Epistaxis como forma de inicio de enfermedad hepática
Epistaxis as an initial sign of hepatic disease
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Los datos que ayudan a establecer el diagnóstico son la presencia de hipertransaminasemia, hipergammaglobulinemia y autoanticuerpos; asimismo, es necesaria la realización de biopsia hepática para establecer el daño hepático y confirmar diagnóstico<span class="elsevierStyleSup">1–3</span>. </p><p class="elsevierStylePara">Se presenta el caso clínico de una niña de 10 años de raza negra, con padres de origen guineano, sin enfermedades previas, salvo acné facial y epistaxis desde hacía un año. En la analítica habitual presentaba hemograma sin datos de anemia y de plaquetas normales, con aumento de aminotransferasas 5 veces por encima del valor normal, por lo que se envía para estudio. Se confirma hipertransaminasemia sin ictericia ni datos de colestasis asociada, coagulación alterada (alargamiento de tiempo de protrombina (TP), tiempo parcial de tromboplastina (TTPA) e international normalised ratio (INR) de 1,89), hipoalbuminemia de 2,6 g/dl, proteínas totales de 9,5 g/dl, aumento de Inmunoglobulina G (IgG) 10 veces superior al valor normal y marcadores de autoinmunidad positivos (ANA [<span class="elsevierStyleItalic">antinuclear antibody</span>‘anticuerpo antinuclear’] de 1/320 patrón homogéneo, anticuerpos contra el músculo liso de 1/640 y anticuerpos antiantigeno soluble de hígado (anti SLA) y antimitocondriales M2). Las serologías del virus de la hepatitis A, del virus de la hepatitis B y del virus de la hepatitis C son negativas y los anticuerpos anti-IgG positivos para el virus de Epstein-Barr. Se completa el estudio etiológico con determinación de creacinfosfoquinasa, alfa-1-antitripsina, ceruloplasmina, cobre, tirotropina y anticuerpos de celiaquía que son normales. </p><p class="elsevierStylePara">Se administra vitamina K parenteral sin mejoría de la coagulación. Ante sospecha de hepatitis autoinmune y de necesidad de biopsia hepática para confirmar diagnóstico y determinar la actividad y el estadio de la enfermedad, se traslada a un centro terciario. La anatomía patológica confirma el diagnóstico de hepatitis autoinmune con cirrosis micronodular de desarrollo reciente y actividad moderada, sin signos morfológicos de etiología metabólica ni colangiopatía. Se inicia tratamiento con corticoides y azatioprina con respuesta parcial (descenso a la mitad de cifras de aminotransferasas) y persistencia de coagulopatía a los 2 meses de iniciado el tratamiento. </p><p class="elsevierStylePara">Esta infrecuente entidad afecta sobre todo al sexo femenino y a la raza caucasiana, con 2 picos de edad (de 10 a 20 y de 45 a 70 años). En el 40% de los casos el inicio clínico es insidioso, con síntomas como astenia y malestar general, y es rara la epistaxis nasal. Muchos se diagnostican tras análisis de rutina. La clave del diagnóstico<span class="elsevierStyleSup">4–7</span> es la detección de autoanticuerpos junto con disfunción hepática. Además, la presencia de hiperproteinemia y de hipergammaglobulinemia IgG apoya el diagnóstico. En función del tipo de anticuerpos se distinguen 2 tipos: tipo i o forma clásica, que se caracteriza por la presencia de ANA y de anticuerpos contra el músculo liso (como el caso presentado) y tipo ii, que presenta anticuerpos antimicrosomales de hígado y de riñón o antígenos contra el citosol hepático. </p><p class="elsevierStylePara">Los hallazgos histológicos son infiltrado linfoplasmocítico periportal y necrosis en puentes centroportal, en ausencia de lesiones biliares, granulomas, depósitos en cobre u otros hallazgos que indiquen otra etiología. </p><p class="elsevierStylePara">El cuadro suele ser