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aunque el diagn&#243;stico definitivo se establece demostrando la deficiencia de alfa-manosidasa&#46;</p><p id="p0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Var&#243;n de 4 a&#241;os valorado en nuestra unidad por retraso del lenguaje de tipo mixto&#44; con predominio del d&#233;ficit expresivo y mala pronunciaci&#243;n&#46; Ten&#237;a&#44; adem&#225;s&#44; moderado retraso psicomotor&#46;</p><p id="p0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall"><span class="elsevierStyleItalic">Antecedentes familiares y personales&#58;</span> padres no consangu&#237;neos&#46; Dos hermanos sanos&#46; Embarazo controlado y tolerado&#46; Parto a t&#233;rmino&#46; Somatometr&#237;a normal y retraso en adquisici&#243;n de hitos motores y cognitivos&#46;</p><p id="p0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall"><span class="elsevierStyleItalic">Exploraci&#243;n f&#237;sica&#58;</span> peso&#44; 22<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>kg &#40;P90&#41;&#59; talla&#44; 109<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm &#40;P75&#41;&#59; per&#237;metro craneal&#44; 53<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm &#40;P97&#41;&#46;</p><p id="p0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">No presentaba alteraciones dermatol&#243;gicas&#46; Sus rasgos faciales eran toscos&#44; con ra&#237;z nasal deprimida&#44; hipertelorismo&#44; pabellones auriculares de implantaci&#243;n baja y posteriores&#44; frente amplia y aspecto macroc&#233;falo &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#f0005">fig&#46; 1</a>&#41;&#46; La auscultaci&#243;n card&#237;aca y pulmonar fueron normales&#46; Presentaba hepatomegalia de 2<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm bajo reborde costal derecho y hernia umbilical&#46; El resto de la exploraci&#243;n no mostr&#243; hallazgos patol&#243;gicos&#46; El examen oftalmol&#243;gico fue normal&#46;</p><elsevierMultimedia ident="f0005"></elsevierMultimedia><p id="p0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall"><span class="elsevierStyleItalic">Ex&#225;menes complementarios&#58;</span> Hemograma y bioqu&#237;mica sangu&#237;nea&#58; sin hallazgos patol&#243;gicos&#46; Potenciales evocados auditivos&#58; hipoacusia neurosensorial con onda v a una intensidad de estimulaci&#243;n de 50<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>dB&#46; Estudios de imagen&#58; la ecograf&#237;a abdominal mostr&#243; hepatoesplenomegalia con par&#233;nquima normal&#46; La serie &#243;sea no tuvo hallazgos de inter&#233;s&#44; aunque s&#237; retraso de edad &#243;sea&#44; que era de 3 a&#241;os y 6 meses&#46; Evaluaci&#243;n psicopedag&#243;gica&#58; el inventario de desarrollo de Battelle mostr&#243; un moderado retraso global del desarrollo&#44; especialmente en el &#225;rea cognitiva con una edad mental equivalente a unos 28 meses aproximadamente &#40;m&#225;s de 2 a&#241;os por debajo de la cronol&#243;gica&#41;&#46; En cuanto al &#225;rea motora&#44; el retraso fue leve&#46; Estudios metab&#243;licos&#58; los glucosaminoglicanos en la orina fueron normales&#46; Los oligosacaridos en la orina obtenidos mediante cromatograf&#237;a en capa fina indicaron aumento de la excreci&#243;n de algunos oligosac&#225;ridos enriquecidos en residuos de manosa&#44; con un patr&#243;n cromatogr&#225;fico t&#237;pico de los pacientes afectados de esta enfermedad&#46; El estudio enzim&#225;tico en suero mostr&#243; un d&#233;ficit de alfa-manosidasa&#58; 0&#44;04 nmoles&#47;min&#47;ml &#40;5 &#37; respecto al control&#41;&#46; Estos resultados confirmaron el diagn&#243;stico de alfa-manosidosis&#46;</p><p id="p0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Las enfermedades lisosomales son un amplio grupo de errores