Imagen en Pediatría
Situs ambiguo en escolar con enfermedad respiratoria
Situs ambiguous in a schoolchild with respiratory disease
M. Tortajada Girbés
, E. García Muñoz, M. Gracia Antequera, I. Sanz Sanz, A. Sanchís Calvo, M. Tallón Guerola
Autor para correspondencia
Sección de Alergia y Neumología Pediátrica, Servicio de Pediatría, Hospital Universitario Dr. Peset, Universidad de Valencia, Valencia, España
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Asocia dermatitis atópica, urticaria recurrente y rinoconjuntivitis estacional. El embarazo y el perinatal fueron normales. No hay antecedentes de historia de consanguinidad. La madre y el abuelo materno presentan rinoconjuntivitis alérgica a parietaria. El niño sigue un tratamiento de base con montelukast (5<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg, una dosis diaria). En la exploración clínica, el dermografismo resulta positivo; el resto, normal. En las exploraciones complementarias se realizan hemograma (el 2,7% de eosinófilos, inmunoglobulina [Ig] E de 156<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>kU/l) y <span class="elsevierStyleItalic">prick test</span> (CAP-System [IgE específica]: <span class="elsevierStyleItalic">Dermatophagoides pteronyssimus</span> de 32,90<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>kU/l <span class="elsevierStyleItalic">y Dermatophagoides farinae</span> de 24<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>kU/l); la IgG, la IgA y la IgM son normales. La radiografía cavum muestra hipertrofia adenoidea. La espirometría basal es del 75% y el test de broncodilatación es positivo. La radiografía de senos paranasales resulta normal. La radiografía de tórax muestra pulmones sin alteraciones significativas. El estómago en el lado derecho y una vena ácigos son prominentes (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig1">fig. 1</a>). En la ecografía abdominal se visualiza el hígado centralizado aunque mayoritariamente en el lado izquierdo con vesícula a la derecha. Presenta poliesplenia en el lado derecho. Los riñones son normales. La vena cava inferior a la izquierda de la aorta no presenta interrupción. No se visualizan vena esplénica ni páncreas. Tiene levocardia (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig2">fig. 2</a>).</p><elsevierMultimedia ident="fig1"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig2"></elsevierMultimedia><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">La ecocardiografía muestra situs auricular solitus. La conexión auriculoventricular y los ventrículos arteriales son normales. Los tabiques intracardíacos están íntegros. Hay ausencia de valvulopatías significativas. La función ventricular global y segmentaria es normal. Hay ausencia de ductus o coartación aórtica. En la resonancia magnética (RM) de abdomen se visualiza páncreas corto con mayor tamaño de la cabeza y ausencia de cuello, cuerpo y cola. La vena cava inferior izquierda tiene desembocadura normal de venas renales. Hay ausencia de porción intrahepática de la vena cava inferior, reemplazada por la vena hemiácigos izquierda hasta la encrucijada toracoabdominal, donde el drenaje se continúa con la vena ácigos derecha. Presenta hidrosiringomielia dorsal baja (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig3">fig. 3</a>). En la RM de la médula espinal y fosa posterior se visualiza una prominencia del conducto ependimario en el cono medular, sin que se observen anomalías en las raíces de la cola de caballo. 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