Pubarquia precoz de rápida evolución
Rapidly progressive precocious pubarche
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La madre refiere, coincidiendo con la pubarquia, incremento del olor corporal, aparición de acné en áreas seborreicas y sensación subjetiva de aceleración de la velocidad de crecimiento. No constata, sin embargo, aparición de axilarquia ni telarquia. Antecedentes personales y familiares, sin interés.</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleItalic">Exploración física:</span> peso 13,4 kg (P<span class="elsevierStyleInf">75</span>); talla 88 cm (P<span class="elsevierStyleInf">97</span>); presión arterial imposible de medir por ausencia de colaboración. Acné pustuloso en frente y barbilla. No se observa hirsutismo, axilarquia ni telarquia. Los genitales son femeninos destacando una pubarquia grado II de Tanner con clitorimegalia (fig. 1). Resto sin alteraciones.</p><p class="elsevierStylePara"><img src="37v67n01-13108091fig01.jpg"></img></p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold"> Figura 1.</span><span class="elsevierStyleItalic"> Genitales de la paciente. Pubarquia y clitoromegalia.</span></p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleItalic">Exploraciones complementarias:</span> ante los hallazgos de la exploración física y la rápida instauración de los síntomas se realiza, con carácter urgente, una radiografía de muñeca izquierda que muestra un edad ósea de 3 años y 6 meses (adelanto de 1,5 año), y una ecografía pélvica/ suprarrenal que detecta, en el lugar de la suprarrenal izquierda, una masa sólida de ecogenicidad homogénea y 3,5 × 2,8 cm de tamaño.</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Preguntas</span></p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleItalic">¿Cuál es su sospecha diagnóstica?, ¿qué pruebas solicitaría a continuación?</span></p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Neoplasia adrenocortical productora de andrógenos</span></p><p class="elsevierStylePara">Ante la sospecha de neoplasia adrenocortical productora de andrógenos se solicitan hormona adrenocorticotropa (ACTH) 20 pg/ml (valor normal [VN]: 10-55 pg/ml), cortisol basal plasmático 8,9 µg/dl (VN: 7-26 µg/dl), testosterona 2,5 ng/ml (VN = < 1 ng/ml), deshidroepiandrostendiona sulfato (SDHEA) 615 µg/dl (VN: 82-300 µg/dl). Con objeto de descartar el neuroblastoma así como la existencia de metástasis, se realizan catecolaminas en sangre y orina (normales) y una tomografía computarizada (TC) que confirma los hallazgos ecográficos sin encontrarse invasión aparente de áreas vecinas ni metástasis en hígado o pulmón (fig. 2).</p><p class="elsevierStylePara"><img src="37v67n01-13108091fig02.jpg"></img></p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold"> Figura 2.</span><span class="elsevierStyleItalic">TC toraco-abdominal.</span></p><p class="elsevierStylePara">La anatomía patológica de la pieza extirpada cumplía criterios histológicos de carcinoma suprarrenal. Ante la inexistencia de metástasis se optó, en lo sucesivo, por un seguimiento hormonal cada 3 meses durante los primeros 2 años, acompañado de control ecográfico semestral o si se evidencian alteraciones analíticas. Si la paciente no presenta recidiva pueden distanciarse las revisiones con carácter semestral y control ecográfico anual.