se ha leído el artículo
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El diagnóstico diferencial incluye la aspiración de cuerpo extraño, asma, tejido tiroideo ectópico, quistes mucosos, tumores pulmonares primarios y secundarios<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib1"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>.</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los tumores pulmonares primarios son poco frecuentes en la infancia y los malignos superan a los primarios en una proporción aproximada de 3:1<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib2"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>. Dentro de los tumores pulmonares primarios, los endobronquiales son todavía menos frecuentes y entre los benignos, los pseudotumores inflamatorios y los hamartomas son los de mayor incidencia, seguidos de los hemangiomas, papilomas, leiomiomas y tumores glandulares mucosos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib3"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>.</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se presenta el caso de una niña de 2 años y medio de edad afecta de un hamartoma condromesenquimal endobronquial izquierdo que obstruía el 90% de la luz bronquial.</p></span><span class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Caso clínico</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Niña de 2 años y medio de edad, remitida a consultas externas de Neumología Infantil por sibilancias y neumonías recurrentes desde los 18 meses de edad. Se trata de un caso de adopción transnacional (China) a los 15 meses, sin antecedentes perinatales conocidos. Ingresó a los 18 meses en su país de origen por un cuadro compatible con neumonía adquirida en la comunidad, de localización basal izquierda, tratada con cefotaxima intravenosa, con buena respuesta. Posteriormente, presentó episodios respiratorios recurrentes que cursaban con fiebre, tos seca accesual, sibilancias y atelectasias segmentarias en lóbulo inferior izquierdo, tratados con amoxicilina-clavulánico vía oral y en ocasiones salbutamol inhalado (administrado con cartucho presurizado y cámara espaciadora pediátrica) con buena respuesta en los primeros meses, requiriendo en los últimos tratamiento de mantenimiento con formoterol y budesonida inhalada, sin mejoría clínica aparente.</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">A la exploración física presentaba estertores crepitantes en base pulmonar izquierda sin otros hallazgos patológicos. Se realizaron hemograma, bioquímica, gasometría venosa e IgE, que fueron normales. PPD negativo. La función pulmonar estudiada mediante análisis de asa flujo-volumen a respiración corriente (porcentaje de tiempo espiratorio hasta el pico flujo [T<span class="elsevierStyleInf">ptef</span>/Te<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>=<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>24,7%] y morfología) fue normal. Así mismo, la fracción exhalada de óxido nítrico (FE<span class="elsevierStyleInf">NO</span>), medida on-line a respiraciones múltiples, también fue normal (7,5<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>ppb a flujo de 200<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>ml/s; coeficiente de variabilidad 10%). La radiografía de tórax mostraba una atelectasia retrocardiaca e hiperinsuflación discreta del hemitórax izquierdo y en el TC pulmonar de alta resolución se objetivó una estenosis de bronquio principal izquierdo en toda su extensión con pulmón izquierdo hiperlucente (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig1">fig. 1</a>). Se realizó fibrobroncoscopia flexible que confirmó la presencia de una neoformación con base posteriomedial pediculada, lisa y muy vascularizada en tercio proximal de bronquio principal izquierdo con oclusión del 90% de la luz bronquial. Posteriormente, se realizó resección completa de la masa endobronquial mediante broncoscopio rígido y aplicación de mitomicina C tópica (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig2">fig. 2</a>). El estudio anatomopatológico de la masa confirmó el diagnóstico de hamartoma condromesenquimal endobronquial (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig3">fig. 3</a>). Actualmente, tras un periodo de seguimiento de 12 meses desde la resección del tumor, la paciente ha presentado una evolución favorable con resolución de la clínica y fibrobroncoscopias sucesivas sin tumor residual.