cong&#233;nitos del metabolismo originados por la deficiencia de una enzima lisosomal&#44; infrecuentes de manera aislada&#44; que muestran una amplia heterogeneidad cl&#237;nica&#46; Se clasifican seg&#250;n el sustrato acumulado&#58; esfingolipidosis&#44; mucopolisacaridosis&#44; mucolipidosis y defectos de la degradaci&#243;n de las glucoprote&#237;nas&#46; Las m&#225;s frecuentes en la poblaci&#243;n espa&#241;ola son las enfermedades de Gaucher&#44; Hurler&#44; Hunter y Fabry&#46; Muchas de ellas cursan con un fenotipo dism&#243;rfico hurleriano que&#44; cuando es evidente&#44; permite hacer el diagn&#243;stico con relativa facilidad mediante el estudio metab&#243;lico pertinente&#46;</p><p id="p0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La alfa-manosidosis es una glucoproteinosis debida a un d&#233;ficit de la alfa manosidasa&#44; enzima necesaria para el catabolismo de las cadenas oligosac&#225;ridas que forman parte de las N-glucoprote&#237;nas&#46; Es &#233;ste un trastorno infrecuente&#44; con una prevalencia estimada de 1 caso por 500&#46;000<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0030"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>&#46;</p><p id="p0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Cl&#225;sicamente se describen dos tipos de alfa-manosidosis<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0015"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>&#46; El tipo I&#44; o forma infantil&#44; es un cuadro grave&#44; de inicio entre los 3 y 12 meses de vida&#46; Se caracteriza por retraso mental y motriz graves&#44; rasgos toscos&#44; hepatoesplenomegalia&#44; dis&#243;stosis m&#250;ltiple&#44; cataratas&#44; opacidades corneales y sordera&#44; y cursa con deterioro progresivo y muerte precoz&#46; El tipo II&#44; o forma juvenil&#44; se inicia entre el primer y cuarto a&#241;o de vida con retraso mental y p&#233;rdida auditiva progresiva&#46; El cuadro tiene un curso prolongado y se extiende hasta la vida adulta&#44; con posibilidad de evolucionar a hidrocefalia &#40;como en las mucopolisacaridosis&#41; y paraplejia esp&#225;stica&#46;</p><p id="p0060" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Sin embargo&#44; hoy en d&#237;a se admite que hay un <span class="elsevierStyleItalic">continuum</span> entre estos dos tipos y&#44; por lo tanto&#44; la cl&#237;nica puede ser muy variable&#46; As&#237;&#44; aunque los s&#237;ntomas puedan ser poco expresivos en la cara y el esqueleto&#44; en la primera consulta -momento en el que se suele solicitar atenci&#243;n por trastornos del lenguaje&#44; dificultades cognitivas&#44; trastornos del aprendizaje o problemas de conducta- debemos guiarnos por la exploraci&#243;n detallada de rasgos ligeramente toscos&#44; lo cual nos pondr&#225;n en alerta sobre la posibilidad de estar ante alguna de estas enfermedades&#46;</p><p id="p0065" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Esto es lo que ocurri&#243; con nuestro paciente&#44; que presentaba rasgos faciales levemente toscos y un discreto fenotipo de mucopolisacaridosis&#46; Estos factores&#44; junto con un moderado retraso del lenguaje&#44; esplenomegalia y hernia umbilical&#44; sugirieron una posible enfermedad de dep&#243;sito lisosomal&#46; La oligosacariduria y la reducci&#243;n de actividad de la alfa-manosidasa condujeron al diagn&#243;stico de alfa-manosidosis&#46;</p><p id="p0070" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El diagn&#243;stico no requiri&#243; procedimientos invasivos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0035"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a> y el suero y el plasma fueron &#250;tiles para demostrar un d&#233;ficit grave de la enzima &#40;0 &#37;-15 &#37;&#41;&#46; El d&#233;ficit parcial de alfa-manosidasa se pudo confirmar