</p><p class="elsevierStylePara">Los tumores de la corteza adrenal son raros en la infancia habiéndose calculado una incidencia de 3:1.000.000 en pacientes menores de 20 años<span class="elsevierStyleSup">1</span>. Suelen afectar a niños con una edad inferior a 5 años<span class="elsevierStyleSup">1-3</span> y predominan en el sexo femenino con una proporción 2-3:1<span class="elsevierStyleSup">1,4,5</span>.</p><p class="elsevierStylePara">Estos tumores asientan preferentemente en niños sin patología subyacente. El cuadro clínico depende de la secreción hormonal. Un alto porcentaje de los casos presentan clínica derivada de un estado de hiperandrogenismo: clitorimegalia en la niña y macrogenitosomía en el varón, asociados a pubarquia, hirsutismo, acné, aceleración del crecimiento y la edad ósea, desarrollo muscular excesivo, etc.<span class="elsevierStyleSup">1,4</span>. A veces asocian síntomas de hipercortisonismo como obesidad e hipertensión. La aparición de un síndrome de Cushing puro es excepcional<span class="elsevierStyleSup">2,4</span>, así como también lo es el de hiperestrogenismo<span class="elsevierStyleSup">1,4</span> (ginecomastia en el niño y telarquia precoz en la niña) y el de hiperaldosteronismo (hipertensión arterial)<span class="elsevierStyleSup">1,2,6-8</span>; sólo un 8 % son afuncionantes<span class="elsevierStyleSup">1,5,8</span>. En un 10 % de los casos puede palparse la masa tumoral, pudiendo ser en algunos casos el primer síntoma de la enfermedad<span class="elsevierStyleSup">4</span>.</p><p class="elsevierStylePara">Debe alertar al clínico la rápida progresión de los síntomas anteriormente mencionados, esencialmente los derivados del hiperandrogenismo<span class="elsevierStyleSup">1</span>. Se han utilizado unos niveles elevados de testosterona tres veces superior a la normalidad (> 2 ng/ml) o los de DHEA-S más allá de 300 µg/dl como guía para iniciar un estudio en busca de un tumor ovárico o suprarrenal como origen del exceso de andrógenos<span class="elsevierStyleSup">1</span>. En este sentido, la ecografía abdominal en busca de masa suprarrenal y ovárica debe constituir la prueba de primera elección<span class="elsevierStyleSup">4</span>.</p><p class="elsevierStylePara">Desde el punto de vista anatomopatológico, la rareza de estos tumores ha obligado a la adopción, a lo largo de los años, de diversos criterios diagnósticos capaces de diferenciar entre adenoma y carcinoma. Un carcinoma podrá sospecharse ante la existencia de una masa con cápsula hiperecoica y focos ecoicos en el interior así como por un tamaño superior a 3 cm; los adenomas, por el contrario, suelen ser más pequeños<span class="elsevierStyleSup">2</span>. Es frecuente encontrar atrofia del resto del córtex e, incluso, de la suprarrenal contralateral<span class="elsevierStyleSup">2</span>.</p><p class="elsevierStylePara">La TC y/o resonancia magnética (RM) desempeñan un papel fundamental en cuanto a una mejor aproximación sobre el tipo de tumor así como su extensión<span class="elsevierStyleSup">4</span>.