Original breve
Enfermedad respiratoria y parálisis diafragmática en la enfermedad de Charcot-Marie-Tooth
Respiratory disease and diaphragm paralysis in Charcot-Marie-Tooth disease
M. Pons Ódenaa, I. Piqueras Marimbaldob,
, J. Colomer Oferilc, S. Segura Matutea, A. Palomeque Ricoa
Autor para correspondencia
a Servicio de Cuidados Intensivos e Intermedios Pediátricos, Hospital Sant Joan de Déu, Esplugues de Llobregat, Barcelona, España
b Servicio de Pediatría, Hospital Sant Joan de Déu, Esplugues de Llobregat, Barcelona, España
c Unidad de Patología Neuromuscular, Servicio de Neurología, Hospital Sant Joan de Déu, Esplugues de Llobregat, Barcelona, España
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Entre las causas principales se encuentran el traumatismo obstétrico y la lesión del nervio frénico secundaria a cirugía cardiovascular o del área mediastínica. Mucho más infrecuentes son otras etiologías, entre ellas la enfermedad de Charcot-Marie-Tooth (CMT)<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib1"><span class="elsevierStyleSup">1,2</span></a>.</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Dentro del término CMT se engloba un grupo de enfermedades «genéticamente heterogéneas», causadas por mutaciones específicas en uno de los múltiples genes que codifican la mielina y que producen defectos en su estructura, formación y mantenimiento. Los defectos en estas proteínas pueden producir degeneración axonal dependiente de la longitud, de ahí el predominio distal. Comparten el mismo fenotipo clínico, caracterizado por atrofia y «debilidad muscular distal», normalmente acompañada de deformidades esqueléticas secundarias, afectación sensitiva distal y abolición de los reflejos tendinosos profundos con un espectro de gravedad variable.</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los estudios de conducción nerviosa, patrón hereditario y las nuevas técnicas de ADN molecular son importantes para la clasificación y diagnóstico de los diferentes subtipos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib3"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>.</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Algunos de ellos, especialmente los de mayor gravedad, con pérdida temprana de la deambulación pueden tener afectación de la musculatura respiratoria, así como de los nervios laríngeo y frénico.</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">La parálisis de cuerdas vocales se asocia con algunos subtipos de CMT: CMT2C (12q23-24), CMT tipo VII, y CMT4A. En cuanto a la afectación del nervio frénico la mayoría de los casos presentan una desmielinización subclínica, que puede ponerse de manifiesto en forma de insuficiencia respiratoria en un contexto de agudización, ya sea infecciosa, embólica, postanestésica o por broncoaspiración.</p></span><span class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Casos clínicos</span><span class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Caso 1</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Corresponde a una paciente de sexo femenino, de 14 años de edad, diagnosticada de enfermedad de CMT tipo II con confirmación genética (heterocigosis p.P251L del exón 8 del gen <span class="elsevierStyleItalic">MFN2</span>). Como «antecedentes patológicos» destacaba el diagnóstico a los 2 años de edad de la citada neuropatía sensitivomotora, con alteración de la marcha y ausencia de reflejos rotulianos y aquíleos. Pérdida de la deambulación a los 10 años.</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Si bien no constaban antecedentes de patología respiratoria previa ni se disponía de pruebas funcionales (por infravaloración de la sintomatología y ausencia de seguimiento neumológico hospitalario), interrogando a la familia destacaba una clínica en el último año de dificultad respiratoria nocturna sutil, con cefalea matutina ocasional y ortopnea por la que no habían consultado, así como mucosidad persistente de vías altas en los períodos invernales sin signos de afectación bronquial. Nunca había requerido ingreso por este motivo. Es posible que previamente hubiera un fallo respiratorio crónico leve así como un síndrome de apneas-hipopneas del sueño no diagnosticados.