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    "textoCompleto" => "<span class="elsevierStyleSections"><p id="p0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall"><span class="elsevierStyleItalic">Sr&#46; Editor&#58;</span></p><p id="p0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los pacientes con infecci&#243;n del virus de inmunodeficiencia humana &#40;VIH&#41; de transmisi&#243;n vertical gozan actualmente de una larga supervivencia&#44; por lo que es necesario prestar una atenci&#243;n especial a manifestaciones del virus que hasta ahora s&#243;lo se hab&#237;an descrito en adultos&#46; Es el caso de la hipertensi&#243;n pulmonar relacionada con el VIH &#40;HPRV&#41;&#44; con una incidencia del 0&#44;5 &#37;<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bb0005"><span class="elsevierStyleSup">1&#44;2</span></a>&#44; que va en aumento debido a la mayor supervivencia de los enfermos VIH en tratamiento antirretroviral de gran actividad &#40;TARGA&#41;&#46; Aunque la hipertensi&#243;n pulmonar &#40;HP&#41; puede conllevar insuficiencia card&#237;aca derecha y fallecimiento&#44; un diagn&#243;stico temprano y la r&#225;pida instauraci&#243;n del tratamiento&#44; al igual que el cumplimiento del TARGA&#44; permiten una mayor supervivencia y calidad de vida<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bb0005"><span class="elsevierStyleSup">1&#8211;5</span></a>&#46; Se presenta el caso de una adolescente afectada de HPRV&#44; mala cumplidora de cualquier tratamiento y que no segu&#237;a los controles adecuados&#46;</p><p id="p0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Joven de 17 a&#241;os con disnea de esfuerzo y tos seca de m&#225;s de un mes de duraci&#243;n&#46; Acude a Urgencias al progresar la disnea hasta hacerse de reposo&#59; 7 d&#237;as antes del ingreso se realiz&#243; legrado para interrumpir su gestaci&#243;n de 15 semanas&#44; por riesgo materno por presentar HP&#46;</p><p id="p0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Como antecedentes destaca infecci&#243;n del VIH de transmisi&#243;n vertical&#44; diagnosticada a los 9 meses de vida&#46; El tratamiento antirretroviral se inici&#243; a los 7 a&#241;os &#40;1993&#41;&#59; fue mala cumplidora del tratamiento desde su inicio&#44; y en los &#250;ltimos 6 meses lo abandon&#243; completamente&#46; su estado clinicoinmunitario fue mantenido en estadio B2&#46; &#218;ltimo valor de CD4 490 c&#233;ls&#46;&#47;&#956;l y carga viral 3&#46;000 copias&#46; Hepatitis B de transmisi&#243;n vertical con hepatitis cr&#243;nica activa&#44; y cirrosis hep&#225;tica sin hipertensi&#243;n portal a los 15 a&#241;os&#46;</p><p id="p0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">HP leve diagnosticada a los 12 a&#241;os mediante ecocardiograf&#237;a&#44; a ra&#237;z de una neumon&#237;a que curs&#243; con s&#237;ndrome de distr&#233;s respiratorio&#46; Desde los 8 a&#241;os no realizaba ejercicio porque se cansaba&#46; Mal controlada debido a sociopat&#237;a&#44; dej&#243; de acudir al cardi&#243;logo a los 13 a&#241;os&#46; Qued&#243; embarazada 3 meses antes del ingreso&#44; por lo que vuelve a controlarse&#46;</p><p id="p0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">A la exploraci&#243;n f&#237;sica en Urgencias&#44; la paciente presenta mal estado general&#44; palidez mucocut&#225;nea l&#237;vida y disnea de reposo con taquipnea&#46; Taquicardia r&#237;tmica con desdoblamiento del segundo ruido&#44; sin soplos&#46; Hepatomegalia dolorosa de 3<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm&#44; sin reflujo hepatoyugular ni edemas perif&#233;ricos&#46; Saturaci&#243;n de hemoglobina del 88 &#37;&#44; por lo que se inicia oxigenoterapia&#46; En la anal&#237;tica destaca&#58; hemoglobina 9&#44;6<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg&#47;dl&#44; hematocrito 29 &#37;&#44; transaminasas y bilirrubina ligeramente elevadas&#44; <span class="elsevierStyleItalic">quick</span> y tiempo de cefalina normales&#44; d&#237;mero D elevado &#40;4&#46;760&#41;&#59; gasometr&#237;a arterial &#40;FiO<span class="elsevierStyleInf">2</span> 0&#44;31&#41;&#58; pH 7&#44;46&#44; pO<span class="elsevierStyleInf">2</span> 