</p><p class="elsevierStylePara">El tratamiento en ambos casos, adenomas y carcinomas, es la exéresis quirúrgica del tumor que resulta curativa para los primeros y, si no hubiera metástasis, también para los segundos<span class="elsevierStyleSup">1,2,4</span>. Durante la intervención quirúrgica será preciso, si hubiera atrofia suprarrenal contralateral o supresión del eje, un tratamiento con corticoides a dosis de estrés que posteriormente habrá que descender paulatinamente<span class="elsevierStyleSup">4</span>. Tras la intervención podría ser de utilidad una nueva medición hormonal que orientaría sobre la posibilidad de metástasis ocultas<span class="elsevierStyleSup">1</span>. En caso de metástasis puede ser necesario el empleo de mitotane y radioterapia aunque los resultados son malos siendo la supervivencia, hoy día, escasa<span class="elsevierStyleSup">4</span>.</p><hr></hr><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold"> Correspondencia</span><span class="elsevierStyleItalic">:</span> Dra. A. Jordán Jiménez.<br></br> Servicio de Endocrinología Pediátrica. Hospital Infantil La Paz.<br></br> P.º Castellana, 261. 28046 Madrid. España.<br></br> Correo electrónico: <a href="mailto:africajordan@hotmail.com" class="elsevierStyleCrossRefs"> africajordan@hotmail.com</a></p><p class="elsevierStylePara">Recibido en marzo de 2006.<br></br> Aceptado para su publicación en septiembre de 2006.</p>" "pdfFichero" => "37v67n01a13108091pdf001.pdf" "tienePdf" => true "multimedia" => array:2 [ 0 => array:8 [ "identificador" => "fig1" "etiqueta" => "Figura 1" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "copyright" => "Elsevier España" "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "37v67n01-13108091fig01.jpg" "Alto" => 482 "Ancho" => 526 "Tamanyo" => 23746 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "Genitales de la paciente. 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Información del artículo
ISSN: 16954033Idioma original: Español
DOI:10.1157/13108091
Datos actualizados diariamente
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| 2024 Noviembre | 8 | 14 | 22 |
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| 2024 Marzo | 71 | 43 | 114 |
| 2024 Febrero | 84 | 34 | 118 |
| 2024 Enero | 75 | 38 | 113 |
| 2023 Diciembre | 63 | 40 | 103 |
| 2023 Noviembre | 69 | 67 | 136 |
| 2023 Octubre | 53 | 50 | 103 |
| 2023 Septiembre | 62 | 28 | 90 |
| 2023 Agosto | 63 | 24 | 87 |
| 2023 Julio | 93 | 35 | 128 |
| 2023 Junio | 74 | 31 | 105 |
| 2023 Mayo | 101 | 35 | 136 |
| 2023 Abril | 63 | 27 | 90 |
| 2023 Marzo | 75 | 33 | 108 |
| 2023 Febrero | 92 | 39 | 131 |
| 2023 Enero | 99 | 39 | 138 |
| 2022 Diciembre | 64 | 29 | 93 |
| 2022 Noviembre | 80 | 39 | 119 |
| 2022 Octubre | 88 | 35 | 123 |
| 2022 Septiembre | 112 | 35 | 147 |
| 2022 Agosto | 92 | 50 | 142 |
| 2022 Julio | 67 | 30 | 97 |
| 2022 Junio | 56 | 40 | 96 |
| 2022 Mayo | 51 | 43 | 94 |
| 2022 Abril | 85 | 44 | 129 |
| 2022 Marzo | 97 | 61 | 158 |
| 2022 Febrero | 120 | 42 | 162 |
| 2022 Enero | 148 | 44 | 192 |
| 2021 Diciembre | 105 | 35 | 140 |
| 2021 Noviembre | 87 | 48 | 135 |
| 2021 Octubre | 102 | 54 | 156 |
| 2021 Septiembre | 118 | 47 | 165 |
| 2021 Agosto | 87 | 41 | 128 |
| 2021 Julio | 119 | 36 | 155 |
| 2021 Junio | 88 | 27 | 115 |
| 2021 Mayo | 92 | 39 | 131 |
| 2021 Abril | 176 | 91 | 267 |