</p><elsevierMultimedia ident="fig1"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig2"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig3"></elsevierMultimedia></span><span class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Discusión</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los tumores endobronquiales son extremadamente infrecuentes en la infancia y deben incluirse en el diagnóstico diferencial de niños y lactantes con sintomatología respiratoria, principalmente sibilancias recurrentes que no responden al tratamiento habitual. El 75% de los tumores de origen pulmonar son malignos y entre ellos el tumor carcinoide es el más frecuente (40%) seguido del carcinoma broncogénico (17%) y del blastoma pleuropulmonar (15%). Dentro de los tumores pulmonares primarios benignos el granuloma de células plasmáticas es el más frecuente (52%) seguido de los hamartomas (24%) que pueden ser parenquimatosos o endobronquiales<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib4"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>.</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Histopatológicamente, el cartílago es una de las estructuras predominantes más frecuentes de los hamartomas aunque también se describen tejido graso, óseo, fibroso o muscular desorganizado. En general los hamartomas son masas lobuladas, encapsuladas, solitarias, de crecimiento lento y de localización parenquimatosa, con un pico de incidencia entre la cuarta y la sexta década de la vida. Clásicamente, las calcificaciones en forma de palomita de maíz en el TC torácico o en la radiografía de tórax sugerían el diagnóstico de los hamartomas parenquimatosos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib2"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>. A pesar de que son en su mayoría lesiones solitarias, se ha descrito en la literatura la presencia de un hamartoma condroide endobronquial múltiple en una niña de 5 años<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib5"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>.</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Desde la década de los 90 se han publicado en la literatura tres pacientes afectos de hamartoma endobronquial, una niña de 7 años<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib6"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>, de 10 años<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib7"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a> y una lactante de 8 meses de edad<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib1"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>. Dado el carácter extraordinario de este tipo de patología, nos parece relevante la aportación de esta paciente de 2 años y medio afecta de un hamartoma condromesenquimal endobronquial con clínica obstructiva recurrente por estenosis del 90% de la luz del bronquio principal izquierdo.</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">El diagnóstico de los tumores pulmonares primarios en la infancia es con frecuencia difícil dado que la clínica y la radiología son habitualmente poco específicas. Dado su lento crecimiento, los hamartomas pueden ser asintomáticos en adultos durante largos periodos de tiempo y su malignización se considera infrecuente. Por tanto, la resección quirúrgica suele indicarse únicamente si son sintomáticos o si se sospecha la malignización del mismo. En la infancia sin embargo, tanto los hamartomas periféricos como centrales son habitualmente sintomáticos y suelen requerir resección quirúrgica1.</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Clásicamente, el tratamiento de los tumores endobronquiales ha sido la toracotomía con broncotomía, lobectomía o neumonectomía. Sin embargo, actualmente la resección quirúrgica conservadora y/o la ablación con láser mediante fibrobroncoscopio flexible y/o rígido son en general el tratamiento de elección de la mayoría de los tumores endobronquiales benignos<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib8"><span class="elsevierStyleSup">8–10</span></a>. El pronóstico de la mayoría de los tumores pulmonares primarios benignos es bueno con una tasa de mortalidad de 8,7% y de hasta el 30% en el caso de los tumores primarios malignos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib2"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>. En nuestro caso, la evolución ha sido favorable con desaparición inmediata de la clínica respiratoria y ausencia de tumor residual tras resección completa de la masa endobronquial mediante fibrobroncoscopio rígido.