Correspondencia: Dra. R. Monfort Gil. Fills de Gil, 22. 08757 Corbera de Llobregat. Barcelona. España.
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Es el caso de la hipertensión pulmonar relacionada con el VIH (HPRV), con una incidencia del 0,5 %<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bb0005"><span class="elsevierStyleSup">1,2</span></a>, que va en aumento debido a la mayor supervivencia de los enfermos VIH en tratamiento antirretroviral de gran actividad (TARGA). Aunque la hipertensión pulmonar (HP) puede conllevar insuficiencia cardíaca derecha y fallecimiento, un diagnóstico temprano y la rápida instauración del tratamiento, al igual que el cumplimiento del TARGA, permiten una mayor supervivencia y calidad de vida<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bb0005"><span class="elsevierStyleSup">1–5</span></a>. Se presenta el caso de una adolescente afectada de HPRV, mala cumplidora de cualquier tratamiento y que no seguía los controles adecuados.</p><p id="p0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Joven de 17 años con disnea de esfuerzo y tos seca de más de un mes de duración. Acude a Urgencias al progresar la disnea hasta hacerse de reposo; 7 días antes del ingreso se realizó legrado para interrumpir su gestación de 15 semanas, por riesgo materno por presentar HP.</p><p id="p0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Como antecedentes destaca infección del VIH de transmisión vertical, diagnosticada a los 9 meses de vida. El tratamiento antirretroviral se inició a los 7 años (1993); fue mala cumplidora del tratamiento desde su inicio, y en los últimos 6 meses lo abandonó completamente. su estado clinicoinmunitario fue mantenido en estadio B2. Último valor de CD4 490 céls./μl y carga viral 3.000 copias. Hepatitis B de transmisión vertical con hepatitis crónica activa, y cirrosis hepática sin hipertensión portal a los 15 años.</p><p id="p0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">HP leve diagnosticada a los 12 años mediante ecocardiografía, a raíz de una neumonía que cursó con síndrome de distrés respiratorio. Desde los 8 años no realizaba ejercicio porque se cansaba. Mal controlada debido a sociopatía, dejó de acudir al cardiólogo a los 13 años. Quedó embarazada 3 meses antes del ingreso, por lo que vuelve a controlarse.</p><p id="p0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">A la exploración física en Urgencias, la paciente presenta mal estado general, palidez mucocutánea lívida y disnea de reposo con taquipnea. Taquicardia rítmica con desdoblamiento del segundo ruido, sin soplos. Hepatomegalia dolorosa de 3<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm, sin reflujo hepatoyugular ni edemas periféricos. Saturación de hemoglobina del 88 %, por lo que se inicia oxigenoterapia. En la analítica destaca: hemoglobina 9,6<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/dl, hematocrito 29 %, transaminasas y bilirrubina ligeramente elevadas, <span class="elsevierStyleItalic">quick</span> y tiempo de cefalina normales, dímero D elevado (4.760); gasometría arterial (FiO<span class="elsevierStyleInf">2</span> 0,31): pH 7,46, pO<span class="elsevierStyleInf">2</span> 104<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mmHg, pCO<span class="elsevierStyleInf">2</span> 22<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mmHg, bicarbonato 16<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mEq/ml, exceso de base −<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>5,6 y saturación de hemoglobina del 98,5%. En la valoración ginecológica no presenta sangrado activo y la ecografía transvaginal es normal. La radiografía de tórax muestra arco de la arteria pulmonar prominente, cardiomegalia y derrame pulmonar bilateral (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#f0005">fig. 1</a>). El electrocardiograma (ECG) muestra taquicardia sinusal con signos de hipertrofia de cavidades derechas: eje derecho, hemibloqueo de rama derecha del haz de His, R dominante V<span class="elsevierStyleInf">1</span>-V<span class="elsevierStyleInf">5</span> con inversión ST. La ecocardiografía-Doppler (eco-Doppler) revela presión sistólica arterial pulmonar de 110<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mmHg, ventrículo derecho dilatado, con movimiento septal paradójico e insuficiencia tricuspídea funcional grave, manteniendo una fracción de eyección normal (65%).