tambi&#233;n en leucocitos y&#47;o en cultivo fibroblastos&#46; El patr&#243;n hereditario es autos&#243;mico recesivo&#44; y se localiz&#243; el defecto g&#233;nico en el cromosoma 19 &#40;19 p13&#46;2-q12&#41;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0015"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>&#46; Estudios realizados por Sbaragli et al<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0040"><span class="elsevierStyleSup">8</span></a> han demostrado la existencia de nuevas mutaciones del gen <span class="elsevierStyleItalic">MAN2B1</span> responsables del d&#233;ficit enzim&#225;tico&#44; que ponen de manifiesto un alto grado de heterogeneidad mutacional en la alfa-manosidosis&#44; comparable al observado en muchos otros trastornos lisosomales&#46;</p><p id="p0075" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En la actualidad no existe&#44; a diferencia de otras enfermedades lisosomales&#44; como la enfermedad de Gaucher tipo I o de Fabry&#44; un tratamiento efectivo&#46; Existen varios ensayos terap&#233;uticos entre los que destaca el trasplante de c&#233;lulas madre hematopoy&#233;ticas con resultados hasta ahora poco alentadores&#44; mientras que la reposici&#243;n enzim&#225;tica s&#243;lo es&#44; por el momento&#44; una hip&#243;tesis&#46; El diagn&#243;stico prenatal es posible mediante la biopsia de vellosidades coriales o por cultivo de amniocitos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0045"><span class="elsevierStyleSup">9</span></a>&#46;</p><p id="p0080" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En conclusi&#243;n&#44; queremos destacar que&#44; en ni&#241;os con retrasos del lenguaje y rasgos faciales toscos&#44; es preciso realizar en la valoraci&#243;n diagn&#243;stica el estudio de oligosac&#225;ridos en orina -adem&#225;s del de los mucopolisac&#225;ridos-&#44; lo cual nos puede permitir&#44; como en nuestro caso&#44; diagnosticar una enfermedad lisosomal&#44; como la alfa-manosidosis<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0050"><span class="elsevierStyleSup">10</span></a>&#46;</p></span>"
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CARTAS AL EDITOR
Alfa-manosidosis tipo II
F.M. Pérez Fernándeza,
Autor para correspondencia
megacurro@msn.com

Correspondencia: Dr. F.M. Pérez Fernández. Historiador Manuel Salcines, 6, Blq. 4, 3.° B. 14004 Córdoba. España.
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a Servicio de Pediatría, Críticos y Urgencias. Unidad Neuropediatría. Hospital Universitario Materno-Infantil Reina Sofía. Córdoba. España
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aunque el diagn&#243;stico definitivo se establece demostrando la deficiencia de alfa-manosidasa&#46;</p><p id="p0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Var&#243;n de 4 a&#241;os valorado en nuestra unidad por retraso del lenguaje de tipo mixto&#44; con predominio del d&#233;ficit expresivo y mala pronunciaci&#243;n&#46; Ten&#237;a&#44; adem&#225;s&#44; moderado retraso psicomotor&#46;</p><p id="p0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall"><span class="elsevierStyleItalic">Antecedentes familiares y personales&#58;</span> padres no consangu&#237;neos&#46; Dos hermanos sanos&#46; Embarazo controlado y tolerado&#46; Parto a t&#233;rmino&#46; Somatometr&#237;a normal y retraso en adquisici&#243;n de hitos motores y cognitivos&#46;</p><p id="p0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall"><span class="elsevierStyleItalic">Exploraci&#243;n f&#237;sica&#58;</span> peso&#44; 22<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>kg &#40;P90&#41;&#59; talla&#44; 109<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm &#40;P75&#41;&#59; 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sin hallazgos patol&#243;gicos&#46; Potenciales evocados