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Estenosis congénita del orificio piriforme
Congenital nasal pyriform aperture stenosis
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Está formado superiormente por los huesos nasales, y lateral e inferiormente por el hueso maxilar.</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">La estenosis congénita del orificio piriforme (ECOP) es una causa poco frecuente de obstrucción del flujo aéreo en la vía respiratoria alta de neonatos y niños pequeños. Ante una sospecha clínica de ECOP debe realizarse una tomografía computarizada (TC) de las fosas nasales para su confirmación.</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">El diagnóstico de la ECOP se suele pasar por alto, a pesar de ser una alteración descrita en la literatura médica, quizá debido a la falta de familiaridad con la morfología normal de las fosas nasales de los niños pequeños<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib1"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>.</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Según la revisión que realizaron los autores del presente artículo, en la literatura médica se la describió como entidad independiente por primera vez en 1988, radiológicamente,<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib2"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a> y en 1989, clínicamente<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib3"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>.</p></span><span class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Caso</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Paciente femenina de 15 días de vida que ingresó por dificultad respiratoria de horas de evolución.</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Madre de origen pakistaní de 29 años de edad y dependiente de la insulina mal controlada. Era su primera gestación, con embarazo de 38 a 39 semanas y parto por cesárea debido a alteración de la monitorización. El peso al nacer de la paciente fue de 2.530<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>g.</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">En las siguientes horas al nacimiento presentó un cuadro de obstrucción nasal grave con tiraje y trabajo respiratorio moderado así como bajadas importantes de la saturación de oxígeno. El resto de la exploración física y la analítica fueron normales. Se realizó una rinoscopia en la que se apreció únicamente leve hipertrofia de cornetes.</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Permaneció bajo tratamiento con oxígeno en incubadora, dexametasona intravenosa, gotas locales nasales y corticoides tópicos. Se la dio de alta a la semana del nacimiento, pero acudió de nuevo al hospital por otro cuadro de similares características a la semana de esta alta.</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Durante el segundo ingreso se le realizó una TC de las fosas nasales en la que se observó la disminución de la distancia entre ambos procesos nasales del maxilar (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig1">fig. 1</a>), incisivo central único congénito (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig2">fig. 2a y b</a>) y paladar triangular (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig3">fig. 3</a>) con cresta central (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig4">fig. 4</a>), hallazgos compatibles con ECOP.</p><elsevierMultimedia ident="fig1"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig2"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig3"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig4"></elsevierMultimedia></span><span class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Discusión</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">La ECOP es una alteración poco frecuente que cursa con clínica de obstrucción de la vía respiratoria alta al nacimiento o durante los primeros meses de vida.