</p><elsevierMultimedia ident="f0005"></elsevierMultimedia><p id="p0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Ingresa en la Unidad de Cuidados Intensivos Pediátricos y se inicia tratamiento con heparina de bajo peso molecular dado el antecedente del legrado. Se realiza tomografía computarizada (TC) pulmonar helicoidal con contraste, tras la cual se descarta tromboembolismo pulmonar masivo y patología de parénquima pulmonar; se objetiva una gran dilatación del tronco de la arteria pulmonar y ramas principales, derrame pleural bilateral y edema mediastínico, todo ello sugestivo de insuficiencia cardíaca derecha por HP (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#f0010">fig. 2</a>). Aumenta la disnea con empeoramiento respiratorio rápidamente progresivo, y a las 48<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>h del ingreso la paciente presenta hipoxia súbita y parada cardiorrespiratoria, sin respuesta a las maniobras de resucitación cardiopulmonar avanzada.</p><elsevierMultimedia ident="f0010"></elsevierMultimedia><p id="p0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La necropsia reveló un parénquima pulmonar con histología característica de HP idiopática (HPI) de tipo plexiforme grave. El hígado presentaba cirrosis macronodular, sin signos de hipertensión portal. Como causa de la muerte se establece crisis hipóxica secundaria a HP grave.</p><p id="p0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La HP de nuestra paciente se establece como HPRV debido a la histopatología similar a la HPI, al excluir otras causas. La patogenia de la HPRV se postula como un efecto indirecto de la infección por VIH, y no por la acción directa del virus<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bb0005"><span class="elsevierStyleSup">1,2</span></a><span class="elsevierStyleSup">,</span><a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0030"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>. Asimismo, tampoco hay relación con el estado inmunológico ni con la vía de contagio de la infección; no todos los pacientes VIH desarrollarán HPRV (probable relación con HLA DR52 y DR6)<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bb0005"><span class="elsevierStyleSup">1,2</span></a><span class="elsevierStyleSup">,</span><a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0030"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>. Dado que la histopatología de la HPRV es tan similar a la HPI, la clínica, el tratamiento y la evolución son también similares<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0005"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a><span class="elsevierStyleSup">,</span><a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bb0030"><span class="elsevierStyleSup">6,7</span></a>.</p><p id="p0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los pacientes suelen estar asintomáticos en las fases iniciales (clase I de la clasificación funcional NYHA/WHO), y evolucionan de forma insidiosa a disnea de pequeño y mediano esfuerzo, como presentaba nuestra paciente desde los 8 años, para, finalmente, presentar disnea en reposo e insuficiencia cardíaca derecha. Aunque la disnea es el síntoma principal (73-85%), existen otros para los que hay que estar alerta: edemas periféricos (18-30%), tos no productiva (10-19%), fatiga (13%), síncope (6-12%) y dolor torácico (6–10 %)<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bb0005"><span class="elsevierStyleSup">1,2</span></a><span class="elsevierStyleSup">,</span><a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0030"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>. Por lo tanto, cabe descartar HP en un paciente VIH con síntomas respiratorios poco explicables. En caso de sospecha clínica, el primer paso consiste en realizar una radiografía de tórax y un ECG<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bb0015"><span class="elsevierStyleSup">3,4</span></a><span class="elsevierStyleSup">,</span><a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0035"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a> -que resultaron patológicos en nuestra paciente-, aunque el diagnóstico de certeza se realiza mediante cateterismo cardíaco derecho. El 74–90 % de las radiografías muestran cardiomegalia, arco pulmonar prominente, y el ECG indicará signos de hipertrofia ventricular derecha (80–87 %)<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0005"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a><span class="elsevierStyleSup">,</span><a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0035"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a>. La prueba más importante es la eco-Doppler, que revela sobrecarga del ventrículo derecho, movimiento septal paradójico, insuficiencia tricuspídea y aumento de presiones derechas; estos hallazgos se detectan en nuestra paciente. El estudio de la función pulmonar fue normal en nuestra joven, tal como está descrito, con desaturación de hemoglobina durante el <span class="elsevierStyleItalic">walking-test</span><a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0015"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a><span