Enfermedad de Kawasaki neonatal grave
Severe neonatal Kawasaki disease
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Presentaba derrame pleural izquierdo masivo, cuyo análisis fue compatible con quilotórax. Fue resuelto en 6 días tras ventilación mecánica iniciada a los 5 min de vida y drenaje pleural. Con 6 días se efectuó una ecocardiografía, que fue normal. Se extubó a la semana de vida y se normalizó la función respiratoria completamente.</p><p class="elsevierStylePara">A los 10 días de vida presentó bruscamente disnea por edema pulmonar, cardiomegalia, hipotensión arterial y oliguria. En sus electrocardiogramas (ECG) se apreciaban voltajes muy atenuados de los complejos, y en la ecocardiografía, una gran dilatación de cavidades izquierdas (DdVI: 38 mm) con insuficiencia mitral moderada y gravísima afectación de la contractilidad (fig. 1). El cuadro era compatible con miocarditis aguda grave.</p><p class="elsevierStylePara"><img src="37v67n04-13110616fig01.jpg"></img></p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Figura 1.</span><span class="elsevierStyleItalic"> Dilatación de cavidades izquierdas (10 días de vida):</span><span class="elsevierStyleBold"> A)</span><span class="elsevierStyleItalic"> Ecocardiografía 2D, proyección paraesternal de eje largo: enorme dilatación de la aurícula izquierda: relación AI/Ao 3.</span><span class="elsevierStyleBold">B)</span><span class="elsevierStyleItalic"> Ecocardiografía modo M del ventrículo izquierdo (10 días): dilatación del ventrículo izquierdo con importante afectación de su contractilidad; AF: 18,5; FE: 35,5 %.</span></p><p class="elsevierStylePara">Entre las pruebas analíticas realizadas destacaban una reacción en cadena de la polimerasa (PCR) de 14 g/dl y una creatinfosfocinasa (CPK) de 326 U/l (17-125 U/l).</p><p class="elsevierStylePara">Los hemocultivos seriados y la detección de enterovirus, adenovirus y herpes simple mediante la PCR fueron negativos. Asimismo, la serología TORCH (toxoplasmosis, rubéola, citomegalovirus, herpes), virus de Epstein-Barr (VEB) y parvovirus B19, anticuerpos antinucleares materno-infantiles, anticuerpos citoplásmicos antineutrófilos (ANCAS) y antiHBsAg fueron negativos. También fueron normales las concentraciones sanguíneas de lípidos, carnitina, electrólitos, aminoácidos, amoníaco y ácidos láctico y pirúvico. La función renal inicialmente fue normal, pero se vio afectada tras instaurarse el <span class="elsevierStyleItalic"> shock</span> cardiogénico.</p><p class="elsevierStylePara">Fue tratado mediante ventilación mecánica, diuréticos e inotrópicos (dopamina, dobutamina y noradrenalina), y se añadió heparina tres días después, por aparición de un trombo apical en el ventrículo izquierdo (fig. 2), con lo que el paciente permanecía en situación crítica.</p><p class="elsevierStylePara"><img src="37v67n04-13110616fig02.jpg"></img></p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold"> Figura 2.</span><span class="elsevierStyleItalic"> Trombo en el ápex del ventrículo izquierdo (13 días de vida): ecocardiografía 2D, proyección apical 4C. El trombo alojado en la región apical del ventrículo izquierdo tiene un diámetro de 1 cm.</span></p><p class="elsevierStylePara">Con 19 días de vida se objetivó una ectasia coronaria izquierda cuyo calibre era de 4 mm (> 3 DS; fig. 3) instaurándose tratamiento con gammaglobulina i.v. (2 g/kg/24 h), repetida en un segundo ciclo a la semana del primero, y aspirina (40 mg/kg/día 2 semanas, pasando a 5 mg/kg/día durante 3 meses).</p><p class="elsevierStylePara"><img src="37v67n04-13110616fig03.jpg"></img></p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Figura 3.