Carta al Editor
Anemia hemolítica autoinmune por hemolisina bifásica: un diagnóstico a tener en cuenta
Biphasic haemolysin induced autoimmune haemolytic anaemia
N. Quirós Espigares
, J. Rubio Santiago, D. Gómez-Pastrana Durán, J. Ortiz Tardío
Autor para correspondencia
Servicio de Pediatría, Hospital de Jerez de la Frontera, Jerez de la Frontera, Cádiz, España
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Refiere cuadro infeccioso de tracto respiratorio alto a 24<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>h de evolución, tratado con mucolítico y azitromicina en dosis habituales. En la exploración presenta palidez cérea con tinte ictérico de piel y mucosas, soplo sistólico, taquicardia (165<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>lpm) y hepatomegalia de 4<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm por debajo del reborde costal. Los resultados de los exámenes complementarios fueron los siguientes: hematíes (0,98<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mill/ml), hemoglobina (Hb) (3<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>g/dl), hematocrito (8,4%), reticulocitos (5%) y esquistocitos en el frotis de sangre periférica. El valor del volumen corpuscular medio (VCM) fue de 85,7<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>fl. El recuento de leucocitos fue de 49.530/ml con desviación izquierda, y el de plaquetas fue de 372.000/ml. 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Precisó 2 transfusiones sanguíneas, y la evolución posterior fue favorable y sin recurrencias.</p></span><span class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Caso 2</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Niño de 13 meses con clínica de anorexia, vómitos, diarrea y fiebre de 48<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>h de evolución. Presenta coloración pálido-amarillenta y orinas colúricas de aparición súbita. En los exámenes complementarios destaca: hematíes (2,84<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mill/ml), Hb (8,5<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>g/dl), hematocrito (23,7%), reticulocitos (3,5%). El VCM fue de 84<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>fl. El recuento de leucocitos fue de 18.000/ml, con desviación izquierda, y el de plaquetas de 313.000/m<span class="elsevierStyleSup">3</span>. 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Se observó progresión posterior de la anemia (Hb: 5,4<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>g/dl), con necesidad de transfusión sanguínea en 4 ocasiones, y evolución favorable sin recurrencias tras el alta.</p></span></span><span class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Discusión</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Esta anemia fue descrita en el siglo <span class="elsevierStyleSmallCaps">xix</span>, en relación con casos de sífilis congénita y terciaria. Su frecuencia disminuyó paralelamente al tratamiento efectivo de esta enfermedad, y en la actualidad está asociada a infecciones víricas diversas en niños y adultos jóvenes<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib4"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a> (virus de Epstein-Barr, virus de la varicela zóster, citomegalovirus, virus de la parotiditis, virus influenzae o del sarampión) así como a infecciones bacterianas del tracto respiratorio (<span class="elsevierStyleItalic">M. pneumoniae</span>, <span class="elsevierStyleItalic">Haemophilus influenzae</span>)<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib5"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>. Fue en 1904, cuando Donath y Landsteiner describieron la hemolisina causante: una inmunoglobulina (Ig) G con afinidad por el antígeno P de la superficie eritrocitaria<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib6"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>. Este