</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Ingresó en la Unidad de Cuidados Intensivos de nuestro centro por insuficiencia respiratoria aguda a los 14 años de edad. Clínica de febrícula y dificultad respiratoria progresiva con antecedente de traumatismo en extremidad inferior y dolor del área costal por caída de la silla de ruedas 48<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>h antes.</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">En la exploración física al ingreso destacaba palidez cutánea y disnea. Edema en extremidad inferior derecha sin signos de trombosis venosa profunda ni de fracturas tanto a nivel costal como de la extremidad. La paciente se encontraba febril (T.<span class="elsevierStyleSup">a</span> 38,2<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>°C), con taquipnea de 40<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>rpm y Sat. Hb basal de 88<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>–<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>89%, precisando FiO<span class="elsevierStyleInf">2</span> 0,5 en mascarilla Venturi para Sat. Hb correcta. A la auscultación respiratoria, entrada de aire asimétrica con hipofonesis bibasal, de predominio izquierdo. En la analítica sanguínea destacaba leucocitosis con desviación izquierda, así como aumento leve de los dímeros D. Gasometría venosa pH 7,30; pCO<span class="elsevierStyleInf">2</span> 58<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mmHg; pO<span class="elsevierStyleInf">2</span> 60<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mmHg; bicarbonato 37<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mmol/l. Radiografía del miembro inferior sin signos de fractura. Desde el ingreso tratamiento con ventilación no invasiva con BiPAP Vision<span class="elsevierStyleSup">®</span> modalidad S/T (interfase buconasal) con los siguientes parámetros máximos: IPAP 15<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm H<span class="elsevierStyleInf">2</span>O; EPAP 8<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm H<span class="elsevierStyleInf">2</span>O; FiO<span class="elsevierStyleInf">2</span> 0,5, mejorando la hipoxemia de forma rápida. Por el cuadro febril con leucocitosis e hipoxemia se inicia tratamiento con amoxicilina-clavulánico y claritromicina. Inicialmente, ante la posibilidad de tromboembolismo pulmonar por antecedente traumático, hipoxemia y elevación de dímeros D, se inició tratamiento con heparina de bajo peso molecular hasta resultado de pruebas de imagen. En la radiografía de tórax destacaba infiltrado-atelectasia bibasal con pérdida de volumen pulmonar bilateral (6 espacios intercostales), ausencia de fracturas costales. El TC torácico con contraste no evidenció defectos intraluminales en los vasos pulmonares. Se atribuye la descompensación respiratoria a sobreinfección respiratoria y posible empeoramiento de la dinámica por dolor tras el traumatismo. Buena evolución clínica con retirada del BiPAP Vision<span class="elsevierStyleSup">®</span> diurno al quinto día de ingreso, si bien persistía tendencia a la taquipnea, con respiración paradójica y franco empeoramiento durante el decúbito. Se realizó por este motivo electromiograma diafragmático, que mostró una ausencia bilateral de potencial evocado en los diafragmas al estimular los nervios frénicos. Este hallazgo se corroboró mediante estudio ultrasonográfico en el que se evidenció una contracción diafragmática bilateral ineficiente.</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">La paciente fue dada de alta a domicilio con ventilación no invasiva nocturna con buena adaptación, resolución de la clínica de hipoventilación nocturna y controles gasométricos correctos.