Seudohipoaldosteronismo tipo I múltiple: presentación neonatal y seguimiento
Multiple type i pseudohypoaldosteronism: neonatal management and out-come
M.a Cristina de Frutos Martínez**
, M.aD. Elorza Martínez, Sofía Salas Hernández, Pilar García Sánchez, Enrique Jaso Cortés, Jesús Pérez-Rodríguez, José Quero Jiménez
Autor para correspondencia
aneumoin@chdo.osakidetza.net
Correspondencia: Unidad de Neumología, Críticos y Urgencias. Servicio de Pediatría. Hospital Aránzazu. P.° Dr. Begiristain, s/n. San Sebastián. Guipúzcoa.
Correspondencia: Unidad de Neumología, Críticos y Urgencias. Servicio de Pediatría. Hospital Aránzazu. P.° Dr. Begiristain, s/n. San Sebastián. Guipúzcoa.
Servicio de Neonatología. Hospital Infantil La Paz. Universidad Autónoma de Madrid.
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A los 7 días de vida presenta deshidratación, hiponatremia, hiperpotasemia, acidosis metabólica e hipernatriuria. El diagnóstico se basó en la presencia de aldosterona en plasma, actividad de renina plasmática (ARP) y eliminación de sal en sudor muy elevadas. Precisó rehidratación y tratamiento con sal, bicarbonato, resinas de intercambio iónico y dieta pobre en potasio. Durante el primer año de vida requirió hospitalización por descompensaciones repetidas. Tras 7 años de evolución, aún precisa suplementos de sal y bicarbonate y resinas de intercambio iónico. El desarrollo psicomotor y el crecimiento son adecuados.</p> <span class="elsevierStyleSectionTitle">Caso 2</span><p id="spar0015" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Recién nacida de 8 días con antecedente de consanguinidad en la familia materna. Al ingreso presenta deshidratación severa con hiponatremia, hiperpotasemia, acidosis metabólica e hipernatriuria, con aldosterona, ARP y sal en sudor muy elevados. Precisa rehidratación, suplementos de sal y bicarbonato y resinas de intercambio iónico. Permanece ingresada durante 6 meses por descompensaciones múltiples, siendo posible posteriormente control ambulatorio. Al año de edad, la curva de peso y el desarrollo psicomotor son adecuados.</p> <span class="elsevierStyleSectionTitle">Conclusiones</span><p id="spar0020" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Se debe sospechar PHA I múltiple en recién nacidos con síndrome pierdesal e hiperpotasemia, sin virilización, hiperpigmentación ni déficit glucocorticoide, que no responde al tratamiento con mineralocorticoides. La labilidad en el primer año de vida obliga al ingreso hospitalario prolongado. 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During first year she was hospitalized for severe salt-losing crises. At 7 years of age, she needs salt and sodium bicarbonate supplements and cation exchange resins. She has a normal growth andneurodevelopment.