI tipo III&#8211;IV&#46; La cuantificaci&#243;n de las dosis recibidas en el &#250;ltimo a&#241;o fue de 1&#44;38<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg&#47;kg&#47;a&#241;o en el tipo I y de 4<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg&#47;kg&#47;a&#241;o en el tipo III&#8211;IV y la dosis acumulativa fue de 9&#44;28 y 8&#44;99<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg&#47;kg en los mismos grupos&#46; La indicaci&#243;n de pamidronato&#44; seg&#250;n los esquemas terap&#233;uticos vigentes<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib6"><span class="elsevierStyleSup">6&#8211;9</span></a> fue para las formas severas o por el compromiso severo de columna&#46; No se realiz&#243; densitometr&#237;a a todos los pacientes ya que no se cuenta con esta tecnolog&#237;a en el hospital&#46;</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se consider&#243; si el paciente presentaba <span class="elsevierStyleItalic">adherencia al tratamiento</span> en forma multidisciplinaria&#44; teniendo en cuenta si concurr&#237;a a los controles citados y cumpl&#237;a las indicaciones m&#233;dicas&#46; La adherencia fue positiva en 68&#44;7&#37; de los pacientes y no se relacion&#243; en forma significativa con la distancia al hospital &#40;test de la mediana p&#61;0&#44;53&#41;&#46;</p></span><span class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Evaluaci&#243;n kin&#233;sica</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Aplicando la Escala de Bleck para la evaluaci&#243;n funcional motriz&#44; como se muestra en la <a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tbl3">tabla 3</a> observamos que en el 50&#37; de los ni&#241;os con OI tipo I logran el m&#225;ximo puntaje en todos los &#237;tems evaluados&#46;</p><elsevierMultimedia ident="tbl3"></elsevierMultimedia><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">En el grupo de ni&#241;os con OI tipo III&#8211;IV&#44; la mediana varia seg&#250;n cada funci&#243;n&#46; Se analiz&#243; la asociaci&#243;n del grado de funcionalidad &#40;Bleck&#41; con el grado de movilidad articular y la fuerza muscular &#40;Medical Research Council&#41;&#46; En la <a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tbl4">tabla 4</a> se muestra la relaci&#243;n positiva entre fuerza muscular y movilidad articular con la funcionalidad&#46;</p><elsevierMultimedia ident="tbl4"></elsevierMultimedia><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">En las formas leves la deambulaci&#243;n comunitaria alcanza m&#225;s del 70&#37; y sumado a la deambulaci&#243;n domiciliaria alcanzan el 93&#37;&#44; quedando un grupo minoritario sin caminar en los periodos pos-fractura o cirug&#237;a&#46;</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">En las formas severas el logro de la deambulaci&#243;n comunitaria fue del 21&#37;&#44; domiciliaria del 7&#37; y el resto no deambula&#46;</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">El uso de silla de ruedas se observ&#243; en 17 ni&#241;os &#40;25&#37;&#41; y 9 de ellos la utilizaban solo para traslado extradomiciliario al momento de la evaluaci&#243;n&#46;</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">La evaluaci&#243;n por la Unidad de Cuidados Paliativos se realiza generalmente en la primera consulta al hospital en los ni&#241;os con enfermedad severa y seg&#250;n necesidad en el resto de los ni&#241;os&#46; El 57&#44;6&#37; de los ni&#241;os evaluados hab&#237;an tenido contacto con la Unidad de Cuidados Paliativos y de estos el 50&#37; se encontraba en seguimiento&#46; El 53&#37; conoc&#237;a las correctas medidas a tener en cuenta frente a una fractura&#46; Al momento de la evaluaci&#243;n 9 pacientes refer&#237;an dolor&#44; encontr&#225;ndose un solo paciente sin tratamiento&#46;</p></span></span><span class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Discusi&#243;n</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">La principal contribuci&#243;n de este trabajo es mostrar los resultados de la evaluaci&#243;n de ni&#241;os con OI&#44; atendidos con una modalidad multidisciplinaria&#46;</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Esta enfermedad hasta el momento no tiene un tratamiento curativo&#46; Los objetivos terap&#233;uticos son maximizar la funci&#243;n y disminuir la incapacidad&#46;</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Por la complejidad y la variabilidad de esta condici&#243;n&#44; el enfoque interdisciplinario mejora los resultados<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib20"><span class="elsevierStyleSup">20&#44;21</span></a>&#46;</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Las indicaciones terap&#233;uticas consistieron en un plan de vida saludable<span class="elsevierStyleBold">&#44;</span> recomendaciones diet&#233;ticas &#40;dieta rica en l&#225;cteos&#44; normocal&#243;rica&#41;&#44; un programa de actividad f&#237;sica adecuado por edad&#44; control del dolor y cuidados ortop&#233;dicos que incluyen&#58; enclavijados intramedulares&#44; uso de ortesis&#44; tratamiento de las fracturas y de la escoliosis&#46;</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">La adherencia al tratamiento no se encontr&#243; afectada por la distancia de origen al hospital&#46; Probablemente&#44; esto refleja que las caracter&#237;sticas de la enfermedad y probablemente que los servicios ofrecidos ser&#237;an un condicionante entre otros para el cumplimiento de las citaciones y de los tratamientos indicados&#46;</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">El logro de una escolaridad adecuada a cada ni&#241;o es un objetivo permanente del equipo terap&#233;utico&#46; As&#237; se cumpli&#243; en la mayor&#237;a de los ni&#241;os&#46; La modalidad domiciliaria se observ&#243; solo en el posquir&#250;rgico inmediato y en la etapa reciente de las fracturas&#46; En nuestra experiencia fue importante en muchas oportunidades la presencia de un acompa&#241;ante en las aulas y en otras ocasiones fueron necesarias adecuaciones edilicias para facilitar el normal desarrollo de la escolaridad&#46;</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">La bibliograf&#237;a refiere patrones de crecimiento diferentes seg&#250;n el tipo de OI&#46; En nuestro estudio el 68&#44;5&#37; de los ni&#241;os con OI tipo I tienen una estatura normal para poblaci&#243;n&#44; no as&#237; la mayor&#237;a de los ni&#241;os con tipo III que tienen un severo compromiso de la talla&#46; El d&#233;ficit de talla es comparable a otras series&#44; y no existen evidencias de que el tratamiento con bifosfonatos afecte el crecimiento<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib22"><span class="elsevierStyleSup">22</span></a>&#46; En nuestro grupo la tendencia la obesidad y al sobrepeso se encontr&#243; en una proporci&#243;n mayor a la de los ni&#241;os sin OI<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib23"><span class="elsevierStyleSup">23</span></a> y fue aumentando con la edad&#46; Este dato es de importancia terap&#233;utica ya que nos permite implementar medidas preventivas a edades donde el sobrepeso no es todav&#237;a un problema&#46;</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">El tratamiento m&#233;dico incluye analgesia y en los &#250;ltimos a&#241;os se complementa con drogas antireabsortivas&#46; La m&#225;s utilizada es el pamidronato de uso c&#237;clico endovenoso&#44; los efectos ben&#233;ficos m&#225;s consistentes son el aumento de la densidad mineral &#243;sea y la reducci&#243;n del n&#250;mero de fracturas&#46; Menos consistentes son los resultados en los efectos ben&#233;ficos sobre la movilidad&#44; calidad de vida y crecimiento<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib5"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>&#46;</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Las deformaciones &#243;seas son debidas a fracturas que como resultado producen huesos curvos con mayor predisposici&#243;n a nuevas fracturas y osteoporosis&#46; El enclavijado endomedular es el tratamiento de elecci&#243;n para corregir y fortalecer la alteraci&#243;n de ejes de los huesos largos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib24"><span class="elsevierStyleSup">24</span></a>&#46; En nuestra experiencia el momento ideal es cuando se logra la bidipestaci&#243;n&#46; Existen evidencias que el enclavijado junto con la terapia kin&#233;sica mejora el estado ambulatorio&#46; En nuestro grupo el 43&#37; de los ni&#241;os presentaron escoliosis&#44; cifra similar a las publicadas por otros autores referidas entre el 40&#8211;80&#37;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib25"><span class="elsevierStyleSup">25</span></a>&#46; No encontramos relaci&#243;n con la edad pero s&#237; con la forma&#44; siendo m&#225;s prevalente en el tipo