</p></span><span class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Caso 2</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se trata de una paciente de 17 años con enfermedad neuromuscular que ingresa en el hospital, procedente de otro centro, para cirugía correctiva de genu valgo y escoliosis.</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Como «antecedentes patológicos» figuraba el diagnóstico, realizado en el hospital de referencia, de una atrofia muscular espinal de tipo II-III en la primera década de la vida con pérdida de la capacidad de deambulación a los 8 años de edad. La paciente estaba en tratamiento con ventilación no invasiva domiciliaria nocturna (modalidad S/T) desde los 15 años de edad por un patrón respiratorio restrictivo sospechado por la espirometría y la enfermedad de base, con apneas-hipopneas del sueño (índice de apnea-hipopnea al diagnóstico de 4/h, de predominio obstructivo con desaturaciones de hasta el 89%) e hipercapnia diurna (PvCO<span class="elsevierStyleInf">2</span> 52<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mmHg; bicarbonato estándar en muestra venosa 34<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mmol/l). Hasta ese momento no había requerido ingreso por problemas respiratorios agudos. Pruebas funcionales respiratorias realizadas antes de la cirugía fueron: espirometría funcional que mostraba los siguientes parámetros: FVC 72%; FEV<span class="elsevierStyleSup">1</span> 80%; FEV<span class="elsevierStyleSup">1</span>/FVC 95,46; PEF 85% (valores expresados respecto al teórico). Mesoflujos dentro de la normalidad. No se realizó espirometría en decúbito. En cuanto a la medición de la fuerza muscular; presión inspiratoria máxima (PI máx.) 58<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm H<span class="elsevierStyleInf">2</span>O; presión espiratoria máxima (PE máx.) 130<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm H<span class="elsevierStyleInf">2</span>O. Flujo espiratorio pico durante la tos (PCF) 6,7<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>l/s. No disponemos de medición de volúmenes estáticos. La gasometría arterial diurna mostró pH 7,37; pCO<span class="elsevierStyleInf">2</span> 45<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mmHg; pO<span class="elsevierStyleInf">2</span> 95<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mmHg, bicarbonato estándar 28<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mEq/l; exceso de base +2<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mEq/l.</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Ingresa tras cirugía de escoliosis (artrodesis fijadora con tornillos pediculares y fijación de la pelvis con tornillo ilíaco, abordaje posterior) en la Unidad de Cuidados Intensivos intubada por fallo en el destete posquirúrgico, asociado a mala dinámica respiratoria postanestésica. Se mantiene ventilada en volumen control precisando una FiO<span class="elsevierStyleInf">2</span> máxima 0,4, PIP de 20; PEEP 7<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cmH<span class="elsevierStyleInf">2</span>0. Extubación a las 48<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>h de ingreso, sin incidencias. Tras el destete destaca disnea con movimiento toracoabdominal paradójico, más evidente en decúbito supino y utilización de la musculatura accesoria supraclavicular. Taquipnea de 30<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>rpm con respiración superficial y mala excursión torácica. La auscultación mostraba taquicardia, tonos rítmicos, sin soplos e hipofonesis pulmonar bibasal. En la gasometría arterial realizada con oxígeno en gafas nasales, FiO<span class="elsevierStyleInf">2</span> aproximada 0,28, presenta pH 7,34; pCO<span class="elsevierStyleInf">2</span> 68<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mmHg; pO<span class="elsevierStyleInf">2</span> 75<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mmHg; bicarbonato 34<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mEq/l. La radiografía de tórax mostró una elevación diafragmática bilateral, más pronunciada en el lado derecho, con volúmenes pulmonares pequeños y algunas atelectasias basales (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig1">fig. 1</a>).