</p> <span class="elsevierStyleSectionTitle">Case 2</span><p id="spar0035" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Seven-day female newborn with consanguinity in maternal family. Pregnancy and delivery were uncomplicated. On admission she was severely dehydrated with hyponatremia, hyperkalemia, metabolic acidosis and elevated PRA, plasma aldosterone and sweat electrolytes.She remained hospitalized for six months and she was dependent on high amounts of salt and sodium bicarbonate supplements, fluir intake and cation exchange resins. 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| 2022 Diciembre | 23 | 34 | 57 |
| 2022 Noviembre | 51 | 38 | 89 |
| 2022 Octubre | 28 | 44 | 72 |
| 2022 Septiembre | 27 | 28 | 55 |
| 2022 Agosto | 49 | 38 | 87 |
| 2022 Julio | 26 | 43 | 69 |
| 2022 Junio | 19 | 59 | 78 |
| 2022 Mayo | 23 | 66 | 89 |
| 2022 Abril | 36 | 45 | 81 |
| 2022 Marzo | 21 | 42 | 63 |
| 2022 Febrero | 31 | 43 | 74 |
| 2022 Enero | 24 | 55 | 79 |
| 2021 Diciembre | 30 | 37 | 67 |
| 2021 Noviembre | 30 | 61 | 91 |
| 2021 Octubre | 29 | 52 | 81 |
| 2021 Septiembre | 26 | 47 | 73 |
| 2021 Agosto | 18 | 39 | 57 |
| 2021 Julio | 24 | 37 | 61 |
| 2021 Junio | 17 | 47 | 64 |
| 2021 Mayo | 31 | 22 | 53 |
| 2021 Abril | 62 | 45 | 107 |
| 2021 Marzo | 30 | 13 | 43 |
| 2021 Febrero | 53 | 22 | 75 |
| 2021 Enero | 25 | 16 | 41 |
| 2020 Diciembre | 31 | 14 | 45 |
| 2020 Noviembre | 20 | 12 | 32 |
| 2020 Octubre | 17 | 2 | 19 |
| 2020 Septiembre | 17 | 10 | 27 |
| 2020 Agosto | 17 | 8 | 25 |
| 2020 Julio | 24 | 20 | 44 |
| 2020 Junio | 16 | 9 | 25 |
| 2020 Mayo | 27 | 18 | 45 |
| 2020 Abril | 16 | 19 | 35 |
| 2020 Marzo | 19 | 13 | 32 |
| 2020 Febrero | 36 | 17 | 53 |
| 2020 Enero | 23 | 15 | 38 |
| 2019 Diciembre | 32 | 17 | 49 |
| 2019 Noviembre | 18 | 5 | 23 |
| 2019 Octubre | 11 | 14 | 25 |
| 2019 Septiembre | 24 | 15 | 39 |
| 2019 Agosto | 26 | 15 | 41 |
| 2019 Julio | 20 | 14 | 34 |
| 2019 Junio | 38 | 33 | 71 |
| 2019 Mayo | 22 | 49 | 71 |
| 2019 Abril | 22 | 27 | 49 |
| 2019 Marzo | 18 | 13 | 31 |
| 2019 Febrero | 17 | 12 | 29 |
| 2019 Enero | 13 | 20 | 33 |
| 2018 Diciembre | 17 | 17 | 34 |
| 2018 Noviembre | 27 | 16 | 43 |
| 2018 Octubre | 40 | 14 | 54 |
| 2018 Septiembre | 15 | 9 | 24 |
| 2018 Julio | 1 | 0 | 1 |
| 2018 Junio | 2 | 0 | 2 |
| 2018 Mayo | 5 | 0 | 5 |
| 2018 Abril | 7 | 0 | 7 |
| 2018 Marzo | 15 | 0 | 15 |
| 2018 Febrero | 13 | 0 | 13 |
| 2018 Enero | 6 | 0 | 6 |
| 2017 Diciembre | 16 | 0 | 16 |
| 2017 Noviembre | 10 | 0 | 10 |
| 2017 Octubre | 6 | 0 | 6 |
| 2017 Septiembre | 13 | 0 | 13 |
| 2017 Agosto | 7 | 0 | 7 |
| 2017 Julio | 8 | 0 | 8 |
| 2017 Junio | 12 | 32 | 44 |
| 2017 Mayo | 14 | 17 | 31 |
| 2017 Abril | 15 | 21 | 36 |
| 2017 Marzo | 10 | 31 | 41 |
| 2017 Febrero | 7 | 14 | 21 |
| 2017 Enero | 8 | 15 | 23 |
| 2016 Diciembre | 14 | 25 | 39 |
| 2016 Noviembre | 30 | 13 | 43 |
| 2016 Octubre | 37 | 23 | 60 |
| 2016 Septiembre | 32 | 28 | 60 |
| 2016 Agosto | 41 | 23 | 64 |
| 2016 Julio | 26 | 27 | 53 |
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