| 2021 Marzo | 141 | 18 | 159 |
| 2021 Febrero | 120 | 19 | 139 |
| 2021 Enero | 116 | 18 | 134 |
| 2020 Diciembre | 122 | 29 | 151 |
| 2020 Noviembre | 94 | 11 | 105 |
| 2020 Octubre | 104 | 13 | 117 |
| 2020 Septiembre | 65 | 11 | 76 |
| 2020 Agosto | 74 | 9 | 83 |
| 2020 Julio | 83 | 21 | 104 |
| 2020 Junio | 102 | 13 | 115 |
| 2020 Mayo | 125 | 19 | 144 |
| 2020 Abril | 70 | 14 | 84 |
| 2020 Marzo | 113 | 10 | 123 |
| 2020 Febrero | 163 | 22 | 185 |
| 2020 Enero | 89 | 14 | 103 |
| 2019 Diciembre | 88 | 29 | 117 |
| 2019 Noviembre | 59 | 9 | 68 |
| 2019 Octubre | 71 | 25 | 96 |
| 2019 Septiembre | 91 | 16 | 107 |
| 2019 Agosto | 79 | 31 | 110 |
| 2019 Julio | 116 | 30 | 146 |
| 2019 Junio | 209 | 34 | 243 |
| 2019 Mayo | 317 | 16 | 333 |
| 2019 Abril | 270 | 57 | 327 |
| 2019 Marzo | 159 | 18 | 177 |
| 2019 Febrero | 197 | 11 | 208 |
| 2019 Enero | 124 | 25 | 149 |
| 2018 Diciembre | 125 | 32 | 157 |
| 2018 Noviembre | 131 | 23 | 154 |
| 2018 Octubre | 168 | 17 | 185 |
| 2018 Septiembre | 125 | 17 | 142 |
| 2018 Agosto | 4 | 0 | 4 |
| 2018 Julio | 7 | 0 | 7 |
| 2018 Junio | 10 | 0 | 10 |
| 2018 Mayo | 17 | 0 | 17 |
| 2018 Abril | 98 | 0 | 98 |
| 2018 Marzo | 75 | 0 | 75 |
| 2018 Febrero | 67 | 0 | 67 |
| 2018 Enero | 78 | 0 | 78 |
| 2017 Diciembre | 53 | 0 | 53 |
| 2017 Noviembre | 53 | 0 | 53 |
| 2017 Octubre | 79 | 0 | 79 |
| 2017 Septiembre | 62 | 0 | 62 |
| 2017 Agosto | 67 | 0 | 67 |
| 2017 Julio | 72 | 5 | 77 |
| 2017 Junio | 90 | 23 | 113 |
| 2017 Mayo | 76 | 10 | 86 |
| 2017 Abril | 43 | 8 | 51 |
| 2017 Marzo | 47 | 9 | 56 |
| 2017 Febrero | 123 | 14 | 137 |
| 2017 Enero | 64 | 12 | 76 |
| 2016 Diciembre | 51 | 17 | 68 |
| 2016 Noviembre | 96 | 11 | 107 |
| 2016 Octubre | 106 | 15 | 121 |
| 2016 Septiembre | 121 | 19 | 140 |
| 2016 Agosto | 77 | 8 | 85 |
| 2016 Julio | 54 | 11 | 65 |
| 2016 Junio | 0 | 7 | 7 |
| 2016 Mayo | 0 | 9 | 9 |
| 2016 Abril | 0 | 7 | 7 |
| 2016 Marzo | 0 | 21 | 21 |
| 2016 Enero | 0 | 11 | 11 |
| 2015 Diciembre | 1 | 0 | 1 |
| 2015 Octubre | 0 | 24 | 24 |
| 2015 Septiembre | 0 | 13 | 13 |
| 2015 Agosto | 2 | 19 | 21 |
| 2015 Julio | 16 | 11 | 27 |
| 2015 Junio | 15 | 4 | 19 |
| 2015 Mayo | 10 | 3 | 13 |
| 2015 Abril | 9 | 0 | 9 |
| 2015 Marzo | 17 | 5 | 22 |
| 2015 Febrero | 21 | 4 | 25 |
| 2015 Enero | 18 | 3 | 21 |
| 2014 Diciembre | 18 | 4 | 22 |
| 2014 Noviembre | 19 | 1 | 20 |
| 2014 Octubre | 18 | 2 | 20 |
| 2014 Septiembre | 16 | 2 | 18 |
| 2014 Agosto | 36 | 3 | 39 |
| 2014 Julio | 41 | 3 | 44 |
| 2014 Junio | 57 | 6 | 63 |
| 2014 Mayo | 65 | 6 | 71 |
| 2014 Abril | 63 | 8 | 71 |
| 2014 Marzo | 70 | 13 | 83 |
| 2014 Febrero | 54 | 7 | 61 |
| 2014 Enero | 64 | 13 | 77 |
| 2013 Diciembre | 78 | 12 | 90 |
| 2013 Noviembre | 66 | 13 | 79 |
| 2013 Octubre | 81 | 13 | 94 |
| 2013 Septiembre | 45 | 17 | 62 |
| 2013 Agosto | 48 | 15 | 63 |
| 2013 Julio | 43 | 5 | 48 |
| 2013 Junio | 9 | 1 | 10 |
| 2013 Mayo | 6 | 1 | 7 |
| 2013 Abril | 6 | 1 | 7 |
| 2013 Marzo | 4 | 2 | 6 |
| 2013 Febrero | 14 | 1 | 15 |
| 2013 Enero | 36 | 0 | 36 |
| 2012 Diciembre | 20 | 1 | 21 |
| 2012 Noviembre | 15 | 0 | 15 |
| 2012 Octubre | 20 | 1 | 21 |
| 2012 Septiembre | 3 | 1 | 4 |
| 2007 Junio | 11921 | 0 | 11921 |
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