</p><elsevierMultimedia ident="fig1"></elsevierMultimedia><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se inició ventilación no invasiva con BiPAP Vision<span class="elsevierStyleSup">®</span>, modalidad S/T, con los siguientes parámetros: IPAP 16<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm H<span class="elsevierStyleInf">2</span>0; EPAP 6<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm H<span class="elsevierStyleInf">2</span>0; FiO<span class="elsevierStyleInf">2</span> 0,25, mejorando en las primeras 12<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>h de uso la clínica y la gasometría; pH 7,38; pCO<span class="elsevierStyleInf">2</span> 47<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mmHg; pO<span class="elsevierStyleInf">2</span> 82<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mmHg; bicarbonato 32<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mEq/l. Ante estos hallazgos, junto con la incapacidad para reducir el número de horas de uso y de volver a los parámetros ventilatorios previos al ingreso, se llevó a cabo un estudio de la motilidad diafragmática e integridad del nervio frénico. El diagnóstico se confirmó, como en la paciente anterior, con el electromiograma y la visualización en la ecografía en modo-M de una ausencia de movimientos diafragmáticos (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig2">fig. 2</a>). Una vez superada la fase aguda se demostró mediante espirometría una variación del FVC>20% en decúbito frente a la posición de sedestación y se iniciaron medidas fisioterapéuticas y estudios adicionales.</p><elsevierMultimedia ident="fig2"></elsevierMultimedia><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se realizó una revisión diagnóstica puesto que la afectación del nervio frénico es excepcional en la atrofia muscular espinal. Los potenciales nerviosos periféricos presentaron una afectación neuroaxonal sensitivomotora difusa en ambas extremidades, con inclusión de los nervios frénicos, hallazgos compatibles con «enfermedad de CMT» quedando pendiente la confirmación por estudio genético.</p></span></span><span class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Discusión</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">La paresia diafragmática bilateral es infrecuente en pediatría. Su hallazgo en un paciente con debilidad muscular debe hacernos pensar en la enfermedad de CMT, y a la inversa.</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Si bien la enfermedad de CMT se manifiesta habitualmente con una clínica de afectación distal no hay que olvidar que en algunos subtipos genéticos y en los pacientes con un curso más grave, son susceptibles de tener debilidad de la musculatura respiratoria así como afectación laríngea y diafragmática<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib4"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>. En diferentes estudios entre un 0–30% de los pacientes con CMT presentan clínica respiratoria atribuible a neumopatía restrictiva, apneas obstructivas o parálisis de cuerdas vocales.</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">En concreto la afectación del nervio frénico se ha descrito tanto en pacientes con CMT1 como CMT2 (especialmente formas 2C y 4). En cuanto a los estudios genéticos, mutaciones específicas en algunos genes, como <span class="elsevierStyleItalic">GDAP1,</span> se han asociado con mayor probabilidad de disfunción diafragmática<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib5"><span class="elsevierStyleSup">5,6</span></a>.