III&#8211;IV&#46;</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">La tarea m&#225;s dif&#237;cil es lograr un programa de actividad f&#237;sica&#44; que permita mantener la actividad motriz&#46; La medici&#243;n de la escala de Bleck permiti&#243; conocer el compromiso de la funcionalidad&#46; En nuestros resultados la mayor&#237;a de los ni&#241;os con formas leves lograron una movilidad independiente mientras que los ni&#241;os con formas severas lo hicieron en menor grado&#46; Shapiro describe un 33&#37; de deambulaci&#243;n en el tipo III mientras que en el tipo I 100&#37; es deambulador<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib26"><span class="elsevierStyleSup">26</span></a>&#46; Todos resultados concordantes con los nuestros&#46; Engelbert en un estudio prospectivo de 4 a&#241;os encuentra como variables predictoras de la deambulaci&#243;n solo el tipo de OI y la fuerza muscular y describe la perdida de habilidades motoras en relaci&#243;n con la edad y el sobrepeso<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib27"><span class="elsevierStyleSup">27</span></a>&#46;</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">En los ni&#241;os con OI tipo I la fuerza muscular y la movilidad articular fueron comparables a la poblaci&#243;n sana y en las formas severas enfatizamos la importancia de mantener la movilidad articular y la fuerza muscular para el logro de la independencia en las actividades de la vida diaria&#46;</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">La disminuci&#243;n del dolor cr&#243;nico mejora el cumplimiento de la actividad f&#237;sica y los resultados generales&#44; por esta raz&#243;n consideramos que el adecuado tratamiento del dolor es uno de los pilares fundamentales en la atenci&#243;n de ni&#241;os con OI&#46; La elecci&#243;n del analg&#233;sico adecuado&#44; a la dosis correcta y en el momento oportuno facilita el alivio del s&#237;ntoma<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib28"><span class="elsevierStyleSup">28</span></a>&#46;</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Brindar pautas a los padres para el manejo del dolor frente a eventuales fracturas antes de la consulta a un centro asistencial&#44; es ofrecerles herramientas &#250;tiles para el cuidado integral del ni&#241;o&#46;</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Por &#250;ltimo es importante reforzar a los padres la necesidad de que el ni&#241;o afectado tenga una nueva entrevista de asesoramiento gen&#233;tico cuando alcance la madurez reproductiva&#46;</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Estos resultados nos permiten conocer mejor las caracter&#237;sticas de los pacientes que est&#225;n bajo nuestra atenci&#243;n y de esta manera adecuar las medidas terap&#233;uticas&#46; Se trata de ni&#241;os con una enfermedad cr&#243;nica compleja que no tiene tratamiento curativo y que exige del equipo tratante compromiso a largo plazo y enfoque multidisciplinario&#46;</p></span><span class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Financiaci&#243;n</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Beca de investigaci&#243;n &#171;Fundaci&#243;n Hospital de Pediatr&#237;a Prof&#46; J&#46;P&#46; Garrahan&#187;&#44; a&#241;o 2007&#8211;2008&#46;</p></span><span class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Conflicto de intereses</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores declaran no tener ning&#250;n conflicto de intereses&#46;</p></span></span>"
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                  \t\t\t\t" style="border-bottom: 2px solid black">OI tipo <span class="elsevierStyleSmallCaps">iii</span>&#8211;<span class="elsevierStyleSmallCaps">iv</span>&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t" style="border-bottom: 2px solid black">&#40;X&#177;ES m&#237;n&#47;m&#225;x&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
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                  \t\t\t\t" style="border-bottom: 2px solid black">&#40;X&#177;ES m&#237;n&#47;m&#225;x&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
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                  \t\t\t\t" style="border-bottom: 2px solid black">&#40;X&#177;ES m&#237;n&#47;m&#225;x&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
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                  \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleItalic">Z Estatura</span><a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tblfn1ast"><span class="elsevierStyleSup"><span class="elsevierStyleItalic">¿</span></span></a></td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">&#8722;3&#44;23&#177;0&#44;38&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
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                  \t\t\t\t">&#8722;5&#44;64&#177;0&#44;48&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
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                  \t\t\t\t">&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-head\n
                  \t\t\t\t  " colspan="5" align="" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t" style="border-bottom: 2px solid black"><span class="elsevierStyleItalic">Caracter&#237;sticas ortop&#233;dicas</span></td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-head\n
                  \t\t\t\t  " align="" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleItalic">Variable evaluada</span>&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-head\n
                  \t\t\t\t  " align="" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t" style="border-bottom: 2px solid black">OI tipo <span class="elsevierStyleSmallCaps">i</span>&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-head\n
                  \t\t\t\t  " align="" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t" style="border-bottom: 2px solid black">&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-head\n
                  \t\t\t\t  " align="" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t" style="border-bottom: 2px solid black">OI tipo <span class="elsevierStyleSmallCaps">iii</span>&#8211;<span class="elsevierStyleSmallCaps">iv</span>&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-head\n
                  \t\t\t\t  " align="" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t" style="border-bottom: 2px solid black">&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-head\n
                  \t\t\t\t  " align="" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t" style="border-bottom: 2px solid black">Estad&#237;stica <span class="elsevierStyleItalic">chi cuadrado</span>&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-head\n
                  \t\t\t\t  " align="" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t" style="border-bottom: 2px solid black">&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-head\n
                  \t\t\t\t  " align="" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t" style="border-bottom: 2px solid black"><span class="elsevierStyleItalic">Afectados&#47;total</span>&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-head\n
                  \t\t\t\t  " align="" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t" style="border-bottom: 2px solid black"><span class="elsevierStyleItalic">Porcentaje</span>&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-head\n
                  \t\t\t\t  " align="" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t" style="border-bottom: 2px solid black"><span class="elsevierStyleItalic">Afectados&#47;total</span>&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-head\n
                  \t\t\t\t  " align="" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t" style="border-bottom: 2px solid black"><span class="elsevierStyleItalic">Porcentaje</span>&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-head\n