class="elsevierStyleSup">,</span><a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0035"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a> Otras pruebas sirvieron para excluir otras causas: la TC torácica con parénquima pulmonar normal descartó afectación pulmonar y trombos en grandes arterias. Una gammagrafía de ventilación-perfusión hubiese descartado trombosis en pequeños vasos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0015"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a><span class="elsevierStyleSup">,</span><a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0035"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a>.</p><p id="p0060" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se inició tratamiento con anticoagulantes en nuestra paciente, que representan el primer escalón terapéutico en la HP, asociados a medidas de soporte si hay signos de insuficiencia cardíaca derecha (diuréticos, digoxina y oxigenoterapia)<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bb0015"><span class="elsevierStyleSup">3,4</span></a><span class="elsevierStyleSup">,</span><a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0035"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a>. El tratamiento específico consiste en vasodilatadores pulmonares, y dada la respuesta poco predecible, se debería evaluar con el test de vasorreactividad con óxido nítrico o prostaciclinas inhalados, mediante cateterismo cardíaco derecho<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bb0015"><span class="elsevierStyleSup">3,4</span></a><span class="elsevierStyleSup">,</span><a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0035"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a>. Desafortunadamente, nuestra paciente falleció antes de proceder a esta técnica. El tratamiento será distinto según la clase funcional y la respuesta al test: bloqueadores de canales del calcio en clase funcional I-II con test positivo; otros vasodilatadores en ausencia de respuesta al test, o en clase funcional III-IV (análogos de prostaciclina, antagonistas del receptor de endotelinas, inhibidores 5-fosfodiesterasa)<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0020"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a><span class="elsevierStyleSup">,</span><a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bb0035"><span class="elsevierStyleSup">7,8</span></a>. La eficacia de estos fármacos ha sido probada en pacientes con HPRV y en niños con HPI<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0005"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a><span class="elsevierStyleSup">,</span><a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bb0015"><span class="elsevierStyleSup">3–5</span></a><span class="elsevierStyleSup">,</span><a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bb0035"><span class="elsevierStyleSup">7–9</span></a>.</p><p id="p0065" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El pronóstico de la HPRV es similar al de la HPI, siempre y cuando exista un buen cumplimiento del TARGA, siendo infausto sin éste<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0005"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a><span class="elsevierStyleSup">,</span><a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0015"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a><span class="elsevierStyleSup">,</span><a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0030"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>. Nuestra paciente murió unos 5 años después del diagnóstico de HP, aunque la media de supervivencia es de 2,7 años (rango: 2 días a 10 años)<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0005"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>. El pronóstico dependerá de la clase funcional NYHA/WHO en la que se inicie el tratamiento y de la respuesta a éste, sin guardar relación con el estadio clinicoinmunológico de la infección VIH<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0010"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a><span class="elsevierStyleSup">,</span><a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bb0030"><span class="elsevierStyleSup">6,7</span></a>.</p><p id="p0070" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En resumen, es importante sospechar esta manifestación del VIH ante síntomas respiratorios no explicados por otros motivos, para establecer un diagnóstico precoz e iniciar un tratamiento en fases tempranas de la HP. Sólo así, y asegurando un buen cumplimiento del TARGA, estos pacientes tendrán una mejor supervivencia y calidad de vida.