</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">En un estudio en el que se evaluaba la función respiratoria de 9 pacientes afectos de CMT con mutación del gen <span class="elsevierStyleItalic">GDAP1</span> se encontró que 8 de ellos tenían afectación diafragmática (3 bilateral), todos presentaban un patrón respiratorio restrictivo con gasometrías normales. Seis referían además cambios en la voz desde la adolescencia, evidenciándose en la laringoscopia directa 4 pacientes una paresia de cuerda vocal izquierda y 4 con paresia bilateral por afectación del laríngeo recurrente. Dos de ellos con clínica aspirativa<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib7"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a>.</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Por otro lado en pacientes con CMT1 no seleccionados, estudios de conducción del nervio frénico mostraron que de un 96–100% de los pacientes tenían una prolongación del tiempo de conducción sin existir una buena correlación con la clínica, y pudiendo permanecer asintomáticos durante años. De hecho solo un 30% tenían una capacidad vital forzada menor del 80% y un porcentaje aún menor presentaba algún tipo de manifestación clinicoanalítica<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib8"><span class="elsevierStyleSup">8</span></a>. Por lo que el estudio electromiográfico rutinario, no tendría utilidad desde el punto de vista clínico en pacientes asintomáticos.</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">La presencia de un aumento del trabajo respiratorio, con taquipnea, ortopnea y respiración toracoabdominal paradójica así como tos inefectiva y dificultad para el aclaramiento de secreciones deben hacer pensar al clínico en la posibilidad de esta afectación, principalmente en aquellos pacientes con discapacidad más severa.</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">En cuanto al estudio diagnóstico, el tener una radiografía de tórax normal es un pobre predictor de la función diafragmática<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib9"><span class="elsevierStyleSup">9</span></a>. Generalmente es más demostrativa si se realiza en inspiración y espiración para comprobar el escaso cambio de volumen. La ecografía en modos B y M ha demostrado ser una de las herramientas más útiles, inocuas (no ionizante) y efectivas en cuanto al coste para el estudio de la motilidad diafragmática y permite realizar estudios comparativos en el seguimiento del paciente. La primera permite, además de la visualización directa del movimiento diafragmático y el descenso renal o de ramas izquierdas de la vena porta, medir el cambio de grosor del diafragma durante la inspiración, normalmente aumenta el grosor un 50–70% en caso de normofuncionamiento<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib10"><span class="elsevierStyleSup">10–12</span></a>. El estudio fluoroscópico, aunque sensible y específico para el estudio de la parálisis unilateral, es poco demostrativo en el caso de afectaciones bilaterales y supone una mayor radiación del paciente. Los movimientos de ascenso de las costillas impulsados por la contracción de la musculatura accesoria pueden dar la falsa imagen de un movimiento diafragmático.</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Desde el punto de vista funcional la «espirometría» puede ser de gran utilidad. Por un lado, nos podría orientar acerca de un patrón restrictivo (diagnóstico definitivo mediante pletismografía) y, de forma más específica, una disminución de la capacidad vital forzada en decúbito supino versus bipedestación. En individuos sanos se produce una modificación de 3–5% de la capacidad vital en decúbito supino, la cifra asciende a un 10% en caso de parálisis diafragmática unilateral y más de un 30% en el caso de afectación bilateral. También son muy útiles la medición de la PI máx. y PE máx.; la afectación diafragmática cursa con una disminución de la PI máx. (−10<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm H<span class="elsevierStyleInf">2</span>O a −20<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm H<span class="elsevierStyleInf">2</span>O)<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib13"><span class="elsevierStyleSup">13</span></a>.