más grave en los casos de inicio en la infancia, con cirrosis en la biopsia inicial entre el 60 y el 80% de los casos, según las series. La mayor gravedad en niños y el retraso en el diagnóstico y el tratamiento afectan adversamente la evolución a largo plazo, lo que hace fundamental el inicio precoz del tratamiento. </p><p class="elsevierStylePara">A pesar de la gravedad de la enfermedad en el momento de la presentación, la respuesta con corticoides asociados o no a azatioprina en niños es generalmente excelente, si bien tanto adultos como niños con cirrosis al diagnóstico raramente se mantienen en remisión al retirar el tratamiento y precisan tratamiento de mantenimiento a largo plazo<span class="elsevierStyleSup">8–10</span>. </p><p class="elsevierStylePara">Cabe destacar de este caso lo siguiente:</p><ul><li>La forma de presentación poco habitual con epistaxis nasal y con otros datos indirectos, como la presencia de acné facial descrito como manifestación cutánea asociada a esta enfermedad.</li><li>La infrecuente afectación de raza negra, siendo más habitual en raza caucásica y en países desarrollados.</li><li>Alertar sobre la dificultad de diagnóstico precoz de esta enfermedad con alto porcentaje en estadio de cirrosis al inicio.</li><li>Aunque parece que los pacientes con cirrosis responden igualmente al tratamiento, en este caso la presencia de datos de mal pronóstico, como la insuficiencia hepática y coagulopatía graves (alargamiento del tiempo de protrombina e INR superior a 1,5 no corregible con la administración de vitamina K) y el hallazgo de cirrosis micronodular, con respuesta parcial de aminotransferasas y escasa mejoría de la coagulación a los 2 meses de tratamiento, obliga a una vigilancia estrecha para descartar progresión de la enfermedad e induce a pensar que puede precisar, en un futuro, transplante hepático<span class="elsevierStyleSup">11–13</span>.</li></ul><p class="elsevierStylePara"></p><span class="elsevierStyleSectionTitle">Agradecimientos</span><p class="elsevierStylePara">Al Dr J Manzanares y Dr E Medina del Servicio de Gastroenterología Infantil del Hospital 12 de Octubre.</p><p class="elsevierStylePara">Autor para correspondencia.<br></br>J. Barrio<br></br>Dirección: jbarrio.hflr@salud.madrid.org</p>" "pdfFichero" => "37v70n06a13138885pdf001.pdf" "tienePdf" => true "bibliografia" => array:2 [ "titulo" => "Bibliografía" "seccion" => array:1 [ 0 => array:1 [ "bibliografiaReferencia" => array:13 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "bib1" "etiqueta" => "1" "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "contribucion" => array:1 [ 0 => array:3 [ "titulo" => "Autoimmune liver disease." 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| año/Mes | Html | Total | |
|---|---|---|---|
| 2024 Noviembre | 16 | 13 | 29 |
| 2024 Octubre | 169 | 29 | 198 |
| 2024 Septiembre | 143 | 28 | 171 |
| 2024 Agosto | 179 | 50 | 229 |
| 2024 Julio | 133 | 27 | 160 |
| 2024 Junio | 104 | 26 | 130 |
| 2024 Mayo | 140 | 35 | 175 |
| 2024 Abril | 137 | 44 | 181 |
| 2024 Marzo | 110 | 28 | 138 |
| 2024 Febrero | 104 | 35 | 139 |
| 2024 Enero | 111 | 22 | 133 |
| 2023 Diciembre | 108 | 18 | 126 |
| 2023 Noviembre | 96 | 26 | 122 |
| 2023 Octubre | 91 | 19 | 110 |
| 2023 Septiembre | 92 | 24 | 116 |
| 2023 Agosto | 115 | 21 | 136 |
| 2023 Julio | 114 | 22 | 136 |
| 2023 Junio | 91 | 27 | 118 |
| 2023 Mayo | 116 | 21 | 137 |
| 2023 Abril | 67 | 12 | 79 |
| 2023 Marzo | 91 | 23 | 114 |
| 2023 Febrero | 80 | 20 | 100 |
| 2023 Enero | 88 | 18 | 106 |
| 2022 Diciembre | 78 | 21 | 99 |
| 2022 Noviembre | 82 | 33 | 115 |
| 2022 Octubre | 94 | 24 | 118 |
| 2022 Septiembre | 94 | 29 | 123 |
| 2022 Agosto | 70 | 41 | 111 |
| 2022 Julio | 47 | 30 | 77 |
