Enfermedad de Kikuchi-Fujimoto como causa de linfadenopatías
Kikuchi-Fujimoto disease as a cause of lymphadenopathy
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La evolución suele ser benigna, si bien se ha descrito su asociación con fenómenos autoinmunes, especialmente con lupus eritematoso sistémico.</p><p class="elsevierStylePara">Presentamos 2 pacientes con dos extremos del espectro clínico de esta entidad.</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleItalic">Caso 1.</span> Niño de 12 años, que presenta fiebre de 10 días de evolución, y tumoración cervical dura-elástica, sensible a la palpación, de 3 × 4 cm, acompañada de hepatoesplenomegalia, astenia y exantema maculopapuloso. Pruebas complementarias: 4,67 × 10<span class="elsevierStyleSup">9</span> leucocitos, con 2,87 × 10<span class="elsevierStyleSup">9</span> neutrófilos. LDH 721 Ul/l. PCR 85 mg/l. VSG 59 mm/h. Tomografía por emisión de positrones (PET): afectación linfática cervical y supraclavicular. TC: conglomerados adenopáticos, con realce periférico y zonas hipodensas centrales (fig. 1). Estudio anatomopatológico: linfadenitis necrosante, compatible con enfermedad de Kikuchi-Fujimoto. Inmunohistoquímica: numerosas células dendríticas plasmocitoides (CD 123, TCL 1), confirmando el diagnóstico.</p><p class="elsevierStylePara"><img src="37v67n01-13108089fig01.jpg"></img></p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold"> Figura 1.</span><span class="elsevierStyleItalic">TC. Conglomerados adenopáticos con imágenes sugestivas de necrosis en su interior.</span></p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleItalic">Caso 2</span>. Niño de 2 años que presenta tumoración inguinal de 2 semanas de evolución, dolorosa, hiperémica. 13.000 × 10<span class="elsevierStyleSup">9</span> leucocitos. Estudio anatomopatológico: linfadenitis necrosante compatible con enfermedad de Kikuchi-Fujimoto (fig. 2). El paciente no presentó ninguna complicación.</p><p class="elsevierStylePara"><img src="37v67n01-13108089fig02.jpg"></img></p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold"> Figura 2.</span><span class="elsevierStyleItalic"> Linfadenitis necrosante. Infiltrado histiocitario (imagen en "cielo estrellado"). (HE</span> × 10<span class="elsevierStyleItalic">.)</span></p><p class="elsevierStylePara">Ambos pacientes presentaron un cuadro de linfadenitis aguda. El primero, remedando un cuadro linfomatoso y el segundo, una adenitis inespecífica.</p><p class="elsevierStylePara">La enfermedad de Kikuchi-Fujimoto es un proceso benigno, autolimitado, descrito por primera vez en 1972 por Kikuchi y Fujimoto. Supone entre un 0,5 y un 5 % de las adenopatías analizadas histológicamente, aunque su incidencia real es desconocida<span class="elsevierStyleSup">1,7-9</span>.</p><p class="elsevierStylePara">Etiológicamente se ha relacionado con mecanismos infecciosos e inmunológicos. Esto se basa en el hallazgo en numerosos casos de serologías positivas o presencia de agentes patógenos, tales como: toxoplasma, brucella, yersinia, parvovirus B19, HTLV-1, virus de Epstein-Barr, virus del herpes simple tipo 6, virus de la inmunodeficiencia humana, etc.<span class="elsevierStyleSup">7,9</span>. No obstante, no ha podido demostrarse que esta sea la causa del proceso, postulándose otras teorías, como la de que podría tratarse de una reacción hiperinmune frente a diversos agentes, entre ellos algunos virus<span class="elsevierStyleSup">4</span>. También se está revisando la posibilidad de una predisposición genética, pues se observan con más frecuencia algunos HLA de clase II en pacientes con enfermedad de Kikuchi-Fujimoto.