</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">La medición de la presión transdiafragmática mediante el uso de sondas con balón situadas en esófago y estómago se consideran test estándar para el estudio de esta patología; sin embargo, son pocos los centros pediátricos en los que está disponible<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib14"><span class="elsevierStyleSup">14</span></a>.</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Pacientes con debilidad diafragmática bilateral, de esta y otras etiologías pueden beneficiarse del tratamiento con ventilación no invasiva, especialmente como soporte nocturno<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib15"><span class="elsevierStyleSup">15–17</span></a>. Esta opción debería considerarse siempre antes de otros métodos más invasivos como la intubación, ventilación mecánica y traqueostomía.</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Destacar que en pacientes con enfermedad neuromuscular y afectación diafragmática cabe pensar en la enfermedad de CMT. En nuestro caso esta asociación fue el signo guía que nos permitió reconsiderar el diagnóstico y cambiar la etiqueta de atrofia muscular espinal por la de CMT.</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Es necesario establecer un protocolo de estudio y seguimiento de la función respiratoria de estos pacientes a partir de la primera década de la vida y especialmente en aquellos grupos de riesgo. Un diagnóstico temprano nos permite, por un lado, identificar factores predictores de fallo respiratorio y, por otro, establecer medidas fisioterápicas y de ventilación no invasiva que nos permitan mejorar su pronóstico y calidad de vida.</p></span><span class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Conflicto de intereses</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.</p></span></span>" "textoCompletoSecciones" => array:1 [ "secciones" => array:9 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "xres105881" "titulo" => "Resumen" ] 1 => array:2 [ "identificador" => "xpalclavsec93270" "titulo" => "Palabras clave" ] 2 => array:2 [ "identificador" => "xres105880" "titulo" => "Abstract" ] 3 => array:2 [ "identificador" => "xpalclavsec93269" "titulo" => "Keywords" ] 4 => array:1 [ "titulo" => "Introducción" ] 5 => array:2 [ "titulo" => "Casos clínicos" "secciones" => array:2 [ 0 => array:1 [ "titulo" => "Caso 1" ] 1 => array:1 [ "titulo" => "Caso 2" ] ] ] 6 => array:1 [ "titulo" => "Discusión" ] 7 => array:1 [ "titulo" => "Conflicto de intereses" ] 8 => array:1 [ "titulo" => "Bibliografía" ] ] ] "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "fechaRecibido" => "2009-09-10" "fechaAceptado" => "2009-11-18" "PalabrasClave" => array:2 [ "es" => array:1 [ 0 => array:4 [ "clase" => "keyword" "titulo" => "Palabras clave" "identificador" => "xpalclavsec93270" "palabras" => array:5 [ 0 => "Parálisis diafragmática" 1 => "Charcot-Marie-Tooth" 2 => "Insuficiencia respiratoria" 3 => "Pediatría" 4 => "Ventilación no invasiva" ] ] ] "en" => array:1 [ 0 => array:4 [ "clase" => "keyword" "titulo" => "Keywords" "identificador" => "xpalclavsec93269" "palabras" => array:5 [ 0 => "Diaphragmatic Paralysis" 1 => "Charcot-Marie-Tooth disease" 2 => "Respiratory Insufficiency" 3 => "Paediatrics" 4 => "Non-invasive Ventilation" ] ] ] ] "tieneResumen" => true "resumen" => array:2 [ "es" => array:2 [ "titulo" => "Resumen" "resumen" => "<p class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">La disfunción diafragmática bilateral es una entidad infrecuente. Dentro del ámbito pediátrico las causas más comunes son las asociadas a traumatismo obstétrico o cirugía cardiovascular. En el diagnóstico diferencial se incluye la enfermedad de Charcot-Marie-Tooth (CMT).