</span><span class="elsevierStyleItalic"> Dilatación de la arteria coronaria izquierda (19 días de vida): ecocardiografía 2D, proyección paraesternal del eje corto inmediatamente por encima de la válvula aórtica. Obsérvese que la dilatación es exclusiva del tronco común de la arteria coronaria izquierda después de su bifurcación, el calibre de la arteria descendente anterior y circunfleja es normal.</span></p><p class="elsevierStylePara">La función ventricular mejoró progresivamente desde la semana siguiente al segundo ciclo de gammaglobulinas y se objetivó su completa normalización (a pesar de sufrir una sepsis intercurrente por <span class="elsevierStyleItalic">Pseudomona aeruginosa</span> a los 60 días de vida), en el estudio ecocardiográfico efectuado a los tres meses. El trombo se reabsorbió completamente. Asimismo, la ectasia coronaria izquierda había desaparecido también en la referida ecocardiografía.</p><p class="elsevierStylePara">Pudo abandonar el hospital a los 3 meses de vida, tratado con digoxina y enalapril inicialmente. El seguimiento ha sido de 33 meses, se suspendió la medicación al año de vida y su situación clínica, función ventricular y arterias coronarias permanecen normales en la actualidad.</p><p class="elsevierStylePara">La EK como etiología del fallo cardíaco agudo neonatal no es un diagnóstico completamente establecido, ya que su incidencia en el primer mes de vida es muy rara: tan sólo siete casos de 105.755 enfermos censados en el registro japonés hasta 1997 y alrededor de una decena de casos hasta la fecha recogidos en la literatura médica<span class="elsevierStyleSup">1-3</span>, motivo por el que hemos creído interesante la publicación de nuestro caso.</p><p class="elsevierStylePara">Aunque puede presentarse de forma clásica, la EK neonatal suele ser incompleta, pero con afectación cardíaca muy grave<span class="elsevierStyleSup">4</span>. El diagnóstico se efectúa por necropsia o por la detección de las anomalías cardíacas típicas (ectasia coronaria, regurgitación mitral, afectación de la contractilidad, etc.)<span class="elsevierStyleSup">5</span>, como ocurrió en nuestro caso, lo que permitió instaurar precozmente el tratamiento con gammaglobulina para disminuir la inflamación y el riesgo de desarrollar aneurismas coronarios<span class="elsevierStyleSup">6,7</span>.</p><p class="elsevierStylePara">No hemos encontrado referencias bibliográficas que relacionen un quilotórax congénito con la posterior aparición de una miocarditis extremadamente grave y ectasia coronaria.</p><p class="elsevierStylePara">Se descartaron tanto la dilatación congénita de las arterias coronarias como otras causas de arteritis coronaria neonatal, principalmente la poliarteritis nudosa juvenil sistémica, la cual suele cursar con una afectación multiorgánica, generalmente con participación renal e hipertensión<span class="elsevierStyleSup">8</span>, hechos que no ocurrieron en nuestro caso.</p><p class="elsevierStylePara">Creemos que, a pesar de su rareza, EK debería ser considerada como causa de miocarditis aguda neonatal, sobre todo si se observan anomalías coronarias.</p><p class="elsevierStylePara">La presentación en este período de la vida es incompleta, pero la afectación cardíaca suele ser muy grave, por lo que un retraso en el diagnóstico e instauración del tratamiento ocasiona una morbimortalidad muy elevada.</p><hr></hr><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold"> Correspondencia:</span> Dr. A. Moruno Tirado.<br></br> Cardiología Pediátrica. Hospital Infantil Virgen del Rocío.<br></br> Avda. Manuel Siurot, s/n. 41013 Sevilla. España.