104<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mmHg&#44; pCO<span class="elsevierStyleInf">2</span> 22<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mmHg&#44; bicarbonato 16<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mEq&#47;ml&#44; exceso de base &#8722;<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>5&#44;6 y saturaci&#243;n de hemoglobina del 98&#44;5&#37;&#46; En la valoraci&#243;n ginecol&#243;gica no presenta sangrado activo y la ecograf&#237;a transvaginal es normal&#46; La radiograf&#237;a de t&#243;rax muestra arco de la arteria pulmonar prominente&#44; cardiomegalia y derrame pulmonar bilateral &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#f0005">fig&#46; 1</a>&#41;&#46; El electrocardiograma &#40;ECG&#41; muestra taquicardia sinusal con signos de hipertrofia de cavidades derechas&#58; eje derecho&#44; hemibloqueo de rama derecha del haz de His&#44; R dominante V<span class="elsevierStyleInf">1</span>-V<span class="elsevierStyleInf">5</span> con inversi&#243;n ST&#46; La ecocardiograf&#237;a-Doppler &#40;eco-Doppler&#41; revela presi&#243;n sist&#243;lica arterial pulmonar de 110<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mmHg&#44; ventr&#237;culo derecho dilatado&#44; con movimiento septal parad&#243;jico e insuficiencia tricusp&#237;dea funcional grave&#44; manteniendo una fracci&#243;n de eyecci&#243;n normal &#40;65&#37;&#41;&#46;</p><elsevierMultimedia ident="f0005"></elsevierMultimedia><p id="p0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Ingresa en la Unidad de Cuidados Intensivos Pedi&#225;tricos y se inicia tratamiento con heparina de bajo peso molecular dado el antecedente del legrado&#46; Se realiza tomograf&#237;a computarizada &#40;TC&#41; pulmonar helicoidal con contraste&#44; tras la cual se descarta tromboembolismo pulmonar masivo y patolog&#237;a de par&#233;nquima pulmonar&#59; se objetiva una gran dilataci&#243;n del tronco de la arteria pulmonar y ramas principales&#44; derrame pleural bilateral y edema mediast&#237;nico&#44; todo ello sugestivo de insuficiencia card&#237;aca derecha por HP &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#f0010">fig&#46; 2</a>&#41;&#46; Aumenta la disnea con empeoramiento respiratorio r&#225;pidamente progresivo&#44; y a las 48<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>h del ingreso la paciente presenta hipoxia s&#250;bita y parada cardiorrespiratoria&#44; sin respuesta a las maniobras de resucitaci&#243;n cardiopulmonar avanzada&#46;</p><elsevierMultimedia ident="f0010"></elsevierMultimedia><p id="p0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La necropsia revel&#243; un par&#233;nquima pulmonar con histolog&#237;a caracter&#237;stica de HP idiop&#225;tica &#40;HPI&#41; de tipo plexiforme grave&#46; El h&#237;gado presentaba cirrosis macronodular&#44; sin signos de hipertensi&#243;n portal&#46; Como causa de la muerte se establece crisis hip&#243;xica secundaria a HP grave&#46;</p><p id="p0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La HP de nuestra paciente se establece como HPRV debido a la histopatolog&#237;a similar a la HPI&#44; al excluir otras causas&#46; La patogenia de la HPRV se postula como un efecto indirecto de la infecci&#243;n por VIH&#44; y no por la acci&#243;n directa del virus<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bb0005"><span class="elsevierStyleSup">1&#44;2</span></a><span class="elsevierStyleSup">&#44;</span><a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0030"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>&#46; Asimismo&#44; tampoco hay relaci&#243;n con el estado inmunol&#243;gico ni con la v&#237;a de contagio de la infecci&#243;n&#59; no todos los pacientes VIH desarrollar&#225;n HPRV &#40;probable relaci&#243;n con HLA DR52 y DR6&#41;<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bb0005"><span class="elsevierStyleSup">1&#44;2</span></a><span class="elsevierStyleSup">&#44;</span><a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0030"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>&#46; Dado que la histopatolog&#237;a de la HPRV es tan similar a la HPI&#44; la cl&#237;nica&#44; el tratamiento y la evoluci&#243;n son tambi&#233;n