Recién nacido con dificultad respiratoria y desplazamiento del latido cardíaco a la derecha
Neonate with respiratory distress and rightward displacement of the cardiac impulse
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Tras el nacimiento comienza con dificultad respiratoria con quejido, aleteo nasal, tiraje subcostal y polipnea de 80-90 resp./min (Silverman: 4-5), iniciándose oxigenoterapia suplementaria indirecta (máximo 40 % a las 12 h de vida). En la exploración física se aprecia un recién nacido vital, con buen estado general, normocoloreado, y con buena perfusión periférica. Temperatura: 36,8 °C. Presión arterial: normal. Auscultación cardíaca: latido cardíaco desplazado a la derecha. Soplo pansistólico, áspero II-III/VI en mesocardio no irradiado. Pulsos periféricos palpables simétricamente. Abdomen blando, depresible, sin masas ni megalias. Resto de exploración física: sin hallazgos.</p><p class="elsevierStylePara">Con este cuadro clínico, ante la presencia de dificultad respiratoria inmediata y desplazamiento del latido hacia la derecha, se realiza radiografía de tórax urgente (fig. 1) apreciándose una opacificación en hemitórax derecho, sin visualizarse claramente la silueta cardíaca, no objetivándose neumotórax. El pulmón izquierdo parece mostrar una hiperinsuflación compensadora. Se realizan además: hemograma: normal. Gasometría capilar: mínima acidosis respiratoria. Hemocultivo: negativo. Ecografías abdominal y craneal: normales. Ecocardiografía: <span class="elsevierStyleItalic">situs solitus</span>. Dextroposición con levoápex, comunicación interauricular amplia con cortocircuito izquierda-derecha, comunicación interventricular perimembranosa de 4-5 mm tapada por tejido accesorio de la válvula tricúspide, ductus arterioso persistente con cortocircuito izquierda-derecha. Cariotipo: masculino normal (46XY).</p><p class="elsevierStylePara"><img src="37v67n01-13108092fig01.jpg"></img></p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold"> Figura 1.</span><span class="elsevierStyleItalic"> Radiografía simple de tórax: opacificación de hemitórax derecho. Hiperinsuflación compensadora de pulmón izquierdo. No evidencia de aire ectópico.</span></p><p class="elsevierStylePara">La evolución del niño es favorable en las siguientes horas, cediendo progresivamente la dificultad respiratoria, y manteniendo buenas saturaciones sin necesidad de oxígeno suplementario a partir del primer día de vida. Con este cuadro clínico se realiza tomografía computarizada (TC) torácica con contraste (figs. 2 y 3) para completar el estudio.</p><p class="elsevierStylePara"><img src="37v67n01-13108092fig02.jpg"></img></p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold"> Figura 2.</span><span class="elsevierStyleItalic">TC torácica con contraste.</span></p><p class="elsevierStylePara"><img src="37v67n01-13108092fig03.jpg"></img></p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold"> Figura 3.</span><span class="elsevierStyleItalic">TC torácica con contraste.</span></p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Pregunta</span></p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleItalic">¿Cuál es su diagnóstico?