</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">El niño suele presentar dificultad respiratoria, apneas episódicas y cianosis, fundamentalmente durante las tomas<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib1"><span class="elsevierStyleSup">1,4,5</span></a>, por lo que ha de considerarse dentro del diagnóstico diferencial de obstrucción nasal en neonatos junto con la atresia de coanas, el encefalocele nasofaríngeo y los tumores nasales<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib4"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>.</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">El diagnóstico definitivo de la ECOP se realiza mediante TC de las fosas nasales. Los hallazgos radiológicos consisten en un crecimiento excesivo del proceso nasal del hueso maxilar, un paladar duro hipoplásico con morfología triangular (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig3">fig. 3</a>) y un consecuente estrechamiento del orificio piriforme (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig1">fig. 1</a>).</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se considera diagnóstico si el diámetro transverso máximo del orificio piriforme es menor de 11<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mm<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib1"><span class="elsevierStyleSup">1,4,6</span></a>. Belden et al concluyeron que la ECOP es el resultado de un estrechamiento de toda la cavidad nasal en su porción inferior, más marcada en su abertura anterior<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib1"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>.</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">La paciente que aquí se presenta cumplía con estos hallazgos descritos. Asimismo, presentaba una pequeña cresta ósea en la línea media por debajo del paladar duro en la reconstrucción coronal (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig4">fig. 4</a>) y un gran diente incisivo único central (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig2">fig. 2</a>). Éstas son alteraciones típicamente asociadas a la ECOP; es particularmente destacable la alteración de la dentición, ya que el megaincisivo central único puede ser una manifestación de la holoprosencefalia, por lo que se indica un estudio de imagen cerebral, preferiblemente una resonancia magnética (RM)<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib1"><span class="elsevierStyleSup">1,4,6</span></a>. En el presente caso se realizó ecografía y RM cerebral, que no mostraron alteraciones.</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se han descrito casos de ECOP con otras malformaciones y alteraciones asociadas, como encefalocele, malformación de Dandy-Walker y alteraciones hipofisarias, cardíacas o de los genitales externos<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib1"><span class="elsevierStyleSup">1,5</span></a>. En el presente caso se descartaron estas patologías mediante los estudios mencionados previamente, una ecocardiografía y la exploración física de los genitales.</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">El pronóstico de los pacientes con ECOP es muy bueno. La mayoría de los niños necesitan únicamente tratamiento conservador hasta que crece la cavidad nasal y desaparecen los síntomas; requieren técnicas especiales de alimentación, tratamiento tópico nasal y, a veces, ventilación o intubación. La cirugía está reservada para los casos graves o rebeldes al tratamiento conservador<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib1"><span class="elsevierStyleSup">1,4</span></a>.