similares<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0005"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a><span class="elsevierStyleSup">&#44;</span><a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bb0030"><span class="elsevierStyleSup">6&#44;7</span></a>&#46;</p><p id="p0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los pacientes suelen estar asintom&#225;ticos en las fases iniciales &#40;clase I de la clasificaci&#243;n funcional NYHA&#47;WHO&#41;&#44; y evolucionan de forma insidiosa a disnea de peque&#241;o y mediano esfuerzo&#44; como presentaba nuestra paciente desde los 8 a&#241;os&#44; para&#44; finalmente&#44; presentar disnea en reposo e insuficiencia card&#237;aca derecha&#46; Aunque la disnea es el s&#237;ntoma principal &#40;73-85&#37;&#41;&#44; existen otros para los que hay que estar alerta&#58; edemas perif&#233;ricos &#40;18-30&#37;&#41;&#44; tos no productiva &#40;10-19&#37;&#41;&#44; fatiga &#40;13&#37;&#41;&#44; s&#237;ncope &#40;6-12&#37;&#41; y dolor tor&#225;cico &#40;6&#8211;10 &#37;&#41;<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bb0005"><span class="elsevierStyleSup">1&#44;2</span></a><span class="elsevierStyleSup">&#44;</span><a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0030"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>&#46; Por lo tanto&#44; cabe descartar HP en un paciente VIH con s&#237;ntomas respiratorios poco explicables&#46; En caso de sospecha cl&#237;nica&#44; el primer paso consiste en realizar una radiograf&#237;a de t&#243;rax y un ECG<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bb0015"><span class="elsevierStyleSup">3&#44;4</span></a><span class="elsevierStyleSup">&#44;</span><a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0035"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a> -que resultaron patol&#243;gicos en nuestra paciente-&#44; aunque el diagn&#243;stico de certeza se realiza mediante cateterismo card&#237;aco derecho&#46; El 74&#8211;90 &#37; de las radiograf&#237;as muestran cardiomegalia&#44; arco pulmonar prominente&#44; y el ECG indicar&#225; signos de hipertrofia ventricular derecha &#40;80&#8211;87 &#37;&#41;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0005"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a><span class="elsevierStyleSup">&#44;</span><a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0035"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a>&#46; La prueba m&#225;s importante es la eco-Doppler&#44; que revela sobrecarga del ventr&#237;culo derecho&#44; movimiento septal parad&#243;jico&#44; insuficiencia tricusp&#237;dea y aumento de presiones derechas&#59; estos hallazgos se detectan en nuestra paciente&#46; El estudio de la funci&#243;n pulmonar fue normal en nuestra joven&#44; tal como est&#225; descrito&#44; con desaturaci&#243;n de hemoglobina durante el <span class="elsevierStyleItalic">walking-test</span><a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0015"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a><span class="elsevierStyleSup">&#44;</span><a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0035"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a> Otras pruebas sirvieron para excluir otras causas&#58; la TC tor&#225;cica con par&#233;nquima pulmonar normal descart&#243; afectaci&#243;n pulmonar y trombos en grandes arterias&#46; Una gammagraf&#237;a de ventilaci&#243;n-perfusi&#243;n hubiese descartado trombosis en peque&#241;os vasos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0015"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a><span class="elsevierStyleSup">&#44;</span><a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0035"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a>&#46;</p><p id="p0060" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se inici&#243; tratamiento con anticoagulantes en nuestra paciente&#44; que representan el primer escal&#243;n terap&#233;utico en la HP&#44; asociados a medidas de soporte si hay signos de insuficiencia card&#237;aca derecha &#40;diur&#233;ticos&#44; digoxina y oxigenoterapia&#41;<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bb0015"><span class="elsevierStyleSup">3&#44;4</span></a><span