</span></p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Diagnóstico</span></p><p class="elsevierStylePara">Síndrome venolobular congénito con pulmón en herradura.</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Comentarios</span></p><p class="elsevierStylePara">El término síndrome venolobular congénito (descrito por primera vez por Chassinat en 1836)<span class="elsevierStyleSup">1</span> se utiliza para designar un amplio espectro de alteraciones en el desarrollo pulmonar que pueden aparecer de manera aislada o en combinación. En su forma completa consiste en una hipoplasia del pulmón derecho ­hay pocos casos descritos con afectación izquierda­ dextrocardia, drenaje venoso anómalo pulmonar derecho (parcial o total) a la vena cava, hipoplasia de la arteria pulmonar derecha, e irrigación arterial anómala del lóbulo inferior derecho desde la aorta torácica o abdominal<span class="elsevierStyleSup">2,3</span>. Este síndrome también se asocia con otras alteraciones anatómicas (bronquiales, diafragmáticas, vertebrales), e incluso con alteraciones del tracto genitourinario. Históricamente ha recibido otros nombres como síndrome del pulmón hipogenético, síndrome de la vena cava broncovascular o síndrome de la cimitarra<span class="elsevierStyleSup">4,5</span>. Esta última denominación viene dada por la forma radiológica que en ocasiones presenta el drenaje venoso anómalo del pulmón a la vena cava inferior, a lo largo del borde cardíaco derecho, con una forma semejante a dicha espada turca, y que muchas veces es un hallazgo radiológico casual, diagnosticado generalmente en adultos jóvenes.</p><p class="elsevierStylePara">La presentación clínica de esta entidad es muy variable, desde niños asintomáticos, hasta otros con insuficiencia cardíaca e hipertensión pulmonar grave. Los recién nacidos suelen tener síntomas más graves que los niños mayores, y es frecuente que presenten malformaciones intratorácias o extratorácicas que condicionan el pronóstico. Las malformaciones que se asocian más frecuentemente (hasta en un 73 %) suelen ser cardíacas (alteraciones de los tabiques ventriculares, estenosis pulmonar, coartación de aorta, etc.)<span class="elsevierStyleSup">1-5</span>. También pueden aparecer otras alteraciones aún más raras y excepcionales (quistes diafragmáticos, pulmón esofágico o gástrico, ausencia de pericardio). La presencia de un pulmón en herradura es una malformación asociada infrecuente, descrita por primera vez en 1962<span class="elsevierStyleSup">6</span>, y se manifiesta clásicamente por la presencia de un istmo de tejido pulmonar que cruza la línea media por detrás del pericardio, conectando los segmentos posterobasales de ambos pulmones<span class="elsevierStyleSup">7</span>, como así ocurría en nuestro paciente.</p><p class="elsevierStylePara">La presentación neonatal es rara, y puede ser sospechada de forma antenatal por la presencia en las ecografías fetales de dextrocardia y estrechamiento de la arteria pulmonar derecha en ausencia de hernia diafragmática congénita<span class="elsevierStyleSup">8</span>. Sin embargo los diagnósticos prenatales de esta entidad son excepcionales, probablemente por la rareza del cuadro y la dificultad en la visualización de los vasos pulmonares aberrantes, debido a su escaso tamaño y la proximidad al corazón y vasos prevertebrales<span class="elsevierStyleSup">9</span>.