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El resto del examen era normal.</p><elsevierMultimedia ident="fig1"></elsevierMultimedia><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se solicita una TC orbitaria que muestra una lesión en fosa temporal superior homogénea, osteolítica y extraconal, sin grasa en su interior, y que capta contraste periféricamente y desplaza la glándula lagrimal, posteriormente (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig1">fig. 1</a>). Los estudios analíticos solo muestran una eosinofilia de 8,2%.</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se intervino mediante una incisión de blefaroplastia superior y la biopsia intraoperatoria objetivó una proliferación de células mononucleadas, con núcleos irregulares y hendidos y abundante citoplasma eosinófilo (sugestivo de histiocitosis de células de Langerhans [HCL]), que se confirmó mediante inmunohistoquímica, siendo dichas células positivas con proteína S-100 y CD1a (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig2">fig. 2</a>).</p><elsevierMultimedia ident="fig2"></elsevierMultimedia><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Con el diagnóstico de certeza se inicia el estudio de extensión (radiología de esqueleto, recuento hematológico, sideremia, índice de saturación de transferrina y ferritina sérica y estudio de orina) y se comienza el tratamiento quimioterápico con vinblastina intravenosa semanal y prednisona durante un mes. Posteriormente recibió 6 ciclos cada 3 semanas de vinblastina (una dosis) y prednisona durante 5 días. Actualmente, el paciente se encuentra sin recidivas ni complicaciones.</p><span class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Discusión</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Aunque el granuloma eosinófilo (GE) es la HCL orbitaria más frecuente<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib1"><span class="elsevierStyleSup">1,3</span></a>, solo supone un 1% de los tumores orbitarios<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib5"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>. Los signos típicos se caracterizan por una masa superotemporal con ptosis palpebral superior<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib1"><span class="elsevierStyleSup">1–5,7</span></a>, siendo más raras la clínica inflamatoria y la afectación neurológica<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib1"><span class="elsevierStyleSup">1–3,5–9</span></a> y muy rara la intraocular<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib1"><span class="elsevierStyleSup">1,5</span></a>.</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">El diagnóstico clínico es difícil<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib2"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a> y se necesitan pruebas complementarias. La TC (cuya sensibilidad es mayor que la radiografía convencional<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib8"><span class="elsevierStyleSup">8</span></a>) suele mostrar una masa uniforme que respeta el globo ocular y destruye la cortical ósea<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib1"><span class="elsevierStyleSup">1–4,8,10</span></a>, debido al aumento de citoquinas del tipo interleucina 1 y prostaglandina E2, que promueven la erosión ósea<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib7"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a>.</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">El diagnóstico de certeza viene dado por la histopatología: microscopía óptica típica y positividad para CD1A o aparición en microscopía electrónica de gránulos de Birbeck, que, aunque patognomónicos, solo aparecen en un 15 – 40% de los casos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib3"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>.