</p><p class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Si bien en esta enfermedad es infrecuente, la afectación de la musculatura respiratoria, por su carácter distal, está descrita su asociación con neumopatía restrictiva secundaria a una disfunción del nervio frénico con paresia diafragmática bilateral o anomalías de la pared torácica.</p><p class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Presentamos 2 casos de CMT que ingresaron en la Unidad de Cuidados Intensivos con fallo respiratorio tipo II. En ambos casos el tratamiento con ventilación no invasiva produjo una mejoría clínica significativa.</p><p class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">A destacar el hecho de que en uno de los pacientes la evidencia de una afectación frénica sirvió como signo guía para el diagnóstico de su enfermedad de base.</p>" ] "en" => array:2 [ "titulo" => "Abstract" "resumen" => "<p class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Diaphragmatic bilateral palsy is uncommon in children. The most important etiologies are thoracic surgery and obstetric trauma. Respiratory muscle impairment is a rare phenomenon in patients with Charcot-Marie-Tooth disease (CMT). However, it can be associated with restrictive pulmonary impairment, phrenic nerve dysfunction or thoracic cage abnormalities. We report two paediatric cases of CMT disease with type 2 respiratory failure due to diaphragmatic dysfunction. In both cases treatment with non-invasive mechanical ventilation resulted in satisfactory clinical improvement. 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Modos B y M.</p>" ] ] ] "bibliografia" => array:2 [ "titulo" => "Bibliografía" "seccion" => array:1 [ 0 => array:1 [ "bibliografiaReferencia" => array:17 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "bib1" "etiqueta" => "1" "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "contribucion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "titulo" => "Diaphragm paralysis" "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "etal" => false "autores" => array:1 [ 0 => "A. Qureshi" ] ] ] ] ] "host" => array:1 [ 0 => array:2 [ "doi" => "10.1055/s-0029-1222445" "Revista" => array:6 [ "tituloSerie" => "Semin Respir Crit Care Med" "fecha" => "2009" "volumen" => "30" "paginaInicial" => "315" "paginaFinal" => "320" "link" => array:1 [ 0 => array:2 [ "url" => "https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/19452391" "web" => "Medline" ] ] ] ] ] ] ] ] 1 => array:3 [ "identificador" => "bib2" "etiqueta" => "2" "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "contribucion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "titulo" => "Diaphagmatic paralysis in children. 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| año/Mes | Html | Total | |
|---|---|---|---|
| 2024 Noviembre | 22 | 7 | 29 |
| 2024 Octubre | 426 | 96 | 522 |
| 2024 Septiembre | 389 | 74 | 463 |
| 2024 Agosto | 347 | 109 | 456 |
| 2024 Julio | 444 | 67 | 511 |
| 2024 Junio | 407 | 100 | 507 |
| 2024 Mayo | 463 | 128 | 591 |
| 2024 Abril | 453 | 89 | 542 |
| 2024 Marzo | 371 | 93 | 464 |
| 2024 Febrero | 327 | 85 | 412 |
| 2024 Enero | 385 | 92 | 477 |
| 2023 Diciembre | 415 | 116 | 531 |
| 2023 Noviembre | 410 | 110 | 520 |
| 2023 Octubre | 429 | 72 | 501 |
| 2023 Septiembre | 356 | 66 | 422 |
| 2023 Agosto | 343 | 35 | 378 |
| 2023 Julio | 238 | 40 | 278 |
| 2023 Junio | 269 | 49 | 318 |
| 2023 Mayo | 238 | 46 | 284 |
| 2023 Abril | 250 | 56 | 306 |
| 2023 Marzo | 344 | 60 | 404 |
| 2023 Febrero | 303 | 35 | 338 |
| 2023 Enero | 240 | 46 | 286 |
| 2022 Diciembre | 276 | 37 | 313 |
| 2022 Noviembre | 457 | 70 | 527 |