</p><p class="elsevierStylePara">La evolución clínica de nuestro paciente fue favorable en el período neonatal inmediato, manteniéndose asintomático, aunque en los primeros meses de vida desarrolló una hipertensión pulmonar significativa que obligó a un tratamiento médico y cateterismo con embolización de las arterias nutricias del segmento pulmonar aberrante, permaneciendo posteriormente estable.</p><hr></hr><p class="elsevierStylePara"> <span class="elsevierStyleBold"> Correspondencia:</span> Dr. R. Ortiz Movilla.<br></br> Servicio de Pediatría. Hospital Universitario de Getafe.<br></br> Ctra. de Toledo, km. 12,500. 28905 Getafe. Madrid. España.<br></br> Correo electrónico: <a href="mailto:rortizmovilla@telefonica.net" class="elsevierStyleCrossRefs"> rortizmovilla@telefonica.net</a></p><p class="elsevierStylePara">Recibido en mayo de 2006.<br></br> Aceptado para su publicación en octubre de 2006.</p>" "pdfFichero" => "37v67n01a13108092pdf001.pdf" "tienePdf" => true "multimedia" => array:3 [ 0 => array:8 [ "identificador" => "fig1" "etiqueta" => "Figura 1" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "copyright" => "Elsevier España" "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "37v67n01-13108092fig01.jpg" "Alto" => 628 "Ancho" => 527 "Tamanyo" => 155393 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "Radiografía simple de tórax: opacificación de hemitórax derecho. Hiperinsuflación compensadora de pulmón izquierdo. 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Información del artículo
ISSN: 16954033Idioma original: Español
DOI:10.1157/13108092
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| 2024 Mayo | 2324 | 200 | 2524 |
| 2024 Abril | 2268 | 132 | 2400 |
| 2024 Marzo | 1777 | 85 | 1862 |
| 2024 Febrero | 1841 | 100 | 1941 |
| 2024 Enero | 2012 | 88 | 2100 |
| 2023 Diciembre | 1380 | 80 | 1460 |
| 2023 Noviembre | 2440 | 142 | 2582 |
| 2023 Octubre | 2485 | 141 | 2626 |
| 2023 Septiembre | 1962 | 158 | 2120 |
| 2023 Agosto | 1311 | 79 | 1390 |
| 2023 Julio | 1508 | 91 | 1599 |
| 2023 Junio | 1539 | 133 | 1672 |
| 2023 Mayo | 1908 | 115 | 2023 |
| 2023 Abril | 1379 | 103 | 1482 |
| 2023 Marzo | 1399 | 95 | 1494 |
| 2023 Febrero | 1498 | 123 | 1621 |
| 2023 Enero | 1112 | 92 | 1204 |
| 2022 Diciembre | 1106 | 89 | 1195 |
| 2022 Noviembre | 1792 | 143 | 1935 |
| 2022 Octubre | 1700 | 174 | 1874 |
| 2022 Septiembre | 1613 | 121 | 1734 |
| 2022 Agosto | 1109 | 143 | 1252 |
| 2022 Julio | 914 | 112 | 1026 |
| 2022 Junio | 1024 | 147 | 1171 |
| 2022 Mayo | 1063 | 91 | 1154 |
| 2022 Abril | 973 | 136 | 1109 |
| 2022 Marzo | 1235 | 161 | 1396 |
| 2022 Febrero | 1041 | 120 | 1161 |
| 2022 Enero | 826 | 142 | 968 |
| 2021 Diciembre | 848 | 128 | 976 |
| 2021 Noviembre | 1470 | 135 | 1605 |
| 2021 Octubre | 1365 | 151 | 1516 |
| 2021 Septiembre | 1190 | 132 | 1322 |
| 2021 Agosto | 865 | 121 | 986 |
| 2021 Julio | 695 | 74 | 769 |
| 2021 Junio | 1072 | 102 | 1174 |
| 2021 Mayo | 1110 | 116 | 1226 |
| 2021 Abril | 2125 | 225 | 2350 |
| 2021 Marzo | 1442 | 100 | 1542 |
| 2021 Febrero | 872 | 51 | 923 |