<br></br> Correo electrónico: <a href="mailto:aamoruno@supercable.es" class="elsevierStyleCrossRefs"> aamoruno@supercable.es</a></p>" "pdfFichero" => "37v67n04a13110616pdf001.pdf" "tienePdf" => true "multimedia" => array:3 [ 0 => array:8 [ "identificador" => "fig1" "etiqueta" => "Figura 1" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "copyright" => "Elsevier España" "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "37v67n04-13110616fig01.jpg" "Alto" => 406 "Ancho" => 933 "Tamanyo" => 194686 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "Dilatación de cavidades izquierdas (10 días de vida): A) Ecocardiografía 2D, proyección paraesternal de eje largo: enorme dilatación de la aurícula izquierda: relación AI/Ao 3. 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| año/Mes | Html | Total | |
|---|---|---|---|
| 2024 Noviembre | 11 | 16 | 27 |
| 2024 Octubre | 49 | 35 | 84 |
| 2024 Septiembre | 39 | 29 | 68 |
| 2024 Agosto | 50 | 52 | 102 |
| 2024 Julio | 42 | 34 | 76 |
| 2024 Junio | 68 | 31 | 99 |
| 2024 Mayo | 58 | 39 | 97 |
| 2024 Abril | 55 | 46 | 101 |
| 2024 Marzo | 52 | 39 | 91 |
| 2024 Febrero | 101 | 37 | 138 |
| 2024 Enero | 79 | 26 | 105 |
| 2023 Diciembre | 84 | 20 | 104 |
| 2023 Noviembre | 72 | 39 | 111 |
| 2023 Octubre | 68 | 27 | 95 |
| 2023 Septiembre | 65 | 24 | 89 |
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| 2023 Julio | 68 | 29 | 97 |
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| 2023 Febrero | 47 | 17 | 64 |
| 2023 Enero | 52 | 17 | 69 |
| 2022 Diciembre | 63 | 20 | 83 |
| 2022 Noviembre | 60 | 33 | 93 |
| 2022 Octubre | 62 | 35 | 97 |
| 2022 Septiembre | 76 | 29 | 105 |
| 2022 Agosto | 69 | 47 | 116 |
| 2022 Julio | 52 | 39 | 91 |
| 2022 Junio | 48 | 30 | 78 |
| 2022 Mayo | 63 | 43 | 106 |
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| 2022 Marzo | 56 | 50 | 106 |
| 2022 Febrero | 82 | 33 | 115 |
| 2022 Enero | 113 | 42 | 155 |
| 2021 Diciembre | 96 | 39 | 135 |
| 2021 Noviembre | 97 | 42 | 139 |
| 2021 Octubre | 127 | 50 | 177 |
| 2021 Septiembre | 114 | 41 | 155 |
| 2021 Agosto | 88 | 32 | 120 |
| 2021 Julio | 176 | 24 | 200 |
| 2021 Junio | 59 | 33 | 92 |
| 2021 Mayo | 63 | 24 | 87 |
| 2021 Abril | 130 | 65 | 195 |
| 2021 Marzo | 117 | 35 | 152 |
| 2021 Febrero | 120 | 38 | 158 |
| 2021 Enero | 70 | 10 | 80 |
| 2020 Diciembre | 71 | 6 | 77 |
| 2020 Noviembre | 48 | 16 | 64 |
| 2020 Octubre | 76 | 14 | 90 |
| 2020 Septiembre | 54 | 9 | 63 |
| 2020 Agosto | 63 | 13 | 76 |
| 2020 Julio | 64 | 7 | 71 |
| 2020 Junio | 82 | 17 | 99 |
| 2020 Mayo | 83 | 14 | 97 |
| 2020 Abril | 47 | 22 | 69 |
| 2020 Marzo | 57 | 15 | 72 |
| 2020 Febrero | 81 | 17 | 98 |
| 2020 Enero | 64 | 18 | 82 |
| 2019 Diciembre | 68 | 19 | 87 |
| 2019 Noviembre | 90 | 10 | 100 |
| 2019 Octubre | 45 | 11 | 56 |
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| 2015 Octubre | 1 | 9 | 10 |
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| 2015 Enero | 9 | 0 | 9 |
| 2014 Diciembre | 17 | 2 | 19 |
| 2014 Noviembre | 14 | 0 | 14 |
| 2014 Octubre | 13 | 0 | 13 |
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| 2014 Enero | 56 | 8 | 64 |
| 2013 Diciembre | 49 | 7 | 56 |
| 2013 Noviembre | 36 | 8 | 44 |
| 2013 Octubre | 40 | 5 | 45 |
| 2013 Septiembre | 32 | 7 | 39 |
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| 2013 Mayo | 6 | 2 | 8 |
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| 2013 Enero | 23 | 3 | 26 |
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| 2012 Noviembre | 21 | 3 | 24 |
| 2012 Octubre | 18 | 0 | 18 |
| 2012 Septiembre | 1 | 0 | 1 |
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| 2012 Julio | 0 | 1 | 1 |
| 2007 Septiembre | 2807 | 0 | 2807 |
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