| 2022 Junio | 65 | 26 | 91 |
| 2022 Mayo | 92 | 35 | 127 |
| 2022 Abril | 92 | 38 | 130 |
| 2022 Marzo | 114 | 34 | 148 |
| 2022 Febrero | 84 | 27 | 111 |
| 2022 Enero | 80 | 29 | 109 |
| 2021 Diciembre | 102 | 31 | 133 |
| 2021 Noviembre | 93 | 43 | 136 |
| 2021 Octubre | 110 | 57 | 167 |
| 2021 Septiembre | 91 | 35 | 126 |
| 2021 Agosto | 77 | 21 | 98 |
| 2021 Julio | 73 | 19 | 92 |
| 2021 Junio | 74 | 28 | 102 |
| 2021 Mayo | 87 | 19 | 106 |
| 2021 Abril | 335 | 72 | 407 |
| 2021 Marzo | 112 | 18 | 130 |
| 2021 Febrero | 122 | 14 | 136 |
| 2021 Enero | 89 | 28 | 117 |
| 2020 Diciembre | 103 | 14 | 117 |
| 2020 Noviembre | 91 | 13 | 104 |
| 2020 Octubre | 83 | 7 | 90 |
| 2020 Septiembre | 59 | 6 | 65 |
| 2020 Agosto | 88 | 10 | 98 |
| 2020 Julio | 72 | 10 | 82 |
| 2020 Junio | 96 | 32 | 128 |
| 2020 Mayo | 101 | 13 | 114 |
| 2020 Abril | 79 | 9 | 88 |
| 2020 Marzo | 58 | 14 | 72 |
| 2020 Febrero | 64 | 8 | 72 |
| 2020 Enero | 68 | 15 | 83 |
| 2019 Diciembre | 83 | 19 | 102 |
| 2019 Noviembre | 71 | 9 | 80 |
| 2019 Octubre | 189 | 15 | 204 |
| 2019 Septiembre | 226 | 6 | 232 |
| 2019 Agosto | 195 | 14 | 209 |
| 2019 Julio | 175 | 8 | 183 |
| 2019 Junio | 185 | 11 | 196 |
| 2019 Mayo | 329 | 29 | 358 |
| 2019 Abril | 281 | 27 | 308 |
| 2019 Marzo | 250 | 15 | 265 |
| 2019 Febrero | 245 | 11 | 256 |
| 2019 Enero | 74 | 10 | 84 |
| 2018 Diciembre | 62 | 20 | 82 |
| 2018 Noviembre | 82 | 9 | 91 |
| 2018 Octubre | 82 | 11 | 93 |
| 2018 Septiembre | 57 | 14 | 71 |
| 2018 Agosto | 3 | 0 | 3 |
| 2018 Julio | 3 | 0 | 3 |
| 2018 Junio | 1 | 0 | 1 |
| 2018 Mayo | 13 | 0 | 13 |
| 2018 Abril | 57 | 0 | 57 |
| 2018 Marzo | 53 | 0 | 53 |
| 2018 Febrero | 36 | 0 | 36 |
| 2018 Enero | 45 | 0 | 45 |
| 2017 Diciembre | 41 | 0 | 41 |
| 2017 Noviembre | 52 | 0 | 52 |
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| 2017 Septiembre | 59 | 0 | 59 |
| 2017 Agosto | 40 | 0 | 40 |
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| 2017 Junio | 46 | 7 | 53 |
| 2017 Mayo | 83 | 8 | 91 |
| 2017 Abril | 46 | 5 | 51 |
| 2017 Marzo | 33 | 2 | 35 |
| 2017 Febrero | 109 | 3 | 112 |
| 2017 Enero | 49 | 0 | 49 |
| 2016 Diciembre | 54 | 5 | 59 |
| 2016 Noviembre | 82 | 6 | 88 |
| 2016 Octubre | 84 | 4 | 88 |
| 2016 Septiembre | 91 | 7 | 98 |
| 2016 Agosto | 61 | 0 | 61 |
| 2016 Julio | 33 | 3 | 36 |
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| 2016 Marzo | 1 | 0 | 1 |
| 2016 Febrero | 0 | 4 | 4 |
| 2016 Enero | 2 | 0 | 2 |
| 2015 Diciembre | 2 | 7 | 9 |
| 2015 Noviembre | 0 | 5 | 5 |
| 2015 Octubre | 2 | 6 | 8 |
| 2015 Septiembre | 2 | 0 | 2 |
| 2015 Agosto | 1 | 12 | 13 |
| 2015 Julio | 6 | 0 | 6 |
| 2015 Junio | 8 | 0 | 8 |
| 2015 Mayo | 9 | 5 | 14 |
| 2015 Abril | 18 | 0 | 18 |
| 2015 Marzo | 17 | 6 | 23 |
| 2015 Febrero | 10 | 5 | 15 |
| 2015 Enero | 7 | 1 | 8 |
| 2014 Diciembre | 25 | 2 | 27 |
| 2014 Noviembre | 15 | 0 | 15 |
| 2014 Octubre | 23 | 2 | 25 |
| 2014 Septiembre | 18 | 3 | 21 |
| 2014 Agosto | 24 | 2 | 26 |
| 2014 Julio | 32 | 1 | 33 |
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| 2014 Marzo | 60 | 10 | 70 |
| 2014 Febrero | 62 | 6 | 68 |
| 2014 Enero | 54 | 6 | 60 |
| 2013 Diciembre | 67 | 9 | 76 |
| 2013 Noviembre | 36 | 8 | 44 |
| 2013 Octubre | 54 | 5 | 59 |
| 2013 Septiembre | 28 | 10 | 38 |
| 2013 Agosto | 48 | 18 | 66 |
| 2013 Julio | 28 | 7 | 35 |
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| 2013 Mayo | 1 | 1 | 2 |
| 2013 Abril | 1 | 2 | 3 |
| 2013 Marzo | 6 | 3 | 9 |
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| 2013 Enero | 6 | 0 | 6 |
| 2012 Diciembre | 2 | 1 | 3 |
| 2012 Noviembre | 3 | 2 | 5 |
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| 2009 Mayo | 1684 | 0 | 1684 |
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