                  \t\t\t\t  " align="" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t" style="border-bottom: 2px solid black">&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr></thead><tbody title="tbody"><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleItalic">Antecedente cirug&#237;a de alineaci&#243;n de Miembros</span>&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t  " align="" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">8&#47;35&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t  " align="char" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">22&#44;9&#37;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t  " align="" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">21&#47;30&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t  " align="" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">70&#37;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">p&#61;0&#44;0001&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleItalic">Presencia de desejes de miembros</span>&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">10&#47;35&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="char" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">28&#44;6&#37;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">26&#47;30&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">86&#44;7&#37;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">p&#61;0&#44;0000&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleItalic">Presencia de escoliosis</span>&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t  " align="" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">11&#47;29&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="char" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">35&#44;5&#37;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">18&#47;27&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">66&#44;7&#37;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">p&#61;0&#44;03&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr></tbody></table>
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                  \t\t\t\t">&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t" style="border-bottom: 2px solid black"><span class="elsevierStyleItalic">Aspecto kinesiol&#243;gico&#8211;valoraci&#243;n funcional</span> &#40;Bleck&#41;</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-head\n
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                  \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleItalic">Variable evaluada</span>&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t" style="border-bottom: 2px solid black"><span class="elsevierStyleItalic">OI tipo</span><span class="elsevierStyleSmallCaps">i</span><span class="elsevierStyleItalic">&#40;n&#61;34&#41;</span>&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t" style="border-bottom: 2px solid black">OI tipo <span class="elsevierStyleSmallCaps">iii</span>&#8211;<span class="elsevierStyleSmallCaps">iv</span><span class="elsevierStyleItalic">&#40;n&#61;29&#41;</span>&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t" style="border-bottom: 2px solid black">&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-head\n
                  \t\t\t\t  " align="" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t" style="border-bottom: 2px solid black">&#40;Mediana m&#237;n&#47;m&#225;x&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t  " align="" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t" style="border-bottom: 2px solid black">&#40;Mediana m&#237;n&#47;m&#225;x&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr></thead><tbody title="tbody"><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleItalic">Independencia</span>&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
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                  \t\t\t\t">5 &#40;2&#8211;5&#41;</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">2 &#40;0&#8211;5&#41;</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleItalic">Vn&#58; 0&#8211;5</span>&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t  " align="" valign="\n
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                  \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleItalic">AVD</span>&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">4 &#40;2&#8211;4&#41;</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">3 &#40;0&#8211;4&#41;</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleItalic">Vn&#58; 0&#8211;4</span>&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleItalic">Movilidad</span>&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">4 &#40;2&#8211;4&#41;</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">2 &#40;0&#8211;4&#41;</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleItalic">Vn&#58; 0&#8211;4</span>&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleItalic">Deambulaci&#243;n</span>&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">4 &#40;0&#8211;4&#41;</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">0 &#40;0&#8211;4&#41;</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t  " align="" valign="\n
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                  \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleItalic">Vn&#58; 0&#8211;4</span>&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr></tbody></table>
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                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t" style="border-bottom: 2px solid black"><span class="elsevierStyleItalic">Fuerza muscular</span></td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t" style="border-bottom: 2px solid black"><span class="elsevierStyleItalic">Movilidad articular</span></td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t" style="border-bottom: 2px solid black"><span class="elsevierStyleItalic">Escala de Bleck</span>&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t" style="border-bottom: 2px solid black"><span class="elsevierStyleItalic">Miembro superior</span>&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t" style="border-bottom: 2px solid black"><span class="elsevierStyleItalic">Miembro inferior</span>&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t" style="border-bottom: 2px solid black"><span class="elsevierStyleItalic">Miembro superior</span>&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
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                  \t\t\t\t" style="border-bottom: 2px solid black"><span class="elsevierStyleItalic">Miembro inferior</span>&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr></thead><tbody title="tbody"><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">No&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
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                  \t\t\t\t">p&#61;0&#44;032<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tblfn4ast"><span class="elsevierStyleSup">¿</span></a>&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleItalic">Deambulaci&#243;n</span></td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">No&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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Original
Osteogénesis imperfecta. Evaluación clínica, funcional y multidisciplinaria de 65 pacientes
Osteogenesis imperfecta. Clinical, functional and multidisciplinary evaluation of 65 patients
V. Fanoa,
Autor para correspondencia
virginiafano@gmail.com

Autor para correspondencia.
, M. Rodríguez Celina, M. del Pinoa, S. Bucetab, M.G. Obregónc, C. Primomod, H. Garcíae, H. Miscioned, H. Lejarragaa
a Servicio de Crecimiento y Desarrollo, Hospital de Pediatría «Dr. Prof. J. P. Garrahan», Buenos Aires, Argentina
b Servicio de Kinesiologia, Hospital de Pediatría «Dr. Prof. J. P. Garrahan», Buenos Aires, Argentina
c Servicio de Genética, Hospital de Pediatría «Dr. Prof. J. P. Garrahan», Buenos Aires, Argentina
d Servicio de Ortopedia, Hospital de Pediatría «Dr. Prof. J. P. Garrahan», Buenos Aires, Argentina
e Unidad de Cuidados Paliativos, Hospital de Pediatría «Dr. Prof. J. P. Garrahan», Buenos Aires, Argentina
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La herencia es generalmente autos&#243;mica dominante por mutaciones de novo&#46;</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">La variabilidad cl&#237;nica es amplia<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib3"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>&#46;Se clasifican en 4 grupos seg&#250;n Sillence<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib4"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>&#46;</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">La OI tipo I es una forma leve&#46; Las fracturas se presentan en el periodo postnatal&#44; la estatura est&#225; poco comprometida y las escleras son azules&#46; Puede acompa&#241;arse de alteraciones dentarias y sordera prematura&#46; Radiol&#243;gicamente hay osteopenia y huesos wormianos&#46;</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">La OI tipo II es la forma m&#225;s severa generalmente letal en el periodo perinatal&#46; Presenta facies triangular&#44; t&#243;rax estrecho&#44; baja talla&#44; incurvaci&#243;n de miembros y cr&#225;neo poco osificado&#46; Se observan m&#250;ltiples fracturas en costillas y huesos con severo d&#233;ficit en la osificaci&#243;n&#46;</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">La OI tipo III presenta baja estatura&#44; escleras azuladas&#44; deformaciones esquel&#233;ticas&#44; compromiso respiratorio y retraso en la deambulaci&#243;n&#46; Por el severo compromiso esquel&#233;tico