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realizada por la edad de la madre&#46; La situaci&#243;n de la placenta era anterior&#46; Fue un reci&#233;n nacido a t&#233;rmino &#40;39<span class="elsevierStyleSup">&#43;<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>5</span>&#41;&#44; peque&#241;o para la edad gestacional &#40;2&#46;680<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>g&#41;&#44; pero sin otros antecedentes de inter&#233;s&#46; El desarrollo psicomotor hasta la fecha hab&#237;a sido normal&#44; salvo la dificultad motora referida&#46; No exist&#237;an enfermedades prevalentes ni muertes precoces en la familia&#44; ambos progenitores viven sanos y tiene 3 hermanos mayores sin patolog&#237;a m&#233;dica relevante&#46;</p><p id="p0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En la exploraci&#243;n f&#237;sica destaca un per&#237;metro craneal inferior a 3 desviaciones est&#225;ndar &#40;DE&#41; para su edad y sexo&#44; y una actitud asim&#233;trica con tendencia a la extensi&#243;n de los miembros inferior y superior derechos en &#225;ngulo recto&#46; En la maniobra de impulso y sost&#233;n cef&#225;lico se aprecia asimetr&#237;a y disminuci&#243;n del tono y fuerza en el lado derecho&#46; Los apoyos posteriores son negativos y los laterales&#44; deficientes bilateralmente&#46; No inicia paraca&#237;das&#46; Los reflejos miot&#225;ticos est&#225;n ligeramente aumentados y hay reflejo plantar flexor&#46;</p><p id="p0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En la tomograf&#237;a computarizada craneal &#40;TCC&#41; existe una asimetr&#237;a entre ambos hemisferios cerebrales&#58; el hemisferio izquierdo &#40;HI&#41; es de menor tama&#241;o&#44; con ventr&#237;culo lateral &#40;VL&#41; moderadamente dilatado&#46; El hemisferio derecho &#40;HD&#41; sobrepasa la l&#237;nea media y el VL derecho es de dimensiones normales &#40;<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#f0005">fig&#46; 1 y 2</a>&#41;&#46;</p><elsevierMultimedia ident="f0005"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="f0010"></elsevierMultimedia><p id="p0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El paciente inicia fisioterapia y rehabilitaci&#243;n&#46; La circunferencia &#243;rbito-frontal se sit&#250;a persistentemente por debajo del percentil 3 hasta el momento actual&#46; Desarrolla hipotrofia muscular del hemicuerpo derecho&#44; que no le afecta a la cara&#44; y actitud dist&#243;nica&#44; sin retracciones musculares evidentes&#46;</p><p id="p0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Desde la edad de 4 a&#241;os y hasta el momento actual&#44; ha presentado tres crisis parciales complejas consistentes en p&#233;rdida de la reactividad con mirada fija&#44; automatismos deglutorios y movimientos orofaciales de chupeteo con v&#243;mitos posteriores y sin somnolencia poscr&#237;tica&#46;</p><p id="p0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El electroencefalograma &#40;EEG&#41; en vigilia muestra actividad bioel&#233;ctrica cerebral de base lentificada con paroxismos punta-onda a 2&#8211;2&#44;5<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Hz que&#44; en ocasiones&#44; se generalizan&#44; sin modificaciones con la estimulaci&#243;n lum&#237;nica intermitente&#46; Es evidente la asimetr&#237;a entre la actividad basal de ambos hemisferios y existe un foco frontal derecho de punta-onda de presentaci&#243;n frecuente &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#f0015">fig&#46; 3</a>&#41;&#46;</p><elsevierMultimedia ident="f0015"></elsevierMultimedia><p id="p0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En la resonancia magn&#233;tica &#40;RM&#41; craneal se evidencia el mayor tama&#241;o del HD&#44; que presenta un &#225;rea de mayor brillo en T2 y Flair localizada en la sustancia blanca parietal posterior&#44; mayor tama&#241;o de la regi&#243;n derecha del troncoenc&#233;falo respecto a la izquierda y polimicrogiria en el HI&#44; junto con las alteraciones morfol&#243;gicas ya visibles en la TCC &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#f0020">fig&#46; 4</a>&#41;&#46;</p><elsevierMultimedia ident="f0020"></elsevierMultimedia><p id="p0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Inicia tratamiento con valproato s&#243;dico oral hasta dosis de 30<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg&#47;kg&#47;d&#237;a&#44; sin presentar nuevas crisis&#46;</p><p id="p0060" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La hemiatrofia cerebral es una entidad cl&#237;nico-radiol&#243;gica consecuencia de una serie de