| 2021 Enero | 730 | 71 | 801 |
| 2020 Diciembre | 720 | 117 | 837 |
| 2020 Noviembre | 1066 | 102 | 1168 |
| 2020 Octubre | 1208 | 74 | 1282 |
| 2020 Septiembre | 935 | 73 | 1008 |
| 2020 Agosto | 726 | 70 | 796 |
| 2020 Julio | 742 | 56 | 798 |
| 2020 Junio | 875 | 64 | 939 |
| 2020 Mayo | 956 | 70 | 1026 |
| 2020 Abril | 604 | 37 | 641 |
| 2020 Marzo | 625 | 24 | 649 |
| 2020 Febrero | 523 | 32 | 555 |
| 2020 Enero | 564 | 52 | 616 |
| 2019 Diciembre | 486 | 31 | 517 |
| 2019 Noviembre | 806 | 56 | 862 |
| 2019 Octubre | 847 | 32 | 879 |
| 2019 Septiembre | 994 | 59 | 1053 |
| 2019 Agosto | 513 | 47 | 560 |
| 2019 Julio | 668 | 44 | 712 |
| 2019 Junio | 656 | 60 | 716 |
| 2019 Mayo | 1036 | 44 | 1080 |
| 2019 Abril | 890 | 58 | 948 |
| 2019 Marzo | 833 | 29 | 862 |
| 2019 Febrero | 659 | 41 | 700 |
| 2019 Enero | 572 | 52 | 624 |
| 2018 Diciembre | 506 | 49 | 555 |
| 2018 Noviembre | 769 | 59 | 828 |
| 2018 Octubre | 871 | 26 | 897 |
| 2018 Septiembre | 379 | 24 | 403 |
| 2018 Agosto | 14 | 0 | 14 |
| 2018 Julio | 12 | 0 | 12 |
| 2018 Junio | 6 | 0 | 6 |
| 2018 Mayo | 94 | 0 | 94 |
| 2018 Abril | 384 | 0 | 384 |
| 2018 Marzo | 263 | 0 | 263 |
| 2018 Febrero | 212 | 0 | 212 |
| 2018 Enero | 212 | 0 | 212 |
| 2017 Diciembre | 191 | 0 | 191 |
| 2017 Noviembre | 316 | 0 | 316 |
| 2017 Octubre | 273 | 0 | 273 |
| 2017 Septiembre | 284 | 0 | 284 |
| 2017 Agosto | 235 | 0 | 235 |
| 2017 Julio | 242 | 1 | 243 |
| 2017 Junio | 225 | 12 | 237 |
| 2017 Mayo | 365 | 14 | 379 |
| 2017 Abril | 330 | 6 | 336 |
| 2017 Marzo | 384 | 4 | 388 |
| 2017 Febrero | 474 | 4 | 478 |
| 2017 Enero | 132 | 2 | 134 |
| 2016 Diciembre | 227 | 9 | 236 |
| 2016 Noviembre | 377 | 7 | 384 |
| 2016 Octubre | 412 | 18 | 430 |
| 2016 Septiembre | 446 | 18 | 464 |
| 2016 Agosto | 274 | 8 | 282 |
| 2016 Julio | 87 | 8 | 95 |
| 2016 Junio | 1 | 0 | 1 |
| 2016 Mayo | 0 | 17 | 17 |
| 2016 Abril | 1 | 10 | 11 |
| 2016 Marzo | 0 | 7 | 7 |
| 2016 Febrero | 0 | 10 | 10 |
| 2016 Enero | 0 | 12 | 12 |
| 2015 Diciembre | 2 | 14 | 16 |
| 2015 Octubre | 1 | 21 | 22 |
| 2015 Septiembre | 1 | 21 | 22 |
| 2015 Agosto | 0 | 17 | 17 |
| 2015 Julio | 15 | 12 | 27 |
| 2015 Junio | 14 | 6 | 20 |
| 2015 Mayo | 9 | 3 | 12 |
| 2015 Abril | 6 | 4 | 10 |
| 2015 Marzo | 21 | 0 | 21 |
| 2015 Febrero | 12 | 2 | 14 |
| 2015 Enero | 12 | 1 | 13 |
| 2014 Diciembre | 24 | 2 | 26 |
| 2014 Noviembre | 17 | 4 | 21 |
| 2014 Octubre | 19 | 2 | 21 |
| 2014 Septiembre | 17 | 5 | 22 |
| 2014 Agosto | 29 | 3 | 32 |
| 2014 Julio | 27 | 5 | 32 |
| 2014 Junio | 71 | 7 | 78 |
| 2014 Mayo | 83 | 6 | 89 |
| 2014 Abril | 65 | 8 | 73 |
| 2014 Marzo | 88 | 15 | 103 |
| 2014 Febrero | 77 | 10 | 87 |
| 2014 Enero | 92 | 10 | 102 |
| 2013 Diciembre | 96 | 18 | 114 |
| 2013 Noviembre | 99 | 12 | 111 |
| 2013 Octubre | 80 | 7 | 87 |
| 2013 Septiembre | 71 | 23 | 94 |
| 2013 Agosto | 81 | 26 | 107 |
| 2013 Julio | 42 | 8 | 50 |
| 2013 Junio | 5 | 10 | 15 |
| 2013 Mayo | 3 | 17 | 20 |
| 2013 Abril | 11 | 3 | 14 |
| 2013 Marzo | 6 | 1 | 7 |
| 2013 Febrero | 23 | 1 | 24 |
| 2013 Enero | 6 | 1 | 7 |
| 2012 Diciembre | 1 | 1 | 2 |
| 2012 Noviembre | 0 | 1 | 1 |
| 2012 Agosto | 0 | 1 | 1 |
| 2007 Junio | 5646 | 0 | 5646 |
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