requiere m&#225;s esfuerzos terap&#233;uticos y adaptaciones para la vida diaria&#46;</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">La OI tipo IV es una forma moderadamente severa con escleras blancas&#44; menos compromiso de la estatura y menos deformaciones&#46;</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Recientemente se han adicionado otros tipos &#40;V&#44; VI&#44; VII y VIII&#41; todas de baja frecuencia&#46; Si bien esta clasificaci&#243;n es ampliamente utilizada resulta poco practica debido a la amplia variabilidad en su expresi&#243;n&#46;</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">El pron&#243;stico para un ni&#241;o con OI es muy variable&#58; muchos adultos llevan una vida independiente y el pron&#243;stico para las formas severas depender&#225; de las deformaciones y el n&#250;mero de fracturas&#46;</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">La variabilidad cl&#237;nica y funcional de esta entidad requiere un tratamiento multidisciplinario<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib5"><span class="elsevierStyleSup">5&#8211;9</span></a> y el objetivo del presente trabajo es describir la evaluaci&#243;n realizada en nuestros pacientes bajo este programa de atenci&#243;n&#46;</p></span><span class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Pacientes y m&#233;todos</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se trata de un estudio descriptivo anal&#237;tico transversal e interdisciplinario de una cohorte en seguimiento&#46;</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se incluyeron todos los pacientes que concurrieron a la consulta programada o espont&#225;nea en el periodo de julio a diciembre del 2007&#46;</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los criterios de inclusi&#243;n fueron&#58; pacientes con diagn&#243;stico de OI&#44; confirmado por cl&#237;nica&#44; radiolog&#237;a y consulta gen&#233;tica en edades comprendidas entre 2&#8211;18 a&#241;os&#46;</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se excluyeron los ni&#241;os que presentaran simult&#225;neamente enfermedad cr&#243;nica no asociada con el diagn&#243;stico de base&#46;</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">El proyecto fue aprobado por la direcci&#243;n de docencia e investigaci&#243;n y por el comit&#233; de &#233;tica del Hospital Garrahan&#46; El consentimiento informado fue firmado por el adulto a cargo&#46; Los ni&#241;os mayores de 5 a&#241;os y los adolescentes firmaron un asentimiento para participar en el estudio&#46; La investigaci&#243;n fue patrocinada por la Fundaci&#243;n Hospital de Pediatr&#237;a Prof&#46; Dr&#46; J&#46;P&#46; Garrahan&#46;</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">La modalidad asistencial consiste en la atenci&#243;n conjunta y centralizada de los pacientes por las diferentes especialidades&#46; La evaluaci&#243;n funcional del grado de movilidad e independencia es llevada a cabo por Kinesiolog&#237;a adecuando el programa de actividad f&#237;sica&#46; La consulta ortop&#233;dica contempla la alteraci&#243;n de ejes&#44; del estado articular&#44; postural&#44; el compromiso de la columna y la necesidad de realizar enclavijados endomedulares de huesos largos para aumentar su resistencia&#46; La Unidad de Cuidados Paliativos eval&#250;a la presencia de dolor e indica el tratamiento adecuado&#46; El Servicio de Gen&#233;tica realiza la evaluaci&#243;n del grupo familiar y el asesoramiento gen&#233;tico&#46; La evaluaci&#243;n cl&#237;nica y coordinaci&#243;n est&#225; a cargo de los pediatras del Servicio de Crecimiento y Desarrollo que adem&#225;s eval&#250;an la indicaci&#243;n de Pamindronato&#46;</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Las <span class="elsevierStyleItalic">mediciones antropom&#233;tricas</span> estuvieron a cargo de una t&#233;cnica antropometrista entrenada para trabajar seg&#250;n t&#233;cnicas y normas estandarizadas en el laboratorio de antropometr&#237;a del Servicio de Crecimiento y Desarrollo<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib10"><span class="elsevierStyleSup">10</span></a>&#46; Su error t&#233;cnico de medici&#243;n es de 0&#44;16<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm para la estatura y de 0&#44;10<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>kg para el peso&#46; En todos los ni&#241;os se midi&#243; peso&#44; estatura&#44; estatura sentada&#44; per&#237;metro cef&#225;lico&#44; &#237;ndice masa corporal&#46; Los resultados de peso y estatura se compararon con los est&#225;ndares argentinos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib11"><span class="elsevierStyleSup">11</span></a> el resto de los resultados con referencias internacionales<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib12"><span class="elsevierStyleSup">12&#8211;14</span></a>&#46;</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">El <span class="elsevierStyleItalic">rol del genetista</span> en este grupo multidisciplinario consisti&#243; en colaborar con la etapa diagn&#243;stica realizando una completa anamnesis de la genealog&#237;a y en la caracterizaci&#243;n cl&#237;nico-radiol&#243;gica&#46; Se realiz&#243; un completo examen cl&#237;nico de los padres&#44; estudios radiol&#243;gicos para identificar portadores y asesoramiento gen&#233;tico&#46;</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">La <span class="elsevierStyleItalic">evaluaci&#243;n kin&#233;sica</span> incluy&#243; la evaluaci&#243;n de la <span class="elsevierStyleItalic">funcionalidad motriz</span> para esto se utiliz&#243; la escala de Bleck<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib15"><span class="elsevierStyleSup">15</span></a> basada en 4 funciones consideradas necesarias para un desempe&#241;o normal en la edad adulta&#46; Estas 4 funciones son&#58; independencia &#40;escala de 0&#8211;5&#41;&#59; actividad de la vida diaria &#40;escala de 0&#8211;4&#41;&#59; movilidad &#40;escala de 0&#8211;4&#41;&#59; deambulaci&#243;n &#40;escala de 0&#8211;4&#41;&#46; A mayor puntaje&#44; mejor funcionalidad&#46;</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Tambi&#233;n se evalu&#243; el <span class="elsevierStyleItalic">rango de movilidad articular</span> que se realiz&#243; con la escala de alineaci&#243;n y movimiento articular<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib16"><span class="elsevierStyleSup">16</span></a>&#46; La escala presenta valores de 0&#8211;4 &#40;0 no hay disminuci&#243;n del rango de movilidad articular&#59; 4 excesiva limitaci&#243;n del rango de movilidad articular&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Para medir la fuerza muscular se utiliz&#243; la escala de graduaci&#243;n de la fuerza del Medical Research Council&#46; Escala de 5&#8211;0 &#40;5 fuerza normal&#59; 0 ausencia de contracci&#243;n visible o palpable&#41;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib17"><span class="elsevierStyleSup">17</span></a>&#46;</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se confeccion&#243; una gu&#237;a de recolecci&#243;n de datos con la siguiente informaci&#243;n&#58;<ul class="elsevierStyleList"><li class="elsevierStyleListItem"><span class="elsevierStyleLabel">&#8226;</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Caracter&#237;sticas generales&#58; edad&#59; tipo de OI<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib4"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>&#59; tiempo de seguimiento multidisciplinario&#59; tipo de herencia&#59; escolaridad adecuada a la edad &#40;S&#237;&#47;No&#41;&#46;</p></li><li class="elsevierStyleListItem"><span class="elsevierStyleLabel">&#8226;</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Las variables sociales incluyeron&#58; &#237;ndice de necesidades b&#225;sicas insatisfechas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib18"><span class="elsevierStyleSup">18</span></a>&#59; educaci&#243;n materna&#58; 4 niveles &#40;sin educaci&#243;n o primaria incompleta&#59; primaria completa o secundaria incompleta&#59; secundaria completa o terciario incompletos&#59; universitarios o terciarios completos&#41;&#59; subsidio de discapacidad &#40;S&#237;&#47;No&#41;&#59; obra social &#40;S&#237;&#47;No&#41;&#59; distancia al hospital en kil&#243;metros y procedencia&#46;</p></li><li class="elsevierStyleListItem"><span class="elsevierStyleLabel">&#8226;</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Variables antropom&#233;tricas&#58; estatura&#44; estatura sentada&#44; peso y per&#237;metro cef&#225;lico&#46;</p></li><li class="elsevierStyleListItem"><span class="elsevierStyleLabel">&#8226;</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Variables de tratamiento&#58; cirug&#237;a de enclavijado &#40;S&#237;&#47;No&#41;&#59; edad de la primer cirug&#237;a de