procesos&#44; cong&#233;nitos y adquiridos&#44; que dan lugar a la hipoplasia o atrofia de un hemisferio cerebral&#46;</p><p id="p0065" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La primera descripci&#243;n de esta patolog&#237;a data de 1933&#44; cuando Dyke&#44; Davidoff y Masson<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0005"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a> publican una serie de 9 pacientes con hemiparesia&#44; convulsiones&#44; asimetr&#237;a facial y retraso mental&#46; Los hallazgos radiogr&#225;ficos inclu&#237;an un engrosamiento de la calota y dilataci&#243;n de los senos frontal y etmoidales ipsilaterales&#46; En 1939&#44; Alpers y Deal<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0010"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a> distinguen dos tipos&#58; cong&#233;nita o primaria y secundaria a noxas cerebrales&#44; procesos inflamatorios y traumatismo craneal&#46; La hip&#243;tesis de la alteraci&#243;n vascular en el per&#237;odo del desarrollo embrionario ha sido confirmada en algunos estudios<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bb0015"><span class="elsevierStyleSup">3&#44;4</span></a>&#46; En las pruebas de neuroimagen se aprecia una disminuci&#243;n de tama&#241;o del hemisferio cerebral afectado y engrosamiento de la calota ipsolateral&#46; En ocasiones&#44; puede observarse un mayor desarrollo de los senos paranasales ipsolaterales y atrofia cerebelosa contralateral o difusa&#46;</p><p id="p0070" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Nuestro caso es un ejemplo de hemiatrofia cerebral primaria&#44; de etiolog&#237;a incierta&#44; aunque probablemente prenatal&#44; dada la ausencia de factores perinatales y posnatales predisponentes y la precocidad de los s&#237;ntomas&#46; La realizaci&#243;n de la amniocentesis y la situaci&#243;n de la placenta pueden estar relacionada con la g&#233;nesis del proceso&#44; tal como ha sido descrito por algunos autores<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bb0025"><span class="elsevierStyleSup">5&#44;6</span></a>&#46; El cuadro cl&#237;nico puede corresponder al descrito como s&#237;ndrome de Dyke-Davidoff-Masson sin retraso psicomotor asociado&#46; Es posible que en nuestro paciente no exista hipertrofia de los senos paranasales por lo precoz de las im&#225;genes radiol&#243;gicas y el crecimiento compensador del hemisferio contralateral&#46;</p><p id="p0075" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Las im&#225;genes obtenidas en la RM craneal pueden plantear el diagn&#243;stico diferencial con la hemimegaloencefalia derecha&#44; un trastorno de la migraci&#243;n neuronal con crecimiento hamartomatoso de un hemisferio cerebral&#44; asociado con frecuencia a s&#237;ndromes neurocut&#225;neos<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bb0035"><span class="elsevierStyleSup">7&#44;8</span></a>&#46; Sin embargo&#44; la cl&#237;nica y evoluci&#243;n de nuestro paciente&#44; as&#237; como la microcefalia&#44; no son compatibles con esta patolog&#237;a&#46; Los pacientes con hemimegaloencefalia presentan un per&#237;metro craneal normal o aumentado&#44; sufren crisis epil&#233;pticas precozmente y con frecuencia de dif&#237;cil control terap&#233;utico&#44; no explica la hemiparesia contralateral a la lesi&#243;n y&#44; en la mayor parte de los casos&#44; se acompa&#241;a de un VL aumentado de tama&#241;o&#44; salvo en los casos en que existen focos de gliosis periventriculares<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bb0040"><span class="elsevierStyleSup">8&#8211;10</span></a>&#46;</p></span>"
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CARTAS AL EDITOR
Hemiatrofia cerebral congénita
P. García-Soler, J. Martínez Antón, E. Bauzano Poley, M.aP. Delgado Marqués
Complejo Hospitalario Regional Universitario Carlos Haya Materno-Infantil de Málaga. Málaga. España
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realizada por la edad de la madre&#46; La situaci&#243;n de la placenta era anterior&#46; Fue un reci&#233;n nacido a t&#233;rmino &#40;39<span class="elsevierStyleSup">&#43;<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>5</span>&#41;&#44; peque&#241;o para la edad gestacional &#40;2&#46;680<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>g&#41;&#44; pero sin otros antecedentes de inter&#233;s&#46; El desarrollo psicomotor hasta la fecha hab&#237;a sido normal&#44; salvo la dificultad motora referida&#46; No exist&#237;an enfermedades prevalentes ni muertes precoces en la familia&#44; ambos progenitores viven sanos y tiene 