</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Respecto al diagnóstico diferencial, la clínica permite distinguirlo de una celulitis orbitaria<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib6"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a> (un 17% reciben erróneamente antibiótico sistémico<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib1"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>), ya que el GE no cursa con fiebre ni muestra infiltración del tejido subcutáneo, además de ser un proceso subagudo y localizado en su mayoría en la fosa superotemporal<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib1"><span class="elsevierStyleSup">1,2,6,8</span></a>. Las pruebas de imagen ayudan a diferenciar una dacrioadenitis, un quiste dermoide con rotura capsular o tumoraciones óseas, y la histología nos diferenciaría leucemias u otros tumores<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib1"><span class="elsevierStyleSup">1–3</span></a>.</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los GE solitarios tienen un buen pronóstico y hasta hace poco bastaba con realizar una escisión quirúrgica con curetaje de los bordes<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib1"><span class="elsevierStyleSup">1,3–5,7,8,10</span></a>. Tras los estudios multicéntricos LCH I, II y III<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib3"><span class="elsevierStyleSup">3,7</span></a>, comparando diferentes tratamientos, se definieron «lesiones de riesgo de afectación del sistema nervioso central» como asociadas a mayor frecuencia de afectación neurológica, principalmente de diabetes insípida (DI)<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib3"><span class="elsevierStyleSup">3,4,7–10</span></a>. Los factores de riesgo para desarrollar DI eran la afectación multiorgánica, edad <2 años, falta de respuesta a tratamiento inicial y lesiones faciales (como la orbitaria)<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib3"><span class="elsevierStyleSup">3,4,7–10</span></a>; aunque algún estudio asegura que sólo la afectación multiorgánica y la implicación de estructuras faciales como la oreja demuestran asociación con DI<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib7"><span class="elsevierStyleSup">7,9,10</span></a>.</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">La incidencia de DI en HCL es de 6% al inicio y 20% a los 5 años<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib9"><span class="elsevierStyleSup">9</span></a>, de modo que la aplicación de quimioterapia pretende disminuir este porcentaje<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib9"><span class="elsevierStyleSup">9</span></a>, y cuanto antes se administre el tratamiento, tendrá menor morbilidad<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib8"><span class="elsevierStyleSup">8</span></a>. La quimioterapia habitual, demostrada como más eficaz y mejor tolerada<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib4"><span class="elsevierStyleSup">4,5</span></a>, consiste en la asociación de vinblastina y prednisona.</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">En cuanto a otros tratamientos, la radioterapia está prácticamente abandonada por conllevar potencial oncogénico<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib4"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>. El uso de glucocorticoides intralesionales está descrito con buenos resultados<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib2"><span class="elsevierStyleSup">2,4,5,7</span></a>. Se postula que su acción es debida a la inhibición de las citoquinas alteradas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib7"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a>.</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Sí está consensuado el realizar un estudio de extensión consistente en examen radiológico de esqueleto periódicamente, análisis de orina y sangre, siendo los indicadores de reactivación la alteración de la VSG, hipergammaglobulinemia y alteración de la densidad urinaria<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib3"><span class="elsevierStyleSup">3,5,8</span></a>.</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Como conclusión, el GE solitario orbitario es una entidad rara que requiere un abordaje multidisciplinar y cuya indicación de tratamiento sistémico es controvertida y está en continua revisión.</p></span></span>" "textoCompletoSecciones" => array:1 [ "secciones" => array:2 [ 0 => array:1 [ "titulo" => "Discusión" ] 1 => array:1 [ "titulo" => "Bibliografía" ] ] ] "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "multimedia" => array:2 [ 0 => array:7 [ "identificador" => "fig1" "etiqueta" => "Figura 1" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr1.jpeg" "Alto" => 787 "Ancho" => 990 "Tamanyo" => 96842 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Edema palpebral superior con forma de «s» itálica y leve hiperemia. 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---|---|---|---|