enclavijado&#59; n&#250;mero de fracturas&#59; Dosis de pamidronato &#40;mg&#47;kg&#41;&#59; edad de inicio del tratamiento &#40;a&#241;os decimales&#41;&#59; adherencia al tratamiento &#40;S&#237;&#47;No&#41;&#59; presencia de escoliosis &#40;radiograf&#237;a de columna F y P&#41;&#59; presencia de alteraci&#243;n de eje en los miembros&#59; presencia de dolor&#46;</p></li></ul></p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall"><span class="elsevierStyleItalic">M&#233;todos estad&#237;sticos&#58;</span> se aplicaron test de comparaci&#243;n de 2 grupos de observaciones independientes test T&#59; test de la mediana&#59; test de chi cuadrado y coeficiente de correlaci&#243;n de Pearson&#46; Se consider&#243; un nivel ¿&#61;0&#44;05&#46;</p></span><span class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Resultados</span><span class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Caracter&#237;sticas generales de los pacientes</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Del total de <span class="elsevierStyleItalic">65</span> pacientes<span class="elsevierStyleItalic">&#44;</span> 35 corresponden al tipo I&#44; 28 al tipo III <span class="elsevierStyleItalic">y</span> 2 pacientes corresponden al tipo IV&#46; Para el an&#225;lisis se consider&#243; los pacientes tipo III y IV juntos&#46;</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">La <span class="elsevierStyleItalic">edad mediana</span> fue de 7&#44;76 a&#241;os &#40;1&#44;89&#8211;18&#44;91&#41;&#44; el tipo I de 8&#44;78 &#40;2&#44;37&#8211;17&#44;42&#41; y en el tipo III&#8211;IV de 7&#44;59 a&#241;os &#40;1&#44;89&#8211;18&#44;91&#41; sin diferencia entre ambos grupos&#46;</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">El <span class="elsevierStyleItalic">tiempo promedio de seguimiento</span> fue de 4&#44;75 a&#241;os con un rango muy amplio entre 0&#44;00&#8211;14&#44;72 a&#241;os&#46; Dos pacientes fueron evaluados en la primera consulta al equipo&#46;</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">El 100&#37; de los ni&#241;os en edad&#44; estaban <span class="elsevierStyleItalic">escolarizados</span> &#40;56 pacientes&#41;&#46; La mayor&#237;a de ellos concurr&#237;an a escuela com&#250;n&#44; solo 2 de 56 se encontraban en escuela especial&#44; para discapacidad motora&#46; La necesidad de maestra domiciliaria se present&#243; en el 16&#37; de los ni&#241;os en el momento de la evaluaci&#243;n &#40;9 pacientes&#41; y en todos los casos relacionados con la presencia de fracturas o cursando posquir&#250;rgico&#46;</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Analizando <span class="elsevierStyleItalic">la genealog&#237;a</span> encontramos que el 65&#37; de los casos fueron familiares&#44; todos de tipo autos&#243;mico dominantes entre las OI tipo I y IV&#44; el resto de los pacientes se interpretaron como mutaciones de novo&#46;</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">La frecuencia del ancestro afectado fue similar en padres y madres&#46; En los casos de <span class="elsevierStyleItalic">novo</span> no se observaron casos de recurrencia en la hermandad&#46;</p></span><span class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Caracter&#237;sticas sociales</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Encontramos que un 34&#44;3&#37; presentaban <span class="elsevierStyleItalic">necesidades b&#225;sicas insatisfechas</span>&#44; un 40&#44;3&#37; ten&#237;an subsidio de discapacidad y 61&#44;2&#37; pose&#237;an obra social&#46; Al evaluar la <span class="elsevierStyleItalic">educaci&#243;n materna</span> encontramos 12&#37; de madres con primario incompleto&#44; 45&#37; con secundario incompleto y 43&#37; con secundario completo o t&#237;tulo superior&#46;</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Con respecto a la <span class="elsevierStyleItalic">procedencia</span> de los pacientes el 44&#44;6&#37; &#40;29 ni&#241;os&#41; viv&#237;an a menos de 30<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>km del hospital &#40;&#193;rea Metropolitana de Buenos Aires&#41;&#46; El resto de los pacientes proven&#237;an de diferentes lugares del pa&#237;s&#46;</p></span><span class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Caracter&#237;sticas Antropom&#233;tricas</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">El compromiso de la estatura en la OI es muy variable y est&#225; en estrecha relaci&#243;n con la gravedad de la enfermedad&#46; As&#237; el 69&#37; de los pacientes con OI tipo I ten&#237;an una estatura normal para la poblaci&#243;n por el contrario solo un ni&#241;o de las formas severas present&#243; una estatura normal&#46; El compromiso del tronco acompa&#241;&#243; al de estatura&#46; La <a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tbl1">tabla 1</a> resume las caracter&#237;sticas antropom&#233;tricas&#46;</p><elsevierMultimedia ident="tbl1"></elsevierMultimedia><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">La media del puntaje Z del IMC se encontr&#243; por encima del promedio<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib12"><span class="elsevierStyleSup">12</span></a>&#46; Si aplicamos los puntos de cortes internacionales para el diagn&#243;stico de obesidad<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib19"><span class="elsevierStyleSup">19</span></a> encontramos que el 19&#37; de los pacientes present&#243; sobrepeso y 11&#37; obesidad&#46;</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">El coeficiente de correlaci&#243;n de Pearson entre el puntaje Z del IMC y edad fue 0&#44;31 &#40;p&#61;001&#41; relacionando el aumento de peso con el aumento de la edad&#46;</p></span><span class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Evaluaci&#243;n del tratamiento</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Al evaluar las variables ortop&#233;dicas encontramos que la mediana del n&#250;mero de fr&#225;cturas fue para el tipo leve de 4 &#40;rango 0&#8211;35&#41; y 22 &#40;rango 2&#8211;100&#41; para el tipo III&#8211;IV&#46; Se realizaron osteotomias correctoras de la alteraci&#243;n de ejes con clavos endomedulares a una edad mediana de 5&#44;73 a&#241;os en las formas leves y de 6&#44;5 a&#241;os en el resto de los ni&#241;os&#44; esta diferencia no result&#243; estad&#237;sticamente significativa &#40;chi cuadrado 0&#44;00&#59; p&#61;1&#44;00&#41;&#46; El n&#250;mero de clavos utilizados en cada ni&#241;o en la forma severas result&#243; en una mediana de 2 &#40;rango 0&#8211;4&#41;&#44; la diferencia con el tipo I fue estad&#237;sticamente significativa &#40;chi cuadrado 14&#44;77&#59; p&#61;0&#44;005&#41;&#46; Los ni&#241;os con formas leves conservan los ejes de los cuatro miembros alineados en 71&#44;4&#37; y solamente lo hacen el 13&#44;3&#37; del resto&#44; diferencia estad&#237;sticamente significativa&#46; La presencia de escoliosis no se relacion&#243; con la edad &#40;test T p&#61;0&#44;57&#41; pero s&#237; con la severidad de la enfermedad &#40;chi cuadrado 4&#44;62&#59; p&#61;0&#44;03&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">En la <a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tbl2">tabla 2</a> se muestra la informaci&#243;n relevante de la evaluaci&#243;n ortop&#233;dica&#46;</p><elsevierMultimedia ident="tbl2"></elsevierMultimedia><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">El 57&#37; de los pacientes recibieron <span class="elsevierStyleItalic">tratamiento con pamidronato</span> &#40;tipo I&#58; 9&#59; tipo III&#8211;IV&#58; 29&#41;&#46; La edad promedio de inicio en el tipo I fue de 7&#44;9 &#40;1&#44;31&#8211;13&#44;11&#41; y de 3&#44;8 en el tipo III&#8211;IV &#40;0&#44;01&#8211;15&#44;17&#41;&#46; Estos corresponden al 25&#37; de los pacientes con OI tipo I y todos menos uno de los pacientes con OI tipo III&#8211;IV&#46; La cuantificaci&#243;n de las dosis recibidas en el &#250;ltimo a&#241;o fue de 1&#44;38<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg&#47;kg&#47;a&#241;o en el tipo I y de 4<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg&#47;kg&#47;a&#241;o en el tipo III&#8211;IV y la dosis acumulativa fue de 9&#44;28 y 8&#44;99<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg&#47;kg en los mismos grupos&#46; La indicaci&#243;n de pamidronato&#44; seg&#250;n los esquemas terap&#233;uticos vigentes<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib6"><span class="elsevierStyleSup">6&#8211;9</span></a> fue para las formas severas o por el compromiso severo de columna&#46; No se realiz&#243; densitometr&#237;a a todos los pacientes ya que no se cuenta con esta tecnolog&#237;a en el hospital&#46;</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se consider&#243; si el paciente presentaba <span class="elsevierStyleItalic">adherencia al tratamiento</span> en forma multidisciplinaria&#44; teniendo en