class="elsevierStyleSup">&#44;</span><a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0035"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a>&#46; El tratamiento espec&#237;fico consiste en vasodilatadores pulmonares&#44; y dada la respuesta poco predecible&#44; se deber&#237;a evaluar con el test de vasorreactividad con &#243;xido n&#237;trico o prostaciclinas inhalados&#44; mediante cateterismo card&#237;aco derecho<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bb0015"><span class="elsevierStyleSup">3&#44;4</span></a><span class="elsevierStyleSup">&#44;</span><a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0035"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a>&#46; Desafortunadamente&#44; nuestra paciente falleci&#243; antes de proceder a esta t&#233;cnica&#46; El tratamiento ser&#225; distinto seg&#250;n la clase funcional y la respuesta al test&#58; bloqueadores de canales del calcio en clase funcional I-II con test positivo&#59; otros vasodilatadores en ausencia de respuesta al test&#44; o en clase funcional III-IV &#40;an&#225;logos de prostaciclina&#44; antagonistas del receptor de endotelinas&#44; inhibidores 5-fosfodiesterasa&#41;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0020"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a><span class="elsevierStyleSup">&#44;</span><a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bb0035"><span class="elsevierStyleSup">7&#44;8</span></a>&#46; La eficacia de estos f&#225;rmacos ha sido probada en pacientes con HPRV y en ni&#241;os con HPI<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0005"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a><span class="elsevierStyleSup">&#44;</span><a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bb0015"><span class="elsevierStyleSup">3&#8211;5</span></a><span class="elsevierStyleSup">&#44;</span><a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bb0035"><span class="elsevierStyleSup">7&#8211;9</span></a>&#46;</p><p id="p0065" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El pron&#243;stico de la HPRV es similar al de la HPI&#44; siempre y cuando exista un buen cumplimiento del TARGA&#44; siendo infausto sin &#233;ste<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0005"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a><span class="elsevierStyleSup">&#44;</span><a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0015"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a><span class="elsevierStyleSup">&#44;</span><a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0030"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>&#46; Nuestra paciente muri&#243; unos 5 a&#241;os despu&#233;s del diagn&#243;stico de HP&#44; aunque la media de supervivencia es de 2&#44;7 a&#241;os &#40;rango&#58; 2 d&#237;as a 10 a&#241;os&#41;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0005"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>&#46; El pron&#243;stico depender&#225; de la clase funcional NYHA&#47;WHO en la que se inicie el tratamiento y de la respuesta a &#233;ste&#44; sin guardar relaci&#243;n con el estadio clinicoinmunol&#243;gico de la infecci&#243;n VIH<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0010"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a><span class="elsevierStyleSup">&#44;</span><a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bb0030"><span class="elsevierStyleSup">6&#44;7</span></a>&#46;</p><p id="p0070" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En resumen&#44; es importante sospechar esta manifestaci&#243;n del VIH ante s&#237;ntomas respiratorios no explicados por otros motivos&#44; para establecer un diagn&#243;stico precoz e iniciar un tratamiento en fases tempranas de la HP&#46; S&#243;lo as&#237;&#44; y asegurando un buen cumplimiento del TARGA&#44; estos pacientes tendr&#225;n una mejor supervivencia y calidad de vida&#46;</p></span>"
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CARTAS AL EDITOR
Hipertensión pulmonar asociada al VIH en una adolescente con infección de transmisión vertical
R. Monfort Gila,
Autor para correspondencia
35036rmg@comb.es

Correspondencia: Dra. R. Monfort Gil. Fills de Gil, 22. 08757 Corbera de Llobregat. Barcelona. España.
