Carta al Editor
Fibroma desmoplásico de la mandíbula: un tumor de presentación muy infrecuente
Desmoplastic fibroma of the jaw: a rare kind of tumour
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Estaba recibiendo tratamiento antibiótico con amoxicilina-clavulánico a 45<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/kg/día, desde 5 días antes, por sospecha de flemón dentario. En la exploración física presentaba un buen estado general, y destacaba una notable tumoración mandibular izquierda (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig1">fig. 1</a>), de consistencia dura y sin otros signos inflamatorios. Los datos del hemograma y la bioquímica básica mostraban una leucocitosis de 15.540/μl con el 75% de neutrófilos; la PCR (5,87<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/dl) y los restantes parámetros eran normales. La radiografía simple (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig2">fig. 2</a>) se informó como: imagen transparente en ángulo mandibular con finas láminas externas por reacción perióstica asociada, que afecta a las últimas piezas dentarias que aparecen como «flotando». En la ecografía se apreciaba una masa sólida de 5×3<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm con contornos irregulares e imágenes vasculares en su interior.</p><elsevierMultimedia ident="fig1"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig2"></elsevierMultimedia><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Con la sospecha diagnóstica de granuloma eosinófilo contra sarcoma de partes blandas, es remitido a su hospital de referencia para completar estudio y tratamiento. La tomografía computarizada (TC) mostró una lesión lítica, muy expansiva, en el ángulo y la rama ascendente de la mandíbula izquierda, con aspecto loculado y límites óseos preservados pero muy adelgazados. En la fase vascular había captación de contraste muy tardía y heterogénea, sin masa de partes blandas (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig2">fig. 2</a>). El estudio histológico de la pieza biópsica evidenciaba una neoformación no productora de hueso, constituida por fibroblastos inmersos en una matriz de fibras de colágeno. La densidad celular era variable según el campo estudiado, al igual que la disposición de las fibras de colágeno. Las células tenían núcleos ovoideos, sin nucléolos, figuras mitóticas ni atipias.</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se realizó hemimandibulectomía izquierda y extirpación de la tumoración con preservación del nervio facial, y reconstrucción de la hemimandíbula extirpada con injerto de cresta ilíaca y costilla, colocándose <span class="elsevierStyleItalic">pins</span> de bloqueo intermaxilar.</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">El paciente se encuentra en seguimiento 12 meses después de la intervención, con buen estado general, sin signos de recidiva local y sin evidencia de hemiparesia facial.</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">El FD es un tumor óseo infrecuente; corresponde al 0,06% de todos los tumores óseos y el 0,3% de los tumores óseos benignos en la población general<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib1"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>. Descrito por primera vez por Jaffe en 1958 como una entidad independiente<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib2"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>, posteriormente fue incluido dentro del grupo de las fibromatosis (tumores desmoides), como su variante ósea. Ambos tumores muestran diferenciación miofibroblástica en las técnicas de tinción inmunohistoquímicas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib3"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>, similitudes que, además, se corroboran en estudios de citometría de flujo del ADN<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib4"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>. No obstante, actualmente los patólogos prefieren denominar a todas las variedades de fibromatosis con el nombre genérico de fibromatosis musculoesqueléticas, en vez de la obsoleta denominación de tumores desmoides<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib5"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>.</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Es considerado clásicamente como un tumor benigno, aunque algunos autores lo clasifican de «semimaligno» debido a su capacidad infiltrativa local<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib4"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>. La localización mandibular es la más frecuente, seguida de pelvis y diáfisis de huesos largos. Otras localizaciones mucho menos frecuentes son: cuerpo vertebral, esternón, costilla, hueso temporal, hueso maxilar, clavícula y calcáneo<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib2"><span class="elsevierStyleSup">2,4</span></a>.