auditivos&#58; hipoacusia neurosensorial con onda v a una intensidad de estimulaci&#243;n de 50<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>dB&#46; Estudios de imagen&#58; la ecograf&#237;a abdominal mostr&#243; hepatoesplenomegalia con par&#233;nquima normal&#46; La serie &#243;sea no tuvo hallazgos de inter&#233;s&#44; aunque s&#237; retraso de edad &#243;sea&#44; que era de 3 a&#241;os y 6 meses&#46; Evaluaci&#243;n psicopedag&#243;gica&#58; el inventario de desarrollo de Battelle mostr&#243; un moderado retraso global del desarrollo&#44; especialmente en el &#225;rea cognitiva con una edad mental equivalente a unos 28 meses aproximadamente &#40;m&#225;s de 2 a&#241;os por debajo de la cronol&#243;gica&#41;&#46; En cuanto al &#225;rea motora&#44; el retraso fue leve&#46; Estudios metab&#243;licos&#58; los glucosaminoglicanos en la orina fueron normales&#46; Los oligosacaridos en la orina obtenidos mediante cromatograf&#237;a en capa fina indicaron aumento de la excreci&#243;n de algunos oligosac&#225;ridos enriquecidos en residuos de manosa&#44; con un patr&#243;n cromatogr&#225;fico t&#237;pico de los pacientes afectados de esta enfermedad&#46; El estudio enzim&#225;tico en suero mostr&#243; un d&#233;ficit de alfa-manosidasa&#58; 0&#44;04 nmoles&#47;min&#47;ml &#40;5 &#37; respecto al control&#41;&#46; Estos resultados confirmaron el diagn&#243;stico de alfa-manosidosis&#46;</p><p id="p0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Las enfermedades lisosomales son un amplio grupo de errores cong&#233;nitos del metabolismo originados por la deficiencia de una enzima lisosomal&#44; infrecuentes de manera aislada&#44; que muestran una amplia heterogeneidad cl&#237;nica&#46; Se clasifican seg&#250;n el sustrato acumulado&#58; esfingolipidosis&#44; mucopolisacaridosis&#44; mucolipidosis y defectos de la degradaci&#243;n de las glucoprote&#237;nas&#46; Las m&#225;s frecuentes en la poblaci&#243;n espa&#241;ola son las enfermedades de Gaucher&#44; Hurler&#44; Hunter y Fabry&#46; Muchas de ellas cursan con un fenotipo dism&#243;rfico hurleriano que&#44; cuando es evidente&#44; permite hacer el diagn&#243;stico con relativa facilidad mediante el estudio metab&#243;lico pertinente&#46;</p><p id="p0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La alfa-manosidosis es una glucoproteinosis debida a un d&#233;ficit de la alfa manosidasa&#44; enzima necesaria para el catabolismo de las cadenas oligosac&#225;ridas que forman parte de las N-glucoprote&#237;nas&#46; Es &#233;ste un trastorno infrecuente&#44; con una prevalencia estimada de 1 caso por 500&#46;000<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0030"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>&#46;</p><p id="p0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Cl&#225;sicamente se describen dos tipos de alfa-manosidosis<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0015"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>&#46; El tipo I&#44; o forma infantil&#44; es un cuadro grave&#44; de inicio entre los 3 y 12 meses de vida&#46; Se caracteriza por retraso mental y motriz graves&#44; rasgos toscos&#44; hepatoesplenomegalia&#44; dis&#243;stosis m&#250;ltiple&#44; cataratas&#44; opacidades corneales y sordera&#44; y cursa con deterioro progresivo y muerte precoz&#46; El tipo II&#44; o forma juvenil&#44; se inicia entre el primer y cuarto a&#241;o de vida con retraso mental y p&#233;rdida auditiva progresiva&#46; El cuadro tiene un curso prolongado y se extiende hasta la vida adulta&#44; con posibilidad de evolucionar a hidrocefalia &#40;como en las mucopolisacaridosis&#41; y paraplejia esp&#225;stica&#46;</p><p id="p0060" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Sin embargo&#44; hoy en d&#237;a se admite que hay un <span