</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">En resumen, debemos insistir en que a pesar de tratarse de lesiones infrecuentes en la infancia, los tumores endobronquiales también están incluidos en el diagnóstico diferencial de niños o lactantes con sintomatología respiratoria obstructiva recurrente que no responde al tratamiento habitual. El diagnóstico temprano permite evitar tratamientos innecesarios y la resección quirúrgica conservadora del tumor y/o la ablación con láser mediante fibrobroncoscopio. Es necesario un seguimiento evolutivo estrecho de los pacientes, aunque el pronóstico de los tumores pulmonares primarios endobronquiales es bueno.</p></span><span class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Conflicto de intereses</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.</p></span></span>" "textoCompletoSecciones" => array:1 [ "secciones" => array:9 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "xres105908" "titulo" => "Resumen" ] 1 => array:2 [ "identificador" => "xpalclavsec93296" "titulo" => "Palabras clave" ] 2 => array:2 [ "identificador" => "xres105909" "titulo" => "Abstracts" ] 3 => array:2 [ "identificador" => "xpalclavsec93295" "titulo" => "Keywords" ] 4 => array:1 [ "titulo" => "Introducción" ] 5 => array:1 [ "titulo" => "Caso clínico" ] 6 => array:1 [ "titulo" => "Discusión" ] 7 => array:1 [ "titulo" => "Conflicto de intereses" ] 8 => array:1 [ "titulo" => "Bibliografía" ] ] ] "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "fechaRecibido" => "2009-12-11" "fechaAceptado" => "2009-12-14" "PalabrasClave" => array:2 [ "es" => array:1 [ 0 => array:4 [ "clase" => "keyword" "titulo" => "Palabras clave" "identificador" => "xpalclavsec93296" "palabras" => array:4 [ 0 => "Hamartoma endobronquial" 1 => "Niño" 2 => "Tumor pulmonar" 3 => "Resección endoscópica" ] ] ] "en" => array:1 [ 0 => array:4 [ "clase" => "keyword" "titulo" => "Keywords" "identificador" => "xpalclavsec93295" "palabras" => array:4 [ 0 => "Endobronchial hamartoma" 1 => "Child" 2 => "Lung tumour" 3 => "Endoscopic resection" ] ] ] ] "tieneResumen" => true "resumen" => array:2 [ "es" => array:2 [ "titulo" => "Resumen" "resumen" => "<p class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Los tumores pulmonares primarios son poco frecuentes en la infancia. Dentro de estos, los endobronquiales son todavía menos frecuentes y entre los benignos, los pseudotumores inflamatorios y los hamartomas son los de mayor incidencia.</p><p class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Se presenta el caso de una niña de 2 años y medio de edad afecta de un hamartoma condromesenquimal endobronquial izquierdo con obstrucción del 90% de la luz bronquial. Se realizó resección completa de la masa endobronquial mediante broncoscopio rígido y aplicación de mitomicina C tópica. Desde la resección del tumor y tras un periodo de seguimiento de 12 meses, la paciente ha presentado una evolución favorable con desaparición inmediata de la clínica respiratoria y con fibrobroncoscopias sucesivas sin objetivar tumor residual.</p>" ] "en" => array:2 [ "titulo" => "Abstracts" "resumen" => "<p class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Primary lung tumours are uncommon in childhood. 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Successive fibreoptic bronchoscopies have shown no residual tumour.</p>" ] ] "multimedia" => array:3 [ 0 => array:7 [ "identificador" => "fig1" "etiqueta" => "Figura 1" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr1.jpeg" "Alto" => 1509 "Ancho" => 980 "Tamanyo" => 128919 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">TC pulmonar de alta resolución. A) Corte transversal. B) Corte axial. Estenosis de bronquio principal izquierdo. Pulmón izquierdo hiperlucente.</p>" ] ] 1 => array:7 [ "identificador" => "fig2" "etiqueta" => "Figura 2" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr2.jpeg" "Alto" => 757 "Ancho" => 980 "Tamanyo" => 90396 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Broncoscopio rígido. 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año/Mes | Html | Total | |
