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Se han descrito 2 patrones clínicos: en menores de 4 años la enfermedad se manifiesta generalmente con la tríada clínica: erupción cutánea, poliartritis y uveítis; por encima de los 9 años la clínica se asemeja a la descrita en adultos, con una afectación visceral, principalmente pulmonar<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib1"><span class="elsevierStyleSup">1,3</span></a>. Sin embargo, parece aumentar en la actualidad el número de casos descritos en la literatura médica de sarcoidosis sistémica en niños pequeños, como ocurre en el caso que a continuación presentamos<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib4"><span class="elsevierStyleSup">4,5</span></a>.</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se trata de un niño de 4 años de edad sin antecedentes personales de interés, que consulta al servicio de urgencias por aparición de tumefacción parotídea bilateral de 3 días de evolución así como astenia y pérdida de peso (2<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>kg) durante el último mes. En la exploración física únicamente destacan estancamiento ponderal, tumefacción parotídea bilateral no dolorosa, hepatomegalia de 2<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm, esplenomegalia de 3<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm y pequeñas adenopatías en las regiones laterocervical, axilar e inguinal. La auscultación cardiorrespiratoria era normal.</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se realiza analítica sanguínea con hemograma, bioquímica, proteína C reactiva y velocidad de sedimentación globular, que resultan normales. La radiografía de tórax muestra patrón intersticial difuso con infiltrados perihiliares (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig1">fig. 1</a>a).</p><elsevierMultimedia ident="fig1"></elsevierMultimedia><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Ante estos resultados y la clínica del paciente se decide ingreso para estudio, y se plantean como diagnósticos diferenciales: neumonía alveolointersticial de causa infecciosa, síndrome linfoproliferativo o enfermedad sistémica. Se realizan extensión de sangre periférica, estudio de inmunidad y marcadores de autoinmunidad, que resultan normales; la prueba de tuberculina fue negativa. Los cultivos y los estudios serológicos fueron tambien negativos. Se practica tomografia computarizada (TC) torácica, donde se aprecian afectaciones nodulares de <span class="elsevierStyleItalic">ground glass</span> y múltiples septos engrosados intersticiales (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig1">fig. 1</a>b).</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se realiza lavado broncoalveolar (LBA) que muestra un predominio de linfocitos (61%) con un índice CD4/CD8 de 1,4, sin células malignas y con cultivos negativos. Las pruebas funcionales respiratorias mostraban un leve patrón restrictivo (el 73% de capacidad vital forzada y el 80% de volumen espiratorio máximo en el primer segundo).</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">La ecografía abdominal mostraba ligera hepatoesplenomegalia con alguna adenopatía en la región de salida del tronco celíaco. En la ecografía parotídea se apreciaba alteración de la ecogenicidad y aumento de tamaño de ambas parótidas con múltiples nódulos hipoecoicos sin vascularización en su interior. La TC toracoabdominal con contraste evidenciaba múltiples adenopatías mediastínicas y mesentéricas.</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los valores de enzima conversiva de la angiotensina (ECA) estaban muy elevados (350<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>U/l [valores normales <40<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>U/l]). En el examen oftalmológico se observaba uveítis anterior bilateral, por lo que se inició tratamiento ciclopléjico y corticoideo en gotas. Se realizó equilibrio renal, que mostraba leve hipercalciuria (9<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/kg/día). Los valores de vitamina D y paratirina fueron normales.</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Para confirmar el diagnóstico de sospecha de sarcoidosis se realizó, mediante toracoscopia, biopsia pulmonar y de adenopatías mediastínicas, que demostraron la presencia de abundantes granulomas no caseificantes<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib10"><span class="elsevierStyleSup">10</span></a> (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig2">fig. 2</a>).</p><elsevierMultimedia ident="fig2"></elsevierMultimedia><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Tras todos estos hallazgos y la exclusión de enfermedades infecciosas y procesos linfoproliferativos se llega al diagnóstico de sarcoidosis.