Carta al editor
Síndrome de Miller Fisher en la edad pediátrica: descripción de 3 casos
Miller Fisher syndrome in paediatrics: A description of 3 cases
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Refería una gastroenteritis días antes. La exploración evidenció abolición de los reflejos osteotendinosos en las extremidades, parálisis facial bilateral y oftalmoplejía izquierda. Con orientación de SMF se inició gammaglobulina intravenosa. A las 48<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>h aumentó la dificultad respiratoria y requirió ventilación mecánica. Se observó paresia completa de oculomotores, pupilas midriáticas arreactivas sin reflejo corneal y paresia de las extremidades superiores. Ante la escasa respuesta al tratamiento se realizó plasmaféresis, e inició mejoría a las 2 semanas.</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">La resonancia magnética de cráneo-medular, el estudio del líquido cefalorraquídeo (LCR) el electromiograma (EMG) y las velocidades de conducción (VC) fueron normales las primeras 48<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>h. A los 7 días se observó hiperproteinorraquia (0,67<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>g/l) sin pleocitosis. El EMG a los 15 días era compatible con neuropatía axonal motora. Se detectaron anticuerpos antigangliósido GQ1b en el LCR (ELISA, título 1/2.000).</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">La paciente requirió ventilación mecánica, previa traqueostomía, durante un mes, con retirada progresiva en los 2 meses siguientes. Recuperó la marcha a los 2 meses y medio y se le dio el alta a los 3 meses. Un EMG a los 2 meses mostró signos de reinervación. Un año después presentó una recuperación completa, aunque persistió la abolición del reflejo fotomotor pupilar.</p></span><span class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Caso 2</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Niño de 2 años y 4 meses con marcha inestable de 48<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>h de evolución. En las últimas horas presentaba debilidad de las extremidades superiores y limitación de la motilidad ocular. Refería gastroenteritis por <span class="elsevierStyleItalic">Campylobacter jejuni</span> 3 semanas antes del inicio del cuadro. Presentaba disminución de los reflejos osteotendinosos en las extremidades inferiores, pérdida de la fuerza proximal en los brazos, ataxia y oftalmoplejía bilateral. La resonancia magnética de cráneo-medular, el EMG y las VC realizados en las primeras 48<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>h fueron normales. Se apreció disociación albúmino-citológica en el LCR. El paciente recibió gammaglobulina intravenosa e inició mejoría a las 48–72<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>h. Se le dio el alta a los 9 días y recuperó la movilidad ocular a los 2 meses.</p></span><span class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Caso 3</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Chico de 17 años con parestesias faciales de 48<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>h de evolución, diplopía y marcha atáxica. Refería rinitis y tos de 4 días de evolución. La exploración mostraba paresia bilateral de sexto y séptimo pares, parestesias faciales sin déficit sensitivo y abolición de los reflejos osteotendinosos en las extremidades. Una TC craneal y un análisis de LCR a los 3 días resultaron normales. Con orientación de SMF se inició gammaglobulina. Al cuarto día presentó debilidad de las extremidades, disfonía, disfagia y dificultad respiratoria, y requirió ventilación no invasiva durante 24<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>h. Un EMG y una VC a los 5 días mostraron neuropatía axonal motora de predominio en las extremidades superiores. Se detectaron anticuerpos contra <span class="elsevierStyleItalic">Mycoplasma pneumoniae</span> (título 1/80). A los 7 días inició mejoría y recuperó la marcha a los 18 días. La recuperación ad íntegrum fue a los 80 días.