, O. Asensio de la Cruzb, T. Gili Bigatàc, V. Pineda Solasd, R.M. Perich Durane
a Servicio de Pediatría. Pediatra. Unidades de. Hospital de Sabadell. Sabadell. España
b Servicio de Pediatría. Neumología. Hospital de Sabadell. Sabadell. España
c Servicio de Pediatría. Cuidados Intensivos Pediátricos. Hospital de Sabadell. Sabadell. España
d Servicio de Pediatría. Infecciosas. Hospital de Sabadell. Sabadell. España
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un diagn&#243;stico temprano y la r&#225;pida instauraci&#243;n del tratamiento&#44; al igual que el cumplimiento del TARGA&#44; permiten una mayor supervivencia y calidad de vida<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bb0005"><span class="elsevierStyleSup">1&#8211;5</span></a>&#46; Se presenta el caso de una adolescente afectada de HPRV&#44; mala cumplidora de cualquier tratamiento y que no segu&#237;a los controles adecuados&#46;</p><p id="p0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Joven de 17 a&#241;os con disnea de esfuerzo y tos seca de m&#225;s de un mes de duraci&#243;n&#46; Acude a Urgencias al progresar la disnea hasta hacerse de reposo&#59; 7 d&#237;as antes del ingreso se realiz&#243; legrado para interrumpir su gestaci&#243;n de 15 semanas&#44; por riesgo materno por presentar HP&#46;</p><p id="p0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Como antecedentes destaca infecci&#243;n del VIH de transmisi&#243;n vertical&#44; diagnosticada a los 9 meses de vida&#46; El tratamiento antirretroviral se inici&#243; a los 7 a&#241;os &#40;1993&#41;&#59; fue mala cumplidora del tratamiento desde su inicio&#44; y en los &#250;ltimos 6 meses lo abandon&#243; completamente&#46; su estado clinicoinmunitario fue mantenido en estadio B2&#46; &#218;ltimo valor de CD4 490 c&#233;ls&#46;&#47;&#956;l y carga viral 3&#46;000 copias&#46; Hepatitis B de transmisi&#243;n vertical con hepatitis cr&#243;nica activa&#44; y cirrosis hep&#225;tica sin hipertensi&#243;n portal a los 15 a&#241;os&#46;</p><p id="p0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">HP leve diagnosticada a los 12 a&#241;os mediante ecocardiograf&#237;a&#44; a ra&#237;z de una neumon&#237;a que curs&#243; con s&#237;ndrome de distr&#233;s respiratorio&#46; Desde los 8 a&#241;os no realizaba ejercicio porque se cansaba&#46; Mal controlada debido a sociopat&#237;a&#44; dej&#243; de acudir al cardi&#243;logo a los 13 a&#241;os&#46; Qued&#243; embarazada 3 meses antes del ingreso&#44; por lo que vuelve a controlarse&#46;</p><p id="p0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">A la exploraci&#243;n f&#237;sica en Urgencias&#44; la paciente presenta mal estado general&#44; palidez mucocut&#225;nea l&#237;vida y disnea de reposo con taquipnea&#46; Taquicardia r&#237;tmica con desdoblamiento del segundo ruido&#44; sin soplos&#46; Hepatomegalia dolorosa de 3<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm&#44; sin reflujo hepatoyugular ni edemas perif&#233;ricos&#46; Saturaci&#243;n de hemoglobina del 88 &#37;&#44; por lo que se inicia oxigenoterapia&#46; En la anal&#237;tica destaca&#58; hemoglobina 9&#44;6<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg&#47;dl&#44; hematocrito 29 &#37;&#44; transaminasas y bilirrubina ligeramente elevadas&#44; <span class="elsevierStyleItalic">quick</span> y tiempo de cefalina normales&#44; d&#237;mero D elevado &#40;4&#46;760&#41;&#59; gasometr&#237;a arterial &#40;FiO<span class="elsevierStyleInf">2</span> 0&#44;31&#41;&#58; pH 7&#44;46&#44; pO<span class="elsevierStyleInf">2</span> 104<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mmHg&#44; pCO<span class="elsevierStyleInf">2</span> 22<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mmHg&#44; bicarbonato 16<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mEq&#47;ml&#44; exceso de base &#8722;<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>5&#44;6 y saturaci&#243;n de hemoglobina del 98&#44;5&#37;&#46; En la valoraci&#243;n ginecol&#243;gica