</p></span>" "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "multimedia" => array:2 [ 0 => array:7 [ "identificador" => "f0005" "etiqueta" => "Figure 1" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr1.jpeg" "Alto" => 798 "Ancho" => 934 "Tamanyo" => 68356 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="sp0005" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Radiografía de tórax. *Arco aórtico prominente. **Derrame pleural.</p>" ] ] 1 => array:7 [ "identificador" => "f0010" "etiqueta" => "Figure 2" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr2.jpeg" "Alto" => 598 "Ancho" => 934 "Tamanyo" => 92618 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="sp0010" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">TC pulmonar helicoidal con contraste. *AP: arteria pulmonar. **Derrame pleural.</p>" ] ] ] "bibliografia" => array:2 [ "titulo" => "BIBLIOGRAFÍA" "seccion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "bs0005" "bibliografiaReferencia" => array:9 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "bb0005" "etiqueta" => "1." 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Idioma original: Español
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---|---|---|---|
2024 Noviembre | 8 | 15 | 23 |
2024 Octubre | 58 | 38 | 96 |
2024 Septiembre | 77 | 23 | 100 |
2024 Agosto | 130 | 78 | 208 |
2024 Julio | 115 | 32 | 147 |
2024 Junio | 110 | 31 | 141 |
2024 Mayo | 96 | 38 | 134 |
2024 Abril | 83 | 32 | 115 |
2024 Marzo | 64 | 33 | 97 |
2024 Febrero | 86 | 31 | 117 |
2024 Enero | 127 | 23 | 150 |
2023 Diciembre | 78 | 14 | 92 |
2023 Noviembre | 86 | 20 | 106 |
2023 Octubre | 104 | 22 | 126 |
2023 Septiembre | 77 | 21 | 98 |
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2023 Julio | 96 | 29 | 125 |
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2022 Diciembre | 79 | 17 | 96 |
2022 Noviembre | 105 | 40 | 145 |
2022 Octubre | 137 | 36 | 173 |
2022 Septiembre | 119 | 26 | 145 |
2022 Agosto | 74 | 31 | 105 |
2022 Julio | 76 | 41 | 117 |
2022 Junio | 53 | 17 | 70 |
2022 Mayo | 59 | 38 | 97 |
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2022 Marzo | 66 | 37 | 103 |
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2021 Diciembre | 84 | 33 | 117 |
2021 Noviembre | 87 | 44 | 131 |
2021 Octubre | 94 | 53 | 147 |
2021 Septiembre | 81 | 57 | 138 |
2021 Agosto | 87 | 44 | 131 |
2021 Julio | 69 | 37 | 106 |
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2021 Mayo | 114 | 39 | 153 |
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2021 Febrero | 164 | 18 | 182 |
2021 Enero | 118 | 33 | 151 |
2020 Diciembre | 121 | 24 | 145 |
2020 Noviembre | 93 | 14 | 107 |
2020 Octubre | 60 | 16 | 76 |
2020 Septiembre | 66 | 9 | 75 |
2020 Agosto | 65 | 16 | 81 |
2020 Julio | 87 | 8 | 95 |
2020 Junio | 87 | 20 | 107 |
2020 Mayo | 52 | 19 | 71 |
2020 Abril | 90 | 15 | 105 |
2020 Marzo | 41 | 13 | 54 |
2020 Febrero | 50 | 12 | 62 |
2020 Enero | 56 | 14 | 70 |
2019 Diciembre | 48 | 22 | 70 |
2019 Noviembre | 29 | 9 | 38 |
2019 Octubre | 50 | 11 | 61 |
2019 Septiembre | 56 | 13 | 69 |
2019 Agosto | 51 | 20 | 71 |
2019 Julio | 53 | 9 | 62 |
2019 Junio | 54 | 18 | 72 |
2019 Mayo | 87 | 16 | 103 |
2019 Abril | 101 | 25 | 126 |
2019 Marzo | 38 | 15 | 53 |
2019 Febrero | 47 | 12 | 59 |
2019 Enero | 28 | 12 | 40 |
2018 Diciembre | 35 | 19 | 54 |
2018 Noviembre | 48 | 10 | 58 |
2018 Octubre | 46 | 10 | 56 |
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2016 Diciembre | 31 | 3 | 34 |
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2016 Julio | 20 | 1 | 21 |
2016 Junio | 3 | 8 | 11 |
2016 Abril | 1 | 7 | 8 |
2016 Marzo | 1 | 7 | 8 |
2015 Diciembre | 2 | 0 | 2 |
2015 Noviembre | 0 | 10 | 10 |
2015 Septiembre | 1 | 3 | 4 |
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2015 Julio | 9 | 0 | 9 |
2015 Junio | 11 | 10 | 21 |
2015 Mayo | 13 | 0 | 13 |
2015 Abril | 11 | 2 | 13 |
2015 Marzo | 10 | 0 | 10 |
2015 Febrero | 8 | 6 | 14 |
2015 Enero | 12 | 1 | 13 |
2014 Diciembre | 21 | 2 | 23 |
2014 Noviembre | 12 | 1 | 13 |
2014 Octubre | 7 | 1 | 8 |
2014 Septiembre | 19 | 3 | 22 |
2014 Agosto | 20 | 2 | 22 |
2014 Julio | 26 | 1 | 27 |
2014 Junio | 45 | 3 | 48 |
2014 Mayo | 46 | 3 | 49 |
2014 Abril | 46 | 2 | 48 |
2014 Marzo | 53 | 3 | 56 |
2014 Febrero | 45 | 4 | 49 |
2014 Enero | 43 | 5 | 48 |
2013 Diciembre | 54 | 10 | 64 |
2013 Noviembre | 61 | 8 | 69 |
2013 Octubre | 57 | 5 | 62 |
2013 Septiembre | 49 | 9 | 58 |
2013 Agosto | 50 | 8 | 58 |
2013 Julio | 30 | 2 | 32 |
2013 Junio | 2 | 2 | 4 |
2013 Mayo | 3 | 1 | 4 |
2013 Abril | 1 | 3 | 4 |
2013 Marzo | 6 | 3 | 9 |
2013 Febrero | 24 | 2 | 26 |
2013 Enero | 45 | 1 | 46 |
2012 Diciembre | 27 | 1 | 28 |
2012 Noviembre | 25 | 1 | 26 |
2012 Octubre | 32 | 1 | 33 |
2012 Septiembre | 3 | 0 | 3 |
2012 Agosto | 3 | 1 | 4 |
2008 Febrero | 2135 | 0 | 2135 |