</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">La incidencia del SMF se ha estimado en 0,09 casos por cada 100.000 habitantes por año<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib1"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>. En una de las pocas series de SGB en niños, el SMF representó sólo el 3,4%<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib2"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>. Una infección suele preceder al SGB/SMF; la gastroenteritis producida por <span class="elsevierStyleItalic">C. jejuni</span> es una de las más descritas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib3"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>.</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">La patogenia del SMF se atribuye a una alteración autoinmune contra los antígenos de los nervios periféricos. El 90% de los pacientes con SMF presenta anticuerpos antigangliósido GQ1b. Se ha observado reactividad cruzada de estos anticuerpos con epítopos de <span class="elsevierStyleItalic">C. jejuni</span>. Los gangliósidos GQ1b constituyen un componente lipídico abundante en los nervios oculomotores, lo que explica la oftalmoplejía<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib4"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>; la ataxia se explicaría por la afectación de las fibras sensitivas gruesas en el ganglio raquídeo posterior<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib5"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>. Los pacientes con SMF pueden presentar afectación de otros pares craneales, como nuestro primer caso.</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">La debilidad en las extremidades o en los músculos respiratorios es más propia del SGB. Sin embargo, a menudo se produce un contínuum entre estas entidades y es posible la aparición de insuficiencia respiratoria en los pacientes con SMF (casos 1 y 3). La necesidad de ventilación mecánica es excepcional en el niño con SMF<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib6"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>.</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">El diagnóstico del SMF es clínico. Además, los exámenes complementarios (LCR y VC/EMG) suelen ser normales al inicio del cuadro: es fundamental un alto índice de sospecha para iniciar precozmente el tratamiento. Es característica la disociación albúmino-citológica en el LCR, pasados los primeros días<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib7"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a>. El patrón EMG en el niño con SGB es desmielinizante en la mayoría (48%), con afectación mixta (26%) o axonal puro (11%)<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib8"><span class="elsevierStyleSup">8</span></a>. En los adultos, la afectación axonal se asocia a peor evolución y pronóstico, correlación no demostrada en pediatría<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib8"><span class="elsevierStyleSup">8</span></a>.</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">El tratamiento del SMF se ha extrapolado de los pacientes con SGB. No se han encontrado diferencias de eficacia entre la plasmaféresis y las gammaglobulinas, ni un beneficio con su combinación<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib9"><span class="elsevierStyleSup">9</span></a>. No hay ningún estudio prospectivo aleatorizado en los pacientes con SMF<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib10"><span class="elsevierStyleSup">10</span></a>.</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">En nuestra pequeña serie es evidente la gran variabilidad en cuanto al grado de afectación del SMF en el niño. La evolución final fue favorable en todos los pacientes, lo que reafirma el mejor pronóstico de los pacientes pediátricos, a pesar de la gravedad del cuadro clínico inicial en algunos casos.</p></span></span>" "textoCompletoSecciones" => array:1 [ "secciones" => array:4 [ 0 => array:1 [ "titulo" => "Caso 1" ] 1 => array:1 [ "titulo" => "Caso 2" ] 2 => array:1 [ "titulo" => "Caso 3" ] 3 => array:1 [ "titulo" => "Bibliografía" ] ] ] "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "bibliografia" => array:2 [ "titulo" => "Bibliografía" "seccion" => array:1 [ 0 => array:1 [ "bibliografiaReferencia" => array:10 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "bib1" "etiqueta" => "1" "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "contribucion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "titulo" => "Clinical and immunological spectrum of the Miller Fisher syndrome" "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "etal" => false "autores" => array:1 [ 0 => "Y.L. 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| 2024 Octubre | 217 | 56 | 273 |