2024 Noviembre | 4 | 3 | 7 |
2024 Octubre | 68 | 40 | 108 |
2024 Septiembre | 68 | 37 | 105 |
2024 Agosto | 99 | 65 | 164 |
2024 Julio | 94 | 32 | 126 |
2024 Junio | 107 | 33 | 140 |
2024 Mayo | 83 | 39 | 122 |
2024 Abril | 80 | 35 | 115 |
2024 Marzo | 97 | 27 | 124 |
2024 Febrero | 108 | 35 | 143 |
2024 Enero | 136 | 19 | 155 |
2023 Diciembre | 160 | 21 | 181 |
2023 Noviembre | 181 | 17 | 198 |
2023 Octubre | 139 | 27 | 166 |
2023 Septiembre | 120 | 26 | 146 |
2023 Agosto | 123 | 25 | 148 |
2023 Julio | 114 | 37 | 151 |
2023 Junio | 114 | 35 | 149 |
2023 Mayo | 134 | 23 | 157 |
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2023 Febrero | 126 | 15 | 141 |
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2022 Diciembre | 111 | 29 | 140 |
2022 Noviembre | 105 | 34 | 139 |
2022 Octubre | 143 | 54 | 197 |
2022 Septiembre | 95 | 47 | 142 |
2022 Agosto | 114 | 56 | 170 |
2022 Julio | 118 | 27 | 145 |
2022 Junio | 80 | 25 | 105 |
2022 Mayo | 133 | 32 | 165 |
2022 Abril | 75 | 31 | 106 |
2022 Marzo | 90 | 44 | 134 |
2022 Febrero | 63 | 34 | 97 |
2022 Enero | 133 | 34 | 167 |
2021 Diciembre | 79 | 27 | 106 |
2021 Noviembre | 214 | 49 | 263 |
2021 Octubre | 104 | 56 | 160 |
2021 Septiembre | 74 | 42 | 116 |
2021 Agosto | 112 | 41 | 153 |
2021 Julio | 113 | 35 | 148 |
2021 Junio | 72 | 38 | 110 |
2021 Mayo | 108 | 45 | 153 |
2021 Abril | 208 | 71 | 279 |
2021 Marzo | 126 | 50 | 176 |
2021 Febrero | 136 | 48 | 184 |
2021 Enero | 120 | 27 | 147 |
2020 Diciembre | 86 | 19 | 105 |
2020 Noviembre | 66 | 21 | 87 |
2020 Octubre | 115 | 19 | 134 |
2020 Septiembre | 77 | 11 | 88 |
2020 Agosto | 154 | 11 | 165 |
2020 Julio | 69 | 13 | 82 |
2020 Junio | 78 | 11 | 89 |
2020 Mayo | 75 | 20 | 95 |
2020 Abril | 56 | 10 | 66 |
2020 Marzo | 45 | 9 | 54 |
2020 Febrero | 72 | 7 | 79 |
2020 Enero | 62 | 12 | 74 |
2019 Diciembre | 70 | 18 | 88 |
2019 Noviembre | 49 | 7 | 56 |
2019 Octubre | 74 | 5 | 79 |
2019 Septiembre | 82 | 11 | 93 |
2019 Agosto | 65 | 17 | 82 |
2019 Julio | 66 | 7 | 73 |
2019 Junio | 83 | 12 | 95 |
2019 Mayo | 175 | 10 | 185 |
2019 Abril | 178 | 18 | 196 |
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2019 Febrero | 75 | 10 | 85 |
2019 Enero | 88 | 15 | 103 |
2018 Diciembre | 75 | 18 | 93 |
2018 Noviembre | 129 | 24 | 153 |
2018 Octubre | 96 | 27 | 123 |
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2017 Junio | 72 | 11 | 83 |
2017 Mayo | 89 | 12 | 101 |
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2017 Marzo | 48 | 14 | 62 |
2017 Febrero | 159 | 2 | 161 |
2017 Enero | 48 | 2 | 50 |
2016 Diciembre | 57 | 6 | 63 |
2016 Noviembre | 116 | 9 | 125 |
2016 Octubre | 148 | 11 | 159 |
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2016 Agosto | 140 | 3 | 143 |
2016 Julio | 57 | 13 | 70 |
2016 Abril | 1 | 0 | 1 |
2015 Diciembre | 2 | 0 | 2 |
2015 Agosto | 2 | 0 | 2 |
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2015 Abril | 13 | 2 | 15 |
2015 Marzo | 13 | 0 | 13 |
2015 Febrero | 15 | 3 | 18 |
2015 Enero | 12 | 1 | 13 |
2014 Diciembre | 27 | 3 | 30 |
2014 Noviembre | 15 | 1 | 16 |
2014 Octubre | 17 | 3 | 20 |
2014 Septiembre | 13 | 3 | 16 |
2014 Agosto | 24 | 1 | 25 |
2014 Julio | 29 | 2 | 31 |
2014 Junio | 42 | 2 | 44 |
2014 Mayo | 72 | 4 | 76 |
2014 Abril | 76 | 2 | 78 |
2014 Marzo | 72 | 9 | 81 |
2014 Febrero | 70 | 6 | 76 |
2014 Enero | 62 | 10 | 72 |
2013 Diciembre | 57 | 7 | 64 |
2013 Noviembre | 62 | 6 | 68 |
2013 Octubre | 84 | 6 | 90 |
2013 Septiembre | 71 | 13 | 84 |
2013 Agosto | 54 | 11 | 65 |
2013 Julio | 34 | 3 | 37 |
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2013 Febrero | 35 | 3 | 38 |
2013 Enero | 71 | 0 | 71 |
2012 Diciembre | 46 | 1 | 47 |
2012 Noviembre | 32 | 1 | 33 |
2012 Octubre | 57 | 2 | 59 |
2012 Septiembre | 51 | 1 | 52 |
2012 Agosto | 6 | 1 | 7 |
2010 Febrero | 1188 | 0 | 1188 |