cuenta si concurr&#237;a a los controles citados y cumpl&#237;a las indicaciones m&#233;dicas&#46; La adherencia fue positiva en 68&#44;7&#37; de los pacientes y no se relacion&#243; en forma significativa con la distancia al hospital &#40;test de la mediana p&#61;0&#44;53&#41;&#46;</p></span><span class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Evaluaci&#243;n kin&#233;sica</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Aplicando la Escala de Bleck para la evaluaci&#243;n funcional motriz&#44; como se muestra en la <a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tbl3">tabla 3</a> observamos que en el 50&#37; de los ni&#241;os con OI tipo I logran el m&#225;ximo puntaje en todos los &#237;tems evaluados&#46;</p><elsevierMultimedia ident="tbl3"></elsevierMultimedia><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">En el grupo de ni&#241;os con OI tipo III&#8211;IV&#44; la mediana varia seg&#250;n cada funci&#243;n&#46; Se analiz&#243; la asociaci&#243;n del grado de funcionalidad &#40;Bleck&#41; con el grado de movilidad articular y la fuerza muscular &#40;Medical Research Council&#41;&#46; En la <a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tbl4">tabla 4</a> se muestra la relaci&#243;n positiva entre fuerza muscular y movilidad articular con la funcionalidad&#46;</p><elsevierMultimedia ident="tbl4"></elsevierMultimedia><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">En las formas leves la deambulaci&#243;n comunitaria alcanza m&#225;s del 70&#37; y sumado a la deambulaci&#243;n domiciliaria alcanzan el 93&#37;&#44; quedando un grupo minoritario sin caminar en los periodos pos-fractura o cirug&#237;a&#46;</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">En las formas severas el logro de la deambulaci&#243;n comunitaria fue del 21&#37;&#44; domiciliaria del 7&#37; y el resto no deambula&#46;</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">El uso de silla de ruedas se observ&#243; en 17 ni&#241;os &#40;25&#37;&#41; y 9 de ellos la utilizaban solo para traslado extradomiciliario al momento de la evaluaci&#243;n&#46;</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">La evaluaci&#243;n por la Unidad de Cuidados Paliativos se realiza generalmente en la primera consulta al hospital en los ni&#241;os con enfermedad severa y seg&#250;n necesidad en el resto de los ni&#241;os&#46; El 57&#44;6&#37; de los ni&#241;os evaluados hab&#237;an tenido contacto con la Unidad de Cuidados Paliativos y de estos el 50&#37; se encontraba en seguimiento&#46; El 53&#37; conoc&#237;a las correctas medidas a tener en cuenta frente a una fractura&#46; Al momento de la evaluaci&#243;n 9 pacientes refer&#237;an dolor&#44; encontr&#225;ndose un solo paciente sin tratamiento&#46;</p></span></span><span class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Discusi&#243;n</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">La principal contribuci&#243;n de este trabajo es mostrar los resultados de la evaluaci&#243;n de ni&#241;os con OI&#44; atendidos con una modalidad multidisciplinaria&#46;</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Esta enfermedad hasta el momento no tiene un tratamiento curativo&#46; Los objetivos terap&#233;uticos son maximizar la funci&#243;n y disminuir la incapacidad&#46;</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Por la complejidad y la variabilidad de esta condici&#243;n&#44; el enfoque interdisciplinario mejora los resultados<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib20"><span class="elsevierStyleSup">20&#44;21</span></a>&#46;</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Las indicaciones terap&#233;uticas consistieron en un plan de vida saludable<span class="elsevierStyleBold">&#44;</span> recomendaciones diet&#233;ticas &#40;dieta rica en l&#225;cteos&#44; normocal&#243;rica&#41;&#44; un programa de actividad f&#237;sica adecuado por edad&#44; control del dolor y cuidados ortop&#233;dicos que incluyen&#58; enclavijados intramedulares&#44; uso de ortesis&#44; tratamiento de las fracturas y de la escoliosis&#46;</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">La adherencia al tratamiento no se encontr&#243; afectada por la distancia de origen al hospital&#46; Probablemente&#44; esto refleja que las caracter&#237;sticas de la enfermedad y probablemente que los servicios ofrecidos ser&#237;an un condicionante entre otros para el cumplimiento de las citaciones y de los tratamientos indicados&#46;</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">El logro de una escolaridad adecuada a cada ni&#241;o es un objetivo permanente del equipo terap&#233;utico&#46; As&#237; se cumpli&#243; en la mayor&#237;a de los ni&#241;os&#46; La modalidad domiciliaria se observ&#243; solo en el posquir&#250;rgico inmediato y en la etapa reciente de las fracturas&#46; En nuestra experiencia fue importante en muchas oportunidades la presencia de un acompa&#241;ante en las aulas y en otras ocasiones fueron necesarias adecuaciones edilicias para facilitar el normal desarrollo de la escolaridad&#46;</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">La bibliograf&#237;a refiere patrones de crecimiento diferentes seg&#250;n el tipo de OI&#46; En nuestro estudio el 68&#44;5&#37; de los ni&#241;os con OI tipo I tienen una estatura normal para poblaci&#243;n&#44; no as&#237; la mayor&#237;a de los ni&#241;os con tipo III que tienen un severo compromiso de la talla&#46; El d&#233;ficit de talla es comparable a otras series&#44; y no existen evidencias de que el tratamiento con bifosfonatos afecte el crecimiento<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib22"><span class="elsevierStyleSup">22</span></a>&#46; En nuestro grupo la tendencia la obesidad y al sobrepeso se encontr&#243; en una proporci&#243;n mayor a la de los ni&#241;os sin OI<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib23"><span class="elsevierStyleSup">23</span></a> y fue aumentando con la edad&#46; Este dato es de importancia terap&#233;utica ya que nos permite implementar medidas preventivas a edades donde el sobrepeso no es todav&#237;a un problema&#46;</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">El tratamiento m&#233;dico incluye analgesia y en los &#250;ltimos a&#241;os se complementa con drogas antireabsortivas&#46; La m&#225;s utilizada es el pamidronato de uso c&#237;clico endovenoso&#44; los efectos ben&#233;ficos m&#225;s consistentes son el aumento de la densidad mineral &#243;sea y la reducci&#243;n del n&#250;mero de fracturas&#46; Menos consistentes son los resultados en los efectos ben&#233;ficos sobre la movilidad&#44; calidad de vida y crecimiento<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib5"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>&#46;</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Las deformaciones &#243;seas son debidas a fracturas que como resultado producen huesos curvos con mayor predisposici&#243;n a nuevas fracturas y osteoporosis&#46; El enclavijado endomedular es el tratamiento de elecci&#243;n para corregir y fortalecer la alteraci&#243;n de ejes de los huesos largos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib24"><span class="elsevierStyleSup">24</span></a>&#46; En nuestra experiencia el momento ideal es cuando se logra la bidipestaci&#243;n&#46; Existen evidencias que el enclavijado junto con la terapia kin&#233;sica mejora el estado ambulatorio&#46; En nuestro grupo el 43&#37; de los ni&#241;os presentaron escoliosis&#44; cifra similar a las publicadas por otros autores referidas entre el 40&#8211;80&#37;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib25"><span class="elsevierStyleSup">25</span></a>&#46; No encontramos relaci&#243;n con la edad pero s&#237; con la forma&#44; siendo m&#225;s prevalente en el tipo III&#8211;IV&#46;</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">La tarea m&#225;s dif&#237;cil es lograr un programa de actividad f&#237;sica&#44; que permita mantener la actividad motriz&#46; La medici&#243;n de la escala de Bleck permiti&#243; conocer el compromiso de la funcionalidad&#46; En nuestros resultados la mayor&#237;a de los ni&#241;os con formas leves lograron una movilidad independiente mientras que los ni&#241;os con formas severas lo hicieron en menor grado&#46; Shapiro describe un 33&#37; de deambulaci&#243;n en el tipo III mientras que en el tipo I 100&#37; es deambulador<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib26"><span class="elsevierStyleSup">26</span></a>&#46; Todos resultados concordantes con los nuestros&#46; Engelbert en un estudio prospectivo de 4 a&#241;os encuentra como variables predictoras de la deambulaci&#243;n solo el tipo de OI y la fuerza muscular y describe la perdida de habilidades motoras en relaci&#243;n con la edad y el sobrepeso<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib27"><span