anticuerpo, junto con los primeros componentes del complemento (fundamentalmente C3d y C3g), se une al eritrocito a temperaturas bajas (4<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>°C), y al retornar la sangre de la circulación capilar a la circulación venosa, con el consiguiente calentamiento de ésta (37<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>°C), provocan la lisis del hematíe, inducida por la activación de la secuencia final del complemento (C9). La reacción de antiglobulina directa es positiva durante la crisis aguda e incluso días o semanas después<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib1"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>. Permanece positiva en adultos con formas idiopáticas crónicas, ocasionando crisis paroxísticas de hemólisis en relación con la exposición al frío. El test bifásico de Donath-Landsteiner consiste en incubar el suero fresco del paciente a 4<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>°C y calentarlo posteriormente a 37<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>°C, momento en que se produce la hemólisis. En ocasiones, la hemólisis es tan intensa que no se observa in vivo debido a la depleción del complemento; siendo necesario añadir una fuente de complemento de donante (modificación de Petz y Garratty)<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib7"><span class="elsevierStyleSup">7,8</span></a>.</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Es necesario hacer el diagnóstico diferencial con otras entidades, tales como la AHAI por anticuerpos calientes de clase Ig G, que representan la causa más frecuente de AHAI, o la anemia hemolítica por crioaglutininas (anticuerpos del tipo IgM, con especificidad por el antígeno eritrocítico I/i), que representan del 5 al 10% de las AHAI, ambas entidades también relacionadas con infecciones víricas. Otras como la hemoglobinuria paroxística nocturna, la mioglobinuria o la hemoglobinuria de la marcha son infrecuentes<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib3"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>.</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">El tratamiento de esta entidad es sintomático, y no se ha demostrado la utilidad de los corticoides ni de la esplenectomía<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib9"><span class="elsevierStyleSup">9,10</span></a>.</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">La realización de las pruebas de laboratorio en el momento agudo de la enfermedad, así como la sospecha clínica por parte del pediatra, probablemente situarían a esta anemia como causa más frecuente de AHAI en la infancia.</p></span></span>" "textoCompletoSecciones" => array:1 [ "secciones" => array:3 [ 0 => array:2 [ "titulo" => "Observaciones clínicas" "secciones" => array:2 [ 0 => array:1 [ "titulo" => "Caso 1" ] 1 => array:1 [ "titulo" => "Caso 2" ] ] ] 1 => array:1 [ "titulo" => "Discusión" ] 2 => array:1 [ "titulo" => "Bibliografía" ] ] ] "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "bibliografia" => array:2 [ "titulo" => "Bibliografía" "seccion" => array:1 [ 0 => array:1 [ "bibliografiaReferencia" => array:10 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "bib1" "etiqueta" => "1" "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "contribucion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "titulo" => "Paroxysmal cold haemoglobinuria. 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| 2024 Octubre | 520 | 61 | 581 |
| 2024 Septiembre | 401 | 44 | 445 |
| 2024 Agosto | 303 | 69 | 372 |
| 2024 Julio | 383 | 41 | 424 |
| 2024 Junio | 400 | 34 | 434 |
| 2024 Mayo | 461 | 50 | 511 |
| 2024 Abril | 406 | 68 | 474 |
| 2024 Marzo | 394 | 57 | 451 |
| 2024 Febrero | 391 | 53 | 444 |
| 2024 Enero | 452 | 53 | 505 |
| 2023 Diciembre | 350 | 43 | 393 |
| 2023 Noviembre | 535 | 44 | 579 |
| 2023 Octubre | 450 | 40 | 490 |