</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">En resumen, la ECOP es una rara entidad que debe considerarse ante un cuadro obstructivo nasal y que se diagnostica de manera sencilla mediante una TC de cavidad nasal, siempre teniendo en cuenta las posibles alteraciones asociadas.</p></span></span>" "textoCompletoSecciones" => array:1 [ "secciones" => array:8 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "xres105320" "titulo" => "Resumen" ] 1 => array:2 [ "identificador" => "xpalclavsec92705" "titulo" => "Palabras clave" ] 2 => array:2 [ "identificador" => "xres105321" "titulo" => "Abstract" ] 3 => array:2 [ "identificador" => "xpalclavsec92706" "titulo" => "Keywords" ] 4 => array:1 [ "titulo" => "Introducción" ] 5 => array:1 [ "titulo" => "Caso" ] 6 => array:1 [ "titulo" => "Discusión" ] 7 => array:1 [ "titulo" => "Bibliografía" ] ] ] "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "fechaRecibido" => "2009-02-12" "fechaAceptado" => "2009-05-15" "PalabrasClave" => array:2 [ "es" => array:1 [ 0 => array:4 [ "clase" => "keyword" "titulo" => "Palabras clave" "identificador" => "xpalclavsec92705" "palabras" => array:6 [ 0 => "Congénita" 1 => "Orificio piriforme" 2 => "Estenosis" 3 => "Obstrucción nasal" 4 => "Neonatal" 5 => "TC" ] ] ] "en" => array:1 [ 0 => array:4 [ "clase" => "keyword" "titulo" => "Keywords" "identificador" => "xpalclavsec92706" "palabras" => array:6 [ 0 => "Congenital" 1 => "Pyriform aperture" 2 => "Stenosis" 3 => "Nasal obstruction" 4 => "Neonatal" 5 => "CT" ] ] ] ] "tieneResumen" => true "resumen" => array:2 [ "es" => array:2 [ "titulo" => "Resumen" "resumen" => "<p class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">La estenosis congénita del orificio piriforme (ECOP) es una entidad poco frecuente que causa obstrucción de la vía respiratoria alta en neonatos y niños pequeños. Su diagnóstico se realiza mediante tomografía computarizada (TC) de las fosas nasales cuando el diámetro transverso máximo del orificio piriforme es menor de 11<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mm.</p><p class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Se presenta el caso de una paciente con un cuadro de dificultad respiratoria episódica desde el nacimiento. Se le realizó TC de las fosas nasales y se le diagnosticó ECOP. También se analizaron las anormalidades típicamente asociadas.</p>" ] "en" => array:2 [ "titulo" => "Abstract" "resumen" => "<p class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Congenital nasal pyriform aperture stenosis (CNPAS) is an unusual cause of upper respiratory obstruction in neonates and infants. 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| año/Mes | Html | Total | |
|---|---|---|---|
| 2024 Noviembre | 22 | 3 | 25 |
| 2024 Octubre | 456 | 40 | 496 |
| 2024 Septiembre | 372 | 52 | 424 |
| 2024 Agosto | 351 | 63 | 414 |
| 2024 Julio | 264 | 45 | 309 |
| 2024 Junio | 283 | 45 | 328 |
| 2024 Mayo | 341 | 46 | 387 |
| 2024 Abril | 344 | 37 | 381 |
| 2024 Marzo | 259 | 41 | 300 |
| 2024 Febrero | 590 | 32 | 622 |
| 2024 Enero | 378 | 26 | 404 |
| 2023 Diciembre | 337 | 21 | 358 |
| 2023 Noviembre | 328 | 29 | 357 |
| 2023 Octubre | 397 | 26 | 423 |
| 2023 Septiembre | 382 | 23 | 405 |
| 2023 Agosto | 253 | 24 | 277 |
| 2023 Julio | 280 | 36 | 316 |
| 2023 Junio | 385 | 38 | 423 |
| 2023 Mayo | 284 | 19 | 303 |
| 2023 Abril | 249 | 18 | 267 |
| 2023 Marzo | 363 | 27 | 390 |
| 2023 Febrero | 332 | 23 | 355 |
| 2023 Enero | 227 | 44 | 271 |
| 2022 Diciembre | 188 | 39 | 227 |
| 2022 Noviembre | 365 | 44 | 409 |
| 2022 Octubre | 316 | 38 | 354 |
| 2022 Septiembre | 323 | 37 | 360 |