3 hermanos mayores sin patolog&#237;a m&#233;dica relevante&#46;</p><p id="p0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En la exploraci&#243;n f&#237;sica destaca un per&#237;metro craneal inferior a 3 desviaciones est&#225;ndar &#40;DE&#41; para su edad y sexo&#44; y una actitud asim&#233;trica con tendencia a la extensi&#243;n de los miembros inferior y superior derechos en &#225;ngulo recto&#46; En la maniobra de impulso y sost&#233;n cef&#225;lico se aprecia asimetr&#237;a y disminuci&#243;n del tono y fuerza en el lado derecho&#46; Los apoyos posteriores son negativos y los laterales&#44; deficientes bilateralmente&#46; No inicia paraca&#237;das&#46; Los reflejos miot&#225;ticos est&#225;n ligeramente aumentados y hay reflejo plantar flexor&#46;</p><p id="p0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En la tomograf&#237;a computarizada craneal &#40;TCC&#41; existe una asimetr&#237;a entre ambos hemisferios cerebrales&#58; el hemisferio izquierdo &#40;HI&#41; es de menor tama&#241;o&#44; con ventr&#237;culo lateral &#40;VL&#41; moderadamente dilatado&#46; El hemisferio derecho &#40;HD&#41; sobrepasa la l&#237;nea media y el VL derecho es de dimensiones normales &#40;<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#f0005">fig&#46; 1 y 2</a>&#41;&#46;</p><elsevierMultimedia ident="f0005"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="f0010"></elsevierMultimedia><p id="p0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El paciente inicia fisioterapia y rehabilitaci&#243;n&#46; La circunferencia &#243;rbito-frontal se sit&#250;a persistentemente por debajo del percentil 3 hasta el momento actual&#46; Desarrolla hipotrofia muscular del hemicuerpo derecho&#44; que no le afecta a la cara&#44; y actitud dist&#243;nica&#44; sin retracciones musculares evidentes&#46;</p><p id="p0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Desde la edad de 4 a&#241;os y hasta el momento actual&#44; ha presentado tres crisis parciales complejas consistentes en p&#233;rdida de la reactividad con mirada fija&#44; automatismos deglutorios y movimientos orofaciales de chupeteo con v&#243;mitos posteriores y sin somnolencia poscr&#237;tica&#46;</p><p id="p0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El electroencefalograma &#40;EEG&#41; en vigilia muestra actividad bioel&#233;ctrica cerebral de base lentificada con paroxismos punta-onda a 2&#8211;2&#44;5<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Hz que&#44; en ocasiones&#44; se generalizan&#44; sin modificaciones con la estimulaci&#243;n lum&#237;nica intermitente&#46; Es evidente la asimetr&#237;a entre la actividad basal de ambos hemisferios y existe un foco frontal derecho de punta-onda de presentaci&#243;n frecuente &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#f0015">fig&#46; 3</a>&#41;&#46;</p><elsevierMultimedia ident="f0015"></elsevierMultimedia><p id="p0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En la resonancia magn&#233;tica &#40;RM&#41; craneal se evidencia el mayor tama&#241;o del HD&#44; que presenta un &#225;rea de mayor brillo en T2 y Flair localizada en la sustancia blanca parietal posterior&#44; mayor tama&#241;o de la regi&#243;n derecha del troncoenc&#233;falo respecto a la izquierda y polimicrogiria en el HI&#44; junto con las alteraciones morfol&#243;gicas ya visibles en la TCC &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#f0020">fig&#46; 4</a>&#41;&#46;</p><elsevierMultimedia ident="f0020"></elsevierMultimedia><p id="p0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Inicia tratamiento con valproato s&#243;dico oral hasta dosis de 30<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg&#47;kg&#47;d&#237;a&#44; sin presentar nuevas crisis&#46;</p><p id="p0060" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La hemiatrofia cerebral es una entidad cl&#237;nico-radiol&#243;gica consecuencia de una serie de procesos&#44; cong&#233;nitos y adquiridos&#44; que dan lugar a la hipoplasia o atrofia de un hemisferio cerebral&#46;</p><p id="p0065" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La primera descripci&#243;n de esta patolog&#237;a data de 1933&#44; cuando Dyke&#44; Davidoff y Masson<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0005"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a> publican una serie de 9 pacientes con hemiparesia&#44; convulsiones&#44; asimetr&#237;a facial y retraso mental&#46; Los hallazgos radiogr&#225;ficos inclu&#237;an un engrosamiento de la calota y dilataci&#243;n de los senos frontal y etmoidales ipsilaterales&#46; En 1939&#44; Alpers y