| 2023 Septiembre | 402 | 47 | 449 |
| 2023 Agosto | 280 | 37 | 317 |
| 2023 Julio | 241 | 48 | 289 |
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| 2023 Abril | 241 | 55 | 296 |
| 2023 Marzo | 285 | 47 | 332 |
| 2023 Febrero | 214 | 45 | 259 |
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| 2022 Noviembre | 318 | 61 | 379 |
| 2022 Octubre | 323 | 50 | 373 |
| 2022 Septiembre | 351 | 64 | 415 |
| 2022 Agosto | 213 | 70 | 283 |
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| 2022 Enero | 249 | 39 | 288 |
| 2021 Diciembre | 195 | 66 | 261 |
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| 2021 Agosto | 145 | 51 | 196 |
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| 2021 Junio | 224 | 77 | 301 |
| 2021 Mayo | 224 | 43 | 267 |
| 2021 Abril | 536 | 120 | 656 |
| 2021 Marzo | 354 | 72 | 426 |
| 2021 Febrero | 220 | 31 | 251 |
| 2021 Enero | 170 | 25 | 195 |
| 2020 Diciembre | 205 | 34 | 239 |
| 2020 Noviembre | 221 | 25 | 246 |
| 2020 Octubre | 235 | 35 | 270 |
| 2020 Septiembre | 231 | 18 | 249 |
| 2020 Agosto | 268 | 30 | 298 |
| 2020 Julio | 304 | 23 | 327 |
| 2020 Junio | 251 | 29 | 280 |
| 2020 Mayo | 288 | 26 | 314 |
| 2020 Abril | 249 | 28 | 277 |
| 2020 Marzo | 365 | 33 | 398 |
| 2020 Febrero | 264 | 28 | 292 |
| 2020 Enero | 184 | 17 | 201 |
| 2019 Diciembre | 182 | 24 | 206 |
| 2019 Noviembre | 297 | 19 | 316 |
| 2019 Octubre | 970 | 28 | 998 |
| 2019 Septiembre | 247 | 35 | 282 |
| 2019 Agosto | 204 | 33 | 237 |
| 2019 Julio | 242 | 24 | 266 |
| 2019 Junio | 280 | 49 | 329 |
| 2019 Mayo | 490 | 45 | 535 |
| 2019 Abril | 304 | 48 | 352 |
| 2019 Marzo | 207 | 38 | 245 |
| 2019 Febrero | 269 | 30 | 299 |
| 2019 Enero | 173 | 18 | 191 |
| 2018 Diciembre | 158 | 20 | 178 |
| 2018 Noviembre | 211 | 43 | 254 |
| 2018 Octubre | 294 | 17 | 311 |
| 2018 Septiembre | 152 | 13 | 165 |
| 2018 Agosto | 2 | 0 | 2 |
| 2018 Julio | 4 | 0 | 4 |
| 2018 Junio | 3 | 0 | 3 |
| 2018 Mayo | 43 | 0 | 43 |
| 2018 Abril | 176 | 0 | 176 |
| 2018 Marzo | 154 | 0 | 154 |
| 2018 Febrero | 164 | 0 | 164 |
| 2018 Enero | 112 | 0 | 112 |
| 2017 Diciembre | 124 | 0 | 124 |
| 2017 Noviembre | 205 | 0 | 205 |
| 2017 Octubre | 176 | 0 | 176 |
| 2017 Septiembre | 127 | 0 | 127 |
| 2017 Agosto | 93 | 0 | 93 |
| 2017 Julio | 118 | 0 | 118 |
| 2017 Junio | 174 | 9 | 183 |
| 2017 Mayo | 197 | 7 | 204 |
| 2017 Abril | 227 | 41 | 268 |
| 2017 Marzo | 266 | 10 | 276 |
| 2017 Febrero | 441 | 2 | 443 |
| 2017 Enero | 161 | 1 | 162 |
| 2016 Diciembre | 169 | 5 | 174 |
| 2016 Noviembre | 234 | 4 | 238 |
| 2016 Octubre | 261 | 24 | 285 |
| 2016 Septiembre | 310 | 10 | 320 |
| 2016 Agosto | 250 | 8 | 258 |
| 2016 Julio | 57 | 2 | 59 |
| 2016 Abril | 1 | 0 | 1 |
| 2015 Diciembre | 2 | 0 | 2 |
| 2015 Agosto | 1 | 0 | 1 |
| 2015 Julio | 7 | 0 | 7 |
| 2015 Junio | 10 | 0 | 10 |
| 2015 Mayo | 15 | 0 | 15 |
| 2015 Abril | 12 | 0 | 12 |
| 2015 Marzo | 16 | 0 | 16 |
| 2015 Febrero | 6 | 0 | 6 |
| 2015 Enero | 8 | 0 | 8 |
| 2014 Diciembre | 9 | 2 | 11 |
| 2014 Noviembre | 15 | 0 | 15 |
| 2014 Octubre | 12 | 0 | 12 |
| 2014 Septiembre | 7 | 4 | 11 |
| 2014 Agosto | 9 | 2 | 11 |
| 2014 Julio | 14 | 1 | 15 |
| 2014 Junio | 37 | 2 | 39 |
| 2014 Mayo | 41 | 3 | 44 |
| 2014 Abril | 27 | 3 | 30 |
| 2014 Marzo | 42 | 8 | 50 |
| 2014 Febrero | 26 | 4 | 30 |
| 2014 Enero | 39 | 5 | 44 |
| 2013 Diciembre | 55 | 8 | 63 |
| 2013 Noviembre | 33 | 6 | 39 |
| 2013 Octubre | 39 | 9 | 48 |
| 2013 Septiembre | 18 | 12 | 30 |
| 2013 Agosto | 25 | 11 | 36 |
| 2013 Julio | 21 | 7 | 28 |
| 2013 Junio | 6 | 2 | 8 |
| 2013 Mayo | 3 | 2 | 5 |
| 2013 Abril | 4 | 3 | 7 |
| 2013 Marzo | 6 | 6 | 12 |
| 2013 Febrero | 13 | 2 | 15 |
| 2013 Enero | 13 | 3 | 16 |
| 2012 Diciembre | 8 | 1 | 9 |
| 2012 Noviembre | 9 | 6 | 15 |
| 2012 Octubre | 1 | 1 | 2 |
| 2012 Septiembre | 2 | 1 | 3 |
| 2012 Agosto | 2 | 1 | 3 |
| 2009 Septiembre | 660 | 0 | 660 |
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