</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se inició tratamiento con corticoides (1<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/kg/día)<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib6"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a> durante un mes; posteriormente se administra pauta descendente, con lo que el paciente experimenta una progresiva mejoría con desaparición de la uveítis y normalización radiológica, funcional y analítica.</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">La sarcoidosis es una enfermedad rara, difícil de diagnosticar y probablemente infradiagnosticada en niños. El diagnóstico se basa en hallazgos clinicorradiológicos, las pruebas histológicas de granulomas epiteloides no caseificantes y la exclusión de otras posibles etiologías<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib2"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>. En pacientes con sarcoidosis, la realización de un LBA con estudio tanto de la celularidad (predominio de linfocitos y descenso del número de macrófagos) como del perfil de citocinas (aumento de interleucina [IL]-1B, factor de necrosis tumoral, IL-6 y factor de crecimiento y transformación-β) contribuye al diagnóstico y puede ser útil a la hora de valorar el grado de actividad o la gravedad de la enfermedad. Sin embargo, no parece indicado en el seguimiento de estos pacientes repetir un LBA para evaluar la respuesta al tratamiento, ya que la presencia de alveolitis con aumento de linfocitos parece mantenerse durante el curso de la enfermedad, aunque ésta presente buena evolución<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib7"><span class="elsevierStyleSup">7,11</span></a>. A pesar de la existencia de 2 patrones pediátricos clásicos descritos hasta la actualidad<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib9"><span class="elsevierStyleSup">9</span></a>, nuestro caso se trata de un niño de 4 años con una afectación sistémica (principalmente pulmonar) poco frecuente para su edad y que se asemeja más a la forma clásica o tardía, más frecuente en adolescentes.</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Nuestro paciente presentó una excelente respuesta al tratamiento convencional con corticoides, tal y como se describe en la literatura médica. En la actualidad, el paciente permanece asintomático, con recuperación del peso y desaparición de las visceromegalias. La radiografía de tórax, las pruebas funcionales respiratorias, los valores de ECA y el examen oftalmológico son actualmente normales.</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">A pesar de la buena evolución clínica, el pronóstico a largo plazo de estos casos atípicos resulta incierto. La sarcoidosis pulmonar parece tener un curso más agresivo en niños que en adultos, en los que un 65% de los casos se cura espontáneamente<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib7"><span class="elsevierStyleSup">7,8</span></a>. Una vez iniciado el tratamiento corticoideo, su eficacia debe evaluarse en función de los signos clínicos, la radiografía de tórax y las pruebas funcionales respiratorias.</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Todavía hay pocos estudios acerca del pronóstico a largo plazo de la forma sistémica de la sarcoidosis en niños pequeños. Un reciente estudio de 36 niños daneses afectados de sarcoidosis seguidos durante unos 15 años tras el diagnóstico parece confirmar el pronóstico generalmente benigno de esta enfermedad en los niños, con una remisión de ésta en su mayoría antes de los 6 años tras el diagnóstico. Además, el pronóstico no parece estar relacionado con la edad del inicio de la enfermedad. La aparición de un eritema nodoso suele asociarse a buen pronóstico, mientras que la afectación del sistema nervioso central se asocia a mal pronóstico<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib12"><span class="elsevierStyleSup">12</span></a>.</p></span>" "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "multimedia" => array:2 [ 0 => array:7 [ "identificador" => "fig1" "etiqueta" => "Figura 1" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr1.jpeg" "Alto" => 859 "Ancho" => 1640 "Tamanyo" => 182213 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">a) Radiografía de tórax que muestra patrón intersticial difuso con infiltrados perihiliares. b) Tomografia computarizada torácica donde se aprecian afectaciones nodulares de <span class="elsevierStyleItalic">ground glass</span> y múltiples septos engrosados intersticiales.</p>" ] ] 1 => array:7 [ "identificador" => "fig2" "etiqueta" => "Figura 2" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr2.jpeg" "Alto" => 832 "Ancho" => 990 "Tamanyo" => 367763 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Biopsia pulmonar que demostró la presencia de abundantes granulomas no caseificantes, compatible con sarcoidosis.</p>" ] ] ] "bibliografia" => array:2 [ "titulo" => "Bibliografía" "seccion" => array:1 [ 0 => array:1 [ "bibliografiaReferencia" => array:12 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "bib1" "etiqueta" => "1" "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "contribucion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "titulo" => "Sarcoidosis in children. 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---|---|---|---|