---|---|---|---|
2024 Noviembre | 3 | 4 | 7 |
2024 Octubre | 82 | 46 | 128 |
2024 Septiembre | 62 | 30 | 92 |
2024 Agosto | 77 | 62 | 139 |
2024 Julio | 45 | 28 | 73 |
2024 Junio | 69 | 39 | 108 |
2024 Mayo | 74 | 35 | 109 |
2024 Abril | 71 | 37 | 108 |
2024 Marzo | 49 | 26 | 75 |
2024 Febrero | 65 | 40 | 105 |
2024 Enero | 71 | 26 | 97 |
2023 Diciembre | 78 | 24 | 102 |
2023 Noviembre | 78 | 32 | 110 |
2023 Octubre | 81 | 33 | 114 |
2023 Septiembre | 81 | 26 | 107 |
2023 Agosto | 40 | 17 | 57 |
2023 Julio | 74 | 25 | 99 |
2023 Junio | 65 | 21 | 86 |
2023 Mayo | 76 | 13 | 89 |
2023 Abril | 43 | 12 | 55 |
2023 Marzo | 56 | 33 | 89 |
2023 Febrero | 59 | 26 | 85 |
2023 Enero | 53 | 20 | 73 |
2022 Diciembre | 73 | 31 | 104 |
2022 Noviembre | 81 | 53 | 134 |
2022 Octubre | 83 | 61 | 144 |
2022 Septiembre | 68 | 40 | 108 |
2022 Agosto | 69 | 55 | 124 |
2022 Julio | 61 | 43 | 104 |
2022 Junio | 56 | 46 | 102 |
2022 Mayo | 56 | 40 | 96 |
2022 Abril | 44 | 49 | 93 |
2022 Marzo | 71 | 61 | 132 |
2022 Febrero | 54 | 41 | 95 |
2022 Enero | 69 | 61 | 130 |
2021 Diciembre | 50 | 45 | 95 |
2021 Noviembre | 58 | 55 | 113 |
2021 Octubre | 61 | 72 | 133 |
2021 Septiembre | 46 | 51 | 97 |
2021 Agosto | 40 | 40 | 80 |
2021 Julio | 37 | 37 | 74 |
2021 Junio | 41 | 39 | 80 |
2021 Mayo | 42 | 24 | 66 |
2021 Abril | 79 | 75 | 154 |
2021 Marzo | 101 | 42 | 143 |
2021 Febrero | 117 | 21 | 138 |
2021 Enero | 64 | 27 | 91 |
2020 Diciembre | 58 | 21 | 79 |
2020 Noviembre | 36 | 24 | 60 |
2020 Octubre | 70 | 18 | 88 |
2020 Septiembre | 68 | 13 | 81 |
2020 Agosto | 55 | 9 | 64 |
2020 Julio | 59 | 20 | 79 |
2020 Junio | 73 | 17 | 90 |
2020 Mayo | 31 | 20 | 51 |
2020 Abril | 32 | 14 | 46 |
2020 Marzo | 48 | 14 | 62 |
2020 Febrero | 27 | 12 | 39 |
2020 Enero | 30 | 15 | 45 |
2019 Diciembre | 49 | 13 | 62 |
2019 Noviembre | 19 | 6 | 25 |
2019 Octubre | 30 | 17 | 47 |
2019 Septiembre | 41 | 21 | 62 |
2019 Agosto | 83 | 25 | 108 |
2019 Julio | 44 | 10 | 54 |
2019 Junio | 52 | 11 | 63 |
2019 Mayo | 84 | 16 | 100 |
2019 Abril | 70 | 25 | 95 |
2019 Marzo | 56 | 15 | 71 |
2019 Febrero | 38 | 19 | 57 |
2019 Enero | 65 | 21 | 86 |
2018 Diciembre | 54 | 19 | 73 |
2018 Noviembre | 78 | 27 | 105 |
2018 Octubre | 107 | 14 | 121 |
2018 Septiembre | 48 | 12 | 60 |
2018 Agosto | 3 | 0 | 3 |
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2018 Mayo | 18 | 0 | 18 |
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2017 Noviembre | 18 | 0 | 18 |
2017 Octubre | 16 | 0 | 16 |
2017 Septiembre | 22 | 0 | 22 |
2017 Agosto | 24 | 0 | 24 |
2017 Julio | 20 | 1 | 21 |
2017 Junio | 37 | 9 | 46 |
2017 Mayo | 45 | 12 | 57 |
2017 Abril | 27 | 6 | 33 |
2017 Marzo | 25 | 11 | 36 |
2017 Febrero | 23 | 5 | 28 |
2017 Enero | 13 | 6 | 19 |
2016 Diciembre | 41 | 11 | 52 |
2016 Noviembre | 54 | 9 | 63 |
2016 Octubre | 61 | 8 | 69 |
2016 Septiembre | 93 | 6 | 99 |
2016 Agosto | 41 | 5 | 46 |
2016 Julio | 20 | 4 | 24 |
2016 Marzo | 5 | 0 | 5 |
2015 Diciembre | 3 | 0 | 3 |
2015 Noviembre | 5 | 0 | 5 |
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2015 Marzo | 9 | 0 | 9 |
2015 Febrero | 5 | 0 | 5 |
2015 Enero | 16 | 0 | 16 |
2014 Diciembre | 18 | 1 | 19 |
2014 Noviembre | 14 | 0 | 14 |
2014 Octubre | 20 | 0 | 20 |
2014 Septiembre | 16 | 1 | 17 |
2014 Agosto | 29 | 2 | 31 |
2014 Julio | 41 | 1 | 42 |
2014 Junio | 60 | 3 | 63 |
2014 Mayo | 67 | 6 | 73 |
2014 Abril | 51 | 3 | 54 |
2014 Marzo | 51 | 7 | 58 |
2014 Febrero | 50 | 9 | 59 |
2014 Enero | 45 | 9 | 54 |
2013 Diciembre | 50 | 14 | 64 |
2013 Noviembre | 51 | 9 | 60 |
2013 Octubre | 71 | 11 | 82 |
2013 Septiembre | 42 | 10 | 52 |
2013 Agosto | 63 | 5 | 68 |
2013 Julio | 44 | 4 | 48 |
2013 Junio | 3 | 1 | 4 |
2013 Mayo | 5 | 2 | 7 |
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2013 Marzo | 11 | 5 | 16 |
2013 Febrero | 29 | 2 | 31 |
2013 Enero | 18 | 1 | 19 |
2012 Diciembre | 22 | 1 | 23 |
2012 Noviembre | 27 | 1 | 28 |
2012 Octubre | 18 | 1 | 19 |
2012 Septiembre | 4 | 0 | 4 |
2012 Agosto | 0 | 1 | 1 |
2010 Marzo | 1043 | 0 | 1043 |