Deal<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0010"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a> distinguen dos tipos&#58; cong&#233;nita o primaria y secundaria a noxas cerebrales&#44; procesos inflamatorios y traumatismo craneal&#46; La hip&#243;tesis de la alteraci&#243;n vascular en el per&#237;odo del desarrollo embrionario ha sido confirmada en algunos estudios<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bb0015"><span class="elsevierStyleSup">3&#44;4</span></a>&#46; En las pruebas de neuroimagen se aprecia una disminuci&#243;n de tama&#241;o del hemisferio cerebral afectado y engrosamiento de la calota ipsolateral&#46; En ocasiones&#44; puede observarse un mayor desarrollo de los senos paranasales ipsolaterales y atrofia cerebelosa contralateral o difusa&#46;</p><p id="p0070" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Nuestro caso es un ejemplo de hemiatrofia cerebral primaria&#44; de etiolog&#237;a incierta&#44; aunque probablemente prenatal&#44; dada la ausencia de factores perinatales y posnatales predisponentes y la precocidad de los s&#237;ntomas&#46; La realizaci&#243;n de la amniocentesis y la situaci&#243;n de la placenta pueden estar relacionada con la g&#233;nesis del proceso&#44; tal como ha sido descrito por algunos autores<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bb0025"><span class="elsevierStyleSup">5&#44;6</span></a>&#46; El cuadro cl&#237;nico puede corresponder al descrito como s&#237;ndrome de Dyke-Davidoff-Masson sin retraso psicomotor asociado&#46; Es posible que en nuestro paciente no exista hipertrofia de los senos paranasales por lo precoz de las im&#225;genes radiol&#243;gicas y el crecimiento compensador del hemisferio contralateral&#46;</p><p id="p0075" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Las im&#225;genes obtenidas en la RM craneal pueden plantear el diagn&#243;stico diferencial con la hemimegaloencefalia derecha&#44; un trastorno de la migraci&#243;n neuronal con crecimiento hamartomatoso de un hemisferio cerebral&#44; asociado con frecuencia a s&#237;ndromes neurocut&#225;neos<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bb0035"><span class="elsevierStyleSup">7&#44;8</span></a>&#46; Sin embargo&#44; la cl&#237;nica y evoluci&#243;n de nuestro paciente&#44; as&#237; como la microcefalia&#44; no son compatibles con esta patolog&#237;a&#46; Los pacientes con hemimegaloencefalia presentan un per&#237;metro craneal normal o aumentado&#44; sufren crisis epil&#233;pticas precozmente y con frecuencia de dif&#237;cil control terap&#233;utico&#44; no explica la hemiparesia contralateral a la lesi&#243;n y&#44; en la mayor parte de los casos&#44; se acompa&#241;a de un VL aumentado de tama&#241;o&#44; salvo en los casos en que existen focos de gliosis periventriculares<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bb0040"><span class="elsevierStyleSup">8&#8211;10</span></a>&#46;</p></span>"
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Información del artículo
ISSN: 16954033
Idioma original: Español
Datos actualizados diariamente
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2024 Noviembre 90 12 102
2024 Octubre 727 71 798
2024 Septiembre 653 80 733
2024 Agosto 685 65 750
2024 Julio 750 93 843
2024 Junio 671 72 743
2024 Mayo 1076 72 1148
2024 Abril 795 99 894
2024 Marzo 722 60 782
2024 Febrero 690 63 753
2024 Enero 763 63 826
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2023 Noviembre 847 61 908
2023 Octubre 761 75 836
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2023 Agosto 642 62 704
2023 Julio 595 81 676
2023 Junio 660 87 747
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2023 Abril 474 46 520
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2023 Enero 359 49 408
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2022 Noviembre 512 70 582
2022 Octubre 541 58 599
2022 Septiembre 538 55 593
2022 Agosto 472 71 543
2022 Julio 440 67 507
2022 Junio 393 56 449
2022 Mayo 487 56 543
2022 Abril 433 50 483
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2022 Febrero 419 52 471
2022 Enero 451 77 528
2021 Diciembre 476 77 553
2021 Noviembre 554 77 631
2021 Octubre 667 85 752
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2021 Agosto 511 62 573
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2016 Mayo 4 0 4
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2015 Noviembre 1 0 1
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2013 Noviembre 186 20 206
2013 Octubre 117 39 156
2013 Septiembre 101 54 155
2013 Agosto 69 50 119
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