2024 Noviembre | 9 | 3 | 12 |
2024 Octubre | 130 | 34 | 164 |
2024 Septiembre | 133 | 22 | 155 |
2024 Agosto | 204 | 63 | 267 |
2024 Julio | 140 | 31 | 171 |
2024 Junio | 135 | 26 | 161 |
2024 Mayo | 160 | 45 | 205 |
2024 Abril | 128 | 30 | 158 |
2024 Marzo | 133 | 20 | 153 |
2024 Febrero | 161 | 40 | 201 |
2024 Enero | 173 | 27 | 200 |
2023 Diciembre | 222 | 16 | 238 |
2023 Noviembre | 188 | 35 | 223 |
2023 Octubre | 166 | 27 | 193 |
2023 Septiembre | 141 | 27 | 168 |
2023 Agosto | 125 | 27 | 152 |
2023 Julio | 183 | 32 | 215 |
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2023 Enero | 124 | 25 | 149 |
2022 Diciembre | 121 | 25 | 146 |
2022 Noviembre | 157 | 38 | 195 |
2022 Octubre | 137 | 58 | 195 |
2022 Septiembre | 98 | 32 | 130 |
2022 Agosto | 108 | 54 | 162 |
2022 Julio | 99 | 40 | 139 |
2022 Junio | 176 | 57 | 233 |
2022 Mayo | 120 | 46 | 166 |
2022 Abril | 106 | 28 | 134 |
2022 Marzo | 97 | 42 | 139 |
2022 Febrero | 113 | 30 | 143 |
2022 Enero | 122 | 42 | 164 |
2021 Diciembre | 86 | 40 | 126 |
2021 Noviembre | 95 | 41 | 136 |
2021 Octubre | 113 | 61 | 174 |
2021 Septiembre | 113 | 46 | 159 |
2021 Agosto | 112 | 39 | 151 |
2021 Julio | 155 | 48 | 203 |
2021 Junio | 160 | 51 | 211 |
2021 Mayo | 122 | 49 | 171 |
2021 Abril | 356 | 123 | 479 |
2021 Marzo | 217 | 42 | 259 |
2021 Febrero | 143 | 34 | 177 |
2021 Enero | 159 | 46 | 205 |
2020 Diciembre | 147 | 41 | 188 |
2020 Noviembre | 136 | 25 | 161 |
2020 Octubre | 143 | 14 | 157 |
2020 Septiembre | 161 | 27 | 188 |
2020 Agosto | 194 | 18 | 212 |
2020 Julio | 145 | 18 | 163 |
2020 Junio | 183 | 18 | 201 |
2020 Mayo | 213 | 25 | 238 |
2020 Abril | 129 | 33 | 162 |
2020 Marzo | 244 | 21 | 265 |
2020 Febrero | 149 | 16 | 165 |
2020 Enero | 165 | 27 | 192 |
2019 Diciembre | 126 | 30 | 156 |
2019 Noviembre | 126 | 19 | 145 |
2019 Octubre | 183 | 24 | 207 |
2019 Septiembre | 210 | 36 | 246 |
2019 Agosto | 222 | 19 | 241 |
2019 Julio | 148 | 29 | 177 |
2019 Junio | 145 | 11 | 156 |
2019 Mayo | 235 | 49 | 284 |
2019 Abril | 252 | 32 | 284 |
2019 Marzo | 226 | 16 | 242 |
2019 Febrero | 134 | 19 | 153 |
2019 Enero | 154 | 27 | 181 |
2018 Diciembre | 135 | 26 | 161 |
2018 Noviembre | 164 | 28 | 192 |
2018 Octubre | 188 | 13 | 201 |
2018 Septiembre | 114 | 8 | 122 |
2018 Agosto | 2 | 0 | 2 |
2018 Julio | 6 | 0 | 6 |
2018 Junio | 2 | 0 | 2 |
2018 Mayo | 24 | 0 | 24 |
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2018 Febrero | 115 | 0 | 115 |
2018 Enero | 88 | 0 | 88 |
2017 Diciembre | 102 | 0 | 102 |
2017 Noviembre | 79 | 0 | 79 |
2017 Octubre | 88 | 0 | 88 |
2017 Septiembre | 62 | 0 | 62 |
2017 Agosto | 73 | 0 | 73 |
2017 Julio | 61 | 0 | 61 |
2017 Junio | 95 | 9 | 104 |
2017 Mayo | 104 | 6 | 110 |
2017 Abril | 83 | 4 | 87 |
2017 Marzo | 125 | 4 | 129 |
2017 Febrero | 304 | 6 | 310 |
2017 Enero | 88 | 6 | 94 |
2016 Diciembre | 107 | 4 | 111 |
2016 Noviembre | 170 | 9 | 179 |
2016 Octubre | 165 | 9 | 174 |
2016 Septiembre | 237 | 9 | 246 |
2016 Agosto | 118 | 6 | 124 |
2016 Julio | 38 | 7 | 45 |
2015 Diciembre | 2 | 0 | 2 |
2015 Julio | 10 | 0 | 10 |
2015 Junio | 11 | 0 | 11 |
2015 Mayo | 12 | 3 | 15 |
2015 Abril | 10 | 0 | 10 |
2015 Marzo | 5 | 0 | 5 |
2015 Febrero | 4 | 0 | 4 |
2015 Enero | 16 | 0 | 16 |
2014 Diciembre | 24 | 2 | 26 |
2014 Noviembre | 11 | 0 | 11 |
2014 Octubre | 10 | 1 | 11 |
2014 Septiembre | 8 | 5 | 13 |
2014 Agosto | 12 | 1 | 13 |
2014 Julio | 20 | 1 | 21 |
2014 Junio | 40 | 1 | 41 |
2014 Mayo | 42 | 2 | 44 |
2014 Abril | 31 | 3 | 34 |
2014 Marzo | 52 | 10 | 62 |
2014 Febrero | 29 | 4 | 33 |
2014 Enero | 23 | 5 | 28 |
2013 Diciembre | 30 | 8 | 38 |
2013 Noviembre | 28 | 8 | 36 |
2013 Octubre | 41 | 9 | 50 |
2013 Septiembre | 14 | 9 | 23 |
2013 Agosto | 24 | 13 | 37 |
2013 Julio | 26 | 9 | 35 |
2013 Junio | 0 | 2 | 2 |
2013 Mayo | 3 | 2 | 5 |
2013 Abril | 2 | 1 | 3 |
2013 Marzo | 2 | 4 | 6 |
2013 Febrero | 16 | 1 | 17 |
2013 Enero | 1 | 1 | 2 |
2012 Diciembre | 4 | 0 | 4 |
2012 Noviembre | 2 | 3 | 5 |
2012 Octubre | 2 | 1 | 3 |
2012 Septiembre | 4 | 0 | 4 |
2012 Agosto | 1 | 0 | 1 |
2012 Julio | 0 | 1 | 1 |
2009 Septiembre | 964 | 0 | 964 |