no presenta sangrado activo y la ecograf&#237;a transvaginal es normal&#46; La radiograf&#237;a de t&#243;rax muestra arco de la arteria pulmonar prominente&#44; cardiomegalia y derrame pulmonar bilateral &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#f0005">fig&#46; 1</a>&#41;&#46; El electrocardiograma &#40;ECG&#41; muestra taquicardia sinusal con signos de hipertrofia de cavidades derechas&#58; eje derecho&#44; hemibloqueo de rama derecha del haz de His&#44; R dominante V<span class="elsevierStyleInf">1</span>-V<span class="elsevierStyleInf">5</span> con inversi&#243;n ST&#46; La ecocardiograf&#237;a-Doppler &#40;eco-Doppler&#41; revela presi&#243;n sist&#243;lica arterial pulmonar de 110<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mmHg&#44; ventr&#237;culo derecho dilatado&#44; con movimiento septal parad&#243;jico e insuficiencia tricusp&#237;dea funcional grave&#44; manteniendo una fracci&#243;n de eyecci&#243;n normal &#40;65&#37;&#41;&#46;</p><elsevierMultimedia ident="f0005"></elsevierMultimedia><p id="p0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Ingresa en la Unidad de Cuidados Intensivos Pedi&#225;tricos y se inicia tratamiento con heparina de bajo peso molecular dado el antecedente del legrado&#46; Se realiza tomograf&#237;a computarizada &#40;TC&#41; pulmonar helicoidal con contraste&#44; tras la cual se descarta tromboembolismo pulmonar masivo y patolog&#237;a de par&#233;nquima pulmonar&#59; se objetiva una gran dilataci&#243;n del tronco de la arteria pulmonar y ramas principales&#44; derrame pleural bilateral y edema mediast&#237;nico&#44; todo ello sugestivo de insuficiencia card&#237;aca derecha por HP &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#f0010">fig&#46; 2</a>&#41;&#46; Aumenta la disnea con empeoramiento respiratorio r&#225;pidamente progresivo&#44; y a las 48<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>h del ingreso la paciente presenta hipoxia s&#250;bita y parada cardiorrespiratoria&#44; sin respuesta a las maniobras de resucitaci&#243;n cardiopulmonar avanzada&#46;</p><elsevierMultimedia ident="f0010"></elsevierMultimedia><p id="p0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La necropsia revel&#243; un par&#233;nquima pulmonar con histolog&#237;a caracter&#237;stica de HP idiop&#225;tica &#40;HPI&#41; de tipo plexiforme grave&#46; El h&#237;gado presentaba cirrosis macronodular&#44; sin signos de hipertensi&#243;n portal&#46; Como causa de la muerte se establece crisis hip&#243;xica secundaria a HP grave&#46;</p><p id="p0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La HP de nuestra paciente se establece como HPRV debido a la histopatolog&#237;a similar a la HPI&#44; al excluir otras causas&#46; La patogenia de la HPRV se postula como un efecto indirecto de la infecci&#243;n por VIH&#44; y no por la acci&#243;n directa del virus<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bb0005"><span class="elsevierStyleSup">1&#44;2</span></a><span class="elsevierStyleSup">&#44;</span><a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0030"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>&#46; Asimismo&#44; tampoco hay relaci&#243;n con el estado inmunol&#243;gico ni con la v&#237;a de contagio de la infecci&#243;n&#59; no todos los pacientes VIH desarrollar&#225;n HPRV &#40;probable relaci&#243;n con HLA DR52 y DR6&#41;<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bb0005"><span class="elsevierStyleSup">1&#44;2</span></a><span class="elsevierStyleSup">&#44;</span><a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0030"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>&#46; Dado que la histopatolog&#237;a de la HPRV es tan similar a la HPI&#44; la cl&#237;nica&#44; el tratamiento y la evoluci&#243;n son tambi&#233;n similares<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0005"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a><span class="elsevierStyleSup">&#44;</span><a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bb0030"><span