| 2024 Septiembre | 276 | 51 | 327 |
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| 2024 Abril | 250 | 58 | 308 |
| 2024 Marzo | 233 | 56 | 289 |
| 2024 Febrero | 192 | 49 | 241 |
| 2024 Enero | 210 | 27 | 237 |
| 2023 Diciembre | 248 | 29 | 277 |
| 2023 Noviembre | 252 | 39 | 291 |
| 2023 Octubre | 213 | 33 | 246 |
| 2023 Septiembre | 300 | 50 | 350 |
| 2023 Agosto | 219 | 41 | 260 |
| 2023 Julio | 249 | 33 | 282 |
| 2023 Junio | 274 | 41 | 315 |
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| 2023 Febrero | 255 | 33 | 288 |
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| 2022 Abril | 201 | 38 | 239 |
| 2022 Marzo | 257 | 67 | 324 |
| 2022 Febrero | 230 | 41 | 271 |
| 2022 Enero | 302 | 44 | 346 |
| 2021 Diciembre | 212 | 49 | 261 |
| 2021 Noviembre | 316 | 49 | 365 |
| 2021 Octubre | 305 | 81 | 386 |
| 2021 Septiembre | 311 | 66 | 377 |
| 2021 Agosto | 341 | 52 | 393 |
| 2021 Julio | 392 | 46 | 438 |
| 2021 Junio | 321 | 57 | 378 |
| 2021 Mayo | 318 | 57 | 375 |
| 2021 Abril | 697 | 82 | 779 |
| 2021 Marzo | 471 | 34 | 505 |
| 2021 Febrero | 355 | 26 | 381 |
| 2021 Enero | 248 | 23 | 271 |
| 2020 Diciembre | 344 | 47 | 391 |
| 2020 Noviembre | 263 | 32 | 295 |
| 2020 Octubre | 309 | 41 | 350 |
| 2020 Septiembre | 242 | 16 | 258 |
| 2020 Agosto | 304 | 28 | 332 |
| 2020 Julio | 347 | 35 | 382 |
| 2020 Junio | 306 | 35 | 341 |
| 2020 Mayo | 284 | 40 | 324 |
| 2020 Abril | 294 | 37 | 331 |
| 2020 Marzo | 292 | 43 | 335 |
| 2020 Febrero | 539 | 46 | 585 |
| 2020 Enero | 403 | 32 | 435 |
| 2019 Diciembre | 398 | 15 | 413 |
| 2019 Noviembre | 598 | 23 | 621 |
| 2019 Octubre | 773 | 26 | 799 |
| 2019 Septiembre | 572 | 26 | 598 |
| 2019 Agosto | 392 | 30 | 422 |
| 2019 Julio | 506 | 26 | 532 |
| 2019 Junio | 504 | 43 | 547 |
| 2019 Mayo | 587 | 31 | 618 |
| 2019 Abril | 426 | 29 | 455 |
| 2019 Marzo | 439 | 49 | 488 |
| 2019 Febrero | 308 | 22 | 330 |
| 2019 Enero | 362 | 44 | 406 |
| 2018 Diciembre | 368 | 38 | 406 |
| 2018 Noviembre | 285 | 47 | 332 |
| 2018 Octubre | 317 | 42 | 359 |
| 2018 Septiembre | 220 | 19 | 239 |
| 2018 Agosto | 12 | 0 | 12 |
| 2018 Julio | 3 | 0 | 3 |
| 2018 Junio | 3 | 0 | 3 |
| 2018 Mayo | 26 | 0 | 26 |
| 2018 Abril | 131 | 0 | 131 |
| 2018 Marzo | 129 | 0 | 129 |
| 2018 Febrero | 132 | 0 | 132 |
| 2018 Enero | 101 | 0 | 101 |
| 2017 Diciembre | 103 | 0 | 103 |
| 2017 Noviembre | 113 | 0 | 113 |
| 2017 Octubre | 117 | 0 | 117 |
| 2017 Septiembre | 91 | 0 | 91 |
| 2017 Agosto | 145 | 0 | 145 |
| 2017 Julio | 115 | 0 | 115 |
| 2017 Junio | 177 | 10 | 187 |
| 2017 Mayo | 165 | 8 | 173 |
| 2017 Abril | 123 | 4 | 127 |
| 2017 Marzo | 158 | 14 | 172 |
| 2017 Febrero | 413 | 7 | 420 |
| 2017 Enero | 120 | 8 | 128 |
| 2016 Diciembre | 127 | 11 | 138 |
| 2016 Noviembre | 165 | 14 | 179 |
| 2016 Octubre | 165 | 14 | 179 |
| 2016 Septiembre | 258 | 8 | 266 |
| 2016 Agosto | 212 | 10 | 222 |
| 2016 Julio | 88 | 15 | 103 |
| 2015 Diciembre | 2 | 0 | 2 |
| 2015 Octubre | 1 | 0 | 1 |
| 2015 Septiembre | 1 | 0 | 1 |
| 2015 Agosto | 2 | 0 | 2 |
| 2015 Julio | 21 | 0 | 21 |
| 2015 Junio | 14 | 0 | 14 |
| 2015 Mayo | 11 | 6 | 17 |
| 2015 Abril | 14 | 0 | 14 |
| 2015 Marzo | 17 | 0 | 17 |
| 2015 Febrero | 4 | 0 | 4 |
| 2015 Enero | 21 | 0 | 21 |
| 2014 Diciembre | 29 | 1 | 30 |
| 2014 Noviembre | 19 | 0 | 19 |
| 2014 Octubre | 34 | 0 | 34 |
| 2014 Septiembre | 24 | 0 | 24 |
| 2014 Agosto | 32 | 0 | 32 |
| 2014 Julio | 50 | 0 | 50 |
| 2014 Junio | 63 | 0 | 63 |
| 2014 Mayo | 97 | 2 | 99 |
| 2014 Abril | 88 | 5 | 93 |
| 2014 Marzo | 77 | 10 | 87 |
| 2014 Febrero | 90 | 12 | 102 |
| 2014 Enero | 92 | 11 | 103 |
| 2013 Diciembre | 93 | 12 | 105 |
| 2013 Noviembre | 95 | 7 | 102 |
| 2013 Octubre | 109 | 5 | 114 |
| 2013 Septiembre | 50 | 15 | 65 |
| 2013 Agosto | 65 | 13 | 78 |
| 2013 Julio | 36 | 7 | 43 |
| 2013 Junio | 2 | 5 | 7 |
| 2013 Mayo | 6 | 2 | 8 |
| 2013 Abril | 6 | 1 | 7 |
| 2013 Marzo | 5 | 2 | 7 |
| 2013 Febrero | 16 | 3 | 19 |
| 2013 Enero | 9 | 0 | 9 |
| 2012 Diciembre | 4 | 3 | 7 |
| 2012 Noviembre | 7 | 1 | 8 |
| 2012 Octubre | 5 | 3 | 8 |
| 2012 Septiembre | 3 | 1 | 4 |
| 2012 Agosto | 1 | 2 | 3 |
| 2009 Septiembre | 2495 | 0 | 2495 |
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