</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">De etiología desconocida, algunos autores consideran como factores de riesgo los traumatismos previos y determinados factores hormonales, aunque estas hipótesis no han podido ser confirmadas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib4"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>. Recientemente se han descrito alteraciones citogenéticas en el tejido tumoral; queda por aclarar su contribución etiopatogénica<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib6"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>.</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">De la revisión bibliográfica se extrae que un 50% de los casos de localización maxilar y mandibular se presentan en población pediátrica, con una media de edad de 6 años; la mayor parte de ellos en los primeros 4 años de vida (46%), sin que haya un claro predominio de uno u otro sexo<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib7"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a>. Localizados en la mandíbula, clínicamente se inician como una masa de consistencia dura, en gran parte de los casos indolora, de bordes lisos a la palpación, y que causa deformidad progresiva<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib7"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a>.</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los hallazgos radiográficos son inespecíficos, se objetiva una lesión transparente, unilocular o multilocular, bien delimitada o algo irregular en su contorno, que puede tener un aspecto trabeculado como en «panal de abejas» y dar una imagen de «diente flotante» que, aunque indicativa, no es exclusiva de este tipo de tumor y localización<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib2"><span class="elsevierStyleSup">2,7,8</span></a>. En la radiología, por su aspecto expansivo, puede simular un fibrosarcoma<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib2"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a> e incluso ser difícil su distinción histológica en caso de fibrosarcomas de bajo grado<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib4"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>. La TC es útil para determinar la continuidad de la cortical del hueso, la invasión de partes blandas y la presencia de matriz ósea en su interior.</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">No suele requerirse ninguna otra prueba de imagen y en este punto, en espera del estudio biópsico, el diagnóstico diferencial se plantea con: rabdomiosarcoma, fibrosarcoma, ameloblastoma, quiste óseo, granuloma eosinofílico, quiste óseo aneurismático, mixoma, granuloma de células gigantes, hemangioma intraóseo, hemangiopericitoma, fibroma no osificante y neurofibroma<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib9"><span class="elsevierStyleSup">9</span></a>. Histológicamente está compuesto por fibroblastos fusiformes homogéneos de núcleos alargados u ovoides. Las células carecen de hipercromasia, pleomorfismo o atipias y no hay figuras mitóticas o son raras. Las células están separadas por fibras de colágeno.</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Aunque el tratamiento es quirúrgico y se prefiere una resección con márgenes ampliados frente a la escisión local o el curetaje, que en los casos de localización maxilar y mandibular tienen unas recurrencias del 20 y el 70% respectivamente<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib7"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a>, puede ser necesaria la quimioterapia sistémica adyuvante y/o técnicas de cauterización química y/o eléctrica ante recidivas locales con infiltración neural y localizaciones donde la cirugía no puede ser más agresiva y la radioterapia está contraindicada, especialmente, en niños<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib3"><span class="elsevierStyleSup">3,10</span></a>.</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">El interés de este caso radica en su rareza de presentación en la población general y especialmente en la edad pediátrica; a la vez, se quiere actualizar los conocimientos sobre etiología, clínica, diagnóstico y tratamiento del tumor.</p></span>" "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "multimedia" => array:2 [ 0 => array:7 [ "identificador" => "fig1" "etiqueta" => "Figura 1" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr1.jpeg" "Alto" => 1117 "Ancho" => 980 "Tamanyo" => 162261 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Obsérvese la importante deformidad y asimetría facial.</p>" ] ] 1 => array:7 [ "identificador" => "fig2" "etiqueta" => "Figura 2" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr2.jpeg" "Alto" => 832 "Ancho" => 1300 "Tamanyo" => 86787 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Imagen transparente con apariencia de «diente flotante» en la radiografía simple. 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| año/Mes | Html | Total | |