class="elsevierStyleSup">6&#44;7</span></a>&#46;</p><p id="p0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los pacientes suelen estar asintom&#225;ticos en las fases iniciales &#40;clase I de la clasificaci&#243;n funcional NYHA&#47;WHO&#41;&#44; y evolucionan de forma insidiosa a disnea de peque&#241;o y mediano esfuerzo&#44; como presentaba nuestra paciente desde los 8 a&#241;os&#44; para&#44; finalmente&#44; presentar disnea en reposo e insuficiencia card&#237;aca derecha&#46; Aunque la disnea es el s&#237;ntoma principal &#40;73-85&#37;&#41;&#44; existen otros para los que hay que estar alerta&#58; edemas perif&#233;ricos &#40;18-30&#37;&#41;&#44; tos no productiva &#40;10-19&#37;&#41;&#44; fatiga &#40;13&#37;&#41;&#44; s&#237;ncope &#40;6-12&#37;&#41; y dolor tor&#225;cico &#40;6&#8211;10 &#37;&#41;<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bb0005"><span class="elsevierStyleSup">1&#44;2</span></a><span class="elsevierStyleSup">&#44;</span><a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0030"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>&#46; Por lo tanto&#44; cabe descartar HP en un paciente VIH con s&#237;ntomas respiratorios poco explicables&#46; En caso de sospecha cl&#237;nica&#44; el primer paso consiste en realizar una radiograf&#237;a de t&#243;rax y un ECG<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bb0015"><span class="elsevierStyleSup">3&#44;4</span></a><span class="elsevierStyleSup">&#44;</span><a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0035"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a> -que resultaron patol&#243;gicos en nuestra paciente-&#44; aunque el diagn&#243;stico de certeza se realiza mediante cateterismo card&#237;aco derecho&#46; El 74&#8211;90 &#37; de las radiograf&#237;as muestran cardiomegalia&#44; arco pulmonar prominente&#44; y el ECG indicar&#225; signos de hipertrofia ventricular derecha &#40;80&#8211;87 &#37;&#41;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0005"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a><span class="elsevierStyleSup">&#44;</span><a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0035"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a>&#46; La prueba m&#225;s importante es la eco-Doppler&#44; que revela sobrecarga del ventr&#237;culo derecho&#44; movimiento septal parad&#243;jico&#44; insuficiencia tricusp&#237;dea y aumento de presiones derechas&#59; estos hallazgos se detectan en nuestra paciente&#46; El estudio de la funci&#243;n pulmonar fue normal en nuestra joven&#44; tal como est&#225; descrito&#44; con desaturaci&#243;n de hemoglobina durante el <span class="elsevierStyleItalic">walking-test</span><a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0015"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a><span class="elsevierStyleSup">&#44;</span><a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0035"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a> Otras pruebas sirvieron para excluir otras causas&#58; la TC tor&#225;cica con par&#233;nquima pulmonar normal descart&#243; afectaci&#243;n pulmonar y trombos en grandes arterias&#46; Una gammagraf&#237;a de ventilaci&#243;n-perfusi&#243;n hubiese descartado trombosis en peque&#241;os vasos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0015"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a><span class="elsevierStyleSup">&#44;</span><a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0035"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a>&#46;</p><p id="p0060" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se inici&#243; tratamiento con anticoagulantes en nuestra paciente&#44; que representan el primer escal&#243;n terap&#233;utico en la HP&#44; asociados a medidas de soporte si hay signos de insuficiencia card&#237;aca derecha &#40;diur&#233;ticos&#44; digoxina y oxigenoterapia&#41;<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bb0015"><span