class="elsevierStyleItalic">continuum</span> entre estos dos tipos y&#44; por lo tanto&#44; la cl&#237;nica puede ser muy variable&#46; As&#237;&#44; aunque los s&#237;ntomas puedan ser poco expresivos en la cara y el esqueleto&#44; en la primera consulta -momento en el que se suele solicitar atenci&#243;n por trastornos del lenguaje&#44; dificultades cognitivas&#44; trastornos del aprendizaje o problemas de conducta- debemos guiarnos por la exploraci&#243;n detallada de rasgos ligeramente toscos&#44; lo cual nos pondr&#225;n en alerta sobre la posibilidad de estar ante alguna de estas enfermedades&#46;</p><p id="p0065" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Esto es lo que ocurri&#243; con nuestro paciente&#44; que presentaba rasgos faciales levemente toscos y un discreto fenotipo de mucopolisacaridosis&#46; Estos factores&#44; junto con un moderado retraso del lenguaje&#44; esplenomegalia y hernia umbilical&#44; sugirieron una posible enfermedad de dep&#243;sito lisosomal&#46; La oligosacariduria y la reducci&#243;n de actividad de la alfa-manosidasa condujeron al diagn&#243;stico de alfa-manosidosis&#46;</p><p id="p0070" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El diagn&#243;stico no requiri&#243; procedimientos invasivos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0035"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a> y el suero y el plasma fueron &#250;tiles para demostrar un d&#233;ficit grave de la enzima &#40;0 &#37;-15 &#37;&#41;&#46; El d&#233;ficit parcial de alfa-manosidasa se pudo confirmar tambi&#233;n en leucocitos y&#47;o en cultivo fibroblastos&#46; El patr&#243;n hereditario es autos&#243;mico recesivo&#44; y se localiz&#243; el defecto g&#233;nico en el cromosoma 19 &#40;19 p13&#46;2-q12&#41;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0015"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>&#46; Estudios realizados por Sbaragli et al<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0040"><span class="elsevierStyleSup">8</span></a> han demostrado la existencia de nuevas mutaciones del gen <span class="elsevierStyleItalic">MAN2B1</span> responsables del d&#233;ficit enzim&#225;tico&#44; que ponen de manifiesto un alto grado de heterogeneidad mutacional en la alfa-manosidosis&#44; comparable al observado en muchos otros trastornos lisosomales&#46;</p><p id="p0075" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En la actualidad no existe&#44; a diferencia de otras enfermedades lisosomales&#44; como la enfermedad de Gaucher tipo I o de Fabry&#44; un tratamiento efectivo&#46; Existen varios ensayos terap&#233;uticos entre los que destaca el trasplante de c&#233;lulas madre hematopoy&#233;ticas con resultados hasta ahora poco alentadores&#44; mientras que la reposici&#243;n enzim&#225;tica s&#243;lo es&#44; por el momento&#44; una hip&#243;tesis&#46; El diagn&#243;stico prenatal es posible mediante la biopsia de vellosidades coriales o por cultivo de amniocitos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0045"><span class="elsevierStyleSup">9</span></a>&#46;</p><p id="p0080" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En conclusi&#243;n&#44; queremos destacar que&#44; en ni&#241;os con retrasos del lenguaje y rasgos faciales toscos&#44; es preciso realizar en la valoraci&#243;n diagn&#243;stica el estudio de oligosac&#225;ridos en orina -adem&#225;s del de los mucopolisac&#225;ridos-&#44; lo cual nos puede permitir&#44; como en nuestro caso&#44; diagnosticar una enfermedad lisosomal&#44; como la alfa-manosidosis<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0050"><span class="elsevierStyleSup">10</span></a>&#46;</p></span>"
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Información del artículo
ISSN: 16954033
Idioma original: Español
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