</p><p class="elsevierStylePara">Suele presentarse como fiebre y adenopatías, sobre todo cervicales, dolorosas al tacto y refractarias a tratamiento antibiótico. En algunas de las series más amplias de los últimos años, como son las de Kuo<span class="elsevierStyleSup">7</span>, y Lin<span class="elsevierStyleSup">8</span>, se estima que esto ocurre entre un 48 y un 77 % de los casos. En la serie de Lin, Su y Huang<span class="elsevierStyleSup">9</span>, del año 2005, el 100 % de los pacientes estudiados (23) se presentaron de esta manera, siendo estas adenopatías unilaterales en 19 de ellos (82,6 %), y múltiples en 17 (73,9 %). La fiebre suele ser intermitente y prolongada, con una duración media de alrededor de 20 días<span class="elsevierStyleSup">1-3</span>, y en algunos casos desaparece tras la biopsia ganglionar, postulándose como causa de este fenómeno la eliminación del foco inflamatorio<span class="elsevierStyleSup">1,3,7</span>. Otros síntomas asociados son exantema, artralgias, náuseas, vómitos, pérdida de peso y decaimiento<span class="elsevierStyleSup">10</span>. No obstante, su espectro clínico es muy heterogéneo, lo cual queda ilustrado por nuestros 2 casos, de modo que sólo en el primero la presentación se aproxima clínicamente a la descripción típica de esta enfermedad.</p><p class="elsevierStylePara">Entre los hallazgos de laboratorio podemos citar la presencia de leucopenia o niveles bajos de leucocitos entre un 67 y un 75 % de los pacientes<span class="elsevierStyleSup">3,9</span>, no aumento de reactantes de fase aguda, y LDH elevada con transaminasas normales.</p><p class="elsevierStylePara">El diagnóstico es anatomopatológico, caracterizándose por una linfadenitis necrosante, con ausencia de reacción granulomatosa, y cúmulos histiocitarios alrededor de las áreas de necrosis. Los datos del estudio inmunohistoquímico revelan la presencia de numerosas células dendríticas plasmocitoides.</p><p class="elsevierStylePara">La evolución es habitualmente benigna, con resolución en pocos meses sin tratamiento específico, lo cual contribuye a su infradiagnóstico. No obstante, existen casos descritos de evolución hacia procesos autoinmunes, como lupus eritematoso sistémico, por lo que es necesario un seguimiento evolutivo<span class="elsevierStyleSup">5,6</span>.</p><p class="elsevierStylePara">Esta enfermedad debe ser incluida en el diagnóstico diferencial de linfadenopatías y fiebre junto con otras entidades tales como tuberculosis, infecciones virales, metástasis ganglionares o linfomas, de modo que la presencia de leucopenia y/o zonas de necrosis ganglionar visualizadas mediante técnicas de imagen son orientativas, si bien la confirmación definitiva la dará la anatomía patológica.</p><hr></hr><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold"> Correspondencia:</span> Dra. M.ªJ. Manzano Infante.<br></br> Residente de Pediatría.<br></br> Olivar del Loreto, 26. 41807 Espartinas. Sevilla. España.<br></br> Correo electrónico: <a href="mailto:mjmanzano@msn.com" class="elsevierStyleCrossRefs"> mjmanzano@msn.com</a></p>" "pdfFichero" => "37v67n01a13108089pdf001.pdf" "tienePdf" => true "multimedia" => array:2 [ 0 => array:8 [ "identificador" => "fig1" "etiqueta" => "Figura 1" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "copyright" => "Elsevier España" "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "37v67n01-13108089fig01.jpg" "Alto" => 1001 "Ancho" => 746 "Tamanyo" => 237492 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "TC. 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Información del artículo
ISSN: 16954033Idioma original: Español
DOI:10.1157/13108089
Datos actualizados diariamente
| año/Mes | Html | Total | |
|---|---|---|---|
| 2024 Noviembre | 140 | 9 | 149 |
| 2024 Octubre | 1307 | 54 | 1361 |
| 2024 Septiembre | 1234 | 44 | 1278 |
| 2024 Agosto | 1457 | 66 | 1523 |
| 2024 Julio | 1210 | 45 | 1255 |
| 2024 Junio | 1307 | 35 | 1342 |
| 2024 Mayo | 1325 | 71 | 1396 |
| 2024 Abril | 1473 | 47 | 1520 |
| 2024 Marzo | 1146 | 47 | 1193 |
| 2024 Febrero | 1334 | 51 | 1385 |
| 2024 Enero | 1577 | 48 | 1625 |
| 2023 Diciembre | 1310 | 33 | 1343 |
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| 2023 Septiembre | 1880 | 45 | 1925 |
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| 2022 Septiembre | 1420 | 35 | 1455 |
| 2022 Agosto | 897 | 62 | 959 |
| 2022 Julio | 781 | 54 | 835 |
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| 2020 Noviembre | 570 | 30 | 600 |
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| 2014 Noviembre | 13 | 1 | 14 |
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| 2013 Noviembre | 50 | 7 | 57 |
| 2013 Octubre | 59 | 7 | 66 |
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| 2012 Julio | 0 | 1 | 1 |
| 2007 Junio | 3323 | 0 | 3323 |
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