| 2022 Agosto | 256 | 55 | 311 |
| 2022 Julio | 174 | 28 | 202 |
| 2022 Junio | 145 | 50 | 195 |
| 2022 Mayo | 195 | 48 | 243 |
| 2022 Abril | 178 | 38 | 216 |
| 2022 Marzo | 180 | 39 | 219 |
| 2022 Febrero | 145 | 39 | 184 |
| 2022 Enero | 259 | 41 | 300 |
| 2021 Diciembre | 137 | 53 | 190 |
| 2021 Noviembre | 208 | 37 | 245 |
| 2021 Octubre | 258 | 54 | 312 |
| 2021 Septiembre | 225 | 42 | 267 |
| 2021 Agosto | 172 | 33 | 205 |
| 2021 Julio | 140 | 43 | 183 |
| 2021 Junio | 194 | 43 | 237 |
| 2021 Mayo | 197 | 32 | 229 |
| 2021 Abril | 358 | 98 | 456 |
| 2021 Marzo | 254 | 29 | 283 |
| 2021 Febrero | 150 | 26 | 176 |
| 2021 Enero | 148 | 33 | 181 |
| 2020 Diciembre | 153 | 26 | 179 |
| 2020 Noviembre | 178 | 27 | 205 |
| 2020 Octubre | 232 | 13 | 245 |
| 2020 Septiembre | 208 | 16 | 224 |
| 2020 Agosto | 115 | 41 | 156 |
| 2020 Julio | 118 | 28 | 146 |
| 2020 Junio | 138 | 23 | 161 |
| 2020 Mayo | 148 | 37 | 185 |
| 2020 Abril | 127 | 19 | 146 |
| 2020 Marzo | 134 | 20 | 154 |
| 2020 Febrero | 159 | 20 | 179 |
| 2020 Enero | 122 | 23 | 145 |
| 2019 Diciembre | 145 | 39 | 184 |
| 2019 Noviembre | 102 | 18 | 120 |
| 2019 Octubre | 128 | 13 | 141 |
| 2019 Septiembre | 155 | 31 | 186 |
| 2019 Agosto | 118 | 20 | 138 |
| 2019 Julio | 115 | 19 | 134 |
| 2019 Junio | 119 | 16 | 135 |
| 2019 Mayo | 217 | 21 | 238 |
| 2019 Abril | 196 | 63 | 259 |
| 2019 Marzo | 92 | 34 | 126 |
| 2019 Febrero | 113 | 13 | 126 |
| 2019 Enero | 70 | 11 | 81 |
| 2018 Diciembre | 65 | 19 | 84 |
| 2018 Noviembre | 110 | 23 | 133 |
| 2018 Octubre | 129 | 13 | 142 |
| 2018 Septiembre | 38 | 5 | 43 |
| 2018 Agosto | 4 | 0 | 4 |
| 2018 Julio | 5 | 0 | 5 |
| 2018 Junio | 3 | 0 | 3 |
| 2018 Mayo | 16 | 0 | 16 |
| 2018 Abril | 54 | 0 | 54 |
| 2018 Marzo | 26 | 0 | 26 |
| 2018 Febrero | 41 | 0 | 41 |
| 2018 Enero | 36 | 0 | 36 |
| 2017 Diciembre | 32 | 0 | 32 |
| 2017 Noviembre | 35 | 0 | 35 |
| 2017 Octubre | 34 | 0 | 34 |
| 2017 Septiembre | 41 | 0 | 41 |
| 2017 Agosto | 33 | 0 | 33 |
| 2017 Julio | 34 | 0 | 34 |
| 2017 Junio | 39 | 10 | 49 |
| 2017 Mayo | 43 | 15 | 58 |
| 2017 Abril | 27 | 12 | 39 |
| 2017 Marzo | 22 | 5 | 27 |
| 2017 Febrero | 69 | 5 | 74 |
| 2017 Enero | 39 | 5 | 44 |
| 2016 Diciembre | 45 | 4 | 49 |
| 2016 Noviembre | 98 | 5 | 103 |
| 2016 Octubre | 95 | 9 | 104 |
| 2016 Septiembre | 101 | 6 | 107 |
| 2016 Agosto | 58 | 7 | 65 |
| 2016 Julio | 51 | 15 | 66 |
| 2016 Marzo | 8 | 6 | 14 |
| 2016 Febrero | 3 | 0 | 3 |
| 2015 Diciembre | 1 | 0 | 1 |
| 2015 Octubre | 2 | 0 | 2 |
| 2015 Septiembre | 8 | 0 | 8 |
| 2015 Agosto | 2 | 21 | 23 |
| 2015 Julio | 52 | 0 | 52 |
| 2015 Junio | 50 | 3 | 53 |
| 2015 Mayo | 67 | 0 | 67 |
| 2015 Abril | 69 | 9 | 78 |
| 2015 Marzo | 65 | 11 | 76 |
| 2015 Febrero | 54 | 0 | 54 |
| 2015 Enero | 71 | 4 | 75 |
| 2014 Diciembre | 73 | 5 | 78 |
| 2014 Noviembre | 75 | 0 | 75 |
| 2014 Octubre | 72 | 4 | 76 |
| 2014 Septiembre | 75 | 3 | 78 |
| 2014 Agosto | 83 | 2 | 85 |
| 2014 Julio | 88 | 2 | 90 |
| 2014 Junio | 108 | 4 | 112 |
| 2014 Mayo | 114 | 8 | 122 |
| 2014 Abril | 92 | 4 | 96 |
| 2014 Marzo | 99 | 12 | 111 |
| 2014 Febrero | 90 | 5 | 95 |
| 2014 Enero | 106 | 4 | 110 |
| 2013 Diciembre | 122 | 9 | 131 |
| 2013 Noviembre | 83 | 6 | 89 |
| 2013 Octubre | 104 | 8 | 112 |
| 2013 Septiembre | 89 | 7 | 96 |
| 2013 Agosto | 104 | 12 | 116 |
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| 2013 Junio | 52 | 0 | 52 |
| 2013 Mayo | 49 | 3 | 52 |
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| 2013 Febrero | 43 | 4 | 47 |
| 2013 Enero | 8 | 1 | 9 |
| 2012 Diciembre | 32 | 2 | 34 |
| 2012 Noviembre | 18 | 0 | 18 |
| 2012 Octubre | 13 | 2 | 15 |
| 2012 Septiembre | 1 | 0 | 1 |
| 2009 Septiembre | 1364 | 0 | 1364 |
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