class="elsevierStyleSup">27</span></a>&#46;</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">En los ni&#241;os con OI tipo I la fuerza muscular y la movilidad articular fueron comparables a la poblaci&#243;n sana y en las formas severas enfatizamos la importancia de mantener la movilidad articular y la fuerza muscular para el logro de la independencia en las actividades de la vida diaria&#46;</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">La disminuci&#243;n del dolor cr&#243;nico mejora el cumplimiento de la actividad f&#237;sica y los resultados generales&#44; por esta raz&#243;n consideramos que el adecuado tratamiento del dolor es uno de los pilares fundamentales en la atenci&#243;n de ni&#241;os con OI&#46; La elecci&#243;n del analg&#233;sico adecuado&#44; a la dosis correcta y en el momento oportuno facilita el alivio del s&#237;ntoma<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib28"><span class="elsevierStyleSup">28</span></a>&#46;</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Brindar pautas a los padres para el manejo del dolor frente a eventuales fracturas antes de la consulta a un centro asistencial&#44; es ofrecerles herramientas &#250;tiles para el cuidado integral del ni&#241;o&#46;</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Por &#250;ltimo es importante reforzar a los padres la necesidad de que el ni&#241;o afectado tenga una nueva entrevista de asesoramiento gen&#233;tico cuando alcance la madurez reproductiva&#46;</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Estos resultados nos permiten conocer mejor las caracter&#237;sticas de los pacientes que est&#225;n bajo nuestra atenci&#243;n y de esta manera adecuar las medidas terap&#233;uticas&#46; Se trata de ni&#241;os con una enfermedad cr&#243;nica compleja que no tiene tratamiento curativo y que exige del equipo tratante compromiso a largo plazo y enfoque multidisciplinario&#46;</p></span><span class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Financiaci&#243;n</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Beca de investigaci&#243;n &#171;Fundaci&#243;n Hospital de Pediatr&#237;a Prof&#46; J&#46;P&#46; Garrahan&#187;&#44; a&#241;o 2007&#8211;2008&#46;</p></span><span class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Conflicto de intereses</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores declaran no tener ning&#250;n conflicto de intereses&#46;</p></span></span>"
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                  \t\t\t\t" class=""><thead title="thead"><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t  " align="" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-head\n
                  \t\t\t\t  " colspan="3" align="" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t" style="border-bottom: 2px solid black"><span class="elsevierStyleItalic">Caracter&#237;sticas antropom&#233;tricas</span></td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-head\n
                  \t\t\t\t  " align="" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleItalic">Variable evaluada</span>&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-head\n
                  \t\t\t\t  " align="" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t" style="border-bottom: 2px solid black"><span class="elsevierStyleItalic">Total</span>&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-head\n
                  \t\t\t\t  " align="" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t" style="border-bottom: 2px solid black">OI tipo <span class="elsevierStyleSmallCaps">i</span>&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-head\n
                  \t\t\t\t  " align="" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t" style="border-bottom: 2px solid black">OI tipo <span class="elsevierStyleSmallCaps">iii</span>&#8211;<span class="elsevierStyleSmallCaps">iv</span>&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t  " align="" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t" style="border-bottom: 2px solid black">&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-head\n
                  \t\t\t\t  " align="" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t" style="border-bottom: 2px solid black">&#40;X&#177;ES m&#237;n&#47;m&#225;x&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-head\n
                  \t\t\t\t  " align="" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t" style="border-bottom: 2px solid black">&#40;X&#177;ES m&#237;n&#47;m&#225;x&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-head\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t" style="border-bottom: 2px solid black">&#40;X&#177;ES m&#237;n&#47;m&#225;x&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr></thead><tbody title="tbody"><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleItalic">Z Estatura</span><a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tblfn1ast"><span class="elsevierStyleSup"><span class="elsevierStyleItalic">¿</span></span></a></td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">&#8722;3&#44;23&#177;0&#44;38&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t  " align="" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">&#8722;1&#44;4&#177;0&#44;29&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">&#8722;5&#44;64&#177;0&#44;48&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t  " align="" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">&#8722;11&#44;2&#47;2&#44;1&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">&#8722;5&#44;25&#47;2&#44;1&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t  " align="" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">&#8722;11&#44;2&#47;&#8722;0&#44;2&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t  " rowspan="2" align="" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleItalic">Z &#205;ndice masa corporal</span><a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tblfn1astast"><span class="elsevierStyleSup"><span class="elsevierStyleItalic">¿¿</span></span></a></td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">1&#44;34&#177;0&#44;25&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">1&#44;14&#177;0&#44;36&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">1&#44;58&#177;0&#44;34&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t  " align="" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">&#8722;2&#44;39&#47;6&#44;76&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">&#8722;2&#44;39&#47;6&#44;62&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">&#8722;1&#44;5&#47;6&#44;76&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleItalic">Z Estatura sentada</span><a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tblfn1astast"><span class="elsevierStyleSup"><span class="elsevierStyleItalic">¿¿</span></span></a></td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">&#8722;3&#44;13&#177;0&#44;36&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">&#8722;1&#44;73&#177;0&#44;25&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">&#8722;4&#44;83&#177;0&#44;53&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">&#8722;11&#44;0&#47;1&#44;25&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">&#8722;5&#44;09&#47;1&#44;25&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">&#8722;11&#44;0&#47;0&#44;2&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleItalic">Z Per&#237;metro cef&#225;lico</span><a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tblfn1astast"><span class="elsevierStyleSup"><span class="elsevierStyleItalic">¿¿</span></span></a></td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">0&#44;43&#177;0&#44;17&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">0&#44;74&#177;0&#44;21&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">0&#44;08&#177;0&#44;25&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">&#8722;2&#44;77&#47;3&#44;36&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">&#8722;2&#44;06&#47;3&#44;36&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">&#8722;2&#44;77&#47;3&#44;08&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
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                  <a target="_blank" href="main.stripin/si0001.gif"><span class="e-comp" style="background:PowderBlue;" title="Click here to view Table Image">Click&nbsp;Here&nbsp;To&nbsp;View&nbsp;Stripin</span></a><p style="margin-bottom:0em"></p><table border="0" frame="\n
                  \t\t\t\t\tvoid\n