class="elsevierStyleSup">3&#44;4</span></a><span class="elsevierStyleSup">&#44;</span><a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0035"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a>&#46; El tratamiento espec&#237;fico consiste en vasodilatadores pulmonares&#44; y dada la respuesta poco predecible&#44; se deber&#237;a evaluar con el test de vasorreactividad con &#243;xido n&#237;trico o prostaciclinas inhalados&#44; mediante cateterismo card&#237;aco derecho<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bb0015"><span class="elsevierStyleSup">3&#44;4</span></a><span class="elsevierStyleSup">&#44;</span><a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0035"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a>&#46; Desafortunadamente&#44; nuestra paciente falleci&#243; antes de proceder a esta t&#233;cnica&#46; El tratamiento ser&#225; distinto seg&#250;n la clase funcional y la respuesta al test&#58; bloqueadores de canales del calcio en clase funcional I-II con test positivo&#59; otros vasodilatadores en ausencia de respuesta al test&#44; o en clase funcional III-IV &#40;an&#225;logos de prostaciclina&#44; antagonistas del receptor de endotelinas&#44; inhibidores 5-fosfodiesterasa&#41;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0020"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a><span class="elsevierStyleSup">&#44;</span><a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bb0035"><span class="elsevierStyleSup">7&#44;8</span></a>&#46; La eficacia de estos f&#225;rmacos ha sido probada en pacientes con HPRV y en ni&#241;os con HPI<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0005"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a><span class="elsevierStyleSup">&#44;</span><a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bb0015"><span class="elsevierStyleSup">3&#8211;5</span></a><span class="elsevierStyleSup">&#44;</span><a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bb0035"><span class="elsevierStyleSup">7&#8211;9</span></a>&#46;</p><p id="p0065" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El pron&#243;stico de la HPRV es similar al de la HPI&#44; siempre y cuando exista un buen cumplimiento del TARGA&#44; siendo infausto sin &#233;ste<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0005"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a><span class="elsevierStyleSup">&#44;</span><a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0015"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a><span class="elsevierStyleSup">&#44;</span><a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0030"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>&#46; Nuestra paciente muri&#243; unos 5 a&#241;os despu&#233;s del diagn&#243;stico de HP&#44; aunque la media de supervivencia es de 2&#44;7 a&#241;os &#40;rango&#58; 2 d&#237;as a 10 a&#241;os&#41;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0005"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>&#46; El pron&#243;stico depender&#225; de la clase funcional NYHA&#47;WHO en la que se inicie el tratamiento y de la respuesta a &#233;ste&#44; sin guardar relaci&#243;n con el estadio clinicoinmunol&#243;gico de la infecci&#243;n VIH<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0010"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a><span class="elsevierStyleSup">&#44;</span><a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bb0030"><span class="elsevierStyleSup">6&#44;7</span></a>&#46;</p><p id="p0070" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En resumen&#44; es importante sospechar esta manifestaci&#243;n del VIH ante s&#237;ntomas respiratorios no explicados por otros motivos&#44; para establecer un diagn&#243;stico precoz e iniciar un tratamiento en fases tempranas de la HP&#46; 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Información del artículo
ISSN: 16954033
Idioma original: Español
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