| 2022 Octubre | 346 | 88 | 434 |
| 2022 Septiembre | 301 | 86 | 387 |
| 2022 Agosto | 257 | 103 | 360 |
| 2022 Julio | 251 | 44 | 295 |
| 2022 Junio | 251 | 47 | 298 |
| 2022 Mayo | 278 | 69 | 347 |
| 2022 Abril | 269 | 55 | 324 |
| 2022 Marzo | 304 | 80 | 384 |
| 2022 Febrero | 235 | 56 | 291 |
| 2022 Enero | 257 | 70 | 327 |
| 2021 Diciembre | 254 | 62 | 316 |
| 2021 Noviembre | 226 | 67 | 293 |
| 2021 Octubre | 270 | 75 | 345 |
| 2021 Septiembre | 252 | 63 | 315 |
| 2021 Agosto | 245 | 70 | 315 |
| 2021 Julio | 255 | 64 | 319 |
| 2021 Junio | 247 | 69 | 316 |
| 2021 Mayo | 236 | 58 | 294 |
| 2021 Abril | 568 | 125 | 693 |
| 2021 Marzo | 390 | 58 | 448 |
| 2021 Febrero | 276 | 44 | 320 |
| 2021 Enero | 338 | 47 | 385 |
| 2020 Diciembre | 291 | 40 | 331 |
| 2020 Noviembre | 375 | 45 | 420 |
| 2020 Octubre | 313 | 44 | 357 |
| 2020 Septiembre | 375 | 40 | 415 |
| 2020 Agosto | 319 | 16 | 335 |
| 2020 Julio | 306 | 24 | 330 |
| 2020 Junio | 320 | 20 | 340 |
| 2020 Mayo | 304 | 22 | 326 |
| 2020 Abril | 342 | 46 | 388 |
| 2020 Marzo | 330 | 27 | 357 |
| 2020 Febrero | 329 | 24 | 353 |
| 2020 Enero | 304 | 26 | 330 |
| 2019 Diciembre | 342 | 32 | 374 |
| 2019 Noviembre | 332 | 26 | 358 |
| 2019 Octubre | 370 | 20 | 390 |
| 2019 Septiembre | 347 | 34 | 381 |
| 2019 Agosto | 316 | 34 | 350 |
| 2019 Julio | 300 | 25 | 325 |
| 2019 Junio | 327 | 18 | 345 |
| 2019 Mayo | 463 | 40 | 503 |
| 2019 Abril | 418 | 55 | 473 |
| 2019 Marzo | 293 | 31 | 324 |
| 2019 Febrero | 241 | 31 | 272 |
| 2019 Enero | 212 | 13 | 225 |
| 2018 Diciembre | 173 | 41 | 214 |
| 2018 Noviembre | 276 | 42 | 318 |
| 2018 Octubre | 296 | 26 | 322 |
| 2018 Septiembre | 142 | 19 | 161 |
| 2018 Agosto | 9 | 0 | 9 |
| 2018 Julio | 6 | 0 | 6 |
| 2018 Junio | 3 | 0 | 3 |
| 2018 Mayo | 25 | 0 | 25 |
| 2018 Abril | 94 | 0 | 94 |
| 2018 Marzo | 85 | 0 | 85 |
| 2018 Febrero | 66 | 0 | 66 |
| 2018 Enero | 96 | 0 | 96 |
| 2017 Diciembre | 62 | 0 | 62 |
| 2017 Noviembre | 81 | 0 | 81 |
| 2017 Octubre | 122 | 0 | 122 |
| 2017 Septiembre | 99 | 0 | 99 |
| 2017 Agosto | 85 | 0 | 85 |
| 2017 Julio | 97 | 2 | 99 |
| 2017 Junio | 84 | 29 | 113 |
| 2017 Mayo | 120 | 24 | 144 |
| 2017 Abril | 136 | 18 | 154 |
| 2017 Marzo | 172 | 34 | 206 |
| 2017 Febrero | 398 | 30 | 428 |
| 2017 Enero | 155 | 20 | 175 |
| 2016 Diciembre | 158 | 18 | 176 |
| 2016 Noviembre | 150 | 37 | 187 |
| 2016 Octubre | 194 | 30 | 224 |
| 2016 Septiembre | 248 | 21 | 269 |
| 2016 Agosto | 193 | 20 | 213 |
| 2016 Julio | 98 | 26 | 124 |
| 2016 Junio | 2 | 0 | 2 |
| 2016 Mayo | 2 | 0 | 2 |
| 2016 Abril | 1 | 0 | 1 |
| 2016 Marzo | 2 | 0 | 2 |
| 2015 Diciembre | 3 | 0 | 3 |
| 2015 Noviembre | 5 | 0 | 5 |
| 2015 Octubre | 6 | 0 | 6 |
| 2015 Septiembre | 6 | 0 | 6 |
| 2015 Agosto | 3 | 0 | 3 |
| 2015 Julio | 22 | 0 | 22 |
| 2015 Junio | 11 | 0 | 11 |
| 2015 Mayo | 21 | 0 | 21 |
| 2015 Abril | 16 | 0 | 16 |
| 2015 Marzo | 17 | 0 | 17 |
| 2015 Febrero | 19 | 0 | 19 |
| 2015 Enero | 20 | 1 | 21 |
| 2014 Diciembre | 31 | 2 | 33 |
| 2014 Noviembre | 19 | 1 | 20 |
| 2014 Octubre | 30 | 1 | 31 |
| 2014 Septiembre | 23 | 3 | 26 |
| 2014 Agosto | 35 | 1 | 36 |
| 2014 Julio | 40 | 2 | 42 |
| 2014 Junio | 77 | 0 | 77 |
| 2014 Mayo | 102 | 6 | 108 |
| 2014 Abril | 98 | 6 | 104 |
| 2014 Marzo | 90 | 11 | 101 |
| 2014 Febrero | 77 | 8 | 85 |
| 2014 Enero | 93 | 12 | 105 |
| 2013 Diciembre | 126 | 10 | 136 |
| 2013 Noviembre | 120 | 10 | 130 |
| 2013 Octubre | 129 | 8 | 137 |
| 2013 Septiembre | 98 | 11 | 109 |
| 2013 Agosto | 92 | 20 | 112 |
| 2013 Julio | 83 | 8 | 91 |
| 2013 Junio | 6 | 2 | 8 |
| 2013 Mayo | 11 | 2 | 13 |
| 2013 Abril | 8 | 1 | 9 |
| 2013 Marzo | 13 | 7 | 20 |
| 2013 Febrero | 40 | 4 | 44 |
| 2013 Enero | 47 | 0 | 47 |
| 2012 Diciembre | 28 | 2 | 30 |
| 2012 Noviembre | 45 | 2 | 47 |
| 2012 Octubre | 29 | 1 | 30 |
| 2012 Septiembre | 15 | 0 | 15 |
| 2012 Agosto | 2 | 1 | 3 |
| 2010 Marzo | 2327 | 0 | 2327 |
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