|---|---|---|---|
| 2024 Noviembre | 5 | 8 | 13 |
| 2024 Octubre | 153 | 49 | 202 |
| 2024 Septiembre | 203 | 54 | 257 |
| 2024 Agosto | 200 | 60 | 260 |
| 2024 Julio | 199 | 35 | 234 |
| 2024 Junio | 230 | 42 | 272 |
| 2024 Mayo | 231 | 53 | 284 |
| 2024 Abril | 162 | 49 | 211 |
| 2024 Marzo | 206 | 50 | 256 |
| 2024 Febrero | 299 | 49 | 348 |
| 2024 Enero | 348 | 38 | 386 |
| 2023 Diciembre | 407 | 32 | 439 |
| 2023 Noviembre | 483 | 32 | 515 |
| 2023 Octubre | 422 | 36 | 458 |
| 2023 Septiembre | 324 | 32 | 356 |
| 2023 Agosto | 326 | 32 | 358 |
| 2023 Julio | 325 | 48 | 373 |
| 2023 Junio | 264 | 56 | 320 |
| 2023 Mayo | 300 | 39 | 339 |
| 2023 Abril | 311 | 25 | 336 |
| 2023 Marzo | 478 | 37 | 515 |
| 2023 Febrero | 469 | 36 | 505 |
| 2023 Enero | 571 | 45 | 616 |
| 2022 Diciembre | 460 | 43 | 503 |
| 2022 Noviembre | 579 | 79 | 658 |
| 2022 Octubre | 582 | 113 | 695 |
| 2022 Septiembre | 583 | 61 | 644 |
| 2022 Agosto | 595 | 72 | 667 |
| 2022 Julio | 472 | 42 | 514 |
| 2022 Junio | 522 | 63 | 585 |
| 2022 Mayo | 506 | 54 | 560 |
| 2022 Abril | 527 | 50 | 577 |
| 2022 Marzo | 603 | 42 | 645 |
| 2022 Febrero | 534 | 50 | 584 |
| 2022 Enero | 670 | 49 | 719 |
| 2021 Diciembre | 531 | 45 | 576 |
| 2021 Noviembre | 598 | 52 | 650 |
| 2021 Octubre | 723 | 80 | 803 |
| 2021 Septiembre | 631 | 60 | 691 |
| 2021 Agosto | 663 | 61 | 724 |
| 2021 Julio | 797 | 48 | 845 |
| 2021 Junio | 936 | 63 | 999 |
| 2021 Mayo | 963 | 51 | 1014 |
| 2021 Abril | 2205 | 142 | 2347 |
| 2021 Marzo | 1456 | 31 | 1487 |
| 2021 Febrero | 1109 | 45 | 1154 |
| 2021 Enero | 1141 | 24 | 1165 |
| 2020 Diciembre | 1051 | 43 | 1094 |
| 2020 Noviembre | 1174 | 23 | 1197 |
| 2020 Octubre | 949 | 30 | 979 |
| 2020 Septiembre | 950 | 15 | 965 |
| 2020 Agosto | 805 | 20 | 825 |
| 2020 Julio | 883 | 20 | 903 |
| 2020 Junio | 949 | 12 | 961 |
| 2020 Mayo | 1071 | 23 | 1094 |
| 2020 Abril | 822 | 15 | 837 |
| 2020 Marzo | 765 | 19 | 784 |
| 2020 Febrero | 777 | 17 | 794 |
| 2020 Enero | 843 | 16 | 859 |
| 2019 Diciembre | 789 | 27 | 816 |
| 2019 Noviembre | 700 | 17 | 717 |
| 2019 Octubre | 801 | 30 | 831 |
| 2019 Septiembre | 676 | 20 | 696 |
| 2019 Agosto | 493 | 31 | 524 |
| 2019 Julio | 480 | 31 | 511 |
| 2019 Junio | 439 | 21 | 460 |
| 2019 Mayo | 637 | 49 | 686 |
| 2019 Abril | 568 | 43 | 611 |
| 2019 Marzo | 517 | 27 | 544 |
| 2019 Febrero | 359 | 22 | 381 |
| 2019 Enero | 311 | 32 | 343 |
| 2018 Diciembre | 289 | 21 | 310 |
| 2018 Noviembre | 355 | 36 | 391 |
| 2018 Octubre | 275 | 29 | 304 |
| 2018 Septiembre | 217 | 7 | 224 |
| 2018 Agosto | 20 | 0 | 20 |
| 2018 Julio | 9 | 0 | 9 |
| 2018 Junio | 5 | 0 | 5 |
| 2018 Mayo | 46 | 0 | 46 |
| 2018 Abril | 161 | 0 | 161 |
| 2018 Marzo | 144 | 0 | 144 |
| 2018 Febrero | 111 | 0 | 111 |
| 2018 Enero | 94 | 0 | 94 |
| 2017 Diciembre | 106 | 0 | 106 |
| 2017 Noviembre | 108 | 0 | 108 |
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| 2017 Agosto | 111 | 0 | 111 |
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| 2017 Junio | 109 | 5 | 114 |
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| 2017 Abril | 109 | 5 | 114 |
| 2017 Marzo | 165 | 12 | 177 |
| 2017 Febrero | 289 | 6 | 295 |
| 2017 Enero | 125 | 2 | 127 |
| 2016 Diciembre | 146 | 5 | 151 |
| 2016 Noviembre | 247 | 8 | 255 |
| 2016 Octubre | 234 | 8 | 242 |
| 2016 Septiembre | 273 | 7 | 280 |
| 2016 Agosto | 231 | 5 | 236 |
| 2016 Julio | 99 | 9 | 108 |
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| 2016 Mayo | 1 | 0 | 1 |
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| 2015 Diciembre | 5 | 0 | 5 |
| 2015 Noviembre | 4 | 0 | 4 |
| 2015 Octubre | 4 | 0 | 4 |
| 2015 Septiembre | 3 | 0 | 3 |
| 2015 Agosto | 1 | 0 | 1 |
| 2015 Julio | 9 | 7 | 16 |
| 2015 Junio | 14 | 0 | 14 |
| 2015 Mayo | 15 | 6 | 21 |
| 2015 Abril | 13 | 0 | 13 |
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| 2015 Febrero | 11 | 9 | 20 |
| 2015 Enero | 18 | 0 | 18 |
| 2014 Diciembre | 22 | 3 | 25 |
| 2014 Noviembre | 18 | 3 | 21 |
| 2014 Octubre | 16 | 3 | 19 |
| 2014 Septiembre | 17 | 5 | 22 |
| 2014 Agosto | 37 | 3 | 40 |
| 2014 Julio | 34 | 3 | 37 |
| 2014 Junio | 71 | 5 | 76 |
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| 2014 Marzo | 118 | 12 | 130 |
| 2014 Febrero | 122 | 7 | 129 |
| 2014 Enero | 119 | 7 | 126 |
| 2013 Diciembre | 126 | 14 | 140 |
| 2013 Noviembre | 171 | 9 | 180 |
| 2013 Octubre | 126 | 10 | 136 |
| 2013 Septiembre | 96 | 12 | 108 |
| 2013 Agosto | 82 | 10 | 92 |
| 2013 Julio | 74 | 8 | 82 |
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| 2012 Noviembre | 57 | 1 | 58 |
| 2012 Octubre | 57 | 2 | 59 |
| 2012 Septiembre | 30 | 1 | 31 |
| 2012 Agosto | 2 | 1 | 3 |
| 2010 Enero | 1969 | 0 | 1969 |
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