                  \t\t\t\t" class=""><thead title="thead"><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t" style="border-bottom: 2px solid black"><span class="elsevierStyleItalic">Caracter&#237;sticas ortop&#233;dicas</span></td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t" style="border-bottom: 2px solid black">OI tipo <span class="elsevierStyleSmallCaps">i</span>&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t" style="border-bottom: 2px solid black">&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t" style="border-bottom: 2px solid black">OI tipo <span class="elsevierStyleSmallCaps">iii</span>&#8211;<span class="elsevierStyleSmallCaps">iv</span>&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
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                  \t\t\t\t" style="border-bottom: 2px solid black">&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t" style="border-bottom: 2px solid black">Estad&#237;stica <span class="elsevierStyleItalic">chi cuadrado</span>&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t" style="border-bottom: 2px solid black">&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t" style="border-bottom: 2px solid black"><span class="elsevierStyleItalic">Afectados&#47;total</span>&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t" style="border-bottom: 2px solid black"><span class="elsevierStyleItalic">Porcentaje</span>&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t" style="border-bottom: 2px solid black">&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr></thead><tbody title="tbody"><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleItalic">Antecedente cirug&#237;a de alineaci&#243;n de Miembros</span>&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">70&#37;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t  " align="" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">p&#61;0&#44;0001&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleItalic">Presencia de desejes de miembros</span>&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">10&#47;35&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">28&#44;6&#37;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">26&#47;30&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">p&#61;0&#44;0000&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">11&#47;29&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="char" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">35&#44;5&#37;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">18&#47;27&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">66&#44;7&#37;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t  " colspan="2" align="" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t" style="border-bottom: 2px solid black"><span class="elsevierStyleItalic">Aspecto kinesiol&#243;gico&#8211;valoraci&#243;n funcional</span> &#40;Bleck&#41;</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-head\n
                  \t\t\t\t  " align="" valign="\n
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                  \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleItalic">Variable evaluada</span>&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-head\n
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                  \t\t\t\t" style="border-bottom: 2px solid black"><span class="elsevierStyleItalic">OI tipo</span><span class="elsevierStyleSmallCaps">i</span><span class="elsevierStyleItalic">&#40;n&#61;34&#41;</span>&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t" style="border-bottom: 2px solid black">OI tipo <span class="elsevierStyleSmallCaps">iii</span>&#8211;<span class="elsevierStyleSmallCaps">iv</span><span class="elsevierStyleItalic">&#40;n&#61;29&#41;</span>&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t  " align="" valign="\n
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                  \t\t\t\t" style="border-bottom: 2px solid black">&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-head\n
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                  \t\t\t\t" style="border-bottom: 2px solid black">&#40;Mediana m&#237;n&#47;m&#225;x&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t" style="border-bottom: 2px solid black">&#40;Mediana m&#237;n&#47;m&#225;x&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr></thead><tbody title="tbody"><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleItalic">Independencia</span>&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
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                  \t\t\t\t">5 &#40;2&#8211;5&#41;</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">2 &#40;0&#8211;5&#41;</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleItalic">Vn&#58; 0&#8211;5</span>&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleItalic">AVD</span>&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">4 &#40;2&#8211;4&#41;</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">3 &#40;0&#8211;4&#41;</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleItalic">Vn&#58; 0&#8211;4</span>&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleItalic">Movilidad</span>&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">4 &#40;2&#8211;4&#41;</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">2 &#40;0&#8211;4&#41;</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleItalic">Vn&#58; 0&#8211;4</span>&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleItalic">Deambulaci&#243;n</span>&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">4 &#40;0&#8211;4&#41;</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">0 &#40;0&#8211;4&#41;</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleItalic">Vn&#58; 0&#8211;4</span>&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr></tbody></table>
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                  \t\t\t\t" style="border-bottom: 2px solid black"><span class="elsevierStyleItalic">Fuerza muscular</span></td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t" style="border-bottom: 2px solid black"><span class="elsevierStyleItalic">Movilidad articular</span></td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t" style="border-bottom: 2px solid black"><span class="elsevierStyleItalic">Escala de Bleck</span>&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t" style="border-bottom: 2px solid black"><span class="elsevierStyleItalic">Miembro superior</span>&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t" style="border-bottom: 2px solid black"><span class="elsevierStyleItalic">Miembro inferior</span>&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t" style="border-bottom: 2px solid black"><span class="elsevierStyleItalic">Miembro superior</span>&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t" style="border-bottom: 2px solid black"><span class="elsevierStyleItalic">Miembro inferior</span>&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr></thead><tbody title="tbody"><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">No&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
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                  \t\t\t\t">p&#61;0&#44;032<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tblfn4ast"><span class="elsevierStyleSup">¿</span></a>&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">p&#61;0&#44;0036<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tblfn4ast"><span class="elsevierStyleSup">¿</span></a>&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
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                  \t\t\t\t">p&#61;0&#44;017<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tblfn4ast"><span class="elsevierStyleSup">¿</span></a>&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
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Información del artículo
ISSN: 16954033
Idioma original: Español
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año/Mes Html Pdf Total
2024 Noviembre 7 7 14
2024 Octubre 275 72 347
2024 Septiembre 201 61 262
2024 Agosto 184 65 249
2024 Julio 209 72 281
2024 Junio 284 68 352
2024 Mayo 260 92 352
2024 Abril 290 95 385
2024 Marzo 273 79 352
2024 Febrero 202 94 296
2024 Enero 208 82 290
2023 Diciembre 257 54 311
2023 Noviembre 350 105 455
2023 Octubre 406 70 476
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2023 Agosto 176 63 239
2023 Julio 183 41 224
2023 Junio 210 45 255
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2023 Enero 148 59 207
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2022 Noviembre 261 75 336
2022 Octubre 184 76 260
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2022 Agosto 102 96 198
2022 Julio 80 65 145
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2021 Mayo 235 71 306
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2021 Marzo 227 